8.5.2 Гемангиоэндотелиома: Злокачественная опухоль из эндотелия кровеносных и лимфатических

Эндотелиома

8.5.2 Гемангиоэндотелиома: Злокачественная опухоль из эндотелия кровеносных и лимфатических

Эндотелиома – это редко встречающееся новообразование, происходящее из внутренней выстилки кровеносных или лимфатических сосудов. Может возникать в любых органах и тканях, но чаще поражает кожу, подкожную жировую клетчатку, носоглотку, кости, яички и яичники. Представляет собой узел округлой формы.

Цвет узла колеблется от сероватого до насыщенного красного. В зависимости от типа роста эндотелиома может быть доброкачественной или злокачественной. Злокачественные опухоли характеризуются медленным инфильтративным ростом и редко дают метастазы. Диагноз выставляется с учетом данных осмотра и гистологического исследования.

Лечение – операция, рентгенотерапия, химиотерапия.

Эндотелиома – это опухоль, источником которой являются плоские клетки мезенхимного происхождения, выстилающие внутреннюю поверхность лимфатических и кровеносных сосудов.

Ранее в группу эндотелиом относили большое количество новообразований похожего строения, локализующихся в мозговых оболочках, перикарде, брюшине, плевре, слюнных железах и т. д.

В последующем ученые установили, что часть таких опухолей происходит из нейроэпителия, мезотелия или эпителия слюнных желез.

Исключение значительного количества новообразований из группы эндотелиом привело к тому, что некоторые специалисты начали сомневаться в правомерности постановки такого диагноза.

В последующем исследователям удалось подтвердить природу эндотелиом, в настоящее время в эту группу входит небольшое количество редко встречающихся опухолей. Заболевание внесено в классификацию ВОЗ.

Лечение эндотелиом осуществляют специалисты в сфере онкологии, отоларингологии, дерматологии, ортопедии и других областей (в зависимости от локализации новообразования).

Эндотелиома

Опухоли, происходящие из эндотелия лимфатических сосудов, называют лимфоэндотелиомами, из кровеносных сосудов – гемангиоэндотелиомами. Оба типа опухолей могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Для доброкачественных эндотелиом характерны неинвазивный рост и отсутствие метастазов. Злокачественные новообразования также растут достаточно медленно, однако их рост имеет инфильтративный характер. Метастазирование эндотелиом наблюдается редко.

При распространении процесса обычно поражаются легкие.

Доброкачественные эндотелиомы выглядят как сплетение эндотелиальных клеточных масс, разделенных соединительнотканными перегородками. Встречаются также новообразования, напоминающие ангиомы. Такие эндотелиомы состоят из множества ветвящихся и переплетающихся лимфатических или кровеносных сосудов различного диаметра.

Эпителий сосудов отличается от обычных плоских клеток эндотелия и представляет собой высокие цилиндрические клетки. В просветах сосудов гемангиоэндотелиом содержится кровь, в просветах сосудов лимфоэндотелиом – лимфатическая жидкость. Редко встречаются эндотелиомы, которые располагаются внутри крупного кровеносного сосуда и частично или полностью блокируют его просвет, играя роль тромба.

Злокачественные эндотелиомы диагностируются очень редко. При гистологическом исследовании злокачественной гемангиоэндотелиомы обнаруживается чередование участков альвеолярного и солидного строения. Выявляются атипичные клетки овальной или округлой формы с крупными ядрами. Отмечается большое количество митозов.

Злокачественная лимфоэндотелиома состоит из большого количества полостей различного размера и формы.

Внутренняя оболочка полостей представлена крупными клетками, образующими участки солидной ткани и сосочковые структуры.

Постановка диагноза эндотелиомы на основании исследования гистологического образца сопряжена с определенными затруднениями, может потребоваться использование специальных красителей.

Добкрокачественные эндотелиомы, происходящие из кровеносных сосудов, обычно располагаются в коже (нередко поражают кожу лица), представляют собой небольшие узлы округлой формы розового, красного или бордового цвета.

При незначительных травмах эндотелиомы легко повреждаются и кровоточат. Возможны изъязвления. Пальпация безболезненна. Общее состояние больного не нарушено. Опухоль не прогрессирует или медленно увеличивается в размере, не прорастая окружающие ткани.

Не представляет угрозы для жизни больного.

Злокачественные эндотелиомы, происходящие из кровеносных сосудов, чаще локализуются в области кожи и носоглотки, иногда поражают кости и внутренние органы. При расположении в области кожи выявляется опухолевидное образование плотной консистенции.

Цвет эндотелиомы – в диапазоне от розового до темно-красного, в зависимости от количества крови в полостях и сосудах опухоли.

На ранних стадиях характерно бессимптомное течение, в последующем клиническая картина определяется прорастанием близлежащих тканей и расположением отдаленных метастазов.

При локализации эндотелиомы в зоне носоглотки пациенты отмечают затруднения носового дыхания. Возможны головные боли и повышенная утомляемость.

Опухоль становится причиной частых носовых кровотечений, возможно развитие анемии. При дальнейшем росте эндотелиомы наблюдается обтурация полости носа с развитием гнусавости и тугоухости, нарушениями вкуса и обоняния.

При метастазировании возникают нарушения функции соответствующих органов.

Злокачественные эндотелиомы, происходящие из лимфатических сосудов, располагаются в области кожи, костей, яичек, яичников и других органов. Возможно поражение зоны молочной железы через несколько лет после радикальной мастэктомии.

Как и гемангиоэндотелиома, лимфоэндотелиома представляет собой плотный узел округлой или овальной формы, при этом эндотелиома обычно имеет не красную или розовую, а сероватую или белесоватую окраску, что обусловлено отсутствием крови в полостях опухоли.

Симптоматика зависит от распространенности процесса и наличия или отсутствия отдаленных метастазов.

Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и данных дополнительных исследований. Перечень исследований зависит от локализации эндотелиомы. При расположении в области носоглотки проводят риноскопию, назначают КТ или МРТ черепа. При поражении внутренних органов осуществляют КТ или МРТ брюшной полости или грудной клетки.

При эндотелиомах в области костей выполняют рентгенографию или сцинтиграфию. При подозрении на отдаленное метастазирование больных направляют на рентгенографию грудной клетки. Окончательный диагноз выставляют с учетом данных гистологического исследования.

Лечение хирургическое. Эндотелиому иссекают в пределах здоровых тканей. При злокачественных опухолях проводят лимфаденэктомию, в послеоперационном периоде применяют рентгентерапию.

Согласно результатам недавних исследований, хороший эффект наблюдается при назначении сарколизина.

При использовании химиопрепаратов вначале осуществляют лекарственную терапию, после уменьшения эндотелиомы выполняют оперативное вмешательство, затем назначают курс химиотерапии и радиотерапии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/endothelioma

12 Глава 5. Опухоли из слизистых желез (раздел написан совместно с А.М.Берщанской, А.В.Лебедевым, А.А.Гваришвили, Л.А.Алипченко) 5.1 Мономорфная аденома Все виды аденомы напоминают соответствующие

8.5.2 Гемангиоэндотелиома: Злокачественная опухоль из эндотелия кровеносных и лимфатических

Все книгиPages:     | 1 |   …   | 10 | 11 || 13 | 14 |   …   | 27 |

Миофиламенты располагаются в различных направлениях, иногда образуют плотные конгломераты.

Чрезвычайно характерным признаком является также наличие в цитоплазме большого количества пиноцитозных пузырьков и везикул, располагающихся вдоль клеточной и ядерной оболочек, а также образующих скопления среди миофиламентов.

Незрелые миоциты небольших размеров, ядро в них неправильной формы, занимает большую часть клетки. Филаменты располагаются между структурными элементами цитоплазмы, не образуют плотных комплексов, характерных для зрелых клеток.

Соседние клетки могут плотно прилегать друг к другу, образуя единичные десмосомоподобные контакты, могут быть окружены непостоянной базальной мембраной. В межклеточных пространствах содержатся пучки коллагеновых волокон.

В дифференцированных лейомиосаркомах преобладают зрелые клетки, в цитоплазме которых содержится много миофиламентов и пиноцитозных пузырьков. Для низкодифференцированных лейомиосарком характерно преобладание незрелых клеточных форм.

При иммуногистохимическом исследовании клетки лейомиосарком выявляют положительную реакцию на виментин и десмин в 100% наблюдений, на актинв 60% наблюдений и на Leu7 и белок S100 в 50% случаев.

В связи с возможностью рецидива во всех случаях лейомиосарком и пролиферирующих лейомиом требуется удаление опухоли с широким иссечением окружающих тканей. О значении облучения существуют различные мнения. Большинство исследователей считают гладкомышечные опухоли радиорезистентными.

Наш печальный опыт представляет одно наблюдение лейомиосаркомы.

Больной Николаев Н.А., 46 лет (а/к 3144/80) в течение 6 месяцев отмечал сухой кашель и постепенно нарастающую одышку. Рентгенологически в онкодиспансере обнаружили тень в области стенки трахеи с бугристым контуром до 2,5 см в диаметре, которая почти полностью перекрывала просвет и оттесняла пищевод вправо и кзади на уровне С7 Th2.

Эндоскопически обнаружена кровоточивая опухоль с участками некроза. В связи с тяжелым состоянием больного выполнена чрескожная пункция под контролем фибробронхоскопа.

Цитологическое исследование пунктата опухоли № 5296302 : аденома? При попытке уточнить диагноз путем эндоскопической биопсии опухоли возникла острая асфиксия с летальным исходом.

На секции (№ 38/80): лейомиосаркома шейного отдела трахеи с прорастанием задней стенки и сдавлением пищевода. Метастазов не обнаружено.

8.4.2 Рабдомиосаркома Злокачественный вариант рабдомиомы обычно встречается на конечностях, органах головы и шеи, в малом тазу. Различают 4 формы опухоли: 1) эмбриональную, в том числе ботриоидную, которые обнаруживаются там, где нет поперечнополосатых мышц;

2) альвеолярную встречается в любом возрасте и в любых участках тела; 3) плеоморфная наиболее злокачественный вариант пожилых; 3) смешанная смесь всех предыдущих вариантов.

Эмбриональная рабдомиосаркома описана у больного 34 лет. Грибовидная опухоль серорозового цвета с гладкой поверхностью располагалась в верхней трети трахеи. Ножка ее в виде песочных частов перфорировала стенку. После ларингэктомии с резекцией трахеи рецидивов и метастазов не выявлено (Алымов В.А., 1995).

Ruszel J. с соавт. (1992) описали рабдомиосаркому у ребенка 7 лет.

8.5 Сосудистые опухоли 8.5.1 Ангиомы Ангиома (кавернозная ангиома, артериовенозная аневризма, кавернозная телеангиоэктазия). Природа этих новообразований до сих пор не выяснена. Они не имеют отношения к пролиферации сосудистых элементов.

Некоторые исследователи считают их сосудистыми гамартомами. Источником ангиом, повидимому, являются персистирующие фетальные анастомозы между артериями и венами. Соустья мелких артерий и вен превращаются при этом в телеангиоэктазы.

Анастомозы между крупными сосудами также могут перейти в ангиому (G. Соре, 1953).

Ангиому легкого впервые обнаружил на аутопсийном материале в 1897 г. Churton.

За рубежом описано более 400 таких наблюдений (J.Z.Przybojewsky, F. Maritz, 1980). В отечественной литературе, после первого сообщения Корнмана (1913) более 70 [М.И. Перельман и соавт., 1981].

Кавернозная ангиома чаще встречается у детей и представляет собой патологическое сообщение между артериями и венами в виде полостей с тонкими стенками, выстланных эндотелием, или конгломератов расширенных сосудов капиллярного типа.

Иногда образуется одна полость с перегородками или в виде грозди. В редких случаях полости тромбируются (рентгенологически в таких случаях определяются флеболиты). Как и при других локализациях часто наблюдается спонтанная регрессия гемангиом [Hudson H.L.

,1965; Majer H.C.,1967].

Стенки полостей выстланы уплощенным эндотелием. Полости разделены соединительнотканными прослойками. По периферии опухоли встречаются капилляры, не имеющие просвета, и тяжи эндотелиальных клеток.

Диагностика основывается на рентгенологическом исследовании (ангиография).

Наиболее часто ангиомы локализуются в нижних долях легких. Солитарные ангиомы диаметром менее 2 см, не дающие какихлибо симптомов, составляют 4% случаев. У каждого третьего больного выявляют несколько очагов поражения легкого, у 8%с обеих сторон. 60% всех случаев представляют собой диссеминированный процесс.

У 50% больных ангиома сочетается с пороком развития бронхов и сосудов и является проявлением наследственной телеангиоэктазии (синдром ОслераРандюВебера). От ангиом следует отличать телеангиоэктазии очаговое расширение сосудов дисгенетической природы. Это узловые расширения кровеносных сосудов, с наличием артериовенозных аневризм. Стенки этих образований истончены.

Опухоль обычно имеет овальную форму, широкое основание. Поверхность ее ровная, характерна дольчатость. При изъязвлении покрывающей опухоль слизистой оболочки могут наблюдаться спонтанные повторные кровотечения.

Системные симптомы гипоксии чаще проявляются у детей (до 80100% наблюдений).

Они сопровождаются полицитемией и изменением ногтевых фаланг пальцев по типу “барабанных палочек”. Клиника обычна более выражена и при множественных поражениях легких.

Крупные или множественные очаги проявляются также в возрасте 3040 лет одышкой и кровохарканьем. Описаны смертельные кровотечения, вызванные прорастанием ангиомы в плевральную полость или просвет бронха. Воздушные эмболии встречаются при разрывах стенок ангиом.

В лечении широко используют консервативные методы. Небольшие опухоли удаляют через эндоскоп лазером или гальваноакустической петлей. Большие ангиомы удаляют через трахеофиссуру. Следует учесть, что после нерадикального удаления опухоль склонна к рецидивам.

Ангиомы отличаются выраженной радиочувствительностью. Облученная опухоль медленно регрессирует в течение нескольких месяцев. Лучевая терапия у детей раньше проводилась с целью приостановки роста опухоли. В настоящее время обычно удается обойтись без лучевой терапии.

Капиллярная ангиома доброкачественная опухоль, в основе которой, по мнению большинства авторов, лежит пролиферация порочно развитых капилляров. В легких встречается крайне редко, обычно выявляют субплевральные очаги поражения.

Образование, как правило, солидное, имеет капсулу, плотной консистенции, на разрезе красного цвета.

Микроскопически опухоль состоит из мелких компактно расположенных капилляров, в просветах некоторых определяются эритроциты.

Большинство же капилляров спавшиеся, выглядят как солидные тяжи из несколько гипертрофированных эндотелиальных клеток. Строма в зонах солидного компактного роста определяется с трудом.

Периферические отделы опухоли более богаты волокнистой стромой, возможны участки фиброза и гиалиноза.

8.5.2 Гемангиоэндотелиома Злокачественная опухоль из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов.

Практически это новообразование может возникнуть в любом участке тела. Однако излюбленными местами возникновения ангиоэндотелиом являются органы и ткани, богатые сосудистой сетью. За рубежом описано 13 документированных наблюдений гемангиоэндотелиом легкого (D.Palvio и соавт., 1987).

Обычно это больные 2030 лет, чаще женщины. Опухоль нередко проявляется кровохарканьем.

По внешнему виду гем и лимфангиомы мало чем отличаются от доброкачественных сосудистых новообразований.

Опухолевые узлы гемангиоэндотелиом имеют буроватокрасную окраску и пористую поверхность разреза, лимфангиоэндотелиомы серобелого цвета, мягкой консистенции.

О злокачественной природе новообразования свидетельствует выраженный инфильтрирующий рост, быстрые темпы роста опухоли. Подозрительным в смысле злокачественности следует считать появление плотных сероватых включений, участков некроза и кист.

Гистологическая характеристика. Строение гем и лимфангиоэндотелиом чрезвычайно вариабельно. Новообразования могут имитировать структуры, свойственные раку, синовиальной саркоме, меланоме, фибросаркоме.Четкие морфологические критерии ангиоэндотелиом обосновал A.

Stout (1943). Согласно этим критериям, ангиоэндотелиома характеризуется, вопервых, пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток в просвете сосудов и, вовторых, формированием новых сосудистых трубок, образованных атипичным эндотелием и склонных к анастамозированию.

В различных участках ангиоэндотелиом можно обнаружить места, соответствующие доброкачественным ангиомам, а также участки, где сосуды выстланы одним слоем атипичного эндотелия, и зоны окаймления сосудистых щелей многослойным опухолевым эндотелием. В ряде случаев изза выраженной пролиферации просветы сосудов оказываются сплошь выполнены атипичными и полиморфными клетками. В таких случаях необходима импрегнация по Футу, показывающая расположение эндотелиальных клеток внутри от мембраны.

Возможно также формирование сосочковых образований, располагающихся в просвете сосудов, а также образование гигантских многоядерных симпластов.

Клетки выстилающие сосудистые щели, чрезвычайно полиморфны. Ядра сочные, гиперхромные, встречаются митозы. Форма клеток то вытянутая, то овальноокруглая, то полиэдрическая.

Морфологическую картину дополняют расстройства кровообращения в виде кровоизлияний различной давности, тромбов и очагов некроза.

Ультраструктура. При электронной микроскопии опухолевые клетки полиморфные, с выростами плазматических мембран, накладывающихся друг на друга и образующих переплетения. В том месте, где клетки прилегают друг к другу, обнаруживаются различные виды межклеточных контактов: замыкательные пластинки, десмосомы, другие клеточные соединения. Ядра клеток овальные, часто с инвагинациями.

Количество органелл (митохондрии, профили ШЭР, рибосомы) небольшое или умеренное, особенно развиты пиноцитозные пузырьки. Могут встречаться филаменты.

В опухолевых эндотелиальных клетках изредка содержатся тельца Вайбеля Палада.В последние годы разработаны довольно эффективные иммуногистохимические методы дифференциальной диагностики. Наиболее надежные маркеры для сосудистых опухолей промежуточные филаменты и антиген FVIIIRA. Реакции на кератин, десмин и мембранный антиген отрицательны.

Прогноз плохой при всех локализациях ангиоэндотелиом и при любом лечении.

Химиотерапия обычно не эффективна. Больные умирают в среднем через 3 месяца после подтверждения диагноза.

8.5.3 Гемангиоперицитома Опухоль развивается из перицитов Циммермана, видоизмененных гладкомышечных клеток, окружающих капилляры. С 1942 г., когда опухоль была выделена как самостоятельная онконозологическая единица (A. Stout, M. Murray), описано более 586 наблюдений (T. Shier et al., 1987). Развиваться может везде, где есть сосуды.

Наиболее часто первичный очаг располагается в глубоких отделах мягких тканей конечностей, а также в средостении. Первичное поражение трахеи впервые наблюдали Гемангиоперицитома возникает преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста, одинаково часто у мужчин и у женщин.

Обычно опухоль ничем не проявляется, выявляется рентгенологически случайно.

Макроскопическая картина вариабельна и в большинстве своем не имеет характерных особенностей. В ряде случаев можно думать о сосудистом происхождении новообразования, о чем свидетельствуют пористость и губчатость, красноватобурый цвет на поверхности разреза.

Размеры колеблются в широких пределах. Узлы в легком достигают в среднем от 1, до 6 см. Для гемангиоперицитом крупных размеров характерны более четкие контуры, новообразования имеют вид четко очерченных, легко выделяемых узлов.

Иногда выявляются признаки диссеминации в прилежащих отделах легкого.

Гистологическая характеристика. Микроскопическое строение гемангиоперицитом довольно характерно. Опухоли состоят из тонкостенных сосудов, имеющих вид то щелей, то трубок, то расширенных полостей.

Вокруг этих сосудов расположены клеточные элементы с округлыми или веретенообразными ядрами.

При импрегнации по Футу видно, что в гемангиоперицитомах клетки располагаются периваскулярно, то есть снаружи от эндотелия.

Pages:     | 1 |   …   | 10 | 11 || 13 | 14 |   …   | 27 | Все книги

Источник: http://knigi1.dissers.ru/books/library2/1171-12.php

Гемангиоэндотелиома злокачественная

8.5.2 Гемангиоэндотелиома: Злокачественная опухоль из эндотелия кровеносных и лимфатических

Гемангиома— зрелая, доброкачественная опухоль из сосудов.

Капиллярная гемангиома — это истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток и формированием ати­пичных капилляров.

Локализуется чаще всего в коже, в слизи­стых оболочках желудочно-кишечного тракта.

Макроскопически представлена красным или синюшным уз­лом с гладкой или бугристой поверхностью, на разрезе имеет ячеистое строение.

Микроскопически опухоль состоит из ветвящихся сосудов ка­пиллярного типа с узким просветом, который не всегда заполнен кровью. Эндотелий набухший, гиперхромный.

Кавернозная гемангиома — новообразование, состоящее из причудливых полостей типа синусоидов различной величины, сообщающихся между собой. Встречается чаще всего в печени, желудочно-кишечном тракте, головном мозге.

Макроскопически имеет вид четко отграниченного от окру­жающих тканей багрово-синюшного узла, на разрезе напоми­нающего губку.

Микроскопически состоит из тонкостенных каверн, выстлан­ных одним слоем эндотелиальных клеток и заполненных кровью.

Артериальная ангиома (гроздевидная, ветвистая) — представля­ет собой конгломерат порочно развитых сосудов артериального

типа, среди которых встречаются участки, напоминающие ка­пиллярную гемангиому.

Венозная гемангиома — микроскопически представлена пре­имущественно сосудами венозного типа. Располагается в глуби­не мягких тканей, между мышцами.

1ломусангиома (опухоль Барре—Массона) — зрелая добро­качественная опухоль сосудистого происхождения (миоартери-ального гломуса).

Макроскопически выделяют два типа:

• множественную диссеминированную (семейную гломусан­гиому).

Чаще встречается в виде одиночного узла диаметром 0,3—0,8 см, мягкой консистенции, серовато-розового цвета. Излюбленная ло­кализация в кистях и стопах, преимущественно на пальцах в облас­ти ногтевого ложа.

Микроскопически состоит из щелевидных сосудов синусоидно-го типа, выстланных эндотелием и окруженных муфтами из эпителиоидных клеток, напоминающих гломусные клетки.

Гемангиоперицитома— опухоль сосудистого происхождения, в которой наряду с формированием сосудов происходит проли­ферация периваскулярных клеток.

Лимфангиома— опухоль из лимфатических сосудов. Локали­зуется преимущественно в области шеи, в слизистой оболочке полости рта, забрюшинном пространстве, брыжейке. Микроско­пическое строение аналогично строению гемангиом.

1емангиоэндотелиома — рассматривается как самая злокачест­венная опухоль.

Локализуется чаще всего в коже, мягких тканях конечностей, туловища, головы, реже — во внутренних органах.

Макроскопически представляет собой узел до 10 см в диаметре, дольчатого строения, местами с инфильтративным ростом. Узлы мягкие, сочные, розового или красного цвета с очагами некроза.

Микроскопически опухоль построена из атипичных, беспоря­дочно анастомозирующих сосудов, выстланных несколькими слоями атипичных эндотелиальных клеток. Выражен клеточный полиморфиз, гиперхромия ядер.

Метастазирует гемангиоэндотелиома широко преимущест­венно гематогенным путем в легкие, кости, печень. Могут на­блюдаться метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Лимфангиоэндотелиома — аналогична по строению гемангио-эндотелиоме. Часто возникает на фоне хронического лимфостаза.

Источник: http://helpiks.org/.html

Существует много терминов для обозначения этой опухоли, что отражает различные взгляды на ее происхождение (дисонтогенетическое?; на основе гемангиоэндотелиомы ?).

Термин «гемангиоэидотелиосаркома» предложен Б Фишер-Вазельс (1927), кроме него существуют retkulosarcoma Angiop-tasticum, Kupferzellsarcoma, гемангиосаркома, злокачественная эндотелиома, злокачественная гемаигиома, саркоматозная ангиома, ангиопластическая саркома и др. Все они перечислены в статье W. Lessei и F. Theuring.

Чаще всего она наблюдается в возрасте 30—60 лет, в 7% — у детей. Локализуется в коже, мягких тканях конечностей, туловища и головы; может поражать щитовидную железу, печень, селезенку, молочную железу. Характеризуется быстрым ростом и ранним обильным образованием метастазов.

Таким образом, опухоль идентична ангиогенной саркоме, что и зафиксировано в ее синонимах. Приведенная характеристика гемангиоэндотелиомы отличается от того представления, которое многие авторы вкладывают в данный термин.

Согласно этим представлениям, гемангиоэндотелиома — это опухоль сосудов, которая является пограничной между доброкачественными и злокачественными опухолями, так как склонна к регионарным метастазам. Однако описаны также гематогенные метастазы, особенно в легкие, кости Частота такого метастазнроваиня точно не установлена.

Одни считают его крайне редким, другие — частым явлением к на этом основании безоговорочно включают гемангиоэндотелиому в группу ангиосарком.

Макроскопически представляет собой узел до 8—10 см в диаметре, иногда дольчатый или слившийся из нескольких узелков, причем в ближайшей окружности встречаются такие же узелки без связи с основным. Узлы мягкие, сочные, розового или красного цвета. Гемангноэндотелиома кожи взрослых представляет собой подкожные кровянистые узлы, часто изъязвленные, с очагами некроза.

Микроскопически злокачественная гемангноэндотелиома построена из атипичных, беспорядочно анастомозирующих сосудов. Последние бывают выстланы двумя или более слоями атипичных эндотелиальных клеток.

Микроструктура отличается пестротой можно наблюдать беспорядочно расположенные тяжн незрелых эндотелиальных клеток, местами с образованием капилляров или синусоидов.

Клетки могут врастать в просвет сосудов, заполняя его частично или полностью, причем возникают напластования крупных светлых клеток, напоминающие тяжн эпителия в раковых опухолях.

Строма скудная, состоит из полиморфных, овальных и веретенообразных клеток с гиперхромными ядрами, напоминающих саркоматозные элементы и аргирофильные волокна. Последние окружают эндотелкальные тяжи н сосуды по типу базальных мембран капилляров. Некоторые авторы указывают на наличие переходных форм между стромальными элементами и эндотелиальными клетками, образующими стенки сосудов и формирующими солидные тяжи.

По мере прогрессии опухоль проходит ряд стадий «хорошо дифференцированная ангиопластическая стадия», в которое преоблалают атипичные ка нилляроподобные структуры, просвет их ограничен одним-двумя радами малодифференцированных эндотелиальных клеток, «умеренно дифференцированная ангиопластическая стадия» отличается наличием сосудистых образований с просветом различного диаметра, покрытого часто многослойными атипичными эндотелнальиыми клетками с обилием атипичных митозов, границы клеток нечеткие, отмечается интравазальная их пролиферация, что четко видно при ШИК-реакции и серебрении по Папу. В строме между капиллярами — многочисленные кровоизлияния и лимфогнстиоцитарные инфильтраты, «недифференцированная, богатая клетками саркоматозная стадия» отличается значительным преобладанием солидных пластов веретенообразных полиморфных клеток с многочисленными атипичными митозами.

Дифференцировать гемангиоэндотелиому следует с капиллярной ангиомой, геммагемангиомой, гемангноперицитомой. Основой дифференциальной диагностики является незрелость эндотелиальных клеток и стромы при наличии базальных мембран, окружающих эндотелиальные структуры.

Гемангиоэндотелиома детей (ювенильная доброкачественная гемангиоэндотелиома) часто имитирует структуру злокачественной без атипичных митозов гемангиоэндотелиому. Клинически напоминает эруптивную ангиоэндотелиому. Ее труднее отличить от злокачественной гемангиоэндотелиомы морфологически, легче клинически.

Злокачественная гемангиоэндотелиома у детей крайне редка и практически ничем не отличается от опухоли взрослых ни в клиническом, ни в морфологичесом плане.

В отличие от взрослых, у которых злокачественная гемангиоэндотелиома обладает высоким показателем гемантогенного и более низким лимфогенного метастазирования. у детей, особенно старше 6 лет, опухоль течет более благоприятно.

Эту опухоль следует дифференцировать от внутрисосудистого ангиоматоза.

мультицентричной доброкачественной гемангиоэндотелиомы, которая широко распространена у детей и может сопровождаться поражением внутренних органов, что ошибочно расценивают как метастазы.

В качестве признака злокачественной гемангиоэндотелиомы могут ошибочно расценивать тубулярные структуры, образованные пухлыми светлыми клетками в метастазах светлоклеточного рака почки. Здесь важно знать, что эндотелиобласты никогда не имеют светлой перинуклеарной зоны в цитоплазме. Кроме того, всегда обнаруживаются и карциноматозные участки.

Поля, напоминающие злокачественную гемангиоэндотелиому могут встречаться и в хорионэпигелиомах. Правильный диагноз иногда может быть установлен только при исследовании хорионического гонадотропина.

Оглавление темы «Опухоли суставов и нервов.»:

Источник: http://meduniver.com/Medical/gistologia/466.html

Эндотелиома

Эндотелиома – редко встречающееся новообразование, происходящее из внутренней выстилки кровеносных или лимфатических сосудов. Может возникать в любых органах и тканях, но чаще поражает кожу, подкожную жировую клетчатку, носоглотку, кости, яички и яичники. Представляет собой узел округлой формы.

Цвет узла колеблется от сероватого до насыщенного красного. В зависимости от типа роста эндотелиома может быть доброкачественной или злокачественной. Злокачественные опухоли характеризуются медленным инфильтративным ростом и редко дают метастазы. Диагноз выставляется с учетом данных осмотра и гистологического исследования.

Лечение – операция, рентгенотерапия, химиотерапия.

Классификация и патологическая анатомия эндотелиом

Опухоли, происходящие из эндотелия лимфатических сосудов, называют лимфоэндотелиомами, из кровеносных сосудов – гемангиоэндотелиомами. Оба типа опухолей могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Для доброкачественных эндотелиом характерны неинвазивный рост и отсутствие метастазов. Злокачественные новообразования также растут достаточно медленно, однако их рост имеет инфильтративный характер. Метастазирование эндотелиом наблюдается редко.

При распространении процесса обычно поражаются легкие.

Доброкачественные эндотелиомы выглядят как сплетение эндотелиальных клеточных масс, разделенных соединительнотканными перегородками. Встречаются также новообразования, напоминающие ангиомы. Такие эндотелиомы состоят из множества ветвящихся и переплетающихся лимфатических или кровеносных сосудов различного диаметра.

Эпителий сосудов отличается от обычных плоских клеток эндотелия и представляет собой высокие цилиндрические клетки. В просветах сосудов гемангиоэндотелиом содержится кровь, в просветах сосудов лимфоэндотелиом – лимфатическая жидкость.

Редко встречаются эндотелиомы, которые располагаются внутри крупного кровеносного сосуда и частично или полностью блокируют его просвет, играя роль тромба.

Злокачественные эндотелиомы диагностируются очень редко. При гистологическом исследовании злокачественной гемангиоэндотелиомы обнаруживается чередование участков альвеолярного и солидного строения. Выявляются атипичные клетки овальной или округлой формы с крупными ядрами. Отмечается большое количество митозов.

Злокачественная лимфоэндотелиома состоит из большого количества полостей различного размера и формы. Внутренняя оболочка полостей представлена крупными клетками, образующими участки солидной ткани и сосочковые структуры.

Постановка диагноза эндотелиомы на основании исследования гистологического образца сопряжена с определенными затруднениями, может потребоваться использование специальных красителей.

Симптомы эндотелиомы

Добкрокачественные эндотелиомы, происходящие из кровеносных сосудов, обычно располагаются в коже (нередко поражают кожу лица), представляют собой небольшие узлы округлой формы розового, красного или бордового цвета.

При незначительных травмах эндотелиомы легко повреждаются и кровоточат. Возможны изъязвления. Пальпация безболезненна. Общее состояние больного не нарушено. Опухоль не прогрессирует или медленно увеличивается в размере, не прорастая окружающие ткани.

Не представляет угрозы для жизни больного.

Злокачественные эндотелиомы, происходящие из кровеносных сосудов, чаще локализуются в области кожи и носоглотки, иногда поражают кости и внутренние органы. При расположении в области кожи выявляется опухолевидное образование плотной консистенции.

Цвет эндотелиомы – в диапазоне от розового до темно-красного, в зависимости от количества крови в полостях и сосудах опухоли.

На ранних стадиях характерно бессимптомное течение, в последующем клиническая картина определяется прорастанием близлежащих тканей и расположением отдаленных метастазов.

При локализации эндотелиомы в зоне носоглотки пациенты отмечают затруднения носового дыхания. Возможны головные боли и повышенная утомляемость.

Опухоль становится причиной частых носовых кровотечений, возможно развитие анемии. При дальнейшем росте эндотелиомы наблюдается обтурация полости носа с развитием гнусавости и тугоухости, нарушениями вкуса и обоняния.

При метастазировании возникают нарушения функции соответствующих органов.

Злокачественные эндотелиомы, происходящие из лимфатических сосудов, располагаются в области кожи, костей, яичек, яичников и других органов. Возможно поражение зоны молочной железы через несколько лет после радикальной мастэктомии.

Как и гемангиоэндотелиома, лимфоэндотелиома представляет собой плотный узел округлой или овальной формы, при этом эндотелиома обычно имеет не красную или розовую, а сероватую или белесоватую окраску, что обусловлено отсутствием крови в полостях опухоли.

Симптоматика зависит от распространенности процесса и наличия или отсутствия отдаленных метастазов.

Диагностика и лечение эндотелиомы

Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и данных дополнительных исследований. Перечень исследований зависит от локализации эндотелиомы. При расположении в области носоглотки проводят риноскопию, назначают КТ или МРТ черепа.

При поражении внутренних органов осуществляют КТ или МРТ брюшной полости или грудной клетки. При эндотелиомах в области костей выполняют рентгенографию или сцинтиграфию. При подозрении на отдаленное метастазирование больных направляют на рентгенографию грудной клетки.

Окончательный диагноз выставляют с учетом данных гистологического исследования.

Лечение хирургическое. Эндотелиому иссекают в пределах здоровых тканей. При злокачественных опухолях проводят лимфаденэктомию, в послеоперационном периоде применяют рентгентерапию.

Согласно результатам недавних исследований, хороший эффект наблюдается при назначении сарколизина.

При использовании химиопрепаратов вначале осуществляют лекарственную терапию, после уменьшения эндотелиомы выполняют оперативное вмешательство, затем назначают курс химиотерапии и радиотерапии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/endothelioma

Гемангиосаркома печени

Источник: http://daltehprom.ru/gemangiojendotelioma-zlokachestvennaja/

Medic-studio
Добавить комментарий