Хондросаркома: Код по МКБ-10 — С40-С41. XC относится к числу крайне злокачественных

Что такое хондросаркома кости? Симптомы, локализация, лечение и код по МКБ-10

Хондросаркома: Код по МКБ-10 — С40-С41. XC относится к числу крайне злокачественных

При возникновении болевых ощущений, гиперемии и отечности в определенной части тела человек, не знающий, что такое хондросаркома, не спешит с визитом к врачу.

Однако это опасное злокачественное заболевание, относится к группе опухолей (сарком костей), поражающих костные структуры.

Характеризуется непредсказуемым развитием, от медленного роста и позднего метастазирования до стремительного увеличения опухоли и раннего появления метастазов. В любом случае патология требует безотлагательного медицинского вмешательства.

Хондросаркомы диагностируются в 7–16% случаях среди всех злокачественных поражений скелетной системы, включающей в себя все кости тела и связанные с ними хрящи.

Развитие патологических процессов может начаться в любом возрасте, но преимущественно наблюдается у людей по достижении 40 лет, чаще у представителей сильного пола.

Описание хондросаркомы

Хондросаркомы относятся к злокачественным опухолям, клетки которых продуцируют хрящ. Новообразования представляют собой хондроидный матрикс с находящимися в нем атипичными, иногда двухъядерными или многоядерными хрящевыми клетками, которым присущ неправильный митоз.

Хондросаркомы представляют собой образования плотной консистенции, белого или синеватого оттенков, без резких очертаний, с участками обызвествления, омертвения тканей, ослизнения, кровоизлияний.

Классификация и код по МКБ-10

Согласно МКБ-10 (международной классификации болезней) хондросаркомам присвоен код С40. Специалисты относят их к злокачественным новообразованиям костей и суставных хрящей.

Существует классификация болезни по различным критериям.

Так, опухоли бывают первичными и вторичными.

Для первичных новообразований, диагностируемых у 90% пациентов, характерно разделение на:

  • центральные, характеризующиеся ростом внутри костей и разрушающие кортикальный слой;
  • периостальные (периферические) – разрастающиеся снаружи кости.

К возникновению вторичных хондросарком приводит малигнизация доброкачественных новообразований:

  • хрящевой опухоли;
  • хондромиксоидной фибромы;
  • хондробластомы;
  • множественного костно-хрящевого экзостоза;
  • хондроматоза костной ткани;

Новообразования различаются строением и бывают типичными (обычными), светлоклеточными, миксоидными, мезенхимальными, дедифференцированными.

Обычные и светлоклеточные опухоли отличаются низкой злокачественностью и незначительной агрессивностью, распространение их по организму практически не наблюдается.

Для мезенхимальных и дедифференцированных новообразований характерно быстрое метастазирование. Кроме того, лечение последних осуществляется с большим трудом.

Локализация патологии

Новообразования могут формироваться в любой костной структуре, но наиболее часто диагностируются в тазовых, плечевых и бедренных костях, а также в ребрах и плечевом поясе.

Очень редко хондросаркомы поражают мягкие ткани. Опухоли имеют гладкую белую поверхность и располагаются в глубине мышц.

Причины возникновения хондросарком

Точно неизвестно, какие факторы приводят к развитию патологических процессов. Специалисты считают, что патологические процессы могут возникнуть при:

  • болезни Олье – хондроматозе;
  • синдроме Маффуччи – наследственной хондродисплазии с ангиоматозом;
  • множественном костно-хрящевом экзостозе;
  • опухоли Вильмса – злокачественной опухоли почек;
  • болезни Паджета – патологического роста и нарушения структуры костных тканей;
  • продолжительного воздействия радиационного излучения;
  • травмах и переломах, в том числе давних;
  • генетической предрасположенности.

Способствовать развитию патологии могут металлические фиксирующие устройства, применяемые в ходе хирургических вмешательств, восстанавливающих целостность кости, а также пересадка костного мозга.

Стадии хондросаркомы и клинические признаки

Существует несколько основных симптомов хондросаркомы, присущих любому из ее видов.

Болевые ощущения, которые в начале носят умеренный характер, постепенно нарастают, становятся нестерпимыми и не прекращаются в состоянии покоя. С помощью нестероидных и обезболивающих препаратов («Ибупрофена», «Кеторола» и др.) болевой синдром купировать не удается, пациенту приходится прибегать к сильнодействующим средствам («Трамадолу»).

В ходе осмотра или прощупывания обнаруживается мягкотканный компонент, который плотно прилегает к прилежащим структурам. Подкожные вены над пораженным участком расширяются, кожа становится синюшного оттенка, ее температура повышается.

Ограничивается функциональность близлежащих суставов, в некоторых случаях полностью.

Возникает риск патологических спонтанных переломов в местах патологии.

Также заболевание сопровождается общей слабостью, потерей веса, отсутствием аппетита.

При опухолях в позвоночнике характерно расстройство чувствительности в виде онемения, покалывания, чувства ползания мурашек. Не исключается развитие парезов и параличей.

Хондросаркомы тазобедренных костей приводят к нарушению функционирования близлежащих органов и нервно-сосудистых трактов. Пораженные сосудистые структуры провоцируют односторонние отеки ног, затронутый седалищный нерв – распространение болей на область бедер, мочевой пузырь – затруднение мочеиспускания.

Хондросаркомы бедренной кости часто сопровождаются спонтанными переломами и ограничением подвижности сустава.

Следует учесть, что высокодифференцированные новообразования развиваются несколько лет с постепенным нарастанием симптомов. Низкодифференцированные формы отличаются стремительным течением и буквально за несколько месяцев вызывают необходимость медицинского вмешательства.

После гистологического исследования специалистам удается определить степень злокачественности опухоли.

На первой стадии новообразования считают низкозлокачественными. Большинство хондроцитов имеют мелкие плотных ядра. Только некоторые из них достигают диаметра более 8 мкм. Многоядерные клетки (преимущественно двуядерные) представлены в небольшом количестве. Фигур митоза нет.

Для второй степени характерно увеличение количества атипичных клеток. Возможно появление единичных фигур митоза и образование мелких или крупных некротических участков.

Третьей степени присущ еще более выраженный клеточный атипизм. Клетки опухоли неправильной формы с увеличенными ядрами становятся похожими на звезды. Внеклеточный матрикс преимущественно миксоидный. Зоны некротических очагов носят обширный характер.

На данной стадии у 50% пациентов наблюдается метастазирование (гематогенное), приводящее к поражению печени, легких, головного мозга, регионарных лимфоузлов. Для периостальных образований характерно образование прыгающих метастазов, не связанных с основным новообразованием.

Диагностика

Отсутствие специфической, ярко выраженной симптоматики на первоначальных этапах заболевания препятствуют своевременному посещению врача, проведению диагностических и лечебных мероприятий.

После сбора анамнеза, осмотра и прощупывания пораженной области врач-онколог назначает диагностические исследования.

Для обнаружения хрящевой опухоли, а также ее вида, очагов разрушений кости и обызвествлений применяют рентгенографию.

С помощью компьютерной томографии определяется величина и точное расположение новообразования, а также наличие у него четких границ. Кроме того, исследуются брюшная, грудная полости и головной мозг на наличие вторичных очагов.

Целесообразность магнитно-ядерной томографии обусловлена выявлением мягкотканных компонентов и «прыгающих» сателлитов. Кроме того, исследование позволяет оценить сосудистые структуры, нервные волокна и внутренние органы.

Использование остеосцинтиграфии дает возможность специалистам визуализировать костно-суставной аппарат, выявить участки патологических нарушений, деструктивные процессы, их точное расположение и природу возникновения.

Для постановки точного диагноза пациенту назначается трепанобиопсия. После взятия биоматериала он направляется на гистологическое исследование для выявления структурных аномалий, присущих данной болезни.

Методы лечения болезни

Лечение хондросаркомы проводят в онкологических отделениях стационара. Как правило, лучевая терапия и химиотерапия не приносят результатов и могут лишь замедлить развитие патологических процессов без полного излечения.

Практически во всех случаях возникает необходимость в хирургической операции.

Если у пациента диагностировано заболевание первых двух степеней злокачественности, опухоль просто удаляется с некоторой частью тканей, не затронутых патологией.

В процессе операции возможно проведение резекции части кости или ее полное удаление. В таких случаях в дальнейшем у пациента возникнет необходимость в эндопротезировании.

Если выявлена третья степень патологии, врачи прибегают к ампутации или экзартикуляции пораженных конечностей.

Прогноз и профилактика

На прогноз заболевания влияет степень злокачественности и вид патологических процессов. Так, при первой степени более пяти лет может прожить 90% пациентов, второй – от 45 до 60%, третьей – только 30%.

Для предупреждения патологии никаких профилактических мероприятий не разработано. Каждому человеку необходимо внимательно следить за своим здоровьем и при возникновении любых, даже незначительных негативных ощущений в костных структурах обращаться за консультацией к врачам.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/hondrosarkoma-kosti.html

Хондросаркома :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Хондросаркома: Код по МКБ-10 — С40-С41. XC относится к числу крайне злокачественных
Злокачественные опухоли костей

 Название: Хондросаркома.

Хондросаркома

 Хондросаркома. Одна из самых распространенных злокачественных опухолей скелета. Происходит из хрящевой ткани. Чаще возникает в плоских костях плечевого и тазового пояса, однако, может обнаруживаться и в трубчатых костях.

Может развиваться на неизмененных костях или образовываться в результате перерождения некоторых доброкачественных опухолей. Проявляется прогрессирующими болями и припухлостью в области поражения.

В некоторых случаях отмечается местное повышение температуры, расширение сети подкожных вен над зоной опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе.

Возможно несколько вариантов течения – от относительно благоприятного, с медленным ростом и поздним метастазированием до неблагоприятного, с быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Лечение хирургическое. Прогноз зависит от варианта течения и возможности проведения радикальной операции.

 Хондросаркома – второе по распространенности злокачественное новообразование скелета. По различным данным составляет от 7 до 16% от общего количества злокачественных опухолей костей. Чаще страдают кости таза, кости плечевого пояса, ребра, плечевые и бедренные кости.

Хондросаркома проявляется постепенно усиливающимися болями и увеличивающейся припухлостью в области поражения. Лечение хирургическое – радикальная операция, при которой производится удаление новообразования вместе с окружающими тканями.

 Примерно в 60% случаев болезнь выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако страдать этим заболеванием могут люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее – в возрасте 90 лет.

У мужчин хондросаркома обнаруживается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

Особенности метастазирования хондросарком.

 Метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг.
 Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования.

Вокруг таких опухолей существует реактивная зона – область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) – очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью.

Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей. Хондросаркома  С учетом происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на центральные (растущие внутри кости) и периостальные или периферические (растущие по наружной поверхности кости).

 Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления при следующих процессах:  • Хондромы.  • Хондромиксоидные фибромы.  • Хондробластомы.  • Костно-хрящевые экзостозы.  • Болезнь Олье-Маффучи (хондроматоз костей).  Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные – 10% случаев.

С учетом особенностей строения различают следующие виды хондросарком:  • Типичные.  • Светлоклеточные.  • Анапластические.  • Недифференцированные.  Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросаркомы с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:

 • 1 степень злокачественности.

Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.

 • 2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
 • 3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.
 Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.  Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше. При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха.  Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.  При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам (ортопедам, травматологам или онкологам) проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков. Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях.

 Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.

 Клинические симптомы при хондросаркоме неспецифичны, поэтому диагноз выставляется на основании дополнительных исследований. При центральных хондросаркомах на рентгеновских снимках обнаруживается очаг деструкции неправильной формы с нечеткими очертаниями, обычно расположенный в метадиафизе. Иногда опухоль выглядит крапчатой из-за мелких очажков обызвествления. Кость вокруг очага вздута.  При периферических хондросаркомах на рентгенограммах выявляется контрастное образование бугристой формы с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости. В переходной зоне между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерное уплотнение. Кортикальный слой кости в этой зоне неровный. Как и при центральной хондросаркоме, может выявляться крапчатость из-за участков обызвествления.

 Для уточнения диагноза выполняют биопсию. Забор материала производится из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяется степень злокачественности хондросаркомы.

Как правило, перечисленных исследований достаточно для точной диагностики. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ кости, компьютерная томография и остеосцинтиграфия.

Для выявления метастазов в легких пациентам с хондросаркомой выполняется рентгенография грудной клетки.

 Пациенты с хондросаркомой госпитализируются в отделение онкологии. Большинство хондросарком устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому основным способом лечения при этом заболевании является хирургическая операция.  При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности выполняется удаление новообразования. Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканями реактивной зоны и некоторым запасом окружающих здоровых тканей, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размера и локализации опухоли проводится либо резекция части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.  При хондросаркомах 3 степени злокачественности может потребоваться радикальное хирургическое вмешательство – ампутация или экзартикуляция пораженной конечности. Если из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли ее оперативное удаление невозможно, проводится химио- и лучевая терапия. Однако эти методы являются лишь паллиативными, направленными на замедление роста хондросаркомы, и не обеспечивают излечения.

 Прогноз зависит от степени злокачественности ходросаркомы. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени – 45-60%, при 3 степени – около 30%.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=33345

Хондросаркома: симптомы, лечение, прогноз, скорость роста

Хондросаркома: Код по МКБ-10 — С40-С41. XC относится к числу крайне злокачественных

Хондросаркома занимает первое место среди злокачественных опухолей, поражающих скелет человека. Опухоль состоит из хрящевой ткани. Обычно новообразования возникают в тазобедренной области и плечевом поясе. Образование поражает лопатки и ключицы.

Распространяется на трубчатые кости. Поражает целые кости, может возникать из доброкачественных опухолей. Появляется боль и припухлость в участке с онкологическим процессом.

При развитии болезнь проявляется покраснением, расширением вен, повышением температуры больного места и частичным обездвиживанием сустава.

Болезнь развивается индивидуально. Может протекать медленно и быть спутана с неонкологическими процессами, или быстро, когда прогрессирует рост метастазов. Новообразование удаляется операцией вместе с околоопухолевыми тканями.

Заболевание прогрессирует у людей старше 40 лет. Мужчины подвержены хондросаркоме сильнее женщин. По МКБ-10 код у заболевания C41.

Степени и виды болезни

Патогенез хондросаркомы бывает первичного и вторичного типа:

  • При первичном возникновении болезни очаг рака бывает центральным (1a), при этом кости поражаются изнутри, и периферическим (1b), когда новообразование поражает поверхностную костную ткань. Болезнь выявляется почти в 100% случаев.
  • Вторичная хондросаркома – превращение доброкачественной опухоли в злокачественную, что препятствует быстрой диагностике заболевания. Злокачественный процесс возникает при патологиях: хондрома, миксоидная фиброма хрящей, хондробластома, костно-хрящевой экзостоз, хондроматоз костей.

Хондросаркома бывает типичной, светлоклеточной, анапластической и недифференцированной.

При проведении анализа опухолевых тканей выявляется степень заболевания:

  • 1 стадия. В межклеточном веществе преобладает хрящеподобная ткань с включением хондроцитов. Деление клеток отсутствует. По международной классификации имеет код T1bNOMO.
  • 2 стадия. Межклеточное вещество миксоидного типа. В периферии долек скапливаются злокачественные клетки.
  • 3 стадия. Межклеточное вещество, как и при второй стадии. Клетки в нём объединяются в группы. Они принимают неправильную форму, чаще звёздчатую. Ядра клеток увеличены, в одной клетке несколько штук. Они делятся. Ткани отмирают. Развиваются и распространяются метастазы.

Юкстакортикальная хондросаркома в основном локализуется в бедренной кости, реже возникает в плечевой кости, рёбрах, костях стоп. Развивается бессимптомно. Разрушается кортикальная пластинка, нормальная ткань заменяется склеротической. Отмечены редкие жалобы на болевые ощущения. Новообразование не затрагивает костный мозг.

Хондросаркома бедренной кости – наиболее частое явление. Патология развивается долгое время. Пациент сравнивает болевой синдром с другими заболеваниями не онкологического характера. Обращение в больницу происходит поздно.

За это время разрушаются ткани суставов, движения становятся болезненными. Онкологический процесс может затрагивать органы малого таза.

При давлении опухоли на мочевой пузырь затрудняется выведение мочи, что чревато воспалительными процессами и другими серьёзными проблемами.

Онкологические процессы в челюсти встречаются у населения старше 40 лет. Если рак распространяется в верхней части, он тяжело поддается оперативному вмешательству из-за возможности задеть соседние органы.

Под влияние попадают нёбо и носоглотка. Хондросаркома устойчива к химиотерапии. Код по МКБ-10 C41.0.

Разработано лечение данной проблемы с помощью адротерапии, когда тяжёлые элементарные частицы разрушают клетки рака.

При хондросаркоме позвоночника болевой синдром увеличивается в течение долгого времени. В области поражения визуализируется припухлость. При опухоли нижней части позвоночника возникает боль при ходьбе.

Новообразование может распространяться на рёбра. При опухоли грудного отдела сдавливаются нервные окончания, возникает обманчивая боль в области сердца. Больной ищет проблему в сердечной мышце, запуская реальную болезнь.

Обычный рентген выявляет злокачественное новообразование.

Мезенхимальная опухоль позвоночника – явление редкое. Развивается из хрящевой ткани. Особо опасна для костей. Ярко выраженный болевой синдром.

Злокачественный процесс в гортани имеет нетипичный характер. Образование тяжело диагностировать и излечить. Проявляется узловым образованием в области шеи и щитовидного хряща. Вызывает боль при глотании.

Хондросаркома носа затрудняет дыхание. Снаружи образовывается уплотнение, что причиняет косметический дефект. Внутри носа опухоль провоцирует гнойные выделения с включениями крови.

При опухоли грудины может развиться рак лёгких. При ранней диагностике и удалении новообразования рак не затронет жизненно важные органы.

Признаки заболевания у детей схожи с общими.

Симптоматическая картина заболевания

Симптомы хондросаркомы зависят от стадии развития опухоли. При высоком дифференцировании клеток (g1) рак развивается несколько лет. Встречается у людей старше 30 лет.

На протяжении долгого времени больной испытывает слабые прогрессирующие боли в области новообразования. Для болезни характерны ночные боли, которые не проходят после спокойного пребывания в кровати.

Обезболивающие препараты подавляют их, но через время болевой синдром возвращается.

Опухоль растёт и со временем начинает возвышаться над поражённой областью, становится горячей на ощупь. При пальпации мягких тканей возникают неприятные ощущения.

Низкодифференцированный рак прогрессирует быстро. Больной обращается за помощью в течение 3-х месяцев. Жалобы схожи с дифференцированным раковым процессом. Боль не проходит при приёме обезболивающих препаратов, постоянно усиливается. Скорость роста опухоли выше, чем в первом случае. Нарушается подвижность сустава. Такая саркома встречается у молодых людей. Велик риск появления рецидивов.

Опухоль, увеличиваясь, влияет на соседние ткани и органы. Например, при остеогенной саркоме крестца разросшаяся опухоль давит на седалищные нервы, что причиняет боль при ходьбе. Она распространяется на кость копчика. Болевые ощущения локализуются на задней части бедра и ягодице.

Распространение метастаз хондросаркомы

При длительном развитии опухоли раковые клетки попадают в кровоток и метастазируют в жизненно важные органы, проникают в печень и головной мозг. Возникает внескелетная форма рака.

Затрагивая мягкие ткани, рак надёжно внедряется в организм человека. Метастазы быстро расходятся по органам и тканям, нарушая работу всех систем человека.

Методы исследования заболевания

После опроса пациента врач назначает контрастную рентгенологическую диагностику. На рентгенограмме видны очаги опухоли. Снимок показывает плохо очерченное новообразование неправильной формы, занимающее место в метадиафизе. Кость с новообразованием соединяет неравномерно уплотнённый участок тканей.

Оптимальным методом исследования является забор материала из разных участков образования. Гистология тканей определяет степень развития рака.

МРТ и КТ дают возможность увидеть изменения костных тканей и определить очаги болезни. Для исключения метастаз в лёгких проводят рентген грудной клетки. Для выявления заболевания у детей назначают аналогичные исследования.

Опухоли костей злокачественные – описание

Хондросаркома: Код по МКБ-10 — С40-С41. XC относится к числу крайне злокачественных

Заболеваемость: 1,6 на 100 000 населения в 2001 г.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Хондросаркома — злокачественная опухоль из хрящевой ткани.
• Выделяют первичные и вторичные хондросаркомы. Первичные хондросаркомы обычно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома возникает редко.

Вторичные хондросаркомы возникают в результате озлокачествления хрящевых дисплазий или доброкачественных опухолей хряща. Обнаруживают у людей более старшего возраста (от 30 до 60 лет), растут медленно и поздно метастазируют. По локализации различают центральные и периферические хондросаркомы.

Преимущественная локализация — длинные трубчатые кости (эпиметафиз и метафиз).

Наследуемые формы: хондросаркома миксоидная (*600542, 9q22, ген CSMF, t[9;22][q22–31;q11–12]), хондросаркома (#215300, 8q24.11–q24.13, ген EXT1, r).

Клиническая картина: непостоянные тупые боли, усиливающиеся при росте опухоли, припухлость и увеличение в объёме поражённой конечности.

Рентгенологическая картина •• При центральном расположении опухоли в кости обнаруживают очаг деструкции с неровными и нечёткими контурами. У взрослых очаг деструкции распространяется в сторону сустава. Кортикальный слой истончается, разрушается.

Эта картина преимущественно литического типа хондросаркомы •• При втором типе хондросаркомы с преимущественным обызвествлением, наблюдаемом реже, участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикального слоя сливается с этой обызвествлённой щелью.

В меньшей степени выражены очаги деструкции (множественные, мелкие, без чётких контуров).

При прорастании за пределы кости на рентгенограммах в мягких тканях выявляют выход опухоли за пределы кости •• При третьем типе хондросаркомы (смешанном) определяют неоднородный очаг деструкции с нечёткими и неровными контурами, придающий поражённому отделу картину пористости. На этом фоне видна мягкотканная тень с включениями.

Лечение. Единственный метод лечения хондросарком — операция. Её характер зависит от локализации опухоли, возраста больного, его общего состояния и степени злокачественности опухоли. Применяют резекцию с эндопротезированием, при большой распространённости — ампутацию или экзартикуляцию конечности.

Периостальная фибросаркома — опухоль, развивающаяся из наружного слоя надкостницы. Возникает в любом возрасте, преимущественно в среднем и пожилом. Локализация — бедренная и большеберцовая кости. Характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными.

Большая и плотная опухоль на рентгенограмме выглядит как округлое, овальное, реже крупнобугристое уплотнение. В ряде случаев в центре или по периферии этого уплотнения выявляют одиночный участок обызвествления. Периостальная фибросаркома растёт сравнительно медленно, может прорастать в подлежащую кость.

Часто выявляют периостальную реакцию различной степени выраженности.

Остеогенная саркома — встречается в основном у подростков. • Остеогенная саркома гематогенным путём метастазирует в лёгкие, мозг и реже в кости. • Преимущественная локализация— длинные трубчатые кости, чаще бедренная, большеберцовая и плечевая.

• Остеогенные саркомы подразделяют на остеолитические (характеризуются значительным разрушением костного вещества) и остеобластические (проявляются рентгенологически избыточным окостенением) формы.

В ряде случаев одновременно происходят процессы разрушения и патологического остеогенеза (смешанные формы).

Клиническая картина. Ночные боли, припухлость без чётких границ с инфильтративным ростом, ограничение движений в близлежащем суставе. На рентгенограмме выявляют очаг деструкции с нечёткими границами. Кортикальный слой в I стадии не разрушен.

В дальнейшем, при разрушении кортикального слоя, появляются периостальные разрастания (периостальный козырёк Кодмена). Прорастание опухоли в костномозговой канал характеризуется разрежением костной структуры, напоминающим язычок пламени. Характерна реакция надкостницы по игольчатому типу (спикулы).

Длительное динамическое наблюдение недопустимо. В неясных случаях следует прибегать к биопсии кости.

Лечение — комбинированное. Перед операцией (экономная резекция, ампутация и экзартикуляция) рекомендуют проводить несколько курсов химиотерапии (доксорубицин, тиотепа, цисплатин, высокие дозы метотрексата с кальция фолинатом).
Саркома Юинга (злокачественная мезенхимома кости, 133450, 22q12, ген EWS) чаще возникает у детей и подростков.

Дифференциальную диагностику между опухолью Юинга и первичной костной ретикулосаркомой можно провести только с помощью гистохимических методов (выявляют присутствие гранул гликогена в клетках опухоли Юинга и отсутствие их в клетках ретикулосаркомы) • Локализация — кости таза (подвздошные) и длинные трубчатые кости конечностей • Клиническая картина.

Первый симптом болезни — боли непостоянного характера. Затем появляются увеличение объёма поражённого сегмента кости, лихорадка.

В периферической крови — лейкоцитоз, увеличение СОЭ • Рентгенологическая картина: рассеянный пятнистый остеопороз, деструктивные изменения кортикального слоя в виде эндостальной реакции, очагов деструкции, периостальной реакции в виде гиперостоза (луковичный периостит).

Границы опухоли более точно можно определить с помощью КТ и МРТ • Дифференциальная диагностика с остеогенной саркомой. В детском возрасте опухоль Юинга ошибочно может быть принята за остеомиелит • Лечение — комбинированное. Операцию сочетают с лучевой терапией, химиотерапией (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид). Больным с нерезектабельной опухолью показана химиолучевая терапия.

Злокачественная лимфома кости (ретикулосаркома) — новообразование лимфатической и ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты.

Выявляют у взрослых после 40–50 лет • Варианты злокачественной лимфомы •• Первичная костная опухоль без каких – либо признаков поражения других тканей •• Лимфомы выявляют также в других костях и мягких тканях •• Первичный лимфоматоз мягких тканей • Клиническая картина: боль и припухлость тканей, патологические переломы • Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани мелко – или крупнопятнистая, в конечных стадиях — полная деструкция наружного контура кости • Лечение: лучевая терапия, химиотерапия, реже хирургическое удаление опухоли. Ампутацию производят только при утрате функции конечности из – за патологического перелома или обширного поражения мягких тканей • 5 – летняя выживаемость при изолированном поражении костей — не менее 50%.
Остеосаркома наследуемая (#259500, 13q14.1–q14.2, ген RB1, 180200, r).

МКБ-10 • C40 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей • C41 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций

Источник: https://gipocrat.ru/boleznid_id35202.phtml

Medic-studio
Добавить комментарий