15. БОЛЕЗНИ СРЕДОСТЕНИЯ.: Для правильного подхода к патологии средостения следует

Опухоли средостения: симптомы, лечение, классификация, диагностика и прогноз

15. БОЛЕЗНИ СРЕДОСТЕНИЯ.: Для правильного подхода к патологии средостения следует

Опухоль средостения – это новообразование, возникающее в медиастинальной части грудной клетки и отличающееся через морфологический признак. Обнаруженные наросты обычно доброкачественные, но в 30% зафиксированных случаев у пациентов выявляют раковое образование. Патология возникает по разным причинам, а симптомы множественны.

Диагностика выполняется проведением лабораторных обследований и с помощью медицинских аппаратов. Опухоль часто поражает переднюю область, затрагивая грудную область, рёберные хрящи и загрудинную фасцию. Сзади наросты образуются на грудном отделе позвоночного столба, реберных шейках и предпозвоночной фасции. Код по МКБ-10 заболевание имеет D15.2 (доброкачественные новообразования) и C38.

3 (Злокачественное новообразование средостения неуточнённой части).

Причины развития опухоли средостения

Причины образования опухоли средостения различны. Сложно обнаружить пусковой механизм, провоцирующий создание поражённых очагов.

С точки зрения психосоматики онкологические болезни формируются в результате нарушения эмоционального фона человека и психического функционирования мозга. Со стороны генетики причина онкологии кроется в наследственных генах.

Гены способствуют образованию атипичных тканей и отклонений, передающихся по наследственной линии.

Предрасположенность к патологическим болезням закладывается ещё в период образования эмбриона, когда наблюдается нарушение эмбриогенеза плода.

Существует теория о вирусах, которая выдвигает в качестве возбудителя онкологии вирусы папилломы, СПИД и герпесные бактерии, из-за чего в дальнейшем происходит мутирование генного материала.

Однако опухоль средостения не является заразной для других людей. Человек не сможет получить новообразование воздушно-капельным и любыми другими путями.

Доктора отмечают факторы, провоцирующие видоизменение доброкачественных клеток в злокачественный тип. Из них основными считаются:

  • Возраст. С возрастом функционирование иммунной системы ослабляется, иммунитет снижается. Так как организм больше не защищен от вредоносных бактерий, повышается риск развития нежелательных патологий.
  • Негативное влияние внешних факторов. Процесс мутации тканей и формирование опухолевых клеток происходит в результате продолжительного нахождения под ионизирующим излучением и проживания районе с неблагоприятной экологической средой. Причиной может служить профессиональная деятельность, связанная с постоянными контактами с радиоактивными элементами и вредоносными канцерогенами, проникающими в организм совместно с едой или кислородом.
  • Радиация и облучение.
  • Патологическое протекание беременности.
  • Переживание постоянного стресса.
  • Нездоровый образ жизни.
  • Курение. Уровень опасности зависит от продолжительности курения и объёма выкуриваемого никотина в течение всего дня.
  • Имеющиеся хронические болезни.

Опухоль средостения свойственна не только взрослому населению, но и детям. Зачастую наличие патологии диагностируется у детей, формирующихся в результате врождённых отклонений. Подобные онкологические заболевания обнаруживаются у малышей ещё до достижения двухлетнего возраста.

Баланс новообразований доброкачественного и злокачественного характера сохраняется на одинаковом уровне. Прогноз более благоприятен при образованиях, возникающих вначале жизни во время первых месяцев в отличие от подросткового возраста. Болезнь малышей успешнее поддаётся излечению и имеет высокие шансы на полное выздоровление.

При этом патология не оказывает негативного влияния и никак не сказывается на дальнейшей жизни ребёнка. Человек продолжает жить привычным образом.

Симптомы опухоли

Раннее диагностирование заболевания повышает шансы на успешное излечение. Доброкачественные новообразования в 60% случаев способны переродиться в злокачественный тип, что ухудшает положительные прогнозы.

Своевременное обнаружение минимизирует вероятность негативного протекания болезни и способствует выздоровлению больного. Поэтому необходимо особое внимание уделять ярко выраженной симптоматике онкологии.

На ранних стадиях развития патологии симптомы не проявляются. На выраженность признаков влияют такие факторы:

  • Величина нароста.
  • Особенности месторасположения.
  • Характеристика – злокачественная или доброкачественная.
  • Скорость распространения.
  • Воздействие на работоспособность других органов.

В подобных случаях опухоль средостения обнаруживается случайно после процедуры профилактической флюорографии. При условии, что большинство регулярно проходят обследование, величина нароста при обнаружении некрупная.

Когда новообразование увеличивается или видоизменяется в злокачественный тип, пациент замечает у себя ярко выраженные симптомы. В первую очередь возникают постоянные болевые ощущения в грудной области. Это вызвано давлением или проникновением опухоли на нервные окончания.

Боль имеет разнородный уровень интенсивности, возникает в шейном отделе, в плечах и проникает в межлопаточное пространство. У взрослых образование проявляется дополнительными признаками:

  • Боль в районе сердца. Причина не в патологии органа, а в особенности расположения опухоли с левой стороны области.
  • Синдром верхней полой вены. Симптоматика возникает из-за нарушения кровотока в верхней области тела. Человек отмечает у себя посторонние шумы в ушах, мигрень. Также возникает посинение эпидермиса и одышка. Лицо и грудная клетка отёкают, набухают шейные вены.
  • При сдавливании трахеи и бронхов пациент мучается кашлем и одышкой.
  • Давление на пищевод вызывает дисфагию.
  • Быстрая утомляемость и общая слабость в теле.
  • Сбой сердечного ритма.
  • Лихорадка.
  • Беспричинное снижение массы тела.
  • Болевые ощущения в суставах, способные распространиться по нескольким суставам.
  • Воспалительные процессы в серозной оболочке лёгких или плевры.

Вышеперечисленные симптомы характерны для образований злокачественного типа. Раковые клетки провоцируют повышенную потливость во время сна, зуд кожного покрова, снижение количества глюкозы в крови, дисфункцию кишечника и высокое артериальное давление.

Признаки зависят от вида опухоли, отличающегося в отдельных случаях. При проявлении указанных признаков требуется срочно пройти медицинское обследование.

Важно соблюдать временной диапазон и не затягивать с посещением врача, чтобы не осложнить патологический процесс.

Классификация опухолей средостения

Клетки медиастинума сильно различны. Поэтому наросты в этой части объединены только общим местоположением. В других сферах они отличаются и формируются из разных источников.

Новообразования подразделяются на первичные и вторичные. Первый вид изначально прорастает из клеток данной части тела. Последние локализуются в разных областях.

Первичные опухолевые образования отличают по гистогенезу – ткани, ставшей источником формирования онкологии.

Классификация следующая:

  • Неврогенные – невринома, нейрофиброма, ганглионеврома (вырастают из периферических нервных клеток и нервного ганглия).
  • Мезенхимальные – липома, фиброма, гемангиома, фибросаркома.
  • Лимфопролиферативные – болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома.
  • Дизонтогенетические – тератома, хорионэпителиома (образуются во время нарушения эмбрионального процесса).
  • Тимомы – нарост вилочковой железы.

В среднем медиастинуме образуются наросты, ошибочно принимаемые за опухоль – лимфаденопатия во время туберкулеза или саркоидоза, расширяется аневризма и крупные кровеносные сосуды, возникает группа кисты, инфекционные поражения – эхинококк. Медиастинальный нарост может не достичь зрелой формы.

При этом называть такие поражённые клетки раком средостения неправильно, принимая во внимание источник их возникновения. Рак – это неоплазия эпидермиса. Средостение покрывается опухолью из соединительных тканей и тератомы.

Раковое образование в этой области возможно, однако характеризуется оно вторичным типом и создаётся после метастазирования других органов.

Тимома – это онкология вилочковой железы, характерная людям среднего возраста. Это составляет одну пятую часть из существующих средостенных наростов. Выделяют тимому злокачественного типа с повышенной инвазией соседних тканей и доброкачественного. Оба типа выявляются с одинаковым периодом времени.

Дизэмбриональная неоплазия – не редкое событие. Треть тератом отличаются злокачественной направленностью.

Они создаются на основе эмбриональных тканей, оставшихся здесь со времени внутриутробного развития, и имеют в своем составе элементы эпидермиса и соединительных тканей. Онкология способна поразить подростков.

Несозревшие тератомы развиваются интенсивно, распространяются на лёгкие и близрасположенные лимфоузлы.

Нейрогенная опухоль зачастую локализуется на нервной структуре заднего средостения.

Переносчиками поражённых клеток становятся блуждающие нервы в межреберье, оболочки спинного мозга и симпатическое сплетение.

Во время роста они не причиняют вред организму, однако расширение новообразования в спинномозговой канал способно вызвать компрессию тканей нервной системы и нарушение неврологических процессов.

Нарост мезенхимального типа считается распространённым и различается по структуре и источнику происхождения. Наросты возникают по всем областям медиастинума, чаще всего – в передней области. Липомы считаются доброкачественными образованиями из жировой прослойки. В обычных случаях они односторонние и продвигаются вверх или вниз по средостению, углубляются в заднюю часть.

Липома обладает мягкой структурой, потому признаки компрессии окружающего материала не проявляются. Патологические отклонения врач обнаруживает случайным образом при диагностике органов грудной области. Аналогичная болезнь злокачественного типа называется липосаркомой и имеется редкая частота встречаемости.

Фиброма создаётся на основе волокон соединительных тканей, и продолжительное время протекает без симптомов, а клинические проявления чётко просматриваются при укрупнении наростов.

Опухоль характеризуется множественностью, различными формами и величинами, а также имеет оболочку из соединительной ткани.

Злокачественный тип распространяется с высокой интенсивностью и вызывает опухоли выпотов в плевральной части.

Гемангиома – сосудистый нарост, встречающийся в медиастинуме в редких случаях, но поражающий передний его орган. Образование из сосудов лимфоузлов – лимфангиомы и гигромы – появляется у детей, образуя узлы, смещающие соседние органы. Ранние этапы проходят без видимых симптомов.

Киста средостения представляет процесс развития опухоли в виде округлой полости. Киста отличается врождённым и приобретённым характером. Первые возникают вследствие нарушения развития эмбрионов.

В качестве источника выступает бронхиальная и кишечная ткань и перикарда для бронхогенных, энтерогенных опухолевых образований, а также тератомы.

Киста вторичного типа возникает из лимфоузлов и клеток, существующих здесь в нормальном количестве.

Диагностика

Заболевание имеет большой спектр симптоматики. Точно диагностировать болезнь по клиническим признакам сложно, из-за чего пациенты проходят ряд обследуемых процедур. У взрослых диагностические мероприятия проходят по следующему алгоритму:

  • Опрос пациента. С помощью жалоб и оценки собственного самочувствия больного врач оценивает период формирования симптомов и степень их интенсивности.
  • Сбор тканей и ознакомление с историей болезни. Этап важен для определения типа нароста – первичный или вторичный.
  • Физическое обследование и врачебный осмотр тела. Назначается аускультация сердечной системы и лёгких при помощи фонендоскопа, изучается поверхность кожи и измеряется артериальное давление, а также температура тела.

Среди лабораторных обследований, назначенных пациентам, также имеются:

  • общий анализ мочи и крови;
  • биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры.

Для определения месторасположения и характера новообразования прибегают к помощи инструментальных процедур:

  • Торакоскопия – осматривается плевральная область.
  • Рентген – необходим для нахождения мест локализации и установления величины опухоли.
  • Медиастиноскопия – исследуется состояние лимфоузлов, находящихся в средостении, и крупных кровеносных сосудов, а также бронхиальная система и трахея.
  • КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография) – проводится для нахождения локального места возникновения очага и для установления взаимосвязей опухолевых тканей с прочими органами.
  • Биопсия – собирается биоматериал новообразования для последующего гистологического исследования.

Зачастую биопсию объединяют с торакоскопией или медиастиноскопией. Выбор методов терапии и прогноз для больных зависят от зараженной территории средостения, характера нароста и этапа его развития.

Лечение опухоли средостения

Опухоль средостения доброкачественного или злокачественного характера должна удаляться путём хирургического воздействия за короткий промежуток времени после её обнаружения. Каждый нарост, появляющийся в данной области, губительно влияет на близлежащие органы и ткани.

Лечение может проводиться совместно в комплексе с химиотерапией и лучевой терапией. Либо процедуры назначаются таким больных, у которых раковая патология достигла последних этапов и, следовательно, операцией не получится остановить процесс. Запрещается лечить новообразование при помощи народной медицины.

Методы не принесут ожидаемого эффекта.

Народные способы помогают лишь облегчить и смягчить губительные воздействия элементов химиотерапии. Подобные средства борются с ощущением тошноты и головокружением. Однако перед применением необходимо проконсультироваться с врачом. При самолечении народными препаратами пациент ухудшает положение и нерационально растрачивает драгоценные часы.

Операция

Успешное лечение новообразования средостения достигается только при помощи оперативных манипуляций, прописывается протокол излечения болезни.

Консервативное излечение не принесёт пользы и может привести к летальному исходу ввиду высокого риска перерождения доброкачественных клеток в раковые. Если нет специфических противопоказаний к проведению хирургических воздействий, врач назначает операцию.

Проводится процедура торакоскопическим или открытым методами. Выбор уместного способа зависит от следующих факторов:

  • Величина образования и особенность его месторасположения.
  • Степень углубления в ткани и органы.
  • Характер – злокачественный или доброкачественный.
  • Наличие метастазных клеток.
  • Отсутствует или имеется госпитальная группа необходимого оборудования.
  • Наличие или отсутствие прочих онкологических болезней.
  • Возрастной критерий пациента.
  • Общее самочувствие больного и состояние его здоровья.

В исключительных случаях существует возможность проведения хирургических воздействий малоинвазивным методом. Применяется лапароскопия или эндоскопия. Если образование находится в одной стороне, используют передне-боковую или боковую торактомию.

При образовании на обеих сторонах или сзади грудной области прибегают к продольной стернотомии. Запущенные стадии болезни требуют паллиативного иссечения опухоли. Это помогает убрать давление на органы, которым может располагать медиастинальная часть.

торакоскопия считается новейшим методом излечения наростов средостения. Способ проводится при минимальном хирургическом воздействии с уменьшением вероятности возможного травмирования во время операции.

При этом у хирурга остаётся возможность подетально рассмотреть опухолевую часть и устранить поражённые ткани.

При помощи видеоторакоскопии достигается заметный высокий результат, в том числе и у больных с осложненной патологией и минимальной вероятностью к последующему выздоровлению.

Вспомогательные процедуры

Курс химиотерапии назначается в зависимости от вида новообразования. Зачастую химические средства выступают помощником совместно к основному лечению либо используются для предупреждения рецидивных проявлений. Химиотерапия может применяться в качестве отдельного самостоятельного метода излечения.

Проведение процедуры химиотерапии

Перед операцией процедура проводится для уменьшения величины опухоли, чтобы уменьшить объём проведения будущей операции. Во время химиотерапии пациент принимает препараты, активирующие функциональность иммунной системы и для смягчения негативного влияния медикаментов и веществ на здоровье организма.

Лучевая терапия назначается после установления типа образования. Воздействие лучами на опухоль проходит как в дооперационное время, так и после проведённых хирургических манипуляций. В первом случае процедура уменьшает величину нароста. Во втором же способ направлен на уничтожение оставшихся поражённых тканей, и чтобы уменьшить риск развития рецидива.

Прогноз и профилактика

Назвать точный прогноз при опухоли средостения сложно. Прогнозирование имеет несколько вариантов развития и основывается на ряде факторов:

  • величина нароста;
  • месторасположение;
  • степень распространения и интенсивность развития болезни;
  • наличие или отсутствие метастазных клеток;
  • возможная хирургия.

Наиболее благоприятный результат наблюдается при раннем обнаружении онкологической патологии и своевременного оперативного иссечения поражённых тканей.

Для предупреждения развития опухолевых болезней важно выполнять профилактические меры. Нет конкретных методов профилактики новообразования средостения.

Однако возможно уменьшить вероятность образования подобных патологических наростов. Достаточно учитывать рекомендации врачей. Имеется такая группа мер:

  • Отказаться от вредных привычек, перестать курить и употреблять спиртные напитки.
  • Соблюдать технику безопасности во время работы с токсичными элементами.
  • Стараться избегать стрессовых ситуаций.
  • Наполнить свой рацион питания здоровыми продуктами.
  • Систематически проходить врачебный осмотр и обследоваться, чтобы вовремя обнаружить отклонения в организме.

Важно следовать здоровому образу жизни и отказаться от вредной пищи, заниматься физическими упражнениями, гимнастикой, почаще гулять на свежем воздухе. Раннее выявление онкологии в районе средостения значительно увеличивает шансы на полное выздоровление пациента, приводит к благоприятному результату и помогает больному вернуться к привычному образу жизни.

Источник: https://onko.guru/termin/opuholi-sredosteniya.html

Опухоли средостения > Клинические протоколы МЗ РК

15. БОЛЕЗНИ СРЕДОСТЕНИЯ.: Для правильного подхода к патологии средостения следует
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:·                   Сбор жалоб и анамнеза·                   Общее физикальное обследование·                   Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)·                   Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения·                   Фибробронхоскопия диагностическая·                   Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем·                   Трепанобиопсия опухоли средостения·                   Цитологическое исследование·                   Гистологическое исследование 

 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

·                   УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов·                   УЗИ плевры и плевральной полости·                   Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)·                   Фиброэзофагоскопия·                   Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов);·                   Магниторезонансная томография органов средостения с контрастированием·                   Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) + компьютерная томография всего тела

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

 

 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):

·               Общий анализ крови·               Биохимический анализ крови (белок, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза  крови)·               Коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген, фибринолитическая активность, тромботест)·               Общий анализ мочи·               Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)·               Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения·               Фибробронхоскопия диагностическая·               УЗИ надключичных, подмышечных лимфатических узлов·               Спирография·               Электрокардиографическое исследование·               ЭХО кардиография (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС) 

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

·               Магниторезонансная томография органов средостения с контрастированием·               УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов·               УЗИ плевры и плевральной полости·               Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)·               Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем·               Трепанобиопсия опухоли средостения·               Фиброэзофагоскопия·               Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов)·               Цитологическое исследование·               Гистологическое исследование 

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

 

Диагностические критерии постановки диагноза:

 жалобы и анамнезКлинические проявления в зависимости от стадии и локализации:·               боли за грудиной·               синдром верхней полой вены (отсутствие или наличие расширение, набухание вен шеи, отечности лица, шеи или верхнего плечевого пояса)·               одышка при физической нагрузке·               осиплость голоса·               слабость·               потливость по ночам·               субфебрильная температура·               похудание

Анамнез: часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

При более поздних стадиях наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения.Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва – высоким стоянием купола диафрагмы.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). У больных появляются боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка.

Сдавление пищевода может вызвать дисфагию. 

Физикальное обследование:

·               ассиметричность грудной клетки;·               синдром верхней полой вены (отсутствие или наличие расширение, набухание вен шеи, отечности лица, шеи или верхнего плечевого пояса);·               цианоз или полнокровие лица (плетора);·               тахипное. 

 Лабораторные исследования:

Цитологическое исследование (увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек);
Гистологическое исследование (крупные полигональные  или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде  ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно-плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток). 

Инструментальные исследования:

·               Рентгенологическое исследование;
Неврогенная опухоль – от 2-3 до 25 см. Форма полуокруглая. Тень однородная, интенсивность ее зависит от размеров, очертания четкие и ровные, иногда волнистые. Широко примыкает к позвоночнику. В боковой проекции тень неврогенной опухоли в подавляющем большинстве случаев накладывается на тень позвоночника. При многопроекционном исследовании выясняется, что опухоль не отводится от позвоночника и располагается в реберно-позвоночном желобе. Неврогенная опухоль обычно не смещается при дыхании. 

Лимфомы – Неравномерное расширение тени средостения с полициклическими контурами, свидетельствующее о наличие конгломератов увеличенных медиастинальных лимфоузлов.

 

Опухоли тимуса – доброкачественная опухоль вилочковой железы на рентгенограмме представляет собой тень овоидной или грушевидной формы, контур слегка волнистый, четкий; ассиметричное положение, слева или справа от срединной линии. Злокачественные опухоли тимуса рентгенологически проявляются тенью с бугристыми, неровными краями, распространение двухстороннее.

 

Целомическая киста перикарда – от 3 до 20 см. Форма полукруглая или полуовальная. Видимые контуры кисты четкие, иногда волнистые.

Медиальный контур кисты, как правило, сливается с более интенсивной тенью сердца и не дифференцируется. Примыкает к сердцу, куполу диафрагмы и передней грудной стенке.

Целомические кисты перикарда часто изменяют свою форму при различных фазах дыхания, удлиняясь на вдохе и уплощаясь при выдохе.

 

·               Трепанобиопсия из опухоли средостения

При цитологическом исследовании материала – увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек. При гистологическом исследовании материала – крупные полигональные  или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде  ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно – плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток. 

·               Тонкоигольная аспирационная биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов

При цитологическом исследовании материала – увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек. 

Показания для консультации специалистов:

·               Консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС);·               Консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);·               Консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);·               Консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);·               Консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).·               Консультация нефролога – при наличии патологии со стороны мочевыделительной системы.·               Консультация фтизиатра – при подозрении на туберкулез внутригрудных лимфатических узлов. 

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BE%D0%BF%D1%83%D1%85%D0%BE%D0%BB%D0%B8-%D1%81%D1%80%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F/14365

Опухоли средостения и сердца. Клинические рекомендации

15. БОЛЕЗНИ СРЕДОСТЕНИЯ.: Для правильного подхода к патологии средостения следует

  • Опухоли средостения
  • Опухоли вилочковой железы
  • Внегонадные герминогенные опухоли
  • Системная химиотерапия

ВГОС — внегонадные герминогенные опухоли средостения;

КТ — компьютерная томография;

МРТ — магниторезонансная томография;

ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография;

РЧА — радиочастотная абляция;

УЗДГ — ультразвуковая допплерография;

УЗИ — ультразвуковое исследование;

ЭКГ — электрокардиография;

АФП — альфа-фетопротеин;

ХГ — b хорионический гонадотропин.

1.1 Определение

Опухоли средостения — группа доброкачественных и злокачественных опухолей, различной структуры, находящиеся в анатомических пределах средостения и имеющих неорганное происхождение.

1.2 Этиология

В средостении встречается до ста различных форм новообразований, однако по современным представлениям к истинным доброкачественным и злокачественным опухолям средостения относятся новообразования, источником развития которых являются ткани, эмбриогенетически присущие средостению, или аберрантные, сместившиеся в медиастинальное пространство в процессе эмбриогенеза [15, 22].

1.3 Эпидемиология

Частота новообразований средостения в структуре онкологических заболеваний составляет около 1%. Злокачественные и доброкачественные встречаются и диагностируются в соотношении 4: 1. Опухоли средостения выявляют преимущественно в молодом и среднем возрасте, заболевают одинаково часто мужчины и женщины. [5].

1.4 Кодирование по МКБ 10

D15  —  Доброкачественное новообразование других и неуточнённых органов грудной клетки

D15.0 — Вилочковой железы (тимуса);

D15.1 — Сердца;

D15.2 — Средостения;

D15.7 — Других уточнённых органов грудной клетки;

D15.9 — Органов грудной клетки неуточнённых.

С37 — Злокачественное новообразование вилочковой железы

С38 — Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры

С38.0 — Злокачественное новообразование сердца;

С38.1 — Злокачественное новообразование переднего средостения;

С38.2 — Злокачественное новообразование заднего средостения;

С38.3 — злокачественное новообразование средостения неуточненной части;

С38.4 — Злокачественное новообразование плевры;

С38.8 — Поражение сердца, средостения, плевры, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций.

1.5 Классификация

1.5.1 Международная гистологическая классификация опухолей и кист средостения (2004)

Классификация опухолей и кист средостения

1. Опухоли вилочковой железы (до 10-20%);

2 Нейрогенные опухоли (15-25%);

3. Герминогенные опухоли (15-25%);

4 Лимфоидные опухоли (см. лимфомы) (до 20%);

5. Мезенхимальные опухоли (5-6%);

6. Мезотелиома плевры;

7. Неклассифицируемые опухоли;

8. Другие первичные опухоли и опухолеподобные состояния:

         а. болезнь Кастельмана (гигантская гиперплазия лимфоузла);

            б. экстрамедуллярный гемопоэз;

         в. кисты (5-10%);

            г. другие неопухолевые заболевания тимуса:

1. эктопия тимуса;

2. гиперплазия тимуса;

3. гистиоцитоз;

4. гранулематоз;

9. Метастатические опухоли.

1.5.2 Классификация ВОЗ опухолей вилочковой железы (2004)

Тип А — (веретеноклеточная; медуллярная);

Тип АВ — смешанная;

Тип В1 — (богатая лимфоцитами; лимфоцитарная; преимущественно кортикальная; органоидная);

Тип В2 — (кортикальная);

Тип В3 — (эпителиальная; атипическая; сквамоидная; высокодифференцированный рак тимуса):

  1. микроузловая тимома;
  2. метапластическая тимома;
  3. микроскопическая тимома;
  4. склерозирующая тимома;
  5. липофиброаденома.

Карциномы тимуса (включая нейроэндокринные эпителиальные опухоли тимуса);

  1. плоскоклеточный рак;
  2. базалиоидный рак;
  3. мукоэпидермоидный рак;
  4. лимфоэпителиомаподобный рак;
  5. саркоматоидная карцинома (карциносаркома);
  6. светлоклеточный рак;
  7. аденокарцинома;
  8. папиллярная аденокарцинома;
  9. карцинома с транслокацией t(15,19);
  10. высокодифференцированный нейроэндокринный рак (карциноидные опухоли);
  11. типический карциноид, атипический карциноид;
  12. низкодифференцированный нейроэндокринный рак:;
  13. крупноклеточный нейроэндокринный рак, мелкоклеточный нейроэндокринный рак;
  14. недифференцированный рак.

1.5.3 Международная гистологическая классификация герминогенных опухолей (2010)

  1. внутрипротоковая герминогенная неоплазия неспецифического типа;
  2. семинома (варианты — семинома с клетками синцитиотрофобласта, сперматоцитарная семинома и сперматоцитарная семинома с саркомой);
  3. эмбриональный рак;
  4. опухоль желточного мешка;
  5. трофобластические опухоли (варианты — хориокарцинома, монофазная хориокарцинома, трофобластическая опухоль места крепления плаценты);
  6. тератома (варианты — дермоидная киста, монодермальная тератома, тератома с соматической малигнизацией);
  7. смешанные опухоли (с более, чем одним гистологическим вариантом).

1.5.4. Классификация ВОЗ лимфом и гемопоэтических новообразований средостения (2004)

  1. В-клеточная лимфома:
  2. первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  3. экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны тимуса из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой;
  4. Т-клеточная лимфома;
  • Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
  • Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
  • Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
  • острый лимфобластный лейкоз/Т-клеточная лимфобластная лимфома из клеток-предшественников.
  1. Лимфома Ходжкина средостения;
  2. Лимфомы неясного генеза;
  3. Гистиоцитарные опухоли и опухоли из дендритных клеток:
  • гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
  • саркома из клеток Лангерганса;
  • гистиоцитарная саркома;
  • злокачественный гистиоцитоз;
  • фолликулярная опухоль из дендритных клеток;
  • фолликулярная саркома из дендритных клеток;
  • опухоль из дендритных клеток;
  • саркома из дендритных клеток.

1.5.5. Классификация ВОЗ мезенхимальных опухолей средостения (2013)

Опухоли жировой ткани

Доброкачественные:

  • Липома;
  • Веретеноклеточная (плеоморфноклеточная липома);
  • Гибернома.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • Атипическая липоматозная опухоль;
  • Высокодифференцированная липосаркома;

Злокачественные:

  • Дедифференцированная липосаркома;
  • Миксоидная липосаркома;
  • Плеоморфная липосаркома;
  • Липосаркома БДУ.

Фибробластические (миофибробластические опухоли)

Доброкачественные:

  • Эластофиброма;
  • Кальцифицирующая фиброзная опухоль.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • фиброматоз десмоидного типа;
  • липофиброматоз;
  • гигантоклеточная фибробластома.

Промежуточные (редко метастазирующие)

  • выбухающая дерматофибросаркома;
  • солитарная фиброзная опухоль;
  • злокачественная солитарная фиброзная опухоль;
  • воспалительная миофибробластическая опухоль;

Злокачественные:

  • фибросаркома взрослых;
  • миксофибросаркома;
  • склерозирующая эпителиоидная фибросаркома

Фиброгистиоцитарные опухоли

Доброкачественные:

  • глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома.

Промежуточные (редко метастазирующие):

плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль;

  • гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

Опухоли гладкомышечной ткани

Доброкачественные:

Злокачественные:

  • лейомиосаркома (исключая кожную).

Перицитарные (периваскулярные) опухоли

  • Гломусная опухоль (и ее варианты);
  • Злокачественная гломусная опухоль;
  • Ангиолейомиома.

Опухоли скелетных мышц

Злокачественные:

    • эмбриональная рабдомиосаркома (включая ботриоидную, анапластическую);
    • альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую);
    • плеоморфная рабдомиосаркома;
    • веретеноклеточная (склерозирующаяся рабдомиосаркома).

Сосудистые опухоли мягких тканей

Доброкачественные:

  • гемангиома;
  • эпителиоидная гемангиома;
  • лимфангиома.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • капошиформная гемангиоэндотелиома.

Промежуточные (редко метастазирующие):

  • псевдомиогенная (схожая с эпителиоидной саркомой) гемангиоэндотелиома

Злокачественные:

  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
  • ангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухоли

  • Хондрома мягких тканей;
  • Внескелетная мезенхимальная хондросаркома;
  • Внескелетная остеосаркома.

Опухоли нервов

Доброкачественные:

  • шваннома (включая варианты);
  • нейрофиброма (включая варианты);
  • плексиформная нейрофиброма;
  • периневрома;
  • доброкачественная тритон-опухоли;
  • гибрид-опухоли нервов.

Злокачественные

  • злокачественная опухоль периферического нервного ствола;
  • эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола
  • злокачественная тритон-опухоль

Опухоли неясной дифференцировки

Промежуточные (редко метастазирующие):

  • ангиоматозная фиброзная гистиоцитома;
  • оссифицирующая фибромиксоидная опухоль;
  • злокачественная оссифицирующая фибромиксоидная опухоль;
  • смешанная опухоль без уточнений;
  • доброкачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль;
  • злокачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль.

Злокачественные:

  • синовиальная саркома без уточнений;
  • веретеноклеточная синовиальная саркома;
  • эпителиоидная саркома;
  • светлоклеточная саркома мягких тканей;
  • внескелетная саркома Юинга.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/opukholi-sredosteniya-i-serdtsa_14111/

Medic-studio
Добавить комментарий