Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии (СБУГ)

Синдром Бланда Уайта Гарланда (сБУГ, аномальное отхождение коронарных артерий): лечение, симптомы

Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии (СБУГ)

Патология закладывается в перинатальном периоде. В общем числе врождённых пороков (вроде синдрома Эйзенменгера, аномалии Эбштейна и Тетрады Фалло) подобная аномалия имеет менее полпроцента случаев.

СБУГ — это порок сердца, отличающийся высокой смертностью в младенческом возрасте. Поэтому ранняя диагностика чрезвычайно важна.

Особенности болезни

У здорового сердца из артерии ответвляются две коронарные артерии, которые отвечают за снабжение мышц сердца кислородом. Их ещё называют венечные артерии.

  • Артерию, которая охватывает левую половину сердца, её ветвь идёт по передней части сердца и через нижнюю часть поворачивает на заднюю сторону, называют левая артерия.
  • Правое ответвление проходит по соответствующей половине сердца. От этих двух артерий есть ещё дополнительные веточки.

Синдром Бланда Уайта Гарланда получил своё название по фамилиям учёных, которые его открыли и изучили. Принято обозначение – сБУГ.

Патология выражена тем, что коронарные артерии имеют одну из разновидностей неправильного ответвления. Коронарная артерия берёт своё начало не так, как задумано природой, а от лёгочной артерии. Подобная аномалия ставит под угрозу полноценное функционирование сердечных мышц, связанное с их кислородным питанием.

О том, что собой представляет коронарная артерия, вы узнаете из следующего видеосюжета:

Место прикрепления

Различают разновидности патологии в зависимости от того, какая артерия имеет неправильное место прикрепления в своём начале:

  • коронарная правая артерия имеет аномальное отхождение от лёгочного ствола,
  • патология такого же рода, но касается левой ветви;
  • то же, но аномальный процесс затронул добавочную артерию;
  • неправильное ответвление имеют обе артерии: и правая и левая.

Патология имеет врождённый характер.

  • В случае если от лёгочного ствола отходят обе коронарные артерии, то для выживания у грудничка не остаётся шансов, потому что складывается ситуация несовместимая с жизнью.
  • Наиболее распространённый случай – левая артерия ответвляется от лёгочного ствола. Этот вид патологии самый опасный по своим последствиям.
  • Когда ошибочное ответвление выпадает на правую или добавочную артерию, значительных нарушений здоровья не происходит.

Поэтому наибольшее внимание в медицинской практике среди всех видов патологии отводится на аномальное отхождение левой коронарной артерии. Левая половина сердца в таком случае через веточку левой артерии получает венозную кровь, неспособную обеспечить кислородом ткани миокарда.

Клиническая картина болезни может развиваться по двум вариантам.

  • Взрослый. Включаются механизмы спасения жизни, и вырабатывается вспомогательное (коллатеральное) кровоснабжение. Прокладываются другие связи с артериальной кровью, что поддерживает жизнедеятельность левой половины.
  • Инфантильный. Вариант, когда имеется неправильное ответвление левой артерии, но организм не сделал действия, чтобы адаптироваться к этому и облегчить протекание болезни. Попадание венозной крови, которая бедна кислородом, в русло сосудов, созданных для питания сердечных мышц, создаёт критическую ситуацию. Возможен летальный исход.

В перинатальном периоде давление в лёгочном стволе почти соответствует давлению в артерии. После рождения у ребёнка происходит перенастройка в этой области.

Природой заложено, что в артерии давление намного выше, чем в венозном стволе. Отхождение левой артерии от ствола привносит ещё одну проблему: понижение давления в ветке, питающей мышцы сердца. Организм может стремиться к тому, чтобы приспособиться к проблеме.

Фазы

Специалисты различают в развитии синдрома три фазы:

  1. В лёгочном стволе создаётся высокое давление, поэтому венечная артерия получает достаточное наполнение кровью.
  2. Давление в стволе понижается. Между правой артерией и левой веткой начинают создаваться анастомозы.
  3. Третья фаза наступает, когда процесс появления анастомозов закончен. Между артериями получается коронарное кровообращение, которое сообщается между собой. При этом в ветках коронарных артерий разное давление.

Давление в правой артерии соответствует по силе аортному давлению. А в левой артерии, в связи с аномальным ответвлением от лёгочного ствола, давление намного ниже. Это может спровоцировать протекание артериальной крови по левой артерии в лёгочный ствол ретроградным движением.

Причины возникновения

Какие факторы влияют на появление аномального строения такого рода науке пока не известно. Ясно только то, что неправильное отхождение венечных артерий закладывается в период развития плода в перинатальный период, когда они формируются. Не прослеживается связь с заболеваниями генетического характера.

Симптомы

У ребёнка, рождённого с проблемой сБУГ, отклонения в здоровье определяются в первые три месяца.
Часто первое беспокойство родителей вызывают проблемы, появляющиеся во время кормления ребёнка:

  • бледность кожи,
  • чрезмерная потливость,
  • тахикардия,
  • одышка,
  • срыгивание,
  • дискомфортные ощущения ребёнка, неспокойное поведение;
  • храпящее дыхание,
  • пульс становится нитевидным,
  • ребёнок сильно кричит,
  • вытягивает ножки,
  • стенокардический приступ.

После того как приступ проходит, бывает кратковременное повышение температуры и жидкий стул. Иногда приступ может ввести ребёнка в обморочное состояние, которое длится недолго.

Такие кризисы могут довести грудничка до летального исхода. До года умирают от этой патологии 85 % детей.

Диагностика

Ребёнка осматривает кардиолог и определяет наличие характерных признаков заболевания и если возникает подозрение, назначает исследование.

  • Электрокардиограмма может дать информацию есть ли ишемические процессы.
  • Катетеризация – метод даёт детальную информацию о патологических отклонениях в строении сердца.
  • Рентген просматривают грудную клетку. Можно определить деформации формы сердца, его увеличение.
  • Коронарография – необходимый метод при этой патологии. Поможет узнать состояние здоровья миокарда.
  • Эхокардиограмма показывает нарушения функции миокарда, определяет зоны повышенной и пониженной активности.
  • Аортография даёт возможность увидеть аномальное отхождение артерии и определить степень развития коллатеральных путей.

Лечение

Основной способ помощи пациентам с неправильным отхождением артерий – хирургическое вмешательство.

Операция

В зависимости от того какую форму имеет болезнь и приспособился ли организм к существующей патологии, есть несколько вариантов оперативного вмешательства.

  • Маммарокоронарное шунтирование – создают анастомозы между маммарными и коронарными артериями. Таким образом, производят своего рода восстановление сосудов сердечной мышцы. Операция паллиативного характера.
  • Операция закрытого типа (паллиативная) – устье артерии, которая имеет аномальный выход: не из артерии, а из лёгочного ствола, перевязывают. Такой вариант возможен при достаточно развитом вспомогательном (коллатеральном) кровообращении.
  • Пластическая операция, которая проводится открытым способом и решает задачу возвращения артерии на её правильное месторасположение.

Профилактика заболевания

В связи с тем, что не выявлено какие факторы инициируют подобные отклонения в перинатальный период, нет прямых указаний, как избежать проблемы. Можно только перечислить чего следует избегать любой беременной женщине, чтобы не было вреда плоду, вызывающего его аномальное развитие:

  • не желательно находиться в местах с низким уровнем экологии,
  • избегать контакта с вредными химикатами,
  • не находиться в зоне ионизирующего излучения.

Осложнения

Если ребёнок родился с патологическим отхождением левой артерии, время работает против него. Если не делать коррекцию, то процесс непрерывно развивается, создавая угрозу жизни.

Это связано с изменением давления в левой артерии после рождения. Кислородное голодание правой передней стенки, которую должна питать левая артерия, накапливается. Многое зависит от того, возникло ли коллатеральное кровообращение, как организм подстроился под проблему.

Нарушения кровоснабжения сердца может вызвать:

  • отеки,
  • выпячивание грудной клетки в области сердца, которое называют сердечный горб;
  • пониженный вес,
  • влажные хрипы в лёгких,
  • увеличивается печень,
  • прослушивается систолический шум,
  • деформация сердца, его расширение;
  • может случиться инфаркт миокарда,
  • подверженность инфекционным болезням,
  • фиброэластоз эндокарда.

Прогноз

Если новорождённым с нарушенным кровоснабжением миокарда не оказывать помощь (операция), то шансы на выживание небольшие. Всего десять процентов адаптируются к ситуации и, преодолевая возраст первого года, взрослеют дальше.

Однако их здоровье, если не сделать коррекцию, всегда в опасности. Возможна внезапная смерть при повышенных нагрузках физических и душевных волнениях.

Еще больше полезной информации по вопросу аномалии коронарных артерий содержит следующее видео:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/sindrom-blanda-uajta-garlanda-sbug.html

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда

Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии (СБУГ)

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда – это врожденная аномалия коронарного русла, характеризующаяся отхождением венечных артерий (чаще левой) от легочной артерии, вследствие чего значительный участок миокарда получает венозное кровоснабжение.

Клинические проявления синдром Бланда-Уайта-Гарланда включают тахипноэ, утомляемость, удушье, бледность, потливость. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда диагностируется с помощью данных аускультации, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии, аортографии, коронарографии, вентрикулографии, МРТ и КТ.

Для коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда предложено несколько типов операций – реимплантация левой коронарной артерии в аорту, шунтирование артерии, перевязка устья левой венечной артерии и др.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ, синдром BWG) – аномальное ответвление коронарных артерий, кровоснабжающих сердечную мышцу, от легочного ствола. В кардиологии синдром Бланда-Уайта-Гарланда составляет 0,5% от всех врожденных пороков сердца.

Клинические признаки порока были изучены и описаны в 1933 г. американскими кардиологами E. Bland, P. White, J. Garland, в честь которых данная аномалия получила название «синдром Бланда-Уайта-Гарланда».

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда в 2 раза чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда обычно встречается в изолированном виде, однако может сочетаться с другими пороками: дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), тетрадой Фалло, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, транспозицией магистральных сосудов.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда формируется вследствие неправильной эмбриональной закладки венечных артерий. Предложено несколько гипотез, объясняющих эмбриогенез порока:

  • отхождение коронарных сосудов начинается от легочной части артериального ствола вследствие неправильного формирования аортолегочной перегородки;
  • зачаток левой венечной артерии с самого начала формируется в области легочной артерии;
  • отхождение коронарной артерии формируется в области аортального и легочного клапанов. В норме в дальнейшем зачатки легочной артерии регрессируют, а развиваются только два зачатка аорты. В некоторых случаях коронарный зачаток легочной артерии сохраняется и разрастается, обусловливая аномальное отхождение коронарных сосудов от легочного ствола.

Факторы риска, предрасполагающие к развитию синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, на сегодняшний день неизвестны; четкая связь и с какими-либо генетическими нарушениями не выявлена.

В норме левая коронарная артерия берет начало от левого синуса Вальсальвы, а при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда отходит от корня легочного ствола. Ее дальнейшее ветвление, как правило, остается нормальным. Особенности внутрисердечного кровообращения при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда, прежде всего, определяются соотношением давлений в аорте и легочной артерии.

Во внутриутробном периоде давление в легочном стволе и насыщение крови кислородом сопоставимы с аортой, поэтому аномальная левая венечная артерия обеспечивает нормальный кровоток и адекватное кровоснабжение сердечной мышцы.

При рождении происходит снижение давления в легочной артерии, в результате чего часть миокарда, кровоснабжаемая аномально расположенной коронарной артерией, получает недостаточный объем слабо оксигенированной крови.

Снижение коронарной перфузии сопровождается тяжелой ишемией миокарда, дисфункцией и прогрессирующим повреждением участка сердечной мышцы.

Вместе с этим, постепенно формируются межкоронарные анастомозы, обусловливающие поступление крови в аномальный сосуд не только из легочной артерии, но и из правой коронарной артерии, отходящей от аорты.

По мере увеличения количества межкоронарных анастомозов направление тока крови в аномальной артерии изменяется, формируется сброс из венечного русла в легочную артерию, что приводит к развитию «феномена обкрадывания», т. е.

ухудшению кровоснабжения миокарда в бассейне нормально расположенной правой коронарной артерии. Это сопровождается дальнейшим ишемическим повреждением миокарда и усугублением его дисфункции.

Характер коронарной гемодинамики может существенно изменяться при наличии сопутствующих ВПС, протекающих с легочной гипертензией (ДМПП, ДМЖП и др.). Это в известной мере затрудняет прижизненную диагностику синдрома Бланда-Уайта-Гарланда.

Таким образом, в течении синдрома Бланда-Уайта-Гарланда различают 3 патофизиологические фазы.

  1. Первая фаза характеризуется адекватным кровенаполнением левой венечной артерии, обусловленным высоким давлением в легочном стволе.
  2. Вторая фаза (критическая) обусловлена падением давления в легочной артерии и развитием анастомозов между правой и левой коронарными артериями.
  3. Третья фаза наступает с развитием ретроградного тока крови из левой коронарной артерии в легочный ствол и ведет к усугублению ишемии миокарда.

При аутопсии у лиц, страдавших синдромом Бланда-Уайта-Гарланда, обнаруживается увеличенное сердце шарообразной формы, резкая дилатация левого желудочка, выраженный фиброэластоз миокарда, гипертрофия и деформация папиллярных мышц, аневризмы левого желудочка, нередко – трансмуральные или субэндокардиальные инфаркты миокарда левого желудочка.

Различают четыре анатомических варианта синдрома Бланда-Уайта-Гарланда: аномальное отхождение левой, правой, обеих или добавочной венечных артерий от ствола легочной артерии. Статистически чаще встречается неправильное ответвление левой коронарной артерии. Также принято выделять два типа синдрома, различающиеся клинической картиной:

  • инфантильный (с плохо развитым коллатеральным кровоснабжением);
  • взрослый (с хорошо развитым коллатеральным кровоснабжением).

Клинические проявления синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, прежде всего, зависят от его варианта. Инфантильный тип обычно заявляет о себе в возрасте 2-3 месяцев.

При этом отмечаются затруднения при кормлении ребенка (так называемая стенокардия кормления): учащенное храпящее дыхание, одышка, потливость, бледность кожных покровов, цианоз губ, кашель, регургитация, рвота.

Приступы также могут провоцироваться дефекацией, криком, любым физическим усилием, интеркуррентными инфекциями.

Дети вялые, быстро утомляются, медленно увеличивают массу тела. Объективно определяется расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, тахикардия, систолический шум и ритм галопа, увеличение печени, влажные хрипы в легких.

Позже присоединяются отеки подкожной клетчатки, гидроторакс, асцит. Синдрома Бланда-Уайта-Гарланда является наиболее частой причиной развития инфаркта миокарда у детей.

Более 90% детей с инфантильным типом погибают в течение первого года жизни от тяжелой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца.

При взрослом типе синдрома межартериальные коллатерали обеспечивают достаточное коронарное кровоснабжение и относительно благоприятное развитие заболевания. Длительное время состояние больных может сохраняться стабильным.

Клинические проявления могут развиваться в возрасте 3-25 лет и даже позже, характеризуясь стенокардией напряжения и стенокардией покоя, признаками сердечной недостаточности, тяжелыми аритмиями и блокадами. Иногда первым проявлением синдрома Бланда-Уайта-Гарланда служит внезапная коронарная смерть.

Редким исключением является малосимптомное течение порока и его случайное выявление при плановой электрокардиографии или коронарографии в связи с инфарктом миокарда.

Диагностика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда осуществляется с помощью электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки, коронарографии, аортографии, левой вентрикулографии, зондирования полостей сердца, МРТ и МСКТ сердца.

На рентгенограммах у пациентов с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда выявляется кардиомегалия, застой крови в легочном круге кровообращения.

Характерными ЭКГ-признаками служат гипертрофия миокарда левого желудочка и его ишемическое поражение, блокада левой ножки пучка Гиса. ЭхоКГ обнаруживает систолическую дисфункцию миокарда левого желудочка с зонами гипо- и акинезии.

Допплерэхокардиография нередко позволяет регистрировать турбулентный поток крови из аномальной венечной артерии в легочный ствол.

Наиболее точные сведения в отношении синдрома Бланда-Уайта-Гарланда дают аортография и селективная коронарография (КТ-коронарография, МСКТ-коронарография). При этом на ангиограммах визуализируется разветвленная правая и аномально расположенная левая коронарные артерии, ретроградный сброс контраста в легочный ствол.

В заключительной фазе развития синдрома Бланда-Уайта-Гарланда катетеризация сердца обнаруживает повышенную артериализацию крови на уровне легочного ствола, обусловленную выраженным лево-правым сбросом крови.

Левая вентрикулография выявляет дилатацию полости желудочка, признаки митральной недостаточности.

С помощью МРТ и МСКТ сердца определяется местоположение венечных артерий, выявляется сопутствующая патология сердца и сосудов.

Больные с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда нуждаются в консультации кардиохирурга и тщательном обследовании с целью определения показаний и противопоказаний к оперативному лечению. Различные хирургические методы коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда направлены на обеспечение адекватного кровоснабжение миокарда в бассейне левой венечной артерии.

В случае хорошо развитого коллатерального кровообращения производится перевязка устья аномальной коронарной артерии (лигирование фистулы коронарной артерии). В этом случае всю нагрузку по кровоснабжению миокарда берет на себя нормальная правая коронарная артерия.

Другим вариантом коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда является шунтирование аномально отходящей левой коронарной артерии с помощью внутригрудных артерий (маммарокоронарное шунтирование). При синдроме Бланда-Уайта-Гарланда возможно проведение транслокации устья левой коронарной артерии в аорту, соединение левой венечной артерии и аорты с помощью тоннеля внутри легочного ствола.

Естественное течение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда ассоциировано с высоким риском смерти в раннем детском (инфантильный тип) или молодом возрасте (взрослый тип).

Отхождение правой коронарной артерии от ствола легочной артерии встречается крайне редко, не приводит к каким-либо клинически значимым поражениям сердца и совместимо с нормальной жизнью.

Случаи отхождения обеих венечных артерий от легочного ствола прогностически неблагоприятны и приводят к гибели больных в течение первых 2-х недель жизни.

Существенно улучшается прогноз при своевременном выявлении и адекватной кардиохирургической коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/bland-white-garland

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной

Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии (СБУГ)

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (АОЛКА) – врожденный порок сердца, который обнаруживается преимущественно в младенческом возрасте и составляет примерно 0,25-0,5% всех врожденных пороков сердца.

Доктор Анат Бирк — специалист в области детской кардиологии, Директор института изучения сердца, детская клиника Шнайдер, Израиль

Доктор Эльханан Брукхаймер — эксперт в педиатрической кардиологии, катетеризации, Руководитель отделения миниинвазивных кардиологических операций, клиника Шнайдер, Израиль

Заболевание возникает в начале беременности, во время формирования сердца ребенка. В таком случае, развивающиеся кровеносные сосуды сердца подключаются неправильным образом.

В нормальном сердце, левая коронарная артерия начинается в аорте, которая является основным кровеносным сосудом и по которой обогащенная кислородом кровь от сердца поступает в другие части тела.

При аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии, кровь из аномальной левой коронарной артерии поступает к легочной артерии, а не к сердцу, в связи с чем сердце не получает достаточно кислорода, происходит кислородное голодание, в результате которого ткани сердечной мышцы начинают отмирать, что может привести к инфаркту у ребенка.

Своевременно диагностируемый и правильно скорректированный дефект имеет большое значение и дает хороший прогноз жизни ребенка. Поэтому заболевание необходимо лечить на ранних стадиях.

Правильно выполненная 3D эхокардиография в Израиле позволяет оценить с наибольшей точностью сердечный дефект, а современные хирургические технологии — устранить проблему и предотвратить инфаркт у ребенка.

Обычно АОЛКА проявляется как изолированная аномалия сердца, но, в редких случаях, она встречается и наряду с другими врожденными пороками. Среди них: открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), Тетрада Фалло (TOF), аортальный стеноз.

Первоначально ишемия миокарда является временной и проявляется только в период повышенной активности миокарда, например, когда ребенок кушает или плачет. Дальнейшее увеличение потребления кислорода миокардом приводят к дисфункции папиллярных мышц митрального клапана и различной степени митральной недостаточности.

Для нормального функционирования необходима правильная циркуляция между правой и левой коронарной системой кровотока. Из-за нарушения кровотока левой коронарной артерии, кровь поступает в легочной ствол из-за низкого легочного сосудистого сопротивления, происходит так называемая утечка, и сердце не получает достаточно кислорода.

Следовательно, сочетание дисфункции левого желудочка и значительной недостаточности митрального клапана приводит к хронической сердечной недостаточности (ХСН), симптомами которой являются тахипноэ, плохое питание, раздражительность, потоотделение у новорожденного.

Недостаточные перфузии миокарда вызывает сильную боль в груди, и эти симптомы ишемии миокарда иногда могут быть неверно истолкованы как обычные инфантильные колики.

Симптомы: аномальный сердечный ритм, увеличенное сердце, шумы в сердце, учащенный пульс, плач или потоотделение во время кормления, бледность кожи, плохой апетит, учащенное дыхание, потоотделение.

Эти симптомы могут появиться в течение первых 2 месяцев жизни ребенка.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной также может быть диагностировано и у взрослого ребенка.

Диагностика

ЭКГ — тест электрической активности сердца.

Ангиография – оценка структуры и расположения кровеносных сосудов сердца с использованием контрастного вещества, при контроле КТ или МРТ.

Диагностическая коронароангиография (катетеризация) – процедура, при которой тонкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд сердца, чтобы измерить кровяное давление и уровень кислорода.

МРТ (сердечная магнитно-резонансная томография).

Рентген грудной клетки.

Эхокардиография — УЗИ сердца.

Лечение

В большинстве случае при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной требуется хирургическое лечение. Объем операции зависит от состояния ребенка и размера вовлеченных кровеносных сосудов.

Если из-за отсутствия кислорода серьезно поврежден митральный клапан, ребенку также может понадобиться операция по восстановлению или замене клапана. Митральный клапан регулирует поток крови между камерами левой части сердца.

Если сердце ребенка серьезно повреждено из-за отсутствия кислорода, может быть рассмотрен вариант пересадки сердца.

В некоторых случаях наши специалисты назначают лекарственную терапию ребенку, чтобы поддержать организм ребенка для проведения операции. Это могут быть такие препараты диуретики, инотропные препараты (лекарства, которые укрепляют сердечную мышцу), бета-блокаторы, ингибиторы АПФ  (препараты, которые снижают нагрузку на сердце).

Если ребенок не получает должного лечения, он может не выжить в течение своего первого года жизни. Смертность в первый год жизни составляет 90%. Однако, те дети, которые выживают, могут иметь серьезные осложнения, или внезапно умереть в течение следующих лет. Внезапная смерть может произойти из-за недостаточного коллатерального кровообращения между левой и правой коронарной артериями.

Большинство детей хорошо справляются при своевременном лечении, и могут продолжать жить нормальной жизнью. Тем не менее, они должны проходить регулярный осмотр детского кардиолога.

Чтобы задать вопрос врачу или записаться на консультацию, позвоните нам, пришлите имэйл или заполните форму заявки справа

Мы свяжемся с Вами в кратчайшие сроки и будем рады помочь

С уважением,
Команда ResultMed

Наши кардиологи
Все наши врачи

Источник: https://www.resultmed.com/%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%B0o%D0%BB%D0%BA%D0%B0/

Описание болезни аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии (сбуг)

Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии (СБУГ)

В современной кардиологии за названиями пороков часто закрепляется сокращенное название – аббревиатура (а за названиями операций – фамилии врачей, впервые предложивших методику, например, операция Фонтена).

Обычно эти аббревиатуры образуются от слов в названии порока – ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток) и др.

Краткое название порока «аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии» образовано по другому принципу: от первых букв имен врачей, которые впервые описали этот порок – Блант, Уайт, Гарланд, а буква «С» вначале аббревиатуры означает «синдром».

В правильно развитом сердце обе коронарные, или венечные, артерии, которые несут артериальную кровь для самого сердца, отходят от начала восходящей аорты, у самого ее корня. Это ее первые, важнейшие ветви, благодаря которым сердце получает свой кислород и питательные вещества.

При пороке сердце, который мы сейчас рассматриваем, одна из коронарных артерий начинается не от аорты, а от рядом лежащей легочной артерии, в которой содержится венозная, а не артериальная кровь. Чаще всего это происходит с левой, т.е. главной артерией, которая питает большую часть сердечной мышцы.

Что же при этом происходит?

Во внутриутробной жизни обе коронарных артерии получают кровь под одинаковым давлением, т.к. в легочной артерии давление почти равно давлению в большом круге, а разница в насыщении крови кислородом незначительна.

Но после рождения условия кровотока в сердце резко меняются. По правой артерии продолжается поступление артериальной крови из аорты. А левая, а вместе с ней и вся масса мышц левого желудочка, получает артериальную кровь только через мелкие обходные пути, так называемые «коллатерали», из системы той же правой артерии.

Из левой артерии часть крови вытекает в легочную артерию, не успев попасть в сосудистую сеть и отдать содержащийся в ней кислород. Происходит то, что называется «синдромом воровства».

Для мышцы сердца такое воровство опасно: левые отделы начинают очень быстро страдать от недостатка кислорода и питательных веществ, а вся картина чрезвычайно напоминает и, в сущности, является ишемической коронарной болезнью, столь хорошо известной всем.

У СБУГ и у ишемии, которая часто развивается у людей пожилого возраста, совершенно разные причины. Однако, следствия очень похожи: сердечная недостаточность, инфаркты сердечной мышцы, сопровождающиеся сильнейшими болями, о которых грудной ребенок не может ничего сказать.

Симптоматика чаще всего проявляется в течение первых 4-х месяцев, а если ничего не будет предпринято, то до своего первого дня рождения не доживут почти 90% детей с этим пороком. У части детей коллатерали развиваются хорошо и дети могут перенести период новорожденности, но, тем не менее, требуют хирургической помощи.

В любом случае, как и при многих других пороках, диагноз должен быть известен как можно раньше. Обычно подозрение, а иногда и абсолютно правильный диагноз виден на обычной электрокардиограмме, картина которой при этом пороке достаточно типична.

Катетеризация сердца позволит точно определить место расположения устья левой коронарной артерии.

Методов хирургической коррекции несколько. Прежде всего, можно просто перевязать устье аномальной левой коронарной артерии. Это прекратит утечку, повысит давление в коронарном бассейне и значительно улучшит питание сердечной мышцы.

Сегодня закрытие устья может быть сделано без операции, в рентгенохирургическом кабинете.

Но, даже если это невозможно, то операция перевязки достаточно проста, не требует искусственного кровообращения и может быть выполнена в любой детской кардиохирургической клинике.

В ряде случаев можно наложить анастомоз между подключичной и коронарной артерией, перевязав ее устье. Это тоже закрытая операция. Обе они – паллиативны, т.е. не решают главной задачи: восстановление нормальной двукоронарной системы снабжения сердца кровью.

Понятно, что это можно решить только с помощью «пересадки» устья левой веночной артерии от легочной в аорту, туда, откуда она должна отходить. Для этого предложено несколько вариантов операций, и детали вам должен объяснить оперирующий вашего ребенка хирург.

Операция непростая, довольно длительная, выполняется в условиях искусственного кровообращения, и, что самое важное – не частая, т.к. этот порок встречается достаточно редко. Поэтому значительным опытом обладают только крупные центры, имеющие постоянный поток больных с врожденными пороками сердца.

Источник: https://medicina.ua/diagnosdiseases/diseases/640/7150/

Cиндром Бланда-Уайта-Гарланда

Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии (СБУГ)

Аномалии коронарных артерий — почти terra incognita для современной кардиологии, в то же время, по разным данным, они обнаруживаются у 0,6 % – 5,64 % кардиологических пациентов, однако есть вероятность, что частота встречаемости намного выше. Недостаточно изучены анатомические варианты коронарных сосудов, их патофизиологическое и клиническое значение, прогноз, вследствие чего нет обоснованных рекомендаций по лечению пациентов, часты ошибки в диагностике и выборе лечения.

В подавляющем большинстве случаев аномалии коронарных артерий обнаруживаются посмертно, не являясь причиной смерти, или случайно при инструментальном исследовании по другому поводу и в течение жизни не вызывают патологических состояний.

Таким образом, существуют предпосылки для определения новых «нормальных» вариантов анатомии коронарных сосудов, на что указывает P.

Angelini в своих работах, предлагая идентифицировать коронарные сосуды по особенностям их средних и дистальных сегментов или микрососудистого бассейна, а не места отхождения и хода проксимальных сегментов.

Подавляющее большинство аномалий коронарных артерий доброкачественны, но существует группа аномалий, чреватых постоянными или периодическими нарушениями кровоснабжения миокарда и тяжелыми последствиями ишемии без ранней диагностики и лечения. Часто их единственным проявлением становится внезапная сердечная смерть. К этой группе относится синдром Бланда-Уайта-Гарланда.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA — anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery), или синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ), относится к редким врожденным порокам сердца (1 на 300 тысяч новорожденных) и составляет 0,25 % от всех ВПС.

СБУГ относится к гемодинамически значимым («большим») аномалиям коронарных артерий (КА).

В 5% случаев сопровождает другие ВПС: открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки, тетраду Фалло, коарктацию аорты. Без должного лечения прогноз неблагоприятный.

Средний возраст появления угрожающих жизни состояний при СБУГ составляет 33 года, а внезапной сердечной смерти — 31 год. Женщины болеют чаще.

Анатомическое описание порока впервые дал в 1911 году русский патологоанатом А.И. Абрикосов, описавший вскрытие 5-месячного ребенка с аневризмой левого желудочка. Исчерпывающее описание синдрома впервые дали E. Bland, P. White и J. Garland, работавшие в Массачусетской больнице общего профиля, в 1933 году.

Они описали случай 3-месячного ребенка с прогрессирующими проблемами с кормлением, кардиомегалией, выявленной при рентгенографии грудной клетки, и ЭКГ-признаками поражения левого желудочка.

На вскрытии было обнаружено, что левая коронарная артерия (ЛКА) отходила от легочной артерии (ЛА). Эффективное лечение этой патологии нашлось только в 1960 году, когда Sabiston et al. показали наличие ретроградного тока крови из ЛКА в ЛА.

Лигирование аномальной ЛКА в месте отхождения от ЛА спасло жизнь больному ребенку.

Аномальное отхождение ЛКА от ЛА возникает в эмбриогенезе в результате нарушения разделения конотрункуса перегородкой на аорту и ЛА или сочетания персистирования эндокардиальных подушек в легочной артерии и их дефективной инволюции в аорте. Генетические предпосылки заболевания не изучены. Предполагают, что причиной могут служить мутации в генах CFTR (трансмембранный регулятор муковисцидоза), MEN1 (множественная эндокринная неоплазия типа 1) и PKP2 (плакофилин-2).

Клиническая картина СБУГ

Спектр клинических проявлений СБУГ многообразен. Различают инфантильный и взрослый типы заболевания.

Рисунок 1 | Классификация СБУГ. Источник: Peña E. et al. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease //Radiographics. – 2009

При инфантильном, или летальном, типе СБУГ (85–90 % случаев) симптомы манифестируют обычно на втором месяце жизни.

Новорожденные выглядят здоровыми, поскольку относительно высокое сопротивление ЛА пока еще поддерживает антероградный ток крови по аномальной ЛКА, а фетальный гемоглобин обеспечивает миокард кислородом.

На 1–2 месяце жизни ребенка сопротивление сосудистого русла легких падает в связи с закрытием артериального протока, что ведет к уменьшению антероградного тока крови и перфузии миокарда.

Классические симптомы (приступы беспокойства, плача, колик, одышки, бледность, цианоз, потливость, срыгивание, сложности с кормлением), описанные Bland et al. в 1933 г., позволяют заподозрить патологию коронарных артерий.

Как правило, приступы беспокойства возникают после или во время кормления или плача, когда повышается потребность миокарда в кислороде, и длятся несколько минут. Между приступами ребенок выглядит здоровым.

Больные дети отстают в физическом развитии.

При осмотре обнаруживается расширение сердечной тупости, сердечный горб, аускультативно нормальные тоны и отсутствие шумов либо выслуживаются шум митральной регургитации, ритм галопа, изредка, чаще на 2–3 году жизни, мягкий непрерывный шум в верхних отделах по левому краю грудины, напоминающий шум у больных с коронарной фистулой или открытым артериальным протоком, усиление II тона над ЛА при развитии легочной гипертензии, гепатомегалия. Со временем из-за недостаточного развития коллатералей развиваются инфаркты переднебоковой стенки ЛЖ, недостаточность митрального клапана и хроническая сердечная недостаточность.

В ряде случаев регургитация на МК может маскировать проявления основного порока, что может привести к диагностической ошибке и неадекватной хирургической тактике. При отсутствии хирургической коррекции в 90 % случаев смерть наступает в течение первого года жизни.

Если у больного доминирует правый тип кровоснабжения сердца и имеется сеть многочисленных хорошо развитых межсосудистых анастомозов в системе коронарных артерий, симптомы могут отсутствовать или проявляться незначительно, и заболевание переходит во взрослый тип (10–15 % случаев).

Некоторые взрослые пациенты с СБУГ не испытывают недомогания, но значительно чаще аномалия проявляет себя одышкой, сердцебиением, обмороками, стенокардией, легочной гипертензией, кардиомиопатией, желудочковыми аритмиями и внезапной сердечной смертью.

Симптомы не всегда связаны с физической активностью и могут внезапно возникать в покое, результаты функциональных проб часто ложноотрицательные, что затрудняет диагностику.

Из-за развития большого числа коллатералей происходит шунтирование крови из правой коронарной артерии (ПКА) в ЛКА и ЛА и наблюдается феномен обкрадывания.

В отдельных случаях СБУГ не проявляется до более позднего возраста (старше 30 лет), что объясняется адаптацией не только к хронической ишемии участка миокарда, кровоснабжаемого ЛКА, но и к шунтированию крови.

Предполагается, что адаптация происходит благодаря:

  1. обеспечению перфузии ЛЖ из ПКА по коллатералям между ПКА и ЛКА;
  2. уменьшению территории миокарда, зависящей от ЛКА, в результате доминирования ПКА;
  3. уменьшения шунтирования крови из артериального в венозное русло из-за появления со временем стеноза устья ЛКА;
  4. развития коллатералей бронхиальных артерий, обеспечивающих перфузию ишемизированного миокарда.

Однако обычно адаптации не обеспечивают достаточное кровоснабжение ЛЖ и развивается хроническая субэндокардиальная ишемия миокарда, увеличивающая риск возникновения злокачественных желудочковых аритмий. В 80–90 % случаев СБУГ наступает внезапная сердечная смерть.

Изначально считалось, что причиной внезапной сердечной смерти является гипоплазия КА, изгиб или перегиб проксимального эктопического сегмента КА (отходящего по касательной от аорты), острый угол отхождения и щелевидная или заслончатая форма устья КА, ход артерии между аортой и легочной артерии, что приводит к сдавлению («ножницы»).

P. Angelini выделяет несколько механизмов стеноза КА:

Коронарная гипоплазия

Интрамуральный инвагинированный сегмент проксимальной эктопической артерии меньше в окружности, чем более дистальные экстрамуральные сосуды.

Автор предлагает в качестве ценного количественного параметра индекс гипоплазии (отношение длин окружностей интрамурального сегмента и более дистального на внутрисосудистом УЗИ).

Врожденный ход артерии в медии аорты скорее приводит к ненормальному росту КА до и после рождения.

• Латеральная компрессия 

На поперечном разрезе интрамуральный сегмент имеет овоидную, а не круглую форму. Латеральное сдавливание уменьшает площадь по сравнению с площадью сечения круглого на разрезе сосуда с той же длиной окружности. Латеральное сдавливание характеризуется коэффициентом асимметрии (отношение меньшего диаметра к большему при внутрисосудистом УЗИ). В систолу диаметр еще больше уменьшается.

Таким образом, заподозрить у пациента СБУГ можно при наличии необъяснимой кардиомегалии, митральной недостаточности или стойкого систолического шума над областью сердца.

Инструментальная диагностика СБУГ


Рисунок 2 | Предлагаемый диагностический протокол для взрослых пациентов с риском развития аномалий коронарных артерий. Источник: Angeline P. Coronary artery anomalies—current clinical issues //Tex Heart Inst J. – 2002

В 80–90 % диагноз СБУГ устанавливается на вскрытии. Наиболее актуальна скрининговая диагностика аномалий коронарных артерий для спортсменов и военнослужащих.

Согласно данным Американского Национального регистра внезапной смерти среди спортсменов аномалии КА являются второй по частоте причиной внезапной сердечной смерти (17 %), уступая лишь гипертрофической кардиомиопатии. Сообщается, что функциональные пробы и радионуклидные методы часто не выявляют временную ишемию у спортсменов с аномалиями КА.

От 55 % до 93 % пациентов, умерших от внезапной сердечной смерти, вызванной аномалиями КА, не имели ранее кардиологической симптоматики и менее 10 % из них обращались к кардиологу с симптомами, связанными с аномалией.

Прямым указанием на СБУГ служит визуализация ЛКА, отходящей от легочного ствола (чаще всего от его левой нижнелатеральной части сразу за клапаном ЛА). Далее ЛКА следует по межжелудочковой борозде и распадается на левую переднюю нисходящую и огибающую артерии.

Косвенными признаками СБУГ являются извитость КА, расширенная ПКА, множественные расширенные коллатерали между ПКА и ЛКА, гипертрофия и дилатация ЛЖ, миксоматозная дегенерация и ишемическая дисфункция папиллярных мышц, гипокинез стенки ЛЖ, расширенные бронхиальные артерии.

Диагностической процедурой выбора для диагностики СБУГ является коронарография с инъекцией в корень аорты, однако из-за анатомических особенностей устья аномальной ЛКА не всегда удается визуализировать ее ход.

Аортография используется для лучевой диагностики у детей младше одного года, коронарография – у детей старше 5 лет.

Процедура чревата осложнениями, среди которых часто встречаются временные изменения на ЭКГ (11 %), временная брадикардия (2,5 %), сосудистые нарушения (11,6 %) и такие серьезные осложнения, как желудочковая фибрилляция (0,6 %).

Большинство диагнозов СБУГ основаны на данных эхокардиографии с цветовым допплеровским картированием. ЭхоКГ позволяет избежать осложнений коронарографии и оценить дисфункцию МК.

Дополнительные исследования проводятся при невозможности установить точный диагноз на ЭхоКГ или для дифференциальной диагностики.

Трансторакальная ЭхоКГ используется у детей в связи с наличием хорошего акустического окна (у взрослых более чувствительна чреспищеводная ЭхоКГ).

Рисунок 3 | 3-месячный мальчик с аномальным отхождением ЛКА от легочной артерии

На трансторакальной ЭхоКГ (А, В) видно нормальное отхождение ПКА (стрелка на А) и ЛКА (стрелка на В). С. Ко-сая КТ сердца визуализирует нормальное отхождение ПКА (наконечник), однако отсутствует соединение (стрелка) ЛКА с левым аортальным синусом. D.

Объемная реконструкция КТ четко визуализирует аномальное отхождение ЛКА (черная стрелка) от легочного ствола (белая стрелка). Виден расширенный левый желудочек.
Источник: Goo H. W.

Coronary artery imaging in children //Korean journal of radiology. – 2015

МРТ сердца дает дополнительную информацию о направлении тока крови в ЛКА (кино-МРТ с последовательностью SSFP), состоянии клапанов, миокарда, местной сократимости, сопутствующих пороках, которая важна для предоперационной оценки и послеоперационного наблюдения за пациентами.

При исследовании пациент не подвергается ионизирующему облучению, что важно в педиатрии.

МРТ сердца используется для обнаружения субэндокардиальной ишемии и фиброза миокарда, который может стать субстратом для возникновения летальных аритмий, при этом получают изображения с усилением в отложенную фазу после инъекции гадолиния.

На ЭКГ-синхронизированной МСКТ-ангиографии лучше, чем на МРТ, визуализируется не только аномальная ЛКА, но и расширенная и извитая ПКА, множественные межкоронарные коллатеральные сосуды, расширенные бронхиальные артерии.

Радионуклидные методы визуализации сердца позволяют оценить перфузию миокарда и функциональное значение аномалии КА. К ним относятся нагрузочная сцинтиграфия с таллием, однопротонная эмиссионная компьютерная томография и позитронная эмиссионная томография.

Однопротонная эмиссионная КТ (ОПЭКТ)-МРТ и позитронная эмиссионная томография (ПЭТ)-МРТ выявляют ишемию миокарда у асимптоматических пациентов и пациентов с симптомами. При гибридном КТ-коронарография/ОПЭКТ-МРТ исследовании удается обнаружить нарушения кровотока в кровоснабжаемых КА участках даже при отсутствии дефектов перфузии.

На решение об оперативном вмешательстве радионуклидные методы в целом не влияют и не используются при обследовании большинства пациентов.

Нередко первым признаком СБУГ являются нарушения ритма, представляющие риск развития внезапной сердечной смерти. Тем не менее, ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца отмечают у всех пациентов с СБУГ.

Перспективными в диагностике ишемии миокарда ЛЖ у данной категории больных могут быть поверхностное ЭКГ-картирование и метод 12-канального холтеровского мониторирования, помогающий выявить транзиторные периоды ишемии миокарда, даже при отрицательных результатах других нагрузочных проб.

ЭКГ у младенцев с СБУГ обычно указывает на переднебоковой инфаркт ЛЖ, признаками которого являются аномальные зубцы Q и временные изменения интервала ST в отведениях I, aVL, V5 и V6. У 20–45 % пациентов отсутствуют аномалии зубца Q и на мысль о СБУГ может навести аномальный прирост зубца R в грудных отведениях.

Различают временные, связанные с текущим повреждением, и более длительные, связанные с исчезновением мышечной ткани, изменения на ЭКГ.

Первыми признаками повреждения являются заостренные зубцы Т, свидетельствующие о локальной гиперкалиемии, которые исчезают через несколько часов и часто не обнаруживаются.

Затем последовательно появляются изменения сегмента ST, элевация точки J с сегментом ST вогнутой формы и дальнейшая элевация точки J с выпучиванием сегмента ST. 

Иногда наблюдается реципрокная депрессия сегмента ST в отведениях II, III, aVF и даже V1 и V2. Признаками исчезновения мышечной ткани являются появление зубца Q и уменьшение амплитуды зубца R в затронутых отведениях.

В течение последующих двух недель сегмент ST становится изоэлектрическим, зубец Т — инвертированным и симметричным, уменьшается амплитуда зубца R, углубляется зубец Q.

Единственными ЭКГ-признаками переднебокового инфаркта после окончания острой фазы являются аномальные зубцы Q и R.

Вышеперечисленные изменения неспецифичны и характерны для острого миокардита и дилатационной кардиомиопатии, однако одновременное наличие следующих четырех ЭКГ-признаков присуще только СБУГ и позволяет провести дифференциальную диагностику:

  • зубец Q выше 0.3 мВ (3 мм);
  • ширина зубца Q больше 30 мс;
  • qR-комплекс по крайней мере в одном из отведений: I, aVL, V5 и V6. Отсутствие зубцов Q во всех нижних отведениях (II, III, aVF).

Рисунок 4 | ЭКГ женщины 72-х лет с ALCAPA. Источник: Fierens C. et al. A 72 year old woman with ALCAPA //Heart. – 2000. – Т. 83. – №. 1. – С. e2-e2

Рисунок 5 | ЭКГ ребенка 3-х месяцев с ALCAPA. Источник: Hoffman J. I. E. Electrocardiogram of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants //Pediatric cardiology. – 2013

Данные изменения встречаются в 55–80 % случаев СБУГ.

  Причины отсутствия аномальных зубцов Q недостаточно ясны, однако у взрослых пациентов оно ассоциировано больше с субэндокардиальным инфарктом, чем с трансмуральным; больше с нижним, чем с передним; больше с мелкоочаговым, чем крупноочаговым. Стоит отметить и новые, но пока не получившие широкого применения, методы диагностики, например внутрисосудистое УЗИ и измерение интракоронарного давления с определением ФРК.

Дифференциальную диагностику СБУГ проводят с миокардитом, болезнью Кавасаки, васкулитами (узелковым полиартериитом или артериитом Такаясу), склеродермией, синдромом Элерса-Данло, наследственной геморрагической телеангиэктазией, дилатационной кардиомиопатией, врожденной недостаточностью МК, стенозом и коарктацией аорты.

Лечение СБУГ

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда является абсолютным показанием к хирургическому лечению.

Выживаемость спустя 20 лет после операции, проведенной в младенчестве, составляет 95 %. Скудные данные о хирургическом лечении взрослых пациентов, переживших внезапную сердечную смерть, также выглядят многообещающими, однако до сих пор не проведено рандомизированных контролируемых исследований для оценки долгосрочных результатов разных способов коррекции порока.

В 1960 г. Sabiston et al., сотрудники Johns Hopkins Hospital, описали лечение 2,5-месячного ребенка с СБУГ. У ребенка наблюдались трудности при кормлении, одышка и звуки хрюканья.

Рентгенография грудной клетки выявила кардиомегалию, на ЭКГ были признаки свежего повреждения миокарда. Катетеризация сердца выявила дилатацию и дисфункцию ЛЖ, аномальная ЛКА не визуализировалась.

После полного обследования было принято решение о хирургическом вмешательстве с целью реваскуляризации ЛЖ. В ходе операции был обнаружен инфаркт миокарда и аномальная ЛКА.

С целью определить направление кровотока по аномальной КА Sabiston et al. измерили систолическое давление в ЛА и ЛКА, которое составило 25 и 30 мм рт.ст. соответственно. При окклюзии аномального сосуда в месте отхождения от ЛА давление в нем возросло до 75 мм рт.ст.

, обеспечив ретроградный кровоток по коллатералям. Сатурация кислородом в ЛКА составляла 100 %, в ЛА — 76 %, что также свидетельствовало о наличии кровотока по коллатералям. Sabiston et al.

рекомендовали наложение лигатуры на аномальную ЛКА как эффективный метод лечения патологии.

В последние десятилетия были предложены несколько способов хирургического лечения СБУГ. Простое наложение лигатуры на аномальную артерию в месте ее отхождения от ЛА, описанное Sabiston et al.

, при своей эффективности оказалось чревато серьезными ранними и поздними осложнениями по той причине, что после наложение лигатуры коронарное кровоснабжение сердца обеспечивается только ПКА и целиком зависит от степени развития коллатералей. В 1966 г. Cooley et al.

сообщили о способе создания двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда. Создав с помощью протеза из дакрона сообщение между аортой и ЛКА, они восстановили прямой антероградный кровоток в ЛКА.

В последующие годы были предложены другие способы создания двухкоронарной системы — шунтирование подкожной веной, внутренней грудной артерией, левой подключичной артерией.

Доказанными осложнениями перечисленных методов хирургической коррекции являются реканализация аномальной КА, увеличение риска атеросклероза, тяжелая ишемическая митральная регургитация. Более современные методы не несут за собой такие риски.

Современный способ хирургической коррекции СБУГ основан на предложенной в 1974 г. Neches et al. прямой имплантации ЛКА в аорту. Устье аномальной ЛКА выделяется из ЛА вместе с небольшим лоскутом ЛА и подсоединяется к корню аорты с формированием двухкоронарной системы.

Описанный способ является операцией выбора при СБУГ. Послеоперационная летальность составляет 0–16 % в зависимости от степени дооперационного повреждения миокарда. Главным осложнением может стать тяжелая кровопотеря из-за разрыва аномальной артерии при пересадке.

У взрослых прямая имплантация ЛКА часто невозможна из-за ригидности ткани и большим расстоянием от устья ЛКА до аорты. В этих случаях предпочтительным является шунтирование аномальной ЛКА с использованием артериального и венозного трансплантата.

При этом риск стеноза пересаженного сосуда выше при использовании венозного трансплантата. Трансплантат подкожной вены сохраняет проходимость в среднем на 80 % в течение 5–8 лет.

При наличии противопоказаний к прямой имплантации ЛКА в аорту с 1979 г. применяется операция Takeuchi. Она заключается в создании тоннеля внутри ЛА (аортопульмонарного окна), через который аорта сообщается с устьем аномальной ЛКА. Данный метод ассоциирован с высокой частотой надклапанного стеноза легочной артерии и обструкции тоннеля.

Пациентам с необратимым, несмотря на коррекцию с формированием двухкоронарной системы, повреждением миокарда показана трансплантация сердца. У пациентов с высоким риском возникновения желудочковых фибрилляций (пациенты с ишемической кардиомиопатией и низкой фракцией выброса) возможно использование имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора.

Источники:

  1. Yamanaka O., Hobbs R. E. Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriography //Catheterization and cardiovascular diagnosis. – 1990. – Т. 21. – №. 1. – С. 28-40.
  2. Angelini P. Coronary artery anomalies: an entity in search of an identity //Circulation. – 2007. – Т. 115. – №. 10. – С. 1296-1305.
  3. Angelini P. Coronary artery anomalies—current clinical issues //Tex Heart Inst J. – 2002. – Т. 29. – С. 271-278.
  4. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца / Под ред. Бокерия Л.А. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014. — 342 с.
  5. Peña E. et al. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease //Radiographics. – 2009. – Т. 29. – №. 2. – С. 553-565.
  6. Quah J. X. et al. The management of the older adult patient with anomalous left coronary artery from the pulmonary artery syndrome: a presentation of two cases and review of the literature //Congenital heart disease. – 2014. – Т. 9. – №. 6. – С. E185-E194.
  7. Alsara O. et al. Surviving sudden cardiac death secondary to anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: a case report and literature review //Heart & Lung: The Journal of Acute and Critical Care. – 2014. – Т. 43. – №. 5. – С. 476-480.
  8. Cowles R. A., Berdon W. E. Bland-White-Garland syndrome of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery (ALCAPA): a historical review //Pediatric radiology. – 2007. – Т. 37. – №. 9. – С. 890-895.
  9. Hoffman J. I. E. Electrocardiogram of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants //Pediatric cardiology. – 2013. – Т. 34. – №. 3. – С. 489-491.
  10. Hekim N. et al. Whole exome sequencing in a rare disease: A patient with anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland Syndrome) //Omics: a journal of integrative biology. – 2016. – Т. 20. – №. 5. – С. 325-327.

Источник: https://medach.pro/post/1502

Хирургическая коррекция аномального отхождения правой коронарной артерии от ствола легочной артерии без искусственного кровообращения

Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии (СБУГ)

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) – врожденная аномалия коронарного русла, характеризующаяся отхождением коронарных артерий (КА) от легочной артерии (ЛА), вследствие чего значительный участок миокарда не получает адекватного артериального кровоснабжения.

В литературе описано несколько вариантов отхождения одной из КА от легочного ствола. Наиболее часто встречается аномальное отхождение левой КА, которое составляет около 90% от числа всех остальных вариантов.

Как правило, левая КА отходит от левого или заднего синуса легочного ствола. Значительно реже встречается отхождение правой артерии (10%), а также обеих К.А.

 Описаны единичные случаи изолированного отхождения передней нисходящей, огибающей, конусной артерий от ЛА при отхождении стволов двух артерий от аорты.

Порок впервые описан J. Brooks в 1886 г. как случайная находка при вскрытии двух взрослых людей, при жизни не страдавших заболеваниями сердца [4, 9]. В 1911 г. особенности анатомии венечных сосудов при данной патологии подробно исследовал А.И. Абрикосов. В 1933 г. американские кардиологи Е. Бланд (Edward Franklin Bland), П. Уайт (Paul Dudley White) и Й.

Гарланд (Joseph Garland) подробно описали клинические и электрокардиографические ЭКГ-признаки данной аномалии, за что данный синдром назвали в их честь [4, 7, 9]. Последующие описания порока были также только случайными находками при операциях по поводу сопутствующих пороков. В 1973 г. F. Gerbode и D.

Radeliff впервые продемонстрировали данный порок при выполнении ангиографии [1, 5, 11].

В 1976 г. D. Breyman и соавт. сообщили об 11 случаях (по данным литературы), а в 1982 г. J. Сое и соавт. – о 23 случаях [3, 4]. Возможно, что редкие случаи диагностики аномалии связаны с бессимптомным течением заболевания (особенно в раннем возрасте) при отсутствии сопутствующих пороков.

Как правило, правая КА отходит от передней поверхности легочного ствола и идет, как в нормальном сердце, располагаясь в правой предсердно-желудочковой борозде. По ходу она «отдает» ветви правому желудочку (ПЖ). Артерия тонкостенна, извита и внешне похожа на вену. Однако при гистологическом исследовании ее стенка имеет артериальное строение.

Нарушения гемодинамики при аномальном отхождении КА от ЛА определяются недостаточным снабжением миокарда артериальной кровью и зависят от степени развития коллатералей между системами правой и левой КА. У многих больных, особенно у новорожденных и первого года жизни, коллатерали развиты весьма слабо. Это так называемый инфантильный тип порока.

Во внутриутробном периоде давление и насыщение кислородом крови в аорте и легочном стволе одинаковое. Поэтому на данном этапе порок не сказывается на кровоснабжении миокарда. Вскоре после рождения давление в легочной артерии падает и через 7-10 дней достигает обычных нормальных цифр для взрослого (25-30 мм рт.ст.).

В результате уже через 2 нед после рождения ребенка миокард, снабжаемый одной коронарной артерией, получает венозную кровь под низким давлением в бассейн аномально отходящей от легочного ствола артерии. Наступает резкое ухудшение в состоянии новорожденного, обусловленное плохим снабжением кровью зоны миокарда.

Развивается тяжелая ишемия всей зоны миокарда, снабжаемой данной коронарной артерией. Это – первая фаза нарушения гемодинамики. Как показал N. Talner [4], на этом этапе кровь еще может поступать из легочного ствола в К.А. Если анастомозы между левой и правой венечными артериями отсутствуют, то больной погибает от обширного инфаркта левого желудочка (ЛЖ). Однако обычно имеются коллатерали.

Кровь из левой венечной артерии через них поступает в систему правой венечной артерии. При инфантильном типе такое кровоснабжение оказывается явно недостаточным, и тяжелая ишемия миокарда развивается через 6-8 нед после рождения. Постоянная ишемия быстро приводит к необратимым рубцовым изменениям миокарда ЛЖ и смерти больного в первые месяцы жизни. Из 140 больных, наблюдаемых Н.

Wesselhof, 108 умерли в течение первых 2 лет жизни. Реже кровоснабжение миокарда может поддерживаться и даже улучшиться, благодаря увеличению кровотока по коллатералям, которые постепенно развиваются, и кровообращение в миокарде переходит в третью стадию, когда правая венечная артерия снабжается кровью достаточно хорошо, причем прогрессирует сброс крови из правой КА в Л.А.

 Шунтирование может достигать большого объема (до 85%) коронарного кровотока. H. Wright указывает, что это вызывает так называемый синдром обкрадывания, выражающийся в признаках ишемии и недостаточности миокарда ЛЖ [3, 5].

Таким образом, при более частом инфантильном типе порока с плохо развитыми коллатералями наличие области ишемии, снабжаемой аномальным сосудом, обусловливает развитие обширного инфаркта миокарда (ИМ) с быстро прогрессирующей недостаточностью кровообращения и гибелью больного. При так называемом взрослом типе порока (т.е. при формировании коллатералей) кровоснабжение миокарда определяется степенью их развития. В типичных случаях имеется умеренная ишемия миокарда ЛЖ вследствие синдрома обкрадывания капилляров и сброса крови слева направо в легочный ствол через аномальную артерию. Вместе с тем нарушения функции сердца при этом выражены существенно меньше, что можно объяснить либо достаточным развитием коллатералей, либо меньшими потребностями в адекватном коронарном кровотоке зоны, снабжаемой правой КА.

Существовали различные подходы к хирургической коррекции данного порока. Первоначально коррекция заключалась в перевязке аномально отходящей артерии. Впервые подобную операцию выполнил D. Sabiston в 1960 г. В нашей стране данную операцию впервые выполнил В.И. Бураковский в 1974 г. [1, 2, 7].

В дальнейшем были разработаны методики коррекции данного порока, создающие более адекватное кровоснабжение миокарда: транслокация устья артерии в аорту. Существует прямая и непрямая методика. Прямая методика заключается во вшивании устья аномальной артерии в стенку аорты. Впервые была выполнена R. Grace и соавт. в 1977 г. техника «trap-door», предложенная T.

Katsumata и соавт. в 1999 г., которая позволяет увеличить длину транслоцируемой артерии. Непрямая методика: выполнение аортокоронарного шунтирования (АКШ) с использованием аутовены или протеза, примененная D. Cooley в 1966 г. и в нашей стране В.И. Бураковским в 1974 г.; использование подключичной артерии выполнено Meyer в 1968 г. и В.В. Алекси-Месхишвили в 1985 г.

; формирование внутрилегочного тоннеля предложено J. Takenchi и соавт. в 1974 г. [1, 2, 9].

Первая удачная комбинированная операция: перевязка правой КА вместе с ушиванием дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) выполнена G. Rowe, W. Jong в 1985 г. [3, 8]. Описание выполнения подобных операций без искусственного кровообращения (ИК) встречаются крайне редко. Впервые встречается в работах D. Stivenson и соавт. в 1984 г. [4].

Цель исследования – представить редкое клиническое наблюдение аномального отхождения правой КА от ствола ЛА и результат транслокации ее устья в аорту без ИК.

Пациент Т., 9 лет, с массой тела 24,5 кг, поступил в кардиохирургическое отделение № 4 с диагнозом направляющего учреждения «Коронаролегочная фистула».

Пациента беспокоила повышенная утомляемость при физической нагрузке. Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й нормально протекавшей беременности. Роды в срок с массой 3100 г, длиной – 52 см.

 Рос и развивался в соответствии с возрастом. Впервые шум выявлен в 8 лет при диспансеризации в школе.

При осмотре пациент нормостенического телосложения. Кожные покровы чистые, цианоза нет, физиологической окраски. Зев – не гиперемирован. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет, проводится во все отделы. ЧДД – 18 в минуту. Артериальное давление (АД) – 100/60 мм рт.ст.

Тоны сердца ясные, ритм правильный, частота сердечных сокращений (ЧСС) – 98 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах, печень не увеличена, безболезненная при пальпации. Периферических отеков нет. Синдром поколачивания отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме.

Неврологической и очаговой симптоматики нет.

По данным обследования: при выполнении электрокардиограммы (ЭКГ) PQ=0,12 с, QRS=0,08 c, QT=0,36 с, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Признаков ишемии миокарда нет. При трансторакальной эхокардиограмме (ЭхоКГ): аорта на уровне фиброзного кольца (ФК)  – 1,7 см. Левое предсердие (ЛП) – 2,2×2,4 см. ПЖ  – 1,6 см. Толщина передней стенки ПЖ – 0,3 см.

 Правое предсердие (ПП) – 2,6×3,0 см. Межжелудочковая перегородка (МЖП) – 0,4 см. Задняя стенка – 0,4 см. ЛЖ: конечный диастолический размер (КДР) – 3,7 см, конечный систолический размер (КСР) – 2,4 см, ударный объем (УО) – 37 см, конечный диастолический объем (КДО) – 56 мл, конечный систолический объем (КСО)  – 19 мл, фракция изгнания (ФИ) – 67%.

При выполнении спиральной компьютерной томографии (МСКТ) с контрастированием левая (ЛКА) расположена типично. Ствол ЛКА, диаметром 7 мм, отходит от аорты. Передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ), диаметром 6 мм, и огибающая артерия (ОА), диаметром 4 мм, расположена типично. Правая К.А.

, диаметром 7 мм, отходит от ствола ЛА, устье правой КА расположено на 14 мм дистальнее уровня клапана Л.А. От правой КА отходит ветвь, огибающая аорту и образующая сеть коллатералей (рис. 1). Томосцинтиграфия (ТСГ) миокарда: проводили после введения 170 mBk MIBI-Tc99m. Использован протокол визуализации один день.

На ТСГ визуализируется миокард ЛЖ с умеренным очаговым снижением перфузии переднеперегородочной стенки (рис. 2,). Наряду с очаговым снижением перфузии отмечено удлинение периода изгнания с соответствующим нарушением диастолической функции миокарда ЛЖ. ФВ ЛЖ – 81% (рис. 3,).

В ПЖ отмечалось снижение перфузии всей стенки до базальных отделов (изображение распределения перфузии), диссоциированные очаги минимального систолического утолщения и значительная подвижность всей передней стенки. Множество диссоциированных очагов патологической асинхронии отмечены на фазовом изображении (рис. 4,).

Коронарография (КГ) подтвердила данные компьютерной томографии (КТ). Правая К.А.: отходит от ствола ЛА по переднебоковой поверхности, диаметром 7 мм, отмечаются извитость дистального русла и заполнение артерии из ЛКА по коллатералям. Данных о коронаролегочной фистуле нет.

Рис. 1. Томограмма аномально отходящей ПКА. 1 – аорта; 2 – легочная артерия; 3 – правая коронарная артерия.

Рис. 2. Распределение перфузии ЛЖ.

Рис. 3. Изменения функции ЛЖ. Удлинение периода изгнания с соответствующим нарушением диастолической функции миокарда ЛЖ (отмечено красной стрелкой).

Рис. 4. Изображения правого желудочка. Программа КАРФИ. Множество диссоциированных очагов патологической асинхронии (указаны белой стрелкой).

Учитывая анатомию аномального отхождения КА, наличие ее устья вблизи от восходящей аорты, было принято решение о проведении транслокации устья правой КА из легочного ствола в восходящую аорту без ИК на работающем сердце.

Интраоперационно: на передней поверхности ПЖ выраженная сеть извитых КА, анастомозирующих с ПМЖВ и ОА (рис. 5,). Ствол ПКА впадает в медиальную стенку ЛА на расстоянии 2 см от ФК Л.А.

 Ствол ПКА выделен из окружающих тканей на протяжении 3 см от устья до отхождения ветви синусового узла (рис. 6,). Выполнено боковое отжатие аорты над клапаном. Сформировано отверстие в аорте диаметром 5 мм.

Основание ПКА в области ствола ЛА лигировано, клипировано и отсечено с предварительным пережатием дистальнее. Выполнена реимплантация устья в аорту с формированием анастомоза непрерывным обивным швом (рис. 7,). Время бокового отжатия аорты составило 24 мин.

Пациент активизирован и экстубирован на операционном столе через 40 мин после окончания операции. Перевод в отделение реанимации без кардиотонической поддержки. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Рис. 5. Множественные анастомозы коронарных артерий.

Рис. 6. Выделение ствола правой коронарной артерии.

Рис. 7. Имплантация устья ПКА в аорту.

При выполнении контрольной МСКТ органов грудной клетки с контрастированием: КА, как правая, так и левая, расширены, извиты, с наличием коллатералей. Тип кровоснабжения сбалансированный. Левая К.А. расположена типично, ствол ЛКА отходит от аорты. Правая К.А. отходит от восходящей грудной аорты, устье правой КА расположено на 22 мм выше клапана аорты.

Диаметр правой КА 7 мм. От правой КА отходит ветвь, огибающая аорту и образующая сеть коллатералей (рис. 8). По результатам сцинтиграфии миокарда по сравнению с исходными отмечено исчезновение нарушений перфузии миокарда переднеперегородочной стенки Л.Ж.

 Наряду с нормализацией распределения перфузии в миокарде ЛЖ отмечена нормализация продолжительности периодов изгнания и наполнения ЛЖ. ФВ ЛЖ – 71%. Улучшение перфузии в боковой стенке П.Ж. Равномерное распределение систолического утолщения по всей свободной стенке П.Ж.

 Наряду с резким снижением движения передней стенки, восстановление движения боковой стенки ПЖ (указано черной стрелкой). Нормализация синхронности сокращения миокарда ПЖ на фазовом изображении.

Рис. 8. Томограмма после перемещения коронарной артерии. 1 – аорта; 2 – ствол легочной артерии; 3 – культя правой коронарной артерии.

В удовлетворительном состоянии пациент выписан из стационара на 10-е сутки после операции. Рекомендован прием антикоагулянтной терапии на протяжении 6 мес.

Представленный анатомический вариант аномального отхождения правой КА встречается в клинической практике крайне редко и является благоприятным для возможного выполнения транслокации ее устья в аорту на работающем сердце без ИК.

Данная методика является крайне перспективной в связи со снижением риска развития осложнений, связанных с применением ИК.

ТСГ миокарда является методом выбора в оценке эффективности проведенной операции при данном пороке и показывает нормализацию коронарного кровотока уже в раннем послеоперационном периоде.

Конфликт интересов отсутствует.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/kardiologiya-i-serdechno-sosudistaya-khirurgiya/2016/5/1199663852016051078

Сбуг — аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии

Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии (СБУГ)

В современной кардиологии за названиями пороков часто закрепляется сокращенное название — аббревиатура (а за названиями операций — фамилии врачей, впервые предложивших методику, например, операция Фонтена).

Обычно эти аббревиатуры образуются от слов в названии порока — ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток) и др.

Краткое название порока «аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии» образовано по другому принципу: от первых букв имен врачей, которые впервые описали этот порок – Блант, Уайт, Гарланд, а буква «С» вначале аббревиатуры означает «синдром».

В правильно развитом сердце обе коронарные, или венечные, артерии, которые несут артериальную кровь для самого сердца, отходят от начала восходящей аорты, у самого ее корня. Это ее первые, важнейшие ветви, благодаря которым сердце получает свой кислород и питательные вещества.

При пороке сердца СБУГ, который мы сейчас рассматриваем, одна из коронарных артерий начинается не от аорты, а от рядом лежащей легочной артерии, в которой содержится венозная, а не артериальная кровь. Чаще всего это происходит с левой, т.е. главной артерией, которая питает большую часть сердечной мышцы.

Что же при этом происходит?

Во внутриутробной жизни обе коронарных артерии получают кровь под одинаковым давлением, т.к. в легочной артерии давление почти равно давлению в большом круге, а разница в насыщении крови кислородом незначительна.

Но после рождения условия кровотока в сердце резко меняются. По правой артерии продолжается поступление артериальной крови из аорты. А левая, а вместе с ней и вся масса мышц левого желудочка, получает артериальную кровь только через мелкие обходные пути, так называемые «коллатерали», из системы той же правой артерии.

Из левой артерии часть крови вытекает в легочную артерию, не успев попасть в сосудистую сеть и отдать содержащийся в ней кислород. Происходит то, что называется «синдромом воровства».

Для мышцы сердца такое воровство опасно: левые отделы начинают очень быстро страдать от недостатка кислорода и питательных веществ, а вся картина чрезвычайно напоминает и, в сущности, является ишемической коронарной болезнью, столь хорошо известной всем.

У СБУГ и у ишемии, которая часто развивается у людей пожилого возраста, совершенно разные причины. Однако, следствия очень похожи: сердечная недостаточность, инфаркты сердечной мышцы, сопровождающиеся сильнейшими болями, о которых грудной ребенок не может ничего сказать.

Симптоматика чаще всего проявляется в течение первых 4-х месяцев, а если ничего не будет предпринято, то до своего первого дня рождения не доживут почти 90% детей с этим пороком. У части детей коллатерали развиваются хорошо и дети могут перенести период новорожденности, но, тем не менее, требуют хирургической помощи.

В любом случае, как и при многих других пороках, диагноз должен быть известен как можно раньше. Обычно подозрение, а иногда и абсолютно правильный диагноз виден на обычной электрокардиограмме, картина которой при этом пороке достаточно типична.

Катетеризация сердца позволит точно определить место расположения устья левой коронарной артерии.

Методов хирургической коррекции несколько. Прежде всего, можно просто перевязать устье аномальной левой коронарной артерии. Это прекратит утечку, повысит давление в коронарном бассейне и значительно улучшит питание сердечной мышцы.

Сегодня закрытие устья может быть сделано без операции, в рентгенохирургическом кабинете.

Но, даже если это невозможно, то операция перевязки достаточно проста, не требует искусственного кровообращения и может быть выполнена в любой детской кардиохирургической клинике.

В ряде случаев можно наложить анастомоз между подключичной и коронарной артерией, перевязав ее устье. Это тоже закрытая операция. Обе они — паллиативны, т.е. не решают главной задачи: восстановление нормальной двукоронарной системы снабжения сердца кровью.

Понятно, что это можно решить только с помощью «пересадки» устья левой веночной артерии от легочной в аорту, туда, откуда она должна отходить. Для этого предложено несколько вариантов операций, и детали вам должен объяснить оперирующий вашего ребенка хирург.

Операция непростая, довольно длительная, выполняется в условиях искусственного кровообращения, и, что самое важное — не частая, т.к. этот порок встречается достаточно редко. Поэтому значительным опытом обладают только крупные центры, имеющие постоянный поток больных с врожденными пороками сердца.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/574230/

Medic-studio
Добавить комментарий