1.3. Причины умственной отсталости. Классификация по степени тяжести

Содержание
  1. Причины умственной отсталости. классификация по степени тяжести
  2. Умственная отсталость — классификация, причины и диагностика
  3. Немного об истории классификации умственной отсталости
  4. Традиционная для отечественной науки
  5. Классификация в зависимости от природы возникновения
  6. Классификация УО по признаку выраженности
  7. Классификация, предложенная М.С. Певзнер
  8. Современная классификация умственной отсталости
  9. Легкая степень
  10. Умеренная степень
  11. Тяжелая степень
  12. Глубокая степень
  13. Этиология умственной отсталости
  14. Неблагоприятная наследственность
  15. Как нарушаются обменные процессы?
  16. Хромосомные абберации
  17. Экзогенные (внешние) причины УО
  18. Краткая характеристика детей с умственной отсталостью
  19. Диагностика умственной отсталости
  20. Обучение умственно отсталых детей
  21. Основные степени умственной отсталости по международной классификации
  22. Классификация умственной отсталости
  23. Дебильность
  24. Имбецильность
  25. Идиотия
  26. Олигофрении – кафедра психиатрии и наркологии 1СПбГМУ им. И.П. Павлова
  27. Распространенность умственной отсталости
  28. Клинические проявления и динамика умственнойотсталости
  29. Выраженность интеллектуальногодефекта.
  30. 1. Глубокаяумственная отсталость (идиотия).
  31. 2. Тяжелаяумственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)
  32. 3. Умеренная умственнаяотсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)
  33. 4. Легкаястепень умственной отсталости (дебильность).
  34. Эмоционально-волевыенарушения
  35. Динамикаумственной отсталости
  36. Синдром Дауна
  37. СиндромТернера (Шерешевского-Тернера)
  38. СиндромКлайнфелтера
  39. Фенилпировинограднаяумственная отсталость(фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга) 
  40. Умственнаяотсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития(эмбриопатии и фетопатии)
  41. Состояния,вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни
  42. Дифференциальный диагноз
  43. Прогноз

Причины умственной отсталости. классификация по степени тяжести

1.3. Причины умственной отсталости. Классификация по степени тяжести

  Умственно отсталые дети — одна из наиболее многочисленных категорий детей, отклоняющихся в своем развитии от нормы. Они составляют около 2,5 % от общей детской популяции. Зарубежные психологи нередко указывают другие, более высокие, проценты.

Понятие «умственно отсталый ребенок» включает весьма разнообразную по составу массу детей, которых объединяет наличие повреждения коры головного мозга, имеющее диффузный характер. Морфологические изменения, хотя инее одинаковой интенсивностью, захватывают многие участки коры головного мозга ребенка, нарушая их строение и функции.

Не исключены и такие случаи, когда диффузное поражение коры сочетается с отдельными, более выраженными локальными, иногда включающими и подкорковые системы. Все это обусловливает возникновение различных, с разной отчетливостью выраженных отклонений, обнаруживающихся во всех видах психической деятельности, особенно резко — в мыслительных процессах.

Преобладающее большинство умственно отсталых детей составляют те, у которых умственная отсталость возникла вследствие различных органических поражений, главным образом наиболее сложных и поздно формирующихся мозговых систем, в период до развития речи (до 2 — 3 лет). Это так называемые дети-олигофрены[25] (от греч. малоумный}. Данный термин был предложен немецким психиатром Э.

Крепелиным в начале XX в. для обозначения группы аномалий развития, разнородных по этиологии, клинической симптоматике, главной особенностью которых является тотальное психическое недоразвитие. Изучение специфики умственной отсталости при олигофрении интенсивно велось в 50 —70-е гг. XX в. прежде всего такими известными отечественными клиницистами, как Г. Е. Сухарева, М.С. Певзнер, Д. Н.

Исаев, В. В. Ковалев и др. Г. Е.

Сухарева, преследуя задачи выявления клинических особенностей данной формы умственной отсталости и разработки критериев отграничения ее от сходных состояний, в частности от слобовыраженных отклонений интеллектуального развития при задержке психического развития, при тяжелых нарушениях речи, при локальной патологии головного мозга, определила основные клинические проявления олигофрении.

К ним она отнесла: преобладание интеллектуального дефекта и отсутствие прогредиентности состояния. Сходное определение дает несколько позже и В. В.

              Ковалев, определяя олигофрению как «сборную группу различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей».

Степень выраженности дефекта существенно зависит от тяжести постигшей ребенка вредности, от ее преимущественной локализации, а также от времени приобретения. Чем в более ранние сроки ребенка постигло заболевание, тем тяжелее оказываются его последствия. Так, наиболее глубокие степени олигофрении наблюдаются v детей, перенесших заболевания во внутриутробном периоде своего развития. В таком случае срок нормального развития головного мозга ребенка минимален.

При общем психическом недоразвитии органическая недостаточность мозга носит резидуальный (остаточный), непрогредиентый (не усугубляющийся) характер, что дает основание для оптимистического прогноза относительно развития ребенка, который после перенесенной вредности оказывается практически здоровым, поскольку болезненные процессы, имевшие место в его центральной нервной системе, прекращаются.

Ребенок способен к психическому развитию, которое, однако, осуществляется аномально, поскольку его биологическая основа патологична. Дети-олигофрены — преобладающий контингент учащихся так называемой специальной коррекционный школы VIII вида. Они являются наиболее изученными в педагогическом и психологическом планах. Умственная отсталость, возникшая в более позднем возрасте, встречается относительно редко. Она входит в ряд понятий, среди которых определенное место занимает деменция (слабоумие)[26]. При деменции нарушения мозга возникают после довольно длительно протекавшего нормального развития ребенка (5 —7 и более лет). Деменция может являться следствием органических заболеваний мозга или травм. Как правило, интеллектуальный дефект при деменции носит необратимый характер. При этом отмечается прогрессирование заболевания. В отдельных случаях с помощью лечения в благоприятных педагогических условиях можно добиться некоторой стабилизации состояния психических функций больного. Не относятся к числу олигофренов дети, страдающие прогредиентно текущими, усугубляющимися заболеваниями, обусловленными наследственными нарушениями обмена веществ. Их умственная отсталость с возрастом становится все более резко выраженной. Особыми являются также случаи, при которых имеющееся у ребенка слабоумие сочетается с текущими

психическими заболеваниями — эпилепсией, шизофренией и др., что существенно Остановимся на причинах, вызывающих у ребенка умственную отсталость. Они многочисленны и разнообразны. Их принято разделять на внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные).

Они могут воздействовать в период внутриутробного развития плода, во время рождения ребенка и в первые месяцы (или годы) его жизни. Известен ряд внешних факторов, приводящих к резким нарушениям развития.

Наиболее распространенными из них являются следующие:

  • тяжелые инфекционные заболевания, которые женщина переносит во время беременности, — вирусные гриппы, краснуха и др.;
  • различные интоксикации, т.е. болезненные состояния организма будущей матери, возникающие под действием ядовитых веществ, образующихся при нарушении процесса обмена.

Интоксикация нередко является следствием неумеренного употребления беременной женщиной лекарств. Они могут изменить развитие плода;

  • тяжелые дистрофии женщины во время беременности, т.е. нарушения обмена веществ в органах и тканях, вызывающие расстройства их функций и изменения в строении;
  • заражение плода различными паразитами, существующими в организме матери.

К их числу принадлежит токсоплазмоз, являющийся паразитарным заболеванием, возбудитель которого

  • паразит, относящийся к простейшим животным. Женщина заражается от домашних животных — собак, кошек, кур, голубей, коров или от диких — мышей, зайцев, сусликов (приобретенный токсоплазмоз);
  • при заболевании беременной женщины сифилисом нередко встречаются случаи заражения плода спирохетой;
  • травматические поражения плода, являющиеся следствием удара или ушиба, также могут быть причиной умственной отсталости. Умственная отсталость может быть следствием родовых травм, возникающих в результате наложения щипцов, сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути при затяжных или при чрезмерно быстрых родах. Длительная асфиксия во время родов также может иметь своим следствием умственную отсталость ребенка;

среди внутренних причин, обусловливающих возникновение умственной отсталости, следует выделить фактор наследственности. Установлено, что примерно 75 % составляют генетические формы умственной отсталости. Фактор наследственности проявляется, в частности, в несовместимости крови матери и ребенка (так называемый резус-фактор), в хромосомных заболеваниях. В норме при Делении половой клетки в каждую дочернюю клетку попадает 23 хромосомы; при оплодотворении яйцеклетки возникает стабильное число хромосом — 46. При болезни Дауна не расхождение двадцать первой пары приводит к тому, что у этих лиц имеется не 46, как в норме, а 47 хромосом;

  • к числу внутренних причин относятся также нарушения белкового обмена в организме. Так, например, особой формой тяжелого слабоумия является фенилкетонурия, в основе которой лежит именно эта причина;
  • воспалительные заболевания мозга и его оболочки (менингиты, менингоэнцефалиты различного происхождения), возникшие у младенца, нередко служат причинами умственной отсталости;

в последние годы умственная отсталость детей все в большей мере оказывается обусловленной резко повышенной радиацией местности, неблагополучной экологической обстановкой, алкоголизмом или наркоманией родителей, особенно матери. Определенную роль играют также тяжелые материальные условия, в которых находятся некоторые семьи. В таких случаях ребенок с первых дней жизни, а затем

  • постоянно не получает полноценного питания, необходимого для физического и умственного развития.

Умственно отсталые дети различаются степенью выраженности дефекта, измеряемой по тесту интеллекта Векслера в условных единицах[27]. Дети с легкими степенями умственной отсталости (де- бильность) составляют 75 — 80%. Их уровень интеллектуального развития (IQ) составляет 50 — 70 условных единиц. После обучения в специальных школах или классах, находящихся при массовых школах, или после воспитания и обучения в домашних условиях многие из них социально адаптируются и трудоустраиваются. Дети со средней выраженностью отсталости (имбецильность) составляют примерно 15 % случаев. Их уровень интеллектуального развития (IQ) составляет от 20 до 50 условных единиц. Некоторые из них (с умеренной умственной отсталостью, IQ 35 — 49) посещают специальную школу для имбецилов или учатся в специальных классах школы для умственно отсталых или воспитываются и обучаются в домашних условиях родителями или приглашенными педагогами. Они обычно живут в семьях. Их трудоустройство затруднено. Другая группа, с выраженной умственной отсталостью (IQ 20 — 34), овладевает лишь навыками самообслуживания и простейшими трудовыми операциями, эти дети часто направляются в интернатные учреждения Министерства социальной защиты населения. «Хорошая норма» интеллектуального развития соответствует диапазону 110—119 условных единиц. Сниженная норма соответствует диапазону 80—89 условных единиц. Пограничный уровень интеллектуального развития между нормой и интеллектуальным снижением соответствует диапазону 70—79 условных единиц. Интеллектуальное снижение соответствует менее 70 условным единицам. Глубоко умственно отсталые дети (идиотия) в большинстве своем пожизненно находятся в интернатах Министерства социальной защиты населения. Некоторые, по желанию родителей, живут в семьях. Их общее количество — примерно 5% от всех умственно отсталых детей. Мышление таких детей практически полностью неразвито, возможна избирательная эмоциональная привязанность таких детей к близким взрослым. Обычно они не овладевают даже элементарными навыками самообслуживания. IQ этих детей менее 20 единиц. Разделение умственно отсталых детей по степени выраженности умственной отсталости практически целесообразно и находит отражение в современных международных классификациях болезней (см. приложение 1 в разделе I). Наиболее многочисленной, перспективной и изученной группой умственно отсталых детей являются дети с легкой и умеренной степенью умственной отсталости. В дальнейшем, употребляя термин «умственно отсталый ребенок», мы будем иметь в виду только эту клиническую группу, которая в свою очередь характеризуется значительным разнообразием.

Наиболее распространенной классификацией детей с общим психическим недоразвитием (олигофренов) в нашей стране является классификация, предложенная М. С. Певзнер, в соответствии с которой выделяются пять форм.

  • При не осложненной форме ребенок характеризуется уравновешенностью основных нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются у него грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера относительно сохранна. Ребенок способен к целенаправленной деятельности, однако лишь в тех случаях, когда задание ему понятно и доступно. В привычной ситуации его поведение не имеет резких отклонений.
  • При олигофрении, характеризующейся неустойчивостью эмоционально-волевой сферы по типу возбудимости или заторможенности, присущие ребенку нарушения отчетливо проявляются в изменениях поведения и снижении работоспособности.
  • У олигофренов с нарушением функций анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Эти дети дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата.
  • При олигофрении с психопатоподобным поведением у ребенка отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. На первом плане у него оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к неоправданным аффектам.
  • При олигофрении с выраженной лобной недостаточностью нарушения познавательной деятельности сочетаются у ребенка с изменениями личности по лобному типу с резкими нарушениями моторики. Эти дети вялы, безынициативны и беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию.

Дети-олигофрены характеризуются стойкими нарушениями всей психической деятельности, отчетливо обнаруживающимися в снижении активности познавательных процессов, особенно — словеснологического мышления. Причем имеет место не только отставание от норм, но и глубокое своеобразие личностных проявлений и всей познавательной сферы. Таким образом, умственно отсталые дети ни в коей мере не могут быть приравнены к нормально развивающимся детям более младшего возраста. Они иные по основным своим проявлениям.

Источник: https://uchebnikfree.com/issledovanie-spetsialnaya-psihologiya/prichinyi-umstvennoy-otstalosti-30605.html

Умственная отсталость — классификация, причины и диагностика

1.3. Причины умственной отсталости. Классификация по степени тяжести

Первое упоминание об умственной отсталости или детском слабоумии можно найти и у Ф. Платтера еще в XVI веке.

Так что такое умственная отсталость и почему она возникает? Умственная отсталость – это целый комплекс патологических состояний, с различной природой возникновения, развитием, разнообразным характером течения, разными психолого-педагогическими характеристиками, различной степенью выраженности (и вылечить УО невозможно).

Немного об истории классификации умственной отсталости

Ранее в отечественной психиатрии и психологии под этим понятием подразумевалась олигофрения. И характеристика умственной отсталости у детей подразумевала прежде всего олигофрению.

По некоторым данным стало известно, что первое заболевание с выраженной умственной отсталостью было описано как кретинизм.

Но вскоре появились данные, что это заболевание связано с нарушением работы щитовидной железы.

Сейчас в современной науке, официально, в том числе и на международном уровне, используется термин умственная отсталость (УО), в том числе в МКБ 10 (международной классификации болезней 10 пересмотра).

Но все-таки, в России термин «олигофрения» в разрезе характеристики умственной отсталости прежде всего, используется до сих пор.

Еще потому, что основной контингент обучающихся коррекционных школ для детей с УО в России составляют именно дети, как ранее говорилось, олигофрены.

То есть это дети с интеллектуальной недостаточностью именно вследствие органического поражения головного мозга диффузного (разлитого) характера, возникшего в период либо внутриутробного развития, либо в первые три года жизни.

Причем нарушения интеллектуального развития при олигофрении не прогрессирующие. И хотя часто говорят, что при умственной отсталости наблюдается задержка умственного развития на всех этапах взросления ребенка, это неточная формулировка, так как происходит скорее не задержка, а недоразвитие.

В России вообще традиционным считается разделение детей c УО на олигофренов и не олигофренов. Такое деление условное.

Но оно дает возможность делать соответствующие прогнозы развития у детей и организовывать обучение и воспитание детей с учетом их особенностей.

Дети, которым диагностируется задержка умственного развития совершенно другая категория. Так как со временем при должном подходе они достигают уровня нормы.

Следует отметить, что обучение детей олигофренов все-таки даже в коррекционных школах нередко выстроено с большей тщательностью, чем обучение детей не олигофренов. Так как вторая категория малочисленная по сравнению с первой. Поэтому для начала более подробно остановимся на тех детях, которым ранее ставился диагноз олигофрения.

При олигофрении едва ли не самой важной характеристикой является непрогредиентность нарушения развития – то есть оно не усугубляется с течением времени. Поэтому развитие ребенка происходит, хоть и с аномальностью и глубокой своеобразностью. И вероятность положительного прогноза не такая уж малая.

А вот если умственная отсталость у детей возникла после 3 лет, намного меньше поддаются коррекции нарушений развития. Прогноз уже не настолько оптимистичен. Так как у этой группы заболеваний, деменций, вследствие которых возникает интеллектуальная недостаточность, характер течения именно прогредиентный (прогрессирующий).

Отдельного рассмотрения заслуживают случаи, когда умственная отсталость у взрослых людей возникла после травм или на фоне психического заболевания.

В истории изучения УО, клинические данные накапливались медленно. Учеными предлагались самые различные классификации УО (ранее использовался термин слабоумие, его можно встретить в источниках XX века).

Первоначально изучением умственной отсталости занимались врачи, но вскоре стало понятно, что успех изучения этого явления в медицине очень сильно зависит от уровня развития других наук, в частности, биологии, физиологии, генетики,  а также психологии и педагогики.

И естественно, что более тщательному изучению подвергались дети при умственной отсталости более выраженных форм. Так как их нарушения были более явными.

Традиционная для отечественной науки

Предложенные ранее классификации строились порой только по 2, а то и по 1 общему признаку. Традиционную для отечественной науки классификацию олигофрении  предложит  в начале XX века (собственно,  термин «олигофрения» был введен в использование им же), он выделил три степени умственной отсталости (олигофрении):

  1. Дебильность
  2. Имбецильность
  3. Идиотия

Такая же классификация использовалась в МКБ 9 (международной классификации болезней 9 пересмотра). Эта градация степеней УО относилась только к олигофрении. В основу своей классификации Крепеллин положил способность к обучению. Основная заслуга его еще в том, что он сумел объединить определяющие клинические признаки умственной отсталости у детей.

Исходя из этой классификации умственно отсталые дети в стадии дебильности способны к обучению, но только при организации специальных условий обучения по адаптированной программе, дети-имбецилы частично способны к обучению, в большей степени их обучают овладению определенных несложных трудовых навыков, центрируя обучение на социализации и приемлемому поведению в обществе. Дети-олигофрены с идиотией признавались необучаемыми, чаще всего находились в специальных лечебных учреждениях или интернатах, где за ними осуществлялся присмотр и уход.

Классификация в зависимости от природы возникновения

Трегольд в своей классификации выделял формы умственной отсталости в зависимости от природы возникновения УО. Он использовал этиопатогенетические и клинические данные.

В свою очередь этиологические он разделял на первичные и вторичные.

К первичным относил формы олигофрении с энодогенно-наследственной этиологией (причинами возникновения), а к вторичным олигофрении, возникшие вследствие нарушения развития и работы эндокринной системы и расстройства питания.

Классификация УО по признаку выраженности

Эскироль предложил классификацию УО по признаку выраженности. Детей с ярко выраженной интеллектуальной недостаточностью он причислил к собственно идиотам, а детей с более сохранным интеллектом он назвал слабоумными. Причем после тщательного изучения клинических признаков интеллектуальной недостаточности он разделил слабоумие по времени возникновения поражения головного мозга.

Раннее поражение головного мозга, повлекшее за собой слабоумие, он сравнивал с недостроенной постройкой здания, а более позднее с постройкой, разрушенной сразу после ее возведения.

Это сравнение похоже на уже более позднее разделение умственной отсталости на возникшую в ранний период развития ребёнка и приобретенную после трех лет (деменцию).

В ходе дальнейшей работы, Эскироль выделил три тяжелые формы умственной отсталости выраженных в тяжелых нарушениях активной познавательной деятельности:

  1. Слабоумие (имбецильность)
  2. Идиотизм кретинов
  3. Идиотизм

Бурневиль, изучавший детей-идиотов, вслед за Эскиролем, предложил термин «имбецильность» для той группы, в которой развитие все-таки шло, но после тщательной, выстроенной особенным образом, педагогический работы. Эти исследования проводились в начале XIX в. А уже в середине этого же века Лезаж к еще более легким формам слабоумия применил термин «дебильность».

Классификация, предложенная М.С. Певзнер

Большую актуальность в нашей стране имела классификация, предложенная М.С. Певзнер.

Автор выделила 5 форм олигофрении:

  1. Неосложненная олигофрения. Дети с этой формой с относительно уравновешенной нервной системой. Их поведение более сохранно, внешне они почти ничем, а иногда и совсем ничем не отличаются от нормально развивающихся сверстников. Не имеют грубых нарушений развития в анализаторной системе.
  2. Олигофрения, характеризующаяся неуравновешенностью нервных процессов – преобладает либо процесс возбуждения, либо торможения. Из-за этого у таких детей видны явные отклонения в поведении. Эмоционально-волевая сфера имеет более грубые нарушения. Эти дети-олигофрены с более низкой способностью к обучению.
  3. Олигофрения с грубым диффузным (разлитым) поражением коры головного мозга. Это дети с нарушениями зрения, слуха, работы опорно-двигательного аппарата и стойкими нарушениями речи.
  4. К этой группе относятся дети с психопатоподобным поведением. Их поведение не поддается самоконтролю. Они некритичны к своим антисоциальным поступкам, плохо адаптируются в обществе, ведут себя зачастую неадекватно. Склонны к аффектам и импульсивным, нередко агрессивным реакциям.
  5. Олигофрения с явным нарушением развития лобной доли головного мозга. Эти дети неинициативны, беспомощны в окружающем мире, не способны к осознанной целенаправленной деятельности. И речь умственно отсталых детей этой группы многословна, но фразы не несут смысловой нагрузки относительно окружающей действительности. Они часто говорят «невпопад».

Некоторые авторы пытались классифицировать виды умственной отсталости исходя из их способности к социализации. Другие вообще придерживались мнения, что олигофрены должны делиться по признаку самоокупаемости. Были и те, кто считал целесообразным делить олигофренов разделять по способности обеспечивать себя.

Почти все перечисленные классификации считаются многими специалистами спорными, но тем не менее, они оказали существенный вклад в становление современной классификации. Труды указанных авторов до сих пор имеют большое значение в понимании природы умственной отсталости. Классификации, перечисленные выше, естественно, не все из возможных. Существуют другие.

Современная классификация умственной отсталости

На данный момент используется современная классификация умственной отсталости по степени выражения:

  1. Легкая
  2. Умеренная
  3. Тяжелая
  4. Глубокая

Легкая степень

Легкая степень умственной отсталости (олигофрения в степени дебильности). Особенностей физического состояния могут не иметь. Эти дети с умственной отсталостью легкой степени вполне обучаемы, хоть и по адаптированной программе. Они легко овладевают навыками самообслуживания.

Умеют нормально общаться со сверстниками и окружающими людьми, способны к пониманию морально-нравственных норм общества. Овладевают несложными рабочими профессиями, могут обучаться в профессиональных училищах среднего специального образования.

Порой достигают в узкой специальности явных успехов.

Уровень развития внимания, памяти, речи, мышления ниже, чем у нормально развивающихся детей. Они хуже ориентируются во времени (с трудом запоминают названия месяцев, дней недели, порой и частей суток), пространстве (понятия ближе, дальше, справа, слева).

Способности к самостоятельной деятельности и жизни в целом ниже, они более инфантильны, незрелы. Им часто нужна организующая и направляющая помощь.

Дети с легкой степенью УО впоследствии во взрослой жизни нередко с большим трудом ориентируются в финансовых и социальных вопросах.

Умеренная степень

Умеренная степень умственной отсталости. Это дети с более выраженной интеллектуальной недостаточностью. Они хуже ориентируются в окружающем мире. Способности к обучению гораздо ниже среднего уровня. Обращенную речь понимают. Реагируют на похвалу или порицание.

Социально-бытовыми навыками овладевают с помощью взрослых, хоть и не всеми. Нуждаются в постоянном контроле из-за интеллектуальных нарушений.

К самостоятельной деятельности редко способны, даже если способны, то в крайне ограниченном объеме, после многократно повторенных инструкций, наглядно-практических примеров.

Речь их часто аграмматична, неразборчива. Владеют словарным запасом на уровне простых обиходных слов. Часто не чувствуют дистанции со взорслыми. С детьми могут играть и общаться.

Но сложные командные игры для них часто не доступны. К сюжетно-ролевым практически не способны. Внимание неустойчивое. Воображение бедное.

При специально подобранной программе обучения овладевают несложными трудовыми навыками, выполняют поручения по домашней работе. К самостоятельной жизни не приспособлены.

С трудом овладевают начальными навыками чтения и прямого счета не более чем в пределах 100. Объем кратковременной памяти не больше 5 единиц.

Преобладает механическое запоминание, могут воспроизводить наизусть несложные четверостишия.

Тяжелая степень

Тяжелая степень умственной отсталости. Это дети с сильно выраженным дефектом познавательной деятельности. Внешне отличаются от обычно развивающихся сверстников (выражение лица менее осмысленное).

Умственно отсталый ребенок часто имеют в анамнезе соматические заболевания – нарушения зрения, слуха и работы внутренних органов. Нередко нарушена работа опорно-двигательного аппарата.

Походка из-за этого неустойчивая, плохо развита координация движений, особенно, согласованных.

В школе обучаются, но по глубоко специальной программе. Обращенную к ним речь понимают, но чаще ориентируются по интонации и выражению лица. Для усвоения простых навыков необходимо многократное повторение.

Плохо ориентируются в пространстве, во времени не ориентируются. Могут повторять элементарные действия, склонны к подражанию. Но внимание крайне неустойчивое.

 Эмоционально отзывчивые, но скорее, инстинктивно, чем осознанно.

Умеренная форма УО и тяжелая условно может условно считаться как олигофрения в стадии имбецильности.

Глубокая степень

Глубокая степень умственной отсталости. При этой форме УО часты случаи соматических заболеваний, физическое развитие ниже нормы, об умственном приходится говорить весьма условно, хотя и полностью отрицать нельзя.  У них нарушена эмоционально-волевая сфера. Они не способны воспринимать речь адекватным образом. И реагируют на раздражители внешней среды слабо.

Это та группа детей, которая до недавнего времени признавалась специалистами необучаемыми. Сейчас все дети имеют право обучаться, многие родители пользуются этим правом. Другой вопрос, чему такие дети смогут научиться.

При глубокой степени УО трудно говорить об обучении в традиционной форме, да и не корректно, учитывая тот факт, что это дети с сильно ограниченными возможностями здоровья. Это безречевые дети, не способные к простейшим мыслительным операциям.

Нецелесообразно их сравнивать вообще с нормой развития, но условно они достигают примерно такого же уровня, как 2-3-ехлетние дети. Хотя опять же, даже дети с глубокой формой УО имеют индивидуальные нервно-психические различия.

Кто-то может быть более сохранным, а кто-то не способен даже на элементарные эмоциональные отклики, типа улыбки.

Этиология умственной отсталости

Причины УО изучаются очень давно, более ста лет. Но точные причины, если рассматривать индивидуально каждый случай, нередко невозможно. Особенно, если рассматривать случаи лёгкой степени УО. Так как момент возникновения патологического воздействия и следующие за ним нарушения развития порой проследить сложно.

Например, сложные роды, когда происходит нарушения кровообращения головного мозга ребенка.

Таких случаев даже в современном мире очень много. Они являются одной из причин возникновения УО. Но всегда ли после таких сложных родов у ребенка диагностируется впоследствии УО? Не всегда.

Традиционно причины УО делят на эндогенные (внутренние) и экзогенные (внешние). К эндогенным причисляют и отягощенную, болезненную наследственность. Рассмотрим более подробно каждую из них.

Неблагоприятная наследственность

Это когда патологические, нездоровые признаки родителей переходят к детям.

Но при этом следует учитывать, что наследственность может быть простой прямой, переходящей сразу от родителей к детям, перепрыгивающией – переходящей через поколение или несколько поколений, или вообще не обнаруживаться – быть скрытой, то есть когда человек является только носителем патологического гена даже не подозревая об этом. Среди наследственных факторов выделяют те, которые нарушают обменные системы организма и те, которые приводят к хромосомным абберациям.

Как нарушаются обменные процессы?

По наследству может передаваться характер регуляции клеточного обмена, а не только сами гены. То есть механизм размножения и развития клетки также передается по наследству. И если у родителей механизм развития клеток отличный от здорового механизма, то он может передаваться и ребенку. Тогда в организме образуются целые обменные системы, работающие, проще говоря, с определенными сбоями.

ПОХОЖИЕ МАТЕРИАЛЫ:  Поговорим о деменции альцгеймеровского типа

Нарушения клеточного обменного механизма могут проявляться либо в отсутствии биологического фермента, который регулирует химические реакции клетки, либо он излишне активен, либо он тормозит  химические обменные процессы клетки.

Происходит общее нарушение обмена веществ организма, проявляющиеся в различных системах организма. Вещества, которые должны были стать продуктами распада, оказывают патологическое воздействие на зародыш и возникают различные нарушения развития.

Вследствие этого возникают нарушения обмена белка, углевода, жиров и других элементов.

Все они так или иначе могут влиять на возникновение у ребенка УО.

Примером нарушения обмена белка, приводящим к УО может быть фенилкетонурия или фенилпировиноградная олигофрения (обменная система больного не способна к расщеплению белка). К счастью, сейчас эта болезнь поддается излечению.

В любом случае, все случаи нарушений обменных процессов должны быть тщательно изучены у ребенка, чтобы избежать пагубного и необратимого воздействия на детский организм.

Хромосомные абберации

Это изменение количественного набора хромосом или нарушение их строения. Не всегда хромосомные абберации приводят к умственной отсталости. Они могут вызывать и другие нарушения развития.

Примером хромосомных нарушений, приводящих к УО, может являться синдром Дауна. При этом заболевании чаще всего образуется лишняя 47 хромосома.

И умственно отсталые люди с синдромом Дауна могут иметь интеллектуальную недостаточность, а могут быть и с нормально развитым интеллектом.

Хромосомные мутации явление не такое уж редкое. Оно может возникать и под воздействием внешних факторов – радиации, электромагнитных излучений, рентгеновских лучей, инфекционных, вирусных заболеваний (грипп, краснуха, корь, свинка), химических веществ.

Также это может быть естественным процессом – возраст родителей, старение половых клеток. При этом вероятность мутации возрастает. Не менее важно семейное предрасположение. Наследственные заболевания по-разному воздействуют на ребенка.

Могут вызывать только умственную отсталость, а могут вызывать различные физические и психические заболевания совместно с интеллектуальной недостаточностью.

Экзогенные (внешние) причины УО

Внешние причины УО крайне многообразны, их в современном мире насчитывают более 400, но и эта цифра неуточненная. Естественно, что при нарушении развития ЦНС вероятность возникновения УО очень велика. К внутриутробным вредностям относят алкоголизм, наркоманию матери.

Осложнения во время родов – повреждения черепа, а как следствие и головного мозга, во время прохождения плода по родовым путям, асфиксия ребенка, возникшая в результате тяжелых заболеваний матери, излишне скоротечных родов или наоборот, затяжных, неправильное расположение плода.

В первые годы развития ребенка к УО могут привести нейроинфекции и заболевания головного мозга – энцефалит, менингит и др. Черепно-мозговые травмы могут также серьезно нарушить процесс психического развития ребенка.

Механизм развития УО сильно зависит от времени воздействия патологического фактора. Другими словами, чем раньше наблюдается воздействие патологического фактора, тем выше вероятность не только возникновения нарушений психического и физического развития, но и вероятность высокой степени выраженности нарушений развития возрастает.

Причем то, в чем именно выразится нарушение, будет зависеть от степени созревания головного мозга. Если патологическое воздействие было в первый месяц беременности, то скорее всего, будет наблюдаться системное нарушение работы всего организма.

Если нарушения возникли после первого месяца, то скорее всего, будет тотальное нарушение работы систем органов или отдельных органов (сердца, желудка, почек).

Если пагубное воздействие на организм матери произошло уже ближе к родам, когда формирование всех систем органов уже завершено, то будут нарушены поздно созревающие структуры головного мозга.

Как показывают современные исследования, причинами умственной отсталости чаще всего служит комплекс биологических и социальных причин или комплекс биологических, а не отдельно взятые одиночные биологические вредности. Лечение умственной отсталости в традиционном смысле этого слова невозможно.

Краткая характеристика детей с умственной отсталостью

При умственной отсталости страдает прежде всего познавательная сфера – внимание, память, речь, мышление. Но также наблюдаются и нарушения эмоционально-волевой и моторной сферы.

Но в основе дефекта при любой степени умственной отсталости, лежит конечно же, нарушение развития мышления. Дети с умственной отсталостью не способны в первую очередь к отвлечению и обобщению.

Поэтому мышление умственно отсталых детей тугоподвижное, непластичное, конкретное.

В России теоретические суждения Л.С. Выготского до сих пор используются в практике дефектологии и олигофренопедагогики, основой этих суждений является мысль о том, что, что ранняя педагогическая коррекция способна привести в действие «компенсаторные» механизмы организма.

И особенности детей с умственной отсталостью еще в том, что нарушения работы высшей нервной деятельности накладывают определенный отпечаток на личность ребенка.

Они хуже умеют справляться с ситуацией конфликта, часто более агрессивны из-за социальной незрелости, навыки общения также развиваются позже и очень своеобразно.

Стойкость интеллектуальной недостаточности и отсутствие прогрессирования нарушений развития интеллекта основные критерии умственной отсталости при врожденном или возникшем в первые три года органическом поражении ЦНС .

Диагностика умственной отсталости

Диагностика умственно отсталых детей должна быть безусловно комплексной и всесторонней, проведенной не один раз.

Необходимо тщательно изучить анамнез ребенка (историю индивидуального развития), провести медицинское, психологическое и педагогическое обследование, прояснить характер трудностей развития ребенка, систематизировать полученные данные с целью потенциальных возможностей развития.

Причем целью диагностики является не только определение умственной отсталости как таковой, но и максимально точная формулировка диагноза, в котором должны быть отражены следующие критерии:

  1. Оценка уровня психического развития ребенка, прежде всего, познавательной сферы. Выявление степени умственной отсталости или психического нарушения развития.
  2. Оценка структурных составляющих дефекта – оценивают уровень развития когнитивной сферы, прежде всего внимания, мышления, речи, памяти. Причем не только дают сравнительную (в отношении нормы) характеристику, но и качественную. Выявляют уровень сохранности и уровень нарушения перечисленных высших психических функций и эмоционально-волевой сферы.
  3. Наличие или отсутствие психических и физических заболеваний.
  4. Степень социальной адаптации.

Невозможно определить симптомы умственной отсталости, потому что УО не болезнь, она является скорее признаком целого ряда заболеваний разных по этиологии (причины болезни) и патогенезу (механизм возникновения и развития болезни).

В диагностике должны участвовать врачи, психологи, педагоги. А при необходимости и другие узкие специалисты. И нет такого специалиста, который бы дал один тест на умственную отсталость и сразу выставил четко определенный диагноз.

Обучение умственно отсталых детей

Обучение детей с умственной отсталостью обычно осуществляется в специальных школах. Но сейчас можно обучать таких детей по инклюзивной форме образования, то есть совместно с нормально развивающимися детьми.

Для многих педагогов это является серьезной трудностью. Так как механизм такого совместного обучения еще очень неясный. Соответственно и методика обучения всесторонне не разработана.

Поэтому пока обучение в коррекционной школе для таких детей является наилучшим вариантом.

При любой форме образования при организации обучения необходимо учитывать особые образовательные потребности таких детей и обеспечить постоянное психолого-педагогическое сопровождение и организацию коррекционной работы.

Источник: https://opsihoze.ru/patologii-umstvennogo-i-psihicheskogo-razvitiya/umstvennaya-otstalost-klassifikatsiya-etiologiya-prichiny-i-diagnostika.html

Основные степени умственной отсталости по международной классификации

1.3. Причины умственной отсталости. Классификация по степени тяжести

Умственной отсталостью, или олигофренией, называют недостаточное развитие интеллекта и связанных с ним возможностей по причине ограниченного физиологического или функционального развития головного мозга, вследствие чего пациент физически неспособен преодолеть порог своих умственных возможностей. Таким образом, интеллектуальные способности жестко ограничены биологическими возможностями.

В преобладающем количестве случаев болезни, олигофрения вызвана врожденными факторами, однако науке известны случаи приобретенной умственной отсталости вследствие глубоких травм черепа, сосудистых дисфункций или других экзогенных факторов, влияющих на деятельность головного мозга и когнитивные возможности человека.

Достаточно часто олигофрены рождаются вследствие кровосмешения или тяжелых инфекционных заболеваний матери на первых стадиях беременности.

Умственная отсталость не подвергается лечению в силу анатомических особенностей головного мозга, а средняя и тяжелая формы расстройства, как правило, сопровождаются рядом сложных психопатологических состояний.

Олигофрения – состояние статичное, со временем не подвергающееся прогрессу или регрессу. Однако легкая форма характеризуется сглаживанием клинических признаков во взрослом возрасте вследствие приобретенного жизненного опыта и занятия человеком своей ниши в социуме.

Классификация умственной отсталости

Умственную отсталость, или малоумие, классифицируют по тяжести и формам клинических признаков, проявляющихся при данном расстройстве. Одна из традиционных классификаций включает в себя следующие виды умственной отсталости:

  • Дебильность – легкая умственная отсталость, характеризующаяся наличием сглаженных клинических признаков олигофрении, тем самым обуславливая некоторые сложности в постановке диагноза;
  • Имбецильность – умеренная умственная отсталость;
  • Идиотия – тяжелая форма умственной отсталости, сочетающая в себе, помимо облигатных признаков практически нулевого интеллекта, симптоматику сложных психопатологических состояний.

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10) предусматривает отдельную классификацию умственной отсталости, основанную на проверке уровня интеллекта тестом Айзека (IQ) и различает, в зависимости от результатов теста, легкую, умеренную, тяжелую и глубокую форму олигофрении.

В России такой подход используется в крайне редких случаях с целью определения уровня дебильности. Для более тяжелых форм использование теста IQ нецелесообразно.

Для постановки диагноза на умственную отсталость и ее качество, в нашей стране приняты методы Векслера и различные вербальные и не вербальные шкалы, которые с определенной точностью позволяют определить уровень интеллекта у испытуемого.

Серьезный вклад в педагогические направления работы с умственно-отсталыми детьми принадлежит М. С. Певзнер, которая, в 1979 году, предложила свою разновидность классификаций олигофрении исходя из этиологических и патогенетических особенностей заболевания:

  • Неосложненная форма олигофрении;
  • Умственная отсталость на фоне нарушений нейродинамических процессов, направленных в сторону возбуждения либо торможения;
  • Умственная отсталость на фоне дисфункций анализаторов – слуховых. Зрительных, тактильных;
  • Умственная отсталость, сочетающаяся с психопатологическими проявлениями поведения пациента;
  • Умственная отсталость на фоне выраженной лобной недостаточности.

Дебильность

Данный термин в современной психиатрии используется все реже, его рекомендуют заменять на – «легкую умственную отсталость». Как все виды умственной отсталости, легкая форма зависит от биологических характеристик головного мозга, заложенных при рождении.

https://www.youtube.com/watch?v=MVxjw1xARII

Данная форма расстройства диагностируется только с применением специализированных тестов по определению уровня интеллекта, так как клиническая картина выражена довольно слабо.

Особенно сильно симптоматика проявляется в детском возрасте, дети при этом расстройстве сохраняют механическую память и эмоционально-волевую сферу.

Получение новых знаний и закрепление полученных проходит очень тяжело с выпадением больших объемов, которые приходится заучивать вновь и вновь.

Способность к абстрактному мышлению практически отсутствует, однако хорошо развит описательный тип мыслительных процессов.

Детям крайне сложно связать между собой логические нити двух разных объектов, понятие «время» и «пространство» недоступно для понимания.

Вербальные проявление демонстрируют весьма скудный лексикон, узкие формы и малословие. Пересказ или заучивание наизусть чревато очень большими физическими затратами, а учитывая недостаточную функциональность постоянной памяти – выученное быстро исчезает из нее.

Нередко при дебильности проявляются определенные одаренности в той, или иной области – ребенок может с успехом проводить сложные математические вычисления или достаточно красиво рисовать. Эмоциональное проявление жестко привязано к конкретной ситуации, действия, как правило, не располагают к долгому достижению цели, в рассуждениях преобладает негативизм.

В англоязычных странах, термин «дебил» аналогичен по смыслу понятию «moron», который довольно долго время использовался в английской и американской психологии, обозначая примерно ту же картину, которая свойственна для дебильности или – мягкой интеллектуальной инвалидности. Именно так в США называют легкую форму умственной отсталости.

На сегодняшний день «морон» постепенно выходит из психиатрической американской номенклатуры, как и «дебил» из российской, поскольку эти термины приобрели оскорбительный характер в виде частого использования в быту.

Имбецильность

Данный термин применяют к умеренной умственной отсталости, которая занимает промежуточное значение между легкой и тяжелой формами олигофрении.

Стадия имбецильности характеризуется пониманием пациентами окружающей действительности, в их разговорной речи присутствуют логически правильные подобранные слова, отражающие поверхностную суть их требований на фоне очень бедного запаса слов и коротких – из двух-трех слов, предложений. Ярко просматриваются неразвитая воля, эмоциональная скудность, невозможность к сосредоточению и получению новых знаний. Собственно, о последнем пункте не может быть и речи, как правило, действия имбецилов ограничиваются приобретенными рефлексами.

При определенном уровне стараний, пациентов возможно обучить общим навыкам чтения, письма и счета. Для математических исчислений возможно использование первого десятка и элементарных арифметических операций.

Реакция на похвалу или порицание выражены логически правильно, эмоции выражены ярче, чем при последней стадии олигофрении. Также хорошо просматривается привязанность к близким или тем людям, которые за ними хорошо ухаживают или дарят иные положительные эмоции. Такие проявления характера, как инициативность, адаптация, социальность имбецилам не знакомы.

Пациентам, страдающим данной формой олигофрении, присваивается государственная поддержка в виде выплат пенсий и льготного обслуживания.

Идиотия

Идиотия относится к самой тяжелой форме олигофрении и выражается полным отсутствием понимания и осознания окружающей обстановки и выраженности логически корректных эмоций.

Идиотия, в преобладающем большинстве случаев, сопровождается серьезными моторными, физиологическими и психопатологическими дисфункциями. Пациенты, как правило, передвигаются с трудом, имеют анатомические проблемы внутренних органов. Осмысленная деятельность недоступна.

Вербальные проявления бессвязны, практически не содержат слов – их заменяют высокие вокальные ноты отдельных слогов или звуков.

Пациентам не свойственно отличать окружающих их людей, они не реагируют на смысловую нагрузку обращений, ограничивая свою ответную реакцию мимическими проявления и криками.

Эмоциональное удовлетворение ограничено лишь получением примитивного удовольствия от принятия пищи, высвобождения кишечника, а также – патологических зависимостей в виде мастурбации, сосания пальцев или жевания несъедобных предметов.

Пациентам обязательно необходимо присутствие ухаживающих людей, поэтому они всегда находятся на содержании государства в специальных интернатах на протяжении всей своей жизни.

Источник: http://onevroze.ru/osnovnye-stepeni-umstvennoj-otstalosti-po-mezhdunarodnoj-klassifikacii.html

Олигофрении – кафедра психиатрии и наркологии 1СПбГМУ им. И.П. Павлова

1.3. Причины умственной отсталости. Классификация по степени тяжести

Умственнаяотсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояниеобщего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальныхспособностей.

Умственнаяотсталость может быть обусловлена различными этиологическими ипатогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития,родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталостьявляется не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатомкогда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

Долгое времяобщепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости былтермин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, phren – разум, т.е.малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемогоим врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

Распространенность умственной отсталости

По различнымоценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3%населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаютсячаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

Клинические проявления и динамика умственнойотсталости

Психическиерасстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны похарактеру и степени выраженности.

Выраженность интеллектуальногодефекта.

По степени выраженности недостаточности интеллектуальныхспособностей в МКБ-10 выделяется:

1. Глубокаяумственная отсталость (идиотия).

При идиотии значительно ограниченыпознавательные способности: больные практически не способны понимать обращеннуюк ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличаютсъедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеютпредставлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать сбольшой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могутполучать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить дажепростейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовымиприборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельныезвуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторныефункции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять иходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью,малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательномувозбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками,хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениямиагрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапатьсебя, наносят себе удары и т.п.). В большинстве случаев имеют место грубыеневрологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных,нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяетсяудовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственногоразвития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) улиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелаяумственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

Познавательнаядеятельность ограничена возможностью формировать только простейшиепредставления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больныеовладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучениеневозможно.

Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточныхдля сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Частоприсутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаютсяв постоянном контроле и обслуживании.

Коэффициент умственного развития этихпациентов находится в пределах 20-34.

3. Умеренная умственнаяотсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)

Эти больныеспособны образовывать большее число и более сложные представления, чем больныетяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания,могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательныхдействий.

Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простымифразами, поддерживать простую беседу.

Относительная адаптация больных сумеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях,любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-заневозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте,представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новыеситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянномруководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу вспециально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских).Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.

4. Легкаястепень умственной отсталости (дебильность).

Познавательныерасстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложныхпонятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления.Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развитаобиходная речь.

Больные легкой степенью умственной отсталости способны кусвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении,которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладениюнесложными трудовыми и профессиональными навыками.

Благодаря относительно болеевысокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психическогоразвития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительнаяадаптация к обычным условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошуюпрактическую осведомленность («их умения больше их знания» – Э. Крепелин).

Многиебольные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы ипрофессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельноведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности ихарактера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью.

Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимаютчужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например,могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированиеминдуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников,манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственногоразвития этих пациентов находится в пределах 50-69.

Эмоционально-волевыенарушения

Интеллектуальная несостоятельность – самое яркое проявлениеумственной отсталости, но она является лишь частью общего психическогонедоразвития личности.

При олигофрениях значительно страдают эмоциональные и волевыепроцессы. Д.Н.

Исаев, по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, внезависимости от степени выраженности психического недоразвития, выделяетследующие формы умственной отсталости:

1.Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточнойсилой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны.

При легких степеняхинтеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации,способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания.

У некоторыхбольных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два вариантастенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

2.Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом,склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенностивлечений.

Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больныенеспособны к обучению и труду.

Во время дисфорий они часто проявляют агрессию(обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессияможет быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокиепорезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.).

3.Астеническая. Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстройистощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания,затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

4. Атоническая.Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическомунапряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельныили находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Динамикаумственной отсталости

В большинстве случаев состояния умственнойотсталости относительно стабильны («непрогредиентны»). Однако, иногда, подвлиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательнаядинамика.

При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных ивоспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умереннойумственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессевозрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательнойрасторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр.

Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединениидополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга (например,отложение амилоида при болезни Дауна), при действии дополнительных внешнихвредностей (черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр.), психогениях,неблагоприятном социальном окружении, в периоды возрастных кризов и пр.

Декомпенсациипри умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими ипсихопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми,аффективными психозами и пр.

Синдром Дауна

Обусловлентрисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениямиболезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен).

Частота рождения детей ссиндром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи свозможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению.

Наиболееважным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери(больше 35 лет).

Клиническиепроявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может бытьвыражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. Убольных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточноепонимание речи, бедный словарный запас, дизартрия).

Дети с болезнью Даунаобычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы инуждаются в индивидуальном обучении.  Эмоциональнаясфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны,привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бываютупрямы.

Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью,что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов.Редко встречаются безразличные и злобные больные.

Как правило, дети с болезньюДауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, дажев этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптациии нуждаются в постоянной опеке.

Особенностьювозрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннеепоявление признаков инволюции (в 30-40 лет).

При синдроме Дауна отмечается высокаячастота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головногомозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологическиеизменения сходные с болезнью Альцгеймера.

При этом больные быстро утрачивают обыденныенавыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляютсяневрологические расстройства.

Больным ссиндромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемыймножеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этогосостояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении частоимеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена.

Лицо плоское,монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкаяпереносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральнойчасти радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт.Уши небольшие, прилегающие.

Кисти широкие, пальцы короткие, на ладоннойповерхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строениясердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовиднойжелезы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характернаповышенная восприимчивость к инфекциям.

Продолжительность жизни больныхзначительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

СиндромТернера (Шерешевского-Тернера)

Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность1:3300 новорожденных.

Клиническиепроявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у частибольных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многихбольных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечаетсясклонность к невротическим реакциям

Врожденныеаномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило,не превышает 150 см),диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкиеплечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается кмужской).

Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, котораяу многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки половогоинфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты,соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное).

Характернымипризнаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половыхорганов.

СиндромКлайнфелтера

Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность1:1400 новорожденных (мальчики).

Клиническиепроявления: Умственная отсталость встречается примерно у четвертибольных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостьюэмоционально-волевой сферы.

У многих больных часто присутствует сознание своейнеполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерныневротические и патохарактерологические реакции.

Описаны случаи с депрессивными,ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

Внешние видбольных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи,удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура.

Постоянными признакамисиндрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерноу половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки.

Вневрологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония идиэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

Фенилпировинограднаяумственная отсталость(фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга) 

– наследственное нарушение обмена веществ (характеризуетсяаутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного изферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисленияфенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина инорадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результатев организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов,оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов имедиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития.Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляютсязначительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В Россиичастота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

Клиническаякартина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормальносформированным и функционально полноценным головным мозгом (так какбиохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери).Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес.

выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует.

Развернутаяклиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой илиглубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состоянияпсихомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения,эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Частообнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы,тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефектыпигментации (большинство больных – блондины, со светлой, лишенной пигментакожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка»,«мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается наположительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга)и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

Фенилкетонурияпример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта присвоевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психическихи неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнеговозраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностьюисключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируютспециальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервнойткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другимнарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга).После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже неоказывает патогенного воздействия на мозг.

Умственнаяотсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития(эмбриопатии и фетопатии)

Умственная отсталость,вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия).

Призаболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируетсяэмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия,порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов.Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожныеприпадки.

Умственнаяотсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного.

Гемолитическаяболезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерьюи ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокомууровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепногодавления. Одним из последствий этого состояния может быть формированиеумственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

Умственнаяотсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развиваетсяпри употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным рядаавторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости.

Клиническаякартина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени),задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годыжизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей,недоразвитие костей срединной части – выпуклый лоб, короткий нос с широким иплоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

Состояния,вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

Умственнаяотсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах. Механическоеповреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепнымкровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек.

Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторымогут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, впоследующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна).

Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожныеприпадки, иногда – гидроцефалия.

Умственнаяотсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве. Послеперенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственнаяотсталость различной степени выраженности, очаговые неврологическиерасстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

Дифференциальный диагноз

Диагнозумственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральноеместо в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, наобнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском иподростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т.е.

признаковуглубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуальногодефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см.главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталоститребуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования.

Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленнымипедагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий дляправильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями(в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детскомвозрасте).

Прогноз

Прогноз умственнойотсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженностиинтеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных,этиологии.

При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможнаполная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдениипсихиатра.

В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственнойотсталости неблагоприятен.

Источник: http://www.s-psy.ru/obucenie/kurs-psihiatrii/5-kurs-lecebnyj-fakultet/elektronnyj-ucebnik-po-psihiatrii/oligofrenii

Medic-studio
Добавить комментарий