Гломусная опухоль: (хемодектома, нехромафинная параганглиома среднего уха или

Нехромаффинные параганглиомы средостения

Гломусная опухоль: (хемодектома, нехромафинная параганглиома среднего уха или

Захаричев В.Д.1, Ганул А.В.2, Семиволос А.В.2, Кротевич М.С., Національна медична академія післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, Київ, Национальный институт рака, Киев

Параганглиомы средостения – редкие, обильно васкуляризированные опухоли из хромаффинной ткани парааортальных ганглиев. Авторы располагают собственным опытом обследования и лечения 26 пациентов с внутригрудными нехромаффинными параганглиомами, из которых у 24 опухоли локализовались в переднем средостении. Радикальные операции выполнены 13 пациентам, паллиативные – 2.

Впервые применена внутриартериальная регионарная химиотерапия как в качестве неоадъювантного, так и самостоятельного лечения. Анализ собственных наблюдений позволил сделать следующие выводы: противоопухолевая химиотерапия, особенно при внутриартериальном введении, оказывает выраженное лечебное действие; наиболее эффективно комплексное лечение с неоадъювантной химио-лучевой терапией.

Введение

Нехромаффинные параганглиомы (ПГ), известные также как хемодектомы, могут иметь различную локализацию. Наиболее часто их выявляют в области каротидного гломуса, яремной ямки, орбиты, спинномозговом канале, среднего уха, в забрюшинном пространстве.

Вместе с тем имеются сообщения о более редкой их локализации: щитовидная железа, мочевой пузырь, предстательная железа, подвздошная область, легкое, сердце, средостение [2, 3, 4, 9, 22, 23, 24].

Особенностью этих опухолей считается их способность к мультифокальному росту [7, 8, 13, 21]. Чаще эти опухоли идиопатические, но в литературе описаны семейные случаи, которые составляют 7-9% всех ПГ, наследуются они по аутосомно-доминантному типу [19, 21].

В этой связи должно быть рекомендовано клиническое и рентгенологическое обследование родственников пациента [19].

ПГ – опухоль, исходящая из ткани нервных гребешков, которые развиваются в симпатических параганглиях. По классификации ВОЗ ПГ включены в группу параганглиом и гломусных опухолей. Термин “ПГ” применяется, главным образом, по отношению к опухолям из нехромаффинных параганглиев.

Эти опухоли называют также зернистоклеточной, альвеолярной опухолью, карциноидом, нехромаффинной ПГ, хемодектомой. Близость клеток ПГ к нервным клеткам и волокнам свидетельствует не только об их генетическом, но и функциональном родстве.

Предполагается, что нехромаффинные ПГ секретируют полипептидные гормоны, не являющиеся катехоламинами.

Внутригрудные ПГ, локализующиеся преимущественно в средостении – редкие опухоли, отличаются сложностью дооперационной диагностики и выбора адекватного метода лечения при наличии распространенного инфильтрирующего роста.

Размер и локализация ПГ средостения вариабельны, они редко достигают больших размеров, преимущественная локализация этих опухолей – переднее средостение, где источником их развития являются парааортальные симпатические ганглии [1]. Однако есть сообщения о локализации ПГ в заднем средостении, происходящих, по-видимому, из паравертебральной цепочки симпатических ганглиев [2, 9, 17].

Микроскопическое строение ПГ любой локализации однотипно. В зависимости от группировки клеток, количества стромы и сосудов выделяют альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный), трабекулярный, ангиоматозный и солидный варианты ПГ. Эти варианты часто сочетаются в одной и той же опухоли, но обычно преобладает один из них.

Злокачественный вариант опухоли, по распространенному мнению, отмечают редко [17, 21, 25], характеризуется выраженным инфильтрирующим ростом.

Метастазы злокачественной ПГ появляются относительно поздно, вначале в регионарных лимфатических узлах, затем быстро наступает гематогенное метастазирование.

Описаны наблюдения злокачественных ПГ с наличием множественных органных метастазов, включая легкое, печень, кости, головной мозг, орбиту [15, 24, 25,].

По мнению B. Baysal и соавторов [7], критерий злокачественности ПГ основывается на клиническом прогрессировании заболевания более, чем на гистологической картине.

ПГ без клеточной атипии может метастазировать в регионарные лимфоузлы или отдаленные органы путем гематогенного распространения, хотя метастазы отмечают редко.

Группа американских авторов [16] исследовали ангиогенез при феохромоцитомах и ПГ и пришли к заключению, что выраженная сосудистая сеть опухоли коррелирует с их способностью к инвазивному росту и ангиогенез опухоли может быть использован для оценки вероятности злокачественного поведения ПГ.

При наличии в средостении нехромаффинной несекретирующей ПГ, характеризующейся локальным ростом, клинические проявления опухоли обычно минимальные и заболевание выявляют случайно при компьютерной (КТ) или магнито-резонансной томографии (МРТ), проводимых по поводу других заболеваний [12, 18, 21].

Выбор лечебной тактики при нехромаффинных ПГ средостения обусловлен конкретными объективными данными. Радикальное хирургическое удаление остается стандартом лечения из-за угрозы озлокачествления опухоли и низкой чувствительности к химио- или лучевой терапии [26].

Основываясь на анализе собственного многолетнего клинического опыта и данных литературы, мы поставили задачу оценить результаты различных лечебных подходов и определить оптимальный метод лечения пациентов со злокачественными ПГ средостения, а также установить основные прогностические факторы изучаемой категории пациентов.

Объект и методы исследования

В отделении опухолей органов грудной полости Национального института рака в 1968-2010 гг. находились под наблюдением 26 больных с внутригрудной локализацией ПГ, из которых 25 – с локализацией в средостении (24 – в переднем и 1 – в заднем).

Отмечено примерно одинаковое распределение больных по полу – 14 женщин и 12 мужчин. Возраст пациентов составлял 14 лет – 74 года.

Все больные прошли полное клиническое обследование с широким применением инструментальных методов, включая КТ, эндоскопическое, функциональное и цитоморфологическое исследования.

Диагностические операции (парастернальная медиастинотомия, торакотомия, биопсия увеличенных периферических лимфоузлов) выполнены 13 больным. У 10 из них верифицирована злокачественная ПГ. Трансторакальная пункционная биопсия опухоли для цитологического исследования произведена 13 пациентам.

Хирургическое вмешательство предпринято у 17 пациентов, из них у 12 операция была составляющей комплексного или комбинированного лечения, у 3 – как самостоятельное лечение и у 2 закончилась пробной торакотомией.

Комбинированное лечение, включавшее предоперационную лучевую терапию и операцию, проведено 6 пациентам. Комплексное лечение получили 6 пациентов (в том числе неоадъювантную химиотерапию), 3 – в сочетании с лучевой терапией. У 5 из этих больных применена методика внутриартериального введения противоопухолевых химиопрепаратов.

Больным с наличием отдаленных метастазов проводили паллиативное лечение: 4 – лучевую терапию, 5 – только полихимиотерапию.

Результаты и их обсуждение

Большинство пациентов (17 (65,4%)) поступили в клинику с распространенным опухолевым процессом, у 8 (30,8%) выявлены дистантные метастазы (у 4 – в шейно-надключичные лимфоузлы, у 4 – в легкое, плевру, у 2 – в кости). Однако отдельные литературные сообщения свидетельствуют, что метастазы при ПГ отмечают редко – около 5-10% случаев [8, 9].

Больные ПГ средостения были распределены по клиническим стадиям: І стадия (Т1N0M0) – 1, ІІ стадия (T2N0M0) – 5, ІІІ стадия (T3N0M0) – 11, ІV cтадия – наличие отдаленных метастазов (М1) – 8 и (Т4N2М0) – 1.

Клиническая картина нехромаффинной ПГ средостения зависит от степени распространенности опухоли, ее локализации и способности к инфильтрирующему росту.

При злокачественных вариантах ПГ, локализующихся в переднем средостении, превалируют симптомы компрессионного синдрома, включая синдром сдавления верхней полой вены, что отмечали у большинства наблюдаемых нами пациентов.

ПГ средостения могут быть локально инвазивными, прорастать аорту и ее ветви, легочную артерию, перикард, сердце, что обусловливает клиническую симптоматику.

Из субъективных симптомов, наиболее часто заставляющих наших пациентов обращаться за медицинской помощью, отмечали боль в груди, за грудиной в области сердца (у 23). M.

Вrown и соавторы [7] описали случай ПГ переднего средостения, выявленной при коронарной ангиографии, произведенной по поводу атипичной боли в области сердца и одышки.

Кровоснабжение опухоли осуществлялось ветвями коронарных артерий.

Основным методом распознавания опухоли остается рутинное рентгенологическое исследование, позволяющее определить наличие патологической тени в средостении, преимущественно в передневерхнем его отделе.

Размеры, конфигурация и локализация тенеобразования во многом обусловливается типом роста опухоли – инкапсулированным (доброкачественным) или инфильтрирующим (злокачественным).

Для доброкачественных ПГ характерно наличие односторонне расположенной парамедиастинальной тени, округлой или несколько продолговатой формы, средней интенсивности, с ровными четкими контурами.

В боковой проекции ПГ локализуются вблизи дуги аорты, занимая передний или переднесредний отделы средостения, редко – заднего. Злокачественные ПГ обычно расположены за грудиной, срединно, обусловливая рентгенологически определяемое расширение срединной тени в верхнем отделе, контуры тени четкие, местами неровные.

КТ или МРТ средостения позволяют определить истинное расположение опухоли, вовлечение в патологический процесс соседних структур и анатомических образований.

Специфичным исследованием для ПГ является сцинтиграфия с І123- или І131-метайодбензилгуанидином (MIBG-сцинтиграфия).

MIBG накапливается значительно больше в злокачественных ПГ по сравнению с доброкачественными, обеспечивая тем самым диагностический критерий дифференцировки этих опухолей [18, 26].

MIBG-сцинтиграфия в сочетании с КТ обеспечивает анатомическую и функциональную информацию с хорошей чувствительностью (80-90%) и специфичностью (95-100%) [18].

Дооперационный диагноз верифицируется цитологическим и гистологическим исследованиями материала, полученного при игловой биопсии опухоли или при медиастиноскопии. По мнению R. Rana и соавторов [20], при диагностике ПГ достаточно убедительны цитологические особенности.

Однако при цитологическом исследовании материала пункционной биопсии опухоли у 13 наших пациентов ни в одном случае не установлен правильный морфологический диагноз ПГ.

Лишь у одной пациентки при иммуногистохимическом исследовании пунктата опухоли была диагностирована злокачественная ПГ.

Характер роста ПГ предопределяет возможность радикального ее удаления. По мнению большинства авторов, лечение ПГ средостения должно быть хирургическим, за исключением злокачественных вариантов с наличием отдаленных метастазов.

При инфильтрирующем росте опухоли и подрастании ее к магистральным сосудам, сердцу, трахее радикальное удаление оказывается невозможным или сопряжено со значительными техническими трудностями и вероятными тяжелыми интраоперационными осложнениями. C.

Andrade и соавторы [5] описали случай ПГ, локализующейся в аортопульмональном окне, хирургическое удаление которой осложнилось массивным кровотечением, остановленным только тампонадой плевральной полости. K.S.

Williams и соавторы [27] представили наблюдение ПГ среднего средостения, распространявшейся интраперикардиально, плотно сращенной с аортой у основания правой коронарной артерии. Выделение опухоли осложнилось острой массивной геморрагией до 4 л крови.

Из 26 наших больных различные методы лечения предприняты у 24. Операции выполнены 17 больным, из них радикальные – 13, паллиативные – 2 и пробные торакотомии – 2.

Из числа радикальных операций у 7 пациентов вместе с удалением опухоли произведена резекция соседних анатомических структур (легкое, перикард, левая плечеголовная вена). Лишь у 3 больных лечение ограничилось самостоятельной радикальной операцией.

Комбинированное лечение (предоперационная лучевая терапия и операция) проведено 6 пациентам и комплексное лечение (неоадъювантная химиотерапия или химиотерапия в сочетании с лучевой) – 6 больным. Осложнений во время и после операций не отмечено.

По мнению M. Brown [7], продолжительность жизни больных не зависит даже от радикальности (полного или частичного) удаления ПГ и составляет 3-13 лет.

В наблюдении автора после частичного удаления ПГ средостения больной жил в течение 14 лет без прогрессирования заболевания. В наблюдении L. Mancini и F. Roncaroli [17] больной со злокачественной ПГ средостения был жив через 27 лет после хирургического удаления опухоли.

Вместе с тем, имеются сообщения о развитии метастазов после полного удаления опухоли спустя длительный период [20].

Отношение к лучевой терапии при неоперабельных ПГ противоречиво – от оценки метода как эффективного, позволяющего авторам [2] рекомендовать включение облучения в комбинированное лечение злокачественных ПГ, до негативного [25]. Нам представляется возможным объяснить столь противоречивые суждения разнообразием гистологических типов ПГ.

Исходя из наших наблюдений, можно отметить умеренную чувствительность ПГ к лучевой терапии. У большинства больных, которым была проведена лучевая терапия в качестве предоперационного или самостоятельного лечения, выявлено прогрессирование опухолевого роста.

Лишь у одного больного после радикального удаления ПГ с предоперационной лучевой терапией не отмечено прогрессирования опухоли в течение 4,7 года, 5 пациентов умерли от пролонгации заболевания в сроки от 5,5 до 48 мес, средняя продолжительность их жизни после лечения составила 32,7 мес.

После пробной торакотомии с предоперационной лучевой терапией пациентка прожила более 3 лет, еще одна пациентка после паллиативного удаления опухоли с пред- и послеоперационным облучением средостения жила 21 мес.

О применении химиотерапии в лечении злокачественных ПГ имеются единичные сообщения [2, 15, 25]. A.

Argiris и соавторы [6], применяя при метастатической форме ПГ химиотерапию циклофосфаном, доксорубицином и дакарбазином, отметили выраженное клиническое улучшение, но при этом не выявлено значительных изменений опухоли на КТ; пациент наблюдался без прогрессирования заболевания 24 мес. Временное улучшение лабораторных данных и уменьшение на 20% размеров метастазов в печени в результате применения циклофосфана, винкристина и дакарбазина у больного злокачественной метастазирующей ПГ отмечали S. Kimura с соавторами [15]. По опыту H. Huang и соавторов [14], применявших этот режим химиотерапии у пациентов со злокачественными ПГ, получен убедительный паллиативный эффект с медианой выживания 3,3 года.

По нашим наблюдениям, положительный непосредственный эффект и лучшие результаты безрецидивного выживания больных с ПГ получены от проводимого лечения с химиотерапией.

Значительное уменьшение выраженности как клинических симптомов компрессионного синдрома (включая синдром сдавления верхней полой вены), так и рентгенологически регистрируемых размеров опухоли в средостении, было достигнуто в результате проводимой внутриартериальной регионарной полихимиотерапии.

Злокачественная ПГ у большинства больных оказалась чувствительной к химиотерапии, проводимой несколькими блоками, включавшими цисплатин, циклофосфан, винкристин и дакарбазин, у отдельных пациентов добавляли доксорубицин или ластед.

Продолжительность жизни пациентов после проведенного комплексного лечения с использованием указанных химиопрепаратов составила от 23 мес до 7,7 года, 4 больных продолжают наблюдаться 3-7 лет. Средняя продолжительность жизни в этой группе пациентов составила 58,3 мес.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/565/46460/

Параганглиома среднего уха

Гломусная опухоль: (хемодектома, нехромафинная параганглиома среднего уха или

Параганглиома среднего уха – это доброкачественная опухоль, сформированная из нехромаффинных параганглиев, расположенная на медиальной стенке барабанной полости. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологическая симптоматика.

Высокой информативностью в диагностике параганглиомы обладают микроотоскопия, рентген и компьютерная томография височной кости, магнитно-резонансная томография. Основное лечение включает проведение хирургического вмешательства, лучевой терапии.

В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВС, анальгетики).

D14.0 Среднего уха, полости носа и придаточных пазух

Параганглиома (гломусная опухоль, нехромаффиннная параганглиома, хемодектома, гломангиома) среднего уха – одна из доброкачественных опухолей головы и шеи, поражающая преимущественно барабанную полость, сосуды, нервы. Впервые была описана в 1941 году американским профессором анатомии С. Гилдом.

Гломусная опухоль встречается с частотой 1:300000, является одним из самых распространённых доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин.

Основные симптомы заболевания манифестируют в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология обнаруживается крайне редко.

Параганглиома среднего уха

В настоящее время причины развития гломангиомы достоверно неизвестны. Выявлено, что она может возникать спонтанно под действием внешних воздействий среды на организм человека или же наследоваться по аутосомно-доминантному типу от родителей.

За развитие наследственных форм болезни отвечают мутации генов, участвующих в кодировании B, C, D ферментно-митохондриального комплекса сукцинат-дегидрогеназы.

Опухоль может входить в структуру генетических заболеваний (синдром МЭН 2А типа, болезнь Гиппеля-Линдау).

Спорадическая хемодекома формируется у людей в возрасте 40-50 лет.

На её развитие могут оказывать влияние инфекционные заболевания, бесконтрольный приём стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные болезни.

Также причиной возникновения образования из параганглиев могут стать любые состояния, приводящие к изменению работы эндокринной системы. К ним относят беременность, патологии яичников, щитовидной железы.

Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости.

Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.

Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.

При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул).

Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами.

Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.

У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением внутричерепных нервов.

Больные жалуются на снижение остроты слуха, периодически возникающий звон в ушах. Он имеет пульсирующий характер, может усиливаться при наклонах вниз или резких движениях головой.

Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с компрессией улиточной части преддверно-улиткового нерва.

Если опухоль выходит в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается незначительными кровянистыми выделениями, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с избыточным образованием биологических веществ, увеличивающих тонус сосудов.

Общая неврологическая симптоматика при гломусном новообразовании характеризуется развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабостью, усталостью.

Наблюдается снижение работоспособности, ухудшается память и концентрация. При поражении преддверной части VIII черепного нерва страдает вестибулярный аппарат.

Развивается нистагм, могут возникать головокружения и обморочные состояния.

Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома, неврита лицевого нерва. Это может привести к тяжёлым неврологическим расстройствам.

Находящееся в просвете слухового прохода образование легко травмируется, в области повреждения может возникнуть инфекция. При нарушении целостности сосудов гломусной опухоли возникает внутреннее кровотечение в полость черепа.

В редких случаях (менее 5%) происходит перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную с последующим метастазированием.

Диагноз параганглиомы среднего уха ставится на основании жалоб больного, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий показана консультация невролога. К основным методикам, применяемым для верификации диагноза, относят:

  • Физикальное обследование. При осмотре в наружном слуховом проходе обнаруживается образование, напоминающее полип, которое обладает контактной кровоточивостью. Показательным является положительный симптом пульсации при введении воронки в слуховой проход. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
  • Неврологические исследования. Для определения характера поражения нервов используется электронейромиография: она регистрирует снижение скорости проведения нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обертовой пробы, пробы Ромберга.
  • Исследование функции органов слуха. С этой целью проводятся камертональные пробы. Чаще выявляется нейросенсорная тугоухость, связанная с повреждением слухового нерва. метрия позволяет оценить остроту слуха, снижающуюся при развитии доброкачественной хемодектомы.
  • Генетическое обследование. У всех пациентов с параганглиомой обязательно собирается семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить родословную. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента обнаруживает мутации в геноме, отвечающие за развитие опухолевого процесса.
  • Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их повышение указывает на избыточное образование этих биологических веществ и является косвенным доказательством наличия нехромаффинного образования.
  • Инструментальные исследования. Чтобы определить характер поражения, размеры и локализацию патологического образования, используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансное исследование позволяет определить степень повреждения венозных и артериальных сосудов головы . Ангиография используется непосредственно перед оперативным вмешательством и выявляет источники кровоснабжения гломангиомы.

Дифференциальный диагноз параганглиомы на начальной стадии проводится с отосклерозом, аневризмой сонной артерии, средним отитом. При повреждении нервов патологию необходимо дифференцировать с параличом гортани, гемангиомой, невритом лицевого нерва. Реже дифдиагностика осуществляется с невриномой преддверно-улиткового нерва, холестеатомой среднего уха, черепно-мозговой травмой.

Хирургическое лечение хемодектомы проводится в отделении отоларингологии. Больному необходимо соблюдать палатный режим, а также придерживаться диеты с большим содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. К основным методам лечения относятся:

  1. Лучевая терапия. Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалить опухолевые клетки и предотвратить дальнейший рост образования. Радиохирургия может быть использована в качестве дополнения к хирургическому лечению или в форме монотерапии у пожилых пациентов.
  2. Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед ней осуществляется эмболизация источников кровоснабжения опухоли, способствующая деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с изменёнными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости осуществляется реконструкция барабанной перепонки.
  3. Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме с целью облегчения общего состояния пациентам назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Для компенсации тугоухости используются классические слуховые аппараты.

При своевременном удалении параганглиомы среднего уха прогноз для жизни и здоровья пациента благоприятный. Уже в первую неделю после оперативного вмешательства наблюдается исчезновение основных симптомов, нормализуется слух.

При необоснованном отказе от хирургического лечения существует вероятность развития опасных для пациента осложнений.

Профилактика развития параганглиомы сводится к проведению генетического исследования у людей, входящих в группу высокого риска, а также к защите организма от неблагоприятных воздействий внешней среды в течение жизни.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_lor/paraganglioma

Параганглиома (югулярный рак): симптомы, причины возникновения, как победить, лечение, прогноз

Гломусная опухоль: (хемодектома, нехромафинная параганглиома среднего уха или

Параганглиома относится к редким заболеваниям и характеризуется развитием образования в области головного мозга, шеи, надпочечников. Она представляет опасность для организма человека и требует незамедлительного лечения.

В медицине параганглиома также носит название гломусная опухоль. Она представляет собой сплетение сосудов, в состав которых входят хромаффинные и гломусные клетки. Зачастую в патологический процесс вовлечены нервные окончания и сосуды.

По внешнему виду напоминает округлую капсулу. Но в отдельных случаях параганглиома способна затрагивать и соседние ткани. Ее структура может быть мелкозернистой, мелкодольчатой и плотноэластической.

Цвет гломусной опухоли зависит от стадии фиброза тканей, уровня пигмента и васкуляризации. Образования могут быть светло-розовыми, бурыми с желтоватым оттенком, бело-серыми.

Параганглиома отличается медленным ростом. Размер образования может быть от 2 мм. С течением времени при отсутствии терапии она способна разрастаться до значительных размеров. Опухоль способна распространяться внутри сосудов.

Образование подобного типа диагностируется в редких случаях, но встречается чаще всего у пациентов мужского пола в возрасте от 50 лет.

Параганглиома относится к опухолям доброкачественного типа, но в определенных случаях она мутирует и приобретает злокачественное течение. Гломусное образование локализуется на шее, в области надпочечников, а также головы, затрагивая головной мозг.

Классификация

Гломусную опухоль разделяют на несколько типов в зависимости от того, из какой ткани сформировано новообразование:

  1. Феохромоцитома. Формируется на тканях верхнего слоя слизистой надпочечников. Новообразование способно вырабатывать гормон под названием катехоламин.
  2. Вненадпочечниковая функциональная параганглиома. Образуется из параганглия.
  3. Образование головы и шеи.
  4. Параганглиома. Начинает формироваться из парасимпатической или симпатической ткани.

Вненадпочечниковая форма в зависимости от области расположения разделяется на такие типы как опухоль малого таза, печени, мочевого пузыря, половых органов, превертебральная, югуальная параганглиома.

Новообразование, локализованное на шее, разделяют на такие подвиды как опухоль среднего уха, тимпаническая, аортальная, височной кости, образование яремного отверстия, вагусная.

Тип и форма параганглиомы определяется по результатам инструментальных методов диагностики лечащим врачом.

Причины развития

Точных причин образования параганглиом не установлено. Специалисты полагают, что основным фактором развития доброкачественных и злокачественных образований различного типа становится наследственность. У большинства пациентов с диагностированной гломусной опухолью ближайшие родственники страдали подобными заболеваниями.

Неправильное питание

Также, по мнению ученых, одним из факторов развития новообразования может стать неправильное питание, когда человек употребляет в пищу большое количество вредных продуктов. Все ароматизаторы, консерванты, красители и усилители вкуса оказывают на организм негативное воздействие.

Вредные привычки

Привести к образованию патологического процесса и формированию доброкачественной опухоли приводит злоупотребление спиртными напитками и курение.

Канцерогены, содержащиеся в табачном дыме, губительно воздействуют на организм. В результате возникают разнообразные патологические процессы.

Алкоголь также содержит множество вредных веществ, оказывает негативное воздействие на печень, почки, слизистые пищевода, гортани и полости рта.

Инфекционные заболевания

Отсутствие терапии при инфекционных поражениях приводят к воспалению и перерождению клеток. В результате начинают формироваться очаги патологического процесса, приводящие к образованию опухолей различного типа.

Именно поэтому следует своевременно лечить все заболевания инфекционной природы возникновения.

Воспаления

Воспалительный процесс вне зависимости от его природы происхождения провоцирует изменение структуру клеток тканей.

На фоне распространения патологического процесса начинают формироваться новообразования.

Травмы

Повреждения органов, в том числе и головного мозга, провоцируют развитие воспалительного процесса, особенно при отсутствии лечения.

После получения травмы следует обратиться в медицинское учреждение, где окажут квалифицированную помощь.

Клиническая картина

Симптомы при параганглиомы разнообразны. Они проявляются в зависимости от активности образования, размера и локализации.

Частыми жалобами пациентов являются головокружения и головная боль. Возникают также тошнота, посинение кожного покрова конечностей.

При проведении диагностических мероприятий у больных обнаруживаются отдышка приступообразного характера, тахикардия или брадикардия. Многие пациенты говорят о появлении тошноты, чрезмерной потливости, болях в области живота.

Также среди признаков параганглиомы наблюдаются тошнота, снижение веса, дрожание верхних конечностей. У пациентов также отмечается возникновение серотониновых кризов. Они характеризуются в виде проявления чувства беспокойства, покраснения кожи лица, диареи, гипертензии или гипотензии, а также частого мочеиспускания.

В случаях, когда новообразование не синтезирует катехоламины, могут возникать признаки сдавливания органов или окружающих тканей. Но в отдельных случаях заболевание может не проявлять симптомов длительное время. Они возникают только тогда, когда новообразование достигает значительных размеров, оказывает давление на соседние ткани, нарушает работу органов.

Методы диагностики

Для определения типа, формы, стадии и характера течения заболевания проводится полная комплексная диагностика, которая включает в себя лабораторные исследования и инструментальные методы.

УЗИ

Ультразвуковое исследование позволяет определить размеры и локализацию новообразования. Но методика не является основной, так как недостаточно информативна.

При помощи ультразвука специалисту сложно установить структуру образования, степень изменения сосудов и наличия иных особенностей течения патологии. Именно поэтому результаты УЗИ не всегда могут точно указать на наличие параганглиомы.

КТ или МРТ

Компьютерная или магнитно-резонансная томография являются одними из самых информативных методов исследования. С помощью современной технологии, благодаря которой удается сделать послойные снимки образования, устанавливаются степень, форма, размер образования, определяется его структура.

С помощью КТ или МРТ также возможно определить наличие тромбозов и нарушения кровообращения в определенных участках тела. Перед процедурой пациенту вводят специальное контрастное вещество.

Лабораторные исследования

Пациентам также назначаются общий, биохимический анализ и исследование на наличие онкомаркеров.

С помощью диагностики устанавливается наличие воспалительного процесса, определяется уровень содержания белков, сахара и других элементов.

Кроме исследования крови назначается исследование мочи с целью определения и оценки содержания катехоламинов, а также их метаболитов.

Метод проводится для определения характера течения заболевания. Для анализа проводят забор участка пораженной патологическим процессом ткани. Биоматериал направляют на дальнейшее цитологическое исследование в лабораторию.

После изучения биопата под микроскопом специалист делает заключение о наличии или отсутствии раковых клеток. Но биопсия не всегда достаточно информативна, так как при наличии параганглиомы метод не может установить наличие клеточной атипии.

На основе полученных результатов врач устанавливает точный диагноз, определяются все особенности течения патологии, назначается лечение.

Лечение

В зависимости от многих особенностей течения заболевания лечение может осуществляться различными методами:

  1. Операция. Перед процедурой проводится блокада кровоснабжения образования с помощью эмболизации. Только после этого проводится хирургическое удаление опухоли.
  2. Радиохирургия. Назначается при незначительных размерах новообразования. Опухоль удаляют при помощи радиоволновой терапии.
  3. Лучевая терапия. Может использоваться в качестве дополнительного или основного метода терапии.

При установлении параганглиомы медикаментозное лечение назначается в редких случаях на начальной стадии развития заболевания. Но лекарственные препараты не всегда эффективны и помогают только купировать неприятные симптомы.

Осложнения

При отсутствии терапии возникают различного рода осложнения. Когда новообразование затрагивает головной мозг, с течением времени наблюдается разрушение костей черепной коробки, поражение мозговых оболочек.

Также возможно поражение центральной нервной системы, что выражается в проявлении неврологических изменениях.

Гломусная опухоль опасна и тем, что может мутировать в злокачественное образование. В этом случае победить рак значительно сложнее.

Даже после удаления новообразование способно возникать вновь, метастазировать в соседние органы и ткани.

Прогноз и профилактика

Параганглиома характеризуется медленным ростом. После прохождения лечения пациентам рекомендовано регулярно проходить МРТ или КТ в целях исключение рецидива.

Полное излечение возможно только в случае проведения хирургического удаления. При перерождении опухоли в злокачественное образование прогноз неблагоприятный.

Специальных мер профилактики параганглиомы не существует, так как специалистами не установлено истинных причин ее возникновения. Пациентам рекомендовано соблюдать общие требования, которые заключаются в правильном питании, отказе от вредных привычек, своевременном лечении инфекционных и воспалительных заболеваний.

Также следует ежегодно проходить медицинские осмотры. Только ранняя диагностика позволит провести эффективное лечение и избежать развития серьезных осложнений.

Параганглиома относится к редким заболеваниям. Опасность заболевания заключается в том, что образование разрастается медленно, а симптомы не всегда возникают на ранних стадиях. Это значительно затрудняет диагностику.

Кроме этого, при отсутствии терапии возможно развитие тяжелых осложнений. Именно поэтому нужно регулярно посещать врача и своевременно проходить лечение. Это позволит снизить риск перерождения опухоли в злокачественное образование и возникновения определенных последствий.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/tsentralnaya-nervnaya-sistema/paraganglioma/

Параганглиома (гломусная опухоль) — что это?

Гломусная опухоль: (хемодектома, нехромафинная параганглиома среднего уха или

Параганглиома – довольно редкое новообразование. Чаще всего встречается у людей молодого возраста. Находятся параганглиомы обычно на участках тела, имеющих клетки симпатической нервной системы, чаще всего вблизи крупных артерий.

Локализуются в ухе, на черепе, шее, грудной клетке, в мочевом пузыре и в области малого таза. Зачастую местом образования параганглиом считается забрюшинное пространство, где развивается около 90% подобных опухолей.

Также они образуются вдоль позвоночного столба, в области почек или вдоль аорты.

Параганглиома среднего уха (ПСУ) формируется из гломусных телец, расположенных на стенке барабанной полости.

Быстро развиваясь, ПСУ очень часто приводит к изменениям в мягких тканях барабанной перепонки и разрушению костных структур: нижних стенок барабанной полости, задней поверхности пирамиды левой или правой височной кости, наружной стенки сонной артерии. Кроме среднего уха, параганглиомы могут образоваться в глазнице, трахее, гортани и возвратном нерве.

Описание

Параганглиома формируется из параганглиев разнообразной локализации. Что такое параганглии? Это скопления клеток с гормональной активностью, имеющих общий генезис с ганглиями вегетативной нервной системы.

Параганглии располагаются на различных участках тела и принимают участие в синтезе катехоламинов (природных гормонов, таких как адреналин, дофамин и прочие) и контролируют хеморецепцию (восприятие изменений уровня каких-либо веществ в окружающей среде).

Параганглии состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. Хромаффинные состоят из симпатических узлов и вещества надпочечников. Нехромаффинные обычно располагаются в конечностях вблизи с кровеносными сосудами. Также бывают орбитальные, костномозговые и лёгочные параганглии.

Параганглиома (гломусная опухоль) представляет собой сосудистое переплетение с включением гломусных и хромаффинных клеток, обычно вовлекающая в опухолевый процесс кровеносные сосуды и каудальные черепные нервы. Зрелые новообразования обычно заключены в капсулу, но в некоторых случаях способны прорастать в прилежащие ткани.

Структура опухоли плотноэластическая, мелкодольчатая или волокнистая. Окраска параганглиомы зависит от степени фиброза, васкуляризации и содержания пигмента (меланин, липохром, гемосидерин), бывают беловато-серыми, светло-розовыми или желтовато-бурыми. Новообразование отличается медленным ростом, размеры могут быть самые разные, от 2-3 мм. до крупных опухолей.

Параганглиома характеризуется склонностью к внутрисосудистому распространению. Женщины заболевают в 5 раз чаще мужчин. Средний возраст больных составляет примерно 50 лет.

Гломусные опухоли в медицинской практике встречаются нечасто, их доля меньше 1% от всех случаев доброкачественных опухолей головного мозга и на шее. В злокачественный вид переходит редко – в 5% случаев.

Код по МКБ-10 каротидной параганглиомы D-35.

Обычно опухоли с локализацией на голове и шее распространяются из каротидного тельца, ярёмной луковицы (ярёмного гломуса), тимпанического сплетения, симпатических и базальных ганглиев. Особенно часто параганглиомы формируются на шее в области бифуркации (разделения) сонной артерии.

Важно! Параганглиомы особенно опасны тем, что вырабатывают адреналин, переизбыток которого в организме может привести к инфаркту, инсульту и другим тяжёлым сердечно-сосудистым болезням.

Причины

Причины, от которых в организме начинают развиваться параганглиомы той или иной формы, до настоящего времени точно не установлены. Но большинство учёных-медиков указывают на несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать начало заболевания:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность по аутосомно-доминантному типу;
  • хронические заболевания с частыми обострениями;
  • заболевания, приводящие к гормональным нарушениям;
  • длительный приём гормональных или стероидных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • слабый иммунитет.

Единственным наиболее вероятным фактором развития параганглиомы является генетическое наследование заболевания. В случаях, когда болезнь предаётся по наследству, новообразование чаще всего бывает двусторонним.

Разновидности

Параганглиомы подразделяют на симпатические и парасимпатические. Симпатические производят катехоламины, а у парасимпатических новообразований гормональная активность отсутствует.

Параганглиомы, в зависимости от клеточного строения, делят на хромаффинные и нехромаффинные.

У нехромаффинных опухолей имеется множество синонимов по тем или иным особенностям:

  • по гистологическому строению – аденома, карциноид, альвеолярная опухоль, перителиома, эпителиоидноклеточная опухоль;
  • по гистогенезу – гломус-ангиома, ангиоэндотелиома;
  • по морфофункциональности исходной ткани – хемодектома, рецептома.

По эмбриогенезу параганглиев параганглиомы относятся к опухолям нейроэктодермального происхождения. Систематизация подобных новообразований не проведена. Классификацию имеют некоторые хеморецепторные опухоли, например, гломусы кожи или новообразования каротидных телец.

Расположение сосудов и клеток в параганглиомах разнообразно. По этому признаку они разделяются на три формы:

  • альвеолярная;
  • аденоматозная;
  • ангиоматозная.

По локализации параганглиомы бывают:

  • репродуктивных органов;
  • предстательной железы;
  • мочевого пузыря;
  • малого таза;
  • лёгкого;
  • печени;
  • средостения.

Подобные новообразования головы и шеи подразделяются на следующие виды:

  • среднего уха;
  • ярёмного отверстия;
  • височной кости;
  • тимпаническая;
  • аортальная;
  • вагусная.

Более 90% параганглиом имеют доброкачественное развитие, остальные являются злокачественными (чаще всего симпатические).

Злокачественная параганглиома развивается медленно, новообразованию характерен выраженный инфильтрирующий рост. Образует малоподвижный плотный узел.

Метастазы появляются достаточно поздно, сначала в регионарные лимфатические узлы, а затем быстро развивается гематогенное метастазирование (по кровеносным сосудам в любые органы).

Симптомы

Симптоматика параганглиомы зависит от того, в каком месте находится новообразование.

К общим проявлениям заболевания можно отнести:

  • частые головные боли;
  • периодические головокружения;
  • нарушения координации движения;
  • тошнота и рвота;
  • тахикардия или брадикардия;
  • тремор рук и ног, часто дополняемый посинением конечностей;
  • повышенное артериальное давление;
  • покраснение лица или бледность кожи;
  • резкое похудение;
  • потливость;
  • ощущение боли в животе и нарушения ЖКТ;
  • нарушение функций мочеполовой системы;
  • одышка;
  • раздражительность, чувство беспокойства;
  • ухудшение зрения и слуха, шум в ухе.

Параганглиома среднего уха считается особенно коварной, потому что её симптомы схожи с острым отитом или с полипами, что часто приводит к ошибочной диагностике. В результате больного лечат неправильно, и это приводит к тяжёлым осложнениям вплоть до полной потери слуха.

В случаях, когда параганглиома не имеет гормональной активности и не производит гормоны, её развитие часто протекает бессимптомно, а на поздних стадиях могут проявиться признаки сдавливания прилегающих тканей или органов. Типичным симптомом новообразования в мочевом пузыре считается повышение артериального давления при мочеиспускании, у большинства таких больных отмечается присутствие крови в моче.

Внимание! При наличии каких-либо признаков параганглиомы, необходимо срочно обращаться в медицинское учреждение. Своевременное выявление опухоли и правильное лечение намного улучшат прогнозы и дадут шанс на полное выздоровление.

Диагностика

Для диагностики параганглиомы назначается комплексное обследование:

  • УЗИ;
  • КТ и МРТ;
  • общий и развёрнутый биохимический анализ крови;
  • кровь на определение онкомаркеров;
  • анализы, определяющие уровень гормонов в крови и моче;
  • гистологическое исследование опухоли;
  • офтальмоскопия;
  • позитронно-эмиссионная томография.

Комплекс диагностики в случае необходимости может быть дополнен другими методами обследования в зависимости от анамнеза, клинической картины заболевания и показателей больного. При диагностике нужно дифференцировать параганглиому от ганглиомы и нейролеммомы (неврилеммома, шваннома, невринома).

ПАРАГАНГЛИОМА

Гломусная опухоль: (хемодектома, нехромафинная параганглиома среднего уха или

ПАРАГАНГЛИОМА (paraganglioma; греч. para около + ganglion нервный узел + -oma; син. хемодектома) — опухоль, исходящая из клеток параганглиев. По классификации ВОЗ параганглиомы включены в группу апудом, относящихся к опухолям мягких тканей.

Параганглии (см.) состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. К первым относят мозговое вещество надпочечников, орган Цуккер-кандля, симпатические узлы. Из них возникает хромаффинная П., или феохромоцитома (см.).

Нехромаффинные параганглии (югулярные, glomus vagum, орбитальные, легочные, костномозговые, параганглии оболочек мозга, а также располагающиеся по ходу сосудов мягких тканей туловища, и особенно конечностей) образованы клетками, относящимися к хеморецепторным, однако, способными, как и хромаффинные, выделять биологически активные вещества типа моноаминов, в т. ч. катехоламин и серотонин, что дает основание относить параганглии к APUD-системе; термин построен из первых букв англ. названия, составляющих эту систему клеток, обладающих способностью к выделению предшественников аминов с их декарбоксилированием и биогенных аминов (см. АПУД-система). В нехромаффинных параганглиях, по данным Альбертини (A. Albertini), в небольшом количестве можно обнаружить и хромаффинные клетки. Термин «параганглиома» применяется гл. обр. по отношению к опухолям из нехромаффинных параганглиев. Эти опухоли называют также зернистоклеточной, альвеолярной опухолью, карциноидом, рецептомой, аденомой (в каротидном тельце), каротидной хемодектомой, нехромаффинной параганглиомой. П. встречается редко, чаще в возрасте 40—50 лет. Локализация разнообразна, что связано с широким распространением в организме нехромаффинных параганглиев.

Патологическая анатомия

Размеры опухоли варьируют от 0,5 до 5 см и больше в диаметре. Консистенция и цвет узлов различны и зависят гл. обр.

от количества сосудов и стромы; они чаще мягкие, рыхлые, реже плотные, имеют цвет от белого до кровянисто-бурого. В полостях, напр, в барабанной (при П. среднего уха), они могут иметь форму полипа, нередко кровоточащего.

Границы узлов не всегда четкие, что связано со способностью опухоли прорастать в окружающие ткани.

Микроскопическое строение П. любой локализации однотипно. Клетки ее округлой или полигональной формы, напоминают секретирующие клетки параганглиев, светлые или темные, крупные, с округлыми ядрами и широким ободком цитоплазмы.

Светлые клетки часто имеют признаки секреторной активности в, виде вакуолизации цитоплазмы и наличия в ней осмиофильных гранул, выявляемых при электронно-микроскопическом исследовании. Предполагается, что различие в морфологии клеток опухоли связано с динамикой их секреторного цикла. Группировка клеток П.

напоминает группировку клеток в параганглиях. Опухолевые клетки образуют клубочки, к-рые могут вдаваться в просвет сосудов. Строма опухоли развита неравномерно. Она представлена аргирофильными и коллагеновыми волокнами и сосудами преимущественно синусоидного типа.

При электронно-микроскопическом исследовании в межклеточных промежутках выявляется основное вещество, представленное мелкозернистым и тонкофибриллярным материалом с образованием местами гомогенных осмиофильных масс.

Микропрепараты различных морфологических вариантов параганглиомы: а — альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант — полигональные, преимущественно светлые клетки образуют альвеолы (1), тесно прилежащие к сосудам синусоидного типа (2); б— трабекулярный вариант — преобладают пласты клеток в виде трабекул (1), разделенных узкими прослойками стромы с многочисленными сосудами синусоидного типа (2); в— ангиоматозный вариант — отмечается обилие широких тонкостенных сосудов (1), между которыми в хорошо развитой строме видны группы опухолевых клеток (2); г— сблидный вариант — видны скопления опухолевых клеток (1), разделенных немногочисленными широкими сосудами синусоидного типа (2).

В зависимости от группировки клеток, количества стромы и сосудов Е. В. Уранова рекомендует выделять следующие морфол, варианты П.: альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный), трабекулярный, ангиоматозный и солидный. Эти варианты часто сочетаются в одной и той же опухоли, но обычно один из них является преобладающим.

Альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант представлен альвеолярнотрабекулярными структурами (рис., а), разделенными нежными соединительнотканными прослойками с различным, часто обильным содержанием сосудов.

Группировка клеток напоминает группировку клеток в железах внутренней секреции — они тесно прилежат к синусоидам и включаются местами в состав сосудистой выстилки, что подтверждено при электронно-микроскопическом исследовании.

Трабекулярный вариант характеризуется преобладанием тяжей (трабекул) из 2—3 рядов клеток полигональной или призматической формы, напоминающих эпителиальные (рис., б). Трабекулы, разделенные рыхлыми соединительнотканными прослойками, широко анастомозируют между собой.

В толще клеточных тяжей встречаются мелкие полости с гомогенным содержимым, что расценивается как признак секреции. Трабекулы прилежат к сосудам, часто образуя фигуры так наз. розеток.

Ангиоматозный вариант характеризуется обилием сосудов капиллярного и синусоидного типа, между к-рыми в хорошо развитой строме располагаются группы типичных для П. клеток (рис., в). Сосудов иногда так много, что возникают структуры, напоминающие кавернозную или капиллярную ангиому. Солидный вариант выделяют в связи с тем, что в его структуре преобладают пласты клеток со скудной стромой между ними (рис., г).

Злокачественный вариант П. встречается крайне редко. Опухоль характеризуется выраженным инфильтрирующим ростом. Растет медленно, образуя плотный, малоподвижный, нечетко контурированный узел; микроскопически характеризуется атипией и полиморфизмом клеток, резкой гиперхромией ядер.

Строма опухоли скудная; нередко сосудистый компонент, столь характерный для доброкачественной П., выражен слабо. Метастазы злокачественной П. появляются относительно поздно, вначале в регионарных лимф, узлах, затем быстро наступает гематогенное метастазирование. Злокачественное клин, течение П.

, по мнению нек-рых исследователей, не всегда сочетается с соответствующим изменением структуры опухоли.

Диагноз

Диагноз устанавливают гл. обр. на основании данных морфол, исследования. Дифференциальный диагноз затруднителен. Напр., П., располагающуюся на боковой поверхности шеи, приходится дифференцировать с метастазами рака (см.), бранхиогенными опухолями (см.) и др.

Морфол, дифференциальный диагноз проводят с ангиогенными опухолями и раком; важным диагностическим признаком является установление органоидной структуры опухоли. Характерные светлые клетки П. и ее строма хорошо выявляются при окраске азокармином. При импрегнации, напр, по Массону—Фонтане и по Гримелиусу, в цитоплазме клеток П.

удается обнаружить редуцирующие серебро моноамины, а также липофусцин, меланин, липоиды.

Лечение и Прогноз

Лечение оперативное.

Прогноз доброкачественной П. благоприятный. После операции наблюдаются рецидивы, связанные с невозможностью радикального удаления П., исходящих из барабанных, орбитальных или югулярных параганглиев. Прогноз для жизни злокачественной П. неблагоприятный.

См. также Гломусные опухоли.

Библиография: Вихерт А. М., Г.А. Галил-Оглы и Порошин К. К. Опухоли мягких тканей, Микроскопическая диагностика, М., 1969; Головин Д. И. Атлас опухолей человека, с. 62, Л., 1975; Лебкова Н. П., Уранова Е. В. и Вайшенкер П. Г. Ультраструктура гломусных опухолей среднего уха, Арх. патол., т.

36, № 9, с. 42, 1974; Массон П. Опухоли человека, пер. с франц., с. 438, М., 1965; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 340, М., 1976; Le Compte Р. М. Tumors of the carotid body and related structures, sect.

4, Washington, 1951.

А. В. Смольянников.

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9F%D0%90%D0%A0%D0%90%D0%93%D0%90%D0%9D%D0%93%D0%9B%D0%98%D0%9E%D0%9C%D0%90

Опухоли среднего уха

Гломусная опухоль: (хемодектома, нехромафинная параганглиома среднего уха или

Доброкачественные опухоли представлены фибромами, ангиомами (с относительно медленным ростом, нередко рецидивирующими кровотечениями), эндотелиомами, остеомами (сосцевидного отростка, остеобластомами сосцевидного отроста и пирамиды). Лечение фибром, эндотелиом, остеом — хирургическое; ангиом — путем электрокоагуляции, рентгенотерапии; остеобластом (распространенных) — применение рентгенотерапии.

Редко встречаются истинные холестеатомы в области чешуи височной кости, в сосцевидном отростке, иногда с распространением на барабанную полость и даже на черепные ямки и отдавливанием мозга с его оболочками.

Вследствие частого их сочетания с хроническим гнойным средним отитом (на почве вторичного инфицирования) дифференциальный диагноз с холестеатомой, возникшей вследствие хронического эпитимпанита, весьма затруднителен.

Хлоромы височной кости служат проявлением лейкоза.

В последние годы часто наблюдается гломусная опухоль (хемодектома, tumor glomusjugulare, carotid body tumor, нехромаффинная параганглиома среднего уха, гломерулоцитома и т. д.). Эта опухоль занимает по частоте первое место среди доброкачественных опухолей среднего уха.

Она развивается из гломусов (клубочков), часто встречающихся образований по ходу барабанного нерва, ушной ветви блуждающего нерва, реже верхнего каменистого нерва, у находящихся в слизистой оболочке барабанной полости, адвентиции луковицы яремной вены.

Гломусы величиной от 0,5 мм (чаще всего) до 2,5 мм имеют капсулу, состоят из многочисленных переплетенных капилляров и прекапилляров (артериовенозных анастомозов) и особых эпителиоидных или гломусных клеток.

Иннервируются парасимпатическими нервами (языкоглоточный и блуждающий).

Гломусы среднего уха (glomus jugulare tympanicum)

Гломусы среднего уха (glomus jugulare tympanicum) из которых развиваются опухоли, являются нехромаффинными (повидимому, являются хемо и барорецепторами). Гломусные опухоли по своей структуре не отличаются от обычных гломусов. Они бывают различной величины (иногда значительной), очень васкуляризированы.

Опухоль, исходящая из барабанной полости, постепенно выпячивает барабанную перепонку и прорастает в наружный слуховой проход.

Она вызывает деструкцию в барабанной полости, ведущую к тугоухости и параличу лицевого нерва, может прорастать в яремную ямку, вызывая ее деструкцию и паралич IX, X и XI черепных нервов (синдром заднего яремного отверстия Гарсена, описанный при раке среднего уха Vernet), иногда прорастает в полость черепа (чаще в заднюю ямку), обусловливая соответствующие симптомы.

Опухоль отличается медленным ростом, но имеет инфильтративный характер, часто дает кровотечения (вследствие чего клинически недоброкачественная). Малигнизация и метастазирование очень редки.

Диагноз основывается на данных отоскопии, клинической картины, рентгенографии, главным же образом на результатах гистологического исследования. Иногда имеет значение симптом Брауна (прекращение пульсации опухоли при повышении давления в наружном слуховом проходе с помощью воронки Зигле).

Лечение

Радикальную операцию в связи с сильным кровотечением чаще не удается провести. Более эффективны лучевая терапия или хирургическое вмешательство с последующим облучением. Успешны также внутриопухолевые инъекции (при распространении в наружный слуховой проход) 10% раствора гидрохлорида хинина по 0,5 мл (до 20 — 25 инъекций).

При распространении опухоли на канал сонной артерии возможно замораживание с помощью криохирургического зонда Купера. При температуре -180°С ткань опухоли замораживается и ее можно полностью удалить. Стенка артерии предохраняется от замораживания кровью, находящейся в артерии.

Саркома

Саркома (круглоклеточная, верете-нообразная, миксосаркома и т. д.) встречается очень редко, чаще у детей.

Лечение — лучевое или электрокоагуляция с последующей лучевой терапией.

Рак среднего уха

Значительно чаще наблюдается рак среднего уха, который, как правило, развивается на почве хронического гнойного среднего отита, и поэтому поздно распознается.

Возникновению предраковых изменений, особенно папилломатозных разрастаний, способствует кариес костных стенок барабанной полости при хроническом гнойном среднем отите.

Кариес поддерживает хроническое воспаление метаплазированного эпителия слизистой оболочки барабанной полости, постоянно раздражаемого гнойными выделениями.

Чаще всего опухоль исходит из аттико-антральной области или области барабанного кольца.

Раку среднего уха свойствен быстрый инфильтративный рост, особенно у молодых людей, с распространением на околоушную железу, сустав нижней челюсти, внутреннее ухо, полость черепа, что значительно затрудняет радикальное удаление опухоли. Он отличается также ранним метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

Основные гистологические формы — базально- и плоскоклеточный рак.

Симптомы

Боль в ухе, головная боль, выделения зловонного гноя нередко с примесью крови, кровоточащие плотные, быстро рецидивирующие после удаления грануляции, довольно часто ранний периферический паралич лицевого нерва, резкое понижение слуха, в более поздних стадиях угасание кохлеарной и вестибулярной функции (переход процесса на лабиринт, иногда с секвестрацией его), довольно быстро развиваются внутричерепные осложнения (менингит).

Рак слуховой трубы

Значительно реже встречается первичный рак слуховой трубы (без предшествующего хронического гнойного воспаления среднего уха).

Симптомы

Заложенность уха, парез мягкого неба на соответствующей стороне, головная боль. В дальнейшем появляется периферический паралич лицевого нерва, опухоль распространяется в среднюю черепную ямку, на внутреннюю сонную артерию.

Вторичный рак слуховой трубы

Чаще встречается вторичный рак слуховой трубы при раке барабанной полости или носоглотки.

Диагноз рака среднего уха ставят на основании клинической картины (особенно подозрительны кровоточащие, быстро рецидивирующие грануляции и паралич лицевого нерва), цитологического и гистологического исследования, рентгенографии височных костей (резко выраженная деструкция). Обычно опухоль распознается поздно, почти у 90% больных в III — IV стадии.

Лечение

Наиболее эффективно комбинированное лечение.

При III стадии рака (поражение хрящевого и костного отделов уха, особенно с метастазами в регионарные лимфатические узлы) проводится широкое хирургическое вмешательство (с диатермокоагуляцией) в виде удаления единым блоком наружного уха, височной кости (субтотальная резекция), околоушной железы, суставного отростка нижней челюсти и операции по типу Крайла. В IV стадии показана только лучевая терапия, проводится также химиотерапия

Смотрите – Химиотерапия при раке гортани

Невринома слухового нерва

К опухолям уха примыкает невринома слухового нерва. Эта по структуре доброкачественная опухоль, но с клинически неблагоприятным течением, располагающаяся в мосто-мозжечковом пространстве, может исходить из шванновской оболочки нерва на всем протяжении от дна внутреннего слухового прохода до входа его в продолговатый мозг.

Стадия I развития опухоли (отиатрическая) характеризуется шумом в ухе, понижением слуха, иногда незначительной болью в ухе или головной болью, легкими нарушениями статики, некоторой неуверенностью походки, редко головокружением.

Во II стадии (отоневрологическая) прогрессирует понижение слуха (оно имеет преимущественно характер поражения звуковосприятия, но в отличие от болезни Меньера отсутствует феномен ускорения нарастания громкости), появляются спонтанный нистагм (крупноразмашистый в сторону пораженного уха и малый — в сторону здорового уха) и другие вестибулярные нарушения, парезы V, VI, VII черепных нервов, головная боль в области затылка (начальные явления повышения внутричерепного давления). В этой стадии имеют место деструкция внутреннего слухового прохода и белково-клеточная диссоциация в ликворе.

В III стадии (нейрохирургическая) к резкой тугоухости и выпадению вестибулярной функции (крупноразмашистый нистагм в сторону здорового уха) присоединяются симптомы поражения мозжечка и выраженной гипертензии (застойные соски зрительных нервов, сильная головная боль и т. д.). В дальнейшем развиваются бульбарные нарушения, поражения многих черепных нервов, нарушения зрения вплоть до амавроза, паралич взора.

Диагноз ставят на основании исследования слуха и вестибулярного аппарата, неврологического исследования, рентгенографии (на снимке по Стенверсу — расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли и т. п.).

Лечение хирургическое (наиболее благоприятное во II — III стадии).


«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев

Источник: https://www.medchitalka.ru/spravochnik_po_otorinolaringologii/958/29344.html

Medic-studio
Добавить комментарий