8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома): В 1953 г. N.Lane et al. описали шванному верхней доли правого

Содержание
  1. Невринома (шваннома): особенности опухоли и ее локализация
  2. Классификация неврином
  3. Причины возникновения шванномы
  4. Симптомы злокачественной шванномы
  5. Диагностика опухоли
  6. Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной
  7. Оперативное лечение
  8. Радиохирургия
  9. Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме
  10. Лечение рецидивов
  11. Осложнения и последствия опухолей нервов
  12. Шваннома злокачественная: прогноз
  13. Нейролеммома (шванома, невринома)В 1953 г
  14. Невринома: 3 основных локализации опухоли, основные симптомы, методы диагностики и 2 метода лечения патологии
  15. Причины развития невриномы
  16. Основная локализация опухоли и её симптомы
  17. Невринома слухового (вестибуло-кохлеарного) нерва
  18. Невринома лицевого нерва
  19. Этапы диагностики шванномы
  20. Лабораторные и инструментальные методы обследования
  21. Показания и противопоказания к нейрохирургическому удалению опухоли
  22. Невринома
  23. 8.6 Опухоли нейроэктодермального происхождения
  24. 8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома)
  25. 8.6.2 Нейрофиброма
  26. 8.6.3 Параганглиома (гломусная опухоль)

Невринома (шваннома): особенности опухоли и ее локализация

8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома): В 1953 г. N.Lane et al. описали шванному верхней доли правого

В статье рассмотрена опухоль под названием невринома (или шваннома), которая происходит из клеток нервных оболочек. Вы узнаете, в чем особенности доброкачественной и злокачественной формы невриномы, как проявляется опухоль в разных частях тела (позвоночнике, мозге, конечностях), как проводится лечение и какие прогнозы для больных?

Симптомы и лечение невриномы

Невринома или шваннома (мкб C47) – это редкая опухоль мягких тканей, которая поражает оболочку нервов, а именно – клетки Шванна. В большинстве случаев она является доброкачественной, но встречаются также злокачественные варианты. Злокачественную шванному по другому называют нейросаркомой.

Онкология может возникать в нервах в любой части тела. Невринома преимущественно носит одиночный характер, но встречаются и множественные поражения.

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

  • ноги (в частности, седалищный нерв);
  • руки (плечевое сплетение);
  • спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
  • голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Весьма распространена шваннома слухового нерва. К редким вариантам относятся опухоли нервов средостения и забрюшинного пространства.

Периферическая нервная система передает сигналы от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к мышцам и тканям тела. Онкоопухоль может сжимать и повреждать нерв, вызывая различные нарушения, даже если она доброкачественная.

Лимфатическое метастазирование злокачественной шванномы встречается редко. Гематогенный метастаз обычно встречается на поздней стадии в легких или костях у 33-55% пациентов. Также опухоль распространяется через прямое вторжение в окружающие ткани.

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

  1. Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
  2. Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Доброкачественные и злокачественные невриномы схожи по клинической симптоматике. Поэтому порой их очень трудно отличить. Для постановления диагноза требуется морфологическая верификация.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

  • вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
  • для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
  • 3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Есть также 4 степень, которую присваивают недифференцированным новообразованиям. Их гистогенез определить очень трудно. Большинство нейросарком относятся к 3 степени дифференцировки.

Причины возникновения шванномы

Большинство причин возникновения неврином остаются неизвестными, так как опухоли обычно развиваются у здоровых людей.

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

  • нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
  • шванноматоз;
  • синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

  1. появление пальпируемого образования под кожей;
  2. болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Онкоопухоли на руках и ногах выглядят как небольшие образования плотной консистенции, выступающие над кожей. Видимого признака может не быть, если поврежден нерв, который находится глубоко в мягких тканях.

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозгаили черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

Проявления невриномы нервов мозга могут быть самые разнообразные, в зависимости от того, какой участок будет поврежден.

При поражении нервов, расположенных в передней части черепа, рядом с носовыми пазухами, могут наблюдаться симптомы в виде односторонней обструкции носа, гипосмии, носовых кровотечений, атипичной боли, локализованного опухания лица.

При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.

Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

  • ухудшение слуха или глухоту;
  • звон в ушах;
  • проблемы с равновесием;
  • головокружение при повороте головы;
  • спонтанный нистагм.

Приступы могут сопровождаться тошнотой и рвотой. При прогрессировании болезни отмечают боли в той части лица, где находится опухоль, а также онемение. Невринома может повлиять на отводящий нерв, вызывая симптом диплопии.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

  • сильной болью (жжением);
  • онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
  • атрофией жевательных мышц;
  • потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

Дисфункция мускулатуры происходит поздно, когда в процесс вовлекается третье деление тройничного нерва. Рост внутри кавернозного синуса может привести к дисфункции черепных нервов.

На более поздних стадиях у больного отмечаются разные неврологические синдромы и внутричерепное давление, сопровождающееся головной болью и тошнотой.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

  • судороги;
  • расстройства психики;
  • интеллектуальные нарушения;
  • нарушение дыхания и сердечной деятельности;
  • атаксия;
  • гипотония мышц рук и ног;
  • изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

Симптомами шаванномы спинного мозга могут быть боль в спине, онемение ног или рук, слабость в конечностях или паралич. Распространенная невринома конского хвоста вызывает паралич нижних конечностей, боль в пояснице, отдающая в ноги и ягодицы, нарушение функций мочевого пузыря (недержание, задержка мочи) и кишечника.

III. Шваннома мягких тканей рук или ног — проблемы с движением, слабость.

IV. Шваннома средостения — К проявлениям злокачественной шванномы средостения относится боль в груди или грудном отделе позвоночника, онемение в руках, кожи туловища или шеи, изменение голоса (осиплость), затрудненное дыхание и глотание, увеличение сосудов на грудной клетке, отек и посинение лица.

Читайте здесь:  Операция на щитовидной железе

V. Невринома легкого — кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома — опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

VII. Невринома Мортона — данная опухоль локализуется в стопе, поэтому люди жалуются на боль в стопе или пальцах ног. Также может ощущаться наличие инородного тела.

В каждом отдельном случае может наблюдаться сочетание различных симптомов. Поначалу они не так выражены, но по мере прогрессирования болезни становятся все сильнее.

Диагностика опухоли

Диагностика злокачественной шванномы затруднена, так как эта опухоль редкая, а симптомы, которые она вызывает, похожи на другие более распространенные заболевания. Для выявления неврологических расстройств проводят специальные тесты на чувствительность, рефлексы, координацию движений и т.д. Так врач сможет понять, как нерв поврежден.

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

  1. Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
  2. Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
  3. МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
  4. Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

В зависимости от расположения новообразования могут понадобиться дополнительные исследования. Например, для изучения спинного мозга и его структур (включая нервные корешки) применяют миелографию, а при поражении слухового нерва назначают аудиометрию, то есть исследование слуха.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение шванномы зависит от расположения опухоли, тяжести симптомов и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (раковой).

Оперативное лечение

При доброкачественных образованиях маленького размера, которые не вызывают боли и других симптомов, могут применить выжидательную тактику: пациента не лечат, а лишь регулярно проверяют с помощью МРТ. При ускорении роста опухоли или возникновении каких-то жалоб проводят хирургическое удаление.

Операция при злокачественных невриномах является обязательной. Новообразование резектируют вместе с небольшой частью окружающей ткани, чтобы повысить шанс на радикальное удаление.

В тяжелых случаях требуется ампутация конечности, но они редки. Шванномы на ранних стадиях, как правило, можно удалить без повреждения нерва. Операции при невриноме в руках и ногах считаются довольно простыми.

Некоторые пациенты могут вернуться домой в тот же день.

Полная хирургическая резекция может быть невозможной из-за обширного характера опухоли и ее местоположения (например, при невриноме головного мозга или черепных нервов).

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию.

Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства «Гамма-нож», которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль.

При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

Читайте здесь:  Тотальный рак желудка: его особенности

За 1-3 безболезненные процедуры, длительностью 30-60 минут, удается полностью уничтожить небольшое новообразование, но результат будет виден только через несколько недель. Опухоль уменьшается в размере и становится неактивной, а окружающая здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургию также используют для лечения шванномы головного мозга, которая находится в труднодоступных участках.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной лучевой или химиотерапии.

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

  • неполного удаления шванномы;
  • большого размера опухоли;
  • наличия региональных или отдаленных метастазов.

Дополнительное радиационное воздействие и/или химиопрепараты предположительно помогают уничтожить остатки рака, остановить рост метастазов, снизить риск рецидива и продлить жизнь больного, но их результативность не доказана ввиду отсутствия масштабного исследования. При неоперабельных новообразованиях облучения выступают основным способом лечения невриномы.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз Ифосфамида и Доксорубицина. Количество курсов варьируется от 4 до 6.

В качестве симптоматического лечения невриномы могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты, обезболивающие. Для опухолей мозга, которые вызывают гидроцефалию, методом выбора является шунтирование.

Лечение рецидивов

Спустя несколько лет после операции у 50-55% пациентов случается рецидив злокачественной шванномы.

Если опухоль возвращается в том же месте, то это означает, что она не была полностью удалена в первый раз. Возможно, остались микроскопические онкоклетки.

Этого достаточно, чтобы превратиться в новую саркому. Также рецидивом может стать метастаз (вторичная опухоль) в другом органе или нерве.

Рецидив нейрогенной саркомы лечить труднее. Врачи могут провести повторное удаление невриномы, лучевую терапию или химиотерапию, в зависимости от дозы, которую использовали ранее. Также практикуется таргетная терапия.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Хирургическое лечение злокачественной шванномы обычно быстро снимает симптомы, связанные с повреждением нерва. Но в запущенных случаях могут остаться такие неприятные последствия, как:

  • мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
  • стойкие нарушения функции тазовых органов;
  • потеря слуха;
  • необратимый паралич.

Онкология мозга также опасна такими явлениями, как эпилепсия, потеря зрения, нарушение координации движения, дыхательная или сердечная недостаточность.

Шваннома злокачественная: прогноз

Доброкачественные опухоли оболочек нервов не приводят к смерти, поэтому 5-летняя продолжительность жизни для таких пациентов составляет 100%.

Даже злокачественные шванномы растут медленно, по сравнению с другими саркомами, поэтому прогноз для них весьма утешительный. 5-летняя выживаемость составляет от 37,6% до 65,7%. При невозможности проведения операции прогноз будет хуже. Также на цифры влияет локализация опухоли. Так, для нейрогенных сарком головы и шеи 5-летний прогноз выживаемости ниже всего, он составляет от 15 до 35%.

Источник: https://znat.su/nevrinoma-shvannoma-osobennosti-opyholi-i-ee-lokalizaciia.html

Нейролеммома (шванома, невринома)В 1953 г

8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома): В 1953 г. N.Lane et al. описали шванному верхней доли правого

8.6 Опухоли нейроэктодермального происхождения

Нейроэктодермальные новообразования делят на три группы: опухоли из клеток, гистогенетически связанных с леммоцитами (шванновскими клетками), формирующими собственную оболочку нервного волокна; 2) опухоли из нейронов периферических ганглиев (ганглионевромы и симпатобластомы); 3) нейроэндокринные опухоли (параганглиомы, хемодектомы).

8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома) В 1953 г. N.Lane et al. описали шванному верхней доли правого легкого. Опухоль возникает из собственной оболочки нервного волокна. В России первые наблюдения нейролеммомы опубликовали Н.И. Трутень и соавт.(1955), Е.М.Вовченко и А.Л. Пхакадзе (1959). К 1980 г. в мире известно о 88 подобных наблюдениях.

Вопрос о возможности озлокачествления неврином до сих пор не решен. Злокачественная шваннома описана в 1953 г. P.Sаnty и соавт. В последующем предстален еще ряд наблюдений. Однако довольно часто описанные опухоли вызывают сомнения в отношении принадлежности к нейролеммомам (В.С. Маят,В.В. Маят, 1992).

8.6.2 Нейрофиброма Нейрофиброму бронха на фоне генерализованного нейрофиброматоза впервые описал в 1914 г. Askenazy. В последующем представлено еще 24 наблюдения (H. Spenser, 1985). Нейрофибромы встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Иногда опухоль может вызывать боли, иррадиирующие в плечо и лопатку. Макроскопически нейрофиброма редко превышает 3 см в диаметре. Может расти в виде внутрибронхиального полипа или примыкать снаружи к стенке бронха. Узел опухоли обычно имеет дольчатое строение, серо-коричневого или желтого цвета, в капсуле. Гистологическая структура существенно не отличается от очагов других локализаций. Иногда обнаруживается много пенистых клеток, особенно в зонах желтого цвета.

Генерализованный нейрофиброматоз легкого может сочетаться с кистозным изменением легких. Это заболевание впервые описано в 1928 г. Starck. Паренхима легкого содержит мелкие узелки и кисты, васкуляризация ее резко снижена, особенно в верхних отделах. На фоне хронического интерстициального фиброза выявляются множественные буллы (сотовое легкое).

Гистологическая характеристика. В зонах диффузного интерстициального фиброза отмечается деструкция альвеол с компенсаторным расширением бронхиол, терминальные отделы которых выстланы цилиндрическим и подобием многослойного плоского эпителия. В нервных стволах, сопровождающих артерии, отмечается гиперплазия леммоцитов.

В мелких периартериальных ветвях встречаются гломусоподобные структуры. Нейрогенная саркома отличается поражением капсулы. Микроскопически выявляются гиперхромные ядра, патологические митозы, гигантские клетки. Дифференциальная диагностика с фибросаркомой проводится с учетом участков доброкачественной нейрофибромы, прилежащих к злокачественным структурам.

8.6.

3 Параганглиома (гломусная опухоль)

Параганглиома развивается из широко распространенных в организме нехромаффинных параганглиев симпатической и парасимпатической нервной системы, а также из гломусных телец,. Исходная ткань состоит из хеморецепторных клеток, исходящих из первичного неврального гребешка. Гломусные тельца выглядят в виде небольших узелков васкуляризированной ткани параганглия. Они являются частью бранхиомерной интравагальной парасимпатической нервной системы.

Скопление гломусных телец отмечается в глазнице, гортани, трахее, средостении, забрюшинном пространстве, органах желудочно-кишечного тракта и др. В области головы и шеи каротидные тельца расположены в области бифуркации общей сонной артерии и в височной кости.

Как самостоятельная онконозологическая форма параганглиома впервые описана в 1891 г. F.Marchand, который отнес ее к опухолям симпатической нервной системы.

На основании эмбриогенеза, топографии, иннервации и гистологического строения параганглиомы подразделяли на 4 группы: 1) бранхиомерные , возникающие в параганглиях, эмбриогенетически связанных с жаберными дугами; 2) интравагальные – в вагусных тельцах по ходу n. vagus; 3) аортико-симпатические – в параганглиях по ходу симпатической нервной цепочки; 4) автономно-висцеральные – в параганглиях висцеральных органов [G. Glenner и P. Grimley, 1974].

В настоящее время параганглиомы рекомендуют разделять на две основные группы: парасимпатические и симпатические (Е.Д. Ульямc и соавт., 1983). Параганглиомы бранхиомерной и интравагальной локализации вошли в группу парасимпатических новообразований, соответствующих классическому описанию А. Kohn.

Новообразования этой группы, развивающиеся в области хеморецепторов, по предложению R.Mulligan (1950) принято обозначать как хемодектомы или гломусные опухоли. Опухоли аортико-симпатической локализации составили группу симпатических параганглиом.

Часть таких параганглиом имеет сходство с феохромоцитомами в связи с тем, что симпатические ганглии в процессе эмбриогенеза являются источником клеток для формирования мозгового вещества надпочечников.

Деление параганглиом на парасимпатические и симпатические продиктовано тем, что среди последних чаще встречаются злокачественные варианты. Вместе с тем, гистологическое подразделение параганглиом на доброкачественные и злокачественные имеет условный характер.

Признано, что способность к местному рецидивированию и метастазированию не может прогнозироваться на основании гистологических данных, так как даже высоко дифференцированные параганглиомы могут рецидивировать и давать метастазы (А.М.Вихерт и соавт.,1969; Е.Д.Ульямс и соавт.,1983).

Наличие некрозов и кровоизлияний, отсутствие капсулы и прорастание в соседние ткани в большей степени свидетельствуют о злокачественности новообразования, чем его морфологическое строение. Параганглиомы встречаются в любом возрасте, иногда сопровождаются гормональными расстройствами: гиперкортицизмом, карциноидным синдромом, гипертонией [Zeman M.S., 1956; Horre W.A., 1963].

Доброкачественные параганглиомы (хемодектомы) не являются редкостью, описаны сотни наблюдений, большинство из них локализовались в области шеи.

Первичная солитарная хемодектома гортани упомянута в 1960 г. E. Hartmann. Поражение легкого впервые описано у ахондропластического карлика Heppleston в 1958 г. Опубликованы уже десятки наблюдений первичных параганглиом дыхательных путей [Перельман М.И. и соавт., 1981; Смирнова А.А. и соавт.,1983; Tang C.K. et al.,1978; Lamy P. и соавт., 1981; T. Koh et al.,1992]. Важно помнить, что хемодектома может оказаться изолированным метастазом в легком. Ранее описано 11 подобных наблюдений [T.M. Kabnick et al.,1985].

Параганглиомы обычно обнаруживаются в возрасте 30-50 лет, чаще у женщин. Отмечена тенденция к наследственной предрасположенности, хотя объяснить это с генетических позиций трудно. У родственников в 26% наблюдений параганглиомы имеют множественный характер. Среди неотобранных больных этот показатель не превышает 10%.

В 5% наблюдений параганглиомы ведут себя как злокачественные опухоли [De Marino D.P. et al.,1990; Athanassopoulou A.C. et al.,1993]. Солитарная хемодектома трахеи имеет вид плотного узла, расположенного в толще паренхимы. Размеры его колеблются в широких пределах.

Капсула выражена хорошо, на разрезе ткань опухолей серо-розового цвета, однородная или зернистая, иногда с небольшими участками некроза или кровоизлияниями.

Гистологическая структура. Хемодектомы состоят из крупных округлых клеток, формирующих альвеолярные структуры, разделенные соединительнотканными прослойками с сосудами синусоидного типа (рис.41).

Опухолевые клетки мономорфные, с обильной светлой цитоплазмой, округлыми или овальными ядрами с зернистым хроматином и небольшими ядрышками. Отдельные клетки по периферии комплексов более мелкие, вытянутые, группируются в палисадообразные структуры. Иногда встречаются симпласты и гигантские клетки. В некоторых новообразованиях могут преобладать эпителиоидные клетки.

Митозы редки. В соединительнотканных прослойках и стенках сосудов обнаруживаются аргирофильные волокна. Выделяют альвеолярный, трабекулярный (аденомоподобный) и ангиомоподобный варианты опухоли (рис.42).

Ультраструктура. При электронной микроскопии альвеолярные комплексы состоят из двух типов клеток – главных и поддерживающих. Главные клетки имеют признаки как нейроэндокринной (нейросекреторные гранулы), так и нейрогенной дифференцировки (тельца Ниссля, тельца Пика). При этом большая выраженность ультраструктурных признаков нейрогенной дифференцировки, сопровождающаяся уменьшением количества нейросекреторных гранул, может служить косвенным ультраструктурным признаком злокачественности опухоли [Г.А.Галил-Оглы и соавт., 1989].

Морфологическая диагностика первичных хемодектом трахеи представляет значительные трудности. Прежде всего дифференциальную диагностику следует проводить также с гемангиоперицитомами и карциноидами.

Гломусные опухоли (гломангиомы) наиболее часто обнаруживаются в дерме и подлежащих тканях, особенно в области подногтевых фаланг. Реже они возникают в мышцах, сухожильях, надкостнице.

Относительно редко встречается в желудке, полости носа, средостении, легком и половом члене [Tang C.K. et al.,1978, Fabich D.R. et al.,1980].

Гломангиома возникает из специализированных клеток, окружающих артерио-венозные анастомозы. В норме гломусы обеспечивают контроль за локальным кровотоком, реакции на стимуляцию нервных волокон и вазоактивных продуктов тучных клеток. При ультраструктурных исследованиях доказано происхождение гломусных клеток из элементов гладких мышц. В качестве компонента ткани опухоли обычно присутствуют тучные клетки. Как правило, опухоль имеет доброкачественный характер. В редких случаях наблюдается локальный инфильтративный рост. Но при некоторых локализациях описаны и метастазирующие гломангиомы [Symmers W.S.C. ,1973]. Гломангиому трахеи впервые описали Hussarek M. и Rieder W. (1950). В последующем за рубежом появились сообщения еще о десятке наблюдений [Haraguchi S. с соавт.,1991; Heard B.E et al., 1992]. У некоторых больных отмечались признаки секреторной активности опухоли [Zeman M.S. ,1956; Fabich D.R. et al.,1980].

Опухоль представляет резко васкуляризированное полиповидное образование, диаметром до 2,5 см. Располагается чаще во внутригрудном отделе трахеи. Иногда поражаются бронхи [Lemant Ph. et al.,1974]. Дольчатое образование покрыто интактной слизистой оболочкой, мягкое, красно-коричневое на разрезе с дольчатым рисунком. Опухоль довольно четко отграничена от подслизистой соединительной ткани и гладких мышц, не имеет капсулы, не прорастает в хрящи. Встречается у лиц обоего пола чаще в возрасте 50-60 лет.

Анализ литературы позволяет выявить некоторые закономерности роста гломангиом: 1) опухоль трахеи безболезненна; 2) полипообразное образование обычно проявляется обструкцией дыхательных путей;

3) характерна высокая васкуляризация; склонность к кровоточивости, особенно при биопсии;

4) гломангиома не описана у детей.

Гистологическая структура. Опухоль представлена множеством мелких, наполненных кровью сосудов и каналов разной конфигурации, иногда синусоидного типа. Сосудистые структуры, выстланые нормальным эндотелием, окружены муфтами из однотипных эпителиоидных клеток с небольшим количетсом ацидофильной цитоплазмы.

Ядра округлой или овальной формы с мелкозернистым хроматином и нечетко выраженными ядрышками. Границы клеток нечеткие, между сосудами и слоем эпителиоидных клеток располагается отечная базофильная, с небольшим количеством клеток соединительная ткань, содержащая нервные волокна.

В зависимоти от количества и расположения эпителиоидных клеток и полиморфных сосудов выделяют солидный, ангиоматозный и смешанный варианты гломангиомы (рис.43).

Ультраструктура. На ультраструктурном уровне эпителиоидные клетки похожи на гладкомышечные элементы с пиноцитарными везикулами и миофибриллами, покрытые базальной мембраной. Внутренняя цитоплазма наполнена миофибриллами с очаговой конденсацией.

Внешняя цитоплазма содержит меньшее количество миофибрилл, которые формируют плотные тельца вдоль внутренней поверхности плазматической мембраны. По периферии клетки выявляется умеренное число пиноцитарных пузырьков. Базальная мембрана полностью окутывает гломусные клетки.

Отмечается органоидное распределение структур (рис.44).

Тучные клетки характеризуются множественными круглыми и овальными цитоплазматическими монохромными гранулами, которые обычно видны при окраске толуидином синим и резко варьируют по размерам и плотности. Интерстициум содержит большое количество коллагена. Нервные волокна не определяются.

Таким образом, на мышечное происхождение гломангиомы указывают следующие признаки: 1) цитоплазма содержит микрофибрилы и микротрубки размером 40-75 ангстрем, расположенные по преимуществу параллельно оси клетки; 2) фибриллы расположены в зонах наибольшей плотности; 3) цитоплазматическая мембрана покрыта характерными наслоениями;

4) вдоль мембраны расположено множество везикул;

5) клетки окружены фибриллами из проколлагена Дифференциальная диагностика гломангиом довольно трудна. Ошибку при световой микроскопии могут допустить даже очень опытные морфологи. Не исключено, что многие ранее описанные “карциноидные опухоли” в действительности были гломангиомами. При электронной микроскопии всегла легко распознаются нейросекреторные гранулы. В отличие от лейомиомы, полигональные клетки расположены вдоль кровеносных сосудов. Характерно перицеллюлярное расположение ретикулиновых волокон. Формально эндоскопические резекции гломангиом нельзя считать радикальными. Существует высокая вероятность тяжелого кровотечения, особенно при кусковании опухоли, которое нередко приводит к рецидивам. В зависимости от распространенности и формы роста в большинстве случаев показана окончатая или циркулярная резекция с обязательным контролем края пересеченной стенки трахеи и прямым анастомозом. В некоторых случаях полезно использовать положительный опыт эмболизации параганглиомы с помощью склерозирующих агентов при суперселективной артериографии [Klap P. et al.,1984]. Лучевое лечение и химиотерапия мало эффективны. Больная Б.Р.И., 53 лет, ак 4669/90 иб 1423/90 поступила 16.05.90 с одышкой. При фибротрахеоскопии начиная с перстневидного хряща по левой стенке трахеи обнаружена опухоль с эндотрахеальным ростом, розового цвета, на широком основании, Инфильтрация стенки до 3 полукольца трахеи. Многократная биопсия не дала результата.

Источник: http://birmaga.ru/dost/%D0%9E%D0%BF%D1%83%D1%85%D0%BE%D0%BB%D0%B8+%D0%B8%D0%B7+%D1%81%D0%BB%D0%B8%D0%B7%D0%B8%D1%81%D1%82%D1%8B%D1%85+%D0%B6%D0%B5%D0%BB%D0%B5%D0%B7+%28%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B4%D0%B5%D0%BB+%D0%BD%D0%B0%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%B0%D0%BD+%D1%81%D0%BE%D0%B2%D0%BC%D0%B5%D1%81%D1%82%D0%BD%D0%BE+%D1%81+%D0%90.+%D0%9C.+%D0%91%D0%B5%D1%80%D1%89%D0%B0%D0%BD%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B9%2C+%D0%90.+%D0%92.+%D0%9B%D0%B5%D0%B1%D0%B5%D0%B4%D0%B5%D0%B2%D1%8B%D0%BC%2C+%D0%90.+%D0%90.+%D0%93%D0%B2%D0%B0%D1%80%D0%B8%D1%88%D0%B2%D0%B8%D0%BB%D0%B8%2C+%D0%9B.+%D0%90.+%D0%90%D0%BB%D0%B8%D0%BF%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%BA%D0%BE%29b/part-8.html

Невринома: 3 основных локализации опухоли, основные симптомы, методы диагностики и 2 метода лечения патологии

8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома): В 1953 г. N.Lane et al. описали шванному верхней доли правого

Невринома (шваннома, неврилеммома, нейринома, леммобластома) – доброкачественное новообразование, развивающееся из миелиновой периневральной оболочки, а именно — из клеток Шванна (шванновских клеток). Название этой патологии предложил J. Verocay.

Опухоли данного вида являются доброкачественными, медленнорастущими и обычно редко малигнизируются. Невриномы возникают чаще у женщин (в 1,5 — 2 раза), наблюдаются в любом возрасте.

Шванномы составляют около 20 — 21% внечерепных новообразований, то есть развивающихся на спинномозговых корешках и периферических нервах и сплетениях. Внутричерепная локализация опухоли наблюдается в 8 — 9% случаев. Самой частой локализацией невриномы является преддверно-улитковый (вестибуло-кохлеарный, VIII пара) нерв.

При своевременной диагностике и адекватном лечении этой патологии прогноз для жизни в целом благоприятный. Невриномы редко рецидивируют, хотя не исключена такая возможность.

Неврилеммома представляет собой округлое образование (узел) с неровной, бугристой поверхностью, которое имеет достаточно плотную капсулу из соединительной ткани.

Эта опухоль доброкачественная, поэтому растёт достаточно медленно (до 2 — 3 мм в год). Хотя встречаются и быстрорастущие формы, при которых стремительно развиваются симптомы сдавливания окружающих структур.

Такие злокачественные невриномы могут достигать гигантских размеров и весить несколько килограмм.

Внутри шванномы часто располагаются кисты, участки фиброза или кавернозные (сосудистые) клубочки. Исходя из этого, различают несколько типов опухолей:

  • ангиоматозный – при этом внутри новообразования разрастаются сосуды с тонкой стенкой;
  • эпителиоидный – в такой невриноме веретенообразные клетки плотно прижаты друг к другу, и содержится мало соединительной ткани;
  • ксантоматозный – характеризующийся большим скоплением ксантомных клеток (содержащих скопления холестерина).

Невриномы обычно не прорастают в окружающие структуры благодаря своей капсуле, но их рост сопровождается давлением на близлежащие ткани. Если происходит малигнизация опухоли (озлокачествление), то она преобразуется в подобие неврогенной саркомы.

Причины развития невриномы

Почему развиваются те или иные опухоли в организме человека, доподлинно неизвестно. Поэтому точных причин возникновения неврином пока не установлено. Обычно это новообразование сопровождается мутацией генов в 22-й хромосоме, которые кодируют белок, ограничивающий рост шванновских клеток. «Неправильный» белок способствует разрастанию миелиновой оболочки нерва.

Такое изменение в генотипе может быть спорадическим или наследственным. При нейрофиброматозе II типа, который имеет аутосомно-доминантный механизм передачи (то есть риск заболевания у ребёнка в семье, где один из родителей болен, 50%), наблюдается двусторонняя невринома слухового нерва.

При спорадических формах триггер-факторами считают:

  • длительное воздействие на организм канцерогенов и солей тяжёлых металлов;
  • наличие в организме других новообразований;
  • отягощённый семейный анамнез (в роду были случаи онкологических заболеваний);
  • влияние на организм ионизирующего излучения, особенно во внутриутробном и раннем постнатальном периоде.

Основная локализация опухоли и её симптомы

Симптомокомплекс, возникающий при невриноме, всецело зависит от её локализации и размера, а точнее того факта: сдавливает она окружающие структуры или нет. Шванномы развиваются на любых периферических нервах, кроме зрительного и обонятельного.

При росте опухоли на черепно-мозговых нервах формируются симптомы поражения самого нерва и внутричерепной гипертензии, при расположении новообразования на спинномозговых корешках возникают проводниковые расстройства, если же невринома выросла на периферическом нерве, то возникают двигательные или чувствительные расстройства в иннервируемом сегменте.

Невринома позвоночника излюбленным местом локализации выбирает грудной и шейный отдел. Её классифицируют как внемозговую (экстрамедуллярную) опухоль, которая развиваясь на спинномозговых корешках, сдавливает мозг снаружи.

При этом возникает триада синдромов:

  • корешковый – чаще всего проявляется болью по ходу спинномозгового нерва. Реже корешковый синдром сопровождается либо вялым параличом (при поражении переднего корешка спинного мозга), либо выпадением или нарушением чувствительности в иннервируемом участке (при повреждении заднего корешка);
  • вегетативные нарушения – в зависимости от того какой нерв вегетативной нервной системы поражён, могут развиться нарушения функции тазовых органов (недержание или задержка мочи и стула), расстройства работы органов желудочно-кишечного тракта (затруднение при глотании, боли в животе) либо же нарушения работы сердца (брадикардия, изменение ритма сокращений, стенокардитические боли и т.д.);
  • поражение поперечника спинного мозга или синдром Броун-Секара возникает вследствие сдавления невриномой спинного мозга и выражается в спастическом параличе ниже уровня расположения опухоли, вялом параличе на уровне невриномы, выпадении глубоких видов чувствительности (суставно-мышечное чувство и др.) на стороне поражения, а также утратой болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.

В некоторых случаях, когда невринома прорастает в межпозвоночные отверстия, возникает разрушение костных структур, формирующих его. При нейровизуализации такая опухоль похожа на песочные часы.

Невриномой головного мозга называют опухоль, которая развивается на нервах в пределах черепа.

Обычно клиника таких новообразований складывается не только из внутричерепной гипертензии и собственно поражения нерва, но и включает симптомы сдавления окружающего вещества мозга.

Наиболее часто шваннома развивается на слуховом и тройничном нервах. Поражение может быть односторонним (90% случаев) или двусторонним (10% случаев).

Возникает в 30 — 35% случаев внутричерепных шванном. Это вторая по частоте невринома головного мозга. На симптомы заболевания влияют размеры опухоли.

Вначале развиваются расстройства чувствительности на соответствующей половине головы, затем происходит поражение жевательных мышц, проявляющееся их слабостью.

При дальнейшем росте невриномы возникают симптомы внутричерепной гипертензии (распирающая головная боль, тошнота, рвота и т.д.) и сдавления окружающих областей мозга: в данном случае коры височной доли.

При этом могут возникать галлюцинации — вкусовые и обонятельные.

Невринома слухового (вестибуло-кохлеарного) нерва

Невринома слухового нерва самая частая невринома головного мозга (40 — 50% случаев). Благодаря своему расположению в мосто-мозжечковом углу, её рост быстро приводит к сдавлению окружающих нервов и участков головного мозга.

Невринома слухового нерва симптомы имеет, подразделяющиеся на три вида:

  • раздражение улитковой части нерва, которое сопровождается шумом и звоном в ухе на стороне поражения. Развивается как один из самых первых симптомов и наблюдается в 2/3 случаев заболевания;
  • снижение остроты слуха – происходит зачастую постепенно. Слух прогрессивно ухудшается с высоких тонов;
  • вестибулярные расстройства – это проявление поражения преддверной части нерва, когда размеры невриномы достигают 5 — 6 см. Сопровождается это головокружением, нарушением равновесия, особенно при поворотах головы. Позже присоединяются чувство тошноты и рвота, иногда синкопальные (обморочные состояния). Эта группа симптомов развивается в 60 — 65% случаев невриномы слухового нерва.

По мере роста опухоли она начинает сдавливать окружающие структуры. И первым страдает тройничный нерв при достижении диаметра новообразования в 2 — 3см. Вначале возникает боль (похожая на зубную) в половине лица на стороне поражения, а потом присоединяются симптомы атрофии жевательных мышц.

Когда невринома разрастается до 4 — 5 см в диаметре, развиваются симптомы поражения лицевого и отводящего нервов: потеря вкуса на языке, нарушение работы слюнных желёз и расстройство чувствительности в половине лица, а также косоглазие, сопровождающееся диплопией (двоением в глазах).

Если опухоль продолжает расти дальше, то возникают симптомы сдавления мозжечка и ствола мозга, а именно нарушения координации, интенционный тремор, нарушение глотания. В тяжёлых случаях появляются расстройства дыхания и сердцебиения.

Невринома лицевого нерва

Данная локализация неврилеммомы также не самая редкая. Сопровождается она нарушением вкуса на передних 2/3 языка, онемением половины лица, асимметрией лица в результате гипотонии мимических мышц, а также расстройством слюноотделения.

Если опухолевый процесс поражает участок нерва, расположенный в пирамиде височной кости, то это приводит к патологическим изменениям в костных структурах с последующим их разрушением.

Такая шваннома локализуется обычно поверхностно и хорошо пальпируется. При надавливании на опухоль возникает вначале онемение, которое быстро сменяется резкими простреливающими болями.

Первым симптомом невриномы периферических нервов является нарушение чувствительности (онемение, ползание мурашек, чувство похолодания) в иннервируемом участке или боль по ходу нерва. Затем присоединяются симптомы вялого (периферического) паралича: слабость в мышцах, их атрофия либо нарушение работы внутреннего органа, который регулируется поражённым нервом.

Этапы диагностики шванномы

Важным этапом диагностики невриномы является исключение других заболеваний, способных вызвать подобную симптоматику. Так как клиника, возникающая при этом новообразовании, напоминает ишемическое, воспалительное или дегенеративное поражение нерва.

Осмотр врача, объективная оценка жалоб и симптомов в большинстве случаев позволяет предположить локализацию патологического процесса. Затем с помощью различных инструментальных методов диагностики можно подтвердить наличие опухоли, определить её структуру.

Перечень необходимых исследований определяется только специалистом (невролог, нейрохирург) и зависит от расположения невриномы в организме.

Неинструментальное обследование включает опрос пациента с уточнением жалоб, скорости нарастания симптомов, семейного анамнеза (были ли сходные заболевания у других членов семьи) и предшествующих патологий.

Физикальный осмотр выявляет либо очаговую неврологическую симптоматику (нарушения слуха, чувствительные расстройства на лице и т.д.

) в случае внутричерепного расположения невриномы либо симптомы поражения спинного мозга, спинномозговых корешков и периферических нервов при внечерепной локализации опухоли.

В последнем случае возможна даже пальпация опухоли, сопровождающаяся усилением болевых ощущений.

Лабораторные и инструментальные методы обследования

Список дополнительных методов обследования широко варьируется, так как полностью зависит от месторасположения шванномы. В основном используют следующие методики:

  • КТ или МРТ головного мозга при внутричерепной невриноме. КТ в данном случае менее информативна, так как не обнаруживает опухоли меньше 2 см в диаметре. В таком случае при подозрении на невриному и отсутствии возможности выполнить МРТ, проводят КТ с внутривенным усилением (вводится йодсодержащее рентген-контрастное вещество);
  • КТ или МРТ позвоночника позволяет выявить образования, расположенные на спинномозговых корешках, определить степень сдавливания спинного мозга;
  • аудиометрия – необходима в комплексной диагностике невриномы слухового нерва. Выявляет степень тугоухости, а также по изменениям, обнаруженным при этом обследовании, можно предположить причину снижения слуха. Не менее важны консультации оториноларинголога и сурдолога при такой локализации новообразования;
  • УЗ-исследование целесообразно при расположении шванномы на периферических нервах. При этом визуализируется утолщение неврилеммы на поражённом участке нервного ствола;
  • МРТ мягких тканей также проводится при локализации опухоли на периферических нервах, позволяет более полно оценить степень поражения нерва и структуру новообразования;
  • электронейромиография – исследование позволяющее определить проходимость импульсов по нерву. Используется при практически любом расположении невриномы. Благодаря этому методу оценивается степень нарушения функции нерва;
  • биопсия новообразования с последующим цитологическим анализом для верификации типа и характера (злокачественная или доброкачественная) опухоли. Но на данный момент чаще проводится гистологическое исследование уже удалённого образования.

Необходимо помнить, что от своевременности и полноты диагностики зависит выбор дальнейшего правильного лечения.

Невринома – это опухоль, с которой бороться можно либо хирургически, либо путём её целенаправленного облучения. Хотя в некоторых случаях обходятся лишь динамическим наблюдением за шванномой. Медикаментозного метода лечения этого новообразования не существует.

Лечение опухоли не проводят в следующих случаях:

  • симптомы выражены слабо и не прогрессируют;
  • невринома случайно обнаружена при проведении нейровизуализационного (КТ или МРТ) обследования в связи с другим заболеванием.

Показания и противопоказания к нейрохирургическому удалению опухоли

Существует ряд показаний к этому методу лечения неврином:

  • прогрессивное увеличение опухоли;
  • продолжается рост невриномы после частичного её удаления;
  • рост новообразования после проведённого радиохирургического лечения;
  • нарастание симптомов или появление новых у пациентов, чей возраст меньше 40 — 45 лет.

Во время нейрохирургической операции, если опухоль не проросла в окружающие ткани, она удаляется полностью. Риск рецидива при этом ничтожно мал. Оперативное вмешательство противопоказано: если возраст пациента более 60 — 65 лет, если пациент находится в тяжёлом состоянии или у него существует декомпенсированная соматическая патология (сердечная недостаточность и т.д.).

Облучение опухоли в 90 — 95% случаев приводит к прекращению её роста. Этот метод не предусматривает удаления образования, он помогает избежать хирургического вмешательства. Если невринома небольших размеров, то такому способу отдают предпочтение.

Радиохирургическое лечение проводится, если:

  • продолжается рост невриномы после её субтотального удаления;
  • у пациента имеются тяжёлые сопутствующие патологии;
  • опухоль медленно растёт не вызывая грубого неврологического дефицита у пожилых больных;
  • невринома локализуется в труднодоступной области рядом с жизненноважными структурами.

Выполняется это воздействие на опухоль с помощью таких установок, как:

  • кибер- или гамма-нож;
  • линейный медицинский ускоритель;
  • протонный ускоритель.

Технически выполнение манипуляций отличается, но их объединяет общий смысл: лучи проникают к невриноме из разных сторон, не нанося вреда окружающим структурам, а в ткани опухоли они суммируются и оказывают необходимое терапевтическое действие.

Выбор метода лечения производится только лечащим врачом с учётом многих факторов: возраста пациента, величины невриномы, выраженности симптомов и т.д.

Благодаря современным лечебным методикам невринома перестала быть опасной опухолью. При условии своевременной диагностики и корректном лечении больные полностью возвращаются к нормальной жизни без риска возобновления опухолевого процесса.

Актуальным направлением работы исследователей на данный момент является разработка профилактических мер, которые бы позволили избежать развития новообразований в человеческом организме.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(10 4,20 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/nevrologiya/nevrinoma

Невринома

8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома): В 1953 г. N.Lane et al. описали шванному верхней доли правого

Невринома — это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли.

Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования.

Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.

D36.1 Периферических нервов и вегетативной нервной системы

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии. Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой.

Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга — 20%, среди новообразований периферических нервов — 50%.

Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже — другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Невринома

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

  • ионизирующая радиация
  • плохая экологическая обстановка
  • воздействие канцерогенов, поступающих в организм с пищевыми продуктами, вдыхаемым воздухом.

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом. Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите, назофарингите.

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты.

По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы.

При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами.

Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения.

В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной.

Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха.

Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости. При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия. 

Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией, гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.

Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом: болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка.

Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства.

Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии, сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах.

Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии: шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций.

Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения.

Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола.

Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

  • Церебральную нейровизуализацию. Применяется при новообразованиях черепных нервов. Контрастная КТ головного мозга способна выявить невриномы размером более 1 см. Церебральная МРТ обладает большей информативностью, лучше визуализирует состояние окружающих опухоль тканей.
  • МРТ. Проводится изолированная МРТ поражённого отдела позвоночника. Исследование позволяет обнаружить невриномы спинномозговых корешков, определить степень спинальной компрессии.
  • метрия. Наряду с консультацией оториноларинголога и сурдолога, аудиометрия показана пациентам с понижением слуха. Обследование проводится для оценки степени тугоухости, исключения прочих возможных причин ухудшения слуха.
  • КТ или МРТ гортани и глотки. Назначается при подозрении на невриному глотки. Выполняется после фарингоскопии для уточнения диагноза, локализации и размеров неоплазии.
  • Сонография. УЗИ периферических нервов целесообразно при поражении нервных стволов конечностей. Дает возможность определить наличие локального утолщения неврилеммы. Более точно визуализировать образование помогает местная МРТ мягких тканей конечности.
  • Электронейромиография. ЭНМГ необходима для анализа функционального состояния поражённого шванномой нервного ствола. В послеоперационном периоде применяется для контроля восстановления.
  • Гистологическое исследование. Указанные выше обследования позволяют определить наличие опухолевого образования, предположить его доброкачественный характер. Точная верификация неоплазии возможна лишь по результатам исследования строения её тканей. Как правило, биопсия не назначается, проводится гистология операционного материала.

Дифференциальная диагностика шванном производится с другими опухолевыми образованиями. Невринома мосто-мозжечковой локализации требует дифференцировки от менингиомы, астроцитомы, опухоли мозжечка, спинальная шваннома — от иных экстрамедуллярных опухолей. Невриномы периферических нервов дифференцируют от компрессионно-ишемической, воспалительной невропатии.

МРТ ПКОП (Т2 ВИ). Интрадуральные экстрамедуллярные образования (невриномы) на уровне Th11-Th12.

Единственным эффективным способом лечения шванном является их удаление. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом, зависит от локализации неоплазии, возраста и состояния здоровья пациента. Применяются две основные методики:

  • Хирургическое иссечение. Требует высвобождения нервных волокон от опухолевых тканей, что сопряжено с высоким риском травмирования, вероятностью сохранения отдельных опухолевых частиц, которые в последующем могут стать причиной рецидива. Для снижения риска указанных осложнений используется микрохирургическая техника. При интракраниальной локализации операция проводится путём трепанации черепа, при спинальной — с ламинэктомией.
  • Радиохирургическое удаление. Выполняется при внутричерепной и спинальной локализации шванномы. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель части опухолевых клеток, оставшиеся клетки утрачивают способность к размножению. Радикальная радиохирургическая операция возможна при размере неоплазии менее 30 мм, в остальных случаях радиохирургический метод применяется в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения размеров новообразования у больных, имеющих противопоказания к открытой операции.

Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования.

Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений.

Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/neurinoma

8.6 Опухоли нейроэктодермального происхождения

8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома): В 1953 г. N.Lane et al. описали шванному верхней доли правого

Нейроэктодермальные новообразованияделят на три группы: опухоли из клеток,гистогенетически связанных с леммоцитами(шванновскими клетками), формирующимисобственную оболочку нервного волокна;2) опухоли из нейронов периферическихганглиев (ганглионевромы и симпатобластомы);3) нейроэндокринные опухоли (параганглиомы,хемодектомы).

8.6.1 Нейролеммома (шванома, невринома)

В 1953 г. N.Lane et al. описали шванному верхнейдоли правого легкого. Опухоль возникаетиз собственной оболочки нервноговолокна. В России первые наблюдениянейролеммомы опубликовали Н.И. Трутеньи соавт.(1955), Е.М.Вовченко и А.Л. Пхакадзе(1959). К 1980 г. в мире известно о 88 подобныхнаблюдениях.

Вопрос о возможности озлокачествленияневрином до сих пор не решен. Злокачественнаяшваннома описана в 1953 г. P.Sаnty и соавт. Впоследующем предстален еще ряд наблюдений.Однако довольно часто описанные опухоливызывают сомнения в отношениипринадлежности к нейролеммомам (В.С.Маят,В.В. Маят, 1992).

8.6.2 Нейрофиброма

Нейрофиброму бронха на фоне генерализованногонейрофиброматоза впервые описал в 1914г. Askenazy. В последующем представленоеще 24 наблюдения (H. Spenser, 1985). Нейрофибромывстречаются с одинаковой частотой умужчин и женщин. Иногда опухоль можетвызывать боли, иррадиирующие в плечо илопатку.

Макроскопически нейрофиброма редкопревышает 3 см в диаметре. Может растив виде внутрибронхиального полипа илипримыкать снаружи к стенке бронха. Узелопухоли обычно имеет дольчатое строение,серо-коричневого или желтого цвета, вкапсуле.

Гистологическая структура существенноне отличается от очагов других локализаций.Иногда обнаруживается много пенистыхклеток, особенно в зонах желтого цвета.

Генерализованный нейрофиброматозлегкого может сочетаться с кистознымизменением легких. Это заболеваниевпервые описано в 1928 г. Starck. Паренхималегкого содержит мелкие узелки и кисты,васкуляризация ее резко снижена, особеннов верхних отделах. На фоне хроническогоинтерстициального фиброза выявляютсямножественные буллы (сотовое легкое).

Гистологическая характеристика. Взонах диффузного интерстициальногофиброза отмечается деструкция альвеолс компенсаторным расширением бронхиол,терминальные отделы которых выстланыцилиндрическим и подобием многослойногоплоского эпителия. В нервных стволах,сопровождающих артерии, отмечаетсягиперплазия леммоцитов. В мелкихпериартериальных ветвях встречаютсягломусоподобные структуры.

Нейрогенная саркома отличается поражениемкапсулы. Микроскопически выявляютсягиперхромные ядра, патологическиемитозы, гигантские клетки. Дифференциальнаядиагностика с фибросаркомой проводитсяс учетом участков доброкачественнойнейрофибромы, прилежащих к злокачественнымструктурам.

8.6.3 Параганглиома (гломусная опухоль)

Параганглиома развивается из широкораспространенных в организме нехромаффинныхпараганглиев симпатической ипарасимпатической нервной системы, атакже из гломусных телец,.

Исходнаяткань состоит из хеморецепторных клеток,исходящих из первичного невральногогребешка. Гломусные тельца выглядят ввиде небольших узелков васкуляризированнойткани параганглия.

Они являются частьюбранхиомерной интравагальнойпарасимпатической нервной системы.

Скопление гломусных телец отмечаетсяв глазнице, гортани, трахее, средостении,забрюшинном пространстве, органахжелудочно-кишечного тракта и др. Вобласти головы и шеи каротидные тельцарасположены в области бифуркации общейсонной артерии и в височной кости.

Как самостоятельная онконозологическаяформа параганглиома впервые описана в1891 г. F.Marchand, который отнес ее к опухолямсимпатической нервной системы.

На основании эмбриогенеза, топографии,иннервации и гистологического строенияпараганглиомы подразделяли на 4 группы:1) бранхиомерные , возникающие впараганглиях, эмбриогенетическисвязанных с жаберными дугами; 2)интравагальные – в вагусных тельцах походу n. vagus; 3) аортико-симпатические – впараганглиях по ходу симпатическойнервной цепочки; 4) автономно-висцеральные- в параганглиях висцеральных органов[G. Glenner и P. Grimley, 1974].

В настоящее время параганглиомырекомендуют разделять на две основныегруппы: парасимпатические и симпатические(Е.Д. Ульямc и соавт., 1983).

Параганглиомыбранхиомерной и интравагальнойлокализации вошли в группу парасимпатическихновообразований, соответствующихклассическому описанию А. Kohn.

Новообразованияэтой группы, развивающиеся в областихеморецепторов, по предложению R.Mulligan(1950) принято обозначать как хемодектомыили гломусные опухоли.

Опухоли аортико-симпатической локализациисоставили группу симпатическихпараганглиом. Часть таких параганглиомимеет сходство с феохромоцитомами всвязи с тем, что симпатические ганглиив процессе эмбриогенеза являютсяисточником клеток для формированиямозгового вещества надпочечников.

Деление параганглиом на парасимпатическиеи симпатические продиктовано тем, чтосреди последних чаще встречаютсязлокачественные варианты. Вместе с тем,гистологическое подразделениепараганглиом на доброкачественные излокачественные имеет условный характер.

Признано, что способность к местномурецидивированию и метастазированию неможет прогнозироваться на основаниигистологических данных, так как дажевысоко дифференцированные параганглиомымогут рецидивировать и давать метастазы(А.М.Вихерт и соавт.,1969; Е.Д.Ульямс исоавт.

,1983).

Наличие некрозов и кровоизлияний,отсутствие капсулы и прорастание всоседние ткани в большей степенисвидетельствуют о злокачественностиновообразования, чем его морфологическоестроение. Параганглиомы встречаются влюбом возрасте, иногда сопровождаютсягормональными расстройствами:гиперкортицизмом, карциноидным синдромом,гипертонией [Zeman M.S., 1956; Horre W.A., 1963].

Доброкачественные параганглиомы(хемодектомы) не являются редкостью,описаны сотни наблюдений, большинствоиз них локализовались в области шеи.

Первичная солитарная хемодектомагортани упомянута в 1960 г. E. Hartmann. Поражениелегкого впервые описано у ахондропластическогокарлика Heppleston в 1958 г. Опубликованы ужедесятки наблюдений первичных параганглиомдыхательных путей [Перельман М.И.

исоавт., 1981; Смирнова А.А. и соавт.,1983; TangC.K. et al.,1978; Lamy P. и соавт., 1981; T. Koh et al.,1992].Важно помнить, что хемодектома можетоказаться изолированным метастазом влегком. Ранее описано 11 подобныхнаблюдений [T.M. Kabnick et al.,1985].

Параганглиомы обычно обнаруживаютсяв возрасте 30-50 лет, чаще у женщин. Отмеченатенденция к наследственнойпредрасположенности, хотя объяснитьэто с генетических позиций трудно.

Уродственников в 26% наблюдений параганглиомыимеют множественный характер. Срединеотобранных больных этот показательне превышает 10%. В 5% наблюдений параганглиомыведут себя как злокачественные опухоли[De Marino D.P. et al.

,1990; Athanassopoulou A.C. et al.,1993].

Солитарная хемодектома трахеи имеетвид плотного узла, расположенного втолще паренхимы. Размеры его колеблютсяв широких пределах. Капсула выраженахорошо, на разрезе ткань опухолейсеро-розового цвета, однородная илизернистая, иногда с небольшими участкаминекроза или кровоизлияниями.

Гистологическая структура. Хемодектомысостоят из крупных округлых клеток,формирующих альвеолярные структуры,разделенные соединительнотканнымипрослойками с сосудами синусоидноготипа (рис.41). Опухолевые клетки мономорфные,с обильной светлой цитоплазмой, округлымиили овальными ядрами с зернистымхроматином и небольшими ядрышками.

Отдельные клетки по периферии комплексовболее мелкие, вытянутые, группируютсяв палисадообразные структуры. Иногдавстречаются симпласты и гигантскиеклетки. В некоторых новообразованияхмогут преобладать эпителиоидные клетки.Митозы редки. В соединительнотканныхпрослойках и стенках сосудов обнаруживаютсяаргирофильные волокна.

Выделяютальвеолярный, трабекулярный(аденомоподобный) и ангиомоподобныйварианты опухоли (рис.42).

Ультраструктура. При электронноймикроскопии альвеолярные комплексысостоят из двух типов клеток – главныхи поддерживающих.

Главные клетки имеютпризнаки как нейроэндокринной(нейросекреторные гранулы), так инейрогенной дифференцировки (тельцаНиссля, тельца Пика).

При этом большаявыраженность ультраструктурных признаковнейрогенной дифференцировки,сопровождающаяся уменьшением количестванейросекреторных гранул, может служитькосвенным ультраструктурным признакомзлокачественности опухоли [Г.А.Галил-Оглыи соавт., 1989].

Морфологическая диагностика первичныххемодектом трахеи представляетзначительные трудности. Прежде всегодифференциальную диагностику следуетпроводить также с гемангиоперицитомамии карциноидами.

Гломусные опухоли (гломангиомы)наиболее часто обнаруживаются в дермеи подлежащих тканях, особенно в областиподногтевых фаланг. Реже они возникаютв мышцах, сухожильях, надкостнице.Относительно редко встречается вжелудке, полости носа, средостении,легком и половом члене [Tang C.K. et al.,1978,Fabich D.R. et al.,1980].

Гломангиома возникает из специализированныхклеток, окружающих артерио-венозныеанастомозы. В норме гломусы обеспечиваютконтроль за локальным кровотоком,реакции на стимуляцию нервных волокони вазоактивных продуктов тучных клеток.

При ультраструктурных исследованияхдоказано происхождение гломусных клетокиз элементов гладких мышц. В качествекомпонента ткани опухоли обычноприсутствуют тучные клетки. Как правило,опухоль имеет доброкачественныйхарактер. В редких случаях наблюдаетсялокальный инфильтративный рост.

Но принекоторых локализациях описаны иметастазирующие гломангиомы [Symmers W.S.C.,1973].

Гломангиому трахеи впервые описалиHussarek M. и Rieder W. (1950). В последующем зарубежом появились сообщения еще одесятке наблюдений [Haraguchi S. с соавт.,1991;Heard B.E et al., 1992]. У некоторых больныхотмечались признаки секреторнойактивности опухоли [Zeman M.S. ,1956; Fabich D.R. etal.,1980].

Опухоль представляет резковаскуляризированное полиповидноеобразование, диаметром до 2,5 см.Располагается чаще во внутригрудномотделе трахеи. Иногда поражаются бронхи[Lemant Ph. et al.,1974].

Дольчатое образованиепокрыто интактной слизистой оболочкой,мягкое, красно-коричневое на разрезе сдольчатым рисунком. Опухоль довольночетко отграничена от подслизистойсоединительной ткани и гладких мышц,не имеет капсулы, не прорастает в хрящи.

Встречается у лиц обоего пола чаще ввозрасте 50-60 лет.

Анализ литературы позволяет выявитьнекоторые закономерности ростагломангиом:

1) опухоль трахеи безболезненна;

2) полипообразное образование обычнопроявляется обструкцией дыхательныхпутей;

3) характерна высокая васкуляризация;склонность к кровоточивости, особеннопри биопсии;

4) гломангиома не описана у детей.

Гистологическая структура. Опухольпредставлена множеством мелких,наполненных кровью сосудов и каналовразной конфигурации, иногда синусоидноготипа. Сосудистые структуры, выстланыенормальным эндотелием, окружены муфтамииз однотипных эпителиоидных клеток снебольшим количетсом ацидофильнойцитоплазмы.

Ядра округлой или овальнойформы с мелкозернистым хроматином инечетко выраженными ядрышками. Границыклеток нечеткие, между сосудами и слоемэпителиоидных клеток располагаетсяотечная базофильная, с небольшимколичеством клеток соединительнаяткань, содержащая нервные волокна.

Взависимоти от количества и расположенияэпителиоидных клеток и полиморфныхсосудов выделяют солидный, ангиоматозныйи смешанный варианты гломангиомы(рис.43).

Ультраструктура. На ультраструктурномуровне эпителиоидные клетки похожи нагладкомышечные элементы с пиноцитарнымивезикулами и миофибриллами, покрытыебазальной мембраной. Внутренняяцитоплазма наполнена миофибриллами сочаговой конденсацией.

Внешняя цитоплазмасодержит меньшее количество миофибрилл,которые формируют плотные тельца вдольвнутренней поверхности плазматическоймембраны. По периферии клетки выявляетсяумеренное число пиноцитарных пузырьков.Базальная мембрана полностью окутываетгломусные клетки.

Отмечаетсяорганоидноераспределение структур (рис.44).

Тучные клетки характеризуютсямножественными круглыми и овальнымицитоплазматическими монохромнымигранулами, которые обычно видны приокраске толуидином синим и резковарьируют по размерам и плотности.Интерстициум содержит большое количествоколлагена. Нервные волокна не определяются.

Таким образом, на мышечное происхождениегломангиомы указывают следующиепризнаки:

1) цитоплазма содержит микрофибрилы имикротрубки размером 40-75 ангстрем,расположенные по преимуществу параллельнооси клетки;

2) фибриллы расположены в зонах наибольшейплотности;

3) цитоплазматическая мембрана покрытахарактерными наслоениями;

4) вдоль мембраны расположено множествовезикул;

5) клетки окружены фибриллами изпроколлагена

Дифференциальная диагностика гломангиомдовольно трудна. Ошибку при световоймикроскопии могут допустить даже оченьопытные морфологи.

Не исключено, чтомногие ранее описанные “карциноидныеопухоли” в действительности былигломангиомами. При электронной микроскопиивсегла легко распознаются нейросекреторныегранулы.

В отличие от лейомиомы,полигональные клетки расположены вдолькровеносных сосудов. Характерноперицеллюлярное расположение ретикулиновыхволокон.

Формально эндоскопические резекциигломангиом нельзя считать радикальными.Существует высокая вероятность тяжелогокровотечения, особенно при кускованииопухоли, которое нередко приводит крецидивам.

В зависимости от распространенностии формы роста в большинстве случаевпоказана окончатая или циркулярнаярезекция с обязательным контролем краяпересеченной стенки трахеи и прямыманастомозом.

В некоторых случаях полезноиспользовать положительный опытэмболизации параганглиомы с помощьюсклерозирующих агентов при суперселективнойартериографии [Klap P. et al.,1984].

Лучевое лечение и химиотерапия малоэффективны.

Больная Б.Р.И., 53 лет, ак 4669/90 иб 1423/90поступила 16.05.90 с одышкой. Прифибротрахеоскопии начиная с перстневидногохряща по левой стенке трахеи обнаруженаопухоль с эндотрахеальным ростом,розового цвета, на широком основании,Инфильтрация стенки до 3 полукольцатрахеи. Многократная биопсия не даларезультата.

При эхографическом исследованиищитовидной железы выявлен узел до 2 смв диаметре на уровне верхних отделовтрахеи. При повторной пункции адекватногодля диагностики материала не получено.

Источник: https://studfile.net/preview/1209790/page:24/

Medic-studio
Добавить комментарий