ГИАЛИНОВОЕ, КОЛЛОИДНОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ СЕТЧАТКИ (ДРУЗЫ)

Содержание
  1. Доминантные друзы сетчатки глаза – причины и лечение
  2. Патогенез
  3. Клиническая картина
  4. Дифференциальная диагностика
  5. Доминантные друзы мембраны Бруха
  6. Друзы сетчатки глаза – что это, лечение, причины и симптомы – Про глаза
  7. Макулодистрофия сетчатки. Что такое друзы сетчатки?
  8. Макулодистрофия сухая форма. Симптомы
  9. Симптомы макулодистрофии:
  10. Макулодистрофия сухая форма. Профилактика и лечение
  11. Макулодистрофия. Начальная стадия
  12. Макулодистрофия. Промежуточная и поздняя стадия
  13. Макулодистрофия сухая форма. Лечение
  14. Доминантные друзы сетчатки глаза — причины и лечение
  15. Доминантные друзы сетчатки глаза – симптомы, причины и лечение
  16. Причины возникновения друз
  17. Клинические проявления
  18. Диагностика друз сетчатки
  19. Друзы сетчатки глаза
  20. Симптомы
  21. Причины
  22. Диагностика
  23. Лечение
  24. Осложнения
  25. Друзы сетчатки глаза. Клиники. Консультация офтальмолога
  26. Патогенез доминантных друз
  27. Лучшие глазные клиники Москвы, где лечат друзы сетчатки
  28. Патология макулярной области — Офтальмологическая клиника
  29. Этиология
  30. Диaгностика
  31. Классификация ЦХРД
  32. Клиника

Доминантные друзы сетчатки глаза – причины и лечение

ГИАЛИНОВОЕ, КОЛЛОИДНОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ СЕТЧАТКИ (ДРУЗЫ)

Термин “друза” в переводе с немецкого языка означает железа. Это образование представляет собой отложения в пигментном эпителии и мембране Бруха и имеет желтовато-белую окраску.

Впервые друзы были описаны в 1854 году ученым-гистологом Вельдом, несколько позже Дондерсом была описана их клиническая картина.

В литературе наследственные доминантные друзы описываются под разными названиями (поверхностный хориоидит Холсоуса-Баттена, хориоидит Гуттата, фамильный хориоидит, хориоидит Хатчинсона-Тая, сотовидная дегенерация Дойне, гиалиновая дистрофия, левентинская болезнь, кристаллиновая ретинальная дегенерация).

В связи со сходной гистологической и клинической картиной было установлено, что все эти заболевания представляют собой одну и ту же патологию. Еще в 1983 году Химан и соавторы установили, что имеется достоверная связь между возрастной макулодистрофией и наследственными друзами.

Термином доминантные друзы обозначают только те изменения, которые выявляют у членов одной семьи, а также выявляемые в раннем возрасте, что указывает на наследственную природу образования. Тип наследования друз аутосомно-доминантный.

Чаще всего диагностируют заболевание у молодых людей в 20-30 лет, но бывают случаи более ранней диагностики (8-12 лет).

При этом при постановке диагноза не исключены и генетические ошибки, которые можно объяснить неполной пентрантностью гена или вариабельностью его экспрессии.

Друзы Бруха и друзы диска зрительного нерва являются различными заболеваниями. Внешне при офтальмоскопии оба этих образования похожи, но при гистологической оценке выявляются различия.

При этом друзы Бруха и образования, которые выявляют на фоне сенильной макулодистрофии, сходны как по макроскопическому, так и по гистологическому строению.

В связи с этим, наследственные друзы считаются начальной стадией возрастной макулодистрофии.

В 1977 году ученый Гасс выявил, что пациенты, у которых при офтальмоскопии выявляли фамильные друзы, страдают и другим наследственно-дегнеративным заболеванием глаз. Это является причиной утраты зрения в более старшем возрасте (60-70 лет).

В связи с особенностями гена бывает трудно установить истинное число заболевших людей в пределах одной семьи.

На основании данных, которые получены при многочисленных исследованиях, было определено, что вероятность формирования друз увеличивается с возрастом, а мужчины более склонны к этому заболеванию.

Патогенез

Всего известно три теории, которые объясняют формирование друз:

  • Трансформационная гипотеза основана на том, что друзы образуются из клеток пигментного эпителия, которые подвергаются трансформации.
  • Депозитная (секреторная) теория объясняет формирование друз отложением аномальных клеток пигментного эпителия, который появляется путем секреции.
  • Хориоваскулярная теория предполагает, что друзы являются продуктом гиалиновой дегенерации, которая поражает хориокапилляры, а также организации хориокапиллярных кровоизлияний. Эта теория, в отличие от других, не имеет под собой гистологических подтверждений.

При гистологическом анализе друз было получено, что в из составе имеется два основных компонента: цереброзид, представляющий собой липид, и сиаломуцин, являющийся мукополисахаридом. Ученые считают, что эти вещества формируются при дегенерации пигментных эпителиальных клеток.

 Друзы на внутренней части мембраны Бруха прилежат к пигментному эпителию и формируются при аутофагальной деструкции, которая связана с повышенной лизосомальной активностью. По мере прогрессирования патологического процесса большинство лизосом, которые расположены в пигментном эпителии, постепенно превращаются в аморфноподобный материал.

Это вещество заполняет внутреннюю коллагеновую зону в области мембраны Бруха. Размер друз может различаться, кроме того, они могут кальцифицироваться.

Вместе с тем, пигментные клетки эпителия также претерпевают трансформацию. Сначала в цитоплазме рассеивается пигмент, что приводит к дегенерации митохондрий и транслокации ядра.

В конечном счете, клетки пигментного эпителия сливаются с друзами, то есть формируются участки, лишенные пигментного эпителия. Фоторецепторные клетки смещаются и также позвергаются дистрофии.

Формирование друз на фоне трансформации пигментных эпителиальных клеток говорит в пользу трансформационной теории, тогда как отложение измененных пигментных клеток – секреторной теории.

При дальнейшем росте друз возникает либо неэкссудативная предисциформная макулодистрофия, либо экссудативная дисциформная форма, сопровождающаяся субретинальной или хориоидальной неоваскуляризацией. Обычно подобные изменения формируются к 50-60 годам. Твердые друзы приводят к развитию атрофии клеток, а мягкие или сливные – к экссудативной отслойке пигментного эпителия.

Клиническая картина

Иногда друзы могут не сопровождаться какими-либо симптомами, однако в ряде случаев формируется макулопатия, в том числе и у молодых пациентов. При офтальмоскопии можно выявить различное количество друз, которые различаются формой, цветом, размером. Внешние проявления очень разнообразны.

Чаще всего на ранних стадиях друзы выглядят как небольшие округлые пятна, которые более светлые, чем окружающая ткань глазного дна. Со временем друзы становятся желтыми.

Некоторые авторы считают, что проще выявить ранние признаки друз при ангиографии, чем при офтальмоскопии. Однако, не все ученые придерживаются подобной точки зрения. Обычно друзы, расположенные кнутри от диска зрительного нерва являются доминантными.

Также доминантными называют множественные друзы, которые покрывают большую часть глазного дна. Обычно их можно выявить в центральной области и на средней периферии. Крайне редко друзы отсутствуют в центре, а располагаются только в средней периферии.

При периферической локализации друз и сетевидном пигменте изменения глазного дна напоминают виноградную гроздь или ретикулярную дистрофию Сьегрена.

По мере прогрессирования процесса количество друз и их размер увеличиваются, они склонны к слиянию и кальцификации. Сенсорная зона сетчатки постепенно приподнимается. Очень редко количество друз уменьшается.

Изменения затрагивают и пигментный эпителий, находящийся сверху друз. Он становится заметно тоньше, количество пигмента уменьшается, а островки пигмента можно выявить вокруг друз.

Такие изменения могут возникать в макуле, они часто сопровождаются дистрофией эпителиальных клеток.

Согласно классификации Саркса (1996 год) выделяют два типа друз:

  • Твердые друзы представляют собой небольшие, множественные, гиалинизированные очаги, которые часто кальцифицируются, имеют крошковидную форму и не сливаются.
  • Мягкие друзы крупные, имеют тенденцию к слиянию, а гиалиновый материал в них обычно разрушен.

Друзы располагаются над или под базальной мембраной, реже их выявляют в хориокапиллярном слое. Обычно друзы не сопровождаются симптоматикой и являются случайной находкой при офтальмоскопии. Редко пациенты жалуются на метаморфопсию (при фовеальном расположении друз). Дефекты поля зрения или снижение остроты зрения обычно не выявляют.

При флуоресцентной ангиографии друзы светятся даже на ранних фазах. Интенсивность свечения постепенно нарастает. В венозную фазу интенсивность флуоресценции быстро снижается.

Чаще всего при ангиографии удается выявить больше друз, чем при офтальмоскопии. Твердые друзы при ангиографии выглядят как отдельные гиперфлуоресцирующие точки даже при условии их кажущегося слияния.

Очень редко кальцификация или пигментация друз приводит к их гипофлуоресценции.

Дифференциальная диагностика

Нужно отличать друзы от ряда заболеваний, который сопровождаются белыми или желтыми отложениями в заднем полюсе глазного яблока. Все эти заболевания объединены синдромом Flecked retina:

Источник: https://setchatkaglaza.ru/dominantnye-dryzy-setchtki

Доминантные друзы мембраны Бруха

ГИАЛИНОВОЕ, КОЛЛОИДНОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ СЕТЧАТКИ (ДРУЗЫ)

Друзы (от нем. “druse” – железа) представляют собой желтовато-белые отложения, локализующиеся в мембране Бруха и пигментном эпителии.

Впервые гистологическая картина друз представлена С. Wedl в 1854 г., и чуть позже их клинику описал F. C. Donders (1855).

Позднее в литературе доминантные наследственные друзы сетчатки встречались под множеством названий: “хороидит Хатчинсона-Тая” , “фамильный хороидит”, “хороидит Гуттата”, “поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена”, “кристаллиновая ретинальная дегенерация”, “гиалиновая дистрофия”, “сотовидная дегенерация Дойне”, “Левентинская болезнь” и др.

Сходство происхождения и гистологические находки свидетельствуют о том что это – одно и то же заболевание. L.G. Hyman и соавт. (1983) на основании результатов обследования пациентов с друзами и старческой макулодистрофией пришли к заключению, что существует достоверная связь между наследственными друзами и развитием возрастной макулодистрофии

Термин “доминантные друзы” может быть использован только в тех случаях, когда они наблюдаются у членов одной семьи и достоверно подтверждаются при обнаружении их у лиц в относительно раннем возрасте, что указывает на наследственную природу друз, наследуемых по аутосомно-доминантному типу. Обычно они проявляются в возрасте 20-30 лет, но описаны случаи их возникновения и в 8-12 лет. Однако вариабельность экспрессии и неполная пенетрантность гена служили основанием для генетических ошибок при постановке диагноза.

Друзы мембраны Бруха не следует отождествлять с друзами диска зрительного нерва. По мнению некоторых исследователей, эти офтальмоскопически сходные образования различаются по структуре, что выявлено в гистологических исследованиях.

В то же время различий между наследственными друзами мембраны Бруха и друзами, видимыми офтальмоскопически при сенильной макулодистрофии, отмечено не было, что было подтверждено при гистологических, микроскопических и ультраструктурных исследованиях.

В связи с этим в настоящее время наследственные друзы рассматривают как начальную стадию связанной с возрастом дистрофии макулярной области, ранее называвшуюся сенильной макулодистрофией.

J. Gass (1977) отмечал, что у пациентов с фамильными друзами имеется одно и то же наследственно-дегенеративное заболевание глаз, которое нередко является причиной снижения зрения на шестой и седьмой декаде жизни.

В связи с различной экспрессией гена и его неполной пенетрантностью иногда трудно точно определить число заболевших в одной семье.

На основании результатов многочисленных исследований пациентов 50 лет и старше было установлено, что частота выявления друз увеличивается с возрастом и они несколько чаще встречаются у мужчин.

Друзы сетчатки глаза – что это, лечение, причины и симптомы – Про глаза

ГИАЛИНОВОЕ, КОЛЛОИДНОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ СЕТЧАТКИ (ДРУЗЫ)

Гибель этих клеток сетчатки носит название – атрофия, вследствие чего сухую форму макулодистрофии сетчатки глаза часто называют атрофической. Макулодистрофия сухая форма  характеризуется наличием друз (точечных отложений под сетчаткой желтого цвета, кристаллической структуры) и истончением фоторецепторов макулярной зоны.

Макулодистрофия сетчатки. Что такое друзы сетчатки?

Друзы не что иное, как отложение коллоидных веществ, скопление происходит в пространстве между мембраной Бруха и пигментным эпителием сетчатки. По классификации друзы подразделяются на твёрдые и мягкие.

Они являются наиболее распространенным ранним признаком сухой макулудистрофии. Гистологически друзы состоят из липидов.

Основная причина возникновения их при макулодистрофии сетчатки глаза, является нарушение выведения продуктов жизнедеятельности при гибели фоторецепторов сетчатки.

Макулодистрофия сухая форма. Симптомы

На ранних стадиях, сухая макулодистрофия может протекать бессимптомно, по крайней мере пока не затрагивает оба глаза. Первым симптомом макулодистрофии обычно является искажение прямых линий.

Симптомы макулодистрофии:

  • Прямые линии в центральном поле зрения искажаются
  • Темные или белые, размытые участки в центральном поле зрения искажаются
  • Нарушение восприятия цветов или их оттенков
  • Искажения на тесте Амслера

Макулодистрофия сухая форма. Профилактика и лечение

Есть ряд профилактических мероприятий направленных на снижение риска развития макулодистрофии, а так же направленных на замедление ее прогрессирования. Клинические исследования, выполненных по всему миру выявили целый ряд факторов риска. При наличии у вас макулодистрофии сетчатки есть ряд препаратов, которые могут замедлить прогрессирование заболевания на целых 25%.

Макулодистрофия. Начальная стадия

В настоящее время в арсенале офтальмологов не существует методик и препаратов, направленных на лечение ранних стадий сухой макулодистрофии.

Однако при обнаружении у вас начальный проявлений макулодистрофии глаза необходимо раз в год проходить полное офтальмологическое обследование.

Такая частота осмотров позволит оценить степень прогрессирования и предпринять необходимые лечебные мероприятия уже на ранних этапах.

Что касается профилактики, отказ от курения, питание с включением в рацион овощей, салатов и морепродуктов может препятствовать прогрессированию заболевания.

Макулодистрофия. Промежуточная и поздняя стадия

Исследования национального института глаза (США), направленные на выявление закономерности между приемом пищевых биодобавок и прогрессированием макулодистрофии были выполнены в последние несколько лет.  По их данным ежедневное потребление определенных витаминов и минералов в высоких дозах может замедлить прогрессирование макулодистрофии сухой формы.

По данным исследования AREDS сочетание витамина С, витамина Е, бета-каротина, цинка и меди  может снизить риск возникновения и развития макулодистрофии на 25 процентов.

Исследование AREDS2 ставило задачей, выявить положительное влияние при добавлении к ранее описанным микроэлементам: лютеина, зеаксантина и омега-3 жирных кислот.

По данным авторов включение в препарат лютеина и зеаксантина или омега-3- жирных кислот не влияет на риск прогрессирования макулодистрофии.

Тем не менее, то же обследование показало, что замена в исходном препарате бета-каротина на лютеин и зеаксантин помогает снизить риск развития и прогрессирования заболевания. Кроме того, выявлена закономерность влияния бета-каротина на повышение риска развития рака легких у бывших и нынешних курильщиков, в то время, как связи с приемом лютеина и зеаксантина выявлено не было.

Клинически эффективные дозировки:

  1. 500 миллиграмм (мг) витамина С
  2. 400 международных единиц витамина Е
  3. 80 мг цинка в виде оксида цинка
  4. 2 мг меди в виде оксида меди
  5. 15 мг бета-каротина или 10 мг лютеина и 2 мг зеаксантина

Ряд пищевых добавок, состав которых основан на данных этих исследований, на этикетке маркируется «AREDS» или «AREDS2».

Макулодистрофия сухая форма. Лечение

Если у вас промежуточная или поздняя стадия заболевания прием биологически активных добавок может положительно влиять на течение заболевания. Однако обязательно при выборе препарата необходимо свериться с составом на этикетке.

Многие из добавок имеют различный состав и различные дозировки, которые не всегда соответствуют протестированным в клинических исследованиях.

Кроме того, необходимо перед приемом проконсультироваться с врачом, что бы исключить побочные действия.

Если есть риск развития поздней стадии макулодистрофии сетчатки глаза, необходим прием протестированных в исследованиях БАД, даже если вы ежедневно принимаете поливитамины. Такие препараты содержать гораздо более высокие дозы витаминов и минералов.

Однако, как вы уже поняли, в настоящее время специфического лечения не существует. Макулодистрофия представляет собой естественный процесс старения глаза.

  Для того, что бы этот процесс не коснулся вас или для того, что бы замедлить его необходимо, по крайней мере, изменить свой повседневный образ жизни. Отказ от курения, ношение солнечнозащитных очков здоровое сбалансированное питание, богатое антиоксидантами.

Следует помнить, что сухая макулодистрофия, как правило, если и приводит потере зрения, то постепенно. Развитие нарушения зрения наступает в течении многих лет.

Макулодистрофия

Макулодистрофия. Влажная форма

Источник:

Доминантные друзы сетчатки глаза — причины и лечение

Термин «друза» в переводе с немецкого языка означает железа. Это образование представляет собой отложения в пигментном эпителии и мембране Бруха и имеет желтовато-белую окраску.

Впервые друзы были описаны в 1854 году ученым-гистологом Вельдом, несколько позже Дондерсом была описана их клиническая картина.

В литературе наследственные доминантные друзы описываются под разными названиями (поверхностный хориоидит Холсоуса-Баттена, хориоидит Гуттата, фамильный хориоидит, хориоидит Хатчинсона-Тая, сотовидная дегенерация Дойне, гиалиновая дистрофия, левентинская болезнь, кристаллиновая ретинальная дегенерация).

В связи со сходной гистологической и клинической картиной было установлено, что все эти заболевания представляют собой одну и ту же патологию. Еще в 1983 году Химан и соавторы установили, что имеется достоверная связь между возрастной макулодистрофией и наследственными друзами.

Термином доминантные друзы обозначают только те изменения, которые выявляют у членов одной семьи, а также выявляемые в раннем возрасте, что указывает на наследственную природу образования. Тип наследования друз аутосомно-доминантный.

Чаще всего диагностируют заболевание у молодых людей в 20-30 лет, но бывают случаи более ранней диагностики (8-12 лет).

При этом при постановке диагноза не исключены и генетические ошибки, которые можно объяснить неполной пентрантностью гена или вариабельностью его экспрессии.

Друзы Бруха и друзы диска зрительного нерва являются различными заболеваниями. Внешне при офтальмоскопии оба этих образования похожи, но при гистологической оценке выявляются различия.

При этом друзы Бруха и образования, которые выявляют на фоне сенильной макулодистрофии, сходны как по макроскопическому, так и по гистологическому строению.

В связи с этим, наследственные друзы считаются начальной стадией возрастной макулодистрофии.

В 1977 году ученый Гасс выявил, что пациенты, у которых при офтальмоскопии выявляли фамильные друзы, страдают и другим наследственно-дегнеративным заболеванием глаз. Это является причиной утраты зрения в более старшем возрасте (60-70 лет).

В связи с особенностями гена бывает трудно установить истинное число заболевших людей в пределах одной семьи.

На основании данных, которые получены при многочисленных исследованиях, было определено, что вероятность формирования друз увеличивается с возрастом, а мужчины более склонны к этому заболеванию.

Доминантные друзы сетчатки глаза – симптомы, причины и лечение

ГИАЛИНОВОЕ, КОЛЛОИДНОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ СЕТЧАТКИ (ДРУЗЫ)

Друзы (от нем. «druse» – железа) имеют вид желтовато-белых отложений, локализующихся в мембране Бруха, а также пигментном эпителии сетчатки глаза. Гистологическая картина друз впервые была представлена и описана в середине XIX века.

Позднее в медицинских публикациях, доминантные наследственные друзы встречались под различными названиями: «хороидит Хатчинсона-Тая», «хороидит Гуттата», «фамильный хороидит», «поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена», «гиалиновая дистрофия», «кристаллиновая ретинальная дегенерация», «сотовидная дегенерация Дойне», и пр.

Сходство происхождения образований и гистологические исследования, подтверждают, что речь идет об одном и том же заболевании.

На основании данных обследования пациентов с имеющимися друзами и выявленной старческой макулодистрофией, был сделан вывод о существовании достоверной связи между этими двумя патологиями.

Термин «доминантные друзы» принято использован только в случае, когда они выявлены у родственных членов семьи и существует достоверное подтверждение их обнаружения у лиц в достаточно раннем возрасте, что четко указывает на наследственную их природу.

Друзы наследуют по аутосомно-доминантному пути и обычно они проявляются к возрасту 20-30 лет, хотя существуют описания возникновения их в 8-12 лет. Правда, вариабельность экспрессии, вкупе с неполной пенетрантностью гена становились основанием для генетических неточностей при постановке диагноза.

Отождествлять друзы мембраны Бруха с друзами ДЗН не стоит. По мнению ряда исследователей, эти сходные офтальмоскопически образования, весьма различны по структуре, что и выявляется в гистологических исследованиях.

При этом, между друзами мембраны Бруха (наследственными) и друзами, выявленными офтальмоскопически при обследовании на сенильную макулодистрофию, отличий не найдено, что подтверждается в микроскопических, ультраструктурных и гистологических исследованиях.

Поэтому, наследственные друзы в настоящее время принято рассматривать, как начальную стадию дистрофии макулярной области связанной с возрастом, которая ранее называлась сенильной макулодистрофией.

Доказано, что у пациентов, имеющих фамильные друзы отмечается общее наследственно-дегенеративное заболевание органа зрения, которое нередко становится причиной снижения зрения к возрасту шестидесяти, семидесяти лет.

В связи с вариациями экспресси гена и неполной его пенетрантностью иногда довольно трудно определить в одной семье число заболевших.

На основании результатов проводимых исследований пациентов старше 50 лет, было установлено, что с возрастом частота выявления друз серьезно увеличивается, кроме того, у мужчин они встречаются значительно чаще.

Причины возникновения друз

Согласно проведенным исследованиям, сегодня существуют три теории относительно происхождения друз.

Первая теория трансформационная, рассматривает образование друз, как непосредственную трансформацию клеток пигментного эпителия.
В соответствии со второй, депозитной (секреторной) теорией, друзы образуются при секреции и отложении измененных клеток пигментного эпителия.

Для третьей, хороиваскулярной теории, характерны предположения о происхождении друз, как продукта гиалиновой дегенерации хороикапилляров с организацией хороикапиллярных кровоизлияний. Правда, данная теория гистологических подтверждений не нашла.

Гистологические исследования друз показывают, что образования включают два главных компонента: мукополисахаридный и липидный (сиаломуцин и цереброзид). Считается, что данные субстанции образуются при дегенеративных изменениях пигментного эпителия.

Друзы, локализованные во внутренней зоне мембраны Бруха, имеют прилежание к пигментному эпителию, формируясь в результате аутофагальной его деструкции, обусловленной аномальной активностью лизосом.

При развитии процесса, большое число лизосом из клеток пигментного эпителия, возможно, трансформируется в аморфноподобный материал, который заполняет внутреннюю коллагеновую область мембраны Бруха. При этом, размеры друз варьируют, возможна их кальцифицирование.

Претерпевает ряд изменений и покрывающий друзы пигментный эпителий сетчатки. Сначала, происходит рассеивание пигмента в его цитоплазме, что сопровождается дегенерацией митохондрий, а также смещением ядра.

На конечной стадии подвергшиеся дегенерации клетки пигментного эпителия могут сливаться с друзами, с образованием участков на которых пигментный эпителий отсутствует. Фоторецепторы подвергаются дистрофическим изменениям и смещаются.

Образование друз, обусловленное превращением клеток пигментного эпителия стало подтверждением трансформационной теории, в то время, как отложение клеток дегенерированного пигментного эпителия – это подтверждение депозитной теории.

Процесс дальнейшего развития друз, может приводить к возникновению неэкссудативной предисциформной макулярной дегенерации либо экссудативной дисциформной ее формы с хороидальной либо субретинальной неоваскуляризацией.

Такие превращения происходят позднее, к пятидесяти-шестидесяти годам жизни человека, причем твердые друзы провоцируют развитие атрофических изменений, а мягкие сливные друзы, которые расположены билатерально, могут вызывать экссудативную отслойку пигментного эпителия, как и иные осложнения, стимулирующие дальнейшее прогрессирование процесса.

Клинические проявления

Некоторые больных не замечают изменений при протекании друз, у других, их течение вызывает развитие макулопатии уже в довольно молодом возрасте.

При исследовании глазного дна выявляются вариации друз по количеству, размерам, формам и цвету. Они могут быть, как единичными, так и множественными.

Для офтальмоскопической картины друз, характерна высокая вариабельность не только в отношении членов разных семей, но и одной.

Вначале это небольшие круглые пятна, светлее фона глазного дна окружающего их, которые со временем, приобретают ярко-желтый цвет. Первая их диагностика скорее предполагает ангиографию, чем офтальмоскопию. Однако, не все офтальмологи разделяют такую точку зрения.

Принято считать, что друзы, образующиеся кнутри от ДЗН, или множественные, которые покрывают почти все пространство глазного дна, являются доминантными друзами. Обычно, их выявляют в центральной зоне либо на средней периферии. Изредка, друзы могут локализоваться на средней периферии, полностью отсутствуя в центре.

Нередка и периферическая локализация друз с сетевидным пигментом, когда они могут выглядеть как ретикулярная дистрофия Сьегрена либо «гроздь винограда».

Размер друз и их количество, со временем увеличиваются, они кальцифицируются и сливаясь, приподнимают сенсорную сетчатку. Крайне редки случаи, когда количество друз уменьшается.

Заметные изменения могут происходить и в покрывающем друзы пигментном эпителии. Он истончается, теряя пигмент, возникают скопления пигмента вокруг самих друз.

Подобные изменения пигментного эпителия нередко наблюдаются между друзами в макуле, что зачастую приводит к атрофии его клеток.

Принято выделять два основных вида друз – твердые и мягкие. Твердые друзы представляют собой маленькие, множественные, гиалинизированные образования, с крошковидной формой, часто кальцифицированные и обычно не сливаются. Для мягких друз характерно разрушение гиалинового материала. Как правило, они более крупного размера и имеют тенденцию сливаться.

Друзы могут локализоваться снизу базальной мембраны пигментного эпителия и над ней, в некоторых случаях их обнаруживают в хороикапиллярном слое.

Зачастую, друзы становятся офтальмоскопической находкой из-за их бессимптомного течения, даже при локализации в фовеа, в очень редких случаях пациенты могут жаловаться на метаморфопсию.

При этом, острота зрения не снижена, дефектов полей зрения не бывает.

Диагностика друз сетчатки

Для обнаружения данных образований целесообразно назначение таких исследований, как флюоресцентная ангиография и офтальмоскопия.
При проведении флюоресцентной ангиографии, друзы в ранних фазах начинают флюоресцировать с нарастающей интенсивностью, которая снижается в поздней венозной фазе.

Обычно при ангиографии может быть выявлено значительно большее количество друз, чем при проведении офтальмоскопии. Твердые друзы, на ФАГ видны даже в зонах их скопления или кажущегося слияния, как отдельные гиперфлюоресцирующие точки.

На флюоресцентных ангиограммах в редких случаях может наблюдться гипофлюоресценция друз, что обусловлено их кальцификацией и пигментацией.

Друзы нужно дифференцировать от некоторых заболеваний, сопровождающихся желтоватыми и беловатыми отложениями, локализованными в заднем полюсе глазного яблока, которые, как и наследственные друзы относятся к flecked retina syndrome, включая:

  • Fundus punctatus albescens или абиотрофия глазного дна белоточечная, при которой выявляются похожие на друзы белые очаги в средней зоне периферии глазного дна. Данное заболевание сопровождается резким снижением зрения с прогрессирующей никталопией, которая сходна с ранними, легкими вариациями пигментной абиотрофии сетчатки глаза.
  • Fundus albipunctatus – белоточечное глазное дно, представляющее собой двустороннюю наследственную патологию, сходную по офтальмоскопической картине с наследственными друзами и предыдущим заболеванием, однако отличающуюся от них отсутствием прогрессирования, постоянным характером ночной слепоты и протекающую без снижения зрения.
  • Офтальмоскопическое исследование выявляет в пигментном эпителии беловатые, одинаковые по форме, точечные округлые пятна, которые занимают основную площадь глазного дна и имеют максимальную плотность в экваториальной, а также макулярной областях. Доминантные друзы отличаются отfundus albipunctatus большей размерной вариабельностью и большей проминацией в области макулы.Fundus flavimaculatus – желтопятнистое глазное дно, это двустороннее заболевание, характеризующееся желтоватыми отложениями в виде пятен в пигментном эпителии, которые весьма отличаются от ровных, круглых, имеющих четкие отграничения доминантных друз.При этом, ангиография часто выявляет блокаду хороидальной флюоресценции заднего поля и периферии, которую невозможно наблюдать в случае доминантных наследственных друз. Еще одним отличием fundus flavimaculatus считается ее частое сочетание с макулярной дистрофией «бычий глаз», которую невозможно встретить при наследственных друзах. При сочетании данной патологии и болезни Штаргардта острота зрения снижается, происходит сужение полей зрения, чего при друзах не происходит.
  • Дистрофия Биетти – кристаллиновая дистрофия, для которой свойственны белесые отложения на сетчатке, однако в отличие от наследственных друз, эти отложения имеют полигональную форму и «бриллиантово-белый» блеск, локализуясь в любых слоях сетчатки. Заболевание сопровождается прогрессирующим снижением зрения и краевой дистрофией роговой оболочки.

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты лечения будут ответственны одни из лучших российских специалистов.

Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов.

Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике. Мы проводим диагностику и лечение у детей старше 4 лет и взрослых.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/dominantnye-druzy-setchatki

Друзы сетчатки глаза

ГИАЛИНОВОЕ, КОЛЛОИДНОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ СЕТЧАТКИ (ДРУЗЫ)

Друзы — это очень маленькие желтые или белые пятна, которые появляются в мембране Бруха (один из слоев сетчатки глаза).

Они представляют собой глобулы из мукопротеинов и мукополисахаридов, которые постепенно кальцифицируют диск зрительного нерва. Клетки пигментного эпителия сетчатки накапливают поврежденные клетки.

Оставшиеся поврежденные клетки (называемые липофусцином) от окислительного процесса скапливаются в мембране Бруха и создают гиалиновые тельца (друзы), которые являются самыми ранними видимыми признаками сухой макулярной дегенерации. Это кластер белков и окисленных липидов, которые не разрушаются.

Симптомы

Окраска белая или желтовато-розовая. Со временем они подвергаются кальцификации.

Симптомы:

  • отечность диска зрительного нерва;
  • смазанность границ диска.

При диагностике на поверхности ДЗН обнаруживаются блестящие частицы. Это и есть друзы.

Они оказывают патологическое влияние на нервную ткань, что характеризуется ухудшением остроты зрительного восприятия. Со временем сужается поле зрения, расширяются границы слепого пятна и появляются дугообразные скотомы.

Глобулы из мукопротеинов и мукополисахаридов располагаются глубоко, имитируя застой и отек ДЗН. Поэтому часто диагноз устанавливается неверно.

Изменения происходят в одном или обоих глазах. Часто второй зрительный орган поражается через несколько лет, после диагностирования болезни.

Друзы бывают нескольких видов:

  • твердые — круглые, имеют четкие края, маленькие и разбросаны на далеком расстоянии друг от друга;
  • мягкие — большие, расположены близко, края размытые.

Мягкие гиалиновые тельца способны нарушать слои сетчатки и привести к отслойке пигментного эпителия.

Причины

Друзы ДЗН и сетчатки глаза появляются из-за воздействия таких факторов:

  • хроническая бактериальная инфекция;
  • сахарный диабет;
  • эклампсия во время родов;
  • травмы;
  • длительные воспалительные процессы зрительного анализатора;
  • внутриутробные инфекции.

На сегодняшний день друзы рассматриваются как полиэтиологическая патология с непонятным механизмом развития.

Диагностика

Диагностировать друзы легко, если они расположены на поверхности зрительного нерва. Важную роль в диагностике играет ФАГД. Флюоресцентная ангиография глазного дна не требует особой подготовки.

Исследование занимает не более 2 минут для каждого органа. Для проведения диагностики используется краситель, который легко смывается холодной водой. Краситель не проникает за пределы сосудов в окружающие ткани. Флюоресцировать начинает при включении источника возбуждающего света.

ФАГД показывает фестончатую краевую гиперфлюоресценцию диска, контрастирование тканей за его пределами не происходит.

В отдельных случаях в процессе диагностики обнаруживается кровоизлияние в ретину и стекловидное тело.

Дополнительно проводят ультразвуковое исследование и офтальмоскопическое. Если гиалиновые тельца успели кальцифицироваться, назначают компьютерную томографию.

Также проводят определение полей зрения, чтобы выявить дефекты периферического зрения.

Лечение

Доказанного и стандартного способа терапии не существует. Количество друз постепенно будет расти, они увеличиваются в размере.

В инновационном центре “Сколково” презентовали новый препарат для лечения зрения. Лекарство не является коммерческим и не будет рекламироваться… Читать полностью

Улучшить зрительное восприятие можно с помощью очковой коррекции или контактными линзами.

Чтобы предотвратить рост аномальных кровеносных сосудов, необходимо регулярно проходить осмотры у офтальмолога. Это аномалия требует проведения оперативного вмешательства для предотвращения кровотечения.

Регулярные обследования необходимы для изучения динамики прогрессирования потери периферического поля зрения.

Предотвратить ухудшение состояния невозможно, поскольку врачам неизвестен точный механизм развития патологии, как и способы профилактики.

Осложнения

Основным осложнением патологического состояния считается передняя ишемическая нейрооптикопатия. Она приводит к быстрой и внезапной потере зрительного восприятия в одном или обоих органах зрения.

Плохое зрение значительно ухудшает качество жизни, лишает возможности видеть мир таким, каким он есть. Не говоря о прогрессировании патологий и полной слепоте.

МНТК «Микрохирургии глаза» опубликовал статью о безоперационном восстановлении зрения до 90%, это стало возможно благодаря…

Читать полностью Была ли статья полезной? Оцените материал по пятибальной шкале! (3 3,33

Источник: https://proglazki.ru/bolezni/druzy-setchatki-glaza/

Друзы сетчатки глаза. Клиники. Консультация офтальмолога

ГИАЛИНОВОЕ, КОЛЛОИДНОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ СЕТЧАТКИ (ДРУЗЫ)

Друзы сетчатки глаза – это отложения желтовато-белого цвета, которые располагаются в пигментном эпителии и мембране Бруха.

Их еще называют «хороидит Хатчинсона-Тая», «кристаллиновая ретинальная дегенерация», «фамильный хороидит», «гиалиновая дистрофия», «хороидит Гуттата», «Левентинская болезнь», а также «поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена» или «сотовидная дегенерация Дойне». Установлено, что имеется достоверная связь между наличием наследственных друз и развитием возрастной макулодистрофии.

Термином «доминантные друзы» можно пользоваться лишь в тех случаях, когда они обнаружены у членов одной семьи и подтверждаются при обследовании лиц молодого возраста, что указывает на их наследственную природу. Друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Чаще всего они впервые выявляются в возрасте от 20 до 30 лет, но в литературе описаны редкие случаи возникновения друз в возрасте 8-12 лет.

Вариабельность экспрессии и наличие неполной пенетрантности гена часто приводили к генетическим ошибкам при постановке диагноза.

Следует учитывать, что друзы мембраны Бруха не нужно отождествлять с друзами диска зрительного нерва, поскольку, невзирая на похожие офтальмологические признаки, их структура разная.

Тем не менее, между наследственными друзами мембраны Бруха и друзами, которые определяются во время офтальмоскопии при наличии сенильной макулодистрофии, различий не было обнаружено. Это подтверждается при помощи микроскопических, гистологических и ультраструктурных исследований.

В настоящее время наследственные друзы офтальмологи рассматривают как начальную стадию возрастной дистрофии макулярной области, которую ранее называли сенильной макулодистрофией.

Для пациентов, имеющих семейные друзы, характерно одно и то же наследственно-дегенеративное заболевание органов зрения. Оно довольно часто является причиной снижения остроты зрения на шестом и седьмом десятке жизни.

Число лиц, которые им заболели в одной семье, определить довольно трудно по причине различной экспрессии гена и его неполной пенетрантности. Друзы чаще возникают у мужчин после 50 лет и с возрастом их частота возрастает.

Патогенез доминантных друз

Сегодня рассматриваются три теории формирования друз:

  • Трансформационная теория говорит о том, что друзы образуются вследствие непосредственной трансформации клеток пигментного эпителия.
  • Депозитная, или секреторная теория предполагает, что друзы образуются в результате секреции и скопления аномальных клеток пигментного эпителия.
  • Хороиваскулярная теория свидетельствует о том, что друзы являются продуктом гиалиновой дегенерации хороикапилляров или организацией хороикапиллярных кровоизлияний. Эта теория происхождения друз в настоящее время не подтверждена гистологическими исследованиями.

В результате проведенных гистологических исследований было установлено, что в структуру друз входят два основных компонента: мукополисахаридный (сиаломуцин) и липидный – цереброзид.

Некоторые исследователи считают, что образование обеих субстанций происходит в дегенеративно измененном пигментном эпителии. Во внутренней порции мембраны Бруха располагаются друзы, которые прилежат к пигментному эпителию.

Они формируются по причине его аутофагальной деструкции, которая имеет связь с аномальной лизосомальной активностью.

В последующем, вероятней всего, лизосомы, расположенные в клетках пигментного эпителия, превращаются в аморфноподобный материал, который заполняет внутренние коллагеновые участки мембраны Бруха. Друзы могут иметь разные размеры, некоторые их них кальцифицируются. Пигментный эпителий сетчатки, который покрывает друзы, претерпевает ряд изменений.

На начальных этапах патологического процесса в цитоплазме клеток пигментного эпителия рассеивается пигмент, а также происходит дегенерация митохондрий и смещение ядра.

В конечной же стадии происходит слияние дегенерированных клеток пигментного эпителия с друзами. Это приводит к образованию участков, на которых нет пигментного эпителия.

Фоторецепторы также смещаются и дистрофически изменяются.

В процессе дальнейшего развития друз может развиться неэкссудативная предисциформная макулодистрофия или ее экссудативная дисциформная форма с хороидальной или же субретинальной неоваскуляризацией.

Такие превращения более характерны для пятого и шестого десятка жизни человека.

При наличии твердых друз развиваются атрофические изменения, а если имеются мягкие друзы, расположенные билатерально, происходит экссудативная отслойка пигментного эпителия и другие осложнения, определяющие дальнейшее прогрессирование патологического процесса.

Лучшие глазные клиники Москвы, где лечат друзы сетчатки

Источник: https://mosglaz.ru/blog/item/1732-druzy-setchatki-glaza.html

Патология макулярной области — Офтальмологическая клиника

ГИАЛИНОВОЕ, КОЛЛОИДНОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ СЕТЧАТКИ (ДРУЗЫ)

Эта патология представляет собой хронический дистрофический процесс с преимущественным поражением хориокапиллярного слоя мембраны Бруха и пигментного эпителия.

По данным статистики, инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия (ЦХРД) является ведущей причиной потери центрального зрения во второй половине жизни у населения развитых стран.

Тяжесть заболевания обусловлена центральной локализацией процесса и, как правило, двусторонним поражением.

Этиология

В этиологии инволюционной ЦХРД много неясных моментов. По последним данным, заболевание считается генетически детерминированным с аутосомно-доминантным типом наследования.

Диaгностика

В большинстве случаев диагностика не представляет трудностей и основывается на данных офтальмоскопии и ФАГД.

Рис. 6-1. Отслойка пигментного эпителия (схематично). ПЭ — пишентный эпителий; МБ — мембрана Бруха; ЭОПЭ — экссудативная отслойка пигментного эпителия; ХК — хориокапилляры.

Рис. 6-2. Отслойка пигментного эпителия с серозной отслойкой нейроэпителия. ПЭ — пигментный эпителий; МБ — мембрана Бруха; ЭОНЭ — экссудативная отслойка нейроэпителия; ЭОПЭ — экссудативная отслойка пигментного эпителия; ХК — хориокапилляры.

Классификация ЦХРД

Классификация строится в основном на этапах развития дистрофического процесса. Выделяют 3 формы заболевания.

I. Неэкссудативная форма: ретинальные друзы, дефекты пигментного эпителия, перераспределение пигмента, атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя.

II. Экссудативная форма:

  1. стадия экссудативной отслойки пигментного эпителия;
  2. стадия экссудативной отслойки нейроэпителия;
  3. неоваскулярная стадия;
  4. стадия экссудативно-геморрагической отслойки пигментного эпителия и нейроэпителия.

III. Рубцовая форма.

Клиника

Друзы офтальмоскопически представляют собой округлые или овальные светло-жёлтые субпигментные очажки. Их размеры различны, они могут быть точечными или сливными, с нечёткими границами. Друзы не вызывают снижения зрительных функций (рис. 6-3, 6-4, 6-5, 6-6, 6-7, 6-8).

На флюоресцентных ангиограммах друзы начинают флюоресцировать на ранних фазах с угасанием флюоресценции в позднюю венозную фазу (рис. 6-9, 6-10, 6-11, 6-12).

Клиническими проявлениями неэкссудативной формы ЦХРД наиболее часто становится атрофия хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия (рис. 6-13, 6-14).

При экссудативной отслойке пигментного эпителия очаг округлый или овальный, с чёткими границами, лучше определяется при офтальмоскопии в отражённом свете. Зрительные функции снижены незначительно.

На флюоресцентной ангиограмме серозная жидкость в области отслойки пигментного эпителия рано прокрашивается контрастом, обусловливая очаг гиперфлюоресценции с чёткими границами (рис. 6-15, 6-16).

Экссудативная отслойка нейроэпителия не имеет чётких границ, возника-ет вследствие нарушения барьерной функции и разрушения связи клеток пигментного эпителия. Отмечается значительное снижение зрительных функций. На флюоресцентной ангиограмме, в отличие от картины при отслойке пигментного эпителия, наблюдается медленное прокрашивание транссудата без чётких границ (рис. 6-17, 6-18, 6-19).

Развитие субретинальной неоваскулярной мембраны, скрытой под экссудатом, не всегда удаётся диагностировать. Однако существует ряд офтальмоскопических симптомов, позволяющих предположить неоваскуляризацию.

Среди них изменение цвета отслойки нейроэпителия (грязно-серый или слегка зеленоватый оттенок), появление перифокальных геморрагий и отложение твёрдого экссудата. Большую роль в диагностике субретинальной неоваскуляризации играет ФАГД.

Субретинальная неоваскулярная мембрана определяется на ранних фазах в виде кружева или колеса велосипеда. На поздних фазах в области неоваскуляризации отмечается длительная яркая экстравазальная гиперфлюоресценция (рис. 6-20, 6-21). Разрыв новообразованных сосудов ведёт к субпигментным или субретинальным кровоизлияниям (рис.

 6-22, 6-23, 6-24, 6-25, 6-26). В редких случаях возможен прорыв кровоизлияния в стекловидное тело с развитием гемофтальма. Рубцовая форма характеризуется развитием фиброзной ткани с образованием рубца (рис. 6-27).

Medic-studio
Добавить комментарий