ЭМБРИОПАТИИ: Bce виды патологии эмбриона (с 16 по 75 день

Эмбриопатии

ЭМБРИОПАТИИ: Bce виды патологии эмбриона (с 16 по 75 день

Все виды патологииэмбриона (с 16 по 75 день беременности),индуцированные воздействием повреждающихфакторов, называют эмбриопатиями.Эмбриопатии характеризуются нарушениямиформирования органов, которые в конечномсчете заканчиваются или гибелью эмбрионаили врожденными пороками развития.

Подтермином «врожденный порок развития»следует понимать стойкие морфологическиеизменения органа или всего организма,возникающие внутриутробно, выходящиеза пределы их возможного строения иприводящие к расстройствам функции.

Степень выраженности врожденных пороковразвития различна: от незначительныхотклонений в структуре одного органадо тяжелых изменений многих органов,несовместимых с жизнью.

Под микроаномалиямиразвития (стигмы дизморфогенеза) понимаютморфологические изменения, несопровождающиеся нарушением функции.

Например, телеангиэктазии, «веснушки»,седая прядь надо лбом, низкий рост волосна лбу или на шее, деформация ушныхраковин, монголоидный и антимонголоидныйразрез глаз, эпикант, голубые склеры,синофриз, сглаженный фильтр, крыловидныескладки на шее, полителия, арахнодактилияи др.

Нередко наблюдаетсясочетание органных пороков, характерныхдля периода бластогенеза, с пороками,при которых нарушения развития наблюдаетсяна уровне тканевой дифференцировки,обычно по срокам соответствующих раннемуфетальному периоду. Таким образом,бластопатии часто сочетаются с раннимифетопатиями. Врожденные пороки развитияочень многообразны, нозологическиеформы их исчисляются тысячами.

К врожденнымпорокам относятся следующие нарушенияразвития:

аплазия(агенезия)— полное врожденное отсутствие органаили его части. В большинстве случаевоба термина применяются как синонимы,однако, чтобы подчеркнуть не толькоотсутствие органа, но и его зачатка,используют термин «агенезия».

Отсутствиеотдельных частей органа в ряде случаевобозначается термином, образованнымот греческого слова oligos (малый) и названияпораженного органа (например,«олигодактилия» — отсутствие одногоили нескольких пальцев, «олигогирия»— отсутствие отдельных извилин головногомозга;

врожденнаягипоплазия— недоразвитие органа, проявляющеесядефицитом относительной массы илиразмеров органа. Уменьшение массы телаплода или новорожденного называют«врожденная гипотрофия (гипоплазия)».По отношению к детям более старшеговозраста для обозначения уменьшенныхразмеров тела применяют термин «нанизм»(карликовость, микросомия);

врожденнаягипертрофия (гиперплазия)— увеличение относительной массы (илиразмера) органа за счет увеличенияколичества (гиперплазии) или объема(гипертрофии) клеток. Макросомия(гигантизм) — увеличение длины и массывсего тела. Для обозначения увеличенияорганов или их частей применяют приставкуот греч.

pachis (толстый) (например, «пахигирия»— утолщение извилины головного мозга,«пахиакрия» — утолщение фалангипальцев). Удвоение, а также увеличениечисла того или другого органа или егочасти (удвоение матки, двойная дугааорты) обозначается термином с приставкой«поли» (от греч.

poly — много) (например,«полигирия», «полидактилия», «полиспления»);

атрезия— полное отсутствие канала илиестественного отверстия;

стеноз— сужение канала или отверстия;

— Название пороков,определяющих неразделение конечностейили их частей, начинается с греческойприставки syn, sym (вместе), например,«синдактилия» — неразделение пальцев,«симподия» — неразделение нижнихконечностей;

эктопия— смещение органа, то есть расположениеего в необычном месте (например,расположение почки в малом тазу,расположение сердца вне грудной клетки;

персистирование— сохранение эмбриональных структур,в норме исчезающих к определенномупериоду развития. Одну из формперсистирования представляет дизрафия(арафия) — незаращение эмбриональнойщели (расщелины губы, неба, позвоночника,уретры);

гетеротопия— наличие клеток, тканей или целыхучастков органа в другом органе или втех зонах того же органа, где их не должнобыть (например, участки поджелудочнойжелезы в дивертикуле Меккеля, островкихряща в легких вне стенки бронхов). Такиесмещения клеток и тканей, как правило,обнаруживаются лишь под микроскопом.

Их иногда называют хористиями (от греч.chorista — отделяющийся) в отличие отгамартий (от греч. gamartus — ошибка), подкоторыми понимают неправильноесоотношение тканей, сопровождающеесяопухолевидным разрастанием. Примеромгамартий может быть разрастание фибрознойткани в почке в виде островка, лишенногоэпителиальных структур.

Фетопатии

Фетопатии (от лат.foetus — плод) – следствие поврежденияплода от 12-й недели до момента рождения.Различают ранние (до 28 недели беременности)и поздние (от 28 недели и до родов)фетопатии. Фетопатии характеризуютсяследующими особенностями:

  1. Редкостью врожденных пороков, обусловленных воздействием тератогенных факторов в плодный период;

  2. Любое повреждение в этот период влечет за собой развитие пороков на тканевом уровне. При этом может наблюдаться либо неправильное соотношение тканей органов, либо задержка их созревания.

  3. Наличием преимущественно генерализованных форм инфекций. Характерны множественные очаги, главным образом альтеративного воспаления в паренхиматозных органах, либо наличие генерализованного гранулематоза (например, при врожденном листериозе);

  4. Инфекционные и токсические процессы сопровождаются выраженным геморрагическим диатезом (петехии на коже, слизистых оболочках, кровоизлияния во внутренние органы);

  5. Наблюдается задержка инволюции и избыточная пролиферация клеток в очагах экстрамедуллярного кроветворения;

  6. Гипертрофия и регенерация тканей в основном за счет гиперплазии мезенхимальных элементов, что приводит к избыточному развитию соединительной ткани (например, при муковисцидозе — в поджелудочной железе, при фиброэластозе сердца — разрастание эластической и фиброзной ткани в эндокарде).

Источник: https://studfile.net/preview/6886255/page:2/

Понятие антенатальной патологии. Гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии и фетопатии

ЭМБРИОПАТИИ: Bce виды патологии эмбриона (с 16 по 75 день

Частота врожденнойи наследственной патологии в популяциисоставляет в среднем 5% от числановорожденных. Моногенные заболеваниявстречаются у 5-14 детей на 1000 новорожденных,хромосомные болезни – у 4-7, врожденныепороки развития – у 19-20. В структуреперинатальной смертности и заболеваемостидетей врожденная и наследственнаяпатология занимает 2-3 место.

Понятие «пренатальная(антенатальная) патология» включает всебя все патологические процессы исостояния человеческого зародыша отмомента оплодотворения и до рожденияребенка. Пренатальный период человекаисчисляется 280 днями, или 40 неделями,после чего наступают роды.

Антенатальныйпериод начинается с момента образованиязиготы и заканчивается началом родов.С онтогенетической точки зренияантенатальный период целесообразноделить на эмбриональный (от моментаобразования зиготы до 12 нед.), раннийфетальный (от нач. 12-й до 29-й нед.внутриутробного развития) и поздний фетальный (от 29-й нед. до родов).

При воздействиинеблагоприятных факторов на плод враннем фетальном периоде происходитуменьшение массы органов и тканей плода,а также гипоплазия плаценты. Для данногопериода типичным клиническим проявлениемвнутриутробных заболеваний является симметричная форма задержки внутриутробногоразвития плода (ЗВУР) и выраженнаянедостаточность маточно – плацентарногокровообращения.

В позднем фетальномпериоде – нарушение процессовморфофункционального созревания плода.

Хроническая недостаточность маточно– плацентарного кровообращениясопровождается развитием асимметричнойформы ЗВУР, хронической внутриматочнойгипоксии плода, иммунные и инфекционныефакторы вызывают острые врожденныезаболевания – гемолитическая болезньплода и новорожденного, гепатиты,пневмонии, миокардиты, энцефалиты и др.

Типичнымипроявлениями антенатальной патологииявляются врожденные пороки развития –грубые анатомические изменения органаи тканей (или системы органов), приводящиек расстройствам функции.

В зависимости отсроков возникновения внутриутробнойпатологии различают следующие ее формы:гаметопатии и киматопатии (бластопатии,эмбриопатии, фетопатии).

Гаметопатии

Понятие «гаметопатии»охватывает все виды повреждений мужскойи женской гаметы (яйцеклетки исперматозоида), возникающие во времяово – и сперматогенеза до оплодотворения.Гаметопатии обусловлены, главнымобразом, мутациями. В зависимости оттого, в каких структурах наследственногоаппарата гаметы произошла мутациявозможно развитие различных мутаций:генных, хромосомных или геномных.

Гаметы являютсяносителями генов, унаследованных имиот родителей и от всех отдаленныхпредков. Тяжелые повреждения гаметмогут вести к их гибели, развитиюбесплодия и самопроизвольных абортов.Гамета с дефектом гена или генов можетстать источником наследственных ВПР.

Бластопатии

Патологиябластогенеза ограничивается первыми15 сутками после оплодотворения. Косновным конечным результатам бластопатийотносятся:

пустыезародышевые мешки(они образуются вследствие аплазии илиранней гибели эмбриобласта с последующейего резорбцией);

гипоплазия иаплазия внезародышевых органов(амниона, амниотической ножки, желточногомешка);

двойниковыепороки развития(симметричные и асимметричные, то естьполностью или частично не разделившиесяблизнецы);

внематочнаяили эктопическая беременность(имплантация оплодотворенного яйца вяичнике, маточной трубе, рудиментарномроге матки и у внутреннего зева матки)или нарушение глубины имплантации(поверхностная, необычно глубокая).

Причиной бластопатийчаще всего являются хромосомные аберрациив сочетании с влиянием среды (например,эндокринные, сердечно – сосудистыезаболевания матери, гипоксия и др.).

Патология развитиявсего эмбриона представляет собой общиенарушения, в большинстве случаев несовместимые с жизнью. Большая частьзародышей, поврежденных в результатебластопатий, элиминируется путемспонтанных абортов, причем элиминация,как правило, происходит не в моментповреждения зародыша или даже егогибели, а несколько позднее, обычночерез 3-4 недели.

Двойниковые порокивстречаются в виде сросшейся двойни.Если сросшаяся двойня состоит из равныхсимметрично развитых компонентов, онаназывается диплопагусом (от греч. diplos— двойной, pagus — соединять); если же онасостоит из асимметрично развитыхкомпонентов — гетеропагусом (от греч.

heteros — другой), при этом недоразвитыйблизнец, находящийся в зависимости отдругого, развитого, получил названиепаразита. При сращении в области головыназывают такой порок краниопагусом, вобласти груди — торокопагусом, в областитаза — ишиопагусом и др. Двойниковыепороки сочетаются с нежизнеспособностью.

В редких случаях описана значительнаяпродолжительность жизни таких близнецовдо зрелого возраста. В легких случаяхсращений только мягких тканей возможнахирургическая коррекция.

Эмбриопатии

Все виды патологииэмбриона (с 16 по 75 день беременности),индуцированные воздействием повреждающихфакторов, называют эмбриопатиями.Эмбриопатии характеризуются нарушениямиформирования органов, которые в конечномсчете заканчиваются или гибелью эмбрионаили врожденными пороками развития.

Подтермином «врожденный порок развития»следует понимать стойкие морфологическиеизменения органа или всего организма,возникающие внутриутробно, выходящиеза пределы их возможного строения иприводящие к расстройствам функции.

Степень выраженности врожденных пороковразвития различна: от незначительныхотклонений в структуре одного органадо тяжелых изменений многих органов,несовместимых с жизнью.

Под микроаномалиямиразвития (стигмы дизморфогенеза) понимаютморфологические изменения, несопровождающиеся нарушением функции.

Например, телеангиэктазии, «веснушки»,седая прядь надо лбом, низкий рост волосна лбу или на шее, деформация ушныхраковин, монголоидный и антимонголоидныйразрез глаз, эпикант, голубые склеры,синофриз, сглаженный фильтр, крыловидныескладки на шее, полителия, арахнодактилияи др.

Нередко наблюдаетсясочетание органных пороков, характерныхдля периода бластогенеза, с пороками,при которых нарушения развития наблюдаетсяна уровне тканевой дифференцировки,обычно по срокам соответствующих раннемуфетальному периоду. Таким образом,бластопатии часто сочетаются с раннимифетопатиями. Врожденные пороки развитияочень многообразны, нозологическиеформы их исчисляются тысячами.

К врожденнымпорокам относятся следующие нарушенияразвития:

аплазия(агенезия)— полное врожденное отсутствие органаили его части. В большинстве случаевоба термина применяются как синонимы,однако, чтобы подчеркнуть не толькоотсутствие органа, но и его зачатка,используют термин «агенезия».

Отсутствиеотдельных частей органа в ряде случаевобозначается термином, образованнымот греческого слова oligos (малый) и названияпораженного органа (например,«олигодактилия» — отсутствие одногоили нескольких пальцев, «олигогирия»— отсутствие отдельных извилин головногомозга;

врожденнаягипоплазия— недоразвитие органа, проявляющеесядефицитом относительной массы илиразмеров органа. Уменьшение массы телаплода или новорожденного называют«врожденная гипотрофия (гипоплазия)».По отношению к детям более старшеговозраста для обозначения уменьшенныхразмеров тела применяют термин «нанизм»(карликовость, микросомия);

врожденнаягипертрофия (гиперплазия)— увеличение относительной массы (илиразмера) органа за счет увеличенияколичества (гиперплазии) или объема(гипертрофии) клеток. Макросомия(гигантизм) — увеличение длины и массывсего тела. Для обозначения увеличенияорганов или их частей применяют приставкуот греч.

pachis (толстый) (например, «пахигирия»— утолщение извилины головного мозга,«пахиакрия» — утолщение фалангипальцев). Удвоение, а также увеличениечисла того или другого органа или егочасти (удвоение матки, двойная дугааорты) обозначается термином с приставкой«поли» (от греч.

poly — много) (например,«полигирия», «полидактилия», «полиспления»);

атрезия— полное отсутствие канала илиестественного отверстия;

стеноз— сужение канала или отверстия;

— Название пороков,определяющих неразделение конечностейили их частей, начинается с греческойприставки syn, sym (вместе), например,«синдактилия» — неразделение пальцев,«симподия» — неразделение нижнихконечностей;

эктопия— смещение органа, то есть расположениеего в необычном месте (например,расположение почки в малом тазу,расположение сердца вне грудной клетки;

персистирование— сохранение эмбриональных структур,в норме исчезающих к определенномупериоду развития. Одну из формперсистирования представляет дизрафия(арафия) — незаращение эмбриональнойщели (расщелины губы, неба, позвоночника,уретры);

гетеротопия— наличие клеток, тканей или целыхучастков органа в другом органе или втех зонах того же органа, где их не должнобыть (например, участки поджелудочнойжелезы в дивертикуле Меккеля, островкихряща в легких вне стенки бронхов). Такиесмещения клеток и тканей, как правило,обнаруживаются лишь под микроскопом.

Их иногда называют хористиями (от греч.chorista — отделяющийся) в отличие отгамартий (от греч. gamartus — ошибка), подкоторыми понимают неправильноесоотношение тканей, сопровождающеесяопухолевидным разрастанием. Примеромгамартий может быть разрастание фибрознойткани в почке в виде островка, лишенногоэпителиальных структур.

Фетопатии

Фетопатии (от лат.foetus — плод) – следствие поврежденияплода от 12-й недели до момента рождения.Различают ранние (до 28 недели беременности)и поздние (от 28 недели и до родов)фетопатии. Фетопатии характеризуютсяследующими особенностями:

  1. Редкостью врожденных пороков, обусловленных воздействием тератогенных факторов в плодный период;

  2. Любое повреждение в этот период влечет за собой развитие пороков на тканевом уровне. При этом может наблюдаться либо неправильное соотношение тканей органов, либо задержка их созревания.

  3. Наличием преимущественно генерализованных форм инфекций. Характерны множественные очаги, главным образом альтеративного воспаления в паренхиматозных органах, либо наличие генерализованного гранулематоза (например, при врожденном листериозе);

  4. Инфекционные и токсические процессы сопровождаются выраженным геморрагическим диатезом (петехии на коже, слизистых оболочках, кровоизлияния во внутренние органы);

  5. Наблюдается задержка инволюции и избыточная пролиферация клеток в очагах экстрамедуллярного кроветворения;

  6. Гипертрофия и регенерация тканей в основном за счет гиперплазии мезенхимальных элементов, что приводит к избыточному развитию соединительной ткани (например, при муковисцидозе — в поджелудочной железе, при фиброэластозе сердца — разрастание эластической и фиброзной ткани в эндокарде).

Источник: https://studfile.net/preview/5243577/page:2/

Medic-studio
Добавить комментарий