Этиология острой ревматической лихорадки: в настоящее время не вызывает сомнения. Четко установлена связь между

Ревматическая лихорадка: симптомы, диагностика, лечение

Этиология острой ревматической лихорадки: в настоящее время не вызывает сомнения. Четко установлена связь между

Острая ревматическая лихорадка является аутоиммунным заболеванием, которое может возникать после перенесенной инфекции горла, вызванной стрептококками группы А.

Она может поражать несколько систем, в том числе суставы, сердце, мозг и кожу.

Только влияние на сердце может привести к постоянному заболеванию; хронические изменения клапанов сердца называются хроническим ревматическим заболеванием сердца.

При отсутствии длительной вторичной профилактики пенициллином острая ревматическая лихорадка имеет тенденцию к рецидивам, что приводит к кумулятивному повреждению ткани сердечных клапанов.

Острая ревматическая лихорадка является аутоиммунным заболеванием. Является результатом инфекции, вызванной стрептококками группы А, которая приводит к аутоиммунному ответу у восприимчивого пациента-хозяина.

По оценкам 3–6% людей в любой популяции могут быть восприимчивы к острой ревматической лихорадке, и этот процент достаточно последовательно сохраняется в любой популяции во всем мире. Сообщалось об отягощённом семейном анамнезе, а исследования на близнецах показывают высокую наследуемость.

Было зафиксировано, что в некоторых популяциях, в том числе в Австралии, Израиле, России, Мексике и Чили, экспрессия антигена D8/17 была связана с ревматической лихорадкой. Однако эта связь не является универсальной и в США не была обнаружена.

Отдельные этнические группы, очевидно, подвергаются более высокому риску развития острой ревматической лихорадки, чем другие.

Это особенно видно в промышленно развитых странах, где коренные популяции, в том числе дети маори в Новой Зеландии, дети аборигенов в Австралии и дети полинезийцев на Гавайях, имеют намного более высокий риск развития ревматической лихорадки по сравнению с их некоренными соседями. Однако остается неясным, связаны эти ассоциации с факторами окружающей среды или с унаследованной восприимчивостью.

Патофизиология

Хотя известно, что острая ревматическая лихорадка является аутоиммунным заболеванием, точную природу патогенеза острой ревматической лихорадки еще предстоит определить. Традиционно считается, что острой ревматической лихорадке предшествует фарингит, но не пиодермия, хотя последнее было поставлено под сомнение.

Взаимодействие между стрептококком группы А и восприимчивым хозяином приводит к аутоиммунному ответу, направленному против сердечной, синовиальной, подкожной, эпидермальной и нервной ткани.

Считается, что в заболевании играют роль реакции перекрестной реактивности антител и перекрестной реактивности Т-клеток. Молекулярная мимикрия между антигенами Streptococcus pyogenes группы A и тканями человека считается основой этой перекрестной реактивности.

К предполагаемым эпитопам S pyogenes с перекрестной реактивностью относят М-протеин и N-ацетил-глюкозамин.

Моноклональные антитела против этих антигенов перекрестно реагируют с сердечным миозином и другими односпиральными сердечными белками, такими как ламинин, тропомиозин, кератин и виментин, а также белками в других органах-мишенях и тканях, такими как синовиальные оболочки, нервная ткань, подкожная ткань и кожа.

Было предположено, что кардит при острой ревматической лихорадке инициируется перекрестнореактивными антителами, которые распознают эндотелий клапанов и ламинин.

Молекулы-1 адгезии сосудистого эндотелия экспрессируются на клапане и способствуют накоплению и инфильтрации этих Т-клеток. Т-клетки инициируют преимущественно TH1 ответ с высвобождением бета-интерферона.

Воспаление приводит к неоваскуляризации, что обуславливает дальнейшее накопление Т-клеток.

Считается, что в клапане может произойти распространение эпитопов, посредством чего Т-клетки реагируют против других сердечных тканей, таких как виментин и тропомиозин, что приводит к гранулематозному воспалению и формированию хронического ревматического заболевания сердца. Считается, что клетки Th17 (уникальные Т-хелперы) также играют важную роль в патогенезе острой ревматической лихорадки.

Ревматическое воспаление сердца может поражать перикард (часто протекает бессимптомно), миокард (редко приводит к сердечной недостаточности) либо эндокард и клапанную ткань (поражается чаще всего).

Ревматическое гранулематозное воспаление проявляется в миокарде как гранулемы Ашоффа.

Может нарушать электрические проводящие пути сердца, что приводит к удлинению интервала PR на электрокардиограмме и иногда к более прогрессирующим аритмиям.

Пошаговый диагностический подход

Острая ревматическая лихорадка – это клинический диагноз, и нет единого диагностического теста для выявления этого заболевания. В то время как наиболее распространенными проявлениями считаются лихорадка и артрит, требуется тщательное рассмотрение всех проявлений острой ревматической лихорадки с рассмотрением других диагнозов для каждого проявления.

Диагностические критерии ревматической лихорадки были доработаны после публикации оригинальных критериев Джонса в 1944 году. В настоящее время диагностические критерии стали более чувствительными в популяциях с высокой заболеваемостью ревматической лихорадкой и признают роль эхокардиографии и более широкого спектра проявлений поражения суставов.

Полезным руководством по установлению диагноза являются обновленные критерии Джонса 2015 года, в которых изложен диагностический подход, исходя из 4-х симптомов/признаков: хорея, артрит, клинический кардит и подкожные узлы/ревматическая эритема.

Аналогичные полезные алгоритмические подходы содержатся в руководствах, опубликованных в Австралии [Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease] и Новой Зеландии. [Heart Foundation of New Zealand: diagnosis, management and secondary prevention of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease]

Диагностика первичного эпизода: критерии Джонса

Диагноз острой ревматической лихорадки устанавливается на основе выявления основных и второстепенных клинических проявлений заболевания, как указано в критериях Джонса.

Существует несколько различных интерпретаций этих критериев, и рекомендации различаются в зависимости от разных условий, особенно в тех регионах, где острая ревматическая лихорадка является эндемической.

Тем не менее, последний пересмотр критериев Джонса, опубликованный в 2015 году, содержит два отдельных набора критериев: один для условий с низким уровнем риска (для регионов с частотой ревматической лихорадки ≤2 случаев на 100 тыс.

детей школьного возраста или распространенностью ревматического заболевания сердца среди пациентов всех возрастов ≤1 случая на 1000 человек в год) и другой – для популяций с умеренным или высоким уровнем риска.

Диагноз первичного эпизода острой ревматической лихорадки можно установить при наличии любого из следующих критериев.

  • Доказательства недавней инфекции, вызванной стрептококками группы А, по крайней мере, с 2-мя основными проявлениями или с 1-м основным и 2-мя второстепенными проявлениями.
  • Ревматическая хорея: может быть диагностирована без наличия других признаков (описана как «одинокая хорея») и без доказательств предшествующей стрептококковой инфекции. Она может развиться через 6 месяцев после первичной инфекции.
  • Хроническое ревматическое заболевание сердца: установленная болезнь митрального клапана или смешанная болезнь митрального/аортального клапана, выявленная впервые (при отсутствии каких-либо симптомов, указывающих на острую ревматическую лихорадку).

Критерии 2015 года также позволяют диагностировать возможную ревматическую лихорадку. Эта категория диагностики позволяет определить ситуацию, когда данная клиническая картина может не соответствовать пересмотренным критериям Джонса, но у врача все еще есть веские основания подозревать диагноз.

Основные и второстепенные проявления

Пять проявлений считаются основными проявлениями острой ревматической лихорадки:

  • Кардит: включает кардит, который выявляется только при эхокардиографии (т.е. субклинический кардит).
  • Артрит: полиартрит (популяции с низким риском) или моноартрит или полиартрит, или полиартралгия (популяции с умеренным или высоким риском).
  • Хорея.
  • Ревматоидная эритема: розовая серповидная сыпь с четко определенным краем. Она начинается как пятно и расширяется с центральным «очищением». Сыпь может появиться, а затем исчезнуть перед осмотром врача, что обусловит описательное объяснение, которое пациенты выражают как наличие «дымовых колец» под кожей.
  • Подкожные узелки.
  • Ревматоидная эритема

Четыре проявления считаются второстепенными проявлениями острой ревматической лихорадки:

  • Лихорадка: ≥ 38,5°C ( популяции с низким риском) или ≥ 38,0°C популяции с умеренно-высоким риском.)
  • Артралгия: полиартралгия (популяции с низким риском) или моноартралгия (популяции с умеренным или высоким риском).
  • Повышенные воспалительные маркеры: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) ≥ 60 мм/час и/или С-реактивный белок (CРБ) ≥ 28,57 нмоль/л (≥ 3,0 мг/дл) (популяции с низким риском) или СОЭ ≥ 30 мм/час и/или СРБ ≥ 28,57 нмоль/л (≥ 3,0 мг/дл) (популяции с умеренно высоким риском).
  • Удлинение интервала PR на электрокардиограмме после учета возрастной изменчивости: удлинение интервала PR, которое разрешается в течение 2-3 недель, может быть полезным диагностическим признаком в тех случаях, когда клинические признаки не являются окончательными. Блокада сердца первой степени иногда приводит к узловому ритму. Блокада второй степени и даже полная блокада являются менее распространенными, но все же могут проявляться. При возвращении острой ревматической лихорадки в США 32% пациентов имели аномальную атриовентрикулярную проводимость.

Важно отметить, что у пациента, у которого артрит считается основным проявлением, артралгия не может считаться второстепенным проявлением. У пациента, у которого кардит считается основным проявлением, удлинение интервала PR не может считаться второстепенным проявлением.

Кардит: клиническая картина

Ревматический кардит относится к активному воспалению миокарда, эндокарда и перикарда, которое возникает при ревматической лихорадке.

В то время как миокардит и перикардит могут возникать при ревматической лихорадке, преобладающим проявлением кардита является вовлечение эндокарда с картиной вальвулита, особенно митрального и аортального клапанов.

Кардит диагностируется по наличию значительного шума, прогрессирующего увеличения сердца с необъяснимой сердечной недостаточностью, или наличию шума трения перикарда. Кроме того, доказательство вальвулита при эхокардиографии все чаще считается проявлением кардита.

Митральная регургитация является наиболее распространенным клиническим проявлением кардита и ее можно услышать как пансистолический шум, наиболее громкий на вершине. Сердечная недостаточность возникает в < 10% первичных эпизодов ревматической лихорадки. Одышка может быть связана с сердечной недостаточностью.

Перикардит редко встречается при острой ревматической лихорадке, но если он возникает, то обычно в сочетании с выраженным вальвулитом. Перикардит следует подозревать у пациентов с болью в груди, низким пульсом, шумом трения перикарда при аускультации и с увеличенным сердцем на рентгенографии органов грудной клетки.

У пациентов с ревматическим кардитом может возникать сильное сердцебиение в связи с прогрессирующей блокадой сердца.

Эхокардиографические доказательства при отсутствии клинических признаков кардита (т.е. субклинический кардит) в настоящее время считаются достаточными в качестве основного проявления острой ревматической лихорадки. Существуют специальные доплеровские и морфологические признаки, которые необходимо выявить при эхокардиографии.

Рецидивирующий кардит может быть сложным для диагностики, но он более вероятен, если первый эпизод ревматической лихорадки включал кардит, а пациент не получал длительную вторичную профилактику в виде пенициллина. Он может быть заподозрен по наличию нового шума, новым признакам застойной сердечной недостаточности, рентгенографическим доказательствам увеличения сердца или по ухудшениям на эхокардиографии.

Вовлечение суставов: клиническая картина

Вовлечение суставов возникает в 75% случаев первичной ревматической лихорадки, и может быть основным или второстепенным проявлением.

Классическим в анамнезе вовлечения суставов при острой ревматической лихорадке является мигрирующий полиартрит одного из крупных суставов, который может быть как мигрирующим, так и аддитивным.

При наличии у пациента моноартрита и, как предполагается, острой ревматической лихорадки, но отсутствии критериев для установления диагноза, пациент должен отказаться от лечения нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), чтобы появление мигрирующего полиартрита (основное проявление) не маскировалось. Артрит при острой ревматической лихорадке очень чувствителен к салицилатам, таким как аспирин (а также другие НПВП), и симптомы со стороны суставов обычно регрессируют в течение нескольких дней в ответ на лечение данным противовоспалительными препаратами при этом заболевании.

Хорея: клиническая картина

У 5-10% пациентов хорея характеризуется как часть острого проявления. Она может также возникнуть в виде изолированной патологии через 6 месяцев после первичной инфекции, вызванной стрептококками группы А. Она также известна как хорея Сиденхема.

В анамнезе у ребенка может быть то, что он стал неусидчивым в школе, неуклюжим, с нескоординированными и беспорядочными движениями, часто в анамнезе фигурирует ассоциированная эмоциональная лабильность и другие изменения личности. Хореиформные движения могут влиять на все тело или только на одну сторону (гемихорея).

Голова часто вовлечена, наблюдаются неустойчивые движения лица, которые напоминают гримасы, ухмылки и нахмуренные брови; а язык, если он затронут, может иметь симптом «мешка с червями» (непроизвольное сокращение отдельных мышечных волокон) при высовывании, при этом невозможно удержать язык высунутым.

В тяжелых случаях хореи это может ухудшить способность принимать пищу, писать или ходить, что может привести к риску травмы. Хорея исчезает во время сна и становится более выраженной при целенаправленных движениях. Обычно когда просят схватить руку врача, пациент не может поддерживать пожатие и ритмично сдавливает руку.

Этот признак известен как «рука доярки». Другие признаки хореи включают признак «ложки» (это сгибание запястья с разгибанием пальца, когда рука вытянута) и признак «пронатора» (ладони развернуты наружу когда держатся над головой).

Рецидив и колебания ревматической хореи не являются редкостью, часто ассоциируются с беременностью, сопутствующим заболеванием или приемом пероральных контрацептивов.

Методы исследования

ИсследованиеРезультат
  • Критерии Всемирной организации здравоохранения включают только повышение СОЭ или количество лейкоцитов в качестве показателей острой фазы. Критерии Джонса включают только повышение уровня СРБ или СОЭ.
  • Австралийские данные показали, что СРБ и СОЭ обычно повышались у пациентов с подтвержденной острой ревматической лихорадкой (за исключением хореи), тогда как количество лейкоцитов обычно не повышалось. В отличие от < 4% пациентов, у которых уровень СРБ в сыворотке составлял < 28,57 ннмоль/л (< 3 мг/дл), а СОЭ < 30 мм/час.
  • ≥ 60 мм/час (популяции с низким риском) или ≥ 30 мм/час (популяции с умеренно-высоким риском) — рассматривается в качестве доказательства повышенных воспалительных маркеров (второстепенный критерий)
  • Критерии Всемирной организации здравоохранения включают только повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или количества лейкоцитов в качестве показателей острой фазы. Критерии Джонса включают только повышение уровня СРБ или СОЭ.
  • Австралийские данные показали, что СРБ и СОЭ обычно повышались у пациентов с подтвержденной острой ревматической лихорадкой (за исключением хореи), тогда как количество лейкоцитов обычно не повышалось. В отличие от < 4% пациентов, у которых уровень СРБ в сыворотке составлял < 28,57 ннмоль/л (< 3 мг/дл), а СОЭ < 30 мм/час.
  • ≥ 28,57 ннмоль/л (< 3 мг/ дл) — рассматривается в качестве доказательства повышенных воспалительных маркеров (второстепенный критерий)
  • Критерии Всемирной организации здравоохранения включают только повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или количества лейкоцитов в качестве показателей острой фазы. Критерии Джонса включают только повышение уровня СРБ или СОЭ.
  • Австралийские данные показали, что СРБ и СОЭ обычно повышались у пациентов с подтвержденной острой ревматической лихорадкой (за исключением хореи), тогда как количество лейкоцитов обычно не повышалось. Только у 25% пациентов с острой ревматической лихорадкой количество лейкоцитов составляет более 15 × 10⁹/л, и только у 7% – более 20 × 10⁹/л. Авторы не предполагают включение повышения количества лейкоцитов в качестве показателя острой фазы.
  • Может повышаться, но не рекомендовано в качестве второстепенного критерия
  • Полезно в случае наличия у пациента лихорадки для исключения бактериемии. Как остеоартикулярная инфекция, так и инфекционный эндокардит, могут проявляться аналогично острой ревматической лихорадке.
  • Длительность интервала PR увеличивается с возрастом; поэтому, важно использовать значения, стандартизованные по возрасту.
  • У некоторых здоровых людей наблюдается доброкачественная и несущественная блокада сердца первой степени, но удлинение интервала PR, которое разрешается в течение 2– 3 недель, может быть полезным диагностическим признаком в тех случаях, когда другие клинические признаки не являются окончательными. Блокада сердца первой степени иногда приводит к узловому ритму, обычно с частотой сердечных сокращений, похожей на таковую при синусовом ритме. Блокада второй степени и даже полная блокада (также известна как прогрессирующая атриовентрикулярная блокада) являются менее распространенными, но могут возникать. При возобновлении острой ревматической лихорадки в США 32% пациентов имели аномальную атриовентрикулярную проводимость, что представляет собой, как правило, удлинение интервала PR.
  • Удлинение интервала PR является второстепенным критерием острой ревматической лихорадки
  • Во всех случаях, при которых есть подозрение на кардит, следует провести рентгенографию органов грудной клетки. Кардиомегалия и/или застойная сердечная недостаточность при острой ревматической лихорадке, наблюдаемые на рентгенограмме органов грудной клетки, возникают из-за тяжелой клапанной дисфункции, вторичной по отношению к вальвулиту. Также в тех случаях, когда наблюдается значительная кардиомегалия, следует учитывать перикардиальный выпот.
  • Может демонстрировать увеличение размеров камер сердца и застойную сердечную недостаточность
  • Эхокардиография улучшает специфику клинического диагноза (например, подозреваемая митральная регургитация может быть, по сути, шумом потока или даже врожденным пороком сердца на эхокардиографии).
  • Она также может повысить чувствительность, так как все большее признание получает феномен субклинического кардита (патологическая регургитация, обнаруженная при эхокардиографии при отсутствии клинических данных), который встречается примерно в 17% случаев острой ревматической лихорадки.
  • В дополнение к повышению специфичности и чувствительности эхокардиография также позволяет более точно оценивать тяжесть кардита, а также может оценить размеры сердца и его функцию.
  • Интерпретация результатов эхокардиографии у пациентов с ревматической лихорадкой требует большого опыта.
  • Имеются опубликованные морфологические и доплерографические признаки, характерные для ревматического кардита.
  • Может выявить морфологические изменения митрального и/или аортального клапанов; тяжесть регургитации (митральной, аортальной и трикуспидальной); перикардиальный выпот при наличии перикардита
  • Бакпосев из зева следует брать у всех пациентов с острой ревматической лихорадкой. Однако

Источник: https://www.eskulap.top/terapija/revmaticheskaja-lihoradka-simptomy-diagnostika-lechenie/

Медицина. Сестринское дело

Этиология острой ревматической лихорадки: в настоящее время не вызывает сомнения. Четко установлена связь между

Ревматическая лихорадка (ревматизм) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечнососудистой системы, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, в связи с инфицированием β-гемолитическим стрептококком группы А.

Тяжесть болезни определяется поражением сердца, в первую очередь миокарда и эндокарда, с формированием клапанных пороков и развитием сердечной недостаточности, чему способствует рецидивирующее, прогрессирующее течение. Поражение других органов и систем имеет второстепенное значение и не влияет на прогноз.

Эпидемиология

В России первичная заболеваемость ревматической лихорадкой составляет в среднем 0,03%, частота ревматических пороков сердца – 0,17%. В последние годы отмечается «возрождение» болезни.

Пик заболеваемости приходится на детский и юношеский возраст (5-15 лет) и не зависит от пола.

В редких случаях острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) развивается у лиц в возрасте 20 – 30 лет, однако, после 30 лет первичный ревматический процесс практически не встречается.

Этиология

Ведущая роль в развитии ОРЛ принадлежит β-гемолитическому стрептококку группы А. Это открытие было сделано отечественным академиком Н.Д. Стражеско.

Стрептококковую этиологию болезни доказывают следующие факты:

  1. Хронологическая связь ОРЛ с перенесенной стрептококковой инфекцией (ангина, обострение хронического тонзиллита, скарлатина).
  1. У 100% больных ОРЛ первые 2 недели стрептококк высевается из зева.
  1. В крови больных определяются высокие титры противострептококковых антител (1 : 250 и более).
  1. Эффективность лечения и профилактики ревматической лихорадки препаратами пенициллина, оказывающими на β-гемолитический стрептококк группы А бактерицидное действие.

Развитию ревматической лихорадки способствует наследственная (генетическая) предрасположенность.

Она проявляется   сходством антигенной структуры М-протеина клеточной стенки β-гемолитического стрептококка с антигенными компонентами миокарда, головного мозга и синовиальных оболочек суставов, что приводит к перекрестной реакции противострептококковых антител и тканей пациента (феномен молекулярной мимикрии) с развитием иммунного воспаления на основе реакций иммунокомплексного и аутоиммунного типов.

Читайте так же про:  Сестринский уход и процесс при лихорадке

Установлена связь заболевания с наследованием определенного аллоантигена D 8/17 В – лимфоцитов, который выявляется с помощью моноклональных антителу 75-100% больных и лишь у 15% здоровых лиц.

О роли генетических факторов свидетельствует более высокая распространенность ревматической болезни в отдельных семьях, а также то, что стрептококковая инфекция наблюдается достаточно часто, однако ОРЛ заболевает только около 3% переболевших.

Определенное значение имеют социальные факторы – неблагоприятные бытовые условия, неполноценное питание.

Патогенез

При ревматической лихорадке развивается иммунное воспаление миокарда и соединительной ткани, которое имеет несколько этапов:

Образование противострептококковых антител.

Факторами вирулентности стрептококка являются М-протеин клеточной стенки, гиалуроновая кислота капсулы и токсины (ферменты) стрептококка, обладающие свойствами антигенов – стрептолизины – О и S, стрептокиназа, стрептогиалуронидаза, дезоксирибонуклеаза. В ответ на стрептококковую инфекцию у больного вырабатываются противострептококковые антитела: антистрептолизин – О (АСЛ – О), антистрептолизин S (АСЛ – S), антистрептокиназа (АСК), антистрептогиалуронидаза (АСГ), антидезоксирибонуклеаза.

Формирование иммунных комплексов.

Антигены стрептококка, противострептококковые антитела и комплемент образуют циркулирующие в крови иммунные комплексы (ЦИК).

Повреждение тканей сердца по типу реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ).

Вследствие наследственно детерминированного сходства стрептококковыхи тканевых антигенов ЦИК оседают в микроциркуляторном русле миокарда с развитием иммунного воспаления по типу ГНТ. Токсины стрептококка способны также оказывать и прямое повреждающее действиена миокард и соединительную ткань.

В воспалительном процессе участвуют в основном нейтрофилы, которые фагоцитируют ИК. Нарушаются процессы микроциркуляции, образуются микротромбы, фибридные некрозы. Начавшись в эндотелии сосудов, иммунное воспаление выходит за его пределы вглубь тканей.

Длительное иммунное воспаление по типу реакции гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).

Воспалительный процесс изменяет антигенные свойства миокарда и соединительной ткани больного, что вызывает образование аутоантител и приводит к развитию длительного иммунного воспаления по типу ГЗТ с участием сенсибилизированных лимфоцитов. Следствием этого воспаления является формирование ашофф-талалаевских гранулем и склерозирование тканей.

Ревматическая лихорадка протекает волнообразно, обостряясь под влиянием стрептококковой или другой инфекции, различных неспецифических факторов (беременность, стресс, прививки, инсоляция и т.д.). Стрептококковая инфекция, сыграв роль пускового фактора болезни, может в дальнейшем не принимать участия в прогрессировании болезни.

Патанатомия

Наблюдаются характерные фазовые изменения соединительной ткани.

  • мукоидное набухание (деструкция оболочек коллагеновых волокон с накоплением кислых мукополисахаридов) (обратимая фаза)
  • фибриноидный некроз коллагеновых волокон
  • образование ашофф-талалаевских гранулем
  • склероз.

Продолжительность всего патоморфологического цикла при ОРЛ составляет в среднем 8 месяцев. Ревматические гранулемы обычно располагаются в миокарде, эндокарде, периваскулярной соединительной ткани.

Наряду с формированием гранулем при ОРЛ наблюдается неспецифическая воспалительная реакция в миокарде и синовиальных оболочках суставов. При хорее поражаются клетки полосатого тела.

В ранние сроки болезни клиническую картину обычно определяет миокардит. Признаки поражения эндокарда выявляются спустя 6-8 недель от начала заболевания в виде бородавчатого эндокарита, вальвулита, поражения сухожильных нитей и фиброзного кольца. В тяжелых случаях возможно поражение и перикарда (панкардит). В клинике ревматическое воспаление сердца обозначается термином кардит.

Наблюдается определенная закономерность поражения клапанов сердца; чаще всего поражается митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый. Недостаточность митрального клапана формируется спустя 6 месяцев после начала ОРЛ, митральный стеноз – через 2 года, пороки аортального клапана – в более поздние сроки.

Читайте так же про:  Подготовка пациента(больного) к плановой операции

Классификация

В 2003г Ассоциацией ревматологов России (АРР) была принята современная классификация ревматической лихорадки, адаптировнная к МКБ 10-го пересмотра (1992) и соответствующая международным стандартам.

Классификация ревматической лихорадки

Клинические вариантыКлинические варианты ИсходНедостаточность кровообращения (ХСН), стадии и ФК
основныедополнительные
Острая ревматическая лихорадкаПовторная ревматическая лихорадкаКардитАртритХореяКольцевид-ная эритема Ревматичес-кие узелкиЛихорадкаАртралгииАбдоминальный синдромСерозитыВыздоров-лениехроническая ревматическая болезнь сердца:-без пороков сердца- с пороком сердцаОтсутствуетХСН 1II АБIII стадииI – IV ФК

Ранее в отечественной клинической практике широко использовалась классификация ревматизма Всесоюзного научного общества ревматологов (1990).

Источник: https://sestrinskij-process24.ru/revmaticheskaya-lihoradka-revmatizm-epidemiologiya-etiologiya-patogenez-patanatomiya/

Ревматизм (ревматическая лихорадка)

Этиология острой ревматической лихорадки: в настоящее время не вызывает сомнения. Четко установлена связь между

Ревматизм – воспалительное инфекционно-аллергическое системное поражение соединительной ткани различной локализации, преимущественно сердца и сосудов. Типичная ревматическая лихорадка характеризуется повышением температуры тела, множественными симметричными артралгиями летучего характера, полиартритом.

В дальнейшем могут присоединяться кольцевидная эритема, ревматические узелки, ревматическая хорея, явления ревмокардита с поражением клапанов сердца. Из лабораторных критериев ревматизма наибольшее значение имеют положительный СРБ, повышение титра стрептококковых антител.

В лечении ревматизма используются НПВС, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты.

Ревматизм (синонимы: ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского — Буйо) протекает хронически, со склонностью к рецидивам, обострения наступают весной и осенью. На долю ревматического поражения сердца и сосудов приходится до 80% приобретенных пороков сердца.

В ревматический процесс часто оказываются вовлеченными суставы, серозные оболочки, кожа, центральная нервная система. Частота заболеваемости ревматизмом составляет от 0,3% до 3%.

Ревматизм обычно развивается в детском и подростковом возрасте (7-15 лет); дети дошкольного возраста и взрослые заболевают гораздо реже; в 3 раза чаще ревматизмом страдают лица женского пола.

Ревматизм (ревматическая лихорадка)

Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа.

У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ.

У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция.

Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.

В ответ на внедрение β-гемолитического стрептококка в организме вырабатываются антистрептококковые антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В), которые вместе с антигенами стрептококка и компонентами системы комплемента образуют иммунные комплексы. Циркулируя в крови, они разносятся по организму и оседают в тканях и органах, преимущественно локализуясь в сердечно-сосудистой системе. В местах локализации иммунных комплексов развивается процесс асептического аутоиммунного воспаления соединительной ткани. Антигены стрептококка обладают выраженными кардиотоксическими свойствами, что приводит к образованию аутоантител к миокарду, еще более усугубляющих воспаление. При повторном инфицировании, охлаждении, стрессовых воздействиях патологическая реакция закрепляется, способствуя рецидивирующему прогрессирующему течению ревматизма.

Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме проходят несколько стадий: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематоза и склероза. В ранней, обратимой стадии мукоидного набухания развивается отек, набухание и расщепление коллагеновых волокон.

Если на этом этапе повреждения не устраняются, то наступают необратимые фибриноидные изменения, характеризующиеся фибриноидным некрозом волокон коллагена и клеточных элементов. В гарнулематозной стадии ревматического процесса вокруг зон некроза формируются специфические ревматические гранулемы.

Заключительная стадия склероза является исходом гранулематозного воспаления.

Продолжительность каждой стадии ревматического процесса составляет от 1 до 2 месяцев, а всего цикла – около полугода. Рецидивы ревматизма способствуют возникновению повторных тканевых поражений в зоне уже имеющихся рубцов.

Поражение ткани сердечных клапанов с исходом в склероз приводит к деформации створок, их сращению между собой и служит самой частой причиной приобретенных пороков сердца, а повторные ревматические атаки лишь усугубляют деструктивные изменения.

Клиническую классификацию ревматизма производят с учетом следующих характеристик:

  • Фазы заболевания (активная, неактивная)

В активной фазе выделяется три степени: I – активность минимальная, II– активность умеренная, III – активность высокая. При отсутствии клинических и лабораторных признаков активности ревматизма, говорят о его неактивной фазе.

  • Варианта течения (острая, подострая, затяжная, латентная, рецидивирующая ревматическая лихорадка)

При остром течении ревматизм атакует внезапно, протекает с резкой выраженностью симптомов, характеризуется полисиндромностью поражения и высокой степенью активности процесса, быстрым и эффективным лечением. При подостром течении ревматизма продолжительность атаки составляет 3-6 месяцев, симптоматика менее выражена, активность процесса умеренная, эффективность от лечения выражена в меньшей степени.

Затяжной вариант протекает с длительной, более чем полугодовой ревматической атакой, с вялой динамикой, моносиндромным проявлением и невысокой активностью процесса. Латентному течению свойственно отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, ревматизм диагностируется ретроспективно, по уже сформировавшемуся пороку сердца.

Непрерывно рецидивирующий вариант развития ревматизма характеризуется волнообразным, с яркими обострениями и неполными ремиссиями течением, полисинромностью проявлений и быстро прогрессирующим поражением внутренних органов.

  • Клинико-анатомической характеристики поражений:
  1. с вовлеченностью сердца (ревмокардит, миокардиосклероз), с развитием порока сердца или без него;
  2. с вовлеченностью других систем (ревматическое поражение суставов, легких, почек, кожи и подкожной клетчатки, нейроревматизм)

Симптомы ревматизма крайне полиморфны и зависят от степени остроты и активности процесса, а также вовлеченности в процесс различных органов.

Типичная клиника ревматизма имеет прямую связь с перенесенной стрептококковой инфекцией (тонзиллитом, скарлатиной, фарингитом) и развивается спустя 1-2 недели после нее. Заболевание начинается остро с субфебрильной температуры (38—39 °С), слабости, утомляемости, головных болей, потливости.

Одним из ранних проявлений ревматизма служат артралгии – боли в средних или крупных суставах (голеностопных, коленных, локтевых, плечевых, лучезапястных).

При ревматизме артралгии носят множественный, симметричный и летучий (боли исчезают в одних и появляются в других суставах) характер.

Отмечается припухлость, отечность, локальное покраснение и повышение температуры, резкое ограничение движений пораженных суставов.

Течение ревматического полиартрита обычно доброкачественно: через несколько дней острота явлений стихает, суставы не деформируются, хотя умеренная болезненность может сохраняться в течение длительного времени.

Спустя 1-3 недели присоединяется ревматический кардит: боли в сердце, сердцебиение, перебои, одышка; астенический синдром (недомогание, вялость, утомляемость). Поражение сердца при ревматизме отмечается у 70-85% пациентов.

При ревмокардите воспаляются все или отдельные оболочки сердца. Чаще происходит одновременное поражение эндокарда и миокарда (эндомиокардит), иногда с вовлеченностью перикарда (панкардит), возможно развитие изолированного поражения миокарда (миокардит).

Во всех случаях при ревматизме в патологический процесс вовлекается миокард.

При диффузном миокардите появляются одышка, сердцебиения, перебои и боли в сердце, кашель при физической нагрузке, в тяжелых случаях – недостаточность кровообращения, сердечная астма или отек легких. Пульс малый, тахиаритмичный. Благоприятным исходом диффузного миокардита считается миокардитический кардиосклероз.

При эндокардите и эндомиокардите в ревматический процесс чаще вовлекается митральный (левый предсердно-желудочковый) клапан, реже аортальный и трикуспидальный (правый предсердно-желудочковый) клапаны. Клиника ревматического перикардита аналогична перикардитам иной этиологии.

При ревматизме может поражаться центральная нервная система, специфическим признаком при этом служит, так называемая, ревматическая или малая хорея: появляются гиперкинезы – непроизвольные подергивания групп мышц, эмоциональная и мышечная слабость.

Реже встречаются кожные проявления ревматизма: кольцевидная эритема (у 7–10% пациентов) и ревматические узелки.

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) представляет собой кольцевидные, бледно-розовые высыпания на туловище и голенях; ревматические подкожные узелки – плотные, округлые, безболезненные, малоподвижные, единичные или множественные узелки с локализацией в области средних и крупных суставов.

Поражение почек, брюшной полости, легких и др. органов встречается при тяжелом течении ревматизма, крайне редко в настоящее время. Ревматическое поражения легких протекает в форме ревматической пневмонии или плеврита (сухого или экссудативного).

При ревматическом поражении почек в моче определяются эритроциты, белок, возникает клиника нефрита. Поражение органов брюшной полости при ревматизме характеризуется развитием абдоминального синдрома: болями в животе, рвотой, напряжением брюшных мышц.

Повторные ревматические атаки развиваются под влиянием переохлаждения, инфекций, физического перенапряжения и протекают с преобладанием симптомов поражения сердца.

Объективными диагностическими критериями ревматизма служат разработанные ВОЗ (1988 г.) большие и малые проявления, а также подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции.

К большим проявлениям (критериям) ревматизма относятся полиартрит, кардит, хорея, подкожные узелки и кольцевидная эритема.

Малые критерии ревматизма делятся на: клинические (лихорадка, артралгии), лабораторные (повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок) и инструментальные (на ЭКГ – удлинение Р – Q интервала).

Доказательствами, подтверждающими предшествующую стрептококковую инфекцию, служат повышение титров стрептококковых антител (антистрептолизина, антистрептокиназы, антигиалуронидазы), бакпосев из зева β-гемолитического стрептококка группы А, недавняя скарлатина.

Диагностическое правило гласит, что наличие 2-х больших или 1-го большого и 2-х малых критериев и доказательства перенесенной стрептококковой инфекции подтверждает ревматизм. Дополнительно на рентгенограмме легких определяется увеличение сердца и снижение сократительной способности миокарда, изменение сердечной тени. По УЗИ сердца (ЭхоКГ) выявляются признаки приобретенных пороков.

Активная фаза ревматизма требует госпитализации пациента и соблюдения постельного режима. Лечение проводится ревматологом и кардиологом.

Применяются гипосенсибилизирующие и противовоспалительные препараты, кортикостероидные гормоны (преднизолон, триамцинолон), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, фенилбутазон, ибупрофен), иммунодепрессанты (гидроксихлорохин, хлорохин, азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорбутин).

Санация потенциальных очагов инфекции (тонзиллита, кариеса, гайморита) включает их инструментальное и антибактериальное лечение. Использование антибиотиков пенициллинового ряда при лечении ревматизма носит вспомогательный характер и показано при наличии инфекционного очага или явных признаков стрептококковой инфекции.

В стадии ремиссии проводится курортное лечение в санаториях Кисловодска или Южного берега Крыма. В дальнейшем для предупреждения рецидивов ревматизма в осеннее-весенний период проводят месячный профилактический курс НПВП.

Своевременное лечение ревматизма практически исключает непосредственную угрозу для жизни. Тяжесть прогноза при ревматизме определяется поражением сердца (наличием и тяжестью порока, степенью миокардиосклероза). Наиболее неблагоприятно с прогностической точки зрения непрерывно прогрессирующее течение ревмокардитов.

Опасность формирования пороков сердца повышается при раннем возникновении ревматизма у детей, поздно начатом лечении. При первичной ревматической атаке у лиц старше 25 лет течение более благоприятно, клапанные изменения обычно не развиваются.

Меры первичной профилактики ревматизма включают выявление и санацию стрептококковой инфекции, закаливание, улучшение социально-бытовых, гигиенических условий жизни и труда. Предупреждение рецидивов ревматизма (вторичная профилактика) проводится в условиях диспансерного контроля и включает профилактический прием противовоспалительных и противомикробных препаратов в осенне-весенний период.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/rheumatic-fever

Medic-studio
Добавить комментарий