7.4.2. Терапия мекониального илеуса.: Больным с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки

МКБ: P75 Мекониевый илеус :: Расшифровка кода, лечение

7.4.2. Терапия мекониального илеуса.: Больным с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки

 Название: P75 Мекониевый илеус.

P75 Мекониевый илеус

 Мекониальный илеус. Одна из клинических форм муковисцидоза, характеризующаяся непроходимостью подвздошной кишки на фоне ее обтурации уплотненными мекониальными массами.

Проявляется отсутствием отхождения первородного кала, рвотой с примесью желчи и фекалий, вздутием живота, расширением вен передней брюшной стенки, интоксикационным синдромом и эксикозом.

Диагностика муковисцидоза подразумевает визуализацию кишечной непроходимости при помощи рентгенографии и лабораторное подтверждение патологии. Лечение заключается в размягчении и эвакуации мекония путем промывания кишечника или хирургического вмешательства.

 Мекониальный илеус – патологическое состояние в педиатрии и неонатологии, возникающее на фоне муковисцидоза и проявляющееся обтурацией дистальных отделов тонкого кишечника уплотненным первородным калом.

Заболеваемость составляет порядка 1:2000, страдают 10-20% детей с муковисцидозом. Данная патология является причиной более чем 30% всех кишечных непроходимостей у новорожденных. Впервые клиника мекониального илеуса была описана в 1905 году Ландштейнером.

Несмотря на возможность полноценной ликвидации кишечной непроходимости у большинства пациентов (примерно в 85% случаев), полного излечения достигнуть невозможно, поскольку муковисцидоз является неизлечимой генетически детерминированной патологией.

Летальность у детей до года составляет более 50%. Причиной смерти чаще всего становятся хронические респираторные заболевания.

P75 Мекониевый илеус

 Мекониальный илеус является одной из клинических форм аутосомно-рецессивного заболевания – муковисцидоза (кистозного фиброза). Данная патология обусловлена мутацией гена длинного плеча VII хромосомы, кодирующего белок CFTR – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости.

Непосредственно мекониальный илеус развивается на фоне отсутствия фермента поджелудочной железы – трипсина. Дефицит данной гидролазы становится причиной чрезмерной вязкости физиологического секрета желудочно-кишечного тракта, из-за чего секрет «прилипает» к слизистым оболочкам.

 В результате на фоне скопления большого количества мекониальных масс в дистальном отделе тонкого кишечника, (подвздошная кишка – лат. Ileum) еще в утробе матери возникает непроходимость.

Помимо этого наблюдаются и другие патологические изменения этого отдела пищеварительного тракта: выраженная атрофия слизистой оболочки, расширение просвета выводящих протоков слизистых желез, увеличение лимфатических щелей. Петли кишечника, находящиеся дистальнее места обтурации, полностью или практически полностью лишаются первородного кала и уменьшаются в размере. Данное явление носит название микроколон.

 Диагностика мекониального илеуса заключается в сборе анамнестических данных, физикальном, лабораторном и инструментальном обследовании ребенка. При сборе анамнеза педиатр обращает внимание на наличие или отсутствие отхождения мекониальных масс и динамику развития заболевания. Обязательно устанавливаются случаи муковисцидоза у родителей или других родственников.  При объективном осмотре у ребенка с мекониальным илеусом выявляются одышка смешанного характера, тахикардия, тахипноэ и усиление перкуторного звука над брюшной полостью. Аускультативно перистальтические шумы не определяются. Пальпаторно часто удается обнаружить расширенные петли проксимальных отделов тонкого кишечника, имеющие тестообразную консистенцию. Ректальное обследование позволяет подтвердить повышенный тонус анального сфинктера и микроколон.  Для подтверждения кишечной непроходимости применяется рентгенография с контрастированием. Данное исследование свидетельствует о множественных растяжениях петель тонкого кишечника, изредка – о наличии горизонтального уровня жидкости. Диагностическим критерием мекониального илеуса является симптом «мыльных пузырей» в правой подвздошной области, обусловленный смешиванием мекониальных масс с пузырьками воздуха. При наличии перитонита обнаруживаются участки обызвествления по всей брюшной полости – от пространства под куполами диафрагмы до полости малого таза.

 Проведение ирригографии ребенку позволяет выявить уменьшение размеров дистальных отделов кишечника – микроколон. Широко используется УЗИ-диагностика, которая может указать на патологические изменения кишечника еще в антенатальном периоде.

Лабораторные тесты направлены на подтверждение диагноза муковисцидоз. Они включают в себя проведение ВМ-теста с использованием первой полученной порции мекониальных масс, пилокарпиновую потовую пробу на концентрацию хлоридов и исследование ДНК.

 Дифференциальная диагностика мекониального илеуса проводится с болезнью Гиршпрунга, атрезией кишечника, синдромом мекониевой пробки и синдромом функционального спазма нисходящей части ободочной кишки.

 Тактика лечения мекониального илеуса зависит от тяжести состояния ребенка, наличия или отсутствия осложнений. При неосложненном варианте заболевания проводится промывание кишечника гиперосмолярным раствором (цистографином). Высокое осмотическое давление раствора позволяет «стягивать» в просвет кишечника жидкость из окружающих тканей, тем самым разжижая густые мекониальные массы и способствуя их отхождению. Промывание осуществляется не более 2-3 раз.  При тяжелом общем состоянии ребенка, развитии осложнений или отсутствии эффекта от промывания кишечника гипертоническим раствором выполняют хирургическое вмешательство путем срединной лапаротомии. После вскрытия брюшной полости для упрощения манипуляций уплотненным меконием в просвет подвздошной кишки шприцем вводят цистографин. Далее при помощи эластического катетера, введенного в аппендикс, осуществляют эвакуацию размягченного секрета через анальное отверстие. При неэффективности данной манипуляции показано раскрытие просвета кишки и механическое удаление мекониальных масс с последующим восстановлением целостности пищеварительного тракта. В некоторых случаях формируют проксимальную стому, выводя кишку на переднюю брюшную стенку. При необходимости проводят симптоматическое лечение.

 Специфической профилактики мекониального илеуса и муковисцидоза не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, прохождение всех необходимых исследований в период гестации, обследование больных с подозрением на муковисцидоз.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=60870

Муковисцидоз. Современные достижения и проблемы. Методические рекомендации

7.4.2. Терапия мекониального илеуса.: Больным с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки

7.1.6. Диагностика и лечение аллергического бронхопульмонального аспиргиллеза

Aspergillus fumigatus высевается из бронхиального секрета больных МВ довольно часто.

Наиболее клинически значимой формой грибковой инфекции при МВ является аллергический бронхопульмональный аспергиллез (АБПА).

Частота его у больных МВ колеблется от 0,6 до 11%. Диагноз ставится на основании совокупности симптомов (критериев диагностики АБПА).

Критерии диагностики АБПА

  1. Нарастание респираторных симптомов с появлением приступов бронхоспазма.
  2. Новые рентгенологические изменения в легких (инфильтраты, ателектазы, сливающиеся, гомогенные затемнения или параллельные линейные тени).
  3. Повышенный уровень IgE общих свыше 500 IU/L или 4-х кратное повышение их уровня.
  4. Повышенный уровень IgE специфических к Asperg. Fumigatus или позитивный кожный тест с аллергеном Asperg. Fumigatus.
  5. Повышенный уровень IgG к Asperg. Fumigatus.
  6. Эозинофилия в крови свыше 500/мм 3 и мокроте.
  7. Высев аспергилл из мокроты или идентификация их при микроскопии мазка.

Для постановки диагноза АБПА необходимо наличие одновременно 4-х и более указанных критериев, причем 1-5 являются наиболее диагностически важными.

При несвоевременной диагностике и отсутствии адекватного лечения АБПА у больных МВ формируются проксимальные бронхоэктазы, отмечается быстрое прогрессирование бронхолегочного процесса с нарастанием вентиляционных расстройств. Препаратами выбора при лечении АБПА являются кортикостероиды. Положительная клиническая и рентгенологическая динамика, падение уровня IgE общих на фоне приема кортикостероидов указывает на правильность диагностики АБПА и адекватную терапию.

Рекомендуемая схема лечения АБПА

  • Преднизолон 0,5-1 РјРі/РєРі РІ сутки РІ течение 2-3 недель. РџСЂРё регрессе клинических симптомов (купировании астматического СЃРёРЅРґСЂРѕРјР°, уменьшении респираторных жалоб, улучшении показателей функции внешнего дыхания, положительной динамике РЅР° рентгенограмме органов РіСЂСѓРґРЅРѕР№ клетки) преднизолон РІ РґРѕР·Рµ 0,5-1 РјРі/РєРі РІ сутки назначается через день РІ течение последующих 2-3 месяца.
  • Ликвидация клинических симптомов АБПА, восстановление показателей функции внешнего дыхания РґРѕ СѓСЂРѕРІРЅСЏ, предшествовавшего его развитию, разрешение рентгенологических изменений Рё уменьшении СѓСЂРѕРІРЅСЏ IgE общих более чем РЅР° 35% РІ течение 2-С… месяцев СЃ РёС… стабилизацией РІ период отмены кортикостероидов свидетельствуют Рѕ ремиссии АБПА.
  • РџСЂРё сохранении клинических симптомов АБПА, высокого СѓСЂРѕРІРЅСЏ IgE общих можно предположить недостаточную эффективность кортикостероидов. РџСЂРё этом необходимо убедиться РІ правильности диагностики АБПА. Отсутствие или слабовыраженные симптомы СЃРёРЅРґСЂРѕРјР° Кушинга РїСЂРё РґРѕР·Рµ преднизолона 1 РјРі/РєРі Рё более РІ сутки свидетельствуют Рѕ плохом всасывании препарата РІ кишечнике. Если диагноз АБПА очевиден, показано назначение преднизолона РІ РґРѕР·Рµ 2 РјРі/РєРі РІ сутки РІ течение 1-2 недель, даже РІ случае отсутствия ремиссии РїСЂРё приеме преднизолона РІ РґРѕР·Рµ 1 РјРі/РєРі РІ сутки.
  • РџСЂРё достаточном падении СѓСЂРѕРІРЅСЏ IgE общих РґРѕР·Р° преднизолона уменьшается РЅР° 5-10 РјРі РІ неделю РґРѕ его полной отмены РІ течение последующих 8-12 недель.
  • Отмена преднизолона должна проводиться РїРѕРґ ежемесячным РІ течение РіРѕРґР°, контролем СѓСЂРѕРІРЅСЏ IgE общих. Контрольная рентгенограмма органов РіСЂСѓРґРЅРѕР№ клетки необходима через 1-2 месяца (для подтверждения разрешения рентгенологических изменений, характерных для АБПА) Рё повторно через 4-6 месяцев (для подтверждения отсутствия новых инфильтратов РІ легких). Резкий подъем СѓСЂРѕРІРЅСЏ IgE общих является признаком рецидива АБПА Рё является показанием для увеличения РґРѕР·С‹ преднизолона.
  • Эффективность применения противогрибковых препаратов, таких как итраконазол изучена недостаточно, РЅРѕ его использование наряду СЃ преднизолоном может быть эффективным РїСЂРё частых рецидивах АБПА. Р’ СЂСЏРґРµ клиник итраконазол РІ РґРѕР·Рµ 100-200 РјРі 2 раза РІ сутки длительностью РґРѕ 4-С… месяцев применяется вместе СЃ кортикостероидами. Р’ большинстве случаев препарат хорошо переносится. Р�траконазол взаимодействует СЃ РґСЂСѓРіРёРјРё лекарственными препаратами, применяемыми РїСЂРё РњР’, (повышает системный уровень цизаприда Рё антигистаминных препаратов, что может привести Рє развитию желудочковой аритмии, антациды, Рќ-2 антагонисты уменьшают его всасывание).
  • Р�нгаляции амфотерицина (20 РјРі амфотерицина для инъекций разводится РІ 20 РјР» РІРѕРґС‹ для инъекций, РЅРѕ РЅРµ физиологического СЂ-СЂР°, РїРѕ 4 РјР» РІРѕРґРЅРѕРіРѕ раствора амфотерицина ингалируют 2-4 раза РІ день) РјРѕРіСѓС‚ применяться СЃ целью РїСЂСЏРјРѕРіРѕ воздействия РЅР° причинно-значимый аллерген РїСЂРё рецидивирующем течении АБПА.
  • Больным АБПА для уменьшения контактов СЃ плесневым РіСЂРёР±РѕРј Asperg. Fumigatus следует избегать пребывания РІ сырых помещениях СЃ плесневыми налетами РЅР° стенах, сеновалах, употребления пищи, содержащей плесень Рё С‚.Рґ.

7.2. Терапия недостаточности поджелудочной железы

Нормальное физическое развитие – РѕРґРЅР° РёР· основных задач лечения больных РњР’.

При нормализации нутритивного статуса значительно улучшается прогноз заболевания в целом.

У больных повышается активность, стремление к физическим упражнениям, повышается аппетит.

У большинства больных МВ обнаруживается недостаточность поджелудочной железы с очень низким уровнем или полным отсутствием панкреатических ферментов (липазы, амилазы и трипсина) в двенадцатиперстной кишке. При простом копрологическом исследовании выявляется выраженная стеаторея.

Нарушения нутритивного статуса вторичны по отношению к

  • нарушениям переваривания Рё всасывания жиров Рё белков вследствие недостаточности поджелудочной железы;
  • РЅРёР·РєРѕРјСѓ потреблению пищи больными СЃ плохим самочувствием;
  • повышенной потребности РІ калориях вследствие повышения нагрузки РЅР° органы дыхания;
  • хронической респираторной инфекции.

Синдром мальабсорбции у больных МВ успешно лечится панкреатическими ферментами.

Микрогранулы или микротаблетки СЃ различным содержанием панкреатических ферментов (РІ РґРѕР·РёСЂРѕРІРєРµ обычно указывается активность РІ ЕД РїРѕ липазе), покрытые СЂРќ-чувствительной оболочкой Рё помещенные РІ желатиновые капсулы (Креон, Креон 25000 – фирма Solvay Pharma; Панцитрат10000 – фирма Knoll), являются эффективными современными средствами Рё широко применяются РІ медицинской практике. СЂРќ-чувствительная оболочка микротаблеток Рё микрогранул растворяется только РІ щелочной среде двенадцатиперстной кишки, РЅРµ разрушаясь РІ кислой среде желудка.

При проведении совместной работы с Университетом г.

Саутгемптона (Великобритания) и поддержке фирмы Solvay Pharma (Германия) за два года состояние московских детей, больных МВ (43 человека), начавших получать препарат Креон в необходимой дозировке, значительно улучшилось.

По тяжести течения заболевания, выраженной в баллах по шкале Швахмана-Тауссига, они перестали достоверно отличаться от английских детей уже через год (табл.13).

Панкреатические ферменты применяются РІРѕ время еды – либо РІСЃСЏ РґРѕР·Р° непосредственно перед приемом пищи, либо РІ 2 приема перед едой Рё между первым Рё вторым блюдом. Панкреатические ферменты нельзя назначать после еды. Капсулы, содержащие мелкие покрытые оболочкой микротаблетки Рё микросферы, можно вскрывать Рё принимать РёС… содержимое одновременно СЃ небольшим количеством пищи, или принимать целиком, РЅРµ вскрывая, если ребенок уже достаточно большой Рё может проглотить капсулу.

Подбор доз панкреатических ферментов больным МВ осуществляется индивидуально.

О достаточности дозы можно судить по клиническим (нормализация частоты и характера стула) и лабораторным показателям (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме,нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме стула).

Таблица 13. Динамика клинических показателей у детей с МВ в начале исследования (0) и через 12 месяцев лечения Креоном, обследованных в г. Москве (Россия) и г.

Саутгемптоне (Великобритания)

ПоказателиГруппы
МоскваСаутгемптон
012 месяцев012 месяцев
Массо-ростовое соотношение (%)85,7±3,3***90,1±3,3**96,2±2,696,8±3,3
Шкала Криспина-Нормана (баллы)10,0±1,911,0±2,17,58±1,610,1±3,3
Шкала Швахмана Тауссига (баллы)79,2±4,1***82,6±4,290,4±2,587,6±2,2

** – p

Источник: https://www.nedug.ru/library/%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%9C%D1%83%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B8%D1%81%D1%86%D0%B8%D0%B4%D0%BE%D0%B7-%D0%A1%D0%BE%D0%B2%D1%80%D0%B5%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F-%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%B1%D0%BB%D0%B5%D0%BC%D1%8B-%D0%9C%D0%B5%D1%82%D0%BE%D0%B4%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5/3

Мекониальный илеус

7.4.2. Терапия мекониального илеуса.: Больным с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки

Мекониальный илеус – одна из клинических форм муковисцидоза, характеризующаяся непроходимостью подвздошной кишки на фоне ее обтурации уплотненными мекониальными массами.

Проявляется отсутствием отхождения первородного кала, рвотой с примесью желчи и фекалий, вздутием живота, расширением вен передней брюшной стенки, интоксикационным синдромом и эксикозом.

Диагностика муковисцидоза подразумевает визуализацию кишечной непроходимости при помощи рентгенографии и лабораторное подтверждение патологии. Лечение заключается в размягчении и эвакуации мекония путем промывания кишечника или хирургического вмешательства.

Мекониальный илеус – патологическое состояние в педиатрии и неонатологии, возникающее на фоне муковисцидоза и проявляющееся обтурацией дистальных отделов тонкого кишечника уплотненным первородным калом.

Заболеваемость составляет порядка 1:2000, страдают 10-20% детей с муковисцидозом. Данная патология является причиной более чем 30% всех кишечных непроходимостей у новорожденных. Впервые клиника мекониального илеуса была описана в 1905 году Ландштейнером.

Несмотря на возможность полноценной ликвидации кишечной непроходимости у большинства пациентов (примерно в 85% случаев), полного излечения достигнуть невозможно, поскольку муковисцидоз является неизлечимой генетически детерминированной патологией.

Летальность у детей до года составляет более 50%. Причиной смерти чаще всего становятся хронические респираторные заболевания.

Мекониальный илеус

Мекониальный илеус является одной из клинических форм аутосомно-рецессивного заболевания – муковисцидоза (кистозного фиброза). Данная патология обусловлена мутацией гена длинного плеча VII хромосомы, кодирующего белок CFTR – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости.

Непосредственно мекониальный илеус развивается на фоне отсутствия фермента поджелудочной железы – трипсина. Дефицит данной гидролазы становится причиной чрезмерной вязкости физиологического секрета желудочно-кишечного тракта, из-за чего секрет «прилипает» к слизистым оболочкам.

В результате на фоне скопления большого количества мекониальных масс в дистальном отделе тонкого кишечника, (подвздошная кишка – лат. ileum) еще в утробе матери возникает непроходимость.

Помимо этого наблюдаются и другие патологические изменения этого отдела пищеварительного тракта: выраженная атрофия слизистой оболочки, расширение просвета выводящих протоков слизистых желез, увеличение лимфатических щелей.

Петли кишечника, находящиеся дистальнее места обтурации, полностью или практически полностью лишаются первородного кала и уменьшаются в размере. Данное явление носит название микроколон.

Клиническая картина мекониального илеуса развивается в первые 24-48 часов после родов. В норме у новорожденного первородные каловые массы отходят на первые, редко – на вторые сутки. При данной форме муковисцидоза отхождения кала не происходит.

Примерно через 1-2 дня ухудшается общее состояние ребенка – он становится беспокойным, нарушаются сон и аппетит, возникает необоснованный плач. На 2 день (иногда – с момента рождения) появляется срыгивание, частая рвота желудочным содержимым, нередко – с примесью желчи или фекальных масс.

Спустя некоторое время возникают бледность и снижение тургора кожных покровов, расширение вен передней брюшной стенки и вздутие живота. Ребенок постепенно становится апатичным и малоподвижным.

Присоединяются синдромы интоксикации и дегидратации: повышение температуры тела, выраженная жажда, сухость кожи, снижение АД, повышение ЧД и ЧСС и т. д. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания – пневмонии, бронхиты и другие.

Примерно в 50% случаев мекониальный илеус является причиной атрезии, перфорации или незавершенного поворота кишечника.

Это обусловлено заворотом растянутых и ослабленных петель, формированием псевдоклапана и нарушением кровоснабжения стенок пищеварительного канала.

При длительной ишемии возникает инфаркт кишечника с последующим заращением просвета (атрезией) или перфорацией кишки, развитием мекониевого перитонита или псевдокисты.

Диагностика мекониального илеуса заключается в сборе анамнестических данных, физикальном, лабораторном и инструментальном обследовании ребенка. При сборе анамнеза педиатр обращает внимание на наличие или отсутствие отхождения мекониальных масс и динамику развития заболевания. Обязательно устанавливаются случаи муковисцидоза у родителей или других родственников.

При объективном осмотре у ребенка с мекониальным илеусом выявляются одышка смешанного характера, тахикардия, тахипноэ и усиление перкуторного звука над брюшной полостью. Аускультативно перистальтические шумы не определяются.

Пальпаторно часто удается обнаружить расширенные петли проксимальных отделов тонкого кишечника, имеющие тестообразную консистенцию. Ректальное обследование позволяет подтвердить повышенный тонус анального сфинктера и микроколон.

Для подтверждения кишечной непроходимости применяется рентгенография с контрастированием. Данное исследование свидетельствует о множественных растяжениях петель тонкого кишечника, изредка – о наличии горизонтального уровня жидкости.

Диагностическим критерием мекониального илеуса является симптом «мыльных пузырей» в правой подвздошной области, обусловленный смешиванием мекониальных масс с пузырьками воздуха.

При наличии перитонита обнаруживаются участки обызвествления по всей брюшной полости – от пространства под куполами диафрагмы до полости малого таза.

Проведение ирригографии ребенку позволяет выявить уменьшение размеров дистальных отделов кишечника – микроколон. Широко используется УЗИ-диагностика, которая может указать на патологические изменения кишечника еще в антенатальном периоде. Лабораторные тесты направлены на подтверждение диагноза муковисцидоз.

Они включают в себя проведение ВМ-теста с использованием первой полученной порции мекониальных масс, пилокарпиновую потовую пробу на концентрацию хлоридов и исследование ДНК.

Дифференциальная диагностика мекониального илеуса проводится с болезнью Гиршпрунга, атрезией кишечника, синдромом мекониевой пробки и синдромом функционального спазма нисходящей части ободочной кишки.

Тактика лечения мекониального илеуса зависит от тяжести состояния ребенка, наличия или отсутствия осложнений. При неосложненном варианте заболевания проводится промывание кишечника гиперосмолярным раствором (цистографином).

Высокое осмотическое давление раствора позволяет «стягивать» в просвет кишечника жидкость из окружающих тканей, тем самым разжижая густые мекониальные массы и способствуя их отхождению. Промывание осуществляется не более 2-3 раз.

При тяжелом общем состоянии ребенка, развитии осложнений или отсутствии эффекта от промывания кишечника гипертоническим раствором выполняют хирургическое вмешательство путем срединной лапаротомии. После вскрытия брюшной полости для упрощения манипуляций уплотненным меконием в просвет подвздошной кишки шприцем вводят цистографин.

Далее при помощи эластического катетера, введенного в аппендикс, осуществляют эвакуацию размягченного секрета через анальное отверстие. При неэффективности данной манипуляции показано раскрытие просвета кишки и механическое удаление мекониальных масс с последующим восстановлением целостности пищеварительного тракта.

В некоторых случаях формируют проксимальную стому, выводя кишку на переднюю брюшную стенку. При необходимости проводят симптоматическое лечение.

Прогноз и профилактика мекониального илеуса

Прогноз для выздоровления детей с мекониальным илеусом неблагоприятный. Без лечения смерть наступает в первые 3-7 дней жизни ребенка. При эффективном устранении кишечной непроходимости выживаемость составляет порядка 85%.

Дальнейший прогноз зависит от течения муковисцидоза и присоединившихся интеркуррентных заболеваний, адекватности и эффективности терапии. Около 50% детей погибают в раннем возрасте от тяжелых инфекционных заболеваний.

Средняя продолжительность жизни при муковисцидозе колеблется от 20 до 40 лет.

Специфической профилактики мекониального илеуса и муковисцидоза не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, прохождение всех необходимых исследований в период гестации, обследование больных с подозрением на муковисцидоз.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/meconium-ileus

Терапия мекониального илеуса

7.4.2. Терапия мекониального илеуса.: Больным с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки

Пациентамс мекониальным илеусом, не осложненнымперфорацией стенки толстой кишки,показаны контрастные клизмы свысокоосмолярным раствором. Следуетназначать несколько контрастных клизм.

При этом важно, чтобы раствор достигалподвздошной кишки и стимулировалвыделение жидкости в просвет толстогокишечника, а следовательно, выделениеоставшегося мекония. Эти процедурынеобходимо сочетать с внутривеннымвведением больших количеств жидкости.

Контрастные клизмы относятся ксравнительно опасным процедурам, поэтомуони должны выполняться опытными врачамив условиях стационара, имеющеговозможность в случае необходимостипроизвести экстренное хирургическоевмешательство.

Большинствуноворожденных с мекониальным илеусомпроводится хирургическое лечение,которое заключается в прочищениипроксимальных и дистальных отделовкишки, а также аккуратном вымываниимаксимально возможного количествамекония. Гангренозные или поврежденныеучастки кишки подлежат резекции.

Дляпромывания кишечника в послеоперационномпериоде необходим свободный доступ кдистальному и проксимальному отделамкишечника, поэтому операция завершаетсяналожением двойной энтеростомы илиэнтеро-энтеростомы, которые обычнозакрываются по мере обеспеченияустойчивого пассажа каловых масс.

Лечение при обструкции дистальных отделов тонкой кишки

Принетяжелом состоянии хороший эффектмогут оказать лактулоза или ацетилцистеин:

Ацетилцистеинвнутрь по 200 – 600 мг 3 р/сут (до устранениясимптомов) или

Лактулозавнутрь по 2,5 мл

2р/сут, до устранения симптомов (детяммладше 1 года); по 5 мл 2 р/сут, до устранениясимптомов (детям 1-5 лет); по 10 мл 2 р/сут,до устранения симптомов (детям 6-12 лет)

Общиепринципы лечения при тяжелом состоянии:

лечениетолько в условиях стационара подхирургическим наблюдением;

наблюдениеза электролитным и водным балансом;

введениебольших объемов электролитных растворов,обычно применяемых для очищения кишечникаперед хирургической операцией илирентгенографией;

высокоосмолярныеклизмы.

Вклизмах:

Ацетилцистеин,20% раствор, 20-50 мл

+

Натрияхлорид 50 мл 2 р/сут

Полноеочищение кишечника от фекальных массможет потребовать нескольких дней;хирургическое вмешательство следуетпредпринимать только в случаях необратимойобструкции.

Впоследующем необходима коррекция дозыпанкреатических ферментов и тщательноенаблюдение за динамикой состоянияпациента. При необходимости можноиспользовать пероральные слабительные.

Необходимопомнить, что, помимо обструкции дистальныхотделов тонкой кишки, у пациентов смуковисцидозом может развиватьсяинвагинация кишки, аппендицит и болезньКрона.

Лечение при поражении печени

Внастоящее время нет эффективных способовлечения, которые могли бы предотвратитьпрогрессирование поражения печени упациентов с муковисцидозом.

Внастоящее время определена необходимостьназначения урсодеоксихолевой кислотыпри начальных клинико-лабораторныхпризнаках поражения печени.

Урсодеоксихолеваякислота внутрь перед сном 15-30 мг/кг/сут(длительность лечения определяетсяиндивидуально)

Присиндроме портальной гипертензии нафоне цирроза печени для предотвращениякровотечений из варикозно-расширенныхвен пищевода целесообразны такие методылечения, как эндоскопическое склерозированиеили лигирование варикозных вен пищевода,портосистемное шунтирование с последующейтрансплантацией печени.

Лечениегастроэзофагеального рефлюкса

Рекомендуется:

дробное(5-6 раз в день) питание;

непринимать пищу перед сном;

нележать после еды в течение 1,5 часов;

избегатьтесной одежды, тугих поясов;

спатьс приподнятым не менее чем на 15 смголовным концом кровати;

повозможности ограничить прием лекарственныхсредств, обладающих следующими эффектами:

снижающимимоторику пищевода и тонус нижнегопищеводного сфинктера (пролонгированныенитраты, антагонисты кальция, теофиллин,сальбутамол);

повреждающимислизистую пищевода (аспирин и другиенестероидные противовоспалительныелекарственные средства);

отказатьсяот проведения постурального дренажабронхиального дерева (в тяжелых случаяхзаболевания).

Фармакотерапиягастроэзофагеального рефлюкса проводитсяпо общепринятым принципам: АнтацидыСукральфат внутрь по 1-2 табл.4 р/сут 6-8нед

Возможныеподходы к терапии поражения печени примуковисцидозе

НарушениеПути решенияПопытки коррекции
Нарушение структуры гена МВТП, изменение структуры белка МВТПВведение здорового генаГенная терапия печени*
Повышенная вязкость желчиСнижение вязкостиХолеретикиУрсодеоксихолевая кислота
Задержка гепатотоксичных желчных кислотЗамена их на нетоксичные желчные кислотыУрсодеоксихолевая кислота
Продукция свободных радикаловПовышение антиоксидазной активностив-каротин Витамин Е
Перекисное окисление липидовУрсодеоксихолевая кислота (эффективность предполагается)
Выраженный стеатозКоррекция панкреатической недостаточности и дефицита массы телаПанкреатические ферменты Диета с повышенной энергетической ценностью
Мультилобулярный билиарный циррозПредотвращение осложнения синдрома портальной гипертензииУрсодеоксихолевая кислота (эффективность предполагается)

Источник: https://studfile.net/preview/2907899/page:11/

7.4. Лечение осложнений муковисцидоза

7.4.2. Терапия мекониального илеуса.: Больным с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки

Больнымс мекониальным илеусом, не осложненнымперфорацией стенки толстой кишки,показаны контрастные клизмы с высокоосмолярным раствором, таким как миглуминадиатризоат “Гастрографин”. Следуетназначать несколько контрастных клизм.

При этом важно, чтобы раствор достигалподвздошной кишки и стимулировалвыделение жидкости в просвет толстойкишки, а, следовательно, выделениеоставшегося мекония. Эти процедурынеобходимо сочетать с внутривеннымвведением больших количеств жидкости.

Контрастные клизмы относятся ксравнительно опасным процедурам, поэтомуони должны выполняться опытным клиницистоми радиологом в условиях клиническогоцентра, имеющего возможность, в случаенеобходимости, произвести экстренноехирургическое вмешательство.

Возможноиспользование вместо гастрографина20% р-р N-ацетилцистеина

Большинствуноворожденных с мекониальным илеусомпроводится хирургическое лечение.Типичным признаком мекониального илеусаявляется расширенная подвздошная кишка,заполненная клейким темным меконием.

Дистальнее уровня обструкции выявляетсяуменьшение и сжатие петель кишки(микроколон), в которых могут находитьсяодиночные мелкие твердые феколиты.Хирургическое вмешательство заключаетсяв прочищении проксимальных и дистальныхотделов кишки, а также аккуратномвымывании максимально возможногоколичества мекония.

Гангренозные илиповрежденные участки подлежат резекции.Для промывания кишечника в послеоперационномпериоде необходим свободный доступ кдистальному и проксимальному отделамкишечника, поэтому операция завершаетсяналожением двойной энтеростомы поМикуличу или энтеро-энтеростомы поБишоп-Купу (Bishop-Koop).

Энтеростомы обычнозакрывают через несколько недель, помере обеспечения устойчивого пассажакаловых масс. Терапия часто развивающихсяв послеоперационном периоде нарушенийпитания и респираторных осложненийдолжна проводиться при совместномучастии хирурга и педиатра,специализирующегося по МВ.

Если раньшемекониальный илеус почти во всех случаяхприводил к смерти ребенка, в настоящеевремя частота летальных исходов непревышает 5%. Тем не менее опыт показывает,что у детей с мекониальным илеусомобычно бывает тяжелое течение МВ.

7.4.2. Терапия синдрома дистальной интестинальной обструкции (сдио)

Название”эквивалент мекониального илеуса”был введен Доктором Jensen в 1961 году, однаков последние годы принято применятьтермин синдром дистальной интестинальнойобструкции (СДИО).

Симптомы СДИО: больв животе, пальпируемая увеличеннаяслепая кишка, частичная или полнаякишечная обструкция крайне вязкимсодержимым илеоцекального отделакишечника.

СДИО встречается у 2% детеймладше 5 лет, у 27% больных в возрастестарше 30 лет, 7-15% больных всех возрастов.

Принетяжелом состоянии хороший эффектмогут оказать лактулоза (Дюфалак – фирмаSolvay Pharma, Германия) и/или N-ацетилцистеин,назначаемые через рот 2-3 раза в день(табл. 17).

Тяжелаяобструкция сопровождается болевымсиндромом, вздутием кишечника, рвотой,запором и уровнями жидкости на обзорнойрентгенограмме брюшной полости.

В этихслучаях показана госпитализация,тщательное наблюдение за электролитными водным балансом, высокоосмолярныеклизмы и большие объемы электролитныхрастворов, обычно применяющихся дляочищения кишечника перед хирургическойоперацией или рентгенографией.

Полноеочищение кишечника от фекальных массможет потребовать нескольких дней;хирургическое вмешательство следуетпредпринимать только в случаях необратимойобструкции.

Таблица17. Лечение СДИО у больных МВ

Нетяжелое состояние

Лактулоза(Дюфалак)

до 1 года – 2,5 мл1-5 лет – 5 мл6-12 лет – 10 мл2 раза в день

N-ацетилцистеин

200-600 мг 3 раза в день

Тяжелое состояниеЛечение только в условиях стационара под хирургическим наблюдением

I. Высокоосмолярные растворы

1. Гастрографин

100 мл в клизме 3 раза в день

2. N-ацетилцистеин

20-50 мл 20% раствора + 50 мл 0,9% Sol. NaCl в клизме 2 раза в день

II. Регидратационная терапия

Впоследующем необходима коррекция дозыпанкреатических ферментов и тщательноенаблюдение за динамикой состоянияпациента.

Принеобходимости можно использоватьоральные слабительные.

Убольных МВ может развиваться инвагинацияи другие сопутствующие заболевания,такие как аппендицит или болезнь Крона.Эти состояния могут значительнозатруднять дифференциальную диагностикуСДИО.

Источник: https://studfile.net/preview/1564523/page:19/

Medic-studio
Добавить комментарий