7.4.3. Терапия синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО).

Читать

7.4.3. Терапия синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО).
sh: 1: –format=html: not found

Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус

Эксперты Консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия»

Обращение координаторов проекта

Уважаемые коллеги!

По инициативе ФБГНУ МГНЦ и Общероссийской общественной организации «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом» в 2014 году был создан экспертный совет по муковисцидозу для разработки Консенсуса по актуальным аспектам этого заболевания. Комитет работал практически три года над созданием единого документа и выработкой аргументированных решений по основным вопросам диагностики и терапии заболевания.

По мере создания отдельных фрагментов осуществлялась их публикация. В настоящее время Консенсус завершен и подготовлено издание в виде отдельной брошюры.

Его выпуск необходим для подготовки и утверждения новых клинических рекомендаций и стандартов по диагностике и лечению муковисцидоза в РФ. Консенсус готовили 47 экспертов в различных областях медицины.

Консенсус обсуждался на конгрессах Респираторного общества (2015, 2016), конгрессах «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (2013, 2015, 2016), в школах по муковисцидозу (2014-2016), на 12-м Национальном конгрессе по муковисцидозу (2015), заседаниях экспертов, на страницах журналов («Педиатрия» им. Г.Н. Сперанского, 2014; «Педиатрическая фармакология», 2015; «Врач», 2016; «Медицинская генетика», 2016). Окончательное ание было проведено 8-9 декабря 2016 года.

Координаторы проекта в лице проф. Е.И. Кондратьевой, проф. Н.Ю. Каширской, проф. Н.И.

Капранова выражают искреннюю признательность всем членам экспертого совета за их высококвалифицированную и трудоемкую работу и надеются, что разработанный Консенсус будет полезен для повседневной деятельности как специалистов, вовлеченных в изучение проблемы муковисцидоза, так и широкого круга педиатров, терапевтов, генетиков, пульмонологов, гастроэнтерологов и других врачей, оказывающих практическую помощь больным данного контингента.

С уважением,

проф. Е.И. Кондратьева,

проф. Н.Ю. Каширская,

проф. Н.И. Капранов

Введение

Муковисцидоз (МВ) – самое распространенное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена, расположенного в длинном плече 7-й хромосомы, передается по аутосомно-рецессивному типу при наследовании двух мутантных аллелей.

Следствием мутации гена является нарушение синтеза, структуры и функции белка трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (CFTR), в результате чего хлорные каналы становятся патологически непроницаемыми для ионов хлора при гиперабсорбции натрия и одновременном поступлении в клетку воды, что вызывает дегидратацию апикальной поверхности секреторного эпителия и увеличение вязкости слизи.

МВ – это мультисистемное заболевание, поражающее дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, печень, поджелудочную железу, слюнные, потовые железы, репродуктивную систему. При этом патология дыхательных путей является главной причиной осложнений и летальности (более чем в 90% случаев).

Поражение бронхолегочной системы вследствие накопления вязкого инфицированного секрета, вызывающего обструкцию и выраженную воспалительную реакцию, ведет к повреждению дыхательных путей и неуклонному ухудшению функции легких и, в итоге к дыхательной недостаточности.

Рецидивирующие респираторные эпизоды (бронхиты, пневмонии, бронхиолиты), как правило, заканчиваются формированием «порочного круга», включающего увеличение вязкости мокроты, обструкцию дыхательных путей, инфекцию и частые воспаления.

В настоящее время продолжительность жизни пациентов с МВ увеличивается в связи с разработкой новых методов терапии и их совершенствованием. С увеличением продожительности жизни частота осложнений и сопутствующих заболеваний также увеличивается по мере взросления больного.

При прогнозировании 5-летней выживаемости при муковисцидозе учитываются показатели функции внешнего дыхания (ФВД), сохранность панкреатической функции, нутритивный статус, микробный пейзаж, наличие сахарного диабета, частота обострений в течение года.

Взросление больного МВ сопровождается снижением респираторной функции, сменой микрофлоры дыхательных путей на более агрессивную, нарастанием частоты осложнений со стороны органов дыхания и пищеварения.

Недостаточность питания и задержка роста, как правило, наблюдаются у детей и взрослых с МВ и являются индикаторами плохого прогноза.

Развитие современной медицинской науки в целом за последнее десятилетие раскрыло новые возможности персонализированного подхода в терапии больных муковисцидозом:

• ДНК-диагностика (вид мутации позволяет прогнозировать клиническое течение такого заболевания, как панкреатическая недостаточность; ДНК-диагностика частых мутаций и секвенирование гена определяют выбор этиопатогенетического препарата).

• Компьютерная томография дает возможность точно диагностировать объем и вид поражения легких, что определяет выбор терапии.

• Микробиологическая диагностика и мониторинг вида и типа микробного возбудителя, его резистентности к антимикробной терапии позволяют индивидуализировать назначение антибактериального препарата.

• Фармакогенетическое обследование определяет характер метаболизма лекарств, прежде всего антибактериальных препаратов. Так, для людей с быстрым метаболизмом (выведением) лекарственных средств характерно снижение их эффективности, а для лиц с медленным выведением – возникновение побочных действий, что определяет индивидуальный подбор дозы препаратов.

Таким образом, на основе единых подходов к диагностике заболевания, терапии можно значительно повысить эффективность и увеличить продолжительность и качество жизни больных.

Список сокращений

АБЛА – аллергический бронхолегочный аспергиллез

АБТ – антибактериальная терапия

АКП – альтернирующие короткие курсы преднизолона

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АМГ – аминогликозиды

АСТ – аспартатаминотрансфераза

БАЛ – бронхоальвеолярный лаваж

ВБИ – внутрибольничная инфекция

ВДОСП, CBAVD – генетические особенности врожденного двустороннего отсутствия семявыносящих протоков

ВРВП – варикозное расширение вен пищевода

ГК – гиалуроновая кислота

ГП1 – нагрузка глюкозой

ГПН – глюкоза плазмы натощак

ДМ – доказательная медицина

ДН – дыхательная недостаточность

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ДЦПНЖК – длинноцепочечные полиненасыщенные жирные кислоты

ЖКБ – желчнокаменная болезнь

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ЖСА – желточно-солевой агар

ИКСИ – интрацитоплазматическая инъекция сперматозоида

ИМТ – индекс массы тела

ИРТ – иммунореактивный трипсин

КДЦ – консультативно-диагностический центр

КОС – коагулазоотрицательный стафилококк

КС – кортикостероиды

КТ ОГК – компьютерная томография органов грудной клетки

МВ – муковисцидоз

МЕ – международные единицы

МЗ РФ – Министерство здравоохранения Российской Федерации

МЗСД – муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет

МИ – мекониевый илеус

МК – максимальная концентрация антибиотика

МПК – минеральная плотность кости

мРНК – матричная рибонуклеиновая кислота

МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография

Источник: https://www.litmir.me/br/?b=620812&p=2

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

КИСТОЗНЫЙ ФИБРОЗ (МУКОВИСЦИДОЗ) У ДЕТЕЙ

МКБ 10: E84

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР372

URL

Профессиональные ассоциации

– Союз педиатров России

Ключевые слова

– Антибактериальная терапия;

– Бронхоэктазы;

– Дети;

– Кинезитерапия;

– Компьютерная томография;

– Муковисцидоз;

– Неонатальный скрининг;

– Панкреатическая недостаточность;

– Педиатрия;

– Потовый тест;

– Трансмембранный регулятор гена муковисцидоза;

– Ферментозаместительная терапия;

– Хронический бронхит.

Список сокращений

АБП – антибактериальные препараты

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ИМТ – индекс массы тела

ИРТ – иммунореактивный трипсин

КТ – компьютерная томография

ЛПУ – лечебно-профилактическое учреждение

МВ – муковисцидоз

МВТР – трансмембранный регулятор гена муковисцидоза

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

ОФВ1 – объем форсированного выдоха за секунду

ПНЖК – полиненасыщенные жирные кислоты

ПЦД – первичная цилиарная дискинезия

СЦТ – средне-цепочечные триглицериды

УДХК – урсодезоксихолевая кислота

Термины и определения

Хроническая панкреатическая недостаточность у пациентов с кистозным фиброзом (муковисцидозом) определяется активностью эластазы-1 в стуле: колебания активности эластазы-1 в стуле от 100 до 200 мкг/г кала свидетельствуют об умеренной степени экзокринной недостаточности поджелудочной железы; снижение показателя активности эластазы-1 в стуле менее 100 мкг/г кала выявляет тяжелую степень панкреатической недостаточности.

Стадии цирроза у пациентов с кистозным фиброзом (муковисцидозом) устанавливаются по шкале METAVIR: F1 – фиброз только портальных трактов; F2 – портальный фиброз с одиночными септами; F3 – фиброз портальных трактов с множественными септами без цирроза; F4 – цирроз.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Кистозный фиброз (Муковисцидоз – МВ) – аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем.

1.2 Этиология и патогенез

Ген МВ был изолирован в 1989 г., он расположен в середине длинного плеча 7 аутосомы, содержит 27 экзонов и охватывает 250 000 пар нуклеотидов. Он контролирует структуру и функцию белка, названного МВТР – трансмембранный регулятор МВ.

На сегодняшний день выделено около 2 000 мутаций гена – трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (МВТР), ответственных за развитие симптомов МВ.

Среди них, согласно данным национального регистра, наиболее часто встречаются следующие мутации: F508del (52,79%), CFTRdele2,3 (6,32%), E92K (2,65%), 2184insA (2,02%), 3849+10kbC>T (1,65%), 2143delT (1,65%), G542X (1,33%), N1303K (1,33%), W1282X (1,11%), L138ins (1,06%).

МВТР локализуется в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки желез внешней секреции (потовых, слюнных, желез в бронхах, поджелудочной железе, кишечнике, урогенитальном тракте), он регулирует транспорт электролитов (главным образом хлора) между этими клетками и межклеточной жидкостью. Последние исследования показали, что МВТР является собственно хлоридным каналом. Мутации гена МВ нарушают не только транспорт, но и секрецию ионов хлора. При затруднении их прохождения через клеточную мембрану увеличивается реабсорбция натрия железистыми клетками, нарушается электрический потенциал просвета, что вызывает изменение электролитного состава и дегидратацию секрета желез внешней секреции. В результате выделяемый секрет становится чрезмерно густым и вязким. При этом страдают легкие, желудочно-кишечный тракт, печень, поджелудочная железа, мочеполовая система (табл. 1) [1, 7].

Таблица 1 – Патогенез МВ

Органы и системыПатологические процессыКонечный результат
ЛегкиеБронхообструкция, снижение толерантности к инфекции, колонизация дыхательных путей Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa) и другими патологическими микроорганизмами, хроническое воспаление дыхательных путей, бронхоэктазы, деструкция паренхимы легких.Дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, сердечная недостаточность.
Поджелудочная железаОбструкция протоков железы, появление кист, недостаточность поджелудочной железы (внутренне- и внешнесекреторная), кишечная мальабсорбция.Нарушение стула (частый, жирный, зловонный, обильный), снижение нутритивного статуса (у детей – отставание в развитии), авитаминозы, выпадения прямой кишки, сахарный диабет.
ПеченьХолестаз, холелитиаз.Цирроз печени, синдром портальной гипертензии, гиперспленизм, печеночная недостаточность
КишечникУвеличение вязкости/адгезивности калловых массКишечная непроходимость
Репродуктивная система (у мужчин)Обструкция и последующая атрезия выносящих протоков яичек, азооспермияБесплодие

Прогрессирование легочной и сердечной недостаточности является наиболее частой причиной смерти больных (95%).

1.3 Эпидемиология

Частота МВ колеблется среди представителей европеоидов от 1:600 до 1:17000 новорожденных. В РФ частота муковисцидоза составляет по данным ФГБУ Медико-генетического научного центра 1:10000 новорожденных [1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Кистозный фиброз (E84):

E84.0 – Кистозный фиброз с легочными проявлениями;

E84.1 – Кистозный фиброз с кишечными проявлениями;

E84.8 – Кистозный фиброз с другими проявлениями;

E84.9 – Кистозный фиброз неуточненный;

1.5 Примеры диагнозов

– Кистофиброз поджелудочной железы (муковисцидоз – E84.0) [генотип F del 508/F del508], легочно-кишечная форма, среднетяжелое течение. Хронический бронхит. Дыхательная недостаточность 0 – 1 степени. Хроническая панкреатическая недостаточность, тяжелая степень. Отставание в физическом развитии.

– Муковисцидоз [генотип: гетерозигота по мутации 2143delT], легочно-кишечная форма, тяжелое течение.

Хронический диффузный бронхит. Распространенные цилиндрические бронхоэктазы обоих легких. Обострение бронхолегочного процесса по бронхитическому типу. Дыхательная недостаточность II степени. Хронический полипозно-гнойный пансинусит. Назальный полипоз 2 степени

Хроническая панкреатическая недостаточность, тяжелая степень. Дуоденит. Бульбит. Недостаточность привратника. Дуоденогастральный рефлюкс. Гастрит антрального отдела желудка. Цирроз печени (F4 по шкале METAVIR – по данным фиброэластометрии печени).

Нарушение толерантности к глюкозе.

1.6 Классификация

Всемирная Организация Здравоохранения, Международная Ассоциация Муковисцидоза, Европейская Тематическая Сеть по проблемам Муковисцидоза, Европейская Ассоциация Муковисцидоза организовали совместную рабочую группу с целью разработки новой классификации.

Последняя актуальная версия для Международной классификации болезней нового пересмотра выглядит следующим образом [7]:

– Классический муковисцидоз с панкреатической недостаточностью (PI);

– Классический муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы (PS);

– атипичный муковисцидоз;

– изолированная обструктивная азооспермия ;

– хронический панкреатит ;

– аллергический бронхолегочный аспергиллез (ABPA) ;

– диссеминированные бронхоэктазы ;

– диффузный панбронхиолит ;

– склерозирующий холангит ;

– неонатальная гипертрипсиногенемия;

——————————–

По крайней мере, одна из мутаций идентифицирована.

Тем не менее, на сегодняшний день, в клинической практике используется классификация, представленная в таблице 2 [1].

Таблица 2 – Клиническая классификация муковисцидоза

Характеристика бронхолегочных изменений
Форма болезниФаза и активность процессаКлиническаяЭндоскопическаяФункционал вентиляцион недостаточн
Тип
1. Смешанная (легочно-кишечная)2. Легочная3. Кишечная1. Ремиссия1. Активность: малая, средняя, высокая1. Обострение: бронхит, пневмония1. Бронхит: острый, рецидивирующий, хронический1. Пневмония: повторная, рецидивирующаяЭндобронхит:катаральный, катарально-гнойный, гнойныйОбструктивн
Рестриктивн
Комбиниров
Ограниченный, распространенный.

Дополнительно выделяются: сольтеряющая форма или синдром псевдо-Барттера (гипокалий- и натриемия на фоне метаболического алкалоза), неонатальная гипертрипсиногенемия, а также различные атипичные формы заболевания.

В будущем, по мере углубления знаний, эта классификация также потребует пересмотра.

2. Диагностика

Диагноз МВ подтверждается при наличии одного или более характерных фенотипических проявлений МВ в сочетании с доказательствами наличия мутации гена МВТР, такими как: выявление клинически значимых мутаций гена МВТР при генотипировании или увеличение уровня хлоридов в секрете потовых желез больного.

– Рекомендуется для постановки диагноза МВ использовать диагностические критерии.

Источник: https://legalacts.ru/doc/klinicheskie-rekomendatsii-kistoznyi-fibroz-mukovistsidoz-u-detei-utv-minzdravom/

Интестинальная обструкция (кишечная непроходимость)

7.4.3. Терапия синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО).

Непроходимость кишечника — заболевание, харамеризу- ющееся нарушением продвижения кишечного содержимого. Различают полную и частичную непроходимость кишечника, по течению — острую, при которой проходимое; ;>кпа.'ечнп- ка нарушается внезапно, и хроннческ):-о — разв;;ва!ош> юся постепенно или проявляют'юс.

ч повторными приемпамп частично» непроходимости, з зависимости от механизма развития — механическую, возникающую при наличии препят-ствия в том или ином месте кишечника: лпнаолческ;.» непроходимость кишечника, в ос норе которой лежит се! тарное или тотальное нарушение двигательном активности.Механическая непроходимость кишечника может омть обтурашюиной. с гран гул яш юн нон,.

л также смешанной. При, странгулянпонноп непроходимости кишечника пар.‘!л> с обтурацией просвета кишки наблюдаемся сдавление сосудов и нервов брыжейкп. приводящее к быс :ро’н>иар>шеи ню пи га- пия стенки КИШКИ И К ее некрозу При смешанно!! непроходимости кишечника наряду с перекрьмием просвета кишки иногда также происходит' постепенное сдавление ее брыжейки.

что приводит к нарушению кровоснабжения кишечном 1. стенки. Динамическая непроходимость кишечнике) может быть паралитической, при которой перистальтика кишечника резко ослабевает, вплоть до полного прекращения (паралич'», и спастической.Механическая интестинальная обструкция или наруше-ние перистальтики угрожает жизни больного.

клинические признаки: боль, чувство раепнрапия в животе, рвота, запор.Для обтурацпонной непроходимости кишечника, как п ранил о. характерна схваткообразная боль, а при странгуляции — постоянная с ранним присоединением симптомов перитонита.

При завороте или узлообразовании тонкой кишки, когда сдавливаются значительные участки брыжейки, болевой синдром выступает на первый план и может сопровождаться симптомами шока. Больной при непроходимости ки-шечника может принимать вынужденное положение, лицо приобретает страдальческое выражение, кожа покрывается холодным потом, бледная, иногда цлаиотичлая, пульс частым, нитевидный.

При обтурационпой непроходимости кишечника прекращение болевых приступов и переход схваткообразных болей в постоянные свидетельствует о развивающемся парезе кишечника выше препятствия.Рвота обычно не является ранним симптомом непроходимости кишечника. Она начинается рано при высоком расположении препятствия и может отсутствовать в течение 3—5 сут.

при непроходимости дистального отдела толстой кишки, особенно при обтураииоиных формах.Важными симптомами непроходимости кишечника явля-ются задержка газов и кала. При инвагинации может наблюдаться кровянистый понос малыми порциями, темезмы. При неполной обструкции кишки иногда имеет место диарея.

Ранним лальпагорным признаком заворота является наличие в брюшной полости на ограниченном пространстве раздутом петли кишки или припухлости, лающей при легком толчке шум плеска. При перкуссии может отмечаться звонкий тимпанит'. Видимая перистальтика кишечника является типичным симптомом обтурационпой непроходимости.

Прп пи 5Кой обтурационпой непроходимоегк кишечника нередко обнаруживается шум «плеска». Метеоризм, как правило, отмечается при непроходимости толсто/'! кишки и дистальных отделов топкой кишки. При инвагинации можно прощупать брюшной полости плотное болезненное образование — инвагинат.

Аускультация живота при непроходимости кишечника позволяет обнаружить усиление перистальтики кишечника, характерное для начальной стадии обтурационнон непроходимости кишечника; с наступлением пареза кишечника и развитием перитонита перистальтические кишечные шумы, как правило, не выслушиваются.

Важное значение в диагностике непроходимости кишечника имеют результаты вагинального и ректального исследований, при которых можно обнаружить воспалительный инфильтрат или опухоль в полости малого таза, обтурацию прямой кишки каловым камнем или опухолью и др.

При завороте сигмовидной кишки определяют зияние сфинктера заднего прохода и пустую ампулу прямой кишки.ПричиныНаиболее частыми механическими причинами развития кишечной непроходимости являются грыжи передней брюшной стенки, спайки (спаечная болезнь) и опухоли ?ол- стой кишки.К менее частым механическим при-жнам относят: попадание в просвет кпшки инородного тела, комка пиши, богатого пищевыми волокнами, желчного камня, инвагинацию.Поражение стенки кпшки (дивертикуле-; сигмовидной кишки, болезнь Крона, стриктуры тонко;: кишки, илеоцекальный туберкулез).Заворот, «внутренние-’ грыжи с ущемление:*! содержи-мого в мезентериальных отверстиях.Динамическая непроходимость, зозкикаюшдч при ла- парото.мпи, при ретропернтоиеальных повреждениях (панкреатит, кровоизлияние, обструкции мочеточника), при приеме лекарств (антнхолинергическне. опп.лы и некоюрме другие).Метаболические (диабетическим кегоацидоз. остраяпочечная недостаточность, пто.ча.н'.оп'лкИнтестинальные некрозы.Псевцообе I рукнпя.Обследование!. Рентгенография живота позполяе I выяви . ь взд\тые газом пе тли тонкой иди толстой кишки и скопление в них жидкости с образованием характерных -чаш ¦ и -арок- [иногда и в норме может определяться уровень жидкое:и).Следует учитывать, что в норме максимальный диаметр тонкой кишки составляет 2,5 см, толстой кишк – 6 см. Необходимо определить, нет ли воздуха под ду афр шой, в кишечной стенке и билиарных протоках.Исследование крови — при наличии интоксикации отмечается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево (предполагает странгуляцию).Необходимо обратить внимание на гилокалиемию и высокий уровень мочевины.Определяется группа крови и резус-фактор.Исследование газов крови (при сильной рвоте может быть метаболический алкалоз).Ведение больныхс интестинальной обструкциейНазогастральное откачивание желудочного содержи-мого.В/в жидкости и электролитов — до 5 л 0,9%-ного раствора ЫаС! и 200 ммоль КС! в первые 24 ч. В связи с тем что отсутствуют методики определения количества жидкости, поступающей в просвет кишки, объем вводимой жидкости й электролитов определяется в зависимости от диуреза.Оценить сопутствующую патологию и иметь в виду, что лекарства, назначаемые внутрь, могут плохо всасываться, вследствие чего их резорбтианый эффект недостаточный.Объем операции и срочность ее определяются с учетом места и характера обструкции. Подозрение на странгуляци- онную непроходимость требует срочной операции; при псев-дообструкции, паралитической непроходимости, завороте и инвагинации — активное наблюдение.Наблюдение включает контроль за количеством выде-ляемой мочи, количеством, полученного через назогастраль- ный зонд аспирата, за уровнем центрального венозного давления и состоянием электролитного состава крови.Ведение больных с илеусом(паралитической непроходимостью)Непрерывное откачивание содержимого желудка через иазогастральный зонд, контроль сывороточного калия и поддержание его уровня на 4,0-4,5 ммоль/л, внутривенное введение жидкости и электролитов. При такой тактике состояние больных должно быть удовлетворительным. Исключить из арсенала медикаментозных средств ан- тихайимэртческке препараты и до минимума уменьшить введение ояиатой,В/в введение прокинетиков: метоклопрамида (10 мг 3 раза в сут.) или цизалрида (по 30 мг рег гессигп 3 раза в сут.).ЕСЛИ СИМПТОМЫ паралитической непроходимости при этой терапии не исчезают,™ необходимое помощью контрастной рентгенографии подтвердить отсутствие механической обструкции и после этого продолжить с большей уверенностью консервативное лечение.Ведение запорота (в&львулюса)Заворот сигмовидной кишки (сигмовидный вальву л юс) часто возникает у старых женшин, у женшин с неполноценным питанием и психически неполноценных. Обзорная рентгенография брюшной полости подтверждает наличие выраженного расширения (дилатации) сигмовидной кишки. Перед предполагаемой операцией целесообразно провести сигмоскопию и ввести газоотводящую трубку.Центральный заворот {вальвулюс) — вначале обычно возникает неполная (частичная) обструкция, которая без оперативного вмешательства не разрешается, рецидивирует и прогрессирует. Всем этим больным показано оперативное лечение.Желудочный заворот (вал ьвул юс), ассоциированный с диафрагмальной эвентрациеп у больных с наличием параэзо- фагеальной грыжи, виден на рентгенограмме грудной клетки и брюшной полости. Его необходимо дифференцировать с острой дилатацией желудка, характерной для гастростаза.Хирургическое лечение является необходимым для устранения диафрагмального дефекта.Ведение больных с инвагинациейИнвагинация в молодом возрасте обычно развивается при наличии дивертикула Меккеля, а у взрослых — при наличии полипов или опухоли кншечннка.При инвагинации наблюдаются ингермиттируюшие абдоминальные боли, ректальные кровотечения, на рентгенограммах в брюшной полости определяются небольшие уровни жидкости в гонкой кишке и отсутствие тени газов.Ирригоскопия с бариевой клизмой в ранней стадии инвагинации может оказаться средством лечения, в поздней же стадии единственным методом лечения является операция.ПсевдообструкцияПсевдообструкций характеризуется клиническими проявлениями кишечной непроходимости при отсутствии механических причин. При этой форме моторные расстройства могут возникать во всех отделах гастроинтестинального тракта, но более часто выявляются и в толстой кишке. Предполагать псевдообструкцию необходимо у старых, нередко у психически неполноценных людей, при наличии других тяжелых за-болеваний (инфарктмиокарда, пневмония, болезнь Паркинсона), но довольно часто причину ее распознать не удается.Срочная ирригоскопия часто необходима для того, чтобы отдифференцировать псевдообструкцию от механической непроходимости, она же нередко оказывает и терапевтическое влияние, устраняя клиническую симптоматику. Необходимо прекратить прием препаратов, которые могут обусловить развитие псевдообструкции (фенотиазиды, трициклические ан-тидепрессанты) и лечить болезни, которые могут явиться причиной развития псевдообструкции.Терапевтический эффект может оказать ректальное вве-дение цизаприда по 30 мг 3 раза в день.

В 90% случаев псевдообструкция разрешается от консервативных мероприятий. В ряде случаев терапевтический эффект оказывает колоноскопическая декомпрессия, проведение которой оправдано при наличии сильных болей и диамет-ре толстой кишки более 10 см. От хирургического лечения рекомендуется по возможности воздерживаться.

Источник: https://zakon.today/gastroenterologiya_1089/intestinalnaya-obstruktsiya-kishechnaya-87623.html

Клиническое значение лактулозы (Дюфалак) в комплексном лечении муковисцидоза

7.4.3. Терапия синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО).

Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов


Научно-клинический отдел муковисцидоза ГУ Медико-генетического научного центра РАМН Муковисцидоз (МВ) – частое моногенное, аутосомно–рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости), характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и систем и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз. Определяющими для жизни больного являются характер и степень поражения легких, а также желудочно–кишечного тракта, прежде всего – поджелудочной железы (ПЖ) и печени.

В настоящее время совершенно очевидно, что дисбактериоз кишечника является симптомокомплексом, он всегда вторичен и опосредован основным заболеванием [1].

Именно этим объясняется отсутствие такого диагноза, как “дисбиоз” или “дисбактериоз кишечника” в Международном классификаторе заболеваний человека (МКБ10), принятом в нашей стране, как и во всем мире [2].

При МВ врожденная ферментативная недостаточность ПЖ, дискинезия кишечника, наличие хронической бактериальной и наложение острых (бактериальных и вирусных) инфекций с интенсивным, пролонгированным, комбинированным лечением их антибактериальными препаратами могут способствовать затяжному или даже хроническому течению дисбактериоза кишечника.

С целью изучения микроэкологии кишечника у больных МВ мы обследовали 41 ребенка в возрасте от 6 до 14 лет (23 мальчика, 18 девочек) в период обострения хронического бронхолегочного процесса. Исследование проводилось до и после 2-3 недельного курса антибактериальной терапии.

У всех больных диагностирована смешанная форма МВ, у 15 с тяжелым и у 26 со среднетяжелым течением заболевания. Диагноз МВ был подтвержден положительной потовой пробой по Гибсону и Куку и ДНКанализом.

Дети получали постоянно базисную терапию основного заболевания: микросферические/микротаблетированные панкреатические ферменты, муколитики, витамины, гепатопротекторы, кинезитерапию, а в период обострения хронического бронхолегочного процесса 2-3 недельные курсы антибактериальной терапии.

Материалом исследования являлся кал:

на микрофлору кишечника; липидограмма; определение панкреатической Эластазы 1 в стуле с использованием наборов фирмы ScheBo.Tech GmbH, Германия.

В результате

проведенных исследований мы получили убедительные данные о нарушении микроэкологии кишечника еще до назначения антибактериальной терапии, обусловленные, видимо, в первую очередь наличием выраженной панкреатической недостаточности (показатель Эластазы 1 в стуле по всей группе составил 18,21±1,31 мкг/г стула, норма > 200 мкг/г стула). По данным липидограммы мы выявили не только признаки нарушенного кишечного всасывания и переваривания (резкое увеличение триглицеридов (ТГ) и неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), но и снижение бактериальной активности кишечника (выраженное уменьшение копростерола) (табл. 1).

После проведения внутривенных курсов антибактериальной терапии в связи с обострением бронхолегочного процесса степень дисбактериоза значительно возрастала. Диарея отсутствовала у всех детей до лечения антибактериальными препаратам и лишь у двух появилась на фоне терапии. У одного ребенка на фоне антибактериального лечения стала отмечаться склонность к запорам.

Постоянная заместительная терапия панкреатическими ферментами уже сама по себе способствует нормализации микроэкологии кишечника. Однако для более быстрого восстановления ее после антибиотикотерапии дополнительно могут понадобиться энтеросорбенты и энтеропротекторы.

Наш опыт показывает, что для стимуляции роста индигенной микрофлоры целесообразно назначать ПРОБИОТИКИ препараты, содержащие живые микробы (моно или комбинированные) [3] и ПРЕБИОТИКИ, препараты, не содержащие живые организмы, а только их метаболиты, стимулирующие рост нормальной микрофлоры [4,5].

Среди последних следует особенно выделить ЛАКТУЛОЗУ, синтетический дисахарид, не встречающийся в природе, в котором каждая молекула галактозы связана и1,4-связью с молекулой фруктозы. Лактулоза попадает в толстый кишечник в неизмененном виде и служит питательным субстратом для сахаролитических бактерий [4].

В процессе бактериального разложения лактулозы на короткоцепочечные жирные кислоты (молочная, уксусная, пропионовая, масляная) снижается рН содержимого толстой кишки. За счет этого же повышается осмотическое давление, ведущее к задержке жидкости в просвете кишки и усилению ее перистальтики.

Использование лактулозы, как источника углеводов и энергии, приводит к увеличению бактериальной массы, что сопровождается активной утилизацией аммиака и азота аминокислот.

Эти изменения в конечном итоге ответственны за профилактический и терапевтический эффекты лактулозы: при запорах, портосистемной энцефалопатии, энтеритах (Salmonella enteritidis, Yersinia, Shigella), сахарном диабете и других возможных показаниях.

Наш опыт клинического применения лактулозы в виде препарата ДЮФАЛАК (Solvay Pharma, Германия) у больных МВ в течение 5 лет свидетельствует о ее эффективности и безопасности.

Это дало основание рекомендовать ДЮФАЛАК для применения не только в Российском центре МВ (научноклинический отдел муковисцидоза ГУ МГНЦ РАМН), но и в региональных центрах МВ РФ для нормализации микрофлоры кишечника, лечения синдрома дистальной интестинальной обструкции, запоров и портосистемной энцефалопатии (при циррозе печени).

Синдром дистальной интестинальной обструкции

Низкая скорость продвижения кишечного содержимого в результате высокой концентрации белка в меконии, приводящей у части новорожденных к мекониальному илеусу, ведет к эпизодам дистальной интестинальной обструкции (частичной или полной) в старшем возрасте у 20-40% больных МВ.

Синдром дистальной интестинальной обструкции (СДИО) имеет следующие симптомы: боль в животе, пальпируемая увеличенная слепая кишка, частичная или полная кишечная обструкция крайне вязким содержимым илеоцекального отдела кишечника. Патофизиология СДИО при муковисцидозе до конца не выяснена.

На основании последних исследований СДИО вызывается следующими факторами: дегидратация, панкреатическая недостаточность со сниженным объемом панкреатического сока и бикарбонатной секрецией, быстрое повышение дозы панкреатических ферментов, вязкий интестинальный секрет, нарушение интестинального водного и электролитного транспорта, снижение дуоденального рН, нарушение перистальтики кишечника [7].

В нетяжелых случаях для исчезновения симптомов СДИО достаточно пересмотреть дозу панкреатических ферментов, организовать адекватное поступление жидкости и клетчатки с пищей. При нетяжелом состоянии хороший эффект оказывает ДЮФАЛАК, иногда назначаемый одновременно с прокинетиками (табл.

2). В более тяжелых случаях показана госпитализация, тщательное наблюдение за электролитным и водным балансом, высокоосмолярные клизмы и большие объемы электролитных растворов, обычно применяющихся для очищения кишечника перед хирургической операцией или рентгенографией [7].

Полное очищение кишечника от фекальных масс может потребовать нескольких дней; хирургическое вмешательство следует предпринимать только в случаях необратимой обструкции.

После исчезновения симптомов СДИО дети длительное время профилактически получают ДЮФАЛАК (5-15 мл в сутки, в зависимости от возраста).

Запоры у больных муковисцидозом

Запоры у больных МВ, как и у любого человека, могут приобрести характер хронической, тяжелой патологии. При этом причины запоров могут быть связаны не только с МВ.

Наиболее тяжелые случаи должны рассматриваться, как часть СДИО, и лечиться по тому же плану. Запоры могут возникать на фоне быстрого увеличения дозы панкреатических ферментов.

В этих случаях необходимо назначение ДЮФАЛАКА, снижение дозы ферментов с последующим очень медленным ее увеличением [7].

Портосистемная энцефалопатия

Несмотря на то, что признаки фиброза печени той или иной степени встречаются практически у всех больных МВ, эти изменения только у 5-10% больных приводят к развитию билиарного цирроза с синдромом портальной гипертензии, требующего хирургического лечения.

Из осложнений хронического поражения печени встречаются: спленомегалия и гиперспленизм, синдром портальной гипертензии с последующим развитием кровотечения из вен пищевода, асцит, энцефалопатия, печеночная недостаточность.

У 8,3% больных МВ детей и подростков из 450, регулярно наблюдаемых нами на базе РДКБ МЗ РФ, течение МВ было осложнено развитием цирроза печени, у половины из них с синдромом портальной гипертензии.

За последние 6 лет 5 больным МВ с циррозом печени и синдромом портальной гипертензии выполнены операции портосистемного шунтирования, 1 операция разобщения и 13 детям проведено этапное склерозирование флебэктазий пищевода. Закономерно, что у части из них имеются те или иные признаки портосистемной энцефалопатии. Такие больные получают препарат ДЮФАЛАК (дозы указаны в таблице 3).

Таким образом, препарат ДЮФАЛАК (лактулоза), являясь пробиотиком, может с успехом назначаться детям, больным муковисцидозом (любого возраста) не только при нарушении микроэкологии кишечника, но и при других патологических состояниях, таких как синдром дистальной интестинальной обструкции, запорах, портосистемной энцэфалопатии. При адекватной дозе даже при длительном применении нами не было выявлено никаких побочных действий препарата.

Литература:

1. Мазанкова Л.Н., Запруднов А.М. Микроэкология кишечника у детей в норме и при патологии. // Российские медицинские вести. 1996. №1. С.34-43.

2. Международный классификатор заболеваний человека (МКБ10). М., 1997.

3. Fuller R., Gibson G.R. Probiotics and prebiotics: microflora management for improved gut health. // Clin Microbiol Infect. 1998. V.4. P. 477-480

4. Каширская Н.Ю. Значение пробиотиков и пребиотиков в регуляции кишечной микрофлоры. // РМЖ. 2000. Том. 8. №1314. С.572-575.

5. Gibson G.R., Fuller R. Aspects of in vitro and in vivo research approaches directed toward identifying probiotics and prebiotics for human use. // J. Nutr. 2000. V.130 (2)Suppl. P.391-395.

6. Бельмер С.В. Применение препарата Дюфалак (лактулоза) в практике педиатра. // Вопросы современной педиатрии. 2002. том. 1. №1. С.52-54

7. Cystic Fibrosis. Second edition. Ed. Hodson M.E., Geddes D.M. Arnold, a member of the Hodder Headline Group, London, UK: 2000. Pp.477.

с разрешения администрации  Русского Медицинского Журнала. 

Источник: http://www.medlinks.ru/article.php?sid=10370

Medic-studio
Добавить комментарий