7.3 Атипичные карциноиды: Атипичные карциноиды – звено, соединяющее доброкачественные и

Карциноид

7.3 Атипичные карциноиды: Атипичные карциноиды - звено, соединяющее доброкачественные и

Карциноид – редкое, потенциально злокачественное новообразование из группы нейроэндокринных опухолей. Располагается в органах пищеварительной и дыхательной системы. Выделяет большие количества биологически активных веществ. Карциноид может долго протекать бессимптомно.

В последующем возникают приливы, сопровождающиеся покраснением верхней половины тела, тахикардией и гипотонией. Возможны диарея и боли в животе. В запущенных случаях могут развиваться кровотечения, кишечная непроходимость или ателектаз легкого.

Диагноз карциноида устанавливается на основании симптомов, УЗИ, КТ, лабораторных анализов и других исследований. Лечение – операция, химиотерапия.

Карциноид – редкая, медленнорастущая гормонально активная опухоль, происходящая из клеток APUD-системы.

По клиническому течению напоминает доброкачественные новообразования, однако склонна к отдаленному метастазированию. Карциноид рассматривается, как потенциально злокачественная неоплазия.

Чаще поражает желудок и кишечник, реже встречается в легких, поджелудочной железе, желчном пузыре, вилочковой железе или урогенитальном тракте.

Обычно карциноид диагностируется в возрасте 50-60 лет, хотя может выявляться и у молодых пациентов. Составляет 0,05-0,2% от общего количества онкологических заболеваний и 5-9% от общего количества неоплазий желудочно-кишечного тракта.

По одним данным, мужчины страдают карциноидом несколько чаще женщин, по другим заболевание одинаково часто поражает представителей обоих полов.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, абдоминальной хирургии, торакальной хирургии и эндокринологии.

Карциноид

Новообразования, происходящие из эндокринных клеток, были описаны в 1888 году.

Чуть позже, в 1907 году, Оберндорфер впервые использовал название «карциноид» для обозначения неоплазий, напоминающих рак кишечника, но характеризующихся более доброкачественным течением.

Несмотря на более чем вековую историю изучения карциноидов, причины их развития до сих пор остаются неизвестными. Исследователи отмечают нерезко выраженную наследственную предрасположенность.

В 50-60% случаев карциноиды располагаются в области аппендикса, в 30% – в области тонкого кишечника. Возможно поражение желудка, толстого кишечника, прямой кишки, поджелудочной железы, легких, яичников и некоторых других органов.

Существует определенная корреляция между локализацией карциноида и уровнем серотонина в организме больного. Наибольшее количество серотонина выделяют карциноиды, расположенные в подвздошной кишке, тощей кишке и правой половине толстого кишечника.

Для опухолей бронхов, двенадцатиперстной кишки, желудка и поджелудочной железы характерен более низкий уровень гормональной активности.

Из-за медленного роста, небольшого размера и длительного бессимптомного течения карциноиды долгое время рассматривались, как доброкачественные новообразования. Однако в последующем выяснилось, что опухоли данной группы часто метастазируют.

При карциноидах тонкого кишечника отдаленные метастазы выявляются у 30-75% пациентов, при поражениях толстого кишечника – у 70%. Вторичные онкологические процессы обычно выявляются в регионарных лимфоузлах и печени, реже – в других органах.

При поражении полых органов карциноиды локализуются в подслизистом слое. Опухоли растут как в направлении наружной стенки кишечника, так и в сторону полости органа. Обычно диаметр карциноида не превышает 3 см. Новообразование плотное, желтое или серовато-желтое на разрезе. Различают три основных типа гистологического строения карциноидов:

  • с образованием трабекул и солидных гнезд (тип А);
  • в виде узких лент (тип В);
  • с псевдожелезистым строением (тип С).

При проведении аргентафинной и хромафинной реакций в цитоплазме клеток исследуемого образца определяются серотонинсодержащие зерна.

Для карциноидных опухолей характерно длительное бессимптомное течение. Патогномоничным признаком являются приступообразные приливы, сопровождающиеся внезапной гиперемией лица, шеи, затылка и верхней половины туловища.

Распространенность гиперемии при карциноиде может различаться – от локального покраснения лица до распространенного изменения окраски всей верхней части тела. Во время приливов возникают чувство жара, онемения или жжения в зоне гиперемии.

Возможны покраснение конъюнктивы, слезотечение, усиленное слюноотделение и отек лица.

Наряду с перечисленными симптомами в период приступов у больных карциноидом наблюдаются учащение пульса и снижение АД. Реже приливы сопровождаются повышением артериального давления.

Приступы при карциноиде развиваются без видимых причин либо возникают на фоне физической нагрузки, эмоционального стресса, приема некоторых медикаментов, употребления алкоголя, острой и жирной пищи. Продолжительность приступа обычно составляет от 1-2 до 10 минут, реже – несколько часов или дней.

На начальных стадиях карциноида приливы наблюдаются 1 раз в несколько недель или месяцев. В последующем частота приступов увеличивается до нескольких раз в день.

С учетом особенностей течения выделяют четыре вида приливов при карциноидах. Продолжительность приступов первого типа (эритематозного) составляет несколько минут. Зона гиперемии ограничивается лицом и шеей. Второй тип приливов длится 5-10 минут.

Лицо больного карциноидом становится цианотичным, нос приобретает красно-пурпурный оттенок. Приступы третьего типа – самые длительные, могут продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Проявляются усиленным слезоотделением, гиперемией конъюнктивы, артериальной гипотонией и диареей.

При четвертом типе приливов наблюдается возникновение ярко-красных пятен в области шеи и верхних конечностей.

Приливы являются частью карциноидного синдрома и развиваются у 90% пациентов, страдающих карциноидами. Наряду с приливами у 75% больных возникают поносы, обусловленные усилением моторной функции кишечника под действием серотонина.

Выраженность диареи при карциноиде может существенно различаться, при многократном жидком стуле могут возникать гиповолемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, гипокалиемия и гипохлоремия.

Возможен также бронхоспазм, сопровождающийся экспираторной одышкой, жужжащими и свистящими сухими хрипами.

Со временем у половины пациентов с карциноидом возникает фиброз эндокарда, обусловленный влиянием пиковых выбросов серотонина. Отмечается преимущественное поражение правых отделов сердца с формированием недостаточности трикуспидального клапана.

Наряду с перечисленными симптомами при карциноидах могут выявляться пеллагроподобные изменения кожи, фиброзирующий стеноз уретры, фиброзные изменения и сужение сосудов брыжейки.

Иногда у больных карциноидом наблюдается образование спаек в брюшной полости с развитием кишечной непроходимости.

При проведении хирургического вмешательства или инвазивной процедуры могут развиваться карциноидные кризы, угрожающие жизни больного.

Криз проявляется приливом, внезапным падением АД (возможен сосудистый коллапс), выраженным учащением частоты сердечных сокращений, повышением температуры тела, обильным потоотделением и резким бронхоспазмом.

В отдельных случаях карциноидные кризы возникают спонтанно или на фоне стресса.

При метастазировании чаще всего поражается печень. При распространенных вторичных очагах наблюдается увеличение печени, желтуха и повышение активности трансаминаз. При метастазах карциноида в брюшину возможен асцит. У некоторых больных выявляются метастазы в кости, поджелудочную железу, головной мозг, кожу, яичники или грудную клетку.

При поражении скелета у пациентов с карциноидом возникают боли в костях, при метастазах в поджелудочную железу – боли в эпигастральной области с иррадиацией в спину, при поражении головного мозга – неврологические расстройства, при метастазах в грудную клетку – одышка и кашель.

В ряде случаев небольшие метастатические очаги при карциноиде протекают без клинических проявлений и обнаруживаются только при проведении инструментальных исследований.

Из-за возможного бессимптомного течения, медленного прогрессирования и небольшого размера первичного очага диагностика карциноида может быть сопряжена с определенными затруднениями.

Специфическими лабораторными исследованиями, позволяющими подтвердить наличие нейроэндокринной опухоли, являются определение уровня серотонина в плазме крови и уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче.

Для определения локализации первичной неоплазии и метастатических очагов используют сцинтиграфию с октреотидом.

В ряде случаев карциноид удается обнаружить при проведении эндоскопического исследования. При подозрении на поражение желудка назначают гастроскопию, толстого кишечника – колоноскопию, прямой кишки – ректороманоскопию, бронхов – бронхоскопию и т. д.

Во время эндоскопии осуществляют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца ткани.

Наряду со сцинтиграфией в процессе выявления карциноида и метастатических очагов могут использоваться МРТ и КТ органов брюшной полости, рентгенография грудной клетки, селективная ангиография, сцинтиграфия всего скелета и другие исследования.

Для оценки распространенности карциноида также могут применяться лабораторные методы, в частности – определение уровня хроматогранина А в крови. Повышение концентрации хроматогранина А более 5000 мг/мл свидетельствует о наличии множественных метастазов карциноида.

При наличии карциноидного синдрома может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с другими нейроэндокринными опухолями, медуллярной опухолью щитовидной железы и мелкоклеточным раком легкого.

При отсутствии приливов карциноид аппендикса иногда приходится дифференцировать с хроническим аппендицитом, поражение толстого кишечника – с раком толстой кишки, метастазы в печень – с другими заболеваниями печени, сопровождающимися желтухой и гепатомегалией.

Основным методом лечения карциноида является хирургическое вмешательство. При неоплазиях аппендикса выполняют аппендэктомию, при опухолях тощей и подвздошной кишки проводят резекцию зоны поражения в сочетании с удалением участка брыжейки и регионарных лимфоузлов. При карциноидах толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию.

При одиночных метастазах в печени возможна сегментарная резекция органа.

При множественных метастазах иногда используют эмболизацию печеночных артерий, криодеструкцию или радиочастотную деструкцию, но эффективность этих методов лечения, а также вероятность развития осложнений недостаточно изучены из-за небольшого количества наблюдений.

Химиотерапия при карциноиде малоэффективна. Некоторое увеличение продолжительности жизни отмечено при назначении фторурацила с стрептозоцином, однако применение этих лекарственных средств ограничено из-за тошноты, рвоты, негативного влияния на почки и систему кроветворения.

Медикаментозная терапия карциноида обычно заключается в использовании аналогов соматостатина (октреотида, ланреотида), возможно – в сочетании с интерфероном. Использование данной комбинации препаратов позволяет устранить проявления болезни и уменьшить скорость опухолевого роста.

Прогноз при карциноидах относительно благоприятный. При раннем выявлении новообразования, отсутствии отдаленных метастазов и успешном радикальном хирургическом вмешательстве возможно выздоровление. Средняя продолжительность жизни составляет 10-15 лет.

Причиной гибели пациентов с распространенными формами карциноида обычно становятся сердечная недостаточность вследствие поражения трикуспидального клапана, кишечная непроходимость при спаечном процессе в брюшной полости, раковая кахексия или нарушения функции различных органов (обычно – печени), обусловленные отдаленным метастазированием.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/carcinoid

6 Глава 5. Опухоли из слизистых желез (раздел написан совместно с А.М.Берщанской, А.В.Лебедевым, А.А.Гваришвили, Л.А.Алипченко) 5.1 Мономорфная аденома Все виды аденомы напоминают соответствующие

7.3 Атипичные карциноиды: Атипичные карциноиды - звено, соединяющее доброкачественные и

Все книгиPages:     | 1 |   …   | 4 | 5 || 7 | 8 |   …   | 27 |

Восстановить кровообращение удалось только после вынужденной искусственной вентиляции легкоих и терапии октреатидом. Гистологически подтвержден карциноид с большим количеством секреторных гранул. Концентрация серотонина в опухоли достигала 283 нмол/г.

Во время приступа уровень 5оксииндолуксусной кислоты составил 81 Мед/дл. При тщательном распросе удалось выяснить, что после приема красного вина в прошлом у больной возникали приливы и дрожь, резкая слабость, сердцебиения. Во время торакотомии до удаления доли легкого перевязана нижняя легочная вена.

После успешной операции приливов и сердцебиений в связи с приемом алкоголя не отмечалось.

Таким образом, во время операции по поводу карциноидов нижних дыхательных путей следует избегать излишней гидратации и использовать блокаторы гистамина и серотонина для уменьшения выделения вазоактивных агентов в кровоток. Для профилактики карциноидного синдрома обычно используют октреатид и симетидин, блокирующие выделение целого ряда медиаторов.

Карциноидное поражение сердца состоит из бляшкообразного или диффузного поражения правого сердца (стенки и клапаны). Характерна и мономорфная гистологическая картина. Бляшки располагаются на нормальном эндокарде и покрыты одним слоем эндотелия.

Микроскопически определяется строма, богатая кислыми мукополисахаридами, ретикулярными волокнами и коллагеном, но отсутствует эластический компонент. Миофибробласты встречаются редко и слабо пролиферируют [Lundin L. et al.,1991, Mure A. et al.,1996].

Патогенез карциноидных бляшек эндокарда не известен. Гипотезы: 1) метастазы в печени выделяют активные вещества (серотонин и др.

), напрямую воздействующие на структуры сердца; 2) трансформирующий фактор роста влияет на рост и дифференцировку фибробластов, выделяющих внеклеточные компоненты матрикса, на выраженную фибропролиферативную активность (механизм активации не изучен); 3) симпатическая избыточная стимуляция адренэргическими продуктами, выделяемыми опухолью (инотропное и хронотропное влияние на сердце), может быть вызвано медиаторами, стимулирующими активность циклазы.

Различные нейроэндокринные опухоли, включая карциноиды, обладают также некоторыми высокоспецифичными рецепторами, в том числе соматостатина. Это используется для выявления опухоли с помощью аналога соматостатина, меченного индием 11Inпентреотида.

После внутривеннго введения препарат аккумулируется в гипофизе, щитовидной железе, селезенке, печени, молочной железе, почке и мочевом пузыре.

Рецепторы соматостатина возникают также в гранулемах, аутоиммунных заболеваниях, злокачественных лимфомах с активацией лейкоцитов.

7.2 Типичные карциноиды Большинство исследователей считают, что в трахее карциноиды встречаются не реже, чем в бронхах. В самых крупных стстистиках из отдельных институтов карциноиды трахеи составляют от 2 до 8% эпителиальных новообразований дыхательной трубки.

Эмбриологически первичная передняя кишка дает начало гортани, трахее, бронхам и желудку. Мезогастральный отдел кишечнику, аппендиксу, слепой кишке (см.

раздел 1.3). Карциноиды, резвивающиеся из передней кишки, чаще всего имеют атипичную структуру.

Макроскопически опухоль чаще всего имеет вид узла, размеры которого не превышают 2 см, белого цвета, четко отграниченных от окружающих тканей. Нередко растет в виде полипа и значительно суживает просвет трахеи (рис.40).

Гистологическая характеристика. Большая часть карциноидов легких однотипна по строению: опухоль состоит из мономорфных, четко контурированных клеток округлых или полигональных, с мелкозернистой интенсивно окрашенной эозином цитоплазмой и гиперхромным ядром с равномерным распределением хроматина (рис.

41). Клетки образуют альвеолы, трабекулярные структуры, тяжи и ячейки, реже участки солидного строения, а иногда формируют “розетки”. В цитоплазме клеток иногда выявляются двоякопреломляющие липиды и во всех случаях при окраске по методу Гримелиуса аргирофильные включения, соответствующие нейросекреторным гранулам, видимым при электронномикроскопическом исследовании(рис.42).

Хотя, по мнению многих авторов, карциноидные опухоли примыкают к мелкоклеточному раку легкого по гистогенезу, считалось, что они существенно отличаются от него по биологическим свойствам и прогнозу. Однако прежние установки на доброкачественность течения заболевания за последние годы изменились.

Тщательное изучение карциноидов дыхательных путей позволило выявить среди них опухоли с явно злокачественной динамикой роста.

Оказалось, что опухоли нейроэндокринной системы образуют широкий спектр постепенно увеличивающейся злокачественности от медленно растущих отграниченных или местнодеструирующих образований до агрессивно растущих и метастазирущих, по прогнозу приближающихся к мелкоклеточному раку.

Соответственно клиницисты вынуждены были изменить складывавшиеся десятилетиями взгляды на лечение этой опухоли. В свете вышесказанного проблема морфологической дифференциальной диагностики приобрела большую актуальность.

Учет особенностей структуры карциноида дает возможность с достаточной точностью предсказывать прогноз.

Цитологическая диагностика. Элементы карциноида редко обнаруживаются в мокроте.

Это объясняется тем, что опухоль обычно покрыта интактной слизистой оболочкой трахеи. Однако после бронхоскопии клетки карциноидной опухоли нередко появляются в смывах и мокроте [Koss L.G.,1992].

Важно подчеркнуть, что у каждого четвертого больного отмечается изъязвление слизистой оболочки. Кроме того, брашбиопсия и диагностическая пункция тонкой иглой с одинаковой частотой выявляются элементы карциноида [Nguyen G.K. et al.,1995; Lozowski W. et al.,1979].

Цитологическая картина типичного карциноида довольно характерна: мономорфные клетки небольших размеров с центральными гиперхромными ядрами. Иногда встречаются биполярные ядра со скоплением хроматина на полюсах. Цитоплазма гранулирована, мелкозернистая. Фон мазка чистый.

В отдельных случаях всетаки клеточного материала не удается получить в достаточном количестве. Клетки типичного карциноида могут иметь ядра, по размерам существенно не отличающиеся от ядер нормальных клеток цилиндрического эпителия. В таких случаях существует опасность ошибочного заключения “высокодифференцированная аденокарцинома” [Gephart G.N. et al.,1982; Anders C.

et al., 1990].

С другой стороны, изолированные клетки карциноида со скудной цитоплазмой могут быть приняты за элементы неходжкинской лимфомы. Тем не менее, обычно четко выраженные ядрышки, выпячивания ядра и зубчатость позволяют провести дифференциальную диагностику. Особое значение имеет окраска на нейронспецифическую енолазу и антитела к лейкоцитарному антигену и раковоэмбриональному антигену.

В последней гистологической классификации ВОЗ новое понятие “атипичные карциноиды” не выделяется. Но в современной литературе этим термином широко пользуются. Предложившие его в 1972 г. Arrigoni и соавт. разработали морфологические дифференциальнодиагностические критерии этой опухоли (см.раздел 5.5).

7.3 Атипичные карциноиды Атипичные карциноиды звено, соединяющее доброкачественные и злокачественные нейроэндокринные опухоли одинакового генеза. Они составляют около 25% образований карциноидного типа.

Макроскопически существенных различий между типичными и атипичными карциноидами не существует, однако последние несколько больше по размерам. Диаметр их часто превышает 3 см.

Опухоли хорошо отграничены, имеют плотную консистенцию и серожелтую окраску.

Цитологическая характеристика. Цитологическая диагностика атипичного карциноида трахеи затруднена. Картина идентична структуре недифференцированного рака (рис.43 а). Полигональные или продолговатые клетки со скудной цитоплазмой не образуют комплексов. Обычно выявляются патологические митозы.

Наиболее трудна дифференциальная диагностика атипичного карциноида с мелкоклеточным раком при выявлении веретеноклеточного компонента.

Следует учитывать, что клетки карциноида имеют обильную цитоплазму, менее отчетливые изменения ядер и меньшее количество митозов.

Заслуживает внимания метод определения содержания ДНК в опухоли с целью дифференциальной диагностики карциноидов (L. DeCaro и соавт.,1983).

Микроскопическая структура атипических карциноидов значительно варьирует не только у разных больных, но и в пределах одной опухоли. Опухоль напоминает типичные карциноиды, однако клетки более крупные, более полиморфные, с частыми митозами (рис.43 б).

Могут встречаться многоядерные опухолевые клетки. Иногда определяются розетки или палисадообразные структуры, трабекулы в виде лент из вытянутых клеток. Характерны участки некрозов.

Атипичные карциноиды часто относят к крупноклеточному и реже к мелкоклеточному недифференцированному раку.

Ультраструктура. При электронной микроскопии почти во всех клетках карциноида выявляются плотные нейросекреторные гранулы диаметром в среднем 130 нм. В атипичных карциноидах они не так многочисленны.

Кроме светооптической и ультраструктурной характеристики карциноидов, следует учитывать и другие биологические признаки.

Следует учитывать также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов, которые при типичных карциноидах встречаются в 5,6 % случаев, при атипичных в 70% случаев.

Карциноидный синдром встречается в 27% наблюдений и характерен для распространенных форм карциноидов с отдаленными метастазами, особенно в печени (Ricci C. et al.,1972). Нередко повышенный уровень серотонина и гормональная активность опухоли не проявляются клинически. N.

Okike и соавт. (1978) предложили тест на экскрецию 5оксииндолилуксусной кислоты считать показателем отдаленного метастазирования.

N. Isowa et al.(1994 ) описали онкоцитарный карциноид бронха у больного 54 лет.

Отмечено повышение 5оксииндолуксусной кислоты в моче. Признаков карциноидного синдрома не выявлено. При бронхоскопии обнаружили темнокрасную полиповидную опухоль, закрывающую просвет промежуточного бронха. После билобэктомии с циркулярной резекцией главного бронха уровень экскреции 5оксииндолуксусной кислоты после операции нормализовался.

Гистологически опухоль состояла из крупных клеток с множественными аргирофильными гранулами в цитоплазме. Однако аргирофильных гранул при окраске по ФонтанаМассону и серотонина при иммуногистохимическом исследовании не обнаружили. При электронной микроскопии выявили множественные митохондрии и плотные нейросекреторные гранулы в цитоплазме.

Через 25 мес после операции рецидива опухоли не отмечали.

Описаны также другие варианты гистологического строения карциноидов:

муцинопродуцирующий карциноид, меланоцитарный карциноид.

7.4 Меланоцитарный карциноид трахеи.

В мировой литературе ранее описаны два наблюдения пигментосодержащих карциноидов бронха, своеобразие которых заключалось в том, что наряду с типичными структурами карциноида в новообразованиях содержался меланин.

Наличие двух типов дифференцировки в обеих случаях подтверждено иммуногистохимическим и электронномикроскопическим методами. В связи с исключительной редкостью этой патологии приводим собственное наблюдение пигментированной опухоли трахеи [Cebelin M.

с соавт.,1980; Ferraro S. с соавт.,1987].

Мы встретились с одним наблюдением. Больной 51 года обследован в связи с нарастающими признаками стеноза трахеи.

Рентгенологически в начальном отделе дыхательной трубки выявлена тень опухоли неправильной полуокруглой формы, 1, см в диаметре, ниже которой видно ее продолжение в виде площадки протяженностью 7 мм и толщиной 4 мм с четкими неровными контурами.

На 2 см ниже описанного узла имелась тень второй опухоли 1,7 см в диаметре, исходящей из передней и правой стенок трахеи. Контур стенок на уровне поражения не просматривался.

При фибротрахеоскопии в области передней стенки на уровне перстневидного хряща обнаружено экзофитное образование темной окраски, покрытое неизмененной слизистой оболочкой, в виде сросшихся узлов диаметром 0,8 и 1,5 см.

Второе образование, располагавшееся на 3,5 см ниже первого, имело вид бугристой опухоли, перекрывающей просвет трахеи. Цитологическое исследование отпечатка с биоптата опухоли: обнаружены клетки с меланоцитарной дифференцировкой.

Возникло подозрение на меланому.

28.07.86 г. произведена комбинированная резекция передней стенки шейного отдела трахеи и подскладочного отдела гортани.

Pages:     | 1 |   …   | 4 | 5 || 7 | 8 |   …   | 27 | Все книги

Источник: http://knigi1.dissers.ru/books/library2/1171-6.php

Типичный и атипичный карциноиды легкого

7.3 Атипичные карциноиды: Атипичные карциноиды - звено, соединяющее доброкачественные и

В целом карциноид составляет 1—2 % всех бронхопулъмональных новообразований. Он происходит из нейроэндокринных клеток (апудоцитов) и клеток выстилки бронхов и, в большинстве случаев, обладает низкой степенью злокачественности. Выделяют типичную и атипичную формы опухоли.

Типичный бронхопульмональный карциноид имеет малую эндокринную активность: около 50 % случаев характеризуются бессимптомным течением болезни, и 10 % таких опухолей относятся к случайным находкам на операции или при вскрытии трупа.

Симптоматика варьирует в зависимости от локализации опухоли: в центральной, средней или периферической зоне пораженного легкого.

Центральный карциноид, поражающий крупные бронхи, как правило, вызывает обструктивный пневмонит и кровохарканье, в то время как периферический карциноид обнаруживается случайно при профилактической рентгеноскопии грудной клетки.

Паранеопластические синдромы при бронхопульмокальном карциноиде включают в себя карциноидный синдром, синдром Кушинга и акромегалию. Кроме того, такое новообразование иногда возникает у пациента с многочисленными нейроэндокрииными опухолями (синдром множественной эндокринной неоплазии, тип 1).

Таким образом, карциноидный синдром выявляется всего лишь у 2—7 % больных со злокачественным бронхопульмональным карциноидом, и в 86 % случаев он сопровождается метастазами в печень.

Синдром Кушинга обычно возникает вследствие эктопической продукции АКТГ, но он может быть также и следствием выработки эктопического адренокортикотропного рилизинг-гормона.

Изредка паранеопластический синдром сочетается с синдромами поражения центральной нервной системы, такими, как паранеопластический энцефаломиелит и подострая вегетативная дистония.

Веретеноклеточная карцинома легких

Атипичный карциноид составляет 11— 24 % от всех находок бронхопульмонального карциноида. К этой форме относят опухоль, обладающую (среди указанных карциноидов) наибольшей степенью гистологической и клинической злокачествен ности.

Макроскопически приблизительно 1/3 карциноидов относится к центральному типу, другая 2/3 — к периферическому, а последняя треть из них возникает в средней части легких. Центральный карциноид часто имеет вид эндобронхиального новообразования диаметром 0,5—10 см, с мясистой консистенцией, гладкой поверхностью и полиповидной формой роста.

Нередко такое новообразование способно проникать за пределы хряща и в окружающую паренхиму легких. Поверхность разреза опухолевого узла может оказаться желтоватой или красной, в зависимости от степени развития кровеносных сосудов. Характерны некроз, обширные кровоизлияния и перифокальная обструктивная пневмония.

Периферический карциноид, расположенный в субплевральной зоне органа, зачастую анатомически не связан с бронхом. Он имеет вид отграниченного узелка без капсулы, диаметром 0,5—6 см, ткань которого иногда проникает в окружающую паренхиму легкого. Такая форма опухоли бывает множественной и иногда проявляется в многочисленных «микроопухолях».

Типичный карциноид у 5—10 % больных сопровождается возникновением метастазов в регионарных лимфатических узлах, реже — отдаленных метастазов. Поэтому на основании находок метастазов нельзя судить о наличии атипичной формы опухоли. Однако при типичном карциноиде даже пациенты с отдаленными метастазами выживают длительный период времени.

По сравнению с такой формой, атипичный карциноид характеризуется большим объемом и высокой частотой метастазирования, а также гораздо меньшей выживаемостью.

Под микроскопом и типичный, и атипичный карциноид отличаются характерным ростом опухолевой паренхимы, построенной из относительно мономорфных клеток (апудоцитов).

Эти клетки обладают умеренно эозинофильной нежно-зернистой цитоплазмой и ядром, содержащим слегка гранулярный хроматин или более грубый и глыбчатый хроматин при атипичной форме опухоли. В последнем случае заметны развитые ядрышки.

Притипичной форме карциноида в цитоплазме опухолевых клеток лучше и чаще, чем при атипичной форме, выявляются аргирофильные нейроэндокринные гранулы. В этих гранулах обнаруживаются хромогранин, синаптофизин, Leu-7, реже соматостатин, кальцитонин, серотонин, АКТГ.

Атипичная форма карциноида отличается от типичной по следующим параметрам: увеличенной митотической активности (5—10 фигур митоза в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа); полиморфным и гиперхромным ядрам опухолевых апудоцитов и увеличенному ядерно-плазматическому отношению; наличию некроза.

И атипичный, и типичный карциноилы способны к инвазии в лимфатические сосуды. По строению паренхимы типичных и атипичных карциноидов выделяют: трабекулярный, палисадный, железистый, веретеновидно-клеточный, фолликулярный, розеткообразный, сосочковый и склерозирующий типы опухоли.

Изредка клетки легочного карциноида принимают вид онкоцитов, среди них встречаются также ацинарно-подобные элементы, перстневидные клетки, производящие слизь, и даже меланоциты. Большинство периферических карциноидов относятся к веретеновидно-клеточному типу. В атипичном карциноиде встречаются эозинофильные гиалиновые шарики, которые связаны с выработкой альфа-фетопротеина. В строме опухоли может иметь место отложение амилоида, окостенение или обызвествление.

Типичный и атипичный карциноиды следует дифференцировать от мелкоклеточного рака, лейомиомы, гемангиоперицитомы, лейомиосаркомы, хемодектомы, шванномы, мезотелиомы, веретеноклеточного рака и метастатических поражений.

– Вернуться в оглавление раздела “Онкология.”

Оглавление темы “Опухоли легких.”:
1. Железистая папиллома. Переходно-клеточная папиллома. Альвеолярная аденома. Сосочковая аденома из пневмоцитов второго типа. Муцинозная цистаденома.
2. Плеоморфная аденома. Легочная онкоцитома. Миоэпителиома. Карцинома In situ и плоскоклеточный рак с начальной инвазией.
3. Плоскоклеточный рак легких.
4. Мелкоклеточный рак легких.
5. Аденокарцинома легких. Виды и диагностика аденокарциномы легких.
6. Высокодифференцированная фетальная аденокарцинома легких. Муцинозная цистаденокарцинома легких.
7. Бронхиоло-альвеолярный рак легких.
8. Крупноклеточный рак легких. Аденосквамозный рак легких. Плеоморфная веретеноклеточная и гигантоклеточная карцинома легкого.
9. Карциносаркома легких. Двухфазная легочная бластома.
10. Типичный и атипичный карциноиды легкого.

Источник: https://medicalplanet.su/oncology/290.html

Карциноид: симптомы, прогноз, лечение, удаление и диагностика

7.3 Атипичные карциноиды: Атипичные карциноиды - звено, соединяющее доброкачественные и

Карциноид – это злокачественное образование, возникающее в лёгких и пищеварительной системе. Начало болезни проходит без симптомов. Опухоль выделяет много отравляющих веществ, поэтому по мере её роста появляются острые проявления. Диагноз ставят на основе результатов компьютерного сканирования. Лечение заболевания проводится с помощью хирургической операции.

Течение болезни напоминает развитие доброкачественных образований. Но карциноид – опухоль, имеющая потенциально злокачественный характер, новообразование метастазирует.

Это редкий тип опухолей, поражающий лёгкие, гормонопродуцирующие железы, желчевыводящий и мочевыделительный тракт. Желудок и кишечник – главные области развития заболевания.

Классификация ВОЗ выделяет несколько типов карциноидов:

  • Высокодифференцированный типичный – группы G1, медленно развивается, иногда даёт метастазы.
  • Умеренно дифференцированный атипичный – G2, отличается более агрессивным течением, диагностируется с помощью гистологического анализа.
  • Низкодифференцированный анаплазированный и комбинированный – G3, нейроэндокринный рак, который делится на мелкоклеточный и крупноклеточный.

Генные мутации вызывают карциноидный тип опухоли, способный передаваться по наследству. Длительное развитие без симптомов указывало на то, что карциноидная опухоль доброкачественная. Но потом выяснилось, что они метастазируют.

  • 1 Виды
  • 2 Симптомы
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
  • 5 Реабилитация

Виды

По МКБ-10 заболевание описывается как карциноидный синдром, имеет код E34.0. Он относится к классу болезней эндокринной системы.

  • Карциноид лёгкого бывает типичным и атипичным. Первый медленно растёт и редко даёт метастазы. Второй протекает агрессивно с метастазированием. Заболевание протекает бессимптомно. Опухоль обнаруживают на рентгене. Цитограмма показывает «розетки» клеток. Выделяют карциноид бронха. Течение бронхиального заболевания зависит от расположения опухоли. Центральная локализация вызывает обструктивные процессы – пневмонию, бронхоэктаз, абсцесс лёгкого. Располагаясь на периферии, образование развивается незаметно.
  • Карциноид кишечника имеет нейроэпителиальный характер. Кишечный тракт покрыт слизистым слоем из аргентаффиноцитов. Они контролируют выделение желудочного сока, продуцируя гормоны, а также поддерживают мышцы, продвигающие пищу по пищеварительному тракту. Слизистая оболочка пищеварительного тракта состоит из нейроэндокринных клеток – аргентаффиноцитов. Такая клетка носит название клетки Кульчицкого и продуцирует серотонин. Опухоль, развивающаяся из этих клеток, называется аргентаффинома. Карциноид желудка возникает при патологии нейроэндокринных клеток.
  • Наиболее распространён карциноид червеобразного отростка. Образование размером в 1 см плохо поддаётся диагностике. 50% карциноидных образований находят в области аппендикса. Их проявление похоже на приступ аппендицита. Твёрдые жёлто-белые образования формируются в основании слепой кишки. Их также трудно обнаружить из-за маленького размера, но они могут включать кальцификаты, которые хорошо видны при сканировании.
  • Карциноидная опухоль поджелудочной железы возникает в энтерохромаффинных клетках. Образование выделяет гормоны, но менее активно, чем другие типы карциноидов.
  • Карциноид тонкой кишки чаще всего он поражает терминальный отдел. Развивается из маленьких образований до множественной опухоли. Размер достигает 3 см, но обычно рост ограничен подслизистым слоем. Если же опухоль проникает в мышечную или серозную ткань, тогда выпускаются метастазы.
  • Кожные заболевания карциноидной природы представляет папилломатоз Готтрона. Редкое заболевание возникает на фоне хронической экземы, псориаза, ихтиоза и других подобных заболеваний, связанных с постоянными воспалениями. На коже могут образовываться бляшки как при псориазе. Патологический процесс усугублён сапрофитной флорой и вторичной инфекцией. Бляшки вырастают размером до 15 см и приподнимаются над кожей на 1,5 см. Бляшка выделяет секрет с неприятным запахом, который засыхает. Образование покрывается коркой. На месте её отделения образуется эрозивный очаг.
  • К образованиям редкой локализации относятся карциноиды тимуса. Тимус, или вилочковая железа – это орган, синтезирующий лимфоидные клетки для последующего формирования лимфоцитов. Созревшие лимфоциты отправляются по кровотоку к лимфоидной ткани, расположенной в слизистой оболочке кишечника, лимфоузлах. Их следует отличать от истинных тимом по нейросекреторной зернистости во время исследования с помощью электронной микроскопии. Начальная стадия проходит скрыто. В дальнейшем заболевание проявляется нетипичными симптомами: болью в груди и надплечьях, одышкой, ночной потливостью, слабостью, лихорадкой. Этот вид опухоли может встречаться при сахарном диабете и множественной эндокринной неоплазии.

Для карциноида нехарактерно расположение в шейке матки.

Разновидности карциноидов в лёгких

Гистология выделяет следующие типы:

  • А – десмоплазия клеток, трабекулы, присуща образованиям в прямой кишке;
  • В – узкие ленты;
  • С – железистая, псевдожелезистая, аденоматозная структура.

Опухоли типа С похожи на аденокарциному. Карцинома мочевого пузыря отличается строением клеток, степенью дифференцированности. Разница между типами опухолей видна по результатам гистологического анализа.

Метастазы часто достигают регионарных лимфоузлов и печени, редко – костей, головного мозга, яичников, грудной клетки.

Симптомы

Всем типам карциноидов свойственно бессимптомное развитие. Но существуют некоторые характерные симптомы:

  • Приливы – внезапное покраснение лица, верхней части тела. Сопутствующие проявления: ощущение жара, покраснение глаз, слезотечение, интенсивное слюнотечение, отёчность лица.
  • Частый пульс и низкое давление.
  • Диарея – избыточный серотонин стимулирует кишечник. Частый жидкий стул вызывает недостаток кальция, калия, протеинов.
  • Правостороння сердечная недостаточность.
  • Фиброзные изменения кожи, мочеиспускательного канала, сосудов, эндокарда.
  • Кишечные спайки.

К симптомам могут относиться спазм бронхов, хрипы в лёгких.

Активный процесс развития карциноидных опухолей приводит к тому, что нарушается гормональный фон. Состояние описывается как карциноидный синдром и имеет характерные признаки: приливы, диарею, сонливость, утомляемость, похудение.

Диагностика

Карциноидная опухоль относится к рентгенологическим находкам или обнаруживается на операции по другому показанию.

Если у пациента есть характерные симптомы, для подтверждения диагноза используют следующие способы диагностики:

  • УЗИ – выявляет уплотнение размером 2 см.
  • Эндоскопия – для нахождения карциноидов в желудочно-кишечном тракте.
  • КТ, МРТ – компьютерное сканирование брюшной полости помогает найти образования размером 5 мм и область распространения метастазов.
  • Анализ крови, мочи.
  • Сцинтиграфия – определяет первичное заболевание и метастазы.
  • Колоноскопия – исследование толстого кишечника.
  • Гастроскопия – обследование желудка.
  • Ректороманоскопия – процедура исследования прямой кишки.
  • Бронхоскопия.
  • Рентген грудной клетки.
  • Ангиография.

Врач опрашивает пациента, чтобы выяснить, когда проявилась болезнь, а также чтобы установить наследственную предрасположенность.

На эндоскопии берется образец ткани для гистологического исследования.

В крови определяют уровень серотонина и хроматогранина. Вещество хроматогранин А в концентрации 5000мг/мл крови и выше – показатель карциноидных метастазов. Если присутствуют приливы как симптом, следует провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить рак щитовидной железы и лёгкого. Карциноид аппендикса необходимо различать с аппендицитом.

Лечение

Все виды карциноидов требуют полного иссечения с частью прилегающих тканей. Методы операций:

  • Аппендэктомия – удаление образования вместе с аппендиксом.
  • Гемиколэктомия – операция в толстой кишке.
  • Сегментарная резекция – удаление тканей печени с метастазами.

При одиночных карциноидах в желудке делают лапароскопию – удаление через маленький разрез вместе с частью слизистой оболочки. Множественные образования лечат, частично удалив желудок.

Химиотерапия негативно влияет на почки и кроветворение, поэтому её не применяют как основной метод лечения. Комбинация октреотида с интерфероном замедляет рост опухолей. Консервативное лечение таблетками помогает снять симптомы, но не избавляет от опухолей.

Реабилитация

Прогноз зависит от успеха операции и стадии, на которой обнаружили заболевание. Если образование удалено полностью до метастазирования, пациента ждет выздоровление. Продолжительность жизни – 10-15 лет. После операции по удалению типичного и атипичного карциноида в течение года выживают 95% пациентов, вероятность прожить более пяти лет – 80%.

К летальному исходу ведут последствия бессимптомного течения болезни – сердечная недостаточность, спайки в кишечнике и его непроходимость, кахексия, отказ печени из-за метастазов.

После операции по удалению карциноидов желудочно-кишечного тракта пациенту показана щадящая диета. Нужно включить в меню жидкую пищу, супы-пюре, не употреблять тяжёлую еду, красное мясо, особенно при карциноиде желудка.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Источник: https://onko.guru/dobro/kartsinoid.html

Карциноид легкого (атипичный, предраковая опухоль): симптомы, причины, лечение, шансы после радикальной операции и прогноз

7.3 Атипичные карциноиды: Атипичные карциноиды - звено, соединяющее доброкачественные и

Опухоли легких характеризуются симптомами, свойственными патологиям дыхательной системы. Причем первые признаки, указывающие на поражение органов, возникают на поздних этапах развития новообразования. Аналогичным образом проявляет себя карциноид легкого. Эта опухоль относится к числу раковых новообразований, требующих комплексного лечения.

Определение понятия

Карциноид — это предраковая опухоль, состоящая из клеток эндокринной и нервной систем. Подобные новообразования чаще поражают желудочно-кишечный тракт. Такое распространение карциноидов объясняется тем, что наибольшая концентрация указанных клеток наблюдается в органах ЖКТ, а также бронхах и мочеполовой системы.

Предраковые опухоли нарушает синтез некоторых биологически активных соединений. При этом карциноиды способны самостоятельно вырабатывать гормоны, в том числе серотонин, калликреин, простаглаин и кинин.

50% опухолей имеет злокачественный характер.

Выделяют две формы карциноидом: типичный и атипичный. Первая относится к числу высокодифференцированным видам опухолей и характеризуется отсутствием некроза. Атипичный карциноид состоит из крупных клеток с выраженными ядрами.

Типичные новообразования преобразуются в раковые опухоли редко. Более опасными с точки зрения прогрессирования опухолевого процесса считаются атипичные карциноиды.

Ввиду того что рост образований чаще не сопровождается, чаще (в среднем у 74% пациентов) диагностируется мелкоклеточный рак легкого. Последний обычно выявляется у мужчин старше 60 лет. Прогноз при мелкоклеточном раке крайне неблагоприятный. Только 8% пациентов с такой опухолью живут более 5 лет.

Причины

Истинные причины появления карциноидов не установлены. Исследователи полагают, что спровоцировать рост опухоли в легком способно курение. Однако воздействие этого фактора не всегда вызывает появление предраковых новообразований.

Второй наиболее вероятной причиной появления карциноидов считается генетическая предрасположенность. В группу риска входят пациенты с синдромом множественной эндокринной неоплазии первого типа. Также возможно появление опухолей рассматриваемого типа при неройфиброматозе 1 типа. Это заболевание отличается тяжелым течением и характеризуется поражением кожи и дисфункцией нервной системы.

Риск развития карциноидов определяется полом и расой человека. Опухоли этого типа чаще формируются в легких у женщин и европейцев. Причины такого распределения не установлены.

Методы лечения

Карциноид легкого лечится посредством хирургического вмешательства. Применение консервативной терапии в этом случае неэффективно. Прием препаратов чаще сочетается с хирургическими методами.

Редко в лечении легочной опухоли применяется интерферон альфа, который обеспечивает уменьшение размеров новообразования у 15% пациентов. Вещество этого типа провоцирует резкое снижение массы тела и лихорадку.

В крайних случаях, когда выбранный метод лечения не дал положительных результатов, назначается поддерживающая терапия. Последняя помогает уменьшить интенсивность общей симптоматики. Поддерживающая терапия предусматривает отказ от потребления ряда продуктов, провоцирующих приливы. Также назначается прием витаминных комплексов, которые нормализуют состояние кожи.

Хирургическое вмешательство применяется в случаях, когда имеется доступ к проблемной зоне. Тип операции определяется в зависимости от локализации, типа и размеров опухоли. Хирург при выборе тактики лечения учитывает наличие сопутствующих патологий дыхательной системы.

Циркулярная резекция

Операция предполагает выполнение двух разрезов (выше и ниже опухоли) с последующим иссечением проблемных тканей. Помимо новообразования, в ходе операции удаляется часть бронха.

При небольших карциноидах показана сегментэктомия (клиновидная резекция). Этот способ предусматривает частичное удаление тканей легкого.

Лобэктомия

Лобэктомия назначается, когда применить предыдущие методы лечения из-за локализации опухоли невозможно. В ходе операции врач удаляет целую долю пораженного легкого.

Пневмонэктомия

Пневмонэктомия назначается при множественном мелкоклеточном раке. Во время операции хирург удаляет правое либо левое легкое.

Вне зависимости от типа хирургического вмешательства врач извлекает локальные лимфоузлы, чтобы проверить наличие в последних раковых клеток. В среднем на момент операции до 10% типичных и 50% атипичных опухолей начинают метастазировать.

Удаление лимфатических узлов снижает риск рецидива карциноида.

Торакальный метод

Торакальная операция проводится с использованием видеокамеры, которая вводится в полость грудной клетки через небольшой разрез. Этот метод относится к менее инвазивным. Камера позволяет определить точное месторасположение опухоли, благодаря чему хирург может сделать небольшие разрезы для удаления новообразования.

Шансы после радикальной операции зависят от типа опухоли и своевременности проведенного лечения. Прогноз после хирургического вмешательства положительный в случаях, когда проводилось удаление небольших карциноидов, не давших метастазы.

Успешность лечения также определяется наличием либо отсутствием сопутствующих патологий. После удаления доли или целого легкого у пациентов с хроническими заболеваниями органа, восстановление замет существенно больше времени. В течение реабилитационного периода человек будет испытывать сложности с дыханием.

Паллиативные методы лечения

В ряде случаев в лечении карциноида применяются паллиативные методы лечения. Такой подход предполагает купирование основных симптомов.

Для этих целей применяют:

  • химиотерапию;
  • лучевую терапию;
  • радиоактивные лекарства.

Химиотерапия предусматривает внутривенное введение или пероральный прием лекарственных препаратов. Этот метод лечения применяется при метастазирующих опухолях.

Химиотерапия редко дает положительные результаты при карциноидах. Лекарства применяются в основном после удаления опухоли. Большинству пациентов назначается прием нескольких препаратов. Продолжительность такого лечения составляет 3-4 недели, после окончания которых необходим кратковременный отдых.

При карциноидном синдроме хорошие результаты демонстрирует «Октреотид». Препарат замедляет рост опухоли и в редких случаях способствует уменьшению размеров новообразования.

Лучевая терапия назначается, если невозможно удалить карциноид по медицинским показаниям. Обычно проводится внешнее воздействие на проблемную зону. Продолжительность лечения с помощью лучевой терапии составляет несколько недель. Этот метод иногда применяют после хирургического вмешательства.

Радиоактивные препараты в лечении карциноидов стали использовать относительно недавно. Для этих целей подходя лекарства, которые применяются при сцинтиграфии. Вещества, входящие в состав медикаментов, присоединяются к клеткам новообразования, подавляя рост последнего.

Выживаемость при карциноидах в легком составляет 90%. Без лечения опухоль вызывает смерть пациента.

Источник: https://onkologia.ru/onkopulmonologiya/kartsinoid-legkogo/

7.3 Атипичные карциноиды

7.3 Атипичные карциноиды: Атипичные карциноиды - звено, соединяющее доброкачественные и

Атипичные карциноиды – звено, соединяющеедоброкачественные и злокачественныенейроэндокринные опухоли одинаковогогенеза. Они составляют около 25% образованийкарциноидного типа.

Макроскопическисущественных различий между типичнымии атипичными карциноидами не существует,однако последние несколько больше поразмерам. Диаметр их часто превышает 3см.

Опухоли хорошо отграничены, имеютплотную консистенцию и серо-желтуюокраску.

Цитологическая характеристика.Цитологическая диагностика атипичногокарциноида трахеи затруднена. Картинаидентична структуре недифференцированногорака (рис.43 а). Полигональные илипродолговатые клетки со скуднойцитоплазмой не образуют комплексов.Обычно выявляются патологическиемитозы.

Наиболее трудна дифференциальнаядиагностика атипичного карциноида смелкоклеточным раком при выявленииверетеноклеточного компонента.

Следуетучитывать, что клетки карциноида имеютобильную цитоплазму, менее отчетливыеизменения ядер и меньшее количествомитозов.

Заслуживает внимания методопределения содержания ДНК в опухолис целью дифференциальной диагностикикарциноидов (L. DeCaro и соавт.,1983).

Микроскопическая структура атипическихкарциноидов значительно варьирует нетолько у разных больных, но и в пределаходной опухоли. Опухоль напоминаеттипичные карциноиды, однако клеткиболее крупные, более полиморфные, счастыми митозами (рис.43 б).

Могутвстречаться многоядерные опухолевыеклетки. Иногда определяются розеткиили палисадообразные структуры, трабекулыв виде лент из вытянутых клеток. Характерныучастки некрозов.

Атипичные карциноидычасто относят к крупноклеточному и режек мелкоклеточному недифференцированномураку.

Ультраструктура. При электронноймикроскопии почти во всех клеткахкарциноида выявляются плотныенейросекреторные гранулы диаметром всреднем 130 нм. В атипичных карциноидахони не так многочисленны.

Кроме светооптической и ультраструктурнойхарактеристики карциноидов, следуетучитывать и другие биологическиепризнаки.

Следует учитывать также наличиелимфогенных и гематогенных метастазов,которые при типичных карциноидахвстречаются в 5,6 % случаев, при атипичных- в 70% случаев.

Карциноидный синдромвстречается в 2-7% наблюдений и характерендля распространенных форм карциноидовс отдаленными метастазами, особенно впечени (Ricci C. et al.,1972). Нередко повышенныйуровень серотонина и гормональнаяактивность опухоли не проявляютсяклинически. N.Okike и соавт.

(1978) предложилитест на экскрецию 5-оксииндолилуксуснойкислоты считать показателем отдаленногометастазирования.

N. Isowa et al.(1994 ) описали онкоцитарныйкарциноид бронха у больного 54 лет.Отмечено повышение 5-оксииндолуксуснойкислоты в моче. Признаков карциноидногосиндрома не выявлено.

При бронхоскопииобнаружили темнокрасную полиповиднуюопухоль, закрывающую просвет промежуточногобронха. После билобэктомии с циркулярнойрезекцией главного бронха уровеньэкскреции 5-оксииндолуксусной кислотыпосле операции нормализовался.

Гистологически опухоль состояла изкрупных клеток с множественнымиаргирофильными гранулами в цитоплазме.Однако аргирофильных гранул при окраскепо Фонтана-Массону и серотонина прииммуногистохимическом исследованиине обнаружили.

При электронной микроскопиивыявили множественные митохондрии иплотные нейросекреторные гранулы вцитоплазме. Через 25 мес после операциирецидива опухоли не отмечали.

Описаны также другие вариантыгистологического строения карциноидов:муцинопродуцирующий карциноид, меланоцитарный карциноид.

7.4 Меланоцитарный карциноид трахеи.

В мировой литературе ранее описаны дванаблюдения пигментосодержащих карциноидовбронха, своеобразие которых заключалосьв том, что наряду с типичными структурамикарциноида в новообразованиях содержалсямеланин.

Наличие двух типов дифференцировкив обеих случаях подтвержденоиммуногистохимическим иэлектронномикроскопическим методами.В связи с исключительной редкостью этойпатологии приводим собственное наблюдениепигментированной опухоли трахеи [CebelinM.

с соавт.,1980; Ferraro S. с соавт.,1987].

Мы встретились с одним наблюдением.Больной 51 года обследован в связи снарастающими признаками стеноза трахеи.

Рентгенологически в начальном отделедыхательной трубки выявлена тень опухолинеправильной полуокруглой формы, 1,5 смв диаметре, ниже которой видно еепродолжение в виде площадки протяженностью7 мм и толщиной 4 мм с четкими неровнымиконтурами.

На 2 см ниже описанного узлаимелась тень второй опухоли 1,7 см вдиаметре, исходящей из передней и правойстенок трахеи. Контур стенок на уровнепоражения не просматривался.

При фибротрахеоскопии в области переднейстенки на уровне перстневидного хрящаобнаружено экзофитное образованиетемной окраски, покрытое неизмененнойслизистой оболочкой, в виде сросшихсяузлов диаметром 0,8 и 1,5 см.

Второеобразование, располагавшееся на 3,5 смниже первого, имело вид бугристойопухоли, перекрывающей просвет трахеи.Цитологическое исследование отпечаткас биоптата опухоли: обнаружены клеткис меланоцитарной дифференцировкой.

Возникло подозрение на меланому.

28.07.86 г. произведена комбинированнаярезекция передней стенки шейного отделатрахеи и подскладочного отдела гортани.

Гистологически опухоль представленаполями округлых, довольно полиморфных,небольших по размеру клеток, окруженныхскудной стромой с сосудами синусоидноготипа (рис.44). Местами формируются нечеткоконтурирующиеся альвеолярные ирозеткообразные структуры.

Большаячасть клеток, особенно по периферииальвеол, содержат мелкие пылевидныечастицы коричневого пигмента, дающегоотрицательную окраску на железо.Отмечается выраженный инфильтрирующийрост опухоли с прорастанием мембранознойчасти трахеи.

В поверхностных отделахновообразования среди опухолевых клетоки воспалительных элементов встречалисьостатки трахеиальных желез.

При электронной микроскопии видныкомплексы небольших полигональныхклеток, разделенные неширокими прослойкамиколлагеновых волокон. Внутри комплексовклетки раположены компактно, однакоспецифические контакты отсутствуют.Ядра клеток кругло-овальные, с неглубокимиинвагинациями. Хроматин крупноглыбчатый,часто встречаются гипертрофированныеядрышки.

Цитоплазма клеток хорошоразвита, содержит множественные, нередкогипертрофированные и расширенныепрофили шероховатого эндоплазматическогоретикулума; крупные митохондрии,встречаются хорошо развитые комплексыГольджи.

Вокруг последних в отдельныхклетках видны скопления секреторныхгранул диаметром 40-80 нм, ограниченныходнослойной мембраной, со светлым “гало”и электронно-плотным центром. Одновременнов части клеток обнаруживаются скоплениякрупных плотных гранул диаметром 800 нмс нечеткой однослойной мембраной инеоднородным электронно-плотнымсодержимым – меланосомы.

Количествогранул обоих типов в разных клеткахварьирует (рис.44), встречаются клетки,содержащие гранулы только одного типа,и клетки, свободные от гранул.

Окончательный диагноз с учетомгистологического и электронно-микроскопическогоисследований: злокачественныймеланоцитарный карциноид с мультицентричнымростом. Через 10 лет после операции икурса лучевой терапии больной жалоб непредъявляет, рецидива и метастазов необнаружено.

Таким образом, в период эмбриональногоразвития во время роста гортанно-трахеальногозачатка меланобласты могут отрыватьсяот первичного эпителия ротоглотки вслучае, если миграция нейроэктодермальныхэлементов происходит до формированияпримордиальной дыхательной трубки.

Ещебольшую редкость представляют опухоли,в которых меланоцитарная дифференцировкасочетается с нейроэндокринной. Несмотряна продукцию сходных биогенных аминов,меланоциты и нейроэндокринные клеткизначительно различаются по многимпризнакам.

Наблюдение пигментосодержащихкарциноидов представляет большойинтерес в плане дискуссии о происхождениикарциноидных поражений дыхательныхпутей.

Источник: https://studfile.net/preview/1565418/page:36/

Medic-studio
Добавить комментарий