ГЛАВА IX ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ

Раздел IX. «злокачественные новообразования лимфоидной и кроветворной системы»

ГЛАВА IX ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ

ЦЕЛЕВЫЕ УСТАНОВКИ

ЗНАТЬ:

  1. Классификацию лимфогранулематоза по стадиям и гистологическим формам.

  2. Клиническую картину при поражении периферических лимфатических узлов.

  3. Клиническую картину лимфогранулематоза средостения.

  4. Систему обследования больных.

  5. Основные принципы лечения.

УМЕТЬ:

  1. Методически правильно собрать анамнез, пропальпировать и описать состояние периферических лимфатических узлов.

  2. Составить план обследования больного.

  3. Произвести пункцию лимфатического узла.

ИМЕТЬ НАВЫК:

  1. Проведения обследования больного с подозрением на лимфогранулематоз.

  2. Составления плана обследования больного с подозрением лимфогранулематоз.

  3. Проведения пункционной и эксцизионной биопсии лимфоузла.

  4. Выбора метода лечения больного лимфогранулематозом.

  5. Заполнения учетной документации на больного лимфогранулематозом.

ИСТОРИЧЕСКАЯ СПРАВКА

ЗАПОМНИТЕ:

  1. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ – злокачественное новообразование лимфоидной ткани. Клетки Березовского–Штернберга – злокачественные клетки.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА:

  1. Почему эффективный метод лечения, предложенный Гильбертом еще в 1928г., стал широко применяться только с середины шестидесятых годов?

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ЗАПОМНИТЕ:

  1. Среди больных с лимфогранулематозом часто встречаются дети и люди молодого возраста.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА:

    1. У ребенка 6 лет увеличены шейные лимфатические узлы. Ребенок вялый, по ночам сильно потеет, температура повышена до 38* С. Можно ли заподозрить лимфогранулематоз?

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

ЗАПОМНИТЕ:

  1. Лимфогранулематоз поражает лимфатические узлы, селезенку, печень, реже – другие органы.

  2. Различают пять морфологических вариантов лимфомы Ходжкина: нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант, лимфоидное преобладание, лимфоидное истощение, вариант с большим количеством лимфоцитов.

  3. К лимфатическим структурам относятся: лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа, вальдейерово кольцо, аппендикс, пейеровы бляшки.

  4. По распространенности лимфогранулематоз делится на 4 стадии: I – поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры;

II- поражение двух или более лимфатическихобластей по одну сторону диафрагмы или

– поражение одногоэкстралимфатического органа или ткании их регионарных лимфоузлов с (без)поражением других лимфатических узловпо одну сторону диафрагмы;

III– поражение лимфатических узлов по обестороны диафрагмы, которое можетсочетаться с локализованным поражениемодного экстралимфатического органаили ткани, или с поражением селезенки,или с поражением того и другого;

IV– диссеминированное (многофокусное)поражение одного или несколькихэкстралимфатических органов с (без)отдаленных (не регионарных) лимфатическихузлов.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:

  1. Всегда ли при лимфогранулематозе поражаются лимфатические узлы?

  2. Достоверно ли заключение гистолога о лимфогистиоцитарном варианте лимфогранулематоза, если в микропрепарате не обнаружены клетки Березовского-Штернберга?

  3. Является ли бесспорным заключение о наличии I или II стадии лимфогранулематоза, если больному не произведены томография средостения и брюшной полости?

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЗАПОМНИТЕ:

  1. Пораженные лимфатические узлы увеличены в размерах, безболезненны, подвижны, консистенция их варьирует от эластической до плотной.

  2. Поражение лимфатических узлов средостения может протекать бессимптомно или проявляться симптомами сдавления соседних органов.

  3. Симптомами интоксикации являются профузные ночные поты, похудания на 10% за 6 мес, повышение температуры выше 38°, генерализованный кожный зуд.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:

  1. В каких случаях лимфатические узлы при лимфогранулематозе становятся болезненными, спаянными между собой и с кожей, осложняются свищами?

  2. Обязательно ли производить томографию средостения при наличии лимфогранулематоза шейных лимфатических узлов?

  3. У больного лимфогранулематоз с поражением шейных и средостенных лимфатических узлов, протекающим с подъемами температуры до 39°. Какова стадия заболевания?

ДИАГНОСТИКА

ЗАПОМНИТЕ:

  1. Клинический минимум, необходимый для распознавания лимфогранулематоза периферических лимфатических узлов, включает пальпацию узлов, цитологическое и гистологическое исследование.

  2. Комплекс исследований, необходимый для определения стадии, включает УЗИ периферических лимфоузлов, печени, селезенки, компьютерную томографию органов грудной клетки, брюшной полости, радиоизотопные методы исследования..

  3. При наличии жалоб на боли в костях для выявления патологических очагов используют сцинтиграфию скелета.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:

  1. У ребенка 12 лет 3 недели назад на шее появился плотноэластический, безболезненный лимфатический узел размером 3,0х 3,5 см. Другие узлы не увеличены. Какова тактика врача?

  2. У больного лимфогранулематозом поражены шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы. Раньше других появился лимфоузел на шее. Какой лимфоузел Вы возьмете для биопсии?

  3. Нужно ли делать лапароскопию, если увеличены забрюшинные лимфатические узлы?

ЛЕЧЕНИЕ

ЗАПОМНИТЕ:

  1. Лучевое лечение по радикальной программе заключается в облучении пораженных лимфатических узлов (40-50 Гр) и зон возможного метастазирования (35- 40 Гр).

  2. При I и II стадиях лимфогранулематоза применяется химиотерапия или комплексное лечение.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:

  1. У больного лимфогранулематозом поражены шейные и подмышечные лимфатические узлы. Определите стадию и составьте план лечения.

  2. У больного поражены шейные и паховые лимфатические узлы. Температура повышена до 39°, по ночам проливной пот. Какова стадия и план лечения?

КРАТКИЕ СПРАВОЧНЫЕМАТЕРИАЛЫ ПО ТЕМЕ.

АУТОИММУННЫЕЦИТОПЕНИИ – анемия, лейко – итромбоцитопения вследствие действияаутоантигенов.

БИОЛОГИЧЕСКАЯАКТИВНОСТЬ лимфогранулематоза –прогностические критерии, основанныена оценке лабораторных данных.Неблагоприятными признаками считаются:повышение СОЭ более 30 мм/час при Б стадиии СОЭ 50 мм/час при стадии А; концентрациягаптоглобина более 1,5 г/л, а2-глобулинавыше 10 г/л, церулоплазимина – более 185мг/л, фибриногена – более 4 г/л.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ –опухоли кроветворной и лимфатическойткани.

КЛЕТКИБЕРЕЗОВСКОГО–ШТЕРНБЕРГА – гигантскиемногоядерные клетки, специфичные длялимфогранулематоза.

КЛЕТКИПИРОГОВА–ЛАНГХАНСА – многоядерныегигантские клетки с периферическимрасположением ядер. Встречаются притуберкулезе и других заболеваниях.

КРУПНОПОЛЬНОЕОБЛУЧЕНИЕ (син.: мантиевидное) – способлучевой терапии лимфогранулематоза.Одномоментное облучение половины телас экранированием фигурными блокамисердца, легких, спинного мозга и другихорганов.

МНОГОПОЛЬНОЕОБЛУЧЕНИЕ – способ лучевой терапиилимфогранулематоза. Последовательноеоблучение всех групп лимфатическихузлов.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙЛЕЙКОЗ составляет 90% лейкозов у детей.Пик заболеваемости в возрасте 2-4 лет.Диагноз устанавливают при пункциикостного мозга. Лечение химиотерапевтическое.Наиболее эффективно сочетание винкристина,L–аспаргиназыи преднизолона. Широко используются идругие комбинации.

САРКОИДОЗ –заболевание неясной этиологии собразованием специфических гранулемв лимфатических узлах, внутреннихорганах и коже. Увеличиваются средостенные,шейные, надключичные и другие группылимфатических узлов.

Лимфатическиеузлы плотноэластической консистенции,безболезненны, не спаяны с кожей,трудноотличимы от лимфогранулематоза.Диагноз устанавливают при гистологическомисследовании.

При саркоидозе в подкожнойклетчатке могут прощупываться “кожныесаркоиды” – узелки различных размеров,иногда болезненные при пальпации. Примикроскопии характерны гигантскиеклетки, напоминающие клеткиПирогова–Лангханса.

СИМПТОМЫ ИНТОКСИКАЦИИ– выраженные общие проявлениялимфогранулематоза. Включают: а) повышениетемпературы выше 38°; б) проливные ночныепоты в) похудение более чем на 10% в течение6 мес.

СХЕМЫ ПОЛИХИМИОТЕРАПИИпри лимфогранулематозе. Названия схемполихимиотерапии складываются иззаглавных букв препаратов. Наиболееэффективны сочетания MOPP,DOPP,CVPP,B-MOPP,ABVD.Лечение проводят двухнедельными цикламис двухнедельными перерывами. Всего 6курсов.

Источник: https://studfile.net/preview/5694893/page:28/

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей

ГЛАВА IX ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ

__________________________________________________________________

Гемобластозы – опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей. В структуре заболеваемости и смертности от онкологических заболеваний опухоли гемобластозы составляют 7-9%.

Этиология новообразований кроветворной и лимфоидной тканей точно неизвестна. Предрасположенность к гемобластозам повышают:

инфекции (H. pylori, вирусы HTLV-1, HHV-8, Epstein-Barr virus);

ионизирующая радиация;

токсины, лекарства;

генетические дефекты.

Развитие гемобластоза начинается с генетической мутации клеток кроветворной или лимфоидной ткани. Злокачественная трансформация происходит сначала в одной клетке, затем начинается пролиферация и распространение клона.

Для новообразований кроветворной и лимфоидной тканей характерна, по крайней мере, в начале заболевания моноклоновая пролиферация, в отличие от нормального поликлонового кроветворения. При прогрессировании заболевания возникают признаки поликлоновой пролиферации.

В зависимости от источника (костный мозг или органы лимфоретикулярной системы) опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей делят на две группы – лейкозы и лимфомы.

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкозы (лейкемия, белокровие) – заболевания с первичной злокачественной трансформацией клеток крови непосредственно в костном мозге.

По цитогенезу лейкозы бывают миелоидные и лимфоидные.

Сохранение способности опухолевых клеток к дифференцировке лежит в основе классификации лейкозов на острые и хронические.

Острые лейкозы – быстро прогрессирующие формы, при которых происходит размножение бластных незрелых, низкодифференцированных клеток (см. схему кроветворения).

Хронические лейкозы развиваются из созревающих (дифференцирующихся, “-цитарных”) элементов.

При лейкозах происходит гематогенное выселение (метастазирование) опухолевых (лейкозных) клеток. Они разрастаются сначала в органах, связанных с кроветворением (костный мозг, селезёнка, печень, лимфатические узлы), затем в других органах и тканях. По ходу интерстиция вокруг сосудов и в их стенках возникают лейкозные инфильтраты, паренхима органов погибает.

Пролиферация опухолевых клеток в негемопоэтических тканях (кожа, оболочки мозга и др.) отражает обычно поликлоновую трансформацию и соответствует терминальным стадиям болезни. Атипичные клетки, как правило, в больших количествах поступают в кровь.

Таким образом, для лейкозов характерны первичное поражение костного мозга, наличие опухолевых клеток в крови, раннее и распространённое метастазирование.

Инфильтрация опухолевыми клетками бывает следующих видов:

диффузная (лейкозная инфильтрация селезёнки, печени, почек, брыжейки), что ведёт к резкому увеличению органов и тканей;

очаговая – при образовании опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и окружающие ткани.

Обычно опухолевые узлы возникают на фоне диффузной лейкозной инфильтрации.

В зависимости от количества в крови неопластических клеток различают следующие варианты лейкозов:

лейкемические (десятки и сотни тысяч клеток в 1 мкл крови);

сублейкемические (не более 15-25 тыс. клеток в 1 мкл крови);

лейкопенические (количество лейкоцитов уменьшено, есть лейкозные клетки);

алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют).

Клинические проявления лейкозов разнообразны и зависят от патофизиологических механизмов развития заболевания. Клон опухолевых клеток вытесняет и подавляет другие клеточные клоны костного мозга, что обусловливает клинические и морфологические проявления болезни:

Вытеснение эритроидного ростка костного мозга вызывает анемию.

Вытеснение клеток-предшественниц гранулоцитарного ряда сопровождается вторичным иммунодефицитом, склонностью к инфекционным осложнениям.

Вытеснение мегакариоцитарного ростка служит причиной геморрагического синдрома (кровотечения, кровоизлияния).

Опухолевая инфильтрация костей приводит к деструкции котонной ткани.

Гематогенная генерализация сопровождается спленомегалией, гепатомегалией, генерализованной лимфаденопатией.

Геморрагический синдром может быть связан с повреждением лейкозными клетками сосудистых стенок. Возникают тяжёлые дистрофические изменения паренхиматозных органов и язвенно-некротические осложнения – некроз и изъязвление опухолевой ткани, прежде всего, в миндалинах и лимфоидных фолликулах кишечника при инфильтрации лейкозными клетками.

ЛИМФОМЫ

Лимфомы – злокачественные опухоли лимфатической ткани. Лимфомы возникают в результате опухолевой трансформация лимфоцита в лимфатических узлах, лимфоидной ткани органов или в других органах.

Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага, чаще в лимфатических узлах разных групп (шейных, подмышечных или паховых), увеличение которых является основным симптомом.

При разрастании опухоль сдавливает окружающие ткани, частое клиническое проявление – синдромы сдавления (например, нижней или верхней полой вены). Лимфомы способны к метастазированию и к диссеминации по всему организму, подобно лейкозу.

Следует отметить, что у некоторых лимфом и лейкозов опухолевые клетки по морфологическим, антигенным и генетическим параметрам идентичны. Учитывая это, а также то, что локализованная опухоль при прогрессировании процесса нередко переходит в системную, разделение опухолей крови на системные (лейкозы) и регионарные (лимфомы) применимо не всегда.

В основу современной классификации опухолей миелоидной и лимфоидной тканей положен принцип гисто(цито)генеза, т.е. принцип тканевого (клеточного) происхождения.

В раздел ” Опухоли миелоидной ткани” включены:

острые миелоидные лейкозы;

миелодиспластические синдромы;

миелопролиферативные заболевания (хронические лейкозы).

В раздел ” Опухоли лимфоидной ткани” включены:

В-клеточные опухоли (в том числе лейкозы и соответствующие им лимфомы);

Т-клеточные опухоли (в том числе лейкозы и соответствующие им лимфомы);

лимфома Ходжкина.

ОПУХОЛИ МИЕЛОИДНОЙ ТКАНИ

Острые миелоидные лейкозы. Они составляют более 85% острых лейкозов у взрослых. Макроскопически костный мозг губчатых и трубчатых костей красный, иногда сероватый или зеленоватый (“пиоидный”). Печень, селезенка и лимфатические узлы увеличены, но значительных размеров не достигают.

В полости рта, зеве, желудке и кишечнике часто обнаруживают язвенно-некротические изменения. Внутренние органы содержат очаги саркомоподобного роста. Резко выражены явления геморрагического диатеза.

При микроскопическом исследовании опухолевых пролифератов с применением дополнительных методов морфологического и генетического анализа определяют место опухоли в классификации острых лейкозов.

Миелодиспластические синдромы. Этот термин объединяет клональные нарушения гемопоэза, которые характеризуются цитопенией в периферической крови и дисплазией (клеточной атипией) костного мозга.

Цитопения не поддается терапии и может привести к смерти. Кроме того, в исходе часто (8-60 % случаев при разных формах) развивается острый миелоидный лейкоз.

Дети болеют реже, чем взрослые, но частота трансформации в острый миелоидный лейкоз у детей выше.

Миелопролиферативные заболевания. Это опухоли миелоидного ростка костного мозга, развивающиеся из трансформированных клеток – предшественников миелопоэза. При длительном течении миелопролиферативных заболеваний развивается фиброз костного мозга. Другим исходом является вторичный острый лейкоз.

Наибольшее значение среди миелопролиферативных заболеваний имеет хронический миелолейкоз. Начиная со стадии развернутых проявлений, макроскопически обнаруживают гиперплазию костного мозга губчатых и трубчатых костей, костный мозг становится серо-красным или зеленоватым (“пиоидный”). Кровь серо-красная, органы малокровны.

В крови число лейкоцитов превышает 100х109/л. Селезенка и печень резко увеличены в размерах (масса селезенки может превышать нормальную в 50 раз). На разрезе селезенка темно-красная, часто с инфарктами. Печень серо-красная (серо-коричневая), часто в состоянии жировой дистрофии.

Одним из признаков обострения хронического лейкоза служит повышение содержания бластных клеток в крови или костном мозге (бластный криз). В терминальной стадии могут выявляться очаги опухолевого роста в коже и оболочках мозга. В сосудах внутренних органов выявляются скопления лейкозных клеток.

В печени инфильтраты располагаются по ходу синусоидов, в селезенке – в красной пульпе. В других органах развиваются тромбозы, кровоизлияния.

ОПУХОЛИ ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ

Лимфома Ходжкина (ранее – лимфогранулематоз) выделяется из группы лимфом. По отношению к В- и Т-клеточным опухолям допустимо применять термин “неходжкинские лимфомы”. Классификация лимфом строится на основе определения иммунофенотипа опухолевых клеток. Большинство (до 85%) неходжкинских лимфом представляет собой В- клеточные опухоли.

Неходжкинские лимфомы. Опухоли из предшественников В- и Т-клеток имеют различную степень клинической агрессивности. Нередко протекают как лейкозы. Ярко выраженными особенностями обладает плазмоклеточная миелома/плазмоцитома.

Опухоль состоит из клеток, которые напоминают зрелые или незрелые плазматические клетки, диффузно поражает костный мозг или формирует очаги (нередко множественные) в костях, вызывающие их деструкцию. Чаще всего локализуется в позвоночнике.

В большинстве случаев в крови определяется большое количество иммуноглобулинов, в моче легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса). Опухоль часто осложняется развитием амилоидоза (AL).

Лимфома Ходжкина обычно развивается в лимфатических узлах шеи или средостения. Опухоль распространяется лимфогенно и гематогенно сначала в соседние, затем в отдаленные от места первичной локализации лимфатические узлы. Позднее поражаются селезенка, костный мозг, печень и другие органы.

Макроскопически пораженные лимфатические узлы резиновой плотности, на разрезе серовато-розовые, могут быть четко или не вполне четко очерчены, в ряде случаев очень плотные. Селезенка увеличена, плотная. Пульпа на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый вид, (“порфировая” селезенка).

Микроскопически присутствуют опухолевые клетки двух типов: клетки Рида – Штернберга (в отечественной литературе Березовского-Штернберга) и клетки Ходжкина.

Клетки Рида-Штернберга крупные, с двумя ядрами (или двулопастным ядром). Ядра располагаются зеркально (симметрично), считаются диагностическими.

Клетки Ходжкина одноядерные, крупные, с крупным светлым ядром и крупным ядрышком, напоминающим включение.

Выделяют 4 варианта лимфомы Ходжкина:

Вариант с большим количеством лимфоцитов. Рост опухоли диффузный. Опухоль содержит небольшое количество диагностических клеток, многочисленные лимфоциты, немногочисленные плазмоциты и эозинофилы. Прогноз благоприятный.

Нодулярный склероз. Рост опухоли нодулярный. Характерной чертой является разрастание соединительной ткани. Встречаются диагностические и в том числе лакунарные клетки – крупные клетки с одним многодольчатым ядром и свободной зоной вокруг (лакуна). Реактивная популяция может включать в себя лимфоциты, гистиоциты, плазмоциты и эозинофилы. В целом прогноз при этой форме благоприятный.

Смешанно – клеточный вариант. Рост опухоли в основном диффузный. Определяется большое количество диагностических клеток Рида-Штернберга и их вариантов на “фоне” большого числа лимфоцитов, гистиоцитов, плазмоцитов и эозинофилов. Встречаются поля некроза, диффузный склероз. Течение умеренно агрессивное.

Вариант с лимфоидным истощением. Рост опухоли диффузный, часто ткань выглядит малоклеточной из-за обширных полей некроза и склероза. Преобладают опухолевые клетки, в том числе атипичные многоядерные. Клетки реактивной популяпии немногочисленны. Характерно агрессивное течение.

Клетка Рид-Штернберга при лимфоме Ходжкина. Окраска по Романовскому-Гимзе (x400).

Лакунарные клетки при лимфоме Ходжкина. Окраска по Романовскому-Гимзе (x400).

Макропрепараты:

№5. НЕХОДЖКИНСКАЯ ЛИМФОМА С ПОРАЖЕНИЕМ БРЫЖЕЕЧНЫХ ЛИМФОУЗЛОВ

Лимфоузлы брыжейки резко увеличены в размерах, спаяны между собой, образуя единый конгломерат.

Клиническое значение

Неходжкинские лимфомы – группа моноклональных опухолей, развивающаяся из лимфоидной ткани, главным образом в лимфатических узлах. Причиной развития этих опухолей могут быть хромосомные аномалии, инфекции (вирус Эпштейна-Барра, герпес вирусы, вирус папилломы человека и т.

д); внешние факторы (пестициды, гербициды, консерванты деревьев), иммунодефицит, хроническое воспаление. Около 85% всех лимфом развиваются из В-лимфоцитов, остальные из Т-лимфоцитов и NK-клеток.

Опухоли этой группы характеризуются определенным уровнем дифференцировки, определенным размером клетки-предшественницы, степенью пролиферативной активности и определенной гистологической картиной.

№ 288. КОСТИ ЧЕРЕПА ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ

Представлен участок мозгового черепа, со стороны которого выявляются множественные участки деструкции кости.

Клиническое значение

Множественная миелома (миеломная болезнь ) – злокачественная неоплазия из плазматических клеток с характерным образованием моноклонального парапротеина (М-протеин). При этом заболевании всегда вовлекается более 10% костного мозга. При прогрессировании заболевания страдают следующие органы:

· Кости. Пролиферация плазматических клеток, посредством гуморальных механизмов способствует рассасыванию костной ткани. Характерными клиническими проявлениями в данном случае являются боли в костях, патологические переломы, гиперкальциемия.

· Почки. Поражение почек обусловлено развитием амилоидоза или прямым повреждением эпителия канальцев.

· Система крови. Пролиферация плазматических клеток приводит к развитию анемии, тромбоцитопении и агранулоцитоза.

· Нервная система. Поражение нервной системы связано обычно с радикулопатией – повреждением корешков спинного мозга вследствие деструкции позвонков.

Пятилетняя выживаемость при данном заболевании составляет около 35%

Микропрепараты:



Источник: https://infopedia.su/13x9c12.html

Рак лимфатической системы: симптомы, сколько живут, стадии, лечение и диагностика

ГЛАВА IX ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ

Рак лимфатической системы – это заболевание онкологического течения, при котором лимфоциты (вид лейкоцитов) начинают вырождаться. Опухолевые узлы развиваются в лимфоузлах, что приводит к перерождению иммунных клеток в раковые.

Вместо защитных действий изменённые клетки вредят тканям организма. Функция иммунной системы нарушается.

Главное отличие рака от других форм онкологических заболеваний состоит в том, что лимфомы (образование из лимфоидной ткани) активно распространяются по внутренним органам и системам человека.

Болезнь может появиться как первичное образование, так и возникать в результате метастазирования соседних органов. Злокачественное развитие наблюдается в зоне подмышек и паха, затрагивая один узел или сразу несколько. Подразделяются на два вида: ходжкинская и неходжкинская лимфомы.

Причины возникновения, характерные проявления

На появление раковых клеток в лимфоузлах влияют указанные факторы:

  • длительное взаимодействие с технологическими или бытовыми канцерогенами;
  • продолжительное пребывание на солнце;
  • лекарственные средства;
  • вирусные инфекции – ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра;
  • хронические болезни, ослабляющие иммунную систему;
  • инфекция передается детям от заболевшей матери, с кровью или с грудным молоком;
  • нарушения в строении молекулы ДНК – главная причина появления лимфомы.

К группе риска причисляются следующие категории людей:

  • У женщин беременность, роды протекали старше 37 лет. Могут наблюдаться изменения структуры тканей лимфы.
  • Перестройка иммунной системы у молодых и пожилых людей.
  • Расовая предрасположенность – европеоидная раса, светлая кожа.
  • Наследственность.

Присутствие других видов онкологии приводит к возникновению лимфомы. Заболевание распространяется через лимфосистему, препятствуя основной функции – защите организма от клеток рака.

Симптомы болезни подразделяются на несколько типов проявления, специфических и неспецифических. Общие признаки онкологического течения ранней стадии схожи с простудными заболеваниями:

  • ночная потливость, продолжительная температура;
  • лимфатические узлы увеличиваются;
  • болезненный дискомфорт;
  • снижение аппетита, который приводит к потере массы тела, анемия, слабость, проблемы с пищеварением и дыханием.

Симптомы ходжкинской лимфомы

Ходжкинская разновидность или лимфогранулематоз объединяет 30% лимфом. К характерным проявлениям онкологии относятся:

  1. Лимфоузлы вырастают в объёме на участке ключицы и шее. Иногда затрагивают зоны паха или подмышек. Изначально болезненности не наблюдается. При дальнейшем развитии происходит уплотнение узлов, способных срастаться между собой. Цвет кожных покровов на участке изменяется.
  2. В зоне грудной клетки начинают расти лимфатические узлы. На первоначальном этапе возникает болезненный дискомфорт в груди. Боль ощущается в отделах шеи, лопаток, в области плеч. Нарушение оттока крови из вен приводит к одышке, головной боли, увеличению шейных вен, отёчности лица и груди, тяжести и шуму в голове, давление повышается. Онкологические опухоли средостения характеризуются болями в суставах, слабостью, аритмией, потерей веса, поражением серозной ткани лёгких.
  3. Лимфоузлы увеличиваются возле аорты. Характерной чертой считается появление в ночное время болевых спазмов в пояснице.
  4. Признаками специфического характера рака лимфатической системы, который захватывает шею, паховую, подмышечную область, считаются: обильное выделение пота и зудящие кожные покровы, артериальная гипертензия, снижение сахара в крови, жидкий стул, гипертиреоз и резкое изменение показателей температуры на высокие.

Признаки неходжкинской лимфомы

Эта разновидность онкологического развития лимфатической системы включает 70% выявленного рака. Определить вид возможно с гистологическим изучением тканевых материалов образования. Первыми симптомами злокачественного развития являются:

  1. Лимфатические узлы, участвующие в фильтрации лимфы, увеличиваются.
  2. Появляется чувство давления органов, сдавливания кровяной сосудистой системы, расположенной рядом с уплотнением.
  3. Лимфоузлы, увеличенные в размере, не приводят к болезненной чувствительности. Уплотнение наблюдается длительное время, не срастается с соседними кожными покровами и тканями.

Из-за того, что нарушается циркуляция крови от верхней части тела, возникает дисфункция в работе верхней полой вены. Признаки:

  • сетка вен разрастается, наблюдается увеличение венозных сосудов на участки шеи;
  • отёчность лицевой части, шеи, рук, отдела груди;
  • кашель с кровяной или гнойной мокротой;
  • одышка;
  • сложно глотать;
  • помутнение сознания, сонливость, кружение головы;
  • кровотечение и внутренняя отёчность носа;
  • кожа лица приобретает синий оттенок.

Поражение только лимфоузлов не затрагивает другие органы. Дальнейшее течение заболевания приводит к образованию метастазов в соседние и отдалённые области организма.

Симптоматика онкологии в разных органах характеризуется следующими явлениями:

  • Пищеварительная система. Болезненность возле пупковой зоны, эпигастрия, жидкий стул, отрыжка.
  • Поражение почек проявляется сильными болезненными спазмами в поясничной области.
  • На коже возникают округлые пятна тёмно-красного оттенка на руках, ногах, спины. Это проявление характерно для прорастания опухолевого узла патологического течения.
  • Селезёнка сильно увеличивается в объёме.
  • Поражение органов дыхания приводит к ощущению нехватки воздуха, кашлю, болезненности в груди.
  • Нервная система. Нарушение деятельности опорно-двигательного аппарата, мигрени, ножные боли.
  • Развитие в тканях костей приводит к резким болевым спазмам в грудине и в поясничной области.
  • Поражение лимфосистемы приводит к поражению отдельных категорий лимфатических узлов. К ним причисляются шейная область, средостение, полость брюшины. Иногда лимфомы распространяются в области рядом с нижней полой веной.

Этапы развития и классификации

Онкологическое развитие болезни проходит четыре этапа. Они отличаются распространением заболевания и поражением дальних органов.

  • На первой стадии поражение раковыми клетками происходит в единичной области лимфосистемы. Характерное проявление – лимфоузлы шеи, подмышечные, средостения, паховой области, брюшной полости увеличиваются безболезненно.
  • Онкологический узел быстро разрастается. Наблюдаются первые признаки болезни.
  • 2 стадия характеризуется поражением двух и более лимфоузлов в области диафрагмы грудной клетки. Наблюдается разрастание в соседний орган или систему. Лимфатические узлы сильно возрастают в объёме.
  • 3 стадия начинается с разрастания в диафрагмы брюшной и грудной полости. Опухоль захватывает другие органы, системы, поражается селезёнка. Состояние больного зависит от наличия инфекций и вирусов.
  • 4 стадия характеризуется образованием опухолевых узлов в печени, лёгких, костных тканях, поджелудочная железа, иногда головной мозг. Активное развитие злокачественного процесса приводит к невозможности вылечить рак костей. Сформированные раковые образования несут угрозу жизни пациента.

Классификация в международном перечне заболеваний (МКБ-10) рак лимфатической системы включает коды с C81 по C96.

Неходжкинские лимфомы делятся на агрессивные и вялотекущие формы. Медленно развивающаяся раковая опухоль переходит в злокачественный вид. К таковому относятся:

  • фолликулярные лимфомы – 1, 2, 3a стадии;
  • волосатоклеточный лейкоз, хроническая лимфоцитарная лейкемия;
  • болезнь Вальденстрема;
  • миелома или плазмоцитома множественной формы;
  • лимфомы слизистых оболочек или кожные.

К агрессивному виду причисляются:

  • фолликулярные лимфомы 3b степени;
  • мантийноклеточная, лимфобластическая лимфомы;
  • диффузные крупноклеточные и системные лимфомы;
  • лимфома Беркитта.

Онкологическая заболеваемость растёт. Если человек наблюдает у себя похожий симптом или несколько, посещение специалиста не стоит откладывать.

Диагностирование и лечение

Осмотр врача начинается с оценки объёма, боли, подвижности и плотности лимфоузлов. Также пальпируется область селезёнки и печени. При выявлении схожих признаков доктор назначает лабораторные исследования и диагностические обследования, к которым относятся:

  • Анализ крови – проявляется анемия, снижаются лимфоциты, увеличиваются лейкоциты, оседание эритроцитов.
  • Биохимический анализ.
  • УЗИ – даёт возможность определить точное месторасположение ракового очага, изучить глубоко расположенные лимфоузлы.
  • МРТ – организм пациента изучается послойно. Метод помогает визуально воспроизвести опухоль, изучить рядом расположенные ткани, определить границы. С помощью обследования можно захватить начало процесса метастазирования.
  • Рентген грудной клетки.
  • Биопсия. Биологический материал берётся из поражённого лимфоузла, затем проходит исследование на гистологию. Результат считается основным показателем онкологии.

Лечение онкологического процесса лимфатической системы происходит следующими способами: оперативное вмешательство, радиотерапия, терапия химиопрепаратами и антителами, цитокинами.

Редко применяют трансплантацию костного мозга. Назначение курса зависит от стадии болезни, состояния больного для достижения ремиссии.

Она может быть полной – после лечения не проявляются клинические симптомы, частичной – снижение развития злокачественного процесса.

Если болезнь развивается медленно, бессимптомно, терапию не назначают. Доктор следит за состоянием пациента, назначает регулярные исследования крови, отслеживает разрастание опухоли.

Хирургическая операция

Применяется при больших объёмах узла, который провоцирует давление на ближайшие органы, нарушая их деятельность. Считается неэффективным способом при лимфоме Ходжкина.

Применение медикаментов

Проходит с использованием препаратов с высоким противоопухолевым эффектом. Курс внутривенный с применением нескольких медикаментов.

Химиотерапия повышает результативность других методов лечения, помогает не допустить возникновения повторных очагов. Используют до и после оперативного вмешательства.

К минусам относятся большой перечень побочных проявлений, а также повышается риск возникновение лейкемии.

Лучевая терапия

Облучаются поверхностные новообразования, короткими курсами. Применяют на последних этапах развития рака. Возможны побочные проявления. Может спровоцировать возникновение злокачественных образований кожных покровов, молочной железы, лёгких.

Лучший результат лечения рака лимфосистемы показало использование химиотерапии и хирургического вмешательства на первых стадиях протекания болезни.

Выживаемость

Продолжительность жизни зависит от сроков определения онкологии. Лечение лимфосистемы на первой стадии рака приводит к полному излечению больного. Без проведённой терапии выживаемость составляет: у детей – 89-90%, у взрослых – 82-85%. Эти показатели сохраняются на второй стадии, в пятилетний период после проведённого оперативного вмешательства.

После лечения на третьем этапе выживают 63% пациентов. С четвёртой стадией развития живут от 10 до 50% вылеченных людей. Прогноз на продолжительность жизни зависит от крепости организма.

Факторы, влияющие на выживаемость, следующие:

  • возраст;
  • уровень лактатдегидрогеназа (фермент, присутствующий во всех клетках организма);
  • состояние здоровья пациента;
  • степень развития онкологической опухоли;
  • объём вторичных очаговых опухолей, помимо лимфосистемы.

Также зависит индивидуальное восприятие химиотерапии, её побочных эффектов.

Рак лимфатической системы считается тяжёлым заболеванием, с неблагоприятными прогнозами на жизнь при последних этапах развития. Вовремя начатое лечение повышает шансы на полное излечение и выздоровление.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Источник: https://onko.guru/organ/rak-limfaticheskoj-sistemy.html

Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и

ГЛАВА IX ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ

Включено: морфологические коды M959-M994 с кодом характера новообразования /3

Исключено: вторичные и неуточнённые новообразования лимфатических узлов (C77.-)

C81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз]

Включено: морфологические коды M965-M966 с кодом характера новообразования /3

C81.0 Лимфоидное преобладание

C81.1 Нодулярный склероз

C81.2 Смешанно-клеточный вариант

C81.3 Лимфоидное истощение

C81.7 Другие формы болезни Ходжкина

C81.9 Болезнь Ходжкина неуточнённая

C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома

Включено: фолликулярная неходжкинская лимфома с диффузными областями или без них морфологический код M969 с кодом характера новообразования /3

C82.0 Мелкоклеточная с расщепленными ядрами, фолликулярная

C82.1 Смешанная, мелкоклеточная с расщепленными ядрами и крупноклеточная, фолликулярная

C82.2 Крупноклеточная, фолликулярная

C82.7 Другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы

C82.9 Фолликулярная неходжкинская лимфома неуточнённая C83 Диффузная неходжкинская лимфома

Включено: морфологические коды M9593, M9595, M967-M968 с кодом характера новообразования /3

C83.0 Мелкоклеточная (диффузная)

C83.1 Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная)

C83.2 Смешанная мелко- и крупноклеточная (диффузная)

C83.3 Крупноклеточная (диффузная)

C83.4 Иммунобластная (диффузная)

C83.5 Лимфобластная (диффузная)

C83.6 Недифференцированная (диффузная)

C83.7 Опухоль Беркитта

C83.8 Другие типы диффузных неходжкинских лимфом

C83.9 Диффузная неходжкинская лимфома неуточнённая

C84 Периферические и кожные T-клеточные лимфомы

Включено: морфологический код M970 с кодом характера новообразования /3

C84.0 Грибовидный микоз

C84.1 Болезнь Сезари

C84.2 Лимфома T-зоны

C84.3 Лимфоэпителиоидная лимфома

C84.4 Периферическая T-клеточная лимфома

C84.5 Другие и неуточнённые T-клеточные лимфомы

Примечание: если T-клеточное образование или поражение упоминается в связи с уточненной лимфомой, следует кодировать более точное описание.

C85 Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы

Включено: морфологические коды M9590-M9592, M9594, M971 с кодом характера новообразования /3

C85.0 Лимфосаркома

C85.1 B-клеточная лимфома неуточнённая

Примечание: если B-клеточное образование или поражение упоминается в связи с уточненной лимфомой, следует кодировать более точное описание.

C85.7 Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы

C85.9 Неходжкинская лимфома неуточнённого типа

C88 Злокачественные иммунопролиферативные болезни

Включено: морфологический код M976 с кодом характера новообразования /3

C88.0 Макроглобулинемия Вальденстрема

C88.1 Болезнь альфа-тяжелых цепей

C88.2 Болезнь гамма-тяжелых цепей

C88.3 Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника C88.7 Другие злокачественные иммунопролиферативные болезни

C88.9 Злокачественные иммунопролиферативные болезни неуточнённые C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования Включено: морфологические коды M973, M9830 с кодом характера новообразования /3 C90.0 Множественная миелома

Исключено: солитарная миелома (C90.2)

C90.1 Плазмоклеточный лейкоз C90.2 Плазмоцитома экстрамедуллярная C91 Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз]

Включено: морфологические коды M982, M9940-M9941 с кодом характера новообразования

/3

C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

Исключено: обострение хронического лимфоцитарного лейкоза (C91.1)

C91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз C91.2 Подострый лимфоцитарный лейкоз C91.3 Пролимфоцитарный лейкоз C91.4 Волосатоклеточный лейкоз C91.5 T-клеточный лейкоз взрослых C91.7 Другой уточненный лимфоидный лейкоз C91.9 Лимфоидный лейкоз неуточнённый C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]

Включено:

лейкоз:

– гранулоцитарный

– миелогенный

морфологические коды M986-M988, M9930 с кодом характера новообразования /3 C92.0 Острый миелоидный лейкоз

Исключено: обострение хронического миелоидного лейкоза (C92.1)

C92.1 Хронический миелоидный лейкоз C92.2 Подострый миелоидный лейкоз C92.3 Миелоидная саркома C92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз C92.5 Острый миеломоноцитарный лейкоз C92.7 Другой миелоидный лейкоз C92.9 Миелоидный лейкоз неуточнённый C93 Моноцитарный лейкоз Включено:

моноцитоидный лейкоз

морфологический код M989 с кодом характера новообразования /3 C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Исключено: обострение хронического моноцитарного лейкоза (C93.1)

C93.1 Хронический моноцитарный лейкоз

C93.2 Подострый моноцитарный лейкоз

C93.7 Другой моноцитарный лейкоз

C93.9 Моноцитарный лейкоз неуточнённый

C94 Другой лейкоз уточненного клеточного типа

Включено: морфологические коды M984, M9850, M9900, M9910, M9931-M9932 с кодом характера новообразования /3

Исключено:

лейкемический ретикулоэндотелиоз (C91.4) плазмоклеточный лейкоз (C90.1)

C94.0 Острая эритремия и эритролейкоз

C94.1 Хроническая эритремия

C94.2 Острый мегакариобластный лейкоз

C94.3 Тучноклеточный лейкоз

C94.4 Острый панмиелоз

C94.5 Острый миелофиброз

C94.7 Другой уточненный лейкоз

C95 Лейкоз неуточнённого клеточного типа

Включено: морфологический код M980 с кодом характера новообразования /3 C95.0 Острый лейкоз неуточнённого клеточного типа

Исключено: обострение неуточнённого хронического лейкоза (C95.1)

C95.1 Хронический лейкоз неуточнённого клеточного типа C95.2 Подострый лейкоз неуточнённого клеточного типа C95.7 Другой лейкоз неуточнённого клеточного типа C95.9 Лейкоз неуточнённый

C96 Другие и неуточнённые злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

Включено: морфологические коды M972, M974 с кодом характера новообразования /3 C96.0 Болезнь Леттерера-Сиве C96.1 Злокачественный гистиоцитоз C96.2 Злокачественная тучноклеточная опухоль Исключено:

мастоцитоз (кожный) (Q82.2) тучноклеточный лейкоз (C94.3)

C96.3 Истинная гистиоцитарная лимфома

C96.7 Другие уточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

C96.9 Злокачественное новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточнённое

Источник: https://medinfo.social/spravochniki_854/zlokachestvennyie-novoobrazovaniya-limfoidnoy-45529.html

Глава 16 опухоли кроветворной ткани

ГЛАВА IX ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ

СогласноМеждународной гистологической ицитологической классификации опухолевыхзаболеваний кроветворной и лимфоиднойтканей, в основу которой положен клеточныйсостав новообразований и характерраспространения, опухолисистемы крови, или гемобластозы,делят на две группы:

лейкозы(лейкемии)—системныеопухолевыезаболеваниякроветворной ткани;

лимфомы—регионарныеопухолевыезаболеваниякроветворной и/или лимфоидной ткани.

Такоеделение является в значительной степениусловным, поскольку ограниченныйопухолевый рост и диффузная опухо­леваяинфильтрация могут иметь местоодновременно или последовательно уодного больного.

Актуальностьтемы

Лейкемиии лимфомы,включая лимфому Ходжкина, составляютприблизительно 8% от всех злокачественныхновообразований и все вместе входят вчисло 6 самых частых видов злокачественныхопухолей.ВСША каждый год лейкемиями заболеваетоколо25000 человек, из них умирает 15000-20000.

Уровеньсмертности в последнем десятилетиирезко снизился в результате повышенияэффективности терапии. Острыелейкемиисоставляют около 50-60% от всех лейкемий,причем острая миелобластная лейкемиявстречается несколько чаще, чем остраялимфобластная лейкемия.

Хроническиелейкемиисоставляют около 40-50% от всех лейкемий,причем хроническая лимфоцитарнаялейкемия встречается несколько чаще,чем хроническая миелоцитарная лейкемия(рис. 16.1).

Впоследние годы получила распространениев большинстве стран классификацияфранко-американо-британскойгруппы гематологов(FAB-система,табл. 16.1).

Согласно этой классификациивыделяют триварианта острого лимфобластного лейкоза(L1, L2, L3)в зависимости от размеровбластов, структуры ядра и цитоплазмы,а также по иммунологическим(иммуноморфологическим) или генетическимпризнакам(см. табл. 16.2, 16.5).

Остраямиелобластная лейкемиятакже классифицируется по FAB-системе взависимости от «зрелости»и направленности дифференцировкилейкозных клеток.Она включает типы М1, М2, М3, М4, а такжемоноцитарную лейкемию (М5), эритролейкемию(М6) и мегакариоцитарную лейкемию (М7),которые обычно рассматривают отдельно.

Монобластнаялейкемияподразделяется на два типа лейкемий:оструюмонобластную (тип Шиллинга) и оструюмиеломонобластную(тип Нигели). Не существует хроническихформ лейкемий данного типа.

А.Острая моноцитарная (монобластная)лейкемияхарактеризуетсяпролиферацией монобластов. Они могутбыть отдифференцированы от другихбластов только при использованиицитохимическихмаркеров(табл. 16.2).

Б.Острая миеломоноцитарная лейкемияхаракте­ризуется наличием бластов,которые имеют признаки миелобластов имонобластов как морфологически,так и цитохимически.

Выделениеподтипов лейкозов (лейкемий), согласнопредложенной классификации, отражающейуровень блока дифференцировки бластов,является очень важным для клиники,поскольку каждый тип име­ет своюспецифическую схему лечения.

цель обучения—уметьопределятьклинико-морфологическиепроявления опухолей кроветворной ткани,объяснить вероятные причины и механизмразвития, оценить исход и определитьзначение осложнений для организма.

Длячего необходимо уметь:

— определитьвидимые макро- и микроскопическипроявления подтипов острых и хроническихлейкозов (лейкемий), объяснить механизмразвития, исход и оценить их значение;

— определитьвидимые макро- и микроскопическипроявления ходжкинских и неходжкинскихлимфом, объяснить механизм развития,исход и оценить их значение;

ЛЕЙКОЗЫ(ЛЕЙКЕМИИ)

Лейкемия(лейкоз)— это системное прогрессирующееразрастание незрелой опухолевой тканив органах кроветворения с гематогеннымраспространением в другие органы иткани.

Характернойособенностью лейкозов является быстраядиссеминация (распространение)опухолевых клеток по системе кроветворения.Вследствие этого, уже на ранних этапахзаболевание приобретает системныйхарактер.

Наряду с костным мозгомнаиболее часто наблюдается поражениеселезенки, лимфатических узлов,лимфатических образований (Пейеровыбляшки, солитарные лимфоидные фолликулы)по ходу желудочно-кишечного тракта,печени и других органов.

Объем лейкозныхразрастаний и их распространенность ворганизме могут быть различными взависимости от формы лейкоза, стадииболезни, проведенного лечения. Этилейкозные разрастания называютлейкемическийинфильтрат.

Этиология.Причинамногих случаев лейкемий остаетсянеизвестной. Но, поскольку опухолеваяприрода лейкозов не вызывает сомнения,вопросы этиологии лейкозов и опухолей,по-видимому, однотипны. Лейкозы —полиэтиологические заболе­вания. Ввозникновении их могут быть повинныразличные факторы, способные вызватьмутацию клеток кроветворной ткани.Среди этих факторов следует отметитьследующие:

Вирусы.Предполагают, что вирусы, которыевызывают лейкемию у животных, могутвызывать ее и у человека.

Впервые былоописано в Японии, что ретровирус(человеческий Т-лимфотропный вирус Iтипа [HTLV-I]) является причиной возникновенияодного из типов Т-лимфоцитарной лейкемииу человека.

Доказано также, что родственныйвирус, HTLV-II, явля­ется причиной многихтипов хронических Т-клеточных лейкемий.

Ионизирующееизлучениестало причиной многочисленных случаевлейкемии у первых радиологов и жителейХиросимы и Нагасаки после атомнойбомбардировки. Доказано повышениезаболеваемости лейкемией у детей привнутриутробном облу­чении, а такжеразвитие ее у больных, которые получалилучевую тера­пию при лечениианкилозирующего спондилита и болезниХоджкина.

Химическиевещества.Описаны случаи, когда причиной лейкемийбыли мышьяк, бензол, фенилбутазон ихлорамфеникол. Те же самые цитотоксическиелекарства, которые используются длялечения опухолей, могут стать причинойразвития лейкемий.

Приаплазии костного мозгалюбой этиологии увеличиваетсяпредрасположенность к возникновениюлейкемий.

Иммунодефицитныесостояния.Возникновение лейкемий при иммунодефицитахсвязано со снижением иммунного надзора,что приводит к нарушению разрушенияпотенциально неопласти­ческихгемопоэтических клеток.

Генетическийфактор.Нарушения структуры хромосом довольночасто обнаруживаются у больных слейкемиями.

Первым подтверждениемданного факта стала находка Филадельфийскойхромосомы (маленькая 22 хромосома,образующаяся в результате взаимнойтранслокации генетического материаламежду 22 и 9 хромосомами) при хроническоймиелоцитарной лейкемии.

Представляетинтерес тот факт, что у детей с синдромомДауна (трисомия по 21 хромосоме) в 20 развыше риск заболевания лейкемией. Такжериск увеличивается при заболеваниях,связанных с нестабильностью хромосом(синдром Блюма, анемия Фанкони).

Классификация

Лейкозы(лейкемии) классифицируются по несколькимхарактеристикам:

Поклиническому течению:

1.Острые лейкозы (лейкемии)начинаютсяостро, быстро прогрессируют, приотсутствии лечения приводят к смертив течение нескольких месяцев. В кровиобычно определяется большое количествобластныхклеток.

2.Хронические лейкозы (лейкемии)начинаются постепенно и медленнопрогрессируют, даже при отсутствиилечения больные могут прожить нескольколет. В крови выявляются обычнонезрелые, но с тенденцией к созреваниюклетки.

Погисто- (цито-) генезу, характеру инаправлению дифференцировки разрастающихсяклеток:

Средиострыхлейкозоввыделяют:

— недифференцированный;

— миелобластный;

— лимфобластный;

— монобластный(миеломонобластный);

— эритробластный;

— мегакариобластный.

Средихроническихлейкозовв зависимости от ряда созре­вающихклеток гемопоэза выделяют лейкозымиелоцитарного, лимфоцитарного имоноцитарного происхождения:

1.Лейкозы миелоцитарного происхождения:

— хроническиймиелоидный лейкоз;

— эритремия;

— истиннаяполицитемия Вакеза-Ослера и др.

2.Лейкозы лимфоцитарного происхождения:

— хроническийлимфоидный лейкоз;

— лимфоматозкожи (болезнь Сезари);

— парапротеинемическиелейкозы (миеломная болезнь, первичнаямакроглобулинемия Вальденстрема,болезнь тяжелых цепей Франклина).

3.Лейкозы моноцитарного происхождения:

— хроническиймоноцитарный лейкоз;

— гистиоцитозы.

Покартине периферический крови:

1.Лейкемические,которые характеризуются значительнымувеличением количества лейкоцитов, втом числе и лейкозных клеток, впериферической крови (десятки и сотнитысяч, иногда до миллиона в 1 мкл крови).Это наиболее частая форма.

2.Сублейкемические,при которых количество лейкоцитовнесколько выше нормы (15-25 тысяч в 1 мклкрови), но в крови определяются опухолевыеклетки.

3.Алейкемические,при которых количество лейкоцитов впределах нормы, в крови не определяютсяопухолевые клетки. Этот тип наблюдаетсяредко, но он возникает обычно уже наранних этапах заболевания. С цельюдиагностики используют трепанобиопсиюкрыла подвздошной кости или пунктаткостного мозга грудины.

4.Лейкопенические,при которых количество лейкоцитов ниженормы, иногда может достигать однойтысячи, но могут быть качественныеизменения, обусловленные появлениемлейкозных клеток.

Клиникаи морфология лейкозов зависит от степенизрелости и гистогенеза клеток.

Острыелейкемии

Острыелейкемиихарактеризуетсяострым началом (высокая лихорадка,явления тяжелой интоксикации) и быстройпрогрес­сией заболевания. Заболеваниевстречается во всех возрастных группах,включая детей и лиц пожилого возраста.

Наиболее частыми формами острых лейкозовявляются острый лимфобластный лейкоз(лейкемия) и острый миелобластный лейкоз(лейкемия). Остраялимфобластная лейкемияв основном встречается в раннем детскомвозрасте (пик в 3-4 года). Остраямиелобластная лейкемиявстречается в любом возрасте, но наиболеечасто у подростков (пик в 15-20 лет).

Острыелейкемии характеризуются пролиферациейбластовбез признаков дифференцирования.

Дляострогонедифференцированного лейкоза характернаинфильтрация всех органов кроветворенияи паренхиматозных органовнедифференцированными однородноговида мелкими, круглыми, гиперхромнымиклетками гемопоэза I-II классов (то естьполипотентными клетками-предшественникамии частично детерминированнымиклетками-предшественниками миело – илимфопоэза). Острый недифференцированныйлейкоз протекает как септическоезаболевание. И при миелобластной, и прилимфобластной лейкемиях в периферическойкрови определяется лейкоцитоз(увеличениеколичества лейкоцитов) с наличиембластов.При остром лейкозе в периферическойкрови находят так называемый лейкемическийпровал (hiatusleucemicus)— резкое увеличение бластных клеток иединичные зрелые элементы при отсутствиипереходных созревающих форм. Иногдаколичество лейкоцитов может быть неувеличено, но бласты обязательноприсутствуют. Очень редко в кровиотсутствуют и бласты (алейкемическаялейкемия). Однако впунктате костного мозгаизменения находят при любых формахлейкемий. Отмечается диффузное поражениеткани костного мозга, опухолевые клеткивытесняют другие гемопоэтические росткии жировую ткань. Костный мозг губчатыхи трубчатых костей при лимфобластнойлейкемиина всем протяжении становится сочным,малиново-красным(вид малинового желе).При миелобластнойлейкемиион приобретает зеленоватый (гноевидный)оттенок, поэтому его называют пиоидныйкостный мозг. Приострой лимфобластной лейкемии и остроймоноцитарной лейкемии часто наблюдаетсяувеличение лимфатических узлов, приострой миелобластной лейкемии онообычно отсутствует. Увеличение селезенкиотносительно небольшое (по сравнениюс хроническими формами лейкоза), массаее достигает 500-600 граммов.

Вкрови пациентов наблюдается снижениеколичества других форменных элементовиз-за вытеснения этих ростковнеопласти­ческими клетками. В результатевозникаетанемия,которая обычно тяжелая и быстроразвивающаяся, проявляется бледностьюкожных покровов и симптомами гипоксии.

Тромбоцитопения(снижениеколичества тромбоцитов) приводит квозникновению петехиальных кровоизлияний(геморрагический диатез). В основеразвития геморрагического диатезалежит также повышение проницаемостисосудистой стенки, которое обусловленомало­кровием и интоксикацией.

Нейтропения(снижениеколичества нейтрофильных лейкоцитов)проявляется в виде частых инфекционныхзаболеваний и изъязвлений (некроз) наслизистых оболочках. Некрозы чаще всегоразвиваются в слизистой полости рта,миндалин (некротическая ангина),желудочно-кишечного тракта. Иногдамогут возникать инфаркты селезенки.

Причиной некрозов могут служитьлейкемические инфильтраты, которыесуживают просвет сосудов. Резкое снижениеиммунитета и общей реактивности организмасопровождается активацией инфекций иразвитием альтеративного воспаления.

Убольных с промиелобластнойлейкемиейможет развиться синдром диссеминированноговнутрисосудистого свертывания(ДВС-синдром), т.к. в гранулах опухолевыхклеток содержится обилие тромбопластическихвеществ, которые в большом количествепопадают в кровоток при гибели клеток.

Впеченипривсех формах острого лейкоза разрастаниябластных клеток могут локализоватьсякак в области портальных трактов, таки по ходу синусоидных капилляров, чтосопро­вождается деструкцией печеночныхбалок, дистрофическими изменениямигепатоцитов, вплоть до их очаговогонекроза.

Припоражении кожи очаговые лейкозныепролифераты располагаются в поверхностныхи глубоких слоях дермы, преимущественновокруг сосудов, волосяных фолликулови потовых желез. Это может сопровождатьсянекрозом и изъязвле­нием эпидермиса.

Лечениебольныхпредусматривает применение цитостати­ческихпрепаратов и антибиотиков.

Источник: https://studfile.net/preview/1554561/

Обзор онкологических заболеваний крови

ГЛАВА IX ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор онкологических заболеваний кроветворной системы.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Злокачественные заболевания крови (современное обозначение: опухоли кроветворной и лимфоидной тканей ,онкогематологические заболевания , устаревшее название – гемобластозы , в бытовом понимании –рак крови ) – эти понятия объединяют различные по своим клиническим и биологическим свойствам, прогнозу и подходам к лечению заболевания, общим для которых является происхождение из той или иной клетки крови, находящейся на том или ином этапе развития. Иными словами, в организме здорового человека клетки-родоначальницы кроветворения непрерывно образуются новые клетки крови, такой процесс образования, развития и созревания клеток крови — лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов носит название гемопоэз.

Каждая новая клетка проходит строго определенные этапы своего развития, результатом которых является изменение ее внешнего вида и свойств.

Если на каком-либо этапе в силу разных повреждающих причин происходит «замирание» одной единственной клетки (=блок дифференцировки), а затем эта клетка начнет деление и новые клетки будут также лишены возможности дальнейшего развития, то исходом этого процесса будет накопление не завершивших все необходимые этапы дифференцировки клеток (=опухолевого клона), что собственно и будет обозначать начало гемобластоза. Интересно, что злокачественные клетки крови в той или иной мере сохраняют морфологические, иммунологические свойства и «биологическое поведение» своих нормальных аналогов.

Существующие классификационные системы опухолей лимфоидной и кроветворной тканей основываются на детальной иммуноморфологической характеристике опухоли, подкрепленной в ряде случаев дополнительной информацией о генетической и молекулярной ее структуре.

Иммунофенотипирование

– необходимый диагностический этап при остром лейкозе или лимфоме. Это комплексная характеристика типа клеток. С использованием иммунологических методов возможно выявление особых структур, антигенов, на поверхности клетки (как правило, белковых молекул, так называемых CD (claster differentiation), кластер дифференцировки).

Комплекс данных антигенов составляет иммунологический фенотип (иммунофенотип) на основании которого каждая клетка может быть отнесена к определенному классу: негемопоэтическая, гемопоэтическая, миелоидная, лимфоидная, T-клетка, В-клетка, клетка-предшественник.

В соответствии с иммунофенотипом определяется иммунологический вариант заболевания, что является принципиальным для выбора правильной терапии на этапе диагноза.

Цитогенетический метод исследования

в настоящее время входит в перечень необходимых диагностических мероприятий при большинстве онкогематологических заболеваний. Данный метод позволяет:

• Провести точную диагностику большинства опухолевых заболеваний системы крови.

• Определить прогноз заболевания.

• Использовать таргетную (точечную, прицельную терапию) при обнаружении определенных цитогенетических перестроек.

В основе развития онкогематологических заболеваний лежат перестройки (поломки) генетического материала в клетках кроветворной и лимфоидной тканей. Эти события приводят к трансформации нормальных кроветворных клеток в опухолевые. Они не затрагивают другие клетки организма (в т.ч. половые клетки).

По этой причине онкогематологические заболевания, за редким исключением, не передаются по наследству.

Хромосомные перестройки можно обнаружить при помощи стандартного цитогенетического исследования или более чувствительного метода – интерфазного анализа с использованием зондов (маркеров) к конкретным участкам хромосом (метод FISH).

В ряде случаев цитогенетические изменения могут происходить на субмикроскопическом уровне (т.к называемые точечные мутации). Такие изменения возможно детектировать только с помощью ультратонких высокочувствительных методов молекулярного исследования (метод ПЦР- полимеразная цепная реакция).

Чем продиктована необходимость проведения молекулярно-цитогенетических исследований у онкогематологических больных? В настоящее время хорошо изучен ряд цитогенетических изменений, являющихся уникальными специфическими маркерами для различных вариантов опухолевых заболеваний системы крови.

Их обнаружение является достоверным критерием диагноза.

Яркими примерами могут служить транслокация t(9:22) или филадельфийская хромосома, присутствующая во всех случаях хронического миелолейкоза; транслокация t(15;17) – при остром промиелоцитарном лейкозе, транслокация t(8;14) – при лимфоме Беркитта.

Кроме того, расшифровка цитогенетических событий привела к созданию таргетных препаратов, которые в отличие от химиопрепаратов обладают селективным действием на опухолевые клетки. Так, использование иматиниба при обнаружении филадельфийской хромосомы кардинально изменило прогноз хронического миелолейкоза.

В ходе больших международных исследований было обнаружено различное течение онкогематологических заболеваний в зависимости от обнаружения тех или иных хромосомных перестроек или мутаций генов.

Известны изменения, ассоциированные с благоприятным, промежуточным или неблагоприятным агрессивным течением заболевания. Таким образом, молекулярно-цитогенетические характеристики являются предикторами прогноза.

На этой основе при различных онкогематологических заболеваниях на ряду с другими признаками разрабатываются программы терапии разной интенсивности (риск-адаптированная терапия).

Среди опухолей кроветворной и лимфоидной тканей различают лимфомы и лейкозы. Исторически сложилось разделение лимфоидных опухолей (лимфом) на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли.

На сегодняшний день на основании морфоиммунологических и генетических характеристик выделяется несколько десятков видов неходжкинских лимфом, для многих из которых созданы обособленные терапевтические программы.

Лейкозы представляют собой разнородную группу заболеваний, делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми клетками (бластами ), при этом блок дифференцировки происходит очень рано, на этапе клеток-родоначальниц кроветворения, в отличие от хронических лейкозов, где опухолевые клетки представлены зрелыми и созревающими элементами. Также принципиально важным является деление лейкозов на миелоидные и лимфоидные, что возможно только при проведении качественного морфо- цитохимического, иммунофенотипического и молекулярно-генетического исследований клеток крови еще до начала лечения.

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний. Уровень смертности при этом значительно снизился в последнее два десятилетии, что является следствием появления новых высоко эффективных программ лечения.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

8 (494) 150 11 22

Источник: https://nmicr.ru/meditsina/onkologicheskie-zabolevaniya-i-programmy-lecheniya-raka/programma-protiv-raka-krovetvornoy-i-limfaticheskoy-sistemy/obzor-onkologicheskih-zabolevaniy-krovi/

Medic-studio
Добавить комментарий