Медуллобластома/примитивные нейроэктодермальные опухоли

Медуллобластома

Медуллобластома/примитивные нейроэктодермальные опухоли

Медуллобластома (medulloblastoma) — злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии, локализующаяся обычно в черве мозжечка, который находится рядом с четвертым желудочком мозга.

Характерны симптомы раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и мозжечковой атаксии. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа спинномозговой жидкости, ПЭТ, КТ или МРТ, биопсии.

Лечение включает хирургическое удаление опухоли, восстановление нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевую и химиотерапию.

Медуллобластома (гранулобластома, нейроглиома эмбриональная, глиома саркоматозная) — весьма злокачественная патология задней черепной ямки. Опухоль, как правило, находится в черве мозжечка, а у детей старше шести лет может локализоваться в полушариях органа. Медуллобластома обычно быстро метастазирует по ликворным путям, чем отличается от других опухолей мозга.

На долю медуллобластомы приходится 7-8% от общего числа известных в неврологии объемных образований, среди опухолей мозга в педиатрии — 30%. Медуллобластома стоит на втором месте по частоте среди опухолей мозга у детей. Распространенность данного вида новообразований – 1,5-2 случая на сто тысяч. Чаще развивается у мальчиков, по сравнению с девочками (соотношение 65/35).

Типичный возраст, когда обнаруживают медуллобластому, пять-десять лет. Но это не только «детская» патология, ее выявляют в любом возрасте. Дети составляют ¾ от общего числа больных медуллобластомой. У взрослых эта опухоль встречается обычно в возрасте от 21 до 40 лет.

Медуллобластома

Обычно случаи медуллобластомы — спорадические. Однако есть наследственные болезни, ассоциированные с высоким риском развития данной опухоли. К ним относятся: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, синдром Тюрко и синдром голубых невусов.

Почему развивается медуллобластома, на сегодняшний день остается неясным.

Известны лишь факторы риска данной патологии, к ним относятся: возраст до 10 лет, действие ионизирующего излучения, влияние канцерогенов пищи, лаков, красок, бытовой химии; вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВПЧ, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции), повреждающие геном клеток; отягощенная наследственность.

Медуллобластома — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она расположена субтенториально, то есть под наметом мозжечка, быстро прорастает в его червь и заполняет весь четвертый желудочек мозга.

Это ведет к блокированию ликворооттока, так как увеличивающаяся в размерах опухоль перекрывает пути циркуляции спинномозговой жидкости. Внутричерепное давление у пациента резко повышается, что проявляется синдромом выраженной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов возникает на поздних стадиях болезни за счет прорастания опухоли в ствол мозга.

Гистологическая картина медуллобластомы представляет собой сосредоточение небольших, округлых, малодифференцированных, пролиферирующих эмбриональных клеток с очень тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Эта злокачественная опухоль в 80% случаев возникает в черве мозжечка, а в 20% — в его двух полушариях. По гистологическому строению различают следующие виды новообразования:

  • Медулломиобластома, содержащая в составе мышечные волокна
  • Меланотическая медуллобластома, которая состоит из нейроэпителиальных клеток, имеющих в составе меланин
  • Липоматозная медуллобластома, в которой есть жировые клетки (самый доброкачественный вариант опухоли).

Помогает определить клинический прогноз для каждого больного медуллобластомой классификация, предложенная Чангом в 1969 году. Она основана на принципах TNM и учитывает размер новообразования, метастазирование и степень инфильтрации.

Клинические проявления медуллобластомы могут быть разными. Они зависят от локализации новообразования, от выраженности общемозгового синдрома, который напрямую связан с повышением внутричерепного давления, и от расположения метастазов.

Так как медуллобластома чаще всего располагается в мозжечке, у больного развивается мозжечковая атаксия. Формируется «мозжечковая походка»: пациент ходит, расставив нижние конечности и балансируя верхними, чтобы не потерять равновесие и не упасть; его «кидает» из стороны в сторону.

Вследствие нарушения координации движений, больной часто падает, особенно при поворотах. Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяются расстройства дыхания и гемодинамики. В неврологическом статусе выявляется: угнетение глоточного рефлекса, парезы взора, спонтанный нистагм, нарушение конвергенции.

Если вовлекается спинной мозг, появляются параличи конечностей, нарушения чувствительности.

Для общемозговых проявлений медуллобластомы характерны изменения сознания в виде психомоторного возбуждения, повышенной раздражительности, нарушения ориентации в месте, времени, собственной личности. Нередко у больного отмечаются судорожные приступы.

Пациент предъявляет жалобы на утреннюю головную боль, постоянную тошноту, многократную рвоту, которые являются составляющими синдрома интракраниальной гипертензии. Своевременное диагностирование медуллобластомы у детей раннего возраста затрудняют особенности строения их черепа.

Синдром внутричерепной гипертензии может долгое время не проявляться, так как размеры черепной коробки у детей увеличены, мозг пластичен, а сосуды очень эластичные.

Нередко диагноз ставится поздно, когда медуллобластома занимает червь, гемисферу мозжечка и четвертый желудочек мозга; прорастает в бульбарные структуры.

Метастазы значительно ухудшают состояние пациента. Клиническая картина зависит от их локализации и размеров. Медуллобластома — опухоль необычная, в отличие от первичных новообразований головного мозга (астроцитомы, глиомы), которые не дают метастазы за пределами центральной нервной системы, эта опухоль способна метастазировать в печень, легкие и кости (примерно в 5% случаев).

Наиболее частое осложнение медуллобластомы — развитие гидроцефалии (водянки мозга).

Это происходит за счет перекрытия оттока ликвора растущей опухолью, либо в области водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди.

Для гидроцефалии характерны: круглосуточные упорные головные боли, тошнота, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок вниз, нистагм и косоглазие; у детей – увеличенный в объеме череп.

С диагностический целью врачом неврологом производится суммарная оценка данных неврологических, офтальмологических, ликворологических исследований, а также результатов КТ или МРТ головного мозга.

Для комплексного обследования и поставки диагноза медуллобластомы могут потребоваться результаты следующих видов исследований: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови; осмотр офтальмолога, который при проведении офтальмоскопии выявляет застойные диски зрительных нервов, свидетельствующие об интракраниальной гипертензии; нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающий наиболее раннюю диагностику опухоли; компьютерная томография (КТ), которая дает возможность определить точно местоположение и размеры опухоли, степень инфильтрации окружающей мозговой ткани; магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга; позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), оценивающая процесс метастазирования; определение онкомаркеров в крови; биопсия (гистопатологический анализ тканей) для выставления окончательного клинического диагноза; консультация нейрохирурга.

Радикальным методом лечения медуллобластомы является ее хирургическое удаление. Если позволяет состояние пациента, лучше тотально удалять раковую опухоль. Во время операции используются микрохирургические методики, интраоперационная МРТ-навигация.

Радиотерапия занимает важное место в терапии данной патологии. Если медуллобластома удалена полностью и отсутствуют метастазы, после оперативного вмешательства назначается радиотерапия в низких дозах, что сводит к минимуму побочные эффекты.

Если выявлены метастазы или новообразование удалено не совсем, применяется радиотерапия в больших дозах. При внушительных размерах медуллобластомы лучевая терапия показана до удаления опухоли с целью уменьшения ее размеров до операбельных.

Детям младше трех лет радиотерапия не проводится.

Химиотерапия в лечении этой опухоли является частью комплексных мер и используется после хирургической и радиологической терапии. Наиболее эффективно применение следующих химиотерапевтических препаратов: винкристина, нитрозомочевины и прокарбазина.

Американские ученые совсем недавно предложили в комплексном лечении медуллобластомы использовать вирус кори, предварительно подвергнув его генетической модификации. Опыты на мышах подтвердили, что модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки медуллобластомы всего за 72 часа.

Режим и диета — другая часть системного лечения опухоли. Есть нужно небольшими порциями, но часто. Не следует заставлять больного принимать пищу. Рекомендуется есть больше цитрусовых.

При приготовлении блюд нужно учитывать пожелания больного, ведь его вкусовые пристрастия на фоне лечения могут измениться и даже показаться странными. Реабилитация — неотъемлемая часть лечения медуллобластомы.

Она разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

Прогноз и профилактика медуллобластомы

На сегодняшний день летальность и инвалидизация при медуллобластоме остаются очень высокими. Важное значение для снижения частоты неблагоприятных исходов опухоли имеют: раннее выявление заболевания, полнота обследования и выбор оптимального метода хирургического лечения новообразования.

Послеоперационная летальность равна 5%, а после пяти лет выживают только 20 – 30% больных медуллобластомой. Выживаемость более пяти лет у мальчиков составляет около 24%, а у девочек всего 10%.

Чем младше возраст больного ребенка, тем злокачественнее новообразование, и тем быстрее в патологический процесс вовлекается ствол мозга, отвечающий за витальные функции.

Самый худший прогноз имеют больные с рецидивом опухоли после ее удаления.

Специфических методов профилактики медуллобластомы в настоящее время не существует. Есть исследования американских врачей, которые сообщают, что прием витаминных добавок во время беременности уменьшает риск возникновения этой опухоли.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/medulloblastoma

Книга: Нейрохирургия

Медуллобластома/примитивные нейроэктодермальные опухоли

Нейроэктодермальные опухоли бывают внутримозговыми (астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома, эпендимома, медуллобластома, папиллома, пинеалома) и внемозговыми (невринома).

Астроцитома – глиальная опухоль, возникающая из астроцитов. Встречается в любом возрасте. Среди нейроэктодермальных опухолей является наиболее распространенной (35-40 %).

Макроскопически опухоль серовато-розового или желтоватого цвета, по плотности часто не отличается от вещества мозга, реже бывает плотнее или мягче его. Опухоль четко отграничена от вещества мозга, однако в ряде случаев определить границы астроцитомы не представляется возможным.

Внутри опухоли часто образуются кисты, которые растут медленно, годами, и могут достигать больших размеров. Образование кист особенно характерно для астроцитомы у детей. У взрослых астроцитома возникает чаще всего в полушариях большого мозга, у детей – почти исключительно в полушариях мозжечка в виде ограниченных узлов с кистами.

Наиболее характерным для астроцитомы яв ляется экспансивно-инфильтративньш рост.

Олигодендроглиома – опухоль, возникающая из зрелых клеток нейро-глии – олигодендроцитов Составляет 1-3 % всех опухолей головного мозга Встречается преимущественно у взрослых.

Растет медленно, ограниченно в белом веществе полушарий большого мозга и достигает больших размеров, имеет тенденцию распространяться вдоль стенок желудочков, нередко проникая в их полость, может прорастать в кору большого мозга и оболочки Изредка олиго-дендроглиома встречается в мозжечке, в зрительных нервах, стволе мозга Характерно частое слизистое перерождение и обызвествление, обнаруживаемое на обычных рентгенограммах.

Макроскопически представляет собой компактный узел бледно-розового цвета с четкими границами. В ткани опухоли часто видны небольшие кисты, заполненные густым содержимым, очаги некроза и участки обызвествления в виде крупинок или пластов Рост опухоли экспансивно-инфильтративный.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) – злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток нейроэпителия-спонгиобластов. Составляет 10-16 % всех внутричерепных опухолей. Встречается, как правило, у взрослых.

Локализуется чаще в глубине полушарий большого мозга, склонна к образованию кист В редких случаях у детей опухоль поражает преимущественно структуры, расположенные по средней линии мозга.

Макроскопически определяются участки серого, розового и красного цвета, небольшие очаги некроза и размягчения Границы опухоли нечеткие, консистенция неоднородная Рост инфильтративный, быстрый. Наличие в опухоли патологически измененных сосудов иногда приводит к кровоизлияниям.

Эпендимома – развивается из клеток эпендимы желудочков мозга Встречается в любом возрасте, чаще у детей Составляет 1-4 % всех опухолей головного мозга Эпендимома достигает больших размеров, основная масса ее заполняет полость желудочка Опухоль имеет серо-розовый цвет, плотную (по сравнению с веществом мозга) консистенцию, богата кровеносными сосудами. В ткани опухоли видны кисты и участки обызвествления. Рост чаще всего экспансивно-инфильтративный

Медуллобластома -наиболее злокачественная опухоль, развивающаяся из самых молодых клеток нейро-эпителия – медуллобластов.

Отмечается приблизительно в 4 % случаев опухолей мозга Встречается преимущественно в детском возрасте, редко – у взрослых, локализуется главным образом в черве мозжечка. Макроскопически имеет вид узла бледно-коричневого цвета, местами четко отграниченного от ткани мозга, на ощупь мягкая.

Рост инфильтративный После удаления опухоль часто и быстро рецидивирует Медуллобластома – одна из немногих опухолей нейроэпителия, метастазирующая по ликворным путям

Папиллома – опухоль, возникающая из нейроэпителия сосудистого сплетения, встречается относительно редко, главным образом у детей Локализуется в желудочках мозга Макроскопически представляет собой узел в форме шара, имеющий нежную капсулу, которая отграничивает его от стенок желудочка Поверхность опухоли мелкозернистая, серо-розового или красноватого цвета, консистенция более плотная, чем вещество мозга. В ткани опухоли иногда видны участки обызвествления. Рост экспансивный.

Встречается злокачественная разновидность опухоли – анапластическая папиллома (так называемый рак сосудистого сплетения).

Пинеалома -опухоль из клеток шишковидного тела. Встречается чаще в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Макроскопически представляет собой плотный, окруженный капсулой узел серо-красного цвета. Рост опухоли медленный, инфильтративный. Встречается злокачественная форма – пинеобластома.

Невринома (шваннома, неврилеммома) – доброкачественная опухоль, исходящая из зрелых клеток оболочек нерва. Составляет около 8,5 % всех опухолей головного мозга. Встречается у взрослых.

Наиболее часто опухоль развивается из оболочек преддверно-улиткового нерва (VIII) с локализацией в мостомозжечковом углу.

Макроскопически опухоль серо-желтоватого цвета, имеет хорошо выраженную капсулу, на ощупь плотная Рост медленный.

Нейроэктодермальные опухолиКлиника и топическая диагностика опухолей головного мозга

Менингиома (арахноидэндотелиома) – доброкачественная экстрацеребральная опухоль, развивающаяся главным образом из клеток паутинной оболочки.

Встречается обычно у взрослых и составляет 15- 19 % всех опухолей головного мозга. Менингиома растет медленно, благодаря чему создаются условия для развития компенсаторных механизмов.

Этим объясняется то, что симптомы заболевания могут долгое время отсутствовать и появляются, когда опухоль достигает значительных размеров.

Опухоль плотная, часто с бугристой поверхностью, серовато-красного цвета, имеет капсулу, хорошо отграничена от мозговой ткани, тесно связана с твердой мозговой оболочкой. У детей клеточная структура менингиомы часто атипичная. Опухоль интенсивно кровоснабжается из гипертрофированных оболочечных артерий, а также из сосудов мозга.

Этот фактор является причиной повышенной кровоточивости, наблюдаемой при операции. Твердая оболочка над опухолью утолщена, имеет обильную сосудистую сеть. Нередко в области прилежания менингиомы твердая оболочка инфильтрирована опухолевой тканью. В костях черепа соответственно расположению опухоли часто имеет место гиперостоз, реже – разрушение кости.

Мозговое вещество в области расположения опухоли вдавлено.

Локализация опухоли самая разнообразная. Отмечается наклонность к расположению опухоли вдоль синусов, наиболее часто-по ходу верхнего сагиттального синуса (так называемая парасагиттальная менингиома).

Ангиоретикулема – опухоль, состоящая из сосудистых компонентов соединительнотканного генеза. Составляет 5-7 % общего числа опухолей мозга. Наблюдается чаще у взрослых.

Доброкачественная, растет медленно, экспансивно, реже – экспансивно-инфильтративно, капсулы не имеет. Часто образует кисту, содержащую жидкость соломенно-желтого или коричневого цвета с большим количеством белка.

Кистозная ангиоретикулема представляет собой небольшой узел серо-розового или серо-красного цвета, плотной или мягкой консистенции.

Располагается узел непосредственно под корой большого мозга в полости кисты, нередко спаян с мозговыми оболочками, от окружающей ткани мозга четко отграничен. Наиболее часто локализацией опухоли является мозжечок, реже – полушария большого мозга.

Саркома – возникает из соединительнотканных элементов ткани мозга и его оболочек. Наблюдается в 0,6- 1,9 % случаев опухолей мозга. Встречается в любом возрасте. Различают несколько вариантов первичной саркомы: менингосаркому, ангиоретикулосаркому, фибро-саркому и др.

Среди сарком выявляются опухоли внутримозговые и внемозговые. По консистенции они могут быть плотными, с очагами обызвествления и рыхлыми, распадающимися. Границы с тканью мозга у внутримозго-вых опухолей нечеткие.

Внемозговые опухоли представляют собой более или менее очерченные узлы, внешне напоминающие менингиому, однако нередко можно обнаружить участки врастания опухоли в ткань мозга, иногда – узурирование кости.

На разрезе опухоли видны участки серо-красного, бурого или желтого цвета с очагами некроза, кровоизлияний и кист различных размеров. Рост опухоли инфильтративный.

Нейроэктодермальные опухолиКлиника и топическая диагностика опухолей головного мозга

Источник: https://med-tutorial.ru/med-books/book/61/page/2-opuholi-golovnogo-mozga/8-neyroektodermalnie-opuholi

О болезни

Медуллобластома – это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET, ПНЭО). Она располагается в черве мозжечка, прорастает в четвертый желудочек мозга. Происходит блокировка ликворооттока и опухоль перекрывает путь циркуляции спинномозговой жидкости. Это вызывает развитие осложнений, ухудшающих прогнозы на жизнь.

Медуллобластома при гистологическом обследовании представляет собой скопление клеток, имеющих округлую форму, отличающихся малой дифференцировкой.

От общего числа образований в неврологии, медуллобластома составляет 7-8%, а в педиатрии – 30%.

У детей медуллобластома является самым частым заболеванием среди всех обнаруженных опухолей мозга. Опухоль в 2 раза чаще диагностируется у мальчиков, нежели у девочек. И чаще всего образуется в возрасте от пяти до десяти лет.

Медуллобластома может формироваться и у взрослых людей, в основном до 40 лет.

Причины

Основные причины этого заболевания не выявлены.

Но специалисты называют несколько факторов, которые провоцируют развитие данной патологии:

  1. Существуют генетические болезни, такие как: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, Тюрко и синдром голубых невусов, которые могут стать причиной развития опухоли;
  2. Воздействие на организм радиационного излучения;
  3. Канцерогены, содержащиеся в продуктах питания, средствах бытовой химии, красок и лаков, при длительном их применении могут привести к развитию медуллобластомы;
  4. Наличие в организме таких вирусных инфекций как: цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции, повреждающие геном клеток, могут стать толчком к образованию медуллобластомы.

Типы

В зависимости от места расположения медуллобластома делится на несколько типов:

  1. Медуллобластома в черве мозжечка. Данная локализация опухоли составляет 80% из всех случаев диагностированных медуллобластом;
  2. Опухоль, которая образовывается в двух полушариях мозга. В 20% случаев диагностируется именно данный тип медуллобластомы. Чаще всего встречается у детей старше шести лет.

В зависимости от гистологических особенностей развития различают несколько видов опухоли:

  1. Медуллобластома, которая состоит из волокон мышечной ткани;
  2. Меланотическая медуллобластома – имеет в составе нейроэпителиальные клетки, которые состоят из меланина;
  3. Низкодифференцированная медуллобластома, отличающаяся агрессивностью и быстрым распространением;
  4. Опухоль с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
  5. Анапластическая медуллобластома также обладает свойством быстрого распространения опухолевых клеток;
  6. Десмопластическая медуллобластома имеет плотную консистенцию, в которой содержатся соединительные ткани и сосуды, которые обильно разрослись между собой;
  7. Липоматозная медуллобластома – состоит из жировых клеток. Данная разновидность опухоли имеет самый благоприятный прогноз.

Прогноз для больного данной патологией определяется в зависимости от вида образования, степени ее злокачественности, размера и распространенности.

Наличие или отсутствие метастаз и степень их распространения оценивается на базе системы классификации Чанга:

  1. М0 — метастазы отсутствуют;
  2. М1 – раковые клетки в малых дозах обнаруживаются в жидкости спинного мозга;
  3. М2 – раковые клетки выявляются в мозжечке, а также в третьем и четвертом желудочках;
  4. М3 – процесс метастазирования распространяется на спинной мозг;
  5. М4 – метастазы находятся в экстраневральной области.

Симптомы

Болезнь проявляет себя по-разному, в зависимости от расположения опухоли.

Общие признаки болезни таковы:

  • Больной ходит с широко расставленными нижними конечностями, при этом старается удерживать баланс руками. Походка его неровная. Часто падает из-за нарушения координации. Такое состояние связано с тем, что из-за роста опухоли образуется мозжечковая атаксия. Врачи называют такую ходьбу «мозжечковая походка»;
  • При поражении опухолью спинного мозга, нарушается чувствительность конечностей, вплоть до паралича;
  • При прорастании опухоли в ствол мозга, развиваются неврологические отклонения, такие как ухудшение рефлекса, отвечающего за глотание, нарушается конвергенция, образуются парезы взора;
  • У больного нарушается ориентация в пространстве, во времени;
  • В утреннее время мучают постоянные головные боли;
  • Человек становится раздражительным, возбужденным. В запущенных случаях перестает узнавать близких, не может вспомнить кто он сам.

Медуллобластома способна метастазировать во внутренние органы: печень, легкие, костную ткань. Именно данное свойство отличает медуллобластому от других видов опухолей мозга, таких как астроцитома, глиома. Данные виды новообразований в большинстве случаев не метастазируют за пределы ЦНС.

В зависимости от места поражения, болезнь проявляет себя по-разному. Так, например, при поражении печени, появляется желтуха, беспокоят боли под правыми ребрами.

Диагностика

Для обследования и диагностирования болезни проводится ряд клинических мероприятий.

Врачом-неврологом изучаются данные неврологических, офтальмологических, ликворологических и ряд лабораторно-инструментальных исследований:

  1. Проводится общий анализ крови, мочи, биохимия крови. Увеличение количества раковых клеток обязательно сказывается на показателях крови и мочи;
  2. Выявляются онкологические маркеры в крови. Онкомаркеры играют большую роль в диагностике раковых заболеваний. Изменение их концентрации в крови является косвенным признаком наличия болезни;
  3. Забор пункции из спинномозговой жидкости осуществляется с целью обнаружения лептоменингиальных образований. Но данный анализ является не совсем достоверным. В половине случаев при наличии метастаз в спинном мозге, данный анализ может показать отрицательный результат.

Эффективными методами диагностики считаются:

  1. Нейросонография – применяется для выявления опухоли у детей с незакрытыми родничками;
  2. Во время компьютерной томографии устанавливается месторасположение и размер опухоли;
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить изменения в структуре головного мозга, а также в мягких тканях черепа;
  4. Позитронно-эмиссионная томография дает возможность установить количество метастаз, степень их распространения.

Диагностировать медуллобластому у детей сложнее, т.к. у ребенка особое строение черепа, пластичность мозга большая по сравнению со взрослым человеком, кровеносные сосуды более эластичные. Все эти особенности мозга у детей в течении долгого времени позволяют протекать болезни бессимптомно.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Лечение

Если нет никаких медицинских противопоказаний, то опухоль такого рода желательно удалить полностью, особенно на ранних стадиях развития. При проведении операции используются микрохирургические методики и интраоперационная МРТ навигация.

Но не всегда опухоль обнаруживается на тех стадиях, когда можно ее можно удалить без последствий.

Лечение медуллобластомы подразумевает использование ряда комплексных мероприятий, которые применяются в зависимости от стадии болезни, степени распространения, наличия осложнений:

Мультиформная глиобластома (IV степень злокачественности), – один из самых агрессивных видов опухоли мозга, встречается в 50% первичных опухолей мозга и до 20% во всех внутричерепных. Глиома является наиболее частой первичной опухолью мозга, о ее личении в Израиле читайте на сайте https://pro-rak.com/nervnaya-sistema/lechenie-gliomy-v-izraile/

  • После удаления медуллобластомы и при отсутствии метастаз назначается радиотерапия, и чаще всего она используется в низких дозах. Если опухоль удалена не полностью и выявлены метастазы, лучевая терапия применяется в больших дозах;
  • При больших размерах медуллобластомы до ее иссечения применяется лучевая терапия для уменьшения ее размеров до операбельных. Но данный вид терапии противопоказан детям до трех лет;
  • После хирургического вмешательства, а также применения лучевой терапии возможно и использование средств химиотерапии. Эффективными считаются применение таких химиотерапевтических препаратов как: Винкристин, Нитрозомочевина и Прокарбазин.

Недавно американские ученые предложили новый метод лечения медуллобластомы. Этот метод заключается в использовании вируса кори. Перед применением данный вирус генетически изменяется в лабораторных условиях. Опыты подтверждают, что эта вакцина уничтожает злокачественные клетки медуллобластомы за 72 часа.

Специалисты уделяют немаловажную роль режиму и питанию во время лечения патологии.

Основные правила при этом таковы:

  1. Питаться нужно часто, но небольшими порциями;
  2. Нет необходимости насильно кормить больного. После некоторых лечебных процедур вкусовые пристрастия пациента могут измениться. Их обязательно надо учитывать;
  3. Каждодневный рацион должен включать в себя полезную пищу. Особенно полезно употребление цитрусовых;

Средства народной медицины вряд ли могут помочь избавиться от болезни, но некоторые ее рецепты могут помочь поддержать иммунитет и обогатить организм полезными микроэлементами. Улучшить состояние больного после хирургической операции могут сок алоэ, отвары из кураги, крапивы и белой омелы, щавеля и укропа, пижмы и чистотела, грецкие орехи, лимон, смесь инжира и меда.

Но перед применением средств народной медицины, обязательно нужно согласовать их прием с лечащим врачом, так как некоторые растения имеют противопоказания.

Реабилитационный период крайне важен при лечении медуллобластомы и подбирается для каждого пациента индивидуально.

Осложнения

Самое частое осложнение медуллобластомы – это гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге). Часто такую патологию называют водянкой. Данное состояние вызвано тем, что растущая опухоль затрудняет, а впоследствии, перекрывает отток ликвора.

Гидроцефалия проявляет себя следующим образом:

  • Пациента беспокоят сильные головные боли. У ребенка можно заметить, что он часто запрокидывает голову;
  • Развивается косоглазие. Смещаются глазные яблоки;
  • Человека мучает тошнота и рвота;
  • У детей наблюдается увеличение объема черепа.

Прогноз и профилактика

Профилактические мероприятия данной патологии также отсутствуют. Единственное, что советуют специалисты – это регулярно проходить обследование с целью раннего диагностирования заболевания. Американские ученые после научных исследований пришли к выводу, что во время беременности прием витаминных добавок уменьшает риск развития данной болезни у будущего ребенка.

Прогнозы на жизнь определяются в зависимости от того, на каком этапе по классификации Чанга находится патология:

  • Если медуллобластома определена на стадии М0 и была проведена операция по удалению опухоли, после которой размер опухоли не превышает 1,5 см, пятилетняя выживаемость составляет около 78%. Этот прогноз распространяется для пациентов, возраст которых превышает 3 лет;
  • В случае, если патология находится на стадиях М1-М4 и остаточная опухоль после хирургического вмешательства более 1,5 см в диаметре, а также возраст пациента старше 3 лет, специалисты данной категории пациентов прогнозируют пятилетнюю выживаемость в пределах 30-55%;
  • Самый худший прогноз определяется у пациентов, чей возраст младше 3 лет. Даже при отсутствии метастаз, пятилетняя выживаемость не превышает 30%.

Хотя у большинства детей медуллобластома лечится успешно, большая часть из них после лечения страдают нейрокогнитивными и эндокринологическими отклонениями.

Это сказывается на трудоспособности, усвоении учебного материала. В связи с этим для данной категории пациентов разрабатывается индивидуальная образовательная программа.

По статистике, в 50% случаях дети, перенесшие данную патологию, отстают в росте.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-mozga/medulloblastoma/

Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли у детей

Медуллобластома/примитивные нейроэктодермальные опухоли

Резюме. Примитивные нейроэктодермальные опухоли головного мозга являются одними из наиболее распространенных среди злокачественных новообразований центральной нервной системы у детей.

Стандартными методами лечения примитивных нейроэктодермальных опухолей признаны хирургическое удаление опухоли, лучевая и химиотерапия. Статья посвящена результатам лечения, прогнозированию и оценке качества жизни 53 детей с супратенториальными примитивными нейроэктодермальными опухолями.

Полученные результаты ретроспективного исследования свидетельствуют о необходимости применения в отношении этих злокачественных опухолей более агрессивной лечебной тактики.

Радикальность операции, использование лучевой и химиотерапии оказывают значительное влияние на качество и продолжительность жизни детей с супратенториальными примитивными нейроэктодермальными опухолями головного мозга.

Введение

Гистологически все эмбриональные опухоли центральной нервной системы (ЦНС), независимо от локализации и происхождения, относятся к примитивным нейроэктодермальным опухолям [23]. В группе супратенториальных примитивных нейроэктодермальных опухолей (СПНЭО) выделяют опухоли с отчетливым нейрональным компонентом — нейробластомы, содержащие клетки ганглиев — ганглионейробластомы.

Все СПНЭО отнесены ВОЗ к опухолям IV степени злокачественности [20]. В настоящее время известно, что СПНЭО отличаются от инфратенториальных ПНЭО (медуллобластомы) прогнозом, молекулярно-генетическими особенностями и должны рассматриваться отдельно от последних [8]. СПНЭО составляют от 1 до 2% всех опухолей головного мозга у детей [6, 11].

Пик заболеваемости СПНЭО приходится на трехлетний возраст, а ⅔ случаев встречаются у детей до 5 лет [2, 22]. Прогноз для этих опухолей долгое время оставался крайне плохим, однако внедрение клинических протоколов лечения злокачественных новообразований у детей, созданных на базе протокола HIT-2000, несколько улучшило показатели безрецидивной и 5-летней выживаемости больных [20].

Тем не менее частота возникновения рецидивов остается высокой [21].

Целью настоящей работы является ретроспективный анализ наблюдений СПНЭО головного мозга у детей, лечившихся в отделе нейрохирургии детского возраста ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины» за период с 1998 по 2011 год.

Материалы и методы исследования

За период 1998–2011 гг. находились на лечении 53 ребенка с СПНЭО головного мозга: 30 (56,6%) мальчиков и 23 (43,4%) девочки. По половому признаку доминировали мальчики — 1,3:1.

Средний возраст пациентов составлял 5 лет (от 1 мес до 17 лет). Дети до 3 лет (17 наблюдений) составили 32,1%.

Компьютерная томография (КТ) выполнена 53 больным, магнитно-резонансная томография (МРТ) — 45 пациентам, нейросонография — 8 больным и 1 — ангиография сосудов головного мозга.

Результаты

Период от первых проявлений заболевания до госпитализации составил в среднем 6 мес (от 1 нед до 48 мес). При поступлении 29 (54,7%) детей находились в удовлетворительном состоянии, 18 (33,9%) — в состоянии средней тяжести и 5 (5,4%) — в тяжелом состоянии.

У 36 (68%) детей отмечены признаки внутричерепной гипертензии. В 68% наблюдений выявлены изменения на глазном дне (51% — отек зрительных нервов различной степени и 17% — атрофия зрительных нервов). В 21 (39,6%) случае наблюдался гемипарез и в 9 (16,9%) — судорожный синдром.

Статокоординаторные нарушения обнаружены у 10 (18,8%) больных.

При КТ-исследовании определялось повышенной плотности объемное образование, обычно больших размеров, которое гетерогенно усиливалось после введения контрастного вещества (рис.1 а, б).

У 20 (37,7%) больных обнаружена киста, у 6 (11,3%) — геморрагии и у 2 (3,8%) — кальцинаты в ткань опухоли.

Смещение срединных структур отмечено в 36 (67,9%) наблюдениях, а сопутствующая гидроцефалия — в 14 (26,4%) случаях.

Рис. 1. КТ ребенка Л. до (а) и после (б) операции

На МРТ у больных определялся хорошо отграниченный гетерогенный гипоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных изображениях. При Т2-взвешенных изображениях визуализировался гиперинтенсивный сигнал гетерогенного характера (рис. 2 а, б). Средние размеры опухолей были 71×61×67 мм.

Рис. 2. МРТ ребенка П. до (а) и после (б) операции

Мультифокальное поражение ЦНС диагностировано в 6 (11,3%) случаях, количество очагов — от 2 до 4. Метастатические очаги располагались в пределах головного мозга (3 наблюдения) и в спинном мозгу (3 наблюдения).

В 27 (50,9%) наблюдениях опухоль занимала проекцию нескольких отделов большого мозга, чаще всего лобную и височную долю. Опухоль смещала срединные структуры и/или распространялась на противоположную сторону.

Учитывая размеры опухоли, можно условно говорить о локализации образования в проекции определенной анатомической структуры мозга. Преимущественно в лобной области новообразование локализовалось в 8 (15,1%) наблюдениях, в височной доле — в 4 (7,5%) случаях.

Значительно реже СПНЭО обнаруживались в теменной и лобно-каллезной области — по 2 и по 1 наблюдению соответственно, когда опухоль выявлена в прозрачной перегородке и затылочной доле. Оперативное вмешательство проведено у всех детей.

Тотальное удаление опухоли выполнено в 33 (62,3%), субтотальное — в 16 (30,2%), частичное — в 2 (3,8%) и био­псия в 2 (3,8%) наблюдениях. У 2 больных удаление опухоли было дополнено ликворошунтирующей операцией. Опухоли хорошо кровоснабжались, и часто удаление сопровождалось значительной потерей крови. В 26 случаях кровопотеря превышала 500 мл, что расценивалось нами как осложнение оперативного вмешательства.

Гистологический диагноз «супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль» установлен в 28 (52,8%) случаях. В 21 (39,7%) наблюдении опухоли имели нейрональную дифференцировку и классифицированы как нейробластомы, а в 4 (7,5%) — как ганглионейробластомы. Эпендимарной дифференцировки мы не наблюдали.

Послеоперационная смертность составила 7,5%. Основной причиной летального исхода было нарушение мозгового кровообращения в диэнцефально-стволовых отделах на фоне фалькс-тенториального вклинения височной доли и отека гипоталамуса. Во всех наблюдениях смерть наступила в течение 1-й недели после операции.

С целью выявления метастазирования в послеоперационный период детям проводились МРТ головного и спинного мозга с внутривенным усилением, цитологическое исследование «люмбального» ликвора через 12 дней после операции.

Наличие опухолевых клеток в спинномозговой жидкости обнаружено в 13 (24,5%) случаях (в 2 наблюдениях цитологическое исследование не производилось).

Метастазирование, как уже отмечено, в другие отделы нервной системы диагностировано в 6 (11,4%) наблюдениях: в 3 (5,7%) — в другие отделы головного мозга, в спинной мозг — также в 3 (5,7%) случаях. Экстраневральных метастазов на момент оперативного вмешательства не обнаружено.

Таким образом, согласно стадированию по C.

Chang [7] наши наблюдения распределились следующим образом: М0 (отсутствие метастазирования) — 34 (64,1%) наблюдения, М1 (опухолевые клетки в ликворе) — 13 (24,5%), М2 (метастазирование в головной мозг) — 3 (5,7%), М3 (метастазирование в спинной мозг) — 3 (5,7%), М4 (экстраневральное метастазирование) — не отмечалось. Наличие метастазов, не удаленная основная масса опухоли или возраст до 3 лет позволяли отнести 29 пациентов (54,7%) в группу высокого риска, результаты лечения которых значительно хуже, как и при медуллобластомах мозжечка [2, 7, 15, 21].

Всем больным повторяли МРТ головного и спинного мозга через 2 мес, когда можно достоверно говорить о радикальности удаления опухоли (рис. 3 а, б, в). После удаления опухоли детей направляли к онкологу для продолжения лечения. Адъювантная терапия проведена в 43 из 49 наблюдений (отказ от ее проведения был связан с тяжестью состояния пациентов).

Химиотерапия проведена у 18 детей, использованы клинические протоколы лечения злокачественных новообразований у детей, созданные на базе протоколов НIT-1991, HIT-2000. Курсы лучевой и химиотерапии прошли 25 детей.

После прохождения химиотерапии и/или лучевой терапии больные продолжали наблюдаться у нейрохирурга и онколога с периодическим проведением нейровизуализирующих исследований.

Рис. 3. МРТ ребенка П.: а — до операции, б — после операции с внутривенным усилением, в — через 2 мес после операции

Катамнез известен в 49 (92,5%) наблюдениях. Средняя длительность наблюдения составила 21,8 мес — от 2 мес до 10 лет. В различные сроки после операции (от 2 мес до 5 лет) умерли 8 детей (15,1%).

Дети, не получавшие лучевую и химиотерапию после операции, умерли в ближайшие 2–4 мес. Общая 5-летняя выживаемость составила 53,7% с медианой выживаемости 28 мес. В 7 (14,3%) наблюдениях детям выполнялось повторное удаление опухоли из-за ее продолженного роста.

Отмечена прямо пропорциональная зависимость возраста пациентов и показателей их выживаемости. Отрицательное влияние на показатель выживаемости также оказывает нерадикальное удаление опухоли.

В возрастной группе до 3 лет 5-летней выживаемости не наблюдали, в старшей возрастной группе она достигала 50,6%. При частичном удалении или биопсии выживаемость не достигала 3 лет.

Оценка качества жизни проведена после окончания комплексного лечения. У 19 (38,8%) детей качество жизни было хорошее (100–80 баллов), в 18 (36,7%) наблюдениях — удовлетворительное (75–50 баллов) и в 4 (8,2%) случаях — плохое (45–30 баллов). Для оценки качества жизни мы использовали «Шкалу качества жизни детей с поражением нервной системы» Ю.А. Орлова [1].

Обсуждение

В 1925 г. P. Bailey и H. Cushing первыми применили термин «медуллобластома» для описания плохо дифференцируемой опухоли мозжечка [4]. M. Hart и K. Earle в 1973 г. назвали медуллобластомы и схожие по строению опухоли большого мозга термином «примитивные нейроэктодермальные опухоли» [14].

Гистологически медуллобластома и ПНЭО состоят из недифференцируемых или плохо дифференцируемых нейроэпителиальных клеток. Эти опухоли могут дифференцироваться по неврональному, глиальному, эпендимарному или фоторецепторному пути.

Супратенториально расположенные примитивные нейроэктодермальные опухоли обозначают как СПНЭО, они составляют от 1 до 2% всех опухолей мозга у детей [6, 11].

По данным литературы, СПНЭО в основном располагаются в геми­сферах большого мозга (80%), вокруг III желудочка (10%) и в мозолистом теле [5]. В наших наблюдениях 94,3% опухолей располагались в гемисферах мозга, 3,8% — в области мозолистого тела и 1,9% — в области III желудочка.

Средний возраст на момент установления диагноза СПНЭО — 3 года. Также при этих опухолях в отличие от медуллобластом отсутствует половое доминирование [2]. По данным литературы, метастазирование при СПНЭО встречается в 5–39% случаев, в отличие от медуллобластом, где диссеминация процесса составляет 40–60% [7–9, 15]. Метастазирование выявлено у 35,9% наблюдаемых нами больных.

Хирургическое удаление опухоли является первым этапом в лечении СПНЭО.

Операция преследует цели уменьшения объема опухоли для проведения дальнейшего лечения, снижения интенсивности неврологической симптоматики, возникшей от воздействия объемного образования на структуры мозга, получения образца опухоли для проведения гистологического и иммуно-гистохимического исследования. Перед удалением опухоли детям с повышенным внутричерепным давлением назначается гормональная терапия, а при сопутствующей гидроцефалии накладывается временный вентрикулярный дренаж. После удаления опухоли вентрикулярный дренаж удаляется или заменяется на ликворошунтирующую систему. На следующий день после операции проводится нейровизуализирующее исследование с целью послеоперационного контроля и определения резидуальных фрагментов опухоли.

Высокая радиочувствительность СПНЭО подчеркивает важность проведения лучевой терапии, которую, как правило, назначают детям в возрасте старше 3 лет [13]. Учитывая склонность опухоли метастазировать по ликвороносным путям, облучают как ложе удаленной опухоли, так и весь головной и спинной мозг.

Проведенные исследования эмбриональных опухолей доказали, что общая и безрецидивная выживаемость значительно ниже, если лучевая терапия не проводится, или доза облучения уменьшается [8, 10].

Возраст, в котором можно относительно безопасно проводить лучевую терапию, не установлен; большинство авторов считают, что радиотерапия показана после 3 лет, другие исследователи склонны рекомендовать облучение после 5 лет [15, 17].

СПНЭО менее чувствительны к химиотерпии и считаются биологически более агрессивными, чем инфратенториальные опухоли. После радикального удаления, химиотерапии и лучевой те­ра­пии 3-летняя выживаемость при СПНЭО составляет от 45 до 47%; для сравнения: выживаемость для медуллобластом — более 80% [3, 8, 19]. Прогноз для СПНЭО хуже, чем при медуллобластомах.

Плохими прогностическими факторами при СПНЭО считаются ранний возраст больного, неполное удаление опухоли и очаги некроза в опухоли [15]. Учитывая способность опухоли к диссеминации, даже при радикальном удалении опухоли невозможно гарантировать длительной выживаемости.

Использование лучевой терапии у пациентов младшего возраста приводит к задержке развития и значительным эндокринным нарушением, что делает ее применение нежелательным. Тотальное удаление опухоли коррелирует с длительной выживаемостью.

Так, 1-летняя безрецидивная выживаемость после тотального удаления составляет 50% против 8% у пациентов с нерадикально удаленной опухолью [15]. Для детей младшей возрастной группы даже после использования протоколов с агрессивным лечением уровень общей выживаемости — менее 20% в течение года от установления диагноза [20].

Если у детей старшего возраста общая 5-летняя выживаемость составляет 34%, то у пациентов в возрасте младше 2 лет прогноз значительно хуже [19, 20]. В большинстве случаев в течение года диагностируются рецидив опухоли и/или метастазирование, и ребенок погибает [16, 20].

Анализируя результаты хирургического лечения в наших наблюдениях, мы выявили, что при тотальном удалении опухоли летальность составила 3%, а выживаемость в среднем — 24,5 мес. Смертность после субтотального удаления — 18,7%, а выживаемость — 10,7 мес.

Частичное удаление проводили в 2 наблюдениях, и в обоих обнаружены метастазы: в одном — М1, втором — М2. В обоих случаях через 2 и 22 мес диагностирован продолженный рост опухолей, и больные умерли; один — после повторной операции.

Мы считаем, что агрессивная хирургическая тактика оправдана и ассоциируется с более низким уровнем послеоперационной смертности и длительной выживаемостью.

Лучевая терапия проведена в 25 (47,1%) случаях нашего исследования. Все эти больные получали также химиотерапию, так что мы можем судить только о совместном влиянии адъювантной терапии. Длительность катамнеза в среднем составила 19,2 мес.

У детей, получавших лучевую и химиотерапию, 5-летняя выживаемость составила 41,5%, безрецидивная — 28,3%. На момент окончания исследования известно о смерти 3 детей.

Рекомендуется проводить дальнейшие исследования в определении влияния химиотерапии на ПНЭО [12], но учитывая схожесть строения данной опухоли с медуллобластомой, в основные протоколы лечения СПНЭО включают химиотерапию [18].

Заключение

СПНЭО у детей встречаются относительно редко и являются одними из наиболее злокачественных опухолей головного мозга. Агрессивная хирургическая тактика ассоциируется с низким уровнем послеоперационной смертности и более высокой выживаемостью.

Результаты хирургического лечения примитивных нейроэктодермальных опухолей нельзя признать удовлетворительными. После­операционная летальность составляет 7,5%, а средняя выживаемость — 21,8 мес. Включение в комплекс лечебных мероприятий лучевой и химиотерапии повышает выживаемость.

Возраст больных старше 3 лет, М0 стадия опухолевого процесса, а также комплексный подход в лечении достоверно являются положительными факторами прогноза выживаемости.

ЛИТЕРАТУРА

1. Орлов Ю.А. (2007) Качество жизни детей, оперированных по поводу нейрохирургической патологии. Український нейрохірургічний журнал, 3: 63–65.

2. Albright A.L., Wisoff J.H., Zeltzer P. et al. (1995)Prognostic factors in children with supratentorial (nonpineal) primitive neuroectodermal tumors. A neurosurgical perspective from the Children’s Cancer Group. Pediatr. Neurosurg., 22: 1–7.

3. Albright A.L., Wisoff J.H., Zeltzer P.M. et al. (1996) Effects of medulloblastoma resections on outcome in children: a report from the Children’s Cancer Group. Neurosurgery, 38: 265–271.

4. Bailey P., Cushing H. (1925) Medulloblastoma cere­belli: a common type of midl-cerebellar glioma of childhood. Arch. Neurol. Psychiatry, 14: 192–223.

5. Becker L.E., Hinton D. (1986) Primitive neuroectodermal tumors of the central nervous system / In: Bennington J.L. (ed.) Pathology of neoplasia in children and adolescents. Saunders. Philadelphia, London, Toronto, 18: 347–418.

6. Berger M.S., Magrassi L., Geyer R. (1995) Medulloblastoma and primitive neuroectodermal tumors /in Kaye A.H., Laws E.R. Jr. (eds). Brain Tumors. An Encyclopedic Approach. Edinburgh: Churchill Livingstone: 561–574.

7. Chang C.H., Housepian E.M., Herbert C. Jr. (1969) An operative staging system and a megavoltage radiotherapeutic technique for cerebellar medulloblastoma. Radiology, 93: 1351–1359.

8. Cohen B.H., Zeltzer P.M., Boyett J.M. et al. (1995)Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Children’s Cancer Group randomized trial. J. Clin. Oncology, 13: 1687–1696.

9. Dirks P.B., Harris L., Hoffman H. et al. (1996) Supra­ten­torial primitive neuroectodermal tumors in children. J. Neuro-Oncol., 29: 75–84.

10. Duffner P.K., Horowitz M.E., Krischer J.P. et al. (1993) Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N. Engl. J. Med., 328: 1725–1731.

11. Gaffney C.C., Slone J.P., Bradley N.J. et al. (1985)Primitive neuroectodermal tumours on the cerebrum. Pathology and treatment. J. Neurooncol., 3: 23–33.

12. Gentet J.C., Bouffet E., Doz F. et al. (1995) Preirradiation chemotherapy including «eight drugs in 1 day» regimen and high-dose methotrexate in childhood medulloblastoma: results of the M7 French Cooperative Study. J. Neurosurg., 82: 608–614.

13. Gold D., Packer R., Cohen B. (1999) Treatment strategies for medulloblastoma and primitive neuroectodermal tumors. Neurosurg. Focus, 7(2): 3.

14. Hart M.N., Earle K.M. (1973) Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children. Cancer, 32: 890–897.

15. Marec-Berard P., Jouvet A., Thiesse P. et al. (2000) Supratentorial embryonal tumors in children under 5 years of age: an SFOP study of treatment with postoperative chemotherapy alone. Med. Pediatr. Oncol., 38: 83–90.

16. MacDonald T., Rood B., Santi M. et al. (2003) Advances in the diagnosis, molecular genetics, and treatment of pediatric CNS embryonal tumors. Oncologist, 8: 174–186.

17. Nashio S., Morioka T., Suzuki S. et al. (1998) Supratentorial primitive neuroectodermal tumours: a report of four cases with an unusual clinical course in one patient. Acta Neurochir., 140: 207–213.

18. Packer R.J., Sutton L.N., Goldwein J.W. et al. (1991) Improved survival with the use of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. J. Neurosurg., 74: 433–440.

19. Reddy A.T., Janss A.J., Phillips P.C. et al. (2000)Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer, 88: 2189–2193.

20. Fangusaro J. et al. (2008) Intensive chemothe­rapy followed by consolidative myeloablative chemothe­rapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr. Blood Cancer, 50(2): 312–318.

21. Li M.H., Bouffet E., Hawkins C.E. et al. (2005) Molecular genetics of supratentorial primitive neuroectodermal tumors and pineoblastoma. Neurosurg. Focus, 19: 1–17.

22. Mehrotra N., Shamji M.F., Vassilyadi M., Ventureyra E.C.G. (2009) Intracranial tumors in first year of life: the CHEO experience. Child’s Nervous System, 25 (12): 1563–1569.

23. Rosemberg S., Fujiwara D. (2005) Epidemiology of pediatric tumors of the nervous system according to the WHO 2000 classification: a report of 1,195 cases from a single institution. Child’s Nervous System, 21(11): 940–944.

Ю.О. Орлов, А.В. Шаверський, В.І. Зябченко

ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова НАМН України», Київ

Резюме. Примітивні нейроектодермальні пухлини головного мозку є одними із найпоширеніших серед злоякісних новоутворень центральної нервової системи у дітей.

Стандартними методами лікування примітивних нейроектодермальних пухлин визнані хірургічне видалення пухлини, променева та хіміотерапія.

Стаття присвячена результатам лікування, прогнозуванню й оцінці якості життя 53 дітей із супратенторіальними примітивними нейроектодермальними пухлинами.

Отримані результати ретроспективного дослідження свідчать про необхідність застосування стосовно цих злоякісних пухлин більш агресивної лікувальної тактики. Радикальність операції, застосування променевої та хіміотерапії мають значний вплив на якість і тривалість життя дітей із супратенторіальними примітивними нейроектодермальними пухлинами головного мозку.

Ключові слова: примітивні нейроектодермальні пухлини, ембріональні пухлини центральної нервової системи, діагностика, лікування, результати, діти.

Yr.O. Orlov, A.V. Shaversky, V.I. Zyabchenko

Institute of neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov, NAMSU, Kiev

Summary. Primitive neuroectodermal tumors of the brain are of the most common cancers of the central nervous system in children. Standard methods of treatment of primitive neuroectodermal tumors is surgical resection, radiotherapy and chemotherapy.

This article is devoted to results of treatment, prognosis and assessment of life quality of 53 children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors. The results of a retrospective study show the need to apply for these cancers more aggressive treatment strategy.

Radical surgery, using radiotherapy and chemotherapy have a significant impact on the quality and life expectancy of children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors of the brain.

Key words: primitive neuroectodermal tumors, embryonal tumors of the central nervous system, diagnostics, treatments, results, children.

Источник: https://www.clinicaloncology.com.ua/article/4863/supratentorialnye-primitivnye-nejroektodermalnye-opuxoli-u-detej

Медуллобластома Лечение в клиниках Германии

Медуллобластома/примитивные нейроэктодермальные опухоли

Медуллобластома и другие примитивные нейроэктодермальные опухоли центральной нервной системы составляют в общей сложности около 25% всех опухолей ЦНС у детей и подростков. Средний возраст больных на момент постановки диагноза 5-7 лет.  Иногда медуллобластома также встречается у молодых взрослых.

Некоторые из известных факторов риска развития опухоли медуллобластомы:

  • Ионизирующее излучение
  • Другие виды рака
  • Наследственность
  • Семейные факторы
  • Экологические факторы

Симптомы:

У пациентов разного возраста болезнь проявляется по разному. Симптомы варьируются также в зависимости от расположения опухоли в центральной нервной системе. Из-за быстрого и неконтролируемого роста опухоли симптомы медуллобластомы развиваются в течение очень короткого времени.

Опухоль может вызвать повышение внутричерепного давления и гидроцефалию. У детей и подростков школьного возраста первые признаки повышения внутричерепного давления часто следующие:

  • повышенная усталость и проблемы с концентрацией
  • изменения личности
  • головные боли
  • гормональные нарушения / задержки начала полового созревания, нарушения роста
  • потеря веса
  • тошнота и рвотный рефлекс вне зависимости от приема пищи

У младенцев и маленьких детей череп может адаптироваться в определенной степени к увеличению внутричерепного давления. Симптомы, присущие росту медуллобластомы в этом возрасте:

  • беспокойство
  • отказ от пищи и воды
  • задержка развития
  • нарушение роста
  • не соответствующая возрасту и росту окружность головы
  • напряженный родничок
  • развитие косоглазия
  • нистагм
  • неправильное положение головы

Эпилептические приступы возникают у детей и подростков с опухолью ЦНС  реже, чем у взрослых.

Диагностика:

При подозрении на медуллобластому, после первичного сбора анамнеза и физического обследования, необходима обширная диагностика в нейро-онкологическом специализированном центре.

Магнитно-резонансная томография головного мозга с и без контрастного вещества (гадолиния) является важным методом визуализации в диагностике опухолей ЦНС. С помощью МРТ опухоль можно обнаружить почти в 100% случаев, а также определить точное местонахождение, размер и распространение опухоли. Последнее особенно важно для планирования операции.

МРТ спинного мозга назначается, чтобы обнаружить или исключить метастазы в спинном мозге. Магнитно резонансная ангиография в дополнение к магнитно-резонансной томографии исследует ход кровеносных сосудов в непосредственной близости от опухоли.

Компьютерная томография (КТ) головного мозга выполняется только когда магнитно-резонансная томография (МРТ) не доступна.

В младенчестве, опухоль головного мозга, в зависимости от ее местоположения и размера, можно определить с помощью УЗИ через открытый родничок.

Путем стереотаксической биопсии образец опухолевой ткани должен быть взят для гистологической характеристики.  Это необходимо, чтобы спланировать протокол лечения.

У пациентов с медуллобластомой, микроскопическое исследование цереброспинальной жидкости является важной частью первоначального диагноза. Его целью является выявление возможных метастаз в спинномозговой канал. Спинномозговая жидкость, как правило, принимаются на спинномозговая пункция, в некоторых случаях, желудочковой пункции.

Терапия:

Нейрохирургическая резекция опухоли, лучевая терапия головного и спинного мозга или химиотерапия — какие методы используются, зависит в первую очередь от возраста пациента, гистологической характеристики медуллобластомы и обнаружения метастазов.

Лечение должно начаться с операции по удалению медуллобластомы.

Обычно на момент постановки диагноза опухоль вызывает проблемы с дренажом спинномозговой жидкости, что может привести к гидроцефалии и создать угрозу для жизни.

Поэтому операцию следует провести как можно раньше. Под контролем интраоперационного микроскопа и нейронавигационных систем в более половине случаев возможна полная резекция опухоли.

После нейрохирургической операции пациент находится под постоянным наблюдением, пока его состояние не стабилизируется. В крупных нейрохирургических центрах Германии для этой цели построены специализированные блоки интенсивной терапии.

Необходимость второй операции обсуждается только если после комплексного лечения (операции, облучения и первых циклов химиотерапии) на контрольном МРТ визуализируется остаточная опухоль. Вторая операция ни в коем случае не должна ставить под угрозу жизнь ребенка.

Медуллобластома, как и другие примитивные нейроэктодермальных опухоли центральной нервной системы, является радиочувствительной опухолью. Без облучения после нейрохирургического удаления опухоли практически невозможно добиться долгосрочной выживаемости. Соответственно, лучевая терапия после хирургического удаления опухоли уже давно стала стандартным продолжением комплексного лечения.

Облучение пациентов с медуллобластомой включает всю центральную нервную систему (головной и спинной мозг) и дополнительное облучение области опухоли.

Лучевая терапия всего спинного мозга особенно в детском возрасте имеет серьезные побочные эффекты.

Из-за страха нежелательных последствий радиотерапии у детей и подростков с опухолью ЦНС следует быть всегда особо осторожным в назначении дозы облучения.

Стереотаксическая радиохирургия — эффективный метод облучения, в настоящее время предлагается только в нескольких специализированных немецких медицинских центрах.

У маленьких детей (в возрасте до трех лет), мозг слишком чувствителен к облучению и существует риск серьезного долгосрочного ущерба. По этой причине, в настоящее время немецкие специалисты пытаются избежать облучения в пользу других форм терапии.

Перспективная стратегия лечения: химиотерапия непосредственно в желудочковую систему мозга. Сегодня для детей старшего возраста и подростков химиотерапия после облучения (так называемая поддерживающая химиотерапия) стала неотъемлемой частью интенсивной химиотерапии сразу после операции.

По вопросу в какую клинику в Германии обращаться по вопросу лечения медуллобластомы, вы можете обратиться к нам заполнив форму обратной связи.

Желательно на момент обращения иметь при себе результаты уже проведенных исследований. Это сократит сроки составления официального предложения на лечение медуллобластомы в клинике Германии.

Источник: https://neuro-germany.ru/medulloblastoma/

Нейроэктодермальные опухоли – СБОР

Медуллобластома/примитивные нейроэктодермальные опухоли

Примитивные или зрелые злокачественные нейроэктодермальные новообразования (neuroectodermal tumor) развиваются не из эпителия, как большинство раковых клеток, а из нейроэктодермы — клеточного материала головного или спинного мозга, вегетативной нервной системы и нейроэндокринных образований.

В зависимости от степени дифференциации и очага поражения нейроэктодермальные опухоли разделяются на две обширные группы: примитивные нейроэктодермальные опухоли кости (опухоли Аскина), являющиеся атипичным проявлением саркомы Юинга, и нейроэктодермальные опухоли — новообразования мягких тканей организма, чаще всего поражающие центральную нервную систему, а также головной мозг.

И в том, и в другом случае нейроэктодермальные опухоли относятся к опаснейшим онкологическим заболеваниям, которые чаще всего встречаются в возрасте от 3 до 20 лет, особенно у мальчиков.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль фенотипически почти идентична саркоме Юинга. Это рыхлое мягкое злокачественное новообразование светло-серого цвета с обширными участками кровоизлияний и некрозов.

Гистологические исследования характеризуют раковые клетки этой группы несколько меньшим содержанием гликогена, а также наличием в продуцированной ткани так называемых розеток Хомера-Райта, сформированных фибриллярным компонентом, протекающим между клетками.

Также в опухолевом веществе часто встречаются кисты, возможно появление участков обызвествления и псевдоостеоидных образований — игл как при остеогенной саркоме хотя нейроэктодермальные иглы отличаются более упорядоченной структурой.

Опухоль состоит из незрелых мелких слабодифференциированных, быстро пролиферирующих раковых клеток, отличающихся высокой вирулентностью и способностью к инфильтрации. Наиболее типичные участки локализации опухоли Аскина — ребра, лопатки, грудная стенка, область малого таза, берцовые и бедренные кости. Разрушая кортикальный слой кости, опухоль быстро прорастает в окружающие ее мягкие ткани.

Метастазы, в отличие от саркомы Юинга, способны распространяться не только в печени и других органах, но также проникать в сосуды и лимфатические узлы. Возможна инфильтрация в кости черепа, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Если при саркоме Юинга пятилетняя выживаемость без возникновения рецидива болезни составляет порядка 70%, то при опухоли Аскина — не более 10%.

Среди нейроэктодермальных новообразований, поражающих мягкие ткани (ЦНС и оболочки мозга), выделяют внешне- и внутричерепные.

Последние наиболее опасны, так как даже доброкачественные опухоли головного мозга обычно приводят к сдавливанию последнего стенками черепа или перекрытию ликворопроводящих путей, что способно вызвать тяжелейшую гипоксию и интоксикацию мозга.

В нейроонкологии известны такие заболевания как астроцитома, глиобластома, эпендимома, медуллобластома, папиллома. Медуллобластома, особенно часто встречающаяся у детей (мальчиков 2-7 лет), — нейроэктодермальная опухоль мозга, образованная наиболее незрелыми клетками — медуллобластами.

Продуцированные клетки медуллобластомы мелкие, слабодифференциированные, отличаются высочайшей вирулентностью и способностью к инфильтрации. В ткани опухоли встречаются розетки Хомера-Райта, кисты, а также детрит. Локализуются, как правило, в черве мозжечка, поражая ствол ЦНС, прорастая в мягкий кортикальный слой мозга и распространяясь метастазами по ликворопроводящим путям.

Симптомокомплекс при нейроэктодемальных опухолях характеризуется быстрым и болезненным при пальпации ростом новообразования.

Если на начальном этапе развития саркомы боли носят местный и периодический характер, как правило, усиливаясь по ночам, то впоследствии усиливаются и становятся общими, существенно снижая качество жизни больного.

Другими характерными симптомами являются лихорадка, тяжелая интоксикация, бессонница на фоне общей анемии, потеря аппетита, снижение массы тела, кашель, одышка. Поражение центральной или вегетативной нервной системы дополняет комплекс нейрологическими симптомами, среди которых повышенная возбудимость, раздражительность, страх.

Прогноз для любого типа нейроэктодермальных новообразований до сегодняшего дня остается крайне неблагоприятным, так как они очень плохо поддаются первичной диагностике. Большинство больных диагностируется чаще всего уже с обширными метастазами.

При медуллобластоме мозга у детей прогноз относительно благоприятен, только если опухоль еще не успела диссеминировать. Отсутствие или незначительность метастазов гарантируют пятилетнюю выживаемость для 70% больных, хотя по статистике более чем у половины больных по истечении пятилетнего периода могут наблюдаться рецидивы.

Для примитивной костной опухоли Аскина полное излечение на ранней стадии гарантировано в 10-20% случаев, пятилетняя выживаемость — в 62-70%.

Имеющиеся на сегодняшний день методы диагностики нейроэктодермальных опухолей включают рентгенографию, гистологические исследования, биопсию, внутривенное контрастирование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование.

Эти и другие методы позволяют максимально точно определить первичную локализацию опухоли, обнаружить метастазы в мягких костных тканях, а также в лимфатических сосудах и ликворопроводящих путях. Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее подробно изучить мягкие ткани, костный и головной мозг.

С помощью МРТ нередко удается выявить самые мелкие очаги нейроэктодермальных новообразований, что особенно важно для благоприятного прогноза заболевания.

Лечение при нейроэктодермальных опухолях, как и при других онкологических заболеваниях, основано на наиболее рациональных схемах лучевой и полихимиотерапии.

Хирургическое вмешательство показано в любом случае, хотя больше половины из них оказываются неоперабельными из-за обширной диссеминации.

Считается, что примитивная нейроэктодермальная опухоль, будучи незрелой, плохо поддается воздействию лучевой терапии, однако облучение общей дозой не менее 20-60 Гр в сочетании с тщательно подобранной химиотерапией — единственно возможный способ лечения детей.

При опухолях типа медуллобластомы производят интенсивное облучение мозжечкового червя, а также всего головного мозга и канала ЦНС. При костных новообразованиях воздействуют на пораженный участок. В химиотерапии применяют цитостатики, винкористин, актиномицин-Д, циклофосфамид, адриамицин.

Все применяющиеся на сегодняшний день методы лечения онкологических заболеваний даже если и способствуют выздоровлению, сопряжены с различными, в том числе тяжелыми, побочными эффектами, так как, убивая раковые клетки, лучевая и химиотерапия убивает и здоровые.

Онкологи всего мира ищут способ, как сделать воздействие противораковой терапии точно направленным. До сего времени это им так и не удалось, однако недавно американскими учеными был найден вирус, который пролиферирует и паразитирует исключительно на измененных раковых клетках, не причиняя абсолютно никакого вреда клеткам здоровым.

Неужели долгожданное, столь желанное для всего человечества, универсальное лекарство от рака наконец-то найдено?

А  В  Г  Д  З  К  М  Н  О  П  Р  С  Т  Х  Ш  Э

Помочь детям с заболеванием нейроэктодермальные опухоли

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

Источник: https://www.sbornet.ru/dict/nejrojektodermalnye_opuholi

Medic-studio
Добавить комментарий