3.1. Заболевания наружного носа и носовой полости: Врожденные аномалии наружного носа в виде полного его отсутствия,

Врожденные аномалии развития носа и околоносовых пазух

3.1. Заболевания наружного носа и носовой полости:  Врожденные аномалии наружного носа в виде полного его отсутствия,

3.2.1. Врожденные аномалии развития носа

Этиология. В результате неблагоприятного влияния различных эндо- и экзогенных факторов на внутриутробное развитие плода нарушается процесс формирования носа. Лицевые кости срастаются неполно или вообще не срастаются.

При незаращении эмбриональных щелей формируются врожденные свищи и кисты спинки носа. При несращении двух пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединяющее половины носа.

Врожденная атрезия хоан является следствием сохранения носонёбной мембраны и возникает между 6 и 12 неделями гестации вследствие сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Существуют 3 теории происхождения атрезий:

– внутриматочная – частичная гиперплазия раковин;

– избыточное разрастание вертикальной пластинки нёбной кости;

– гипоплазия всей области хоан и глотки.

Пороки развития наружного носа очень разнообразны и варьируют от резко выраженных уродств, в ряде случаев несовместимых с жизнью, до слабо выраженной аномалии.

Классификация. Согласно классификации Б.В. Шеврыгина (1984) врожденные пороки и аномалии развития наружного носа и его полости распределены на 3 группы.

1. Агенезия. Гипогенезия наружного носа (тотальная, частичная – одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей – слабость крыльев носа); внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух).

Гипергенезия наружного носа (тотальная, частичная – кончика носа, длинный нос, высокий нос); внутриносовых структур (носовых раковин, большого решетчатого пузырька – bulla ethmoidalis, крючковидного отростка, перегородки носа).

Дисгенезия наружного носа (горбатый нос, косоносость, боковой хобот носа: одно- и двусторонний – рис. 3.5, асимметрия кончика носа); внутриносовых структур (искривление средней носовой раковины: переднего конца, S-образное, С-образное, прилегающая носовая раковина, оттопыренная носовая раковина, врожденное искривление перегородки носа).

2. Персистенция – сохранение тех элементов, которых к моменту рождения не должно быть.

Наружного носа: срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа.

Внутриносовых структур: раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врожденная атрезия хоан.

3. Дистопия – развитие отдельных образований носа в необычном для них месте:

Рис. 3.5. Порок развития носа в виде двустороннего хобота (наблюдение И.И. Щербатова, 1963)

– придаток перегородки носа;

– атипичное расположение выводного отверстия носослезного канала;

– участки девиации в области сошника и перпендикулярной пластинки решетчатой кости.

Аномалии развития околоносовых пазух: их отсутствие, недоразвитие, частичное сужение, дислокация, многокамерность.

Клиническая характеристика.

Наиболее грубыми деформациями наружного носа является полное отсутствие носа и внутриносовых структур или одной его половины при наличии одного или двух отверстий входа в нос (агенезия носа); срединные расщелины носа или углубление, полностью разъединяющее половины носа – «нос дога»; раздвоение ноздрей; передние, средние и задние атрезии полости носа.

При значительных уродствах развития лицевого скелета наблюдается сочетанная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого нёба с выраженной деформацией носа.

Затруднение (нарушение) сосания и глотания возможно вследствие нарушения целости сосательных мышц, но наиболее резко выражено при щелевидных дефектах дна полости носа, при расщеплении твердого и мягкого нёба у детей с «волчьей пастью» вследствие нарушения целости полости рта, из-за невозможности разъединения носоглотки и ротоглотки при глотании; при этом во время кормления пища выделяется через полость носа. Все это является серьезным препятствием для правильного развития новорожденных и детей первого полугодия жизни.

Заметными косметическими дефектами сопровождаются и менее выраженные аномалии развития носа, например, отсутствие крыльев носа, частичный дефект одного из них или расхождение крыльев носа с его раздвоением, выраженным в разной степени.

Сложные врожденные деформации наружного носа, требующие последующей косметической коррекции, определяются также при многих генетически обусловленных синдромах.

Среди других пороков развития относительно часто встречаются дермоидные кисты и свищи спинки носа, лимфо- и гемангиомы различной формы и величины.

Наружное устье врожденных свищей спинки носа, как правило, располагается по средней линии на границе костного и хрящевого отделов, свищевой ход направлен кверху и заканчивается кистозным образованием в области надпереносья.

Свищи и кисты склонны к воспалению и нагноению, особенно в связи с травмами носа; возможно развитие менингита при сообщении свищей с передней черепной ямкой.

Порок формирования лицевых костей, а также травма во время беременности могут стать причиной образования внутриносовой мозговой грыжи.

Носовое дьжание нарушается вследствие:

•  слабости и податливости крыльев носа с пролабированием их в сторону полости носа (при гипогенезии крыльев носа);

•  гипергенезии носовых раковин и крючковидного отростка с нарушением проходимости выводных отверстий околоносовых пазух.

Наиболее резко нарушение носового дыхания выражено при врожденной атрезии носовой полости – передней, средней и задней.

К задним атрезиям относится атрезия хоан, которая может быть экстраназальной, интраназальной и маргинальной, а также односторонней или двусторонней и проявляется образованием костной либо перепончатой перегородки между носом и глоткой с полным закрытием или резким сужением носовой полости. Тяжело протекает двусторонняя полная атрезия хоан, проявляющаяся развитием асфиксии и респираторного дистресс-синд- рома сразу же после рождения ребенка. При задержке реанимационных и лечебных мероприятий новорожденные могут погибнуть, поскольку они к моменту рождения не приспособлены к дыханию через рот. Если акушерка своевременно откроет рот ребенку с такой патологией, то с первого же вдоха у него налаживается постоянное ротовое дыхание.

Если ребенок после рождения все же начинает самостоятельно дышать через рот, возникают другие симптомы. Во время кормления дети не могут одновременно сосать, глотать и дышать, потому что развивается прогрессирующая обструкция дыхательных путей.

Отсутствие носового дыхания у грудных детей проявляется выраженной одышкой, быстрой утомляемостью при кормлении с частыми остановками и поперхиванием, срыгиванием после еды, аэрофагией, что может имитировать клиническую картину врожденного трахеопищеводного свища.

Характерны отставание в массе тела и росте, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника и вокруг глаз, акроцианоз, постоянные слизисто-гнойные выделения из носа, повышенная возбудимость или, наоборот, заторможенность, вялость ребенка, развитие железодефицитной анемии, перинатального поражения центральной нервной системы (ишемически-гипоксическая энцефалопатия, гидроцефально-гипертензионный синдром, синдром мышечной дистонии,

гипервозбудимость, задержка психоречевого и психомоторного развития, судорожная готовность). Присоединение вирусной или бактериальной инфекции приводит к развитию рецидивирующего и хронического катарального и гнойного ринита, этмоидита, среднего отита.

В процессе роста ребенка явления дыхательной недостаточности уходят на второй план. Ведущими становятся симптомы воспалительных изменений со стороны полости носа, околоносовых пазух, слезовыводящих путей, глотки и нижележащих дыхательных путей, прогрессирующая деформация лица за счет дисплазии пораженной стороны.

Развитие гнойного синусита на стороне атрезии хоан проявляется следующими симптомами:

•  полное отсутствие или затруднение носового дыхания на стороне поражения;

•  неправильный рост резцов;

•  высокое нёбо и его асимметрия при односторонней атрезии;

•  скопление густой тягучей слизи на дне полости носа;

•  развитие дерматита в области преддверия носа и носогубной области от постоянного раздражения отделяемым из полости носа;

•  при риноскопии слизистая оболочка полости носа бледная, влажная, раковины недоразвиты, укорочены и атрофичны, перегородка носа искривлена в сторону атрезии;

•  при фарингоскопии – атрофия и сухость слизистой оболочки носоглотки.

Атрезия хоан чаще наблюдается у девочек, при двустороннем процессе преимущественно бывает костной, в ряде случаев сочетается с другими врожденными пороками и сопровождается изменением околоносовых пазух и других ЛОР-органов (искривление перегородки носа в сторону заращения, атрофия заднего конца нижней носовой раковины, изменение величины глазницы, расщепление нёба).

При гипогенезии отмечается недостаточное развитие наружного носа, его полости и внутриносовых структур, особенно при тотальной гипогинезии; носовые раковины небольшого размера или в стадии начального развития; возможны отставание в развитии и деформация одной половины носа.

Гипогенезия хрящей крыльев носа проявляется в слабости, податливости и пролабировании крыльев в сторону полости носа при форсированном дыхании.

Среди гипогенезий внутриносовых структур выделяют недоразвитие носовых раковин с их плотным прилеганием к латеральной стенке носа, что обычно сопровождается явлениями атрофического ринита.

Гипергенезия характеризуется избыточным развитием носа или его отдельных структур. При тотальной гипергенезии наряду с интенсивным ростом наружного носа возможно его удвоение.

В функциональном отношении наиболее значима гипергенезия носовых раковин, особенно решетчатого пузырька и крючковидного отростка, с нарушением обоняния и проходимости выводных отверстий околоносовых пазух.

Относительно часто выявляется буллезная средняя носовая раковина – шаровидное вздутие ее переднего конца с нарушением проходимости обонятельной щели и частичной или полной утратой обоняния.

Дисгенезия наружного носа проявляется его деформацией (горбатый нос, косоносость, боковой хобот) и деформацией носовых раковин (разная форма искривления и фиксации на боковой стенке носа).

Диагностика врожденных пороков развития носа и околоносовых пазух в большинстве случаев не вызывает затруднений. Диагноз устанавливается на основании внешнего вида ребенка, данных осмотра, а также результатов ряда исследований.

Рентгенография (при необходимости с контрастным веществом). Достоверным признаком атрезии хоан считается задержка контрастного вещества на уровне хоаны при боковой рентгенографии полости носа (рис. 3.6).

Рис. 3.6. Врожденная атрезия хоан:

а – схема двусторонней костной атрезии; б – задержка контрастного вещества (указано стрелкой) на уровне атрезии хоаны на боковой рентгенограмме полости носа

Микрориноскопия – зондирование полости носа резиновыми катетерами или металлическими зондами наименьшего диаметра после анестезии слизистой оболочки полости носа с целью обнаружения атрезии хоан.

Закапывание в нос 1\% раствора метиленового синего или водного раствора бриллиантового зеленого с последующим детальным осмотром задней стенки глотки, по которой краситель должен стекать при свободном просвете хоаны.

Компьютерная томография дает возможность получить полную анатомическую характеристику врожденной аномалии носа, в частности, атрезии хоаны и выявить сопутствующие изменения полости носа: искривление заднего отдела перегородки носа, утолщение боковой костной стенки, расширение сошника, что позволяет успешно провести хоанотомию с учетом всех анатомических особенностей.

Фиброэндоскопия и микрориноскопия дают возможность выявить аномально измененные внутриносовые микроструктуры, ранее не доступные обычному осмотру.

Обязательным компонентом при диагностике врожденных пороков развития носа является проведение медико – генетического консультирования, которое включает проведение тщательного наследственного и семейного анамнеза для установление точного диагноза наследственного заболевания и более полного выявления возможных сопутствующих заболеваний; уточнение внешних и внутренних тератогенных факторов, оказавших влияние на эмбриональное развитие плода; проведение дифференциальной диагностики между наследственным и ненаследственным заболеванием; определение типа наследования в каждой конкретной семье с помощью клинико-генеалогического метода с подробным составлением родословной и проведением цитогенетического исследования (цитологического, биохимического, молекулярно-генетического) у детей и их родителей; расчет генетического риска; выбор наиболее эффективного способа профилактики (предупреждение появления в семье больного с наследственной патологией); определение эффективного в данной ситуации метода лечения и реабилитации.

Лечение. При врожденных аномалиях развития носа проводят не только косметическую коррекцию дефекта наружного носа или полости носа, но и восстановление свободного носового дыхания.

В детском возрасте используют щадящие методы ринопластики с максимальным сохранением тканей.

Объем хирургического вмешательства зависит от характера аномалии развития, степени дефекта тканей и сочетания

уродства носа с аномалиями развития соседних участков лицевого скелета. Частичную гипергенезию кончика носа устраняют путем косметической коррекции.

В случае щелевидньж дефектов дна полости носа при расщеплении твердого и мягкого нёба у детей с «волчьей пастью» показана пластика нёба для восстановления возможности питания и предотвращения дальнейшего углубления расщелины твердого нёба.

При несвоевременном выполнении операции деформации нёба и носа прогрессируют, резко нарушаются речь и развитие альвеолярного отростка верхней челюсти.

Срок оперативного вмешательства в каждом случае определяется индивидуально.

Свищи и кисты подлежат хирургическому лечению по мере их выявления независимо от возраста ребенка. Хирургическому иссечению свищей и кист должна предшествовать фистулография. При фронтобазальной локализации врожденных свищей спинки носа, сообщающихся с передней черепной ямкой, операцию производят с участием нейрохирурга.

При лечении перечисленных аномалий развития наружного носа наряду с косметическими операциями широко используют функциональную микрохирургию внутриносовых структур – операции щадящего типа с сохранением обоняния и других функций носа: это подслизистая тотальная и секторальная конхотомия, удаление сферических образований и гипертрофированного крючковидного отростка, редрессация и латеропозиция нижних и средних носовых раковин.

Лечение при атрезии хоан исключительно хирургическое. При врожденной двусторонней атрезии хоан показано срочное хирургическое вмешательство для восстановления проходимости хоан и акта сосания.

При полной двусторонней атрезии хоан в роддоме по жизненным показаниям выполняют эндоназальную хоанотомию с использованием троакара или зажима Кохера. В более старшем возрасте используют 4 основных хирургических доступа:

трансназальный доступ (устранение хоанальной атрезии непосредственно через полость носа) в основном используют в том случае, если у новорожденных и грудных детей в родильных домах с этой целью используют троакары. У более старших детей операция заключается в том, что скальпелем делают овальный разрез слизистой оболочки от перегородки носа по дну носовой полости с дальней-

шим ее отслоением тупым путем до места предполагаемой атрезии, которую вскрывают хоанотомом или желобоватым долотом, костные края сформированной хоаны сглаживают острой костной ложкой, в сформированные отверстия вводят специальные дренажные термопластические трубки.

•  трансмаксиллярный доступ используется тогда, когда одновременно необходимо вскрыть верхнечелюстную пазуху по поводу ее эмпиемы. Трансмаксиллярный доступ не показан новорожденным и детям младшего возраста, так как при нем повреждаются зачатки зубов;

•  транспалатинный доступ осуществляют через твердое нёбо, что обеспечивает хороший визуальный контроль оперируемой зоны.

При операции через твердое нёбо после отсепаровки слизистонадхрящничного лоскута (на расстоянии 0,5 см от края десны) производят трепанацию заднего края твердого нёба. После вскрытия полости носа под визуальным контролем устраняют атрезию.

В более старшем возрасте в настоящее время наиболее надежным считается транспалатинный доступ с применением микрохирургической техники.

Благодаря оптимальному обзору операционного поля и пластическим реконструктивным приемам операция с транспалатинным доступом является самой безопасной и обеспечивающей хорошие отдаленные результаты;

•  транссептальный доступ при хоанотомии используют после предварительной резекции носовой перегородки.

В послеоперационном периоде требуются тщательный уход, систематическое смазывание носовых ходов раствором адреналина и их туалет, смена дренажных трубок через каждые 10-14 дней. Формирование просвета хоан после операции занимает 1-2 мес.

При врожденных гемангиомах и лимфангиомах наружного носа или его полости выполняют криолазеродеструкцию, эндоваскулярную окклюзию питающих опухоль сосудов.

3.2.2. Аномалии развития околоносовых пазух

Распространенность. Аномалии околоносовых пазух могут быть одним из симптомов сочетанного генетического синдрома с отклонением в развитии других отделов черепа. Аномалии верхнечелюстных пазух выявляются у 13\% детей с различными формами гайморита.

Клиническая характеристика.

При аномалиях развития верхнечелюстных пазух наиболее часто отмечаются следующие признаки: полное отсутствие или частичное сужение пазухи вследствие вдавления в нее носовой или лицевой стенки.

Степень недоразвития может быть различной – от незначительного вдавления клыковой ямки (fossa canina) до слияния лицевой и носовой стенок с исчезновением пазухи в нижнем отделе.

При односторонней резкой аномалии верхнечелюстной пазухи формируется выраженная асимметрия лица. При попытке пункции такой пазухи игла проходит в мягкие ткани щеки.

В ряде случаев бывает многокамерность пазухи, преимущественно ее разделение полной костной перегородкой на две полости, из которых верхняя сообщается через естественное отверстие со средним носовым ходом, а нижняя посредством нижней решетчатой щели (fissura ethmoidalis inferior) – c задними решетчатыми клетками.

Врожденные аномалии развития лобных пазух различаются по величине и объему: агенезия пазух и недоразвитые пазухи, объем которых не превышает 0,5 мл. Различают 3 вида агенезии лобной пазухи: полное отсутствие пневматизации; аплазия лобной пазухи с одной или обеих сторон, трабекулярная агенезия, вторичный склероз пазухи.

Иногда встречаются гигантские пазухи объемом более 500 мл.

По данным разных авторов, в 2,5-20\% случаев лобные пазухи отсутствуют.

Диагностика. Гипогенезию выводных отверстий околоносовых пазух можно выявить только при микрориноскопии или фиброриноскопии. Дефекты развития околоносовых пазух обязательно учитывают при интерпретации диагностических и клинических данных.

Прогноз. Во всех случаях при обнаружении у детей врожденных аномалий носа и околоносовых пазух необходимо тщательно проанализировать наследственный и семейный анамнез для выяснения наиболее вероятных тератогенных факторов.

Источник: https://yamedik.org/gospitalnaya_hirurgiya/lor_ped_4ist/vrozhdennye_anomalyy_razvytyja_nosa_y_okolonosovyh_pazuh/

����� �����������. �������� �������� ��������� ���� � ������� �������

3.1. Заболевания наружного носа и носовой полости:  Врожденные аномалии наружного носа в виде полного его отсутствия,
[�� �������] [� ���������� ����] �.�. �����
(���������)

���������� ��������� ���� ���������� ������������� ��� �����, ����������� �� ����� �������� ���������. � ����������� �� ������� �������� ����� � ��������� ������������ ������ � � ������� ��� �������������.

�������, ��� ��� ������ ���������� ��������� �������� ����� ������, ��� ������� ������ � ��������. � ������ �������, �������� �������� ��������������� ������� �� �������� � ���������� ������ ����� ����� � ������� �� �������� � ��������.

������, ��� ������ ������� ����� �������� ����� ������, ��� � ������� ������ �� ������ ���� ������� � ���������, �, ��������, ������ ������� ������������� ������� ������ � ���������, � ���� �������� ��������� – � ���������. ����� �������, ����� ��������� ���������� �������� ���� � ���������� �������� ����� ��� ������������� ����� – �������� � ��������.

����������� ������ ������ ������ ����������� ��� ��� ������� ��������� ����� �������� ������. �� �������������� �� ���������� ������, ��� �� ����� �������� ����� ���������� ��������, ������� �� � ����� �������� ����������.

��������� �� ��� ��� �������� ����������� �� ��� ���������: �������� ��������� � ������� (Schwalbe). ��� ���������� ���������� ���������� �����, ����� ���������� �������� ���������� � ���� ������ ���������, � ������ �� ������� ������� ������� ��� ��� ����� ������������� �����. ������ �������� ���� ������� � ��������� ���������.

��� � ���� ������� ��������������� ��: 1) monstra per defectum, ����� ���������� �� ����������� �������� ����������� �������������, ���������������� ��� ����������� �������� ������; 2) monstra per excessum, ����������������� ���������� ��������� ������; 3) monstra per fabricam alienam – ������������ ���������� ��� ��� ���� �������.

����������� ������������� ������� ���� ��������� � monstra per defectum � ������ ��� ������ ���������� – � monstra per excessum.

����� ������� ������� ��������, ������������� ����������� ����� � �� �������������� ������������ �������� ���������� ������ ������ ����� ������, �������� ��������. ��� �������� ������� ��������� �������� ��������� � �������������� �����. ������������ ���� � ������������ ���� ������ �����������. ��������� � ������������� ����� � �������� �������� ������������� ������� �����, ����� � ���.

����������� ����� ����, ������������� �� ������� �����: ������� ������, ���������� �����. ��� ������� ������� �������� � ������� �����, �������� � ����������� ����� �������� ��������������. ����� �������� ������ � ������� ����� ������������� ����������� ����� ������ �� ������� �����, �� ����� ����� ����. � ������ ���������� ����, ������� ������������.

������ ���� ������� ������ �������� � ���� ������ (proboscis), �������������� ��� ������.

�� ������������� Schwalbe � Joseph, ����� ������������ ����� �������� ������� �������, ����� ������ ���� ������� ������ ������������ �������� ������������� �������: ����� ����� ��������� �������� ���������, ��������������� ������������� ������� ��������� � ������� �����������, ������� �������� ����, �������� ��������� ��������� (���. 1).

��������� ����� �������� – �������������, �����������������, ��� ���������� ��������, ����������� ������������� ����� � ������������� ������������� �������� �������. ��� �������� ������������ ����� ��� �� ��������, �� ������������ ����� ����������.

����� �� �������� ����� �������� �������� �����������, �����, ������ � �������� ������������� �����, ����������� crista galli, lamina cribrosa, �������������� �������� ������ �����, ������� �������� ������� �������, ������� � ������� �����, ������� �������� � ������.

��� ���� ������������ �������� ������ ������ �������������� ��������� ������, ���������� ����� �������� ������������, �������� �������� ����������� ���������� � ������� �����, �������� ������������ � �������� �����.

����� ������������ ����� � �������� ������� ������������� ����� �������� ��������, ������������ � ���, ��� �����, ���� � �������� ������������, ��� �� ������������� ����������� ������ ���� � �����, � � �������������� ������� ��������� ������������� ��� � ���� ������ (���. 2).

���� ������������� �������� ������������� �������� �����������. ��� ���� �������� ������� ������ ����� – �� ������� ����, ������������� ����� �������, �������� ����� ������ ���� � �����. ��������� �� �������� ������������� ���� ����� � ����� ��������������� ������������� ������� ������� (���. 3).

� �������������, �� Kundrat, ������ ���� �������� � ����� ��������, ����� ��� ���������� ������������� ����� � ����� ������������ �������� ������ �������� ������� ������������ ������������ ����� � septum narium. ���������� ����, ������������� ������������ �������� ������� �������, ������� ���� � ���� � ���.

�������� ������ ���� �������� ���������� � �������� ���. ���������� ������������ ������-��������� ������ ��������� ���� � ���������� ������� ��������� ������� ������� ���� � ������, �������� ��� �������������� ��������� �������, ��� ��� ���� � ������ ���� ����� � ����� ���������.

����� ����� �������� Kundrat �������� ������ ��������� ����� ������� ������� (���. 4).

������ ��� �������� – ���������� ���� � ������� ����. ��������� ��������� � ��������� ����������� �����. � ��������� ��������� ��������, ����������� ���������� ���������� ������������� ������ ������ ������. ���������� �������� ����� ��������, ������� ��������� � ���������� �������������� ��� ��� ���� �������� ����������� ��� ������ ����������������� ����.

�� ��������� ������� ����� �������� ����� ����������� ���������� (�������� ������ �������� �� “����� ����”). ���� ��� �������� ������ ������� � ��������� �������. �������� ������� ������ ������� ��������, ����� �� �������� ������ ���� ������� �������� ����������, ������������ ���������� ���������� ���� ������� �������� ����� ������� ����������� (���. 5).

� ��������� ������� ����������� ������� �� �������������� ������ ��������� ����, � ���������������� �����, ������� �� ������ �����, � ����� ������� �������� ��� �������������� ��� �� ����������� �������� ������ (���. 6).

� ��� �������, ����� ����������� ���� ����������� �� ������ ������������� ������� ������, �� � ���������������� � �������, ������ �� ������� �������, ��� �������� ���� ����������� �� ������������ ���������� ���� �� �����.

������ �������� ���� ����� ��� ���� ���������� ������� ���� ������� �����������, � ���������� ����� �������� ������������� �������� ����������, �� ������� ������� ������� �������� ��������� ����. ���������� ��������� ����� ������� ���� ������ ����������� ������� �����, ����� ����������� �������������� ������ ���� �� �����.

Aperture ��� ���������� ������� ������, ������������ ������ �� ������� ��������� ������ ����� � ������ ��������� ������� �������, �������������� ����������� �������. �� ��� ������� �������������� ������ ���������� ���� �������, � �������� �������� ������������ �������� ��������� ������� �����������. ��� ��� ������������� � ����� ������ (���.

7) ������� ���� ������� � ���� ������� ��������, ������ ���������� � �������� �����, �������������� ���� � ����� � �������� ������� ���� � ������� ����� ��� ����� ������������ ����� (���������, ��������, ������������). � ����������� ������� ���� ��� �������� ���������. �����, ��������, ���� �� ������� ���� �������� � ������������� ���������.

���, � ������ Kredel ���� �������� ���� ����� ������������ � ������� �������, ������ �� �������� ����������� � ������� ������. � ������ �������������, ������ ����������� �������� ������� ����, ������ � ������ �������, ���������� ���� ����, ��� �������, �� ������������ � ��� ������� ������� �������������� ������� ������������. ������ � ���������� ����� ���� �������������� � ������ ������ ��������: ����������� ����� (������������), ������� ���� � ������� ������� (���������).

� ���������� ����� ���� ����� ������� � ����� ������, ����� ���������� ������������� ������ ������ �������� ������ ��������� ������ ����, �������� ����� ������� �����������. �������� ������ ������ ����������.

� �������� ���� ��� ������ � �������������� ��� ������� �������: ��������� �������� ����������� � ������������ ����������, ������������� ����� ����� ���������������� ����������� ������� ����������� � ������������� � ����������.

�� Bischoff, � ��������� ������� ����� ������� ������� ������� ������� ����� � ������� ����� �������� ����. ������� ������� ����� (proboscis lateralis) ���������� ����� ��������. ������ ��� ������ � ����������� ������� �������� ������� ����������� ���� �����.

����� ����������� � ���� ������� ��������, ����������� ����������� �������� ����. ������ ����� � ������ ������� ��������� ���������, � ��� ����� ������� �� �������� � ������� �������������� �����, ���������� �������� � �������; ��� ����������� ������� ���������� ����� (���. 8).

������� ������ � ��������� ������� ����� ���������� ������������, �� ������ �� ������� �������� ����� �������������, ��������, os ethmoidale, lamina cribrosa, os palatinum (��������).

������ ��������� ������� ����� �������� ���� ������ Tiefenthal: ����� �������� ���� ���� ������������� (scoliosis), ������ �������������; ������ �� ����� ������ ������� ������ ��������� ������, ������� ����� �� �������������; ��� ������ ���������� ��������� ������ ����� �����, ������ �� ���������� � ������������� ���������; �� �������������� ������ ������������ ���������� ������� �������, � ������� ���� ��������� ����������� ����������� ������; ������������� ��������� � ������ ����������� ������ (���. 9).

�������, � ���� �� ������ ������� �������� �� His ��������� �������������� ��������� ����� ����, ������������ � ���������� ����������� ������������� ���� (������).

������, ����� ��� �������� � ���������� ������ ����� ���� ������� � � ������ ��������� ����� ��� ����������� ������������ ��������. ��������, � ������ Streit � ������� ����� �������� ���������� ������� ���� �������� ��������� �������, �������� ����� � ��������.

������ ����� ������� ����� ��� ��������� ������� ��� �� ������� ��������, ����������� ����������� � ������ ����� ���������� ���������� (���. 10).

�� ��������� ����� ������� �������� ������� ������� ����. ������� ������ ������� �������� � ��� �������� ����������� � ��������� ��������� – �� ���� �������� �������� �� ������� ������� ��������. � ������� ������� ������ ���� ���������� ����� ��������, ����� ������� ���������� ������ �������� �����.

������� ������ ������ ����� ����� ������������ ��� ������� (���. 11).

� ������� ������� Zausch ������� ���������� Kindler: ���������������� ����, ������� � ������� ����, �� �������������� �������� ������, � ���������������� ������ ������ � ������� �� ����������� � ������� �����, �������, ����� �������, �������� ���������� �� ���� ����� ����� ������ ��������.

[� ����������]      

Источник: http://l-o-r.ru/Komp/II_1/15_01.htm

Врожденные аномалии носа

3.1. Заболевания наружного носа и носовой полости:  Врожденные аномалии наружного носа в виде полного его отсутствия,

Врожденные аномалии носа – это пороки развития, которые характеризуются изменением формы, размеров, локализации либо темпов внутриутробного развития наружного или внутреннего носа.

Клинические проявления включают в себя нарушение общего состояния, затруднение или отсутствие носового дыхания, частые воспаления придаточных пазух, в дальнейшем – дыхательную недостаточность, менингит. Выраженные пороки развития наружного носа определяются визуально.

Аномалии внутренних структур диагностируются при помощи риноскопии, фиброскопии, рентгенографии, КТ. Основной метод лечения – хирургическая коррекция.

Врожденные аномалии носа – это группа гетерогенных пороков развития лицевой части черепа, которые проявляются изменением формы, размеров, строения или расположения носа и внутриносовых структур. Могут возникать изолированно или комбинироваться с другими пороками.

33-60% от общего числа заболеваний этой группы составляют врожденные атрезии хоан. 50% случаев сопровождаются другими аномалиями черепно-лицевой зоны – «волчьей пастью», слабостью сосательных мышц и т. д.

Врожденные аномалии носа с одинаковой частотой встречаются среди лиц мужского и женского пола. Не имеют географических особенностей распространения. В преимущественном большинстве случаев такие пороки диагностируют при первичном осмотре новорожденного или в первые дни жизни.

При качественном лечении удается достичь нормализации дыхательной функции носа и провести косметическую коррекцию.

Врожденные аномалии носа

Врожденные аномалии носа – это полиэтиологические состояния.

К самым распространенным причинам развития относятся перенесенные матерью инфекционные заболевания из группы TORCH (цитомегаловирус, токсоплазмоз, вирусы гепатита и простого герпеса человека, краснуха и сифилис) во время беременности, радиация, ионизирующее излучение и другие физические факторы, интоксикации химическими веществами и медикаментами, алкоголь, табак и наркотики. В некоторых случаях можно проследить генетическую склонность к подобным порокам развития.

Анатомически врожденные аномалии носа характеризуются дефектами костей лицевого черепа, при которых они не срастаются, срастаются не полностью или гипертрофируются. На фоне незарастания эмбриональных щелей могут образовываться врожденные кисты или свищи.

Неполное смыкание передней половины носовой перегородки проявляется углублением спинки носа или бороздой, разделяющей ее на две половины.

Врожденные аномалии носа в виде атрезии хоан возникают при чрезмерном сближении и последующем сращивании сошника с задними краями носовых раковин.

Все врожденные аномалии носа разделяются на 3 большие группы:

  1. Дисморфогенез. Включает в себя гипогенезию, гипергенезию и дисгенезию. Гипогенезия характеризуется недоразвитостью одной, нескольких или всех образований носа (ноздри, хрящи крыльев, носовые раковины, приносовые синусы) с одной или двух сторон. Также может определяться тотальная агенезия, при которой перечисленные структуры полностью отсутствуют. Гипергенезия – это чрезмерное развитие носовых структур. К врожденным аномалиям носа по типу дисгенезии относят горбатость или искривление спинки, одно- или двухсторонний боковой хобот, C или S-подобные деформации раковин и перегородки.
  2. Персистенция. Сюда входят врожденные аномалии носа, связанные с неоконченными процессами внутриутробного развития. К ним относят тотальную или частичную медиальную или латеральную расщелину носа, удвоение кончика и носовых раковин, дермоидную кисту и свищ, атрезию носовых ходов.
  3. Дистопия. Это врожденные аномалии носа, при которых он имеет атипичную локализацию. Данная группа включает придаток перегородки, буллезную среднюю носовую раковину, дистопию устья носослезного канала.

Клинические проявления врожденных аномалий носа варьируют в зависимости от вида порока. Общий симптом всех для форм – нарушения носового дыхания.

В педиатрии и неонатологии он проявляется аномально шумным дыханием, беспокойностью ребенка, тахипноэ, в тяжелых случаях – одышкой, цианозом, дыхательной недостаточностью, асфиксией.

Все эти проявления могут быть обусловлены выраженной слабостью крыльев носа и их «проседанием» в носовую полость во время вдоха, гипертрофированными носовыми раковинами, полным зарастанием обоих носовых ходов.

Самые тяжелые варианты врожденных аномалий носа, при которых носовое дыхание невозможно или затруднено, – тотальная или половинная агенезия носа и прилегающих структур, атрезии полостей носа, медиальные расщелины или углубления. Также ярко выраженные пороки наружного носа сопровождаются характерной деформацией лицевого черепа.

Атрезия хоан нарушает проходимость каналов придаточных пазух, что часто осложняется их воспалением – гайморитом, фронтитом и пр.

Со временем эти патологии могут проявляться различными симптомами: деформацией лицевого черепа (высокое небо, асимметрия), смещением резцов, накапливанием в носовой полости густой слизи, дерматитами в области носогубного треугольника на фоне раздражения кожи носовым секретом.

Зарастание общих носовых ходов зачастую комбинируется с другими врожденными аномалиями носа. Устья свищей носа, как правило, расположены по медиальной линии в месте перехода костного отдела в хрящевой. Такие свищи заканчиваются кистами в области переносицы.

Подобные врожденные аномалии носа имеют склонность к воспалительным и гнойным процессам, что на фоне непосредственно близости мозговой полости черепа нередко приводит к поражению мозговых оболочек – менингиту.

Диагностика врожденных аномалий носа основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре ребенка, результатах лабораторных анализов и инструментальных методов диагностики. Анамнестические данные могут указать на возможную этиологию – перенесенные инфекции, воздействие патологических факторов, генетическую склонность и др.

Тяжелые пороки наружного носа проявляются характерной деформацией лицевого черепа уже при первичном осмотре педиатром или неонатологом. Определить врожденные аномалии носа с поражением внутренних структур позволяет риноскопия. При развитии синуситов данная методика выявляет бледность, чрезмерную влажность слизистых оболочек.

Лабораторные тесты используются с целью подтверждения или опровержения инфекционной этиологии, исключения воспалительных осложнений.

Ведущее место в диагностике врожденных аномалий носа занимают инструментальные методы исследования. В педиатрии используются зондирование носовой полости, фиброэндоскопия, рентгенография (иногда – с контрастированием), КТ, МРТ, фистулография.

Зондирование дает возможность определить проходимость носовых ходов, фиброэндоскопия – полноценно изучить состояние всех внутриносовых структур.

Рентгенография и КТ – неинвазивные методики, позволяющие детально изучить имеющуюся врожденную аномалию носа, придаточные пазухи носа и окружающие ткани. Также перечисленные методы используются для определения терапевтической тактики и объема необходимого оперативного вмешательства.

МРТ проводится с целью оценки состояния головного мозга и исключения его поражения. Фистулографию применяют при наличии свищей для визуализации их ходов и сбора необходимой для хирурга информации.

Основное лечение врожденных аномалий носа – хирургическое. Сроки, в которые должна проводиться операция, зависят от тяжести состояния ребенка. При атрезии хоан показана максимально ранняя коррекция, т. к. существует высокий риск асфиксии.

Выраженные деформации наружного носа также подлежат ринопластике в ранние сроки. Объем операций и хирургический доступ определяются индивидуально для каждого ребенка.

После проведенного лечения всегда следует период реабилитации, включающий полноценный уход, регулярную обработку слизистых оболочек полости носа, смену дренажа каждые 10-15 дней.

При необходимости ребенок переводится на парентеральное питание, может применяться инфузионная и антибактериальная терапия. Последняя осуществляется с использованием препаратов широкого спектра действия – цефалоспоринов III-IV поколения и их комбинаций с другими антибиотиками.

Прогноз для жизни у детей с врожденными аномалиями носа при условии своевременного проведения операции – благоприятный. Косметический результат напрямую зависит от тяжести порока и возможностей детского хирурга.

У большинства пациентов удается реконструировать физиологическую форму носа, восстановить нормальное носовое дыхание и проходимость придаточных пазух. Профилактика врожденных аномалий носа аналогична любым другим врожденным патологиям.

Она подразумевает адекватное ведение беременности, регулярное посещение женской консультации, проведение УЗИ согласно графику, полный отказ от вредных привычек на время вынашивания ребенка.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/congenital-nose-abnormalities

Аномалии развития и заболевания носа Различают врожденные и приобретенные заболевания носа. Врожденные: сужение и зарастание полости носа гнусавость. – презентация

3.1. Заболевания наружного носа и носовой полости:  Врожденные аномалии наружного носа в виде полного его отсутствия,

1

2 Аномалии развития и заболевания носа

3 Различают врожденные и приобретенные заболевания носа. Врожденные: сужение и зарастание полости носа гнусавость Приобретенные: травмы носа и его придаточных пазух гематому носовой перегородки инородные тела носа острый насморк хронический насморк озену полипы носа гнусавость ринолалию

4 Сужение и зарастание полости носа. врожденная узость носовых ходов в одной или в обеих половинах носовой полости атрезия(полная, неполная, односторонняя, двусторонняя) инспираторное (вдыхательное) присасывание крыльев носа

5 Повреждение носа. В результате повреждения носовых костей может возникнуть деформация носа в виде смещения его в сторону. При повреждении носовой перегородки часто образуется подслизистое кровоизлияние, или гематома, которая впоследствии превращается в абсцесс.

6 Инородные тела носа. Приводят к закупорке одной, а иногда обеих половин носовой полости и нередко вызывают гнойное воспаление слизистой оболочки носа. Чаще инородные тела застревают в начальном отделе нижнего носового хода и легко удаляются врачом под контролем зрения.

7 Острый насморк. Может наблюдаться как самостоятельное заболевание или как одно из проявлений общего инфекционного заболевания (грипп,корь,скарлатина). Признаки острого насморка: ощущение сухости и жжения в носу и в носоглотке чихание небольшое повышение температуры. Последствия: изменение тембра голоса гнусавость нарушение обоняния

8 Хронический насморк возникает при: частом повторении острого насморка частом и длительном вдыхании холодного и горячего воздуха примеси к вдыхаемому воздуху различных раздражающих частиц в виде пыли, дыма, газов

9 Озена – особое хроническое заболевание, сопровождающееся: резкой атрофией слизистой оболочки носа и нижележащих дыхательных путей атрофией костного скелета раковин увеличением носовых ходов

10 Полипы носа – это доброкачественные новообразования в полости носа, возникающие из-за воспаления придаточных пазух. Полипы в носовой полости имеют гладкую поверхность и студенистую консистенцию.

При отсутствии лечения полипы могут достигать огромных размеров и заполнять всю полость носоглотки.

Симптомы полипов : заложенность носа с обильным отделяемым головная боль утомляемость отсутствие обоняния

11 Гнусавость патологическое изменение тембра голоса и искаженное произношение звуков речи, обусловленное нарушением нормального участия носовой полости в процессах голосо- и речеобразования. Различают гнусавость: открытую закрытую

12 Ринолалия – нарушение тембра голоса и звукопроизношения, обусловленные анатомо- физиологическими дефектами речевого аппарата. Причины возникновения: расщепление твердого и мягкого неба травмы ротовой и носовой полости паралич мягкого неба

13 Заболевания полости рта

14 Врожденные патологии полости рта: дефекты губ и неба дефекты языка дефекты челюстей и зубов Влияют на функцию голосо- и речеобразования

15 Дефекты губ и нёба. Частыми аномалиями развития губ и нёба являются щелевые дефекты верхней губы и нёба, возникающие вследствие задержки слияния эмбриональных зачатков, образующих эти части полости рта.

Различают: одностороннюю расщелину, которая располагается обычно на линии, соответствующей промежутку между клыком и боковым резцом, чаще с левой стороны.

двустороннюю, которая расположена чаще всего симметрично и разделяет верхнюю губу на три части – 2 боковые и одну среднюю.

16 Дефекты языка. К аномалиям развития языка относится: аглоссия – полное отсутствие языка микроглоссия – недоразвитие языка, когда размеры его оказываются чрезмерно малыми макроглоссия – ненормально большой язык,когда в результате мышечной гипертрофии язык увеличен настолько, что не помещается во рту и выступает наружу между зубами.

17 Дефекты челюстей и зубов. Чаще проявляются в виде аномалий прикуса, которые имеют различные варианты: Прогнатия – верхняя челюсть и верхняя зубная дуга сильно выдвинуты вперёд, нижние передние зубы расположены далеко позади верхних.

Прогения характеризуется значительным развитием нижней челюсти. Передние зубы нижней челюсти расположены впереди зубов верхней челюсти.

Открытый прикус характеризуется наличием свободного промежутка между зубами верхней и нижней челюстей при сомкнутом их положении.

18 Заболевания глотки

19 Приобретенные заболевания глотки: рубцовые деформации глотки инородные тела глотки ангина хронический тонзиллит гипертрофия носоглоточной миндалины гипертрофия небных миндалин фиброма носоглотки паралич мягкого неба

20 Рубцовые деформации глотки. При некоторых тяжелых инфекционных заболеваниях (скарлатина, дифтерия) наблюдаются глубокие поражения слизистой оболочки глотки с омертвением отдельных ее участков и последующим развитием рубцовой ткани. Последствия: носовое дыхание отсутствует или резко затрудняется возникают гнусавость дефекты произношения, связанные с нарушением функции небной занавески.

21 Инородные тела глотки. Причины: во время глотания недостаточно прожеванной пищи в глотку могут попадать и застревать в ней инородные тела. Последствия: на слизистой оболочке остаются царапины и ссадины, которые могут вызывать ощущение инородного тела и беспокоить больного.

22 АНГИНА (острый тонзиллит) – острое общее инфекционное заболевание с преимущественным поражением небных миндалин. Различают: язычную ангину гортанную ангину ретроназальную ангину Возможны два пути передачи инфекции: воздушно-капельный алиментарный.

23 Хронический тонзиллит. Хроническое воспаление миндалин, или хронический тонзиллит развивается обычно в результате повторных ангин и является довольно частым заболеванием. Субъективные ощущения при хроническом тонзиллите вне периода: «неловкость» в зеве легкая болезненность при глотании иногда запах изо рта длительное незначительное повышение температуры по вечерам (37,237,5°).

24 Гипертрофия носоглоточной миндалины (аденоидные разращения). Носоглоточная миндалина при нормальном ее развитии не препятствует дыханию через нос и не вызывает никаких расстройств.

Обычно к 1012 годам она значительно уменьшается, а затем почти полностью рассасывается и у взрослых в большинстве случаев не обнаруживается. Часто под влиянием повторных воспалительных процессов носоглоточная миндалина разрастается до значительных размеров.

Такая гипертрофия носоглоточной миндалины получила название аденоидов, или аденоидных разращений

25 После удаления аденоидов полезно назначать дыхательную гимнастику по Б.С. Преображенскому и А. Н. Стрельниковой. Дыхательная гимнастика (по Б.С. Преображенскому)

26 Дыхательная гимнастика по А. Н. Стрельниковой Упражнение “ладошки” (разминочное)

27 Упражнение “погончики ”

28 Упражнение “насос” (“накачивание шины”)

29 Гипертрофия небных миндалин. Небные миндалины у детей часто увеличиваются (гипертрофируются), достигая иногда таких размеров, что почти соприкасаются друг с другом и закрывают вход в глотку. С увеличением миндалин голос становится сдавленным и гнусавым по является затруднение глотания и дыхания ночью ребенок храпит и часто просыпается

30 Фиброма носоглотки представляет собой опухоль, состоящую из плотной соединительной ткани и большого количества кровеносных сосудов развивается почти исключительно у мальчиков начиная с 813 лет и кончая переходом к возмужалости. характеризуется быстрым ростом. Начальные признаки одностороннее закладывание носа (через несколько месяцев носовое дыхание полностью выключается) заболевания ушей (катар евстахиевой трубы, воспаление среднего уха).

31 Паралич мягкого неба.

Чаще всего такой паралич возникает при дифтерии полный паралич (мягкое небо в этих случаях не поднимается) неполный паралич, или парез (поднимается недостаточно) Паралич и парез бывают односторонними (одна половина мягкого неба поднимается нормально, а другая остается неподвижной или же подвижность ее ослаблена). Последствия: мягкое небо не выполняет своей функции гнусавость расстройство глотания в виде попадания жидкой пиши в нос.

32 Список используемой литературы: «Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи» Л.В.Нейман, М.Р.Богомильский – Владос, 2003 «Болезни уха, горла и носа» В.Т.Пальчун – Атлас,1991 «Медицинская энциклопедия» В.И.Покровский – Советская энциклопедия, 1992 Московская служба спасения.

Форум для родителей [электронный ресурс]/ Медицинская библиотека, полнотекстовые книги: нарушения формирования устной и письменной речи у детей. Возможности их медикаментозной коррекции. Методическое пособие для врачей [электронный ресурс]/ Сестринское дело в оториноларингологии.

Собрание лекций [электронный ресурс]/ Свободная энциклопедия [электронный ресурс]/

33 Спасибо за внимание!

Источник: http://www.myshared.ru/slide/423968/

Medic-studio
Добавить комментарий