8.5.3 Гемангиоперицитома: Опухоль развивается из перицитов Циммермана, видоизмененных

8.5.3 Гемангиоперицитома

8.5.3 Гемангиоперицитома: Опухоль развивается из перицитов Циммермана, видоизмененных

Опухоль развивается из перицитовЦиммермана, видоизмененных гладкомышечныхклеток, окружающих капилляры. С 1942 г.,когда опухоль была выделена каксамостоятельная онконозологическаяединица (A. Stout, M.

Murray), описано более 586наблюдений (T. Shier et al., 1987). Развиватьсяможет везде, где есть сосуды. Наиболеечасто первичный очаг располагается вглубоких отделах мягких тканейконечностей, а также в средостении.

Первичное поражение трахеи впервыенаблюдали

Гемангиоперицитома возникаетпреимущественно у лиц среднего и пожилоговозраста, одинаково часто у мужчин и уженщин. Обычно опухоль ничем непроявляется, выявляется рентгенологическислучайно.

Макроскопическая картина вариабельнаи в большинстве своем не имеет характерныхособенностей. В ряде случаев можнодумать о сосудистом происхожденииновообразования, о чем свидетельствуютпористость и губчатость, красновато-бурыйцвет на поверхности разреза.

Размеры колеблются в широких пределах.Узлы в легком достигают в среднем от1,5 до 6 см. Для гемангиоперицитом крупныхразмеров характерны более четкиеконтуры, новообразования имеют видчетко очерченных, легко выделяемыхузлов. Иногда выявляются признакидиссеминации в прилежащих отделахлегкого.

Гистологическая характеристика.Микроскопическое строение гемангиоперицитомдовольно характерно. Опухоли состоятиз тонкостенных сосудов, имеющих видто щелей, то трубок, то расширенныхполостей.

Вокруг этих сосудов расположеныклеточные элементы с округлыми иливеретенообразными ядрами.

При импрегнациипо Футу видно, что в гемангиоперицитомахклетки располагаются периваскулярно,то есть снаружи от эндотелия.

В зависимости от морфологическогостроения гемангиоперицитомы подразделяютсяна дифференцированные, морфологическизрелые, которые относятся к группепотенциально злокачественных, инедифференцированные, характеризующиесяпролиферацией и атипией перицитов.

Вдифференцированных гемангиоперицитомахперициты мелкие, с округлыми, овальнымиили веретенообразными ядрами, митозыв которых обнаруживаются очень редко.

Опухоль разделена на дольки нежнымисоединительнотканными прослойками, отокружающей паренхимы легкого отграниченаслоем гиалинизированной ткани, однаково многих участках эту “капсулу”прорастают опухолевые клетки, чтосвидетельствует о местнодеструирующемросте. В метастазах опухоль такжесохраняет дифференцированное строение.

В недифференцированных гемангиоперицитомахна первый план выступает пролиферацияперицитов, о чем свидетельствуютгиперхромность ядер, обилие митозов.Преобладают компактно расположенныеклетки с веретенообразными ядрами искудной, с неотчетливыми границамицитоплазмой.

При значительной пролиферации перицитысдавливают капилляры, однако, как бы нибыла выражена пролиферация опухолевыхклеток, эндотелий сохраняет обычноестроение, при импрегнации по Футуподтверждается периваскулярный характерроста.

Ультраструктура. Характернасодружественная пролиферация капиллярови перицитов, формирующих клубки имуфтообразные структуры. Перициты вопухоли варьируют по величине и форме,чаще встречаются вытянутые клетки сбиполярными отростками. Ядра гиперхромные,занимают большую часть тела клетки.

Цитоплазма темная, содержит рибосомы,отдельные полисомы, профили ШЭР,шаровидные или овальные митохондрии,могут встречаться пиноцитозные пузырькии осмиофильные гранулы. Пространствомежду опухолевыми клетками заполненосветлым осмиофильным мелкогранулярнымматериалом.

Эндотелиальные клеткиотделяются от опухолевых базальноймембраной.

При иммуногистохимическом исследованиипочти всегда определяется виментин, в50% случаев-актин.

Дифференциальную диагностику следуетпроводить с сосудистыми лейомиомами,гемангиоэндотелиомами, некоторыеучастки гемангиоперицитом бывают сходныс синовиальными опухолями, фибросаркомами,ангиофибромами.

Прогноз гемангиоперицитом, как уже былосказано, связан с гистологическимиособенностями опухоли. Несмотря намедленный рост, возможно метастазированиев отдаленные органы.

Злокачественноетечение наблюдается у 38% больных(метастазы в печени, костях скелета, вотдаленных органах). При хирургическомлечении следует учитывать высокуюваскуляризацию опухоли и возможностьдиссеминации, а также частые рецидивы.

Рецидивы возникают в течение года послерадикального лечения. Мнения орадиочувствительности перицитомпротиворечивы. Одни авторы говорят ослабой радиочувствительности,другие-приводят данные о хорошихрезультатах лучевого лечения.

В опухоляхпосле облучения отмечается гиалиноз сгибелью клеток-перицитов, утолщениестенок капилляров, отложение извести.Некоторые авторы отмечают хорошийэффект химиотерапии.

Приведем собственное наблюдение этойопухоли.

Больной М.Ф.В., 22 лет, ак 3072/85 (иб 1127/85)госпитализирован 31.06.85 в тяжелом состояниис инспираторной одышкой, стридором.Болен 3 месяца. При фибротрахеоскопиив г. Улан-Уде обнаружили опухоль шейногоотдела трахеи.

Источник: https://studfile.net/preview/1209790/page:22/

Доброкачественная гемангиоперицитома: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

8.5.3 Гемангиоперицитома: Опухоль развивается из перицитов Циммермана, видоизмененных

Гемангиоперицитома – довольно редкое новообразование, которое может поражать любые участки тела, в которых имеются капилляры (опухоль состоит из перицитов — клеток, входящих в состав мелких кровеносных сосудов).

Чаще всего новообразование формируется в мышечной ткани нижних конечностей (это происходит в 35% случаев), в области органов пищеварительного тракта (на долю данной разновидности заболевания приходится примерно 25%), также опухоль может формироваться в тех или иных структурах головного мозга. В этом случае патология имеет тяжелое течение и неблагоприятные прогнозы.

Патология поражает людей различных возрастных категорий, однако, наиболее предрасположены к развитию проблемы лица зрелого возраста (вне зависимости от пола).

Характеристика заболевания

Гемангиоперицитома представляет собой опухолевое образование, тело которого состоит из клеток, формирующих мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Опухоль имеет доброкачественную форму течения, отличается медленным ростом.

В течение долгого времени патология имеет бессимптомное течение, никак себя не проявляет (за исключением случаев, когда новообразование поражает головной мозг или кожу).

Доброкачественная гемангиоперицитома склонна к перерождению в злокачественные новообразования. В этом случае опухоль может быстро развиваться, давать метастазы в жизненно-важные органы, такие как легкие, печень, лимфатическая система.

Перерождение новообразование и формирование метастазов происходит примерно в 30% случаев, что делает данную патологию потенциально опасной для жизни и здоровья человека.

Классификация гемангиоперицитом

В зависимости от развития, структуры опухоли, ее клинических проявлений выделяют доброкачественные или злокачественные формы патологии. Клетки доброкачественной опухоли отличаются от здоровых, но все же не являются столь атипичными, как клетки злокачественной гемангиоперицитомы.

Злокачественное новообразование имеет склонность к быстрому развитию, метастазированию. Также существует и пограничная форма, при которой опухоль начинает быстро расти, видоизменяться, перерождаясь в раковую опухоль.

При классификации опухолей важное значение имеет их локализация. Чаще всего новообразования формируются в мышечной ткани нижних конечностей, в области брюшной полости, головном мозге. От локализации новообразования зависит и набор характерных клинических признаков.

Причины формирования

Ангиоперицитома развивается в результате воздействия определенных неблагоприятных факторов, таких как:

  1. Врожденная предрасположенность, обусловленная генетически;
  2. Травматическое повреждение мягких тканей организма (сильные ушибы, удары);
  3. Инфекционные и воспалительные заболевания, имеющие хроническую форму течения.

Указанные причины не всегда приводят к появлению опухолей, но существенно повышают риск их развития.

Клинические проявления

Внешне опухоль напоминает бугорок, который возвышается над поверхностью кожи. Уплотнение мягкое, безболезненное на ощупь. Диаметр уплотнения может быть различным.

Кожа вокруг него изменяет свой окрас (может наблюдаться покраснение или синюшность кожных покровов). При значительных размерах опухоли, когда она сдавливает нервные окончания, расположенные поблизости, могут возникать неприятные ощущения и боль. С течением времени у пациента наблюдается увеличение размеров ближайших лимфоузлов.

В зависимости от локализации опухоли, она может проявляться следующими нарушениями:

  1. Приступы мигрени.
  2. Нарушения дыхания и приступообразный сухой кашель.
  3. Гипертермия (повышенная температура держится на протяжении долгого времени, плохо сбивается жаропонижающими средствами).
  4. Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение стула (запоры).
  5. Нарушения мочеиспускания (дизурия).
  6. Варикозное расширение вен, признаки геморроя.
  7. Изменение походки, расстройство координации движений.

Диагностика

Постановка точного диагноза осуществляется комплексно, включает в себя следующие диагностические мероприятия:

  1. Сбор анамнеза для выявления причины патологии и ее характерных проявлений.
  2. Инструментальные исследования (УЗИ, МРТ, КТ, ангиоргафия) для определения локализации, размеров, структуры опухоли, состояния пораженных органов и тканей.
  3. Лабораторные исследования содержимого опухоли для определения разновидности и формы течения патологии.

Варианты терапии

Основным способом удаления гемангиоперицитомы является хирургическая операция. Прежде всего врачи осуществляют эмболизацию (перекрытие) кровеносных сосудов, которые питают новообразование, после этого происходит непосредственное иссечение опухоли, после чего это место обрабатывают антисептическими растворами, накладывают стерильную повязку.

Операция проходит под общим наркозом и является довольно сложной, рискованной. Основное осложнение, которое может возникнуть в ходе процедуры – обильное кровотечение, состояние, опасное для жизни пациента. Хирургическое удаление опухоли возможно только при ее доброкачественном течении, отсутствии метастазов.

При множественных злокачественных новообразованиях применяют другие способы лечения. Это лучевая терапия, химиотерапия (данные методы часто используются и в предоперационном периоде при хирургическом удалении).

Активные химические вещества и радиоактивные лучи губительно действуют на клетки опухоли и сосуды, питающие ее. В результате такого воздействия удается замедлить рост и развитие новообразования, а значит, продлить жизнь пациента.

Осложнения

Основным и наиболее опасным осложнением гемангиоперицитомы является ее малигнизация, то есть перерождение в злокачественную форму, развитие метастазов.

Кроме того, большие по размеру опухоли сдавливают нервные окончания тканей, нарушают функциональность внутренних органов, что также является реальной угрозой для здоровья и жизни пациента.

Прогноз и выживаемость

Прогноз на выздоровление зависит прежде всего от формы течения патологии (при доброкачественной форме он более благоприятный). При наличии таких факторов, как большие размеры опухоли, наличие некрозов, кровоизлияний, следует говорить о неблагоприятном исходе заболевания.

Своевременное и грамотное лечение позволяет значительно продлить жизнь пациентов со злокачественной гемангиоперицитомой. Так, в 50% случаев выживаемость превышает 5 лет, в 20% – 10 лет.

Профилактика

Полностью обезопасить себя от развития гемангиоперицитомы невозможно, особенно в тех случаях, когда есть отягощенная наследственность, однако, снизить риск появления проблемы можно, если соблюдать определенную осторожность, то есть защищать себя от травм, инфекций, воспалений, регулярно проходить профилактические осмотры.

Гемангиоперицитома представляет собой опухоль, которая может иметь доброкачественное или злокачественное течение, различную локализацию. Заболевание несет реальную угрозу для здоровья и жизни человека, поэтому, заметив у себя первые признаки патологии, необходимо как можно скорее обращаться к специалистам и начинать лечение.

Основной способ удаления опухоли – хирургическая операция, однако, при множественных новообразованиях требуется применение сильнодействующих химических препаратов, лучевая терапия.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/kozhniy-pokrov/gemangioperitsitoma/

Лечение гемангиоперицитомы за рубежом

8.5.3 Гемангиоперицитома: Опухоль развивается из перицитов Циммермана, видоизмененных

Лечение рака >> Виды онкологических заболеваний >>
Гемангиоперицитомы – мало распространенные высоковаскуляризированные опухоли, развивающиеся из клеток, входящих в состав капилляров (перицитов).Могут располагаться в любом месте, где есть капилляры.

Чаще всего опухоль развивается в скелетных мышцах нижних конечностей (до 35% всех гемангиоперицитом), забрюшинном пространстве (до 25%), она может также локализоваться в области шеи и головы. Гемангиоперицитомы становятся причиной 1% опухолей ЦНС и примерно 3% опухолей орбиты.

Опухоль встречается в любом возрасте, чаще у людей среднего и пожилого возраста, одинаково часто у представителей обоего пола.

Гемангиоперицитомы отличаются довольно медленным ростом; при этом некоторые формы опухоли обладают достаточно агрессивным поведением, способны рецидивировать и метастазировать в другие органы (чаще – в легкие, печень и костную ткань).

Этиология развития гемангиоперицитомы до конца не ясна. В числе факторов, которые могут спровоцировать развитие заболевания, специалисты называют следующие:- наследственную предрасположенность,- механические повреждения мягких тканей,- вирусное поражение тканей. Различают следующие виды гемангиоперицитом:- доброкачественные – клетки опухоли высокодифференцированные, отличаются умеренными признаками атипии,- злокачественные – клетки опухоли низкодифференцированные, обладают тенденцией к инвазивному росту.Разделение гемангиоперицитом на доброкачественные, пограничные и злокачественные осуществляется с учетом количества фигур митозов и уровня клеточной анаплазии. Злокачественные гемангиоперицитомы обладают всеми свойствами, свойственными злокачественным опухолям. Однако на ранней стадии низкодифференцированную гемангиоперицитому бывает сложно отличить от высокодифференцированной даже на основании морфологического исследования. Гемангиоперицитома выглядит как безболезненное узловатое бугристое образование. Может быть любого размера, чаще солитарное, обычно мягкой консистенции. Кожа над в гемангиоперицитомой в зависимости от интенсивности кровоснабжения имеет багрово-синюшную окраску или остается неизмененной. Обычно у больного наблюдается увеличение регионарных лимфоузлов. При сдавлении опухолью нерва отмечается тупая и продолжительная боль.В зависимости от локализации новообразования могут наблюдаться разные клинические симптомы: головная боль, кашель, одышка, повышение температуры, тошнота, дизурия или запоры, нарушение акта мочеиспускания, появление варикозного расширения вен и развитие геморроя, изменение походки и нарушение равновесия и координации движений.
Для диагностики гемангиоперицитомы проводятся следующие исследования: МРТ, КТ, УЗИ, ангиография. Окончательный диагноз ставится после проведение пункционной биопсии и гистологического исследования взятого образца опухолевой ткани. Лечебная программа разрабатывается для каждого пациента в индивидуальном порядке с учетом локализации новообразования и его морфологических особенностей. В большинстве случаев применяются следующие методики лечения:- Хирургическое лечение. Осуществляется с целью радикального удаления гемангиоперицитомы в пределах здоровых тканей. Основная сложность при проведении операций – риск профузного кровотечения из поврежденных сосудов образования. Для предотвращения этого осложнения проводится предоперационная эмболизация питающих опухоль сосудов, в результате чего она теряет источник кровоснабжения и может быть удалена без риска открытия кровотечения.

– Лучевая терапия. Назначается пациенту перед операцией для уменьшения размеров опухоли и снижения риска васкуляризации.

В крупных клиниках для лечения небольших гемангиоперицитом может применяться неинвазивная радиохирургическая технология гамма-нож или кибер-нож.

Радиохирургическое лечение также является хорошей альтернативой повторной хирургической операции при рецидивировании гемангиоперицитомы. Кроме того, радиохирургия используется в некоторых случаях для профилактического облучения ложа опухоли после операции.

– Химиотерапия. Применяется в качестве паллиативного лечения для подавления роста основной опухоли и сдерживания развития метастатических очагов.

Прогноз гемангиоперицитом различен и зависит от степени злокачественности. Для больных с доброкачественными гемангиоперицитомами после удаления опухоли возможно полное излечение. В группе пациентов с пограничными гемангиоперицитомами часто наблюдаются местные рецидивы. Больные со злокачественными гемангиоперицитомами имеют неблагоприятный прогноз – после лечения 5-летняя выживаемость наблюдается у 50% пациентов, 10-летняя – только у 20%.Учитывая риск развития поздних рецидивов и метастазов, пациенты с гемангиоперицитомой нуждаются в пожизненном наблюдении онколога и регулярном обследовании. На нашем сайте представлено много зарубежных медицинских учреждений, готовых на высоком уровне оказать качественную медицинскую помощь по лечению гемангиоперицитомы. Это могут быть, например, такие клиники, как:

Особое внимание уделяют врачи клиники «Третий орден» в Германии диагностике и успешному лечению разнообразных злокачественных опухолей. В клинике широко применяются на практике самые передовые технологии визуализации, в частности, используется 64-срезовый спиральный томограф. Перейти на страницу >>

Южнокорейский Госпиталь Менг-Джи большое внимание уделяет лечению злокачественных новообразований. В Госпитале успешно работает Международный медицинский центр, созданный для обслуживания пациентов из других стран, в котором можно получить как практическую, так и консультативную помощь. Перейти на страницу >>

Большое внимание уделяют в японской клинике «Гейт тауэр IGT» вопросам диагностики и лечения рака. Врачи-онкологи клиники используют в своей работе инновационные методики и разработки, например, в качестве альтернативы хирургическому лечению, широко применяют метод эмболизации артерий. Перейти на страницу >>

Институт раковых исследований Dana-Farber в США специализируется на диагностике и лечении злокачественных новообразований и предраковых заболеваний у детей и взрослых. Широко внедряет наиболее передовые и эффективные программы по лечению рака, постоянно работая над их совершенствованием. Перейти на страницу >>

Центр гинекологии и онкологии университетской клиники Бонна в Германии предоставляет своим пациентам услуги по высокоточной диагностике и эффективному лечению многих онкологических заболеваний. Специалисты клиники обладают большим опытом работы и высочайшей квалификацией. Перейти на страницу >>

Центр детской гематологии и онкологии при университетской клинике Хаунершен в Германии по праву является одним из крупнейших онкологических центров страны. Использует передовые методы терапии рака, специализируясь на диагностике и лечении различных видов опухолей у детей и подростков в возрасте до 18 лет. Перейти на страницу >>

Медицинский центр Дортмунд в Германии имеет высокий авторитет у членов Немецкого онкологического общества за достижения в хирургии онкозаболеваний, эффективности проведимого лечения и малого количества послеоперационных осложнений. Врачи центра берутся за лечение даже в самых тяжелых ситуациях. Перейти на страницу >>

Медицинский центр Сун Чон Хян в Южной Корее широко применяет для проведения диагностики онкологических заболеваний самое высокотехнологичное оборудование – КТ, МРТ, ПЭТ-КТ и др., благодаря которому удается обнаружить рак еще на ранних стадиях, когда наиболее высока вероятность успешного исхода лечения. Перейти на страницу >>

Источник: http://wincancer.ru/onkologiya/gemangiopericitoma.html

Гемангиоперицитома

8.5.3 Гемангиоперицитома: Опухоль развивается из перицитов Циммермана, видоизмененных

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

Синонимы: перицитома, перителиома, гемангиоперицитома, лимфангиоперицитома, периваскулярная гемангиоэндотелиома.

Редкое заболевание из группы злокачественных сосудистых опухолей, которое впервые описали Stout и Murray в 1942 г. и предложили название «гемангиоперицитома». К настоящему времени опубликованы сообщения о 700 больных.

Этиология и патогенез

Согласно данным литературы, источником роста гемангиоперицитомы могут быть все элементы сосудистой стенки: эндотелий, перициты, гломусные клетки, ангиобласты сосудистой мезенхимы.

Однако многие дерматологи придерживаются взгляда, что источником роста гемангиоперицитомы являются перициты, описанные бернским анатомом Zimmermann (1928), которые представляют модифицированные гладкомышечные клетки, прилегающие к стенкам капилляров и регулирующие размеры капилляров.

Некоторые дерматологи рассматривают перициты как источники таких опухолей, как гемангиоперицитома и гломангиома. Как показывают ультраструктурные исследования, перициты обнаружены в стенках капилляров и венул. Они имеют длинные выросты, окружающие сосуд и образующие прерывистый слой между эндотелием и адвентициальной соединительной тканью.

Обычно только базальная мембрана отделяет эндотелий от перицитов.

Некоторые дерматологи разделяют гемангиоперицитомы на доброкачественные и злокачественные. Однако до сих пор не установлены точные границы между ними. Первые – морфологически зрелые (дифференцированные), вторые – с признаками анаплазии (недифференцированные).

Большинство же дерматологов считают гемангиоперицитомы злокачественными или потенциально злокачественными, так как они рецидивируют и метастазируют. Отдаленные метастазы развиваются у 1/3 больных. Наиболее часто опухоль метастазирует в лёгкие, лимфатические узлы и печень.

Клиника

Опухоль развивается у людей обоего пола, чаще у лиц среднего и пожилого возраста. Более 3/4 описанных больных были в возрасте от 40 до 70 лет. Самому старому из зарегистрированных больных было 92 года. Описаны гемангиоперицитомы у детей. Отмечено, что гемангиоперицитома у детей протекает агрессивно.

Наиболее частая локализация гемангиоперицитомы – кожа, подкожная жировая клетчатка и скелетные мышцы. Но опухоль может локализоваться всюду, где имеются капилляры, включая ротовую полость, медиастинум, ретроперитонеальные области.

Из 188 случаев гемангиоперицитомы, описанных в английской литературе, у 103 (54,7%) больных очаги поражения локализовались в коже и подкожной клетчатке и у 85 – во внутренних органах. Suzuki et al.

сообщили, что среди 88 опубликованных в Японии случаев гемангиоперицитомы в 52% опухоль поражала кожу и подкожные ткани, в 11% – забрюшинное пространство, в 10% – желудок.

Опухоли могут возникать на любом участке кожи, но чаще локализуются на конечностях, особенно на нижних, несколько реже на туловище и голове.

Клинически гемангиоперицитома проявляется чётко отграниченным бугристым опухолевидным образованием, выступающим над уровнем окружающей кожи.

Опухоль имеет овальные или округлые очертания, состоит из отдельных узлов плотноэластической консистенции, серовато-белого или насыщенно-синюшного цвета (в зависимости от степени васкуляризации), безболезненная при пальпации; размеры её от 0,5 до 5-8 см в диаметре.

С течением времени опухоли могут изъязвляться и легко кровоточить. Обычно гемангиоперицитома – солитарная опухоль, хотя изредка она может быть множественной, группируясь, как правило, на сравнительно небольшом участке тела.

Saunders и Fitzpatrick описали больную 21 года с 15 очагами поражения на коже нижних и верхних конечностей. Следует подчеркнуть, что множественные опухоли, особенно синюшного цвета, могут представлять затруднения как для клинициста, так и для морфолога.

Они могут быть легко приняты клиницистами за саркому Капоши.

Растут опухоли сравнительно медленно, хотя в части случаев отмечается довольно быстрое увеличение их размеров. В одном из наших наблюдений опухоль достигла диаметра 8 см за шестимесячный период. Болезненность в части случаев развивается в результате сдавления нервов.

Течение болезни, как правило, медленное (5-12 лет), но встречаются случаи с быстрым смертельным исходом. Весьма часто опухоли рецидивируют, иногда неоднократно. Рецидивы могут возникать через много лет после удаления опухоли. Довольно часто наблюдаются метастазы.

В литературе процент метастазов при гемангиоперицитоме колеблется от 11,7% до 56,5%. От начала постановки диагноза и до обнаружения метастазов проходило от 1 до 14 лет, в среднем 4,5 года. По данным ряда дерматологов, летальный исход от гемангиоперицитомы колеблется от 23 до 47,8% в сроки от 3-5 до 15-20 лет, в среднем через 10 лет.

Недифференцированные формы гемангиоперицитомы дают более высокую летальность.

Гистопатология

Опухоль состоит из большого количества капилляров различной формы и размеров. Под эндотелием расположен слой удлиненных клеток с многочисленными тонкими цитоплазматическими выростами.

Эти клетки, имеющие свойства типичных перицитов, окружены непрерывной базальной мембраной, кроме зон непосредственного контакта с эндотелием.

В некоторых случаях (преимущественно в недифференцированных гемангиоперицитомах) в перицитах имеется много митотических фигур и они проникают в просвет сосудов, поэтому такие опухоли следует рассматривать как злокачественные или потенциально злокачественные (Lever).

Дифференциальный диагноз

Его следует проводить с саркомой Капоши, ангиолейомиобластомой, фибросаркомой, ангиосаркомой, гломус-ангиомой Барре-Массона, сосудистой лейомиомой, саркомой Юинга.

Лечение

Более эффективно хирургическое лечение с последующим облучением очагов поражения; применяют также цитостатики (проспидин, винкристин, циклофосфамид, метотрексат и др.).

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

Поиск по сайту «Ваш дерматолог»

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/k-dermatologija/gemangiopericitoma.html

Что такое гемангиоперицитома?

8.5.3 Гемангиоперицитома: Опухоль развивается из перицитов Циммермана, видоизмененных

Гемангиоперицитома – редчайшая высоковаскулярная опухоль, образующаяся из клеток-перицитов, формирующих капилляры. Такого рода опухоли могут образоваться в любой части организма, где имеются капилляры.

Размеры ее варьируют от 0,5 до 8 см в диаметре. Наиболее часто гемангиоперицитома встречается в мышцах нижних конечностей (около 35% случаев) и в брюшной полости (25% случаев).

Также новообразование может сформироваться в отделах головного мозга, создавая картину опухоли мозга.

Гемангиоперицитома способна спровоцировать опухоли центральной нервной системы и орбиты.

Заболеванию подвержены люди всех возрастных категорий, в особенности среднего и пожилого возрастов. Отличительной чертой гемангиоперицитомы является ее медленный рост.

Заболевание может протекать бессимптомно на протяжении 5-10 лет,  но встречаются и стремительно растущие, агрессивные новообразования, склонные к скорому метастазированию в другие органы (в особенности в печень, легкие и кости).

Давайте рассмотрим подробнее, что это такое гемангиоперицитома и насколько она опасна.

Разновидности

Различают несколько видов гемангиоперицитом:

  • доброкачественная – клетки её высокодифференцированные, отличаются медленным ростом и схожи со здоровыми клетками, что в свою очередь затрудняет процесс выявления опухолевого образования.
  • злокачественная – клетки такой гемангиоперицитомы низкодифференцированные, не схожи со здоровыми тканями. Имеют способность стремительно метастазировать в другие органы.

Дифференцированная перицитома встречается довольно редко. В большинстве своем она выявляется у детей. Опухоль сопровождается умеренным ростом, может достигать внушительных размеров, при этом, не теряя четких границ.

Преимущественно такие опухоли образуются в кожном покрове, мягких тканях, реже – в брюшной полости, внутренних органах, сальниках, средостении и на языке. Такая гемангиоперицитома имеет форму узла. Если посмотреть на нее в разрезе, можно увидеть, что она розовато-красного оттенка, имеет пористую структуру с множеством пронизывающих её капилляров.

Клетки её овальные либо веретенообразные. Дифференцированная гемангиоперицитома носит злокачественный характер, склонна к рецидивам при неправильном ее иссечении.

Недифференцированная гемангиоперицитома также является злокачественной опухолью. На раннем этапе развития ее с трудом можно отличить от дифференцированной.

Такие образования встречаются чаще в мягких тканях конечностей, реже поражают внутренние органы и кости. Опухоль образуют преимущественно веретенообразные клетки, прорастающие в просветы капилляров.

Подобного рода новообразования характеризуются агрессивным ростом и быстрым метастазированием в лимфоузлы (15%) и легкие (50%). Рецидивирует в 40-50% случаев.

Причины заболевания

Точные причины развития заболевания медицине неизвестны.

Факторами, способными спровоцировать возможное развитие опухоли считаются:

  • инфекционное поражение тканей;
  • механические повреждения тканей;
  • наследственный фактор.

Гемангиоперицитома может образоваться из всех элементов стенок сосудов (перицитов, ангиобластов мезенхимы сосудов, гломусных  клеток и эндотелия). По мнению дерматологов, перициты могут образовать не только гемангиоперицитому, но и гломангиому.

Симптомы

Гемангиоперицитома обычно представляет собой безболезненный узловатый бугорок. Размеры ее различны, имеет мягкую консистенцию. Кожа, покрывающая гемангиоперицитому, может иметь багрово-синеватый окрас. Это зависит от интенсивности тока крови к опухоли.

На наличие опухоли может указывать увеличение лимфатических узлов. В случае сдавливания опухолью нерва может возникать тупая долговременная боль.

В зависимости от расположения опухоли могут также отмечаться следующие симптомы:

  • повышенная температура;
  • головная боль;
  • нарушение координации движений;
  • одышка и кашель;
  • тошнота;
  • диарея или запоры;
  • варикоз (в том числе геморрой);
  • проблемы с мочеиспусканием.

Диагностика и лечение

Гемангиоперицитома диагностируется с помощью таких методов исследования, как УЗИ, КТ, МРТ и ангиография. Подтвердить диагноз помогают пункционная биопсия и гистологический анализ взятого участка патологической ткани.

Программа лечения гемангиоперицитомы разрабатывается индивидуально для каждого больного. Врачом учитываются морфология и месторасположение опухолевого образования.

Самыми распространенными методами лечения считаются:

  1. операционный метод. Хирургическое иссечение позволяет радикально удалить новообразование. Отрицательной стороной этой методики является риск кровотечения из травмированных сосудов опухоли. Чтобы избежать подобных неприятностей предварительно осуществляется предоперационная эмболизация капилляров, питающих образование. Это позволяет блокировать ток крови к гемангиоперицитоме и существенно снизить риск кровотечений.
  2. лучевая терапия – применяется в дооперационный период с целью уменьшения размера новообразования и снижения риска разрастания кровеносных сосудов, питающих опухоль. Для удаления маленьких гемангиоперицитом в известных клиниках применяют новейшую технологию радиохирургии – гамма-нож, кибер-нож. Такая методика отлично подходит и для устранения рецидивов в послеоперационный период. Помимо этого, технология гамма-нож применяется в целях профилактики для облучения опухолевого ложа после хирургической операции.
  3. химиотерапия – назначается в качестве паллиативной терапии для подавления роста опухолевого образования и предотвращения стремительного распространения метастазов.

Прогноз

Прогноз при гемангиоперицитоме прежде всего зависит от того, насколько злокачественный характер носит образование. При доброкачественных гемангиоперицитомах шансы на полное излечение после удаления опухоли велики.

Пограничные гемангиоперицитомы имеют склонность к рецидивированию. Прогнозы при злокачественной гемангиоперицитоме неблагоприятные.

После удаления такой опухоли шанс на 5-летнюю выживаемость есть у 50% пациентов, на 10-летнюю – лишь у 20%.

Ввиду возможного развития позднего рецидива и метастазов, пациент обязан пожизненно находиться под наблюдением врача-онколога и проходить обследования.

Источник: https://pro-rak.com/serdechno-sosudistaya-sistema/gemangioperitsitoma/

Гемангиоперицитома. Гломусная опухоль. Гломангиома

8.5.3 Гемангиоперицитома: Опухоль развивается из перицитов Циммермана, видоизмененных

Опухоли, обычно рассматриваемые как «периваскулярные», включают в себя две формы: гломусную опухоль и гемангиоперицитому. Первая из них построена из клеток, которые с гистологической, ультраструктурной и иммуногистохимической точек зрения схожи с нормальными гломусными клетками.

Иная ситуация с гемангиоперицитомой. К этой категории относят несколько различных онкоморфологических форм.

Несмотря на их сходство с некоторыми вариантами миофиброматоза, на сегодняшний день нет достаточных оснований для извлечения гемангиоперицитомы взрослых лиц из группы опухолей, имеющих периваскулярные источники роста.

Гемангиоперицитома (син.: гемангиоперицитома взрослых лиц, опухоль Стаута) — опухоль с варьирующей биологической активностью, поражающая взрослых лиц в возрасте 18—78 лет.

Гемангиолерицитома — медленно растущая, четко отграниченная серовато-белая или красноватая масса с очагами кровоизлияния и мелкими кистами, диаметром 5—8 см (с колебаниями от 1 до 20 см), которая может расти повсеместно: за брюшиной, в нижних конечностях, паховой или тазовой области, на голове, шее, во внутренних органах и других местах.

Поверхностные формы редки До 20 % гемангиоперицитом склонны к метастазированию в легкие и кости, иногда через 5—20 лет после удаления первичной опухоли. Еще чаше отмечается местный рецидив. Под микроскопам во многих случаях видны многочисленные тонкостенные ветвящиеся сосуды, которые варьируют от капилляров до щелевидных синусоидальных пространств.

Все эти сосуды выстланы эндотелиоцитами с мелкими бледноватыми и вытянутыми ядрами. Толстостенные сосуды встречаются редко. Многочисленные, относительно мелкие и весьма мономорфные клетки между сосудами обладают нечеткими контурами, вытянутыми или округлыми ял рами, бледной цитоплазмой.

Эти CD34- и ХIIIа-позитивные клетки могут располагаться хаотично либо пучками, реже в виде завихрений. Нередко такие клетки формируют солидные поля с немногочисленными синусоидами. Фигуры митоза редки. Иногда встречаются бедные клетками зоны миксоматоза и кровоизлияния. Между сосудами располагаются лимфоциты и иногда тучные клетки.

Наличие даже слабых признаков клеточного полиморфизма, а также участков некроза, более 4 фигур митоза в одном поле зрения при малом увеличении микроскопа и диаметр опухоли более 5 см говорят о явной малигнизации.

С другой стороны, мономорфную и митотически спокойную гемангиоперицитому нельзя типировать и как доброкачественное новообразование, поскольку именно такая опухоль способна метастазировать Ее лучше обозначить как процесс с непредсказуемыми биологическими потенциями. Гемангиоперицитому следует дифференцировать от синовиальной саркомы, доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, мезенхимальной хондросаркомы, солитарной фиброзной опухоли, миофибромы, лейомиосаркомы, эндометриальной стромальной саркомы и инфантильной фибросаркомы.

Инфантильная гемангиолерицитома

Инфантильная гемангиолерицитома — форма, идентичная инфантильному миофиброматозу, описание которого приведено в нашей статье.

Гломусная опухоль

Синоназальная гемангиоперицитома

Синоназальная гемангиоперицитома (син. синоназальная гемангиоперицитомоподобная опухоль) — весьма редкое доброкачественное новообразование с миоидной дифферепцировкой. Поражаются лица после 30 лет, в среднем 55-летние. Локализация: полость носа, параназальные пазухи. Макроскопически опухоль представляет собой серый или темно-красный, рыхлый или плотный узел диаметром 1—8 см.

До 50 % таких опухолей склонны к рецидивам. Под микроскопом вокруг довольно, многочисленных тонкостенных и ветвящихся сосудов видны поля из тесно лежащих мономорфных клеток с эозинофильной цитоплазмой и бледными ядрами. Эти клетки способны и к пучковому типу роста, и к «завихрениям». Встречается очаговый миксоматоз.

Опухоль следует дифференцировать от тех же новообразований, что и гемангиоперицитому.

Гломусная опухоль

Гломусная опухоль (син. гломангиома, гломангиомиома) — групповое обозначение новообразований, клетки которых напоминают нормальные гломусные элементы, располагающиеся вокруг сосудов. Пол и возраст больных значения не имеют. Около 10 % гломусных опухолей имеют множественный характер, известны случаи семейного заболевания.

Чаще всего поражается зона пальца возле ногтевого ложа, реже запястье, ладонь и стопа, еще реже разные части туловища. Отмечена склонность новообразования к рецидиву. Макроскопически гломусная опухоль представляет собой синеватый или темно-красный узелок, как правило, диаметром меньше 1 см. Под микроскопом выделяют четыре варианта опухоли.

Гломусная опухоль представлена скоплениями многочисленных плотно лежащих гломусных клеток с округлыми, стереотипными и довольно темными ядрами, занимающими большую часть слегка оксифильной или даже амфофильной цитоплазмы. Такие скопления могут напоминать пласты и тяжи эпителиоцитов.

Клетки редко встречающейся онкоцитарной гломусной опухоли обладают более развитой эозинофильной цитоплазмой. Особенно много гломусных элементов располагается возле многочисленных мелких сосудов, причем часть из них лежит в самой сосудистой стенке.

Гломусные элементы — это модифицированные гладкомышечные клетки» поэтому они позитивны в отношении актина и виментина. В строме новообразования обнаруживаются участки гиалиноза и/или миксоматоза. Снаружи опухоль нередко окружена тонкой фиброзной капсулой.

Рыхло лежащие гломусные клетки встречаются как в самой капсуле, так и за ее пределами.

Гломангиома макро- и микроскопически напоминает кавернозную гемангиому, поскольку содержит толстостенные расширенные сосуды. Однако гнезда гломусных клеток внутри стенок васкулярных полостей и рядом с ними отличают это новообразование от гемангиомы. Кроме того, встречаются кровоизлияния и кальцификаты в строме, тромбоз сосудов.

Гломангиомиома обладает признаками обоих вышеописанных вариантов, однако отличается от них наличием очагов из вытянутых элементов, имеющих фенотип обычных гладкомышечных клеток. Такое направление дифференцировки встречается обычно рядом с толстостенными сосудами.
Гломангиосаркома встречается редко.

При одной ее разновидности, сходной с гломусной опухолью, обнаруживаются очаги полиморфизма, нуклеоломегалии и выраженной митотической активности клеток.

При другой разновидности перечисленные черты малигнизации захватывают весь опухолевый узел. Обе разновидности способны давать метастазы.

Гломусную опухоль, особенно ее первый вариант, нужно дифференцировать от параганглиомы, гемангиоперицитомы и эпителиоидной гладкомышечной опухоли.

– Читать далее “Миксома сердца. Папиллярная фиброэластома эндокарда. Рабдомиома сердца. Саркома сердца, аорты и легочного ствола.”

Оглавление темы “Сердечно-сосудистые опухоли.”:
1. Капиллярная гемангиома. Разновидности капиллярных гемангиом.
2. Кавернозная гемангиома. Артериовенозная гемангиома. Эпителиоидная гемангиома.
3. Микровенулярная гемангиома. Гемангиома вида сапожного гвоздя. Венозная гемангиома. Веретеноклеточная гемангиома.
4. Глубоко локализованные гемангиомы. Внутримышечная ангиома. Синовиальная гемангиома.
5. Ангиоматоз. Ретиформная гемангиоэндотелиома. Ангиоэндотелиома. Капоши-формная гемангиоэндотелиома.
6. Полиморфная гемангиоэндотелиома. Гигантоклеточная ангиобластома. Саркома Капоши.
7. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Ангиосаркома.
8. Ограниченная лимфангиома. Кавернозная лимфангиома. Прогрессирующая лимфангиома. Лимфангиоматоз.
9. Гемангиоперицитома. Гломусная опухоль. Гломангиома.
10. Миксома сердца. Папиллярная фиброэластома эндокарда. Рабдомиома сердца. Саркома сердца, аорты и легочного ствола.

Источник: https://medicalplanet.su/oncology/49.html

Medic-studio
Добавить комментарий