Цирроз печени.: Цирроз печени – это хроническое полиэтиологическое прогрессирующее

Цирроз печени. Цирроз печени- хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих

Цирроз печени.: Цирроз печени - это хроническое полиэтиологическое прогрессирующее

Цирроз печени– хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и сосудистой системы печени, появлением узлов регенерации и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Патогенез.В результате прямого действия этиологического фактора и развивающегося иммунного ответа наступает гибель гепатоцитов, могут возникать массивные некрозы паренхимы. На месте погибших клеток спадается ретикулиновый остов и образуется рубец.

Сосуды портального тракта приближаются к центральной вене и создаются условия для перехода крови из печеночной артерии и воротной вены в центральную, минуя синусоиды. Ток крови в обход синусоидных сосудов неповрежденных участков приводит к их ишемии с последующим некрозом.

В результате некроза выделяются вещества, стимулирующие регенерацию печени, образуются узлы регенерации, которые сдавливают сосуды и способствуют еще большему нарушению кровотока. Кроме того, продукты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную реакцию, распространение воспалительных инфильтратов, в результате чего происходит интенсивное фиброзообразование.

Формируются сосудистые анастомозы, благодаря которым кровь, минуя паренхиму долек, поступает сразу в систему печеночной вены, что приводит к развитию ишемии и некроза. Этому же способствует сдавление венозных сосудов печени соединительной тканью.

Классификация циррозов печени.Первая классификация циррозов печени была принята V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в 1956 г.

Согласно этой классификации были выделены: постнекротический, портальный, билиарный (с обтурацией внепеченочных желчных путей или без нее) и смешанный цирроз. В 1978 г.

ВОЗ рекомендовала морфологическую классификацию: мелкоузловой (микронодулярный), крупноузловой (макронодулярный), неполный септальный и смешанный (макро-микронодулярный).

В зависимости от роли генетического фактора различают наследственные и приобретенные циррозы. Среди приобретенных циррозов печени с установленной этиологией выделяют токсический (чаще алкогольный цирроз печени), инфекционный (чаще вирусный

цирроз), билиарный (с поражением внутри- и внепеченочных желчных протоков), обменно-алиментарный, дисциркуляторный (при застойной сердечной недостаточности) и смешанного происхождения. К наследственным относится цирроз при гемохроматозе, болезни Вильсона-Коновалова, недостаточности а1-антитрипсина.

Классификация циррозов печени (по А.С. Логинову, Ю.Е. Блок,

1987):

по этиологии: вирусный, алкогольный, аутоиммунный, токсический, генетически обусловленный, кардиальный, вследствие внутрипеченочного холестаза, криптогенный;

по морфологии: микронодулярный, макронодулярный, смешанный, неполный септальный, билиарный;

в зависимости от стадии печеночной недостаточности: компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный.

Кроме этого учитываются активность (минимальная, умеренная, выраженная) и фаза (активная и неактивная) процесса. Основные клинико-лабораторные синдромы цирроза:

1.Желтуха(могут диагностироваться безжелтушные формы, но при билиарном циррозе желтуха наблюдается всегда).

2.Портальная гипертензия.Синдром портальной гипертензии возникает вследствие нарушения кровотока в воротной вене. Выделяют 3 вида портальной гипертензии: подпеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная.

Надпеченочная портальная гипертензия возникает вследствие компрессии или тромбоза печеночных вен, правожелудочковой недостаточности, перикардита и характеризуется затруднением венозного оттока от печени.

Внутрипеченочная портальная гипертензия развивается при циррозе, опухолях, эхинококкозе и других поражениях печени.

Подпеченочная портальная гипертензия связана с тромбозом или компрессией воротной вены (рубцы, сдавление асцитической жидкостью, опухолью) либо с аномалиями ее развития.

Основным звеном патогенезапортальной гипертензии является застой крови в системе воротной вены.

Портальная гипертензия сопровождается компенсаторным шунтированием крови через портокавальные анастомозы (нижняя треть пищевода и кардиальная часть желудка, передняя брюшная стенка в области пупка – «голова Медузы», система геморроидальных вен) с последующим варикозным расширением сосудов. Это делает стенки сосудов уязвимыми к механическим повреждениям,

исходом которых могут быть желудочно-кишечные кровотечения, нередко заканчивающиеся летально.

В результате портальной гипертензии развиваются спленомегалия (увеличение размеров селезенки), гиперспленизм (повышение функции селезенки), следствием чего являются панцитопения (тромбоцитопения, анемия, лейкопения) и асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

В механизме развития асцита играют роль следующие патогенетические факторы:

• повышение давления в воротной вене;

• снижение онкотического давления крови в связи с нарушением белок-синтезирующей функции печени;

• нарушение лимфообращения;

• вторичный альдостеронизм (вследствие снижения метаболизма в печени), что сопровождается гипернатриемией, гипокалиемией, гиперволемией.

1.Астеновегетативный синдром(слабость, утомляемость, лабильность настроения, нервозность, исхудание).

2.Геморрагический синдромпри заболеваниях печени развивается дефицит I, II, V, VII, IX, X и др. факторов коагуляционного гемостаза из-за нарушения печеночного синтеза и неадекватной абсорбции витамина К.

При поражениях печени возрастает активность фибринолитической системы (недостаточное ингибирование печеночных активаторов плазмина), может развиваться ДВС-синдром.

Вследствие спленомегалии и гиперспленизма возникает нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопения), что сопровождается образованием кровоподтеков и петехиальных кровоизлияний в коже, носовыми и маточными кровотечениями, у больных увеличиваются протромбиновое время, время свертывания крови и длительность кровотечения.

В клинической практике определяют протромбиновое отношение, характеризующее суммарную активность факторов свертывания крови – протромбина, проконвертина, акцелерина и фактора Стюарта-Прауэра.

Отчетливое снижение протромбинового отношения отмечается при острых и хронических заболеваниях печени, когда наблюдается значительный некроз гепатоцитов. Внезапное и резкое снижение протромбинового отношения у больных с заболеваниями печени всегда свидетельствует о выраженной печеночноклеточной недостаточности и надвигающейся печеночной коме. Если коагулопатия нарастает в связи с холестазом или расстрой-

ством функций кишечника (из-за приема антибиотиков широкого спектра действия), то возможно улучшение показателей на фоне внутримышечного введения витамина К (10 мг). Однако если гипопротромбинемия связана с печеночной недостаточностью, то корригировать свертывание экзогенным введением витамина К не удается.

3. Кожный зуд является наиболее ранним и постоянным, а иногда единственным проявлением цирроза. Природа зуда окончательно не выяснена, но установлено, что медиаторами зуда являются протеазы, высвобождаемые в коже при действии желчных кислот.

Предыдущая99100101102103104105106107108109110111112113114Следующая

Дата добавления: 2015-05-26; просмотров: 410; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

ПОСМОТРЕТЬ ЁЩЕ:

Источник: https://helpiks.org/3-60397.html

Цирроз печени

Цирроз печени.: Цирроз печени - это хроническое полиэтиологическое прогрессирующее

Цирроз печени – хроническое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся развитием обширного фиброза и образованием аномальных регенераторных узлов, проявляющееся снижением функции печени и портальной гипертензией.

Сущность патологического процесса заключается в гибели (некрозе) гепатоцитов, разрушении ретикулярной сети с последующим фиброзированием, перестройкой сосудистой архитектоники и узелковой регенерацией сохранившейся паренхимы.

Цирроз печени следует рассматривать как конечную стадию многих хронических заболеваний печени. Темпы развития фиброза и цирротических узлов неодинаковы. Так, при алкогольном циррозе и вирусном циррозе структура долек нарушается на ранней стадии, а при длительной закупорке желчных проходов – на поздней стадии.

Этиология

Циррозы по этиологическим факторам условно разделяют на три группы:

  1. циррозы с установленными этиологическими факторами;
  2. циррозы с возможными этиологическими факторами;
  3. циррозы неизвестной этиологии.

К установленным этиологическим факторам относится вирусный гепатит, алкоголизм, нарушение обмена веществ, обструкция желчных ходов, хроническая сердечная недостаточность, химические и лекарственные вещества, саркоидоз, врожденная геморрагическая телеангиоэктазия.

Роль вирусного гепатита доказана в многочисленных работах. Частота развития цирроза у больных, перенесших хронический гепатит вирусной этиологии колеблется от 1 до 12%. Одной из основных причин цирроза является алкоголизм.

Ежедневное употребление алкоголя (60 г у мужчин, 20 г у женщин) может привести к циррозу печени. В настоящее время имеется тенденция к увеличению числа больных алкогольным циррозом печени среди женщин и лиц молодого возраста.

Нарушения обмена веществ, приводящие к циррозу, разнообразны.

К ним относится α1-антитрипсиновая недостаточность, характеризующаяся снижением α1-антитрипсина в крови и отложением его в гепатоцитах, что приводит к повышению чувствительности гепатоцитов к повреждению другими веществами, например, алкоголем, нарушению синтеза и транспорта белков.

К этой группе этиологических факторов относятся также врожденное отсутствие галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, проявляющееся галактоземией; болезни накопления гликогена; гемохроматоз – генетически обусловленное нарушение обмена железа; болезнь Вильсона–Коновалова; врожденная геморрагическая телеангиоэктазия.

Нарушение проходимости внутри- и внепеченочных желчных протоков может стать причиной вторичного билиарного цирроза печени.

Это состояние обычно развивается при желчнокаменной болезни, послеоперационных стриктурах внепеченочных желчных протоков, первичном склерозирующем холангите, реже – при опухолях и кистах внутрипеченочных желчных протоков.

В патогенезе вторичного билиарного цирроза существенную роль играет расширение внутрипеченочных протоков и инфицирование при хронических холангитах.

В этиологии цирроза печени имеют значение химические вещества, обладающие гепатотропным действием (четыреххлористый углерод, метотрексат, диметилнитроксолин, этиленгликоль, растительные яды и др.), и лекарственные средства (метилдофа, изониазид, ипразид, индерал, цитостатики и др.).

Хроническая сердечная недостаточность III функционального класса по классификации NYHA (II Б ст. по Н.Д. Стражеско и В.Х.

Василенко) приводит к циррозу печени в результате снижения давления крови, поступающей в печень, насыщения крови кислородом и повышения центрального венозного давления, приводящих к атрофии и некрозу печеночных клеток.

Это приводит к регенераторной активности и образованию септ между центральными венами. В последующем развиваются регенерация желчных протоков, портальный фиброз и регенераторные узлы.

К возможным этиологическим факторам цирроза печени относят недостаточность питания, микотоксины, аутоиммунитет, инфекционные и паразитарные болезни (эхиноккок, шистосомоз, бруцеллез, токсоплазмоз).

Циррозы неизвестной этиологии (криптогенные) составляют по данным разных авторов от 12 до 40%. К ним относят первичный билиарный цирроз, цирроз как исход клинически не установленного вирусного гепатита В, ни А ни В и др.

Классификация

1.

По этиологии различают цирроз печени:

  • вирусный (вирусные гепатиты B, B+D, C, G),
  • алкогольный (злоупотребление алкоголем),
  • лекарственный (метотрексат, амиодарон и другие терапевтические агенты),
  • вторичный билиарный (длительный холестаз),
  • врожденный (гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит α1-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия, врожденный тирозиноз),
  • застойный (недостаточность кровообращения),
  • болезнь и синдром Бадда–Киари,
  • обменно–алиментарный (наложение обходного тонкокишечного анастомоза, ожирение, тяжелые формы сахарного диабета),
  • цирроз печени неясной этиологии (криптогенный, первичный билиарный, индийский детский).

2. По морфологическим признакам:

  • Мелкоузловая (мелконодулярная) форма характеризуется узлами диаметром 1–3 мм. Ложные дольки представляют часть печеночных ацинусов и не содержат портальных трактов и центральных вен. Печень может быть как нормальных размеров, так и немного увеличенной.

    Эта форма цирроза наблюдается при алкоголизме, обструкции желчных протоков, нарушенном венозном оттоке.

  • Крупноузловая (макронодулярная) форма характеризуется узлами диаметром больше 3 мм, некоторые узлы достигают 5 мм.

    Перегородки, образующие псевдодольки, широкие, имеют неправильную форму, напоминают рубцы и включают несколько участков портального тракта. Печень может иметь увеличенные, нормальные и уменьшенные размеры. Чаще всего подобная морфологическая картина развивается при постнекротическом циррозе печени.

  • Неполная септальная форма характеризуется наличием соединительнотканных септ, рассекающих паренхиму и часто заканчивающихся слепо, без соединения портального поля с центральной веной. Регенерация имеется, но она приобретает не нодулярный, а диффузный характер.

    Гистологически это проявляется в виде двурядных печеночных пластинок и псевдодуктулярной пролиферации гепатоцитов («формирование розеток»).

  • Смешанная форма, при которой выявляют одинаковое количество мелких и крупных узлов.

Кроме того, микроскопически выделяют моно-, мульти- и мономультилобулярную формы цирроза печени, и как правило:

  • микронодулярный цирроз печени является монолобулярным (микронодулярные узелки состоят из части одной дольки);
  • макронодулярный – мультилобулярным (ложные дольки включают остатки многих долек);
  • макромикронодулярный (смешанный) – мономультилобулярным (количество монолобулярных и мультилобулярных долек приблизительно одинаково).

3. Клинико-функциональная характеристика

  • Стадия болезни: компенсации (начальная); субкомпенсации (клинических проявлений); декомпенсации (развития печеночно-клеточной недостаточности и прогрессирования портальной гипертензии).
  • Активность процесса: минимальная; умеренная; выраженная.
  • Течение болезни: медленно прогрессирующее; быстро прогрессирующее.
  • Синдром портальной гипертензии.
  • Осложнения: желудочно-кишечное кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка; печеночная и портосистемная энцефалопатия и кома; синдром гиперспленизма; спонтанный бактериальный перитонит.

Международная статистическая классификация циррозов печени (МКБ-10).

Фиброз и цирроз печени (K74)
Исключены: – алкогольный фиброз печени (K70.2); – кардиальный склероз печени (K76.1);

– цирроз печени: алкогольный (K70.3), врожденный (P78.3), с токсическим поражением печени (K71.7).

K74.0 Фиброз печени K74.1 Склероз печени K74.2 Фиброз печени в сочетании со склерозом печени K74.3 Первичный билиарный цирроз

Хронический негнойный деструктивный холангит

K74.4 Вторичный билиарный цирроз K74.5 Билиарный цирроз неуточненный K74.6 Другой и неуточненный цирроз печени: – БДУ; – криптогенный; – крупноузловой (макронодулярный); – мелкоузловой (микронодулярный); – смешанного типа; – портальный;

– постнекротический.

Классификация по Чайлду-Пью. Печеночно–клеточная функция при циррозе печени оценивается по Чайлду–Пью (Child-Pugh). Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5-6 соответствует классу A (Child A), при сумме 7-9 — класс B (Child B), а при общей сумме в 10-15 баллов выставляется класс C (Child C).

Оцениваемые параметры

Число баллов, в зависимости от значения параметра

1 балл2 балла3 балла
асцитотсутствуетмягкий, легко поддаётся лечениюнапряжённый, плохо контролируемый
общий билирубин плазмы,  мкмоль/л (мг/дл)3)
альбумин плазмы крови, г >3,52,8–3,5601–4

2,20

Предложенная система пригодна для оценки прогноза, особенно вне резкого обострения цирроза и его осложнений.

На основании критериев предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная – у больных класса В и низкая – у больных класса А.

  • Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15-20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве – 10%.
  • Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30%.
  • У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1-3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве – 82%.

Оценки выживаемости больных циррозом печени на основе классификации по Чайлд-Пью

Класс по Чайлд-ПьюБаллыГодичная выживаемость, %Двухлетняя выживаемость, %
A5–610085
B7–98157
C10–154535

Система SAPS.

Для определения прогноза у больных циррозом в момент развития тяжелых осложнений используется система критериев SAPS (Simplifed Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры (в большинстве своем прямо не связанные с состоянием печени): возраст, частота сердечных сокращений и дыхания, систолическое АД, температура тела, диурез, гематокрит, число лейкоцитов крови, концентрация в сыворотке крови мочевины, калия, натрия, и бикарбонатов, стадия печеночной комы. Подробнее в статье: Система SAPS.

Симптомы

Клиническая картина цирроза печени зависит от этиологии, стадии болезни и активности процесса.

Начальная (компенсированная) стадия. Характеризуется небольшой выраженностью симптомов.

Больные могут жаловаться лишь на метеоризм, чувство тяжести в правом подреберье, астенизацию, снижение работоспособности.

При функциональном исследовании выявляют небольшое увеличение печени, край печени плотный, заострен. Незначительное увеличение селезенки отражает начальную стадию портальной гипертензии.

Стадия клинических проявлений (субкомпенсация). Стадия клинических проявлений включает увеличение печени и селезенки. Консистенция обоих органов плотная, и в период обострения печень и селезенка становятся болезненными. На коже плечевого пояса появляются “сосудистые звездочки”, симптом “печеночных ладоней”, желтуха, гинекомастия.

У больных развивается гепатолиенальный синдром с гиперспленизмом, характеризующийся снижением миелоидных элементов костного мозга, лейкопенией, нейтро- и лимфопенией; торможением пластинкообразования в костном мозге и тромбоцитопенией в периферической крови.

У всех больных выявляются нарушения функциональных свойств лейкоцитов.

При циррозе печени часто наблюдается анемия, которая может быть микроцитарной железодефицитной после желудочно-кишечных кровотечений, макроцитарной вследствие нарушения обмена витамина В12 и фолиевой кислоты и, кроме того, гемолитической в результате повышенного разрушения эритроцитов в селезенке.

При выраженной активности цирроза развивается желтуха, и повышается температура тела. Лихорадка не поддается лечению антибиотиками и проходит только при улучшении функции печени.

Ведущим в клинике цирроза является синдром портальной гипертензии и ее последствия, такие как варикозно расширенные вены пищевода, желудка и прямой кишки, кровотечение из которых является наиболее серьезным осложнением заболевания, и асцит.

В эту стадию нередко развивается хронический гастрит; у 10–18% больных – эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки; поражение поджелудочной железы, протекающее по типу панкреатита с внешнесекреторной недостаточностью (стеаторея, слабость, похудание) и гипергликемией. При циррозе в результате длительной интоксикации отмечаются психические расстройства, нарушения сна, адинамия, вялость, снижение памяти.

При циррозе печени выявляются изменения сердечно-сосудистой системы. Характерны увеличения ударного и минутного объемов сердца, сердечного индекса, объема циркулирующей крови.

Прогрессирование заболевания может сопровождаться ухудшением сократительной способности миокарда с повышением конечно-диастолического давления в желудочках и появлением признаков сердечной недостаточности, особенно при нарастании асцита.

Цирроз печени сопровождается различными эндокринными нарушениями. У мужчин нарушается половая функция, развивается гипогонадизм и феминизация. У женщин выявляют дисменорею, аменорею и бесплодие.

Сахарный диабет у больных циррозом печени развивается в 4–5 раз чаще, чем в популяции.

У большинства больных нарушается функция надпочечников, проявляющаяся гиперальдостеронизмом, усугубляющим водно-солевой обмен и способствующим развитию асцита.

Стадия декомпенсации. Характеризуется признаками печеночно-клеточной недостаточности и осложнений портальной гипертензии.

Печеночно-клеточная недостаточность является следствием уменьшения массы нормально функционирующих клеток и снижением обезвреживающей функции печени и проявляется энцефалопатией.

Осложняется портальная гипертензия кровотечениями прежде всего из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, что является основной причиной смерти. Характерно увеличение асцита и периферических отеков, требующих терапии диуретиками в больших дозах.

Осложнения. Течение далеко зашедшего цирроза имеет обычно осложнение состояниями, не зависящими от этиологии заболевания.

К ним относится:

  • портальная гипертензия, проявляющаяся варикозным расширением вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, спленомегалией, асцитом;
  • гепаторенальный синдром, печеночная энцефалопатия;
  • инфекционные осложнения, такие как пневмония, сепсис, бактериальный эндокардит или спонтанный бактериальный перитонит;
  • гепатоцеллюлярная карцинома.

Диагностика

Активность цирроза определяется клиническими проявлениями болезни и изменениями биохимических показателей: конъюгированная гипербилирубинемия и гипергаммаглобулинемия, повышение активности АЛТ и АСТ.

Но в терминальной стадии эти ферменты или нормальные, или несколько повышенные, что обусловлено нарушением их синтеза.

Дополнительными критериями активности цирроза являются повышение уровня иммуноглобулинов всех классов, выявление антител к компонентам печеночной клетки, угнетение бластной трансформации лимфоцитов, увеличение числа супрессорных/цитотоксических клеток.

Морфологичекие признаки активности цирроза выявляют при изучении пунктатов печени, в которых обнаруживают большое количество ступенчатых некрозов, резко выраженную дистрофию, очаговые скопления гистиолимфоидных инфильтратов в узлах регенерации, разрастание соединительной ткани между ними, утолщение трабекул вследствие регенерации печеночных клеток и др. Сканирование с коллоидным золотом или технецием позволяет выявить диффузное неравномерное распределение радионуклида в печени и накопление его в селезенке, что свидетельствует об активном циррозе печени. УЗИ и компьютерная томография определяют увеличение печени, состояние сосудов портальной системы и асцитическую жидкость. Диагноз портальной гипертензии и обнаружение варикозных вен пищевода ставится с помощью эзофагического и рентгенологического исследования пищевода.

Начальные стадии цирроза печени дифференцируют с хроническим вирусным гепатитом и фиброзом печени. Разграничение цирроза с хроническим вирусным гепатитом иногда невозможно. В пользу цирроза свидетельствуют телеангиоэктазии, значительные уплотнения и неровность нижнего края печени, спленомегалия, значительное варикозное расширение вен пищевода.

Фиброз печени обычно не сопровождается клиническими проявлениями, функция печени обычно нормальная. Развитие портальной гипертензии у больных с фиброзом печени при алкоголизме, саркоидозе и шистосомозе затрудняет диагностику. Достоверное разграничение цирроза и фиброза возможно при биопсии печени. В отличие от цирроза, при фиброзе дольковая архитектоника сохранена.

Рак печени напоминает стадии клинического проявления цирроза. Рак отличается от цирроза более острым развитием болезни, лихорадкой, быстрым истощением, болевым синдромом, лейкоцитозом, анемией, резко увеличенной СОЭ. При раке выявляют α-фетопротеины реакцией преципитации в агаре. Диагноз подтверждается с помощью ангиографии и прицельной биопсии под контролем УЗИ и компьютерной томографии.

Идиопатический гемохроматоз (сидерофилия, бронзовый диабет, пигментный цирроз печени) напоминает медленно прогрессирующий цирроз печени.

Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, характеризующееся накоплением гемосидерина в печени в результате усиления всасывания железа в кишечнике и недостаточной связи его с трансферином. Заболевание развивается главным образом у мужчин в возрасте 35– 50 лет. Клиника характеризуется постепенным нарастанием симптомов.

Жалобы отсутствуют, некоторые больные жалуются на гиперпигментацию кожи, импотенцию, иногда одышку, связанную с поражением сердца. Печень увеличена, плотная, функциональные показатели близки к показателям начальной стадии цирроза.

У многих больных выявляются эндокринные нарушения: гипогенитализм, надпочечниковая недостаточность, гипергликемия. Характерно для гемохроматоза развитие кардиомиопатии, сопровождающейся хронической сердечной недостаточностью. В крови повышена концентрация железа больше 400 мг/% (50 мкмоль/л).

Болезнь Вильсона–Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) протекает с клинической картиной медленно прогрессирующего цирроза печени. Болезнь является наследственной ферментопатией и характеризуется понижением образования в печени церулоплазмина – транспортного белка (2-глобулин), связывающего медь в крови.

Медь непрочно соединена с белком и откладывается в тканях, угнетает окислительные ферменты и в результате нарушает обменные процессы.

Клинически проявляется симптомами цирроза печени и экстарпирамидными расстройствами (дрожание конечностей, повышение мышечного тонуса, нарушения походки, маскообразное сальное лицо и др.) Нередко развиваются интеллектуальные и эмоциональные нарушения.

Как правило, появляется кольцо Кайзера–Флейшера зеленовато-бурого цвета по периферии роговицы. В сыворотке крови повышена концентрация меди (больше 30 мкмоль/л). Нередко обострения цирроза сопровождаются выраженной гемолитической анемией.

Прогноз

Прогноз при циррозе печени неблагоприятный, хотя благодаря совершенствованию методов лечения прогноз улучшается. Декомпенсированный цирроз приводит к гибели 60–80% больных в течение 3 лет. Продолжительность жизни больных с асцитом не превышает 3–5 лет.

При печеночной коме летальность достигает 90–100%, при перитоните – 50%. При алкогольном циррозе прогноз лучше, чем при вирусном. При условии прекращения приема алкоголя и проведении лечения после 5 лет выживает 70% больных.

При первичном билиарном циррозе продолжительность жизни составляет 5–15 лет.

Лечение

Лечение цирроза печени – режим, лечебные мероприятия, медикаментозная терапия

Источник: http://medicoterapia.ru/tsirroz-pecheni.html

Medic-studio
Добавить комментарий