Геморрагический васкулит, геморрагический капилляротоксикоз (болезнь

Содержание
  1. Капилляротоксикоз
  2. Немного истории
  3. Современные взгляды на патогенез
  4. Причины и провоцирующие факторы
  5. Клинические формы заболевания, их характеристика
  6. Течение болезни
  7. Диагностика капилляротоксикоза
  8. Дифференциальная диагностика
  9. Лечение
  10. Профилактика
  11. Последствия и прогноз
  12. Геморрагический васкулит
  13. Что это такое?
  14. Причины возникновения
  15. Симптомы геморрагического васкулита, фото
  16. Геморрагический васкулит у детей
  17. Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?
  18. Диагностика
  19. Лечение геморрагического васкулита
  20. Ответы на вопросы
  21. Как не допустить обострений?
  22. Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха)
  23. Геморрагический васкулит: как распознать и вылечить заболевание
  24. Причины
  25. Классификация
  26. Симптомы
  27. Лечение
  28. Особенности течения заболевания у детей
  29. Народная терапия
  30. Осложнения
  31. про геморрагический васкулит

Капилляротоксикоз

Геморрагический васкулит, геморрагический капилляротоксикоз (болезнь

Капилляротоксикоз — многоликая болезнь, имеющая разные синонимы (геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха). Она входит в группу диатезов и представляет собой асептическое аутоаллергическое воспаление мельчайших сосудов (капилляров) со склонностью к множественному тромбообразованию.

Поражение проявляется как на коже, так и во внутренних органах. Тромбоз вызывает нарушение микроциркуляции в тканях, ведет к поражению почечной ткани, желудка, кишечника, суставов.

В МКБ-10 патология отнесена к группе системных васкулитов, имеет код D.69.0.

Заболеваемость всего населения составляет 14 на 100000, а среди детей максимум приходится на возрастную группу от 4 до 8 лет — 24 на 100000. Мальчики болеют чаще. К врачам во взрослые поликлиники обращаются в основном молодые мужчины до 20 лет.

Лечением, в зависимости от течения болезни, занимаются педиатры, терапевты, ревматологи, гематологи, дерматологи.

Немного истории

Шенлейн описал в 1837 году болезнь с кожными проявлениями в виде пурпуры, болями в суставах и решил, что это разновидность ревматизма. В 1861 году российский врач Войт изучил случаи пурпуры с болями в животе.

Еще через 7 лет Генох отметил связь болей в суставах, кожной сыпи с коликами в кишечнике, кровавым стулом и рвотой. Он же обнаружил поражение почек и скоротечную форму со смертельным исходом.

К 1890 году уже был накоплен достаточный опыт исследователей, позволивший в день 70-летия Геноха назвать болезнь именем первооткрывателей.

ХХ век дал почву для изучения механизма развития болезни, обогатил медицину практическими знаниями.

Современные взгляды на патогенез

Факторами, повреждающими стенку сосудов, являются белковые комплексы. Они, распадаясь, превращаются в токсины. Считается, что основное место образования — кишечник.

В ответ на токсическое воздействие иммунная система вырабатывает избыточное количество антител. Реакция с токсинами (антигенами) происходит на эндотелиальном слое капилляров.

Образуется воспаление, которое вызывает повышенную проницаемость для плазмы и элементов крови

Образующиеся комплексы «антиген+антитело» способны активировать склеивание тромбоцитов и эритроцитов, подавлять систему фибринолиза. В тяжелых случаях понижают уровень антитромбина III в плазме, развивается устойчивость к действию гепарина.

Это вызывает повышенное тромбообразование в капиллярах, геморрагические высыпания, кровоизлияния во внутренние органы. Например, в кишечной стенке возникают кровоподтеки в субсерозном слое и брыжейке, возможно пропитывание кровью.

По сути, механизм геморрагического капилляротоксикоза лежит в основе всех клинических форм болезни Шенлейна-Геноха.

Причины и провоцирующие факторы

Капилляротоксикоз считается полиэтиологической патологией. Это означает, что существует множество причин, способных «запустить» процесс воспаления. К ним относятся:

  • бактериальные острые инфекции (сыпной тиф, ангина);
  • вирусные заболевания (грипп, респираторные поражения носоглотки, корь, скарлатина, ветрянка, герпес);
  • особенно для детей характерно заражение вирусом Эпштейна–Барра, хламидиями, цитомегаловирусом, токсоплазмозом;
  • длительно протекающие хронические инфекционные болезни (туберкулез, гепатит В и С);
  • глистная инвазия.

Заболевание могут спровоцировать такие физические и механические факторы:

  • воздействие тепла, повышенная инсоляция;
  • переохлаждение;
  • поверхностные и глубокие травмы;
  • прививочная реакция или введение иммуноглобулинов;
  • радиоактивное облучение, проведение лучевой терапии;
  • аллергическая реакция на лекарства (антибиотики, гипотензивные средства, седативные препараты);
  • аллергия на пищевые продукты, укусы насекомых;
  • отравления;
  • сахарный диабет с колебаниями уровня глюкозы в крови;
  • злокачественные опухоли;
  • беременность.

Установлена наследственная передача предрасположенности к капилляротоксикозу для детей, у которых в семье имелись случаи заболевания. Не всегда удается выявить точную причину.

Клинические формы заболевания, их характеристика

Симптомы капилляротоксикоза зависят от клинической формы заболевания. Выделяют:

  • изолированную кожную или простую форму;
  • кожно-суставную (ревматоидную) — кроме кожных высыпаний, есть признаки изменений в суставах;
  • кожно-абдоминальную — присоединяется симптоматика поражения кишечника и желудка;
  • почечную — относится к редким, но тяжелым проявлениям, когда основные геморрагические высыпания находятся в тканях почек, что нарушает функцию фильтрации.
  • смешанную — представляет собой комбинацию признаков всех форм.

Высыпания по типу пурпуры выступают над кожей, могут сливаться

Соответственно, в клиническом течении болезни различают синдромы:

  • кожный,
  • суставной,
  • абдоминальный,
  • почечный,
  • злокачественный (с молниеносным течением).

Кожные проявления наблюдаются у 100% пациентов — самые частые в клинике капилляротоксикоза.

Обычно на разгибательной поверхности рук, ног, ладонях, подошве, на ягодицах, туловище, коже лица, ушей появляется сыпь в виде мелких красных пятнышек. Она несимметрична.

Может сочетаться с пузырьками, которые подсыхают и образуют корочки. Высыпания сливаются, вызывают местный отек. После схождения остается шелушение, пигментация на коже. Течение волнообразное.

Суставные изменения выявлены в 82% случаев, появляются одновременно с кожными или спустя 2–3 дня. Пациента беспокоит боль при движениях в крупных суставах (коленях, локтях, голеностопах), небольшая припухлость. Она длится до четырех дней и исчезает, при повторных высыпаниях появляется вновь. Артрит редко длится долго, не оставляет деформаций суставов.

Боли в животе типичны в начале заболевания для 2/3 детей (по некоторым данным, для 50%). Они чаще сопутствуют изменениям на коже, тогда можно догадаться об их природе.

Гораздо труднее поставить диагноз, если абдоминальные боли постоянного характера или в виде колик возникают изолированно. Они могут сопровождаться рвотой и калом с кровью. Живот вздут.

Ребенок принимает вынужденное положение на боку с прижатыми к груди коленями, отказывается от еды и питья.

Над пораженным суставом имеется характерная сыпь

При обильных желудочно-кишечных кровотечениях пациент чувствует головокружение, теряет сознание, появляются признаки анемии. Сосудистое поражение легочной ткани вызывает легочное кровотечение с кровохарканьем и кашлем.

При изменениях мозгового кровоснабжения (редкая церебральная форма) пациент жалуется на сильные головные боли, возможны судороги в связи с кровоизлиянием в мозговые оболочки, параличи и парезы при очаговых инсультах.

Почечный синдром выявляется у 60% больных по наличию крови и белка в моче, болям в пояснице, гипертонии, отекам, сокращению выделения мочи, лабораторным изменениям.

Молниеносная форма геморрагического капилляротоксикоза может стать причиной летального исхода. В патологический процесс быстро вовлекаются жизненно важные органы (головной мозг, сердце, легкие), поражаются нервные стволы, почки. Характерным изменением служит быстрый некроз тканей.

Течение болезни

Наиболее типичное начало заболевания — острое, вся клиника развертывается за несколько недель. У взрослых чаще наблюдается высокая температура, признаки интоксикации (слабость, головная боль).

У детей температурная реакция непостоянная, до 38 градусов. Появление кожного синдрома в виде папул, узелков, кровоизлияний наступает вскоре после повышения температуры.

Они дополняются зудом, отеком губ, век, болезненны при касании.

Следом возникают артралгии с припухлостью суставов. Абдоминальный синдром утяжеляет состояние пациента. Возможно увеличение паховых лимфоузлов.

По длительности клинических проявлений различают тип течения болезни:

  • молниеносный — несколько дней;
  • острый — до четырех недель;
  • подострый — от одного месяца до полугода;
  • хронический (рецидивирующий).

Шелушение возникает на месте бывших высыпаний

Принято различать фазы болезни:

  • активную — соответствует периоду выраженных симптомов;
  • стихания — когда наступает постепенное исчезновение клинических признаков.

Степень тяжести состояния можно оценить по следующим критериям:

  • легкая — общее состояние удовлетворительное, высыпания на коже умеренные, необильные, артралгия слабо выражена;
  • средняя — на коже обильные разнообразные высыпания, имеются боли в суставах, припухлость, редко возникают приступообразные боли в животе, в анализе мочи имеются эритроциты и повышен белок;
  • тяжелая — характеризуется смешанной формой проявления всех синдромов, повторными кровотечениями, почечной недостаточностью.

Диагностика капилляротоксикоза

Для правильного диагноза имеет значение оценка кожной сыпи, расспрос о жалобах, изменение поведения ребенка.

Результаты лабораторного обследования:

Советуем вам почитать:Геморрагический синдром у новорожденных

  • в анализе крови наблюдаются — небольшой лейкоцитоз (за счет нейтрофилеза), эозинофилия, тромбоцитоз;
  • при отсутствии кровопотери уровень эритроцитов и гемоглобина нормален;
  • в осадке мочи изменения обнаруживаются только при наличии поражения почек (белок, гематурия);
  • в коагулограмме — склонность к гиперкоагуляции;
  • при выраженном гломерулонефрите в связи с задержкой в крови азотистых соединений нарастает показатель креатинина, остаточного азота.

Проведение иммунологических анализов на С-реактивный белок, специфические антитела, криоглобулины помогают подтвердить диагноз.

Имеют значение:

  • ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости;
  • ЭКГ.

В тяжелых неясных случаях проводят биопсию почек, радиологическое исследование.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать капилляротоксикоз приходится с другими похожими заболеваниями, сопровождающимися кожными проявлениями.

Ревматизм — суставной синдром более выражен, имеется четкая связь с перенесенной ангиной, на коже проявляется узелками и эритематозными пятнами, имеет длительное течение, поражает эндокард, миокард, перикард, формирует пороки сердца, хорошо реагирует на лечение препаратами группы Аспирина.

Уточнить природу артрита поможет рентгеновское обследование сустава

Сывороточная болезнь — есть информация о предшествующем введении сыворотки или глобулина за 7–10 дней до кожных проявлений, более характерна мелкоточечная крапивница.

Тромбоцитопеническая пурпура — отличается наличием в крови тромбоцитопении.

Кожная симптоматика может сопутствовать опухолям, сопровождает такие инфекционные заболевания:

  • менингит,
  • эндокардит,
  • хронический гепатит.

Абдоминальный синдром имитирует клинику острого аппендицита, неспецифического язвенного колита, кишечной непроходимости, прободной язвы желудка, перитонита. Хирургам очень сложно поставить правильный диагноз. Следует помнить о необходимости искать признаки сыпи, суставных и почечных изменений.

Лечение

С целью лечения капилляротоксикоза необходимо:

  • подавить чрезмерную аллергическую реакцию;
  • устранить действие факторов, провоцирующих болезнь;
  • восстановить стенку сосудов.

Лечение проводится в стационаре с продолжением поддерживающей терапии в домашних условиях.

Диетические ограничения призваны уменьшить воздействие пищевых аллергенов. Для этого запрещаются:

  • кофе, какао, шоколад;
  • свежие ягоды и напитки из них;
  • любые цитрусовые;
  • наваристые бульоны из мяса и рыбы;
  • жирные продукты животного происхождения;
  • острые и травяные приправы.

В лечении детей не используют лекарственные средства из таких групп:

  • сульфаниламиды;
  • антибиотики;
  • содержащие аскорбиновую кислоту,
  • препараты с кальцием.

В начале терапии рекомендуется назначить энтеросорбенты для связывания и вывода из кишечника токсинов (Смекту, Энтеросорб), их рекомендуют курсом в 5–14 дней, при необходимости повторяют

Для терапии взрослых применяют:

  • Гепарин в виде инъекций 4 раза в день;
  • при необходимости борьбы с инфекцией, если установлена связь с перенесенным обострением хронической болезни, антибиотики из группы макролидов, цефалоспорины;
  • антигистаминные средства (Кларитин, Зодак, Супрастин, Тавегил);
  • лекарства сосудорасширяющего действия (Продектин, Никошпан, Курантил, Трентал);
  • с целью улучшения питания пораженных тканей (Дипрофен, витамин В6);
  • для укрепления сосудистой стенки (Рутин, Биотин).

При тяжелых формах болезни Шенлейна-Геноха, выраженном суставном синдроме показаны:

  • кортикостероиды;
  • группа негормональных противовоспалительных средств (Вольтарен, Ибупрофен, Бруфен).

При поражении почек используют иммунодепрессанты и противомалярийные препараты. Желательно провести несколько курсов плазмафереза.

Профилактика

Специфических средств профилактики капилляротоксикоза нет. Пациентам, перенесшим заболевание, или при наличии рецидивирующего течения необходимо:

  • соблюдать диету;
  • взрослым пролечить очаги хронической инфекции;
  • исключить солнечный загар, переохлаждение, физиотерапевтические процедуры;
  • дети освобождаются от прививок, им рекомендуется более частая проверка кала на глисты;
  • физические нагрузки ограничиваются;
  • при ухудшении состояния показан постельный режим.

Последствия и прогноз

При кожной форме капилляротоксикоза с помощью лечения удается добиться улучшения спустя 2–3 месяца. 60% детей выздоравливают в течение года.

При почечной форме болезнь переходит в хронический вялотекущий гломерулонефрит. Возможно формирование почечной недостаточности.

Абдоминальные формы, особенно с массивными повторными кровотечениями, способствуют развитию анемии. Возможно, потребуется неотложное хирургическое вмешательство при перфорации кишечника, непроходимости, вызванной инвагинацией.

Редким, но очень опасным исходом болезни Шенлейна-Геноха является кровоизлияние в головной мозг с потерей зрения, судорогами, параличами, комой.

Капилляротоксикоз в большинстве случаев лечится успешно, если обратиться к врачу вовремя. Особенно настораживает поведение подростков и молодых людей, увлечение в питании консервантами, продуктами, обработанными веществами с высокой аллергизирующей опасностью. Организация правильного отношения к питанию и режиму позволяет предупредить болезнь.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/kapillyarotoksikoz

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит, геморрагический капилляротоксикоз (болезнь

Геморрагический васкулит: фото, причины и способы лечения у детей и взрослых
Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, — болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.

Особенность реакции сосудистой стенки — асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции. Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.

Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.

Что это такое?

Геморрагический васкулит – ревматическое системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением капилляров, артериол и венул, питающих кожу, суставы, органы брюшной полости и почки. Другое название геморрагического васкулита – болезнь Шенлейна-Геноха.

Причины возникновения

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

  • травматические повреждения кожи и сосудов;
  • перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
  • прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
  • пищевую аллергию;
  • перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
  • изменения у женщин при беременности;
  • влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
  • аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
  • нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
  • генетическую предрасположенность в семье.
  • бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
  • у детей – глистные инвазии;
  • реакцию на укус насекомых.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете. [adsense1]

Симптомы геморрагического васкулита, фото

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:

  • поражения кожи;
  • поражения суставов;
  • поражения желудочно-кишечного тракта;
  • почечный синдром;
  • в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

  1. Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
  2. Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
  3. У 2\3 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
  4. Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Геморрагический васкулит у детей

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

  • сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
  • артриты и боли в суставах – 82%
  • боли в животе – 63%
  • поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

  • появление сыпи, называемой пурпура;
  • ее симметричность;
  • пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
  • одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
  • первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
  • через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
  • иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

  • белок в моче;
  • отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
  • боли в поясничной области;
  • покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
  • преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

  • тошнота;
  • рвота;
  • появление кровянистых прожилок в кале;
  • разлитой болью по всему животу по типу колик;
  • боль усиливается после приема пищи;
  • жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

  • отсутствие деструкции сустава;
  • симметричность поражения;
  • отсутствие миграции болей;
  • частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

’Смотреть

Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?

Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.

Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.

У детей:

  • Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
  • Характерно острое начало и течение болезни.
  • Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
  • Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

У взрослых:

  • Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
  • Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
  • Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

[adsense2]

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется комплексно. В первую очередь, врач проводит устный опрос, в ходе которого выясняет жалобы пациента, осуществляет сбор анамнеза. В дальнейшем могут быть назначены следующие исследования:

  • УЗИ органов брюшной полости и почек.
  • Определение продолжительности кровотечения.
  • Проведение манжетной пробы, а также пробы жгута и щипка.
  • Исследование фекалий.
  • Проведение иммунологических исследований, а также биохимия крови.
  • Вирусологические исследования с целью выявления гепатитов.
  • Проведение эндоскопического исследования желудочно-кишечного тракта.
  • Анализ крови позволяет выявить повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Также наблюдаются иммунологические нарушения в виде увеличения иммуноглобулинов А и снижения уровня иммуноглобулинов G.
  • В ходе физкального осмотра врач проверяет функционирование суставов, тщательно осматривает кожные покровы с целью выявления изменения их цвета и возможных высыпаний. В том случае, если будут обнаружен отеки в области лица, это может свидетельствовать о нарушении нормального функционирования мочевыделительной системы. Также следует проверить пульс.

Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:

  • Инфекционный эндокардит.
  • Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
  • Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
  • Менингококцемия.
  • Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
  • Иерсиниоз.
  • Болезнь Крона.

Дополнительно может быть назначено проведение процедуры трепанобиопсии и обследование костного мозга.

’Смотреть

Лечение геморрагического васкулита

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).

Применяют следующие препараты:

  • активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  • гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  • дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
  • При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  • В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

  • Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Ответы на вопросы

Что понимается под гипоаллергенной диетой?

  • В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

  • Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

  • Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

  • Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

[adsense3]

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня.

Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе.

Кроме этого, человеку противопоказаны:

  • Излишнее волнение, психическое напряжение;
  • Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
  • Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
  • Переохлаждения;
  • Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

  • Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
  • Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
  • Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
  • 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
  • Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
  • Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
  • Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;

Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Источник: https://p-87.ru/m/gemorragicheskij-vaskulit/

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха)

Геморрагический васкулит, геморрагический капилляротоксикоз (болезнь

В основе болезни – аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов.

Симптомы.Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты.

В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, ЖКТ кровотечениями. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями.

Прогноз определяется поражением почек.

Лечение.

Ограничение физической нагрузки, при обострении – постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают гепарин, ГК (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Идиопатическая тромбоцитопеническая

Пурпура

ИТП довольно часто является причиной развития геморрагического синдрома у детей и подростков. ИТП, или болезнь Верльгофа (ранее — геморрагическая тромбоцитопения), — одно из первых идентифицированных геморрагических заболеваний человека. Симптомы ИТП описал еще Гиппократ.

Как самостоятельную нозологическую форму выделил в 1735 году ганноверский врач Верльгоф задолго до того, как были обнаружены сами тромбоциты. Причиной кровоточивости почти в 80 % случаев являются патологические изменения тромбоцитов (их функциональная несостоятельность и/или количественный дефицит).

При этом лидирующая позиция принадлежит количественному дефекту кровяных пластинок. Болезнь Верльгофа – хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.

Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител. Болезнь Верльгофа относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы.

Прежнее название болезни — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — в настоящее время употребляется в случаях, когда аутоаллергическая природа заболевания не доказана.

Термин «тромбоцитопения» подразумевает снижение количества тромбоцитов в периферической крови менее 150 х 10 9 /л. Процесс считается идиопатическим, если причину его выявить не удается.

Примерно 95 % случаев всех тромбоцитопений (по данным Американского общества гематологов, 1996) относятся именно к этой группе. Понятие «пурпура» (лат.

purpura — краска темно-багрового цвета) предусматривает наличие капиллярных геморрагий, точечных кровоизлияний и экхимозов.

ИТП известна также как первичная иммунная или аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Ее необходимо отличать от других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению.

ИТП — заболевание, которое наиболее часто (в 40% случаев) является причиной геморрагического синдрома. Заболевание может возникать в любом возрасте, но чаще развивается в преддошкольном и школьном периоде.

После 10-летнего возраста прослеживается отчетливое преобладание девочек, которые болеют в 2 раза чаще мальчиков.

ИТП — аутоиммунное заболевание, для которого характерны:

· изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови;

· нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;

· отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).

Этиопатогенез: ИТП — заболевание приобретенное, но при этом заболевании генетически детерминирован иммунный ответ. Определенную роль играет наследственная предрасположенность — передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.

Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4.

Развитие ИТП может быть спровоцировано воздействием ряда факторов, которые нельзя однозначно назвать этиологическими. Действие провоцирующих факторов реализуется на фоне конституциональной предрасположенности организма.

В роли провоцирующих факторов могут выступать вирусы, реже бактериальные агенты, профилактические прививки, лекарственные препараты, избыточная инсоляция, переохлаждение, физические и психические травмы, операции и т.д. Время с момента воздействия провоцирующих факторов до развития пурпуры в среднем составляет 2 недели. Примерно у трети больных ИТП начинается без видимой причины.

Механизм развития тромбоцитопении при ИТП заключается в повышенной деструкции тромбоцитов в периферическом русле. Причем степень развития тромбоцитопении определяется как скоростью разрушения кровяных пластинок, так и компенсаторными возможностями костного мозга. Динамическое равновесие этих двух процессов обеспечивает нормальное содержание тромбоцитов в периферической крови.

Сдвиг в сторону ускорения процессов разрушения приводит к развитию тромбоцитопении. Повышенное разрушение тромбоцитов при ИТП вызвано реализацией иммунопатологического процесса.

В настоящее время иммунный генез ИТП общепризнан, что подтверждается обнаружением антитромбоцитарных антител (АТ), высоким содержанием IgG на поверхности тромбоцитов, обнаружением лимфоцитов, сенсибилизированных к аутотромбоцитам, в крови больных.

Пусковым моментом иммунопатологического процесса при ИТП является нарушение переваривающей способности макрофагов селезенки под влиянием провоцирующих факторов, приводящее к снижению нормальной дезинтеграции тромбоцитов в них.

При этом на поверхность макрофагов поступают тромбоцитарные антигены, в норме на ней не появляющиеся, что приводит к контакту с лимфоцитами «скрытых» ранее от них тромбоцитарных антигенов. Продолжительность жизни тромбоцитов при ИТП резко сокращается: с 7–10 дней до нескольких часов.

Продукция их в костном мозге остается нормальной или даже возрастает (гиперрегенераторная тромбоцитопения). Отшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов происходит гораздо быстрее, чем в физиологических условиях.

Количество мегакариоцитов при тромбоцитопении увеличивается, резко ускоряется отщепление кровяных пластинок от них, значительно возрастает (в 2–6 раз по сравнению с нормой) число тромбоцитов, образующихся в единицу времени. Увеличение числа мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов связаны с ростом выработки тромбопоэтинов в ответ на снижение количества кровяных пластинок.

Антитела могут быть направлены и против мегакариоцитов, то в такой ситуации этот росток представляется опустошенным (гипорегенераторная тромбоцитопения). Роль селезенки в развитии ИТП не ограничивается нарушением переваривающей способности ее макрофагов, что играет роль пускового механизма в развитии иммунопатологического процесса при воздействии провоцирующих факторов.

Селезенка является местом продукции антитромбоцитарных антител, вырабатывающихся селезеночным пулом лимфоцитов, а также органом, где происходит деструкция тромбоцитов и поглощение их макрофагами.

При ИТП создается порочный круг: с одной стороны, внутрисосудистый лизис тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных АТ наряду с их усиленной деструкцией в селезенке приводит к компенсаторной активации тромбоцитопоэза.

Гибель кровяных пластинок, на поверхности которых содержатся иммуноглобулины, приводит к активации В-лимфоцитов, в результате чего стимулируется выработка антитромбоцитарных антител, которые вновь вызывают разрушение оставшихся в кровотоке кровяных пластинок. Тромбоциты же, загруженные иммунными комплексами, фагоцитируются макрофагами и нейтрофилами.

Последние выделяют фактор, активирующий тромбоциты (FAT). Действие этого фактора приводит к усилению агрегационной функции и секреторных процессов тромбоцитов, оставшихся в кровотоке, что вызывает снижение их функциональных свойств, т.е. к количественному дефекту тромбоцитов присоединяется и качественный — развивается тромбоцитопатия.

Развитие геморрагического синдрома при ИТП преимущественно обусловлено нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов. Трофику сосудов поддерживают всего лишь 10–15 % циркулирующих в кровотоке тромбоцитов, а это 15–30 х 109/л тромбоцитов, этого количества кровяных пластинок достаточно для поддержания и эффективного гемостаза. При тяжелой тромбоцитопении сосудистый эндотелий, лишенный тромбоцитарной подкормки, становится порозным, повышенно проницаемым, что приводит к возникновению спонтанных геморрагий. Наряду с нарушением ангиотрофической функции кровяных пластинок имеет место нарушение процессов свертывания (снижение потребления протромбина, нарушение ретракции кровяного сгустка) и активация системы фибринолиза. Вследствие тромбоцитопении и тромбоцитопатии при ИТП снижается содержание серотонина, секретируемого кровяными пластинками, физиологическая роль которого заключается в обеспечении вазоконстрикции мелких сосудов. Его дефицит в определенной мере поддерживает кровоточивость при небольших травмах. Геморрагический синдром в виде проявлений на коже и слизистых манифестирует при снижении числа кровяных пластинок в периферической крови менее 30–50 х 109/л. Кровоточивость возникает поздно, при снижении числа тромбоцитов менее 20–30 х 109/л. Серьезное спонтанное кровотечение или геморрагический инсульт развиваются при тромбоцитопении менее 10 х 109/л. Поэтому тромбоцитопения во врачебной практике является случайной находкой, т. к. клинически при уровне тромбоцитов более 50 х 109/л практически себя не проявляет. Наличие геморрагического синдрома при количестве тромбоцитов более 70 х 109/л требует исключения их качественного дефекта.

Течение заболевания. У детей чаще наблюдается острое течение (80-90%), заболевание с тенденцией к самопроизвольному спонтанному разрешению в течение 6 месяцев, поскольку антитромбоцитарные антитела могут циркулировать в крови до 3-6 месяцев.

Дети раннего возраста болеют острой формой ИТП, у детей старше 10 лет, как правило, хроническая ИТП, а у детей до 1 года — только острая; хроническая ИТП в грудном возрасте — проявление другого заболевания.

Полное выздоровление более вероятно у детей с предшествующей яркой клиникой вирусной инфекции и внезапным развитием на этом фоне тромбоцитопении; у большинства детей признаки заболевания исчезают в течение 1-2 месяцев.

Если же в организме больного в течение какого-либо времени отмечалась склонность к повышенному образованию экхимозов, то ремиссия в течение 3 месяцев отмечается не более чем у 19% больных. Летальный исход при ИТП у детей крайне редок и связан исключительно с внутричерепным кровоизлиянием.

Для взрослых характерно хроническое течение ИТП с постепенным началом. У одной трети взрослых больных отмечается вялотекущая форма тромбоцитопении с относительной устойчивостью к большинству методов лечения. Имеющиеся данные позволяют предположить, что только у 5% взрослых больных с хронической ИТП ремиссия наступает спонтанно.

Классификация. По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:

· с редкими рецидивами;

· с частыми рецидивами;

· непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.

Формы:гетероиммунная и аутоиммунная. Гетероиммунная форма возникает при изменении антигенной структуры кровяных пластинок под влиянием различных воздействий (вирусов, новых антигенов, гаптенов).

Имеет благоприятный прогноз: по окончании действия причинного фактора тромбоциты восстанавливают свои антигенные свойства и выработка антител прекращается. Имеет острое течение.

У детей чаще развивается именно эта форма тромбоцитопенической пурпуры;

Аутоиммунная форма развивается в результате действия на тромбоциты аутоантител, вырабатывающихся против собственных неизмененных кровяных пластинок, мегакариоцитов, а также антигена общего предшественника тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов — стволовой клетки. Имеет хроническое, рецидивирующее течение. Начальные пусковые звенья выработки аутоантител остаются неясными.

По периодам:

1) обострения (криз);

2) ремиссии: клинические (отсутствие геморрагий при наличии лабораторной тромбоцитопении); клинико-гематологические (отсутствие клинических и лабораторных проявлений тромбоцитопении).

По тяжести:

1) легкая (кожный синдром);

2) средней тяжести (умеренно выраженный геморрагический синдром в виде кожных проявлений и кровотечений, количество тромбоцитов 50–100 х 10 9 /л);

3) тяжелая (длительные и обильные кровотечения, кожные проявления, количество тромбоцитов менее 30–50 х 109/л, постгеморрагическая анемия).

Выделение таких форм несколько условно, так как степень тромбоцитопении не всегда соответствует степени кровоточивости. Клинический интерес представляет классификация, предложенная W. Grosby (1975), подразделяющая пурпуру в зависимости от отсутствия или наличия кровотечения на «сухую» и «влажную», что соответствует легкой и среднетяжелой либо тяжелой формам ИТП.

Клиника.Внезапное появление кожного геморрагического синдрома и кровотечениями из микроциркуляторного русла. Заболевание у детей в большинстве случаев начинается остро, с выраженных проявлений, чаще через 2 недели после воздействия провоцирующего фактора.

Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия).

Провоцирующие факторы, как правило, следующие: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19.

При физикальном обследовании, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются. Примерно у половины пациентов с хроническим течением) ИТП начинается исподволь.

Незамеченной остается неадекватность геморрагий перенесенному механическому воздействию. При манифестации клинических проявлений заболевания, тщательный сбор анамнеза позволяет выявить наличие первых признаков заболевания в более ранние периоды жизни ребенка и их неадекватность травме.

Кожный геморрагический синдром представлен экхимозами и петехиями. Для него характерны те же признаки, что и для геморрагического синдрома, возникающего при тромбоцитопениях иного генеза: спонтанность, несимметричность, полиморфность и полихромность.

Геморрагии возникают спонтанно (преимущественно ночью) или под влиянием легких ушибов, сдавлений. Они несимметричны, излюбленной локализации в отличие от геморрагического васкулита не имеют. Однако несколько чаще располагаются на конечностях и передней поверхности туловища (большая травматизация этих зон), а также на лбу (близость костных образований).

Довольно часто геморрагии возникают в местах инъекций. Геморрагии не возникают на ладонях, подошвах. Кровоизлияния в слизистые оболочки отмечаются примерно у 2/3 больных – прежде всего в ротовой полости (неба, глотки, миндалин), в глазах (конъюнктива, склеры), в стекловидное тело, сетчатку.

Наличие геморрагий в области головы, особенно орбиты глаза, рассматривается как прогностически неблагоприятный признак, свидетельствующий о тяжести состояния и указывающий на высокий риск развития кровоизлияний в головной мозг. Геморрагии при ИТП полиморфны, имеют характер петехий и экхимозов различных размеров (от 0,5 до 10 см и более в диаметре) и форм.

Так как геморрагический синдром склонен к рецидивированию, то имеет место полихромность, обусловленная наличием геморрагий, находящихся на различных стадиях обратного развития: элементы в зависимости от давности их появления имеют разную окраску — от ярких пурпурных до сине-зеленых и желтых. Кожа больного приобретает сходство со шкурой леопарда — «шагреневая кожа».

Обращает на себя внимание неадекватность геморрагий степени внешнего механического воздействия.

Кровотечения из микроциркуляторного русла . Как правило, кровотечения развиваются параллельно кожному геморрагическому синдрому. Типичны спонтанные носовые кровотечения, нередко упорные, обильные, рецидивирующие. Возможно развитие десневых, маточных, реже желудочно-кишечных, почечных кровотечений.

Иногда заболевание сопровождается минимальными проявлениями в виде кровоточивости десен. Нередко заболевание проявляет себя длительным кровотечением после удаления зубов.

Оно начинается сразу же после вмешательства, длительно (несколько часов, реже день) не купируется, однако после остановки, как правило, не возобновляется, чем и отличается от кровотечения при гемофилии.

В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в головной мозг, другие жизненно важные органы (в том числе и надпочечники), что может служить непосредственной причиной смерти. Частота их колеблется в пределах 1–3 %.

Кровоизлияния в головной мозг развиваются у больных с «влажной» пурпурой, как правило, в первый месяц заболевания. Симптоматика кровоизлияния в головной мозг: головная боль, головокружение, рвота, судороги, менингеальный симптомокомплекс, коматозное состояние или сопор, гемипарезы, параличи. Число тромбоцитов у этих больных не превышает 10 х 109/л.

У девочек пубертатного периода при ИТП менструации обильные, длительные (до 2–5 недель), нередко приводящие к анемизации, в тяжелых случаях возможно развитие длительных ювенильных маточных кровотечений, требующих активной лечебной тактики. За исключением признаков повышенной кровоточивости, состояние больного с ИТП не страдает.

Отсутствуют симптомы интоксикации, температура тела нормальная, лимфатические узлы не увеличены. При развитии постгеморрагической анемии могут появиться соответствующие жалобы и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Эти нарушения быстро нормализуются после ликвидации АН.

Отличительным признаком болезни Верльгофа от вторичных тромбоцитопений является отсутствие гепатоспленомегалии. Лишь у 10 % детей раннего возраста, больных ИТП, возможно незначительное увеличение (на 1–2 см) селезенки.

При гетероиммунной форме ИТП характерно острое течение, геморрагический синдром обычно удается купировать в течение месяца с довольно быстрой обратной динамикой клинических симптомов. Выздоровление нередко наступает уже через 2–3 месяца. Первые клинические проявления ИТП не позволяют отнести конкретный случай к определенной форме.

Болезнь начинается остро и бурно не только во всех случаях гетероиммунной тромбоцитопении. Такое же начало отмечается примерно у половины больных аутоиммунной тромбоцитопенией, при этой форме болезнь может начинаться и исподволь, постепенно, без выраженных острых клинических проявлений и, как правило, без видимой причины.

Первый криз может принимать затяжной характер и, несмотря на проводимую терапию, клинико-лабораторные проявления могут удерживаться длительно. Иногда на фоне лечения ГК признаки болезни исчезают, число тромбоцитов нормализуется.

После отмены (а в некоторых случаях на фоне снижения дозы ГК или после какой-либо инфекции (провокации) вновь наступает обострение, заболевание принимает хроническое волнообразное течение, когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения, и затягивается на многие годы. Получить полную клинико-гематологическую ремиссию при аутоиммунной форме бывает трудно. Факторами риска хронического течения ИТП по Н.П. Шабалову (1998) являются:

— наличие указаний в анамнезе на частую упорную кровоточивость, наблюдаемую ранее чем за полгода до криза, по которому поставлен диагноз ИТП;

— отсутствие связи развития криза с действием какого-либо провоцирующего фактора;

— наличие у больного хронических очагов инфекции;

— лимфоцитарная реакция костного мозга (число лимфоцитов более 13 %);

— низкое содержание Т2 — лимфоцитов-супрессоров в периферической крови до начала гормональной терапии;

— выраженные упорные кровотечения в сочетании с генерализованной пурпурой на фоне проводимой терапии;

— возникновение ИТП у девушек в пубертатном возрасте.

Осложнения. В случае значительного снижения числа тромбоцитов возрастает риск профузных кровотечений с развитием тяжелой постгеморрагической АН, представляющей угрозу для жизни больного.

Основная причина смерти, хотя и достаточно редкая (менее 1% при ИТП), внутричерепные кровоизлияния.

Факторы риска последнего следующие: крайняя степень выраженности кожного геморрагического синдрома с локализацией петехий на ушах, слизистой полости рта, кровоизлияния в склеру, кровотечения из слизистых при количестве тромбоцитов менее 20 000/мкл; резкое беспокойство и плач ребенка.

При тромбоцитопении во время беременности редко наблюдается истинная ИТП.

Примерно в 75% случаев это тромбоцитопения беременных (обычно незначительное снижение числа тромбоцитов в поздние сроки беременности, спонтанно исчезающее после родов), а в большинстве оставшихся случаев снижение числа тромбоцитов связано с преэклампсией. У новорожденных, чьи матери больны ИТП (в отличие от детей, родившихся у женщин с тромбоцитопенией беременных) может также наблюдаться тромбоцитопения и повышенный риск развития внутричерепных кровоизлияний во время родов или после них. У 10—13% таких новорожденных число тромбоцитов может быть

Источник: https://megaobuchalka.ru/2/34486.html

Геморрагический васкулит: как распознать и вылечить заболевание

Геморрагический васкулит, геморрагический капилляротоксикоз (болезнь

Воспалительный процесс в сосудах кожи и внутренних органов при болезни Шенлейн-Геноха имеет аутоиммунный характер и сопровождается повышенным тромбообразованием. Симптомы заболевания могут быть многообразными. Подход к лечению больных определяется особенностями и тяжестью клинической картины. Подробнее о васкулите→

Причины

Причины геморрагического васкулита для выделения основополагающего этиологического фактора изучены недостаточно.

Считается, что привести к запуску аутоиммунного воспалительного процесса и появлению симптоматики рассматриваемой болезни могут следующие патологии и события в жизни больного:

  • Инфекционные заболевания, особенно стрептококковая инфекция (у детей – скарлатина, у взрослых – ангина).
  • Вакцинация.
  • Укусы насекомых.
  • Переохлаждение.
  • Аллергия.
  • Иммунные расстройства.
  • Лекарственная терапия по поводу других патологий.

Геморрагический васкулит у взрослых могут вызвать и иные причины, например, злокачественные новообразования, цирроз печени, сахарный диабет. Кроме того, эта болезнь может возникнуть внезапно на фоне беременности, серьезных эмоциональных потрясений. У детей ведущими факторами развития ревматоидной пурпуры медики называют бактериальные и вирусные респираторные заболевания.

Классификация

Классификация геморрагического васкулита базируется на характере течения: болезнь может быть острой (с частыми приступами и быстрым развитием осложнений) и хронической.

Кроме того, капилляротоксикоз классифицируют на ряд форм в зависимости от преобладающих поражений:

  • геморрагический васкулит кожной формы или кожно-суставная разновидность болезни;
  • капилляротоксикоз с повреждением абдоминальных органов;
  • ревматическая пурпура с почечным синдромом;
  • смешанная форма, при которой патологический процесс затрагивает многие системы.

Симптомы

Основные симптомы геморрагического васкулита:

  • Специфическая кожная сыпь или геморрагический дерматит – красные пятна, которые локализуются преимущественно на конечностях и выделяются на фоне остальной кожи при ощупывании.
  • Увеличение и болезненность суставов по типу артрита, склонность воспаления к летучести, то есть быстрому переходу патологического процесса с одного межкостного соединения на другое.
  • Приступы сильной боли в животе, возникающие из-за нарушения кровообращения в сосудах брюшины.
  • Тошнота и рвота, кишечные кровотечения. Некоторые больные ошибочно называют рассматриваемое заболевание не геморрагический, а геморроидальный васкулит. На самом же деле геморрой здесь ни при чем, хотя примесь крови в кале появляться может.
  • Признаки поражения почек в анализе мочи (белок, эритроциты и т. д.).

Болезнь чаще всего носит приступообразный характер. Симптомы то появляются, то исчезают. Специфическую сыпь на коже и болезненные проявления со стороны суставов обнаруживают у больных капилляротоксикозом чаще всего.

Болезнь Шенлейн-Геноха лечат ревматологи.

Однако, если появились симптомы, характерные для рассматриваемой патологии, необходимо на первом этапе обратиться к терапевту, поскольку под маской геморрагического васкулита могут прятаться другие заболевания. После первичного обследования специалист поставит предварительный диагноз и, если это будет геморрагический васкулит, направит к ревматологу.

Поскольку капилляротоксикоз – это заболевание с поражением многих органов, больным в процессе лечения может потребоваться консультация хирурга, нефролога, гастроэнтеролога, иммунолога. Сообща, специалисты смогут подобрать оптимальную тактику врачебной помощи и улучшить прогноз для пациента. Если аллергическая пурпура дает осложнения, не обойтись без экстренного хирургического вмешательства.

Лечение

Во время приступов больному показан постельный режим и гипоаллергенное питание. Поскольку реакция организма при геморрагическом васкулите на вещества, поступающие извне, является очень непредвиденной, все лекарства должен назначать врач. Даже жаропонижающие препараты нельзя принимать без разрешения доктора.

Капилляротоксикоз могут лечить следующими группами лекарственных средств:

  • антикоагулянтами (Гепарином) и дезагрегантами (Курантилом);
  • витаминами (никотиновой кислотой и т. д.);
  • гормонами глюкокортикоидами (препаратами преднизолона);
  • цитостатиками (Циклофосфан и т. п.).

Выбор препарата определяется течением болезни. Две последние группы средств назначают обычно в тяжелых случаях, когда возникает серьезное поражение почек и необходимо быстро остановить воспалительный процесс.

Если же заболевание выявлено своевременно, дерматит преобладает над другими симптомами и больной чувствует себя удовлетворительно, обходятся без этих вредных для организма лекарств.

Прогноз при геморрагическом васкулите в основном благоприятный.

Особенности течения заболевания у детей

Для детей характерно острое, даже иногда молниеносное начало болезни. Ведущими симптомами у маленьких пациентов являются: специфический дерматит и боль в животе. Иммунное поражение сосудов имеет склонность к распространению с развитием раннего поражения почек.

Таким образом, в детском возрасте заболевание носит более тяжелый характер. У малышей часто возникают рецидивы. Чтобы их избежать, родители должны соблюдать рекомендации лечащего врача.

Народная терапия

Лечение геморрагического васкулита народными средствами у взрослых и детей является нежелательным. Причина – высокая вероятность возникновения аллергии и обострения заболевания после приема лекарственных растений. Подобные назначения может делать только доктор.

Осложнения

Осложнения геморрагического васкулита могут быть тяжелыми:

  • Некроз кожи в месте появления пурпуры.
  • Инвагинация кишечника.
  • Перитонит.
  • Почечная недостаточность.

При их появлении больного обязательно госпитализируют для оказания хирургической или реанимационной помощи. Предвидеть развитие осложнений достаточно тяжело. Пусковым механизмом может стать несоблюдение диеты, прием какого-то лекарственного средства, серьезная физическая нагрузка и т. д.

про геморрагический васкулит

Источник: https://xvarikoz.ru/bolezni/vaskulit/gemorragicheskiy.html

Medic-studio
Добавить комментарий