ГЕМОБЛАСТОЗЫ: Доцент Т.А. Летковская Гемобластозами называют опухоли кроветворной и

Содержание
  1. Гемобластозы: симптоматология и диагностика
  2. Лейкозы, гематосаркомы
  3. Опухоли кроветворной системы, или гемобластозы
  4. Гемобластозы — что это такое?
  5. Общее о гемобластозе
  6. Классификация гемобластозов
  7. Причины возникновения гемобластозов
  8. Симптомы заболевания
  9. Диагностика заболевания
  10. Лечение заболевания
  11. Прогноз заболевания и профилактика
  12. Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины
  13. Характер развития гемобластозов
  14. Классификация новообразования
  15. Причины развития патологии
  16. Признаки заболевания
  17. Диагностика
  18. Лечение
  19. Возможные последствия
  20. Прогноз
  21. Что такое гемобластозы, их виды и характеристики
  22. Что представляют собой гемобластозы
  23. Парапротеинемические гемобластозы
  24. Миеломная болезнь
  25. Макроглобулинемия Вальденстрема
  26. Болезнь Франклина (тяжелых цепей)
  27. Гиперпластический и другие типичные синдромы
  28. Гемобластозы: причины, виды и симптомы заболевания кроветворной ткани
  29. Симптомы опухоли крови
  30. Особенности гемобластозов у детей
  31. Дифференциальная диагностика гемобластозов
  32. Лечение гемобластозов
  33. Прогноз при гемобластозах
  34. Профилактика
  35. Гемобластозы

Гемобластозы: симптоматология и диагностика

ГЕМОБЛАСТОЗЫ: Доцент Т.А. Летковская Гемобластозами называют опухоли кроветворной и

Гемобластозы – это системное заболевание, относящееся к опухолям кроветворной ткани, главным клиническим и морфологическим признаком которых является безудержная гиперплазия (усиленное образование) определенной группы клеток крови с последующей метаплазией (отсевом, метастазированием) в другие органы и системы. В упрощенном понимании гемобластозы – это опухоли кроветворной системы со всеми свойствами, характерными для злокачественных опухолей.

Все гемобластозы делят на две большие группы: лейкозы и гематосаркомы. Лейкозы – опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге.

При этом опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную гематологическую картину в зависимости от того, из какого ростка кроветворной ткани происходят опухолевые клетки. Гематосаркомы – опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом.

Обе эти разновидности гемобластозов связаны между собой генетическим родством клеток, из которых они происходят, и могут при определенных условиях трансформироваться друг в друга.

Понимание сути гемобластозов, их происхождение вытекает из схемы кроветворения.

Современная схема кроветворения объясняет происхождение всех клеток крови, исходя из унитарной теории А.А. Максимова. В соответствии с ней кроветворение представляет собой исходящий из одной (стволовой) клетки многостадийный процесс, конечным результатом которой является выход в кровь составляющих ее элементов – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Всего различают шесть классов кроветворных клеток:

I – класс полипотентных клеток – предшественников;

II – класс частично детерминированных полипотентных клеток – предшественников;

III – класс унипотентных клеток – предшественников;

IV – класс морфологически распознаваемых пролиферирующих клеток;

V – класс созревающих клеток;

VI – класс зрелых клеток.

I – класс полипотентных клеток – предшественников представлен стволовой кроветворной клеткой, которая полипотентна и способна дифференцироваться по всем росткам гемопоэза.

II – класс частично детерминированных полипотентных клеток – предшественников представлен клетками – предшественниками миелопоэза и лимфопоэза. В первом случае они обозначаются как колониеобразующие единицы гранулоцитарно-эритроцитарно-макрофагально-мегакариоцитарные (КОЕ-ГЭММ), во втором-КОЕ-Т-лимфопоэза.

III – класс унипотентных клеток – предшественников представлен клетками, которые дифференцируются только в направлении одного определенного ростка кроветворения.

Клетки-предшественницы эритроцитов обозначаются как колониеобразующие единицы эритроцитов (КОЕ-Э), гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) – колониеобразующая единица гранулоцитов (КОЕ-Г), моноцитов – КОЕ-М.

Существуют также клетки – предшественницы Т- и В-лимфоцитов и тромбоцитов.

IV – класс морфологически распознаваемых пролиферирующих клеток составляют бласты: миелобласт, лимфобласт, монобласт, плазмобласт, мегакариобласт и эритробласт.

V – класс созревающих клеток: по линии миелопоэза представлен промиелоцитами, миелоцитами, метамиелоцитами (юный гранулоцит) и палочкоядерными гранулоцитами; по линии лимфопоэза – пролимфоцитами (большой и средний лимфоцит); по линии эритропоэза – пронормоцитами, нормоцитами базофильными, полихроматофильными и оксифильными, а также ретикулоцитами.

VI – класс зрелых клеток составляют базофилы, эозинофилы, сегментоядерные нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, плазмоциты, тромбоциты и эритроциты.

Морфологической основой острых лейкозов (ОЛ) чаще всего являются клетки первых трех классов кроветворения, то есть незрелые недифференцированные или малодифференцированные клетки. При хронических лейкозах в основном преобладают клетки IV класса, то есть морфологически распознаваемые клетки (бласты).

Этиология и патогенез.

Гематологи считают, что все гемобластозы, в том числе и лейкозы, клональны, то есть возникают из одной мутировавшей кроветворной клетки, которая может относиться как к очень ранним (стволовым), так и относительно дифференцированным клеткам-предшественникам гемопоэза.

Чем морфологически моложе клетка, тем больше ее генетический (хромосомный) аппарат подвержен повреждению (мутации). Подтверждением генетической природы ОЛ является обнаружение хромосомных аберраций (транслокации, делеции, инверсии и т.д.)

Основными предрасполагающими факторами развития гемобластозов являются нижеследующие.

1. Наследственная генетическая патология. Например, у детей с синдромом Дауна, обусловленным изменениями в 21 хромосоме, вероятность возникновения острого лейкоза в 20 раз выше, чем у здоровых детей.

В целом доказано, что при многих врожденных заболеваниях за счет повышенной хромосомной нестабильности отмечается высокая вероятность развития острого лейкоза.

Доказано наличие хромосомного дефекта и при хроническом миелолейкозе (филадельфийская хромосома).

2. Воздействие ионизирующей радиации в больших дозах (аварии на АЭС, работа с радиоактивными изотопами). Особенно чувствительны к лучевому вздействию молодые клетки.

3. Роль вирусов, которые могут повреждать хромосомный аппарат кроветворных клеток. Особое значение имеют РНК-ретравирусы.

4. Химические факторы: бензол и другие токсические вещества, в том числе лекарственные препараты (бутадион, левомицетин), предшествующая химиотерапия цитостатиками (метатрексат, хлорбутин, циклофосфан, мустарген и др.). Все эти препараты обладают мутагенным эффектом.

5. Обменные нарушения (доказано лейкогенное действие метаболитов триптофана).

6. Доказано, что между курением и риском развития острого лейкоза существует дозовая зависимость, которая особенно очевидна у лиц старше 60 лет. Ряд исследователей предполагают, что примерно в 20% случаев острый миелолейкоз является следствием курения.

Патогенез гемобластозов (лейкозов) можно представить следующим образом.

Любой указанный выше этиологический фактор повреждает ДНК кроветворной клетки, нарушает ее генетический код и приводит к безудержному размножению (пролиферации) и нарушению дифференциации той или иной разновидности кроветворных клеток. Фактически лейкозные клетки не что иное, как клон (потомство) одной мутированной клетки.

Полагают, что мутация происходит почти непрерывно, однако мутировавшие клетки уничтожаются системой фагоцитирующих макрофагов или иммунными силами организма.

Можно предположить, что для развития опухоли, в том числе и гемобластоза, необходимо сочетание мутации клеток и ослабления иммунной защиты.

Дальнейшее распространение лейкозных (опухолевых) клеток осуществляется путем метастазирования этих клеток по кроветворной системе.

Другой патогенетической особенностью многих гемобластозов является постепенное озлакочествление опухолевого процесса, обозначаемого термином «опухолевая прогрессия». Она выражается следующими проявлениями:

– угнетением нормального кроветворения, подавлением других кроветворных клеток;

– периодическим возникновением «бластного криза» (смена дифференцированных опухолевых клеток недифференцированными);

– способностью лейкозных клеток расти вне органов кроветворения;

– развитием резистентности лейкозных клеток к действию цитастатических препаратов.

Классификация гемобластозов

Все гемобластозы делятся на лейкозы и гематосаркомы. Лейкозы, в свою очередь, делятся на острые и хронические. При этом имеется в виду не острота процесса как таковая по клиническим проявлениям, а морфологическая характеристика клеток крови.

В частности, острый лейкоз характеризуется преобладанием молодых, незрелых (бластных) клеток, а хронический – дифференцирующихся, более или менее зрелых элементов крови.

В зависимости от того, какие бластные клетки преобладают, из какого ростка происходят лейкозные клетки и различают разновидности острого лейкоза: лимфобластный, миелобластный, плазмобластный, мегакариобластный, промиелоцитарный, эритромиелоз, эритролейкоз и недифференцируемый вариант.

Вариантами хронического лейкоза являются хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, эритромиелоз, эритремия, хронический моноцитарный лейкоз, хронический эозинофильный и базофильный лейкозы. К хроническим лейкозам лимфопролиферативной природы следует отнести и формы, при которых опухолевые клетки секретируют патологический белок парапротеин – парапротеинемические гемобластозы: миеломную болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей.

К гематосаркомам относятся лимфогранулематоз (с обязательным присутствием клеток Березовского-Штернберга и Ходжкина), нелимфогрануломатозные (неходжкинские), лимфомы: лимфобластные (малодифференцированные) и гистиоцитарные (ретикулосаркомы).

Острый лейкоз (ОЛ)

Это опухолевое заболевание кроветворной системы, при котором субстрат опухоли составляют бластные клетки. Острый лейкоз является одним из наиболее тяжелых заболеваний из группы гемобластозов, составляя 1/3 от их общего числа. Встречается они у лиц любого возраста, при этом отмечается два пика заболеваемости: в возрасте 3-4 и 60-69 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Классификация:

Выделяют две большие группы ОЛ:

– лимфобластные (15% всех ОЛ);

– нелифобластные – основная масса ОЛ (80-85% всех ОЛ).

Каждая из этих двух больших групп ОЛ неоднородна и в них различают следующие формы. В группе лимфобластных лейкозов 70% составляет общая форма («ни Т ни В»-форма); 25% составляет Т-форма. Как следует из названия, субстратом опухоли при этой форме являются Т-лимфоциты. При В-форме (3-5%) таким субстратом являются, в основном, В-лимфоциты.

В группе нелимфобластных лейкозов выделяют следующие формы:

1. Острый миелобластный – субстратом опухоли при этом являются миелобласты – предшественники нейтрофильных лейкоцитов. Эта форма наиболее часто встречается (до 60% всех ОЛ).

2. Острый миеломонобластный – до 20% всех ОЛ. Субстратом опухоли являются предшественники моноцитов и нейтрофильных лейкоцитов.

3. Острый монобластный лейкоз – 3-7% всех ОЛ. Субстратом опухоли являются монобласты-предшественники моноцитов.

4. Острый промиелоцитарный лейкоз – 2-5% всех ОЛ. Субстрат опухоли промиелоциты (промежуточная форма созревания нейтрофилов).

5. Острый эритромиелоз – 2-5% всех ОЛ. Субстрат опухоли эритробласты (родоначальники эритроцитов).

6. Острый недифференцированный лейкоз – 2-3% всех ОЛ. Субстратом опухоли являются недифференцированные клетки (часто стволовые). Эта форма наиболее злокачественная из всех ОЛ.

Просмотров 690 Эта страница нарушает авторские права

Источник: https://allrefrs.ru/3-10642.html

Лейкозы, гематосаркомы

ГЕМОБЛАСТОЗЫ: Доцент Т.А. Летковская Гемобластозами называют опухоли кроветворной и

Гемобластозы — гетерогенная группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

«Опухолью принято называть плохо контролируемую организмом «плюс-ткань», которая возникла из одной мутировавшей клетки и не является следствием воспаления или накопления неметаболизированных продуктов» (А.И. Абрикосов, 1934; А.И. Воробьев, 1978)

Гемобластозы, при которых костный мозг повсеместно «заселен» опухолевыми клетками, называют лейкозами. Гематосаркомы возникают как локальная опухоль вне костного мозга (например, в лимфоузлах, селезенке).

При гематосаркомах опухолевые клетки, распространяясь по системе кровообращения и кроветворения, со временем поражают костный мозг; поэтому в терминальной стадии клинические различия этих вариантов гемобластозов исчезают.
Выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные гемобластозы.

Опухоли системы В-лимфоцитов, характеризующиеся секрецией патологических белков, называют парапротеинемическими гемобластозами.

Заболеваемость гемобластозами в России составляет около 10-14 на 100 000 населения.
Термины «гемоцитобластоз». «ретикулез». «системное заболевание крови» вышли из употребления как ошибочные.
Болеют гемобластозами люди всех возрастов. Кривая общей заболеваемости гемобластозами имеет три пика: в возрасте 0-9 лет, 15—24 года и в 70-74 года.

Этиология: как и другие опухоли, гемобластозы возникают в результате первичной мутации кроветворной клетки-предшественницы. Установлено, что все гемобластозы, как и иные злокачественные опухоли, начинаются из одной первоначально мутировавшей клетки, причем клетки-потомки сохраняют многие признаки исходной «стволовой» туморозной клетки в т.ч.

тот же первоначально возникший дефект (маркер) – возникает опухолевый клон. При накоплении достаточного количества опухолевых клеток (около 10 триллионов клеток) возникают первые клинические симптомы гемобластоза.

Даже на самых ранних этапах болезни, когда при случайном исследовании крови обнаруживаются единичные бластные клетки, в любом участке костного мозга бласты уже составляют обычно десятки процентов. Метастатическое распространение опухолевых клеток при лейкозах в настоящее время полностью доказано. Поэтому говорить о лейкозе как о системном заболевании крови сегодня некорректно.

Злокачественные формы гемобластозов характеризуются наличием опухолевой прогрессии. Опухолевая прогрессия означает, что в пределах первоначального опухолевого клона (моноклоновая стадия — доброкачественная) возникают вторично мутировавшие клетки (субклоны), как правило, более автономные и, следовательно злокачественные (поликлоновая стадия).

Основные закономерности опухолевой прогрессии гемобластозов, сформулированы А.И. Воробьевым (1967):

1. Гемобластозы, как правило, проходят две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую – появление субклонов (злокачественную).

2. Закономерна смена дифференцированных клеток, составляющих опухоль при хронических лейкозах и лимфоцитомах, бластными, определяющими развитие либо бластного лейкоза, либо гематосаркомы. Терминальный бластоз/саркоматизация означают наступившее неограниченное озлокачествление процесса.
3. Метастазы гемобластозов вне органов кроветворения отражают появление нового, адаптированного к данной ткани субклона, метастазы ведут себя в разных органах независимо, нередко они имеют разную чувствительность к комбинациям цитостатических препаратов.
4. В условиях современной грамотной цитостатической терапии появление резистентности опухоли к ранее эффективному лечению означает, как правило, качественно новый этап ее развития.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Скрытый период (от первичной мутации до клинической манифестации гемобластоза) в среднем составляет 3-8 лет. В некоторых случаях удается отметить стадию предлейкоза.

Выраженным клиническим проявлениям лейкозов (опухолевые узлы, снижение уровня нормальных клеток крови, появление бластов и т.д.), в некоторых случаях предшествуют признаки растущей гемопоэтической опухоли – «беспричинный» моноцитоз, тенденция к малокровию и др.

Современные данные показывают, что «предлейкоз» это доклиническая стадия острого лейкоза, при которой ограниченное количество бластов еще не вызывает явных клинических расстройств. Вначале наблюдается слабость, утомляемость, потливость, «беспричинное» повышение температуры.

Весьма характерны рецидивирующие ЛОР-инфекции. герпес, пиелиты. Объективно чаше всего отмечаются бледность кожи и слизистых оболочек, а также кровоточивость десен, появление обильных менструаций.

Диагностика гемобластозов – только морфологическая; она опирается на цитологические исследования периферической крови и пунктата костного мозга, а также на кариологический и гистологический анализ, иммунофенотипирование и т.д.

Нередко при диспансеризации или случайном исследовании крови выявляется лейкопения, снижение тромбоцитов (их надо исследовать в каждом случае), ускорение СОЭ, появление в крови бластных и иных необычных клеток. «Беспричинный» нейтрофилез может быть первым проявлением растущей гематосаркомы.

Необходимо биохимическое исследование сыворотки крови (в частности, большое прогностическое значение имеет уровень лактатдегидрогеназы – ЛДГ).
Основа диагностики лейкозов – выявление опухолевых клеток.
Морфологический диагноз определяет стратегию и тактику лечения больного.

Используют цитологические, цитохимические и гистологические методы диагностики, а также иммунофенотипирование. Мазки крови должны хранить не менее 5 лет. При диспансерном обследовании, а тем более при подозрении на патологию системы крови, необходим развернутый (клинический) анализ крови (с ретикулоцитами и тромбоцитами), т.к.

«сокращенный» анализ (гемоглобин, лейкоциты, СОЭ) маскирует патологию кроветворения, в т.ч. и онкологическую.
Опыт показывает, что химиотерапия, основанная на ошибочном диагнозе, практически исключает возможность последующего излечения пациента даже в условиях гематологического центра. «Преднизолон без диагноза — преступление» (А.И. Воробьев).

Источник: https://pateroclinic.ru/gematologiya/lejkozy

Опухоли кроветворной системы, или гемобластозы

ГЕМОБЛАСТОЗЫ: Доцент Т.А. Летковская Гемобластозами называют опухоли кроветворной и

Лейкозы Лимфомы

Лейкемия (лейкоз) — это системное прогрессирующее разрас­тание незрелой опухолевой ткани в органах кроветворения с гематогенным распространением в другие органы и ткани.

Классификация.

По клиническому течению:

  • острые лейкозы (лейкемии);
  • хронические лейкозы (лейкемии).

Острый лейкоз характеризуется острым началом (высокая ли­хорадка, явления тяжелой интоксикации) и быстрой прогрессией заболевания. Наиболее частыми формами острых лейкозов явля­ются острый лимфобластный лейкоз (лейкемия) и острый миелобластный лейкоз (лейкемия).

Острые лейкемии характеризуются пролиферацией бластов без признаков дифференцирования. В крови пациентов наблюдает­ся снижение количества других форменных элементов из-за вы­теснения этих ростков неопластическими клетками.

В результате возникает анемия, которая обычно тяжелая и быстро развиваю­щаяся, проявляется бледностью кожных покровов и симптомами гипоксии. Тромбоцитопения приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний (геморрагический диатез).

Нейтропения проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязв­лений на слизистых оболочках. Резкое снижение иммунитета

и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления.

У больных с промиелобластной лейкемией может развиться ДВС-синдром.

В печени при всех формах острого лейкоза разрастания бластных клеток могут локализоваться как в области портальных трак­тов, так и по ходу синусоидных капилляров, что сопровождается деструкцией печеночных балок, дистрофическими изменениями гепатоцитов, вплоть до их очагового некроза.

Лечение больных предусматривает применение цитостатичес-ких препаратов и антибиотиков.

Причины смерти:

  • кровотечение;
  • кровоизлияние в мозг;
  • интоксикация;
  • присоединение инфекций (сепсис) и др.

Хронические (лейкозы) лейкемии обычно характеризуются по­степенным началом, медленной профессией, даже без лечения продолжительность жизни составляет 10— 15 лет.

Отличия хронических лейкозов от острых:

  • у больных развивается общее хроническое малокровие;
  • происходит увеличение внутренних органов в результате дистрофических изменений и инфильтрации их опухолевы­ми клетками (лейкемические инфильтраты);
  • при всех хронических лейкемиях происходит увеличение селезенки, генерализованное увеличение лимфатических узлов.

Печень увеличена в большей степени при миелоцитарном лей­козе, чем при лимфоцитарном за счет лейкемических инфильт­ратов.

Хронические лимфолейкозы характеризуются:

  • значительным увеличением размеров как иммунокомпе-тентных, так и паренхиматозных органов;
  • отсутствием геморрагического диатеза;
  • отсутствием некрозов, которые могут появиться в период бластного криза.

Лимфомы.

Принципы классификации лимфом:

  • неходжкинские лимфомы;
  • лимфомы Ходжкина.

Различия между лимфомами и лейкемиями.

Опухолевые лимфоциты циркулируют в крови, и зачастую они широко распространяются по лимфоидной ткани организма. Если доминирует поражение костного мозга и увеличение количества лимфоцитов в крови, то этот процесс называют лейкемией. Если преобладает поражение лимфоидной ткани, то этот процесс на­зывается лимфомой.

Лимфомы и лейкемии относят к полиэтиологическим заболе­ваниям.

Опухолевую пролиферацию лимфоидных клеток необходимо отличать от нормальной пролиферации, которая возникает во время иммунного ответа (реактивная гиперплазия). Наиболее важными критериями являются нарушение структуры лимфоузла и наличие моноклональности опухолевых клеток.

Неходжкинские лимфомы.

Номенклатура и классификация неходжкинских лимфом.

Все лимфомы разделяются на три больших прогностических группы:

  • медленно прогрессирующие лимфомы;
  • умеренно прогрессирующие;
  • быстро прогрессирующие лимфомы. Типы неходжкинских лимфом:
  • В-клеточные лимфомы;
  • Т-клеточные лимфомы.

Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз) — это злокачествен­ная лимфома, которая характеризуется наличием клеток Рида-Березовского—Штернберга в пораженной ткани, хроническим, рецидивирующим (реже острым) течением с преимущественным развитием опухолевой ткани в лимфатических узлах.

Причина развития болезни Ходжкина неизвестна.

Клинически заболевание на ранних стадиях не имеет специ­фических признаков. У больных наблюдается слабость, быстрая утомляемость. В дальнейшем на фоне субфебрилитета отмечают­ся подъемы температуры до высоких цифр (до 40°С), беспокоит сильный кожный зуд, ночные поты. Развивается малокровие, в крови отмечается эозинофилия, ускорено СОЭ.

Различают два варианта болезни Ходжкина:

  • изолированный, или локальный;
  • генерализованный.

При изолированной форме чаще всего поражаются лимфатиче­ские узлы шеи, средостения, забрюшинной клетчатки, реже паховые.

При генерализованном процессе, как правило, поражается селе­зенка.

Постановка диагноза лимфомы Ходжкина основывается на нахождении классических опухолевых многоядерных клеток Ри­да—Березовского—Штернбергаи больших, активно делящихся мононуклеарных клеток (названных клетками Ходжкина).

Гистологическая картина при лимфоме Ходжкина является довольно сложной и специфической. Помимо опухолевых кле­ток, ее образуют и неопухолевые клетки:

  • лимфоциты;
  • плазмоциты;
  • гистиоциты;
  • эозинофилы;
  • нейтрофилы;
  • фибробласты.

Соотношение клеток Рида—Березовского—Штернберга (и ва­риантов мононуклеарных клеток Ходжкина), лимфоцитов, гис­тиоцитов и характера фиброза лежит в основе классификации лимфомы Ходжкина на 4 подкласса:

  • вариант с преобладанием лимфоцитов;
  • нодулярный склероз;
  • смешанноклеточный вариант;
  • вариант с лимфоидным истощением.

Больные умирают от интоксикации, малокровия, присоеди­нения вторичных инфекций.

Несмотря на интенсивные исследования и накопление мно­гочисленных иммунологических данных, диагностика лимфомы Ходжкина по-прежнему базируется на гистологическом исследо­вании — нахождение классических клеток Рида—Березовского-Штернберга в пораженной ткани является необходимым услови­ем постановки диагноза.

Выбор терапии зависит не только от гистологического типа, но и от стадии, и от других клинических параметров. Локализованные формы болезни Ходжкина лечатся или радиотерапией, или химио­терапией. Наиболее эффективна комплексная химиотерапия с ис­пользованием нескольких препаратов, которая может привести к выздоровлению больных, имеющих диссеминированные (позд­ние) стадии заболевани::.

Источник: http://www.4medic.ru/page-id-627.html

Гемобластозы — что это такое?

ГЕМОБЛАСТОЗЫ: Доцент Т.А. Летковская Гемобластозами называют опухоли кроветворной и

Злокачественные новообразования, которые являются первичными поражениями лимфатических и кроветворных тканей носят названия гемобластозы. Согласно статистике эпидемиологии, гемобластоз стоит на 5-6 месте по частоте диагностирования среди всех онкозаболеваний.

Общее о гемобластозе

Гемобластозы подразделяются на две группы заболеваний: лимфопролиферативные (гематосаркомы) и миелопролиферативные (лейкозы).

Гемобластоз чаще встречается у женщин, чем у мужской части населения. Также замечено, что такое заболевание чаще возникает у городских жителей, чем у сельских. У детей до пяти лет в большинстве случаев диагностируют острый лимфобластный лейкоз, а у пациентов 20-45 лет преобладает хронический миелолейкоз.

Классификация гемобластозов

В чем отличия лейкоза от лимфомы? Миелопролиферативные – это лейкозы (лейкемия), которые являются злокачественными опухолями кроветворной ткани с первоначально поражающими костный мозг, лимфопролиферативные – это гематосаркомы (лимфомы) – внекостные объемные новообразования, в основном в лимфоузлах.

По мере развития лейкозы и гематосаркомы способны перерождаться друг в друга.

При лейкозах могут быть метастазы в плевре, яичках, брюшину, лимфоузлы, мозговые оболочки. В процессе развития гематосаркомы в процесс может вовлекаться костный мозг (происходит лейкемизация с изменениями крови, что характерно для лейкоза). Иногда гемобластоз может развиваться как лимфолейкоз – то есть сочетает в себе признаки костномозгового и внекостномозгового заболевания.

Лейкозы делят по характеру течения (острые и хронические), по степени дифференцировки (недифференцированный, бластный и цитарный), в соответствии с цитогенезом, на базе иммунного фенотипа клеток, по общему количеству лейкоцитов и присутствию бластных клеток в крови.

Хронические лейкозы делят на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К первому виду относят – миеломную болезнь, хронический лимфолейкоз, хронический эритромиелоз, полицитемию, хронический миелолейкоз, а ко второму – гематосаркомы (лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина)) и нелимфогранулематозные (неходжкинские лимфомы).

Острые лейкозы представлены такими заболеваниями, как острый лимфобластный лейкоз, монобластный, миеломонобластный, миелобластный лейкозы, мегакариобластный острый лейкоз.

Важно! Характерным признаком лейкоза является то, что первоначально опухоль разрастается в области костного мозга и постепенно подменяет обычные ростки кроветворения. В результате такого процесса могут развиться различные виды цитопении – анемия, гранулоцитопения, лимфоцитопения, тромбоцитопения, а это приводит к подавлению иммунитета, повышению кровоточивости, кровоизлияниям.

Метастазы при лейкозе могут развиться в разных органах – селезенке, печени, лимфоузлах и в других органах.

Самым распространенным видом лейкоза является острый лимфобластный лейкоз. Пик диагностирования этого заболевания приходится на возраст от одного года до шести лет. Это заболевание протекает с поражениями костного мозга, лимфоузлов и других органов. ЦНС вовлекается в процесс развития патологии, как правило, при рецидивах заболевания после химиотерапии.

Причины возникновения гемобластозов

Это заболевание относится к болезням полиэтиологического характера с невыясненными окончательно причинами. Но существуют некоторые факторы, которые увеличивают риск возникновения гемобластозов:

  • радиационное воздействие – ионизирующее и ультрафиолетовое, лучевая диагностика и терапия;
  • длительный контакт с некоторыми химическими веществами (бензол), которые оказывают мутагенное воздействие на клетки;
  • некоторые лекарственные препараты, в том числе цитостатики;
  • наследственные мутации, хромосомные дефекты (синдром Луи-Бар, Дауна, анемия Фанкони и др.);
  • наличие у пациента некоторых вирусов (вирус Эпштейна-Барра, ретровируса);
  • обменные нарушения в организме (расстройство метаболизма тирозина и триптофана).

Симптомы заболевания

Самыми типичными для всех форм гемобластозов считаются: синдром инфекционных осложнений, геморрагический, анемический, пролиферативный (гиперпластический), интоксикационный синдромы.

Первыми симптомами заболевания часто бывают неспецифические признаки общей интоксикации: увеличение температуры, повышенная утомляемость, гиперпотливость, астения. Гиперпластический синдром характерен увеличением лимфоузлов разной локализации. Геморрагические проявления заключаются в повышенной склонности к возникновению подкожных, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Во время гемобластозов можно выделить стадии ремиссии (полной и неполной) и обострения. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии в течение месяца клинических признаков, нормализации картины крови.

Диагностика заболевания

Наряду с клинической картиной заболевания причиной для подозрения на это заболевание служат изменения уровня эритроцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Отход от нормы может быть разным в зависимости от вида и формы гемобластоза. Если такие отклонения имеются, то пациент отправляется к гематологу.

Следующим этапом диагностики является стернальная пункция (трепанобиопсия), открытая или пункционная биопсия лимфоузлов. Полученный материал исследуется на цитохимический, цитогенетический, гистологический анализ. По показаниям делается УЗИ селезенки, печени; МСКТ грудной клетки; рентгенография черепа, ребер, костей таза.

Лечение заболевания

Терапия гемобластозов проводится поэтапно и занимает длительное время. Для лечения различных видов гемобластозов разрабатываются разные типы лечения.

К общим рекомендациям по лечению больного, относится его помещение в изолированные палаты с высокой степенью защиты от инфекции. В качестве первой терапии выбирается высокодозная моно- полихимиотерапия цитостатиками.

После достижения положительной динамики дозировка может снижаться до поддерживающей. Также проводится заместительная гемотрансфузионная терапия, т.е. переливание эритро- и тромбомассы.

Проводят лечение гормонами, точечное облучение лимфоузлов, выполняется спленэктомия.

Наиболее эффективным считается трансплантация костного мозга, но такой вид лечения имеет некоторую сложность из-за подбора совместимого с пациентом донора.

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания зависит напрямую от типа гемобластоза, во время проведенного лечения.

При лимфогранулематозе полная ремиссия может быть почти у 90% пациентов, острый лейкоз при лечении позволяет достичь такого эффекта в 60-70% случаев. Многие больные преодолевают 5-летний границу выживаемости и добиваются полного выздоровления.

В целях профилактики заболевания можно ограничить взаимодействие с опасными факторами – вредными химическими веществами, ионизирующим излучением, вирусными агентами. Для своевременного обнаружения заболевания настоятельно рекомендуется делать общий анализ крови каждый год.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/gemoblastozy/

Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

ГЕМОБЛАСТОЗЫ: Доцент Т.А. Летковская Гемобластозами называют опухоли кроветворной и

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся в кроветворной и лимфатической системе. Характер течения таких образований злокачественный. Данное понятие применяется к ряду онкологических новообразований крови, которые часто приводят к летальному исходу. Сегодня диагноз ставится весьма нередко. У детей диагностируется опухоль всё чаще.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще.

Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз.

Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

  • Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
  • Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
  • Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями.

Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы.

Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

  • Заболевания тяжёлых цепей;
  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Причины развития патологии

Этиология развития патологии до сих пор до конца не изучена. Учёные склоняются к теории генной мутации. Многие онкологи согласны с названной теорией, т.к. онкогенез возникает при дефекте хромосомного набора.

Также врачи называют инфекционный тип поражения организма, провоцирующего трансформацию клеток. Сейчас известно примерно 15 видов вирусов, способных поражать незрелые геномы костного мозга, что сопровождается разрушением гена и развитием мутаций.

Доказано многолетними исследованиями влияние наследственной предрасположенности. Патология крови, присутствующая в роду, повышает риск возникновения болезни.

Дополнительно выделяют ещё ряд причин, сопутствующих заболеванию:

  • Воздействие радиационного облучения на организм в течение длительного времени;
  • Систематическое взаимодействие с химическими соединениями и другими токсичными элементами;
  • Присутствие врождённой патологии в хромосомах – синдром Дауна;
  • Кишечные инфекции с туберкулёзом склонны вызывать нарушения в геномах.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Диагностика

Кровь, сдаваемая на общий анализ, даёт возможность выявить ряд заболеваний на ранних сроках. Отклонения в анализах предупреждают о наличии нарушений в деятельности организма. Таких пациентов изучает гематология и онкология одновременно. Врачи собирают словесный анамнез о симптомах, истории болезни самого пациента и ближайших родственников.

Диагноз не выставляется при наличии кожных высыпаний, синяков и увеличенных лимфатических узлов. Для уточнения требуется провести ряд дополнительных анализов.

Лабораторная диагностика включает следующие процедуры:

  • Сдаётся кровь на общий и биохимический анализ;
  • Проводится пункция костного мозга для проведения биопсии.

Более точная картина заболевания выявляется проведением инструментального обследования:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • Рентгенография груди выявит нарушения в структуре лёгких и сердца;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии способны выявить вторичные очаги поражения раковыми клетками.

Лечение

Лечение лейкоза требует индивидуального подхода. Правильно составленные курсы помогают пролить ремиссию болезни или наступает полное выздоровление.

Лейкоциты и эритроциты с раковыми клетками

Терапевтический курс включает следующие мероприятия:

  • Химиотерапия является основным методом лечения. Возможности лекарственной терапии позволяют купировать неприятные проявления патологии и привести к полной гибели злокачественных клеток. Интерферон используется при лечении маленьких детей и женщин в положении. В остальных случаях врач подбирает цитостатики согласно лабораторным исследованиям пациента.
  • Для предотвращения инфекционного поражения организма применяются препараты антибактериального действия. Иногда это усложняет процесс выздоровления.
  • Новообразования в лимфатических узлах облучают гамма-лучами с индивидуально рассчитанной дозой.
  • Операция по пересадке стволовых клеток проводится тогда, когда все остальные методы не приводят к положительному результату. Здесь требуется донор с аналогичными клетками костного мозга, которые пересаживаются больному. Данный метод считается эффективным, т.к. позволяет пациенту полностью вылечиться.
  • Лечение увеличенной селезёнки проводится хирургическим методом – резекцией органа.

Применяться эти методы могут в разных вариантах. Всё зависит от степени поражения организма и вида заболевания. Затрудняет разработку правильного лечения присутствие сопутствующих хронических патологий. Приходится учитывать много факторов, способных повлиять на ход терапии. Но правильно и вовремя проведённая терапия часто спасает жизнь больному и помогает прожить ещё много счастливых лет.

Возможные последствия

Гемобластозы способны вызвать следующие осложнения:

  • На коже формируются гнойничковые образования, трансформирующиеся в флегмон;
  • Некроз слизистой рта и органов пищеварения;
  • Воспалительные процессы в органах дыхательной системы – бронхах, плевритах, бронхах с лёгкими;
  • Вирусные патологии центральной нервной системы, снижающие интеллектуальные способности;
  • Инфекционное поражение мышц и межмышечных тканей – сепсис;
  • Кровоизлияние в ткани головного мозга – смерть.

Прогноз

Точно сказать, сколько проживет больной, ни один врач не сможет. Здесь играет роль множество факторов – психологический настрой больного, как выполняются клинические рекомендации врача, степень поражения организма.

Выявление болезни на раннем сроке гарантирует полное выздоровление 80-90% больным. Патология на второй стадии с проведением трансплантации костного мозга помогает выжить 80% пациентам.

Врачи советуют сохранять позитивный настрой, тогда шанс выздоровления повышается во много раз. Доказано, что это улучшает течение терапии. Негативный настрой часто приводит к смерти даже на раннем сроке выявления гемобластоза.

Источник: https://onko.guru/zlo/gemoblastozy.html

Что такое гемобластозы, их виды и характеристики

ГЕМОБЛАСТОЗЫ: Доцент Т.А. Летковская Гемобластозами называют опухоли кроветворной и

Гемобластоз – это опухоль крови. Ее источником может быть клетка костного мозга (лейкоз) или лимфатической ткани лимфоузла (гематосаркома). Они могут переходить из одной формы в другую. Имеют ряд общих симптомов – кровоточивость, снижение иммунитета, тошнота, слабость, боль в костях, увеличение лимфоузлов.

Возникают после облучения, приема противоопухолевых препаратов (осложнение лечения других новообразований), при генетической склонности, после вирусных инфекций, контакта с токсическими веществами. Для постановки диагноза необходимо углубленное исследование крови, пункция костного мозга.

Лечение проводится при помощи противоопухолевых медикаментов, облучения и удаления селезенки, наиболее эффективной считается пересадка костного мозга.

Что представляют собой гемобластозы

Гемобластоз – это опухолевый процесс в крови и костном мозге.

Они бывают миелопролиферативными, что означает бесконтрольное деление ростков (бластов) костного мозга, то есть стволовых клеток, относящихся к предшественникам лейкоцитов, эритроцитов.

К этой группе заболеваний с бластной трансформацией (перерождением бластов) относятся лейкозы. Клетки опухоли вытесняют собой нормальные, происходит угнетение кроветворения.

Второй вид рака крови – это лимфопролиферативные болезни, то есть неконтролируемое разрастание лимфатической ткани преимущественно лимфатических узлов. Такие опухоли называют лимфомами, или гематосаркомами.

Одна из существенных особенностей всех гемобластозов – способность переходить друг в друга с течением времени. Она и дала возможность из объединить в одну патологию.

Эти заболевания вышли на 5 место по частоте среди всех новообразований и их число все время растет.

Дети дошкольного возраста чаще болеют острым лимфобластным лейкозом, а молодые люди (в основном мужчины) – хроническим миелолейкозом.

Рекомендуем прочитать статью об уртикальном васкулите. Из нее вы узнаете о подвидах васкулита, его распространенности, а также о признаках заболевания, диагностике и лечении данного заболевания.

А здесь подробнее об амилоидной ангиопатии головного мозга.

Парапротеинемические гемобластозы

К парапротеинемическим гемобластозам относятся 3 болезни – миеломная, Вальденстрема и Франклина.

Они отличаются тем, что опухолевые клетки приобретают способность образовывать иммуноглобулины, то есть белки защитного действия. Но они не обычные (протеины), а дефектные, части от нормальных – парапротеины.

В результате падает способность противостоять инфекционным болезням, а аномальные белки откладываются во внутренних органах и сосудах.

Миеломная болезнь

Из зрелых В-лимфоцитов образуются необычные (крупные, многоядерные) плазмоциты, способные к быстрому делению и длительной жизни.

В результате костный мозг замещается такой опухолевой (миелоидной) тканью, а образование нормальных клеток крови останавливается. Разрушаются и кости, повышается риск переломов, а кальций в большом количестве поступает в кровь.

Парапротеины накапливаются около суставов, в коже, легких, сердце и системе пищеварения.

Признаки миеломной болезни:

  • боль в костях – тазовых, бедренных, позвоночнике, грудной клетке, плечевого пояса, усиливаются при надавливании и движении;
  • переломы позвонков – уменьшение длины тела, боли в пояснице по типу радикулита, слабость в конечностях;
  • нарушение чувствительности тазовых органов – расстройства мочеиспускания (непроизвольные выделения мочи, задержка), работы кишечника (неустойчивый стул);
  • учащение сердцебиения, одышка, отечность (сердечная недостаточность);
  • мышечная слабость, вялость;
  • уплотнения в коже;
  • нарушение функции почек – вначале учащенное и усиленное мочевыделение, потом отеки, повышение давления, боли в пояснице;
  • падение иммунитета – повторные пневмонии, пиелонефрит (воспаление почек) с тяжелым течением и слабой реакцией на антибиотики;
  • кровоточивость – синяки и мелкоточечная сыпь на коже, носовые, десневые кровотечения, а также из желудка, кишечника.

Поставить диагноз можно при биопсии костного мозга, по наличию плазмоцитов в крови, парапротеинов. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Опухолевый процесс затрагивает В-лимфоциты, которые начинают вырабатывать иммуноглобулины М большого размера. Это повышает вязкость крови, затрудняет ее движение по сосудам, а иммунные комплексы вызывают воспаление стенок артерий (васкулит), спазм, разрушение эритроцитов.

Симптомы болезни:

  • нарастающая общая слабость;
  • потеря веса;
  • постоянная головная боль;
  • потеря зрения;
  • скованность в суставах, особенно утром;
  • отечность и болезненность кистей;
  • синяки на коже;
  • кровотечения из носа, десен;
  • частые простудные болезни;
  • при контакте рук с холодной водой или в зимнее время кожа белеет и возникает онемение, потом боль, краснота и отек;
  • увеличение лимфоузлов, печени.

Возможны осложнения в виде судорожных припадков, инсульта, приступ озноба, повышения температуры, боли в пояснице с окрашиванием мочи в черный цвет (массивное разрушение эритроцитов и выделение гемоглобина).

Диагноз ставится на основании выявления в моче особого белка Бенс-Джонса, увеличения белка в крови и иммуноглобулина М, иммунных комплексов с его содержанием, в костном мозге и лимфоузлах преобладают аномальные лимфоциты. Лечение химиотерапевтическое, очищение крови выполняют при помощи плазмафереза.

Болезнь Франклина (тяжелых цепей)

Из-за опухоли лимфоциты вырабатывают только тяжелые цепи иммуноглобулинов, а коротких (легких) частей нет.

Клинические проявления могут быть в нескольких вариантах:

  • гамма-цепи – болеют мужчины 50-60 лет, температура до 39 градусов, увеличены лимфоузлы, боль в животе, горле, потеря веса, частые простуды, пневмонии;
  • альфа-цепи – встречается у молодых людей 20-40 лет, понос, отечность кожи, выпадение волос, быстрое истощение;
  • мю-цепей – увеличена печени, периодическое повышение температуры, тошнота, общая слабость;
  • дельта-цепей – полностью повторяет клинику миеломной болезни.

Диагноз можно поставить только после иммунохимического анализа крови. Лечение проводят медикаментами с противоопухолевым действием, антибиотиками, гормонами, терапия может дополняться облучением.

Гиперпластический и другие типичные синдромы

При гемобластозах есть ряд одинаковых синдромов (наборы признаков), наиболее важным для диагностики является гиперпластический, или пролиферативный. Он отражает разрастание клеток в костном мозге и лимфатической ткани. Проявляется увеличением лимфоузлов, печени, селезенки (тяжесть и болезненность в верхней части живота), болью в костях.

К общим гематологическим синдромам также относятся:

Гематологические синдромы
падение иммунитета и склонность к инфекционным болезням
повышенная кровоточивость
снижение эритроцитов и гемоглобина
самоотравление организма продуктами разрушения опухолевых клеток

Гемобластозы: причины, виды и симптомы заболевания кроветворной ткани

Окончательная причина развития гемобластозов не до конца установлена, но известно несколько факторов риска появления заболеваний кроветворной ткани:

  • облучение – ультрафиолетовое (солнечное, солярий), ионизирующее (всплеск заболеваемости после аварии на ЧАЭС), облучение при лечении новообразований внутренних органов, головного мозга;
  • прием противоопухолевых препаратов – большинство из них крайне токсичны для организма, могут вызывать мутации клеток кроветворения;
  • случаи лейкозов или лимфом у близких родственников;
  • генетические врожденные аномалии – синдром Дауна, Блума, Луи-Барр и ряд других;
  • вирусная инфекция — Эпштейна-Барр, ретровирус;
  • наследственные или приобретенные нарушения обмена аминокислот.

Симптомы опухоли крови

Гемобластоз может начинаться по типу острой вирусной инфекции с высокой температурой и признаками интоксикации – тошнота, слабость, боль в костях. Но чаще всего признаки болезни малозаметные, особенно на ранней стадии:

  • потливость;
  • недомогание;
  • длительное повышение температуры до 37,1-37,3 градусов;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • постепенная потеря веса.

К ним постепенно присоединяется увеличение лимфоузлов в заушной, шейной области, под мышками, в зоне паха, тяжесть и болезненность в верхней части живота из-за увеличения печени и селезенки. При разрастании лимфатической ткани внутри грудной клетки возникает отечность лица, переполнение вен шеи, затрудненное дыхание.

Из-за снижения сопротивляемости пациенты легко заражаются вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. Они протекают с постоянными обострениями, имеют затяжное течение, трудно поддаются лечению. Особенно часто появляются пневмонии, которые при резком снижении иммунитета приобретают почти молниеносное прогрессирование со смертельным исходом.

Низкая свертывающая способность крови отражается в легком возникновении синяков, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Особенности гемобластозов у детей

Гемобластозы у детей относятся к частым видам опухолей и составляют примерно треть всех онкопатологий.

Особенностью их течения является быстрое прогрессирование, они протекают тяжелее, чем у пожилых людей.

Наиболее опасными бывают острые лейкозы до 2 и после 10 лет у мальчиков, а также, когда на момент обнаружения есть увеличение всех групп лимфоузлов, печени и селезенки, поражение Т и В лимфоцитов, бластов.

Первые признаки болезни у ребенка:

  • повышение температуры тела без видимых причин;
  • сильная утомляемость;
  • потливость;
  • нарушения сна;
  • отказ от еды, тошнота, рвота;
  • боли в костях и суставах;
  • бледность кожи с желтоватым или сероватым оттенком;
  • появление язвочек в полости рта;
  • кровоточивость десен;
  • носовые кровотечения;
  • склонность к простудным болезням.

Частота распространенности острых лимфобластных лейкозов среди больных детей

Дифференциальная диагностика гемобластозов

Для дифференциальной диагностики гемобластозов, то есть отличия одной формы от другой, необходимо вначале провести анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.

Если в ней есть типичные изменения, то пациента направляют к гематологу:

  • падение эритроцитов и тромбоцитов;
  • лейкоциты повышены (редко низкие до лечения);
  • есть незрелые или атипичные клетки;
  • высокая СОЭ;
  • нет базофилов и эозинофилов;
  • обнаружен феномен провала – исчезли промежуточные формы лейкоцитов, а есть только бласты и зрелые.

Углубленное обследование кроветворения включает:

  • пункцию и биопсию (прокол и взятие клеток) из грудины, лимфатического узла;
  • УЗИ печени и селезенки;
  • рентгенографию грудной клетки, позвоночника, костей черепа, таза;
  • мультиспиральную компьютерную томографию.

Лечение гемобластозов

Процесс терапии рака крови длительный. Пациента обязательно госпитализируют в отделение гематологии и назначают одну из схем химиотерапии в зависимости от вида и стадии гемобластоза. Вначале дозы препаратов высокие, а после улучшения показателей состава костного мозга и крови их уменьшают до поддерживающих, могут перевести для дальнейшего лечения в поликлинику по месту жительства.

При наличии показаний проводимся переливание тромбоцитарной или/и эритроцитарной массы, введение гормонов, антибиотиков, противогрибковых средств. Некоторым больным показано облучение лимфоидной ткани селезенки или ее удаление.

Терапия обычно переносимся достаточно тяжело, так как препараты имеют очень опасные побочные действия.

Возрастает риск заражения крови (сепсис), разрушения печени, стенок кишечника, резкое падение иммунитета. Поэтому наиболее эффективным методом является пересадка костного мозга.

Ее основная сложность – это поиск донора, подходящего по основным параметрам клеток (системе генов тканевой совместимости). 

Прогноз при гемобластозах

Наиболее оптимистичные прогнозы при лимфогранулематозе и остром лейкозе. При своевременном выявлении и полном курсе лечения больных удается перевести в стадию ремиссии (нормализации состава крови и костного мозга) на 5 и более лет. В среднем число успешных случаев составляет от 75 до 90%. При отсутствии лечения или позднем обращении к врачу смертность составляет около 100%.

Смотрите на видео о лейкозах:

Профилактика

Рост числа гемобластозов среди всех групп населения приводит к необходимости ежегодной сдачи анализа крови. Это наиболее надежный метод ранней диагностики на стадии, когда еще нет симптомов болезни.

Также рекомендуется избегать облучения, вирусных инфекций, исключить контакт с химическими токсическими веществами, а при любых признаках недомогания, повышенной температуры без причины сразу обратиться к педиатру или терапевту.

Рекомендуем прочитать статью о жировой эмболии. Из нее вы узнаете о патогенезе и этиологии данного заболевания его распространенности, а также о проявлении синдрома, диагностике и терапии.

А здесь подробнее о венозном застое в ногах.

Гемобластозы – это опухолевое перерождение клеток костного мозга или/и лимфатической ткани лимфоузлов, печени, селезенки. Симптомы включают температуру, слабость, потерю веса, повышенную кровоточивость, склонности к инфекциям. Диагноз ставится по анализу крови и состава костного мозга. Лечение: химиотерапия и пересадка костномозговой ткани.

Источник: http://CardioBook.ru/gemoblastozy/

Гемобластозы

ГЕМОБЛАСТОЗЫ: Доцент Т.А. Летковская Гемобластозами называют опухоли кроветворной и

Гемобластозы – костномозговые и внекостномозговые неопластические процессы, представленные двумя группами заболеваний – миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами).

Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы.

Диагностика гемобластозов включает общий анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов с исследованием материала; инструментальных исследований (УЗИ, рентгенографии, МСКТ). Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое; в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей.

За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения.

В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население.

У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

Гемобластозы

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки.

В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза.

В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические.

В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических – преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о.

лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов.

В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация.

Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга.

Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома.

Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов.

Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза.

Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения.

К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами.

При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов.

В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов. Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы.

Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами – источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemoblastosis

Medic-studio
Добавить комментарий