Болезнь Педжета – деформирующая остеодистрофия (деформирующий остит)

Деформирующий остеит

Болезнь Педжета – деформирующая остеодистрофия (деформирующий остит)

Деформирующий остеит – это воспалительное заболевание, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей скелета. Сопровождается образованием увеличенной в объеме, легко деформируемой, склонной к переломам кости.

Проявляется болями и изменением формы области поражения. При поражении черепа и позвоночника возможны неврологические осложнения. Диагностируется на основании анамнеза, результатов физикального обследования, данных рентгенографии, КТ и МРТ, оценке уровня щелочной фосфатазы.

Лечение – иммобилизация, медикаментозная терапия.

M88 Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит]

Деформирующий остеит (от лат. osteon – кость) или болезнь Педжета – воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер.

На начальных стадиях болезни наблюдается частичное разрушение костной ткани с последующим избыточным восстановлением. Восстановленная кость деформированная, непрочная, склонная к переломам. Причины развития деформирующего остеита пока не выяснены.

Полностью устранить проявления болезни невозможно. Проводится симптоматическая терапия и профилактика осложнений.

Деформирующий остеит может поразить любую кость. В среднем у одного пациента поражаются 3 кости, хотя возможно как повреждение одной, так и множества костей. Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Деформирующий остеит

Причины возникновения деформирующего остеита пока до конца не изучены. Наиболее признанные теории – наследственная предрасположенность и вирусная природа заболевания. По данным проведенных в травматологии и ортопедии исследований, у 15-50% пациентов есть родственники первой степени, которые тоже страдают болезнью Педжета.

Поэтому детям, братьям и сестрам больных рекомендуется регулярно сдавать анализы для определения уровня щелочной фосфатазы. Теория медленной вирусной инфекции предполагает, что заражение может произойти за много лет до манифестации болезни.

В последующем человек является носителем вируса, пока какие-то провоцирующие факторы не вызовут симптомы заболевания.

Болезнь может поразить любую часть скелета, однако чаще страдают большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Деформирующий остеит может протекать бессимптомно.

Выраженность проявлений зависит от тяжести заболевания и локализации повреждения. Боли в области кости обычно ноющие, тупые, непрерывные, усиливающиеся после отдыха или в покое. При локализации поражения рядом с суставом развивается остеоартрит.

Объем движений в суставе и скованность при движениях в этом случае тоже усиливаются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются, становятся хрупкими. Перелом может возникнуть даже при небольшой травме. При локализации остеита в области костей нижних конечностей возможно искривление ног (чаще страдают голени). Если поражается позвоночник, спина может деформироваться, стать сутулой.

Поражение костей черепа может сопровождаться увеличением размеров головы и ее деформацией. Если деформированные кости черепа и позвоночника оказывают давление на нервные стволы или нервную ткань, появляется неврологическая симптоматика.

При поражении седьмой пары черепных нервов развивается нейросенсорная тугоухость. При сдавлении спинномозговых корешков возникает ощущение мурашек, покалывание и онемение в туловище и конечностях.

При поражении костей в области лучезапястного сустава может развиться синдром запястного канала.

Заболевание сопровождается определенными нарушениями обмена веществ. В крови увеличивается количество сывороточной щелочной фосфатазы. А возросшая потребность пораженных костей в кислороде и питательных веществах обуславливает увеличение нагрузки на сердце.

В тяжелых случаях возможны поражения сердечно-сосудистой системы, обызвествление сердечных клапанов, атеросклероз, мочекислый диатез и развитие мочекаменной болезни. Иногда выявляется гиперпаратиреоз.

Зафиксированы отдельные случаи развития сердечно-сосудистой недостаточности и остановки сердца. Редко наблюдается пятнистая дегенерация сетчатки.

Примерно в 1% случаев наступает злокачественное перерождение кости с развитием остеосаркомы.

Диагноз деформирующий остеит выставляется по результатам осмотра ортопеда на основании жалоб больного, характерной клинической картины и результатов дополнительных исследований. В обязательном порядке назначается рентгенография.

На снимках выявляется деформация и увеличение кости, а также неравномерное изменение костной ткани с чередованием участков разрушения (резорбции) и образования кости (остеогенеза).

Граница разрушения кости часто имеет клиновидную форму.

Обязательным исследованием также является определение уровня сывороточной щелочной фосфатазы, который при деформирующем остеите намного превышает норму. Для выявления бессимптомно текущих процессов в других костях может использоваться сцинтиграфия.

При необходимости проводится неврологическое исследование, исследование полей зрения и аудиограмма. В отдельных случаях выполняется биопсия кости.

Деформирующий остеит дифференцируют от гиперпаратиреоза, первичных опухолей костей и метастазов опухолей в кости.

Пациенту рекомендуют ограничить нагрузку на пораженную кость. Редко (при угрозе переломов и тяжелом разрушении кости) требуется наложение шины.

При бессимптомном течении и небольших локальных поражениях медикаментозное лечение не проводится. При болях назначают обезболивающие препараты.

Для замедления процессов резорбции и неполноценного остеогенеза применяют кальцитонин, памидроновую кислоту, этидронат натрия и алендроновую кислоту.

Курс лечения миакальциком при внутримышечном введении продолжается не менее 3 месяцев, при интраназальном – в течение 1,5-3 лет. Срок приема этидроната и фосамакса в среднем составляет полгода.

Длительность курсов лечения кальцитонином и памидроновой кислотой может варьироваться.

Многие из перечисленных препаратов могут вызывать достаточно серьезные побочные эффекты, поэтому их следует принимать только по назначению врача.

Для пациентов разрабатывают индивидуальные программы упражнений, подбирают диету со сбалансированным потреблением витамина D и кальция, при необходимости назначают замещающие препараты. При снижении слуха подбирают слуховые аппараты. Хирургическое лечение проводится по показаниям при переломах. При поражении сустава и развитии артрита может потребоваться эндопротезирование.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/traumatology/osteitis-deformans

Деформирующий остоз (болезнь педжета, деформирующая остеодистрофия)

Болезнь Педжета – деформирующая остеодистрофия (деформирующий остит)

Общие сведения

В 1877 г. Peget описал редкое и своеобразное заболевание скелета, которое считал хрониче­ским воспалительным процессом и назвал его osteitis dcfonnans.

Начиная с работ Stenholm (1924), это заболевание, как и болезнь Энгеля — Реклингаузена, ученые начали относить не к воспалительным, а к остеодистрофическим про­цессам, считая их разновидностями одного и того же страдания Однако в 1932 г.

Schmorl ус­тановил, что эти заболевания должны различать­ся как в этиологическом, так и патологоанато-мическом отношениях: при болезни Педжета костное вещество имеет совершенно другую структуру, чем при болезни Энгеля — Реклин­гаузена

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни Педжета вы­яснены недостаточно. Попытки связать ее с си­филитической инфекцией, ревматизмом, эндок­ринными заболеваниями, травмой, антигенны­ми влияниями, конституциональной неполно­ценностью скелета и его перегрузкой не полу­чили всеобщего признания. Более достоверным следует признать- предположение А. В.

Русакова о том, что болезнь Педжета относится к диспла-стическим процессам, близким к опухолям, а возможно, и представляет собой своеобразную костную опухоль. В основе такой точки зрения лежат данные о непрерывной функциональной перестройке кости, в процессе которой проис­ходит не только разрушение, но и рост ее, на­поминающий рост опухоли.

' картина болезни Педжета свиде тельствует об усиленной патологической перестройке кости' появляется множество так называемых линий склеивания, где процесс рассасывания кости приоста­навливается, а в последующем происходит напластыва-нис нового костного вещества.

Бесконечная смена этих двух процессов, протекающих вне физиологических границ, обусловливает характерную макро- и микро­структуру пораженных костей Рассасывание происхо­дит при участии остеокластов; образуются глубокие ла­куны, костный мозг замешается рыхло-волокнистой тканью разросшегося эндоста органиче­ских веществ в пораженных костях увеличено, а неор­ганических — резко уменьшено. На этом фоне нередко развивается остеосаркома

Клиника

Деформирующий остоз чаще наблюдается у мужчин в возрасте свыше 40 лет, хотя возникает и значительно раньше — в детском или юноше­ском возрасте. Schmorl различает две формы бо­лезни Педжета: монооссальную и полиоссаль-ную.

В отличие от болезни Энгеля — Реклин­гаузена, при полиоссальнои форме болезни Педжета никогда не поражаются все кости.

На­рушения обычно ограничиваются теми костями, которые несут значительную механическую на­грузку: бедренная, большеберцовая, позвоноч­ный столб, кости мозгового и лицевого черепа. При этом пораженные кости подвергаются рез­кой деформации.

В частности, при поражении лицевых костей возникает типичная деформа­ция- утолщение скуловых костей, западение пе­реносицы, утолщение подбородка. Лицо приоб­ретает сходство с львиной мордой, что дало ос­нование назвать это состояние как leontiasis ossea. При этом возможно развитие невралгии ветвей тройничного нерва.

При локализации процесса в мозговом чере­пе отмечается головная боль, увеличение ок­ружности черепа, которая может достичь 70 см Постепенно мозговой череп нависает над лице­вым Лицо кажется маленьким, иногда возника­ет нарушение психики, спутанность сознания.

Часть V. Доброкачественные новообразования челюстно-лицевой области

Диагноз

На рентгенограмме кости, пораженной бо­лезнью Педжета, определяется беспорядочное чередование сравнительно плотных и разрых­ленных участков, что напоминает мозаику из хлопьевидных участков, схожих с комками ваты. В ряде случаев можно видеть мелкие кистозные полости; кость утолщена.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с болезнью Энгеля — Рсклингаузена, сифилитическим поражением и акромегалией лицевых костей. В связи с этим необходимо помнить, что нарушений общего характера при болезни Педжета не отмечается, в том числе нет изменений в количественном составе каль­ция и фосфора крови, чем отличается это забо­левание от болезни Энгеля — Реклингаузена.

При генерализованной остеодистрофш, как и при болезни Педжета, происходит рассасывание старой и образование новой кости; однако гис­тологическая разница между ними существенная:

при болезни Педжета наряду с разрастанием со­единительной и остеоидной тканей имеются гнездные очаги обызвествления новообразован­ной кости, которые обусловливают деформацию и неровный рельеф пораженной кости.

В отли­чие от гипертиреоидной остеодистрофии, при болезни Педжета резко активизируется остео-пластическая функция периоста.

Кроме того, следует иметь в виду то, что генерализованная остеодистрофия поражает чаще людей более мо­лодых и преимущественно женского пола.

Сифилитическое поражение отличается тем, что оно не вызывает увеличения черепных кос­тей, редко локализуется в эпифизах. Гуммозные деструктивные очаги расположены более субпе-риостально: периостальная реакция при сифи­лисе бывает очень часто, а при болезни Педжета — отсутствует.

Акромегалия не сопровождается структурны­ми изменениями костного вещества, как это имеет место при болезни Педжета.

Лечение

Лечение • деформирующей остеодистрофии является симптоматическим и паллиативным:

для уменьшения головной боли, невралгии тройничного нерва можно применить лучевое лечение. Назначают витаминотерапию, гидроте­рапию, покой, усиленное питание. Хирургиче­ские вмешательства в виде сдалбливания резко выступающих частей лицевых костей носят су­губо косметический характер. Производятся они с помощью долота, фрезы или остеотома.

ПАРАТИРЕОИДНАЯ

(ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ) ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ, ИЛИ БОЛЕЗНЬ ЭНГЕЛЯ-РЗКЛИНГАУЗЕНА

Общие сведения

В 1864 г. Engcl описал макроскопическую картину, а в 1891 г. Rccklinhausen — микроско­пическую характеристику системного заболева­ния скелета, которое былоими названо фиб­розным оститом.

Авторы полагали, что в основе данного заболевания лежит воспаление кости, приводящее к замещению костного вещества фиброзной тканью. Однако в 1924 г.

Stenholm на основании своих исследований решительно высказался против воспалительной природы за­болевания, описанного Engel и Recklinhausen, считая, что эта болезнь имеет в своей основе не воспаление, а дистрофию; поэтому автор пред­ложил именовать ее фиброзной остеодистрофи-ей.

Патогенез

Патогенез заболевания достаточно хорошо изучен А. В. Русаковым (1925), который дока­зал, что болезнь Энгеля — Реклингаузена — своеобразное эндокринное заболевание, разви­вающееся в результате опухолевого увеличения и гиперфункции паращитовидной железы; по его мнению, под влиянием избыточной выра­ботки паратиреоидина происходит бурная пере­стройка в костях скелета.

Это дало основание А. В. Русакову предложить новое название бо­лезни — паратиреоидная остеодистрофия, наи­более радикальное средство лечения которой — удаление опухоли околощитовидной железы. Венский хирург Mandl (1926) подтвердил на практике правильность такой патогенетической трактовки заболевания и теоретического обос­нования операции, предложенной Русаковым.

Однако, по его мнению, в происхождении гене­рализованной остеодистрофии играет роль не только гиперфункция околощитовидной железы. Это вытекает из того, что в эксперименте вве­дение гормона указанной железы вызывает из­менения лишь подобные, но не полностью идентичные всем признакам болезни.

Очевидно, есть еще какие-то другие факторы, которые иг­рают роль в ее возникновении.

Патологическая анатомия.

Сущность микроскопи­ческих изменений при болезни Энгеля-Реклингаузена состоит в следующем: костный мозг подвергается по­степенному очаговому рассасыванию и замещению во­локнистой соединительной тканью; костные балочки подвергаются лакунарному рассасыванию. Это приво­дит к образованию костных полостей, истончению кор­кового вещества и постепенной замене его примитив­ными костными структурами, неполноценными в меха­ническом отношении, но сохраняющими функциональ-

ЮЗак 2793

Ю. И. Вернадский. Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

ную направленность. Образующиеся из них костные балочки быстро подвергаются рассасыванию и замеще­нию такими же недолговечными образованиями. В не­которых случаях пролиферация остеогенной ткани про­текает настолько бурно, что твердые костные балочки не образуются и происходит разрастание лишь костеоб-разовательных клеток.

Данный процесс приводит к воз­никновению серозных и кровяных кист В отличие от процессов, отмечаемых при остеобластокластомах, здесь нет бластоматозного компонента опухоли В результате быстрой и прогрессирующей декальцинации костей во всем организме наступают характерные изменения' в почках, легких, пищеварительной системе откладывают­ся соли кальция. Развивается картина известкового нефроза, нефрокальциноэа, почечных камней, калькулез-ного пиелонефрчта Известь откладывается в клетках пе­чени, в стенках артерий конечностей, что может при­вести к гангрене пальцев. Вследствие усиленной пере­стройки костей резко возрастает потребность организма в холекальцифероле (витамине Оз), которая не покры­вается обычными количествами его в пище.

Клиника

Вначале очаги поражения костной ткани ни­чем себя не проявляют. Поражения челюстной кости во многом внешне напоминают проявле­ния остеобластокластомы; однако из-за отсутст­вия активного и отчетливо выраженного бла­стоматозного процесса кость мало увеличивает­ся в своем объеме или даже совсем не увеличи­вается.

Более характерным для паратиреоидной ос-теодистрофии является размягчение и деформа­ция костей без существенного увеличения их объе­ма. Особенно незначительное место имеют внешне заметные изменения при наличии мало­активной опухоли околощитовидной железы.

Диагноз

Постоянным симптомом болезни является гиперкальциемчя —

Источник: https://infopedia.su/2x1d4.html

Деформирующая остеодистрофия (болезнь педжета)

Болезнь Педжета – деформирующая остеодистрофия (деформирующий остит)

Педжет, описавший Это заболевание в 1877 году, относил его к воспалительным процессам и назвал деформирующим оститом. Но уже в 1924 году был признан дистрофический характер заболевания и термин «фиброзный остит» был заменен термином «фиброзная остеодистрофия».

Заболевание нельзя считать редким. По данным Гиморич при обследовании костей трупов в 5% случаев была обнаружена фиброзная остеодистрофия.

Болеют преимущественно мужчины среднего возраста. Клинические проявления остеодистрофии развиваются медленно и во многом обусловлены локализацией процесса. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета. Иногда изменения бывают симметричными.

Часто поражаются длинные трубчатые кости — бедренные, большеберцовые, плечевые. Малоберцовые кости, как правило, поражаются крайне редко. Далее по частоте поражения следуют кости таза, нижние поясничные и крестцовые позвонки и наконец кости черепа.

В очень редких случаях отмечены типичные изменения в пястных, плюсневых костях, костях запястья и в пяточной кости.

Деформирующая остеодистрофия длинных трубчатых костей.

Поражение костей долгое время может протекать бессимптомно. В дальнейшем жалобы больных сводятся к утомляемости, беспокоит боль в костях, деформация костей в виде утолщения их, искривления.

Рентгенологические изменения достаточно характерны. Длинные трубчатые кости О-образно или саблевидно искривлены. Поперечник кости на определенном уровне диафиза или на протяжении всего диафиза расширен. Причем утолщены и эпифизы. Утолщение кости преимущественно за счет кортикального слоя.

Корковый слой резко утолщается, теряет свою однородность и представлен утолщенными склерозированными костными балками, беспорядочно расположенными и пересекающимися друг с другом. Между этими склерозированными балками определяются очаги остеопороза неправильной формы. В ряде случаев костная структура принимает пятнистый вид за счет чередования участков остеопороза и остеосклероза.

Наружный контур кортикального слоя достаточно четкий, реакция надкостницы не прослеживается.

Костномозговой канал резко сужен за счет новообразованных костных структур преимущественно по его внутреннему контуру. Губчатая ткань эпифизов также приобретает грубый рисунок .и очаги остеопороза чередуются с очагами остеосклероза.

Суставы при деформирующей остеодистрофии в процесс не вовлекаются. Но заболевание может осложняться развитием деформирующего артроза коленного или тазобедренного суставов. Вторым осложнением заболевания могут быть патологические переломы. Они очень характерны и называются «банановыми». В некоторых случаях патологический перелом бывает первым проявлением заболевания.

Плоскость перелома располагается перпендикулярно к длиннику кости, поверхность костных отломков очень ровная, с четкими контурами. Как правило, не наблюдается значительного расхождения отломков. Заживление переломов происходит в обычные сроки.

Патологические «банановые» переломы в редких случаях приходится дифференцировать с зонами перестройки костной структуры — это бесструктурные участки шириной в несколько миллиметров, располагающиеся также, как плоскость перелома, перпендикулярно к длиннику трубчатой кости.

Но они не пересекают всю толщу кости и занимают лишь часть коркового слоя и диаметра кости.

Наиболее опасным осложнением болезни Педжета является возможность малигнизации. Развитие остеогенных сарком длинных трубчатых костей и плоских костей описаны в литературе. Возможно на почве болезни развитие ретикулярной саркомы, фибросаркомы, а из доброкачественных опухолей — остеобластокластомы.

Деформирующая остеодистрофия костей таза

Больных беспокоят боли в костях таза, деформация. На рентгенограммах определяется деформация крыльев подвздошных костей, ветви лонных костей могут образовывать прямой угол и вход в малый таз деформируется в виде «карточного сердца».

Отмечается патологическая перестройка костной структуры в виде чередования участков склероза и остеопороза. От основания крыла подвздошной кости к гребню склерозированные, беспорядочно расположенные костные балки расходятся веерообразно. Возможны патологические переломы седалищных костей.

При этом также сохраняется четкость контуров костных отломков.

Деформирующая остеодистрофия костей черепа

В клинике: головная боль, ухудшение зрения и слуха, увеличение объема головы. Преимущественно увеличен передне-задний размер мозгового черепа. Лобные кости нависают над лицевым скелетом. Череп поражается или изолированно, либо в сочетании с поражением других костей.

На рентгенограммах также отмечается увеличение передне-заднего размера черепа» Не прослеживаются тени артериальных борозд, пахионовых грануляций и черепных швов. Наружная и внутренняя костные пластинки резко утолщены.

Вследствие утолщения костей уменьшается вместимость полости черепа, что и обуславливает симптомы сдавления головного мозга. В проекции диплоэ определяется бесструктурный рисунок, участки остеопороза и неправильно-округлой формы участки остеосклероза. Наружная костная пластинка приобретает волнистость.

В литературе этот симптом описывается в виде «волос негра». Перестраивается структура сосцевидного отростка, что приводит к нарушению слуха.

Разновидностью остеодистрофии является костный леонтиазиз (leontiasis ossea). Деформация лицевых костей ведет к обезображиванию. Однако гиперостозы лицевых костей чаще всего возникают при фиброзной дисплазии.

Дифференциальный диагноз приходится в ряде случаев проводить с гиперпаратиреоидной остеодистрофией. Последняя от деформирующей остеодистрофии отличается клиническими и рентгенологическими особенностями. Болеют люди более молодого возраста и преимущественно женщины.

В отличие от болезни Педжета, преобладает остеопороз, корковый слой костей истончен, может быть волнистым. Костномозговой канал расширен или несколько вздут. В сыворотке крови у больных гиперпаратиреоидной остеодистрофией определяется повышенное содержание кальция.

Глава VIII

ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ

На I Всесоюзном съезде ревматологов (1971) принята классификация болезней суставов. В ней объединены различные заболевания.

I. Основные формы заболеваний суставов и позвоночника

1. Воспалительные (артриты)

а) инфекционный неспецифический (ревматоидный) полиартрит

б) ревматический полиартрит (болезнь Сокольского — Буйо)

в) инфекционные специфические артриты (туберкулезный, сифилитический, гонорейный бруцеллезный и т. д.)

г) анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

д) инфекционно-аллергический полиартрит

е) псориатический полиартрит

ж) болезнь Рейтера

2. Дегенеративные (артрозы)

а) деформирующий остеоартроз (первичный)

б) деформирующий остеоартроз (вторичный) на почве травм, артритов или врожденных аномалий

в) дегенеративно-дистрофические изменения с кистовидной перестройкой сочленяющихся костей

г) межпозвонковый остеохондроз

д) деформирующий спондилоз, спондилоартроз

е) остеохондропатии (болезнь Пертеса, Осгуд-Шлаттера, Кинбека, Кенига, Келера I, II)

3. Особые формы

а) врожденные заболевания и синдромы (врожденная дисплазия бедра, аномалии позвоночника, остеохондродистрофии, синдром Марфана и т. д.)

б) опухоли (синовиома, первичные опухоли эпифизов, хондроматоз суставов)

в) психогенные артропатии

II. Артриты и артрозы, связанные с другими заболеваниями

Артриты, артрозы и артропатии при:

а) аллергических заболеваниях

б) диффузных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, узелковый пери-артериит)

в) метаболических нарушениях (подагра, охраноз, болезнь Кашин-Бека)

г) заболеваниях легких (рак, силикоз)

д) эндокринных заболеваниях (гиперпаратиреоз, тириотоксикоз, акромегалия, диабет)

е) заболеваниях крови (лейкозы, гемофилия и т. д.)

ж) заболеваниях нервной системы (периферические невриты, спинная сухотка, сирингомиелия, парезы, параличи и т. д.)

з) заболеваниях пищеварительного тракта и саркоидозе

III. Поражение суставов при открытой и закрытой травме

IV. Внесуставные заболевания мягких тканей

Представленная классификация не лишена недостатков. Заболевания суставов целесообразно рассматривать в отдельной группе. В данной главе мы считаем целесообразным рассмотреть ряд заболеваний, имеющих наибольшее практическое значение.

В группе воспалительных артритов будут рассмотрены инфекционный неспецифический (ревматоидный) артрит, инфекционный специфический артрит и анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева).

Во II группе дегенеративных артрозов будут представлены рентгенологические проявления деформирующего остеоартроза (первичного), дегенеративно-дистрофические изменения с кистовидной перестройкой сочленяющихся костей.

В этом же разделе будут изложены клинико-рентгенологические изменения при дегенеративно-дистрофических поражениях позвоночника (деформирующий спондилоз, спондилоартроз, остеохондроз), а также асептические некрозы.

Во II разделе мы излагаем клинико-рентгенологические проявления артритов, артрозов и артропатий, связанных с другими заболеваниями: подагрический артрит (метаболические нарушения), склеродермия (диффузное заболевание соединительной ткани), артропатий (заболевания нервной и эндокринной системы).

Гиперпаратиреоз следует, как и принято, рассматривать в разделе остеодистрофических процессов.

Изменения в костях при заболеваниях крови, нам представляется целесообразнее рассматривать в отдельном разделе, т. к. например при хронических лейкозах, речь идет о преимущественном поражении костей скелета, а не суставов.

Опухоли, отнесенные в представленной классификации к первому разделу (№ 3) «Особые формы», мы считаем необходимым рассматривать отдельно (синовиома — злокачественная опухоль мягких тканей, первичные опухоли эпифизов — в разделе опухолей костей с учетом их гистогенеза).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:

Источник: https://zdamsam.ru/a20503.html

Деформирующий остеит костей или болезнь Педжета: что это, симптомы и лечение

Болезнь Педжета – деформирующая остеодистрофия (деформирующий остит)

Деформирующий остеит – это заболевание воспалительного характера, при котором поражается одна или несколько костей скелета.

В основе развития этой патологии – частичное разрушение костной ткани, заканчивающееся ее последующим хаотичным разрастанием.

Из-за этого формируется кость со специфическими патологическими характеристиками – она буквально пронизана большим количеством внутрикостных сосудов, увеличена в объеме, предрасположена к деформации и легко ломается.

Пациентов с таким диагнозом мучают боли, они склонны к переломам костей даже при минимальных нагрузках на них, а при поражении черепа и позвоночника – к осложнениям неврологического характера.

Причины возникновения деформирующего остеита неизвестны, из-за чего до сих пор не разработаны методы лечения, которые могли бы полностью ликвидировать данное заболевание. Лечение является симптоматическим – оно направлено на уменьшение выраженности симптоматики и предупреждение осложнений.  

У деформирующего остеита имеются и другие названия – это болезнь Педжета, деформирующий остоз и деформирующая остеодистрофия.

1. Общие данные 2. Причины 3. Развитие патологии 4. Симптомы болезни Педжета 5. Диагностика 6. Дифференциальная диагностика 7. Осложнения 8. Лечение деформирующего остеита 9. Профилактика 10. Прогноз

Деформирующий остеит относится к разряду заболеваний опорно-двигательного аппарата, которые носят преимущественно локальный характер.

Точной статистики по заболеваемости нет, так как не все пациенты обращаются в клинику по поводу возникшей симптоматики. Деформирующий остеит может оказаться так называемой случайной находкой при обследовании по поводу других патологий опорно-двигательного аппарата или во время профилактических осмотров, которые пациенты нередко игнорируют в связи с отсутствием явной симптоматики.

Мужчины болеют чаще, чем женщины. В основном страдают во взрослом трудоспособном возрасте. Пик заболеваемости отмечается у мужчин в возрасте старше 50 лет, причем это в основном представители европеоидной расы. Пациенты этой возрастной категории среди африканского и азиатского населения встречаются редко – как и среди молодых людей любых рас.

Обратите внимание

Предполагается, дети тоже могут быть поражены описываемым заболеванием, но выявление болезни у них «хромает» по причине бессимптомного течения, поэтому диагноз редко ставят в юном возрасте.

Причины

Причины возникновения деформирующего остеита на данный момент до конца не изучены – до сих пор остается неясным, почему на фоне полного благополучия костные структуры подвергаются воспалению, начинают разрушаться, а затем сами себя «спасают», «включая» усиленную выработку костной ткани.

Наиболее достоверными кажутся следующие теории возникновения описываемой патологии:

  • наследственной предрасположенности;
  • медленной вирусной инфекции.

Согласно теории наследственной предрасположенности, у болеющих имеются специфические гены, которые «запускают» процесс саморазрушения костной ткани, а следом за ним – процесс ее объемного разрастания.

По данным исследований, проведенных травматологами и ортопедами, у довольно большой части пациентов с деформирующим остеитом (от 15 до 50%) имеются родственники первой степени родства, у которых также было диагностировано это заболевание.

Статистические данные касательно больных родственников отличаются из-за того, что они собраны в разных регионах.

Здоровым детям, братьям и сестрам пациентов с болезнью Педжета рекомендуется периодически обследоваться на предмет выявления патологии и у них (а именно сдавать анализы для определения количества щелочной фосфатазы в крови).

Сторонники теория медленной вирусной инфекции утверждают, что непосредственной причиной развития описываемой болезни являются вирусы. Согласно данной теории, вирусные возбудители определенное время не проявляют своего патогенного действия из-за высокого уровня иммунитета пораженного ими человека.

Причем, заражение может случиться за много лет до возникновения клинической симптоматики данной патологии. Фактически человек является носителем вируса и заболевает в тот момент, когда на пораженную костную ткань повлияют какие-то провоцирующие факторы и спровоцируют развитие патологии.

Такими провокаторами может оказаться множество факторов воздействия на человеческий организм – от интеркуррентной (развивающейся параллельно) инфекции до банального переохлаждения.

Чаще всего это:

  • иммунодефициты;
  • бактериальные и вирусные заболевания;
  • поражение опухолевой природы;
  • физические факторы;
  • химические факторы;
  • эндокринные нарушения;
  • вредные привычки.

К развитию деформирующего остеита (болезни Педжета) могут привести иммунодефициты:

  • врожденные;
  • приобретенные – СПИД, иммунодефициты на фоне иммуносупрессивной терапии.

Бактериальные и вирусные заболевания способствуют развитию описываемой патологии, так как ослабляют иммунитет – воспалительный процесс в костной ткани на фоне инфекционного поражения проходит более тяжело.

Болезни опухолевой природы скорее являются следствием деформирующего остеита и реже – способствующим фактором, но о нем не следует забывать. Также быстрое развитие описываемой патологии может косвенно указать на наличие онкологического процесса (особенно злокачественного – и со стороны не только опорно-двигательного аппарата человека).

Физическими факторами, способствующими развитию деформирующего остеита, являются те, которые классически часто ускоряют развитие многих патологий. Это:

  • нарушение обычного температурного режима – слишком низкие или слишком высокие температуры, которые существенно «выходят» за зону комфортного восприятия человека и способствуют развитию деструкции в кости, уже пораженной воспалительным процессом;
  • механический фактор – он же травматическое поражение. Это необязательно должны быть травмы с нарушением целостности костной ткани (резаные, рубленые, огнестрельные и так далее). Замечено, что даже банальный ушиб может ускорить деструкцию костной ткани на фоне ее воспаления;
  • радиоактивное облучение. Его влияние возможно в силу контакта с радиоактивными веществами или облучающей аппаратурой. Это может быть контакт не только в силу профессиональной деятельности, но и частое прохождение рентгенологического обследования.

Химическими факторами, способствующими развитию и прогрессированию деформирующего остеита, могут послужить любые агрессивные вещества, поступающие в организм (бытовая химия, химические вещества, используемые в промышленном производстве или в сельском хозяйстве) или синтезированные в нем (токсины микроорганизмов, продукты патологических процессов в тканях).

Эндокринные нарушения, которые чаще, чем другие, способствуют развитию описываемого заболевания, это:

  • сахарный диабет – нарушение обмена углеводов из-за нехватки инсулина. Это чуть ли не «универсальное» эндокринное заболевание, которое способствует развитию очень большого количества соматических патологий – в данном случае со стороны опорно-двигательного аппарата;
  • гипертиреоз – усиленная выработка гормонов щитовидной железы;
  • гипотиреоз – нехватка гормонов щитовидной железы;
  • гипопаратиреоз – недостаточное количество гормонов, вырабатываемых паращитовидными железами.

Обратите внимание

Вредные привычки – тот способствующий развитию деформирующего остеита фактор, который очень часто игнорируется пациентами. Самым опасным является курение – никотин суживает кровеносные сосуды, из-за чего ухудшается приток крови к костным тканям, в них нарушается метаболизм, развивается кислородное голодание, процессы нормального восстановления пораженных костных тканей нарушаются.

Развитие патологии

Заболевание способно развиваться с разными темпами, довольно часто оно «неспешно» проходит несколько этапов.

На начальных стадиях развития этой патологии происходит частичное разрушение костной ткани, которое сменяется последующим избыточным восстановлением – иными словами, костной ткани «нарастает» больше, чем разрушается.

Но новая костная ткань не является полноценной – из-за этого восстановленная кость становится деформированной, непрочной и склонной к переломам даже при невыраженном воздействии механических факторов.

Описываемое заболевание может развиться в любой костной структуре человеческого организма. Несколько чаще страдают:

  • большеберцовые кости;
  • кости черепа;
  • позвонки;
  • ключицы;
  • костные структуры тазового кольца.

По наблюдениям клиницистов, у одного пациента с диагнозом деформирующего остеита в среднем поражено три кости, но довольно часто у больных возможно поражение и одной, и множества костей.

Причем, у одних пациентов сначала может быть поражена одна кость с дальнейшим развитием патологического процесса в других костных структурах, у других же пациентов наблюдается одновременное поражение сразу нескольких костей.

Симптомы болезни Педжета

Деформирующий остеит может протекать бессимптомно. Причем, такое «молчаливое» течение может наблюдаться как постоянно, так и только на ранних этапах развития описываемой патологии с последующим развитием определенной симптоматики при прогрессировании заболевания.

Если клинические симптомы все же возникли, то выраженность их проявления очень широкая – от признаков, которые еле различимы и мало беспокоят пациента, до ощутимой клинической симптоматики. Выраженность клиники зависит от:

  • тяжести заболевания;
  • локализации патологического процесса.

Основными проявлениями данной патологии являются:

  • боли;
  • нарушение движений в суставах;
  • переломы;
  • деформация костных структур.

Характеристики болей будут следующими:

  • по локализации – в области поражения;
  • по распространению – иррадиация как таковая не характерна;
  • по характеру – боли обычно ноющие, тупые;
  • по интенсивности – средней интенсивности;
  • по возникновению – в основном появляются при длительном прогрессировании патологии, зачастую непрерывные, нарастают в покое или при первых движениях после состояния покоя.

Нарушение движений в суставах проявляется уменьшением их амплитуды (размаха) и скованностью, которая отмечается после отдыха.

Важно

Переломы при деформирующем остеите могут возникать даже при невыраженной травме: кости, пораженные болезнью, утолщаются, но такое нарастание объема не означает повышенную прочность – наоборот, такие кости становятся хрупкими.

Деформация наиболее характерна при развитии остеита со стороны костей нижних конечностей – при этом может развиваться искривление ног (чаще – в области голеней). Если поражен позвоночник, то из-за его деформации возникает сутулость, при прогрессировании патологии может появиться горб.

Если поражены кости черепа, то прогрессирование деформирующего остеита в этом случае может сопровождаться:

  • увеличением размеров головы;
  • ее деформацией.

При дальнейшем прогрессировании патологии искривленные кости черепа и позвоночника начинают давить на нервные стволы или нервную ткань, из-за чего появляется неврологическая симптоматика:

  • нарушение чувствительности – зачастую это онемение, чувство «бегания мурашек»;
  • нарушение двигательной активности ниже места поражения нервных веток.

Диагностика

Диагноз деформирующего остеита (болезни Педжета) ставят на основании жалоб пациента, анамнеза (истории) болезни, результатов дополнительных методов исследования (физикальных, инструментальных, лабораторных).

Данные физикального обследования будут следующими:

  • при осмотре – отмечается деформация определенного сегмента человеческого тела в месте поражения (черепа, конечностей, позвоночника);
  • при пальпации (прощупывании) – деформация пальпаторно подтверждается, иногда отмечается несущественная болезненность.

В диагностике деформирующего остеита привлекаются следующие методы исследования:

  • рентгенография – это диагностический метод, с которого начинают весь комплекс обследования при подозрении на деформирующий остеит. На рентгенологических снимках выявляются такие нарушения, как деформация и увеличение кости, неравномерное изменение костной ткани в виде чередования участков разрушения и образования новой костной ткани. Характерным рентгенологическим признаком является то, что граница разрушения кости часто имеет форму в виде клина;
  • сцинтиграфия – пациенту внутривенно вводят специальные фармакологические препараты с радиоизотопами, которые распределяются в костных тканях и при томографическом сканировании создают цветную картинку, по ней и делают выводы о состоянии тканей. Метод является ценным при бессимптомном течении патологии;
  • биопсия – проводят забор подозрительных костных тканей в месте поражения с их последующим изучением в лаборатории под микроскопом.

Также может быть проведено изучение пораженных органов и тканей:

  • неврологические тесты;
  • исследование полей зрения;
  • аудиометрия – изучение остроты слуха

и так далее.

Лабораторные методы исследования, применяемые в диагностике деформирующего остеита, это:

  • общий анализ крови – воспалительная природа патологии подтверждается повышением количества лейкоцитов (лейкоцитозом) и СОЭ. Если возникли онкологические осложнения, то СОЭ резко возрастает;
  • определение уровня сывороточной щелочной фосфатазы – при данном заболевании ее количество существенно превышает границы нормы;
  • микроскопическое изучение костных тканей – под микроскопом исследуют биоптат, определяют в нем признаки воспаления, деструкции костной ткани или ее чрезмерного разрастания.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику деформирующего остеита (болезни Педжета) в основном проводят с такими болезнями и патологическими состояниями, как:

  • гиперпаратиреоз – уменьшение синтеза гормонов паращитовидных желез;
  • опухолевые патологии костей – добро- и злокачественные. Последние могут быть первичными (возникают в костях) и метастатическими (образуются из клеток, занесенных с током крови или лимфы из злокачественных опухолей, расположенных в другом месте организма).

Осложнения

Виды осложнений деформирующего остеита зависят от его локализации. Чаще всего это:

  • остеоартрит – воспаление сустава. Развивается при локализации деформирующего остеита по соседству с тем или иным суставом;
  • нейросенсорная тугоухость – ухудшение слуха. Развивается при поражении седьмой пары черепно-мозговых нервов;
  • синдром запястного канала – боли в кисти, ее онемение, нарушение двигательной активности. Развивается при вовлечении в патологический процесс костей лучезапястного сустава.

Обратите внимание

Независимо от локализации патологического процесса может развиться остеосаркома – злокачественное поражение кости. Выявляется приблизительно в 1% всех диагностированных случаев деформирующего остеита.

Описываемая патология провоцирует системное нарушение обмена веществ, в результате чего способны развиваться ее следующие осложнения:

  • обызвествление сердечных клапанов;
  • атеросклероз – откладывание холестериновых бляшек на внутренней поверхности сосудов с постепенным сужением их просвета и ухудшением тока крови;
  • мочекислый диатез – повышенное выделение мочевой кислоты, которая является главным конечным продуктом белкового обмена (а именно метаболизма пуринов);
  • мочекаменная болезнь;
  • гиперпаратиреоз – усиленная выработка гормонов паращитовидных желез.
  • пятнистая дегенерация сетчатки.

На фоне выраженного нарушения работы сердечно-сосудистой системы может возникнуть сердечно-сосудистая недостаточность, которая, в свою очередь, способна привести к остановке сердца.

Лечение деформирующего остеита

Деформирующий остеит относится к ряду заболеваний, которые полностью ликвидировать невозможно. Поэтому лечение направлено на:

  • устранение проявлений – проводится так называемая симптоматическая терапия;
  • предупреждение осложнений.

В основе лечения – следующие рекомендации:

  • ограничение нагрузки на пораженную кость. Если это костная структура верхней конечности, то все поставленные задачи выполняют с помощью здоровой руки, если позвоночник – максимально ограничивают сгибание и разгибание в нем, если нижняя конечность – ходят с тростью. При невыраженной патологии назначают специальный комплекс упражнений;
  • диета с употреблением продуктов, богатых на кальций и витамин D;
  • наложение шины – привлекается при видимой угрозе перелома, а также при выявлении признаков тяжелого разрушения кости. Наложение шины проводят не очень часто;
  • обезболивающие препараты – при болевом синдроме;
  • препараты, которые замедляют процессы разрушения кости и так называемого неполноценного остеогенеза (то есть, формирования большого объема «бесполезной» костной ткани) – это кальцитонин, памидроновая кислота, этидронат натрия, алендроновая кислота и другие. Курс лечения такими препаратами довольно длительный, их назначают сроком от полгода до трех лет. Следует помнить, что многие из упомянутых медицинских препаратов способны вызвать довольно тяжелые побочные эффекты, поэтому назначать их должен только врач.

Хирургическое лечение деформирующего остеита проводят только по показаниям в случае переломов.

При возникающих сопутствующих заболеваниях, спровоцированных описанным нарушением, проводят специальное лечение – это:

  • подбор слуховых аппаратов при тугоухости;
  • подбор очков при нарушении зрения;
  • эндопротезирование при критическом развитии артрита

и так далее.

Профилактика

Так как истинные причины развития этой болезни не установлены, меры профилактики не разработаны. Риск нарушения со стороны костей можно уменьшить, соблюдая общие рекомендации – это:

  • употребление продуктов с достаточным количеством кальция – молока, молочных продуктов и других;
  • отказ от вредных привычек;
  • посильное занятие физическими упражнениями;
  • соблюдения здорового образа жизни в целом.

Важное значение для своевременного выявления этой патологии и профилактики ее последствий имеют:

  • обследование людей, близкие родственники которых болеют деформирующим остеитом;
  • проведение регулярных профилактических осмотров – даже при отсутствии жалоб на нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата и объективных признаков такого нарушения.

Прогноз

Прогноз при деформирующем остеите сложный. Так как заболевание не излечивается, состояние пациентов следует постоянно держать под контролем.

Улучшить качество жизни больных с диагнозом деформирующего остеита можно регулярным обследованием пораженных костных структур и своевременным назначением поддерживающего лечения.

Прогноз ухудшается при развитии осложнений – особенно сердечно-сосудистых.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

3,219  3 

(54 голос., 4,94 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/deformiruyushhij-osteit-bolezn-pedzheta/

Medic-studio
Добавить комментарий