Мезенхимальные опухоли: Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественная мезенхимальная опухоль,

Содержание
  1. II. Злокачественные мезенхимальные опухоли. Общая характеристика
  2. 1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома
  3. 3. Липосаркома
  4. Ангиомиолипома почки, опасна ли она для жизни: симптомы и лечение – Про Почки
  5. Роль почек в жизнедеятельности организма
  6. Классификация
  7. Причины образования опухоли
  8. Симптомы и проявления
  9. Методы диагностики
  10. Методы лечения
  11. Лекарственное лечение
  12. Препараты для лечения ангиомиолипомы почки — фотогалерея
  13. Хирургическое лечение
  14. Прогноз и осложнения
  15. Профилактика
  16. Отзывы
  17. Ангиомиолипома почки: симптомы, лечение, диагностика и опасность – Опухоли нет
  18. Ангиомиолипома почек: опасность, симптомы и диагностика заболевания. Методы лечения и советы по выбору лекарств (90 фото)
  19. Ангиомиолипома почек — что это такое?
  20. Симптомы ангиомиолипомы почек
  21. Лечение ангиомиолипомы почек
  22. Резекция почки
  23. Энуклеация
  24. Нефрэктомия
  25. Самостоятельное лечение
  26. Фото ангиомиолипомы почек
  27. Опасность ангиомиолипомы почки: симптомы и способы терапии
  28. Причины возникновения заболевания
  29. Представляет ли патология опасность для жизни?
  30. Статистические данные
  31. Проявление клинической картины
  32. Способы терапии
  33. Тактика наблюдения
  34. Медикаментозное лечение
  35. Хирургическое вмешательство
  36. Ангиомиолипома. Клинический случай
  37. Ангиомиолипома почки
  38. Причины АМЛ
  39. Симптомы заболевания
  40. Диагностика
  41. Лечение ангиомиолипомы
  42. Методы оперативного вмешательства
  43. Профилактические рекомендации

II. Злокачественные мезенхимальные опухоли. Общая характеристика

Мезенхимальные опухоли: Ангиомиолипома (АМЛ) - доброкачественная мезенхимальная опухоль,

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕОПУХОЛИ.

ОПУХОЛИМЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ.

ОПУХОЛИЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ОБОЛОЧЕКМОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ.

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕОПУХОЛИ

Мезенхимальные опухоли происходят из тканей производныхмезенхимы: соединительной (фиброзной),жировой, мышечной, сосудистой, костной,хрящевой тканей, а также синовиальныхи серозных оболочек.

Источникоммезенхимальных опухолей являетсяполипотентная мезенхимальная клетка.

Уровеньопухолевой трансформации клетки,направление и блок дифференцировкиопределяют конкретный вид опухо­ли:она может быть однокомпонентной(содержать производ­ные одной ткани— жировой, фиброзной и т.д.

, характернойдля данного органа) или многокомпонентной(опухоли, со­держащие производныеразличных тканей — фиброзной, жи­ровой,сосудистой и пр., называются мезенхимомами).Опухольможет быть гетеротопической, т.е.

состоятьиз ткани, нехарактерной для данногооргана (остеома легкого, синовиомазабрюшинного пространства и пр.).

ЭкспертамиВОЗ в 1969 г. на основе мезенхимальныхопу­холей создана классификациямягкотканных опухолей.

Вгруппу мягкотканныхопухолей объединяютсявсе не­эпителиальные внескелетныеткани, за исключением лимфоретикулярнойсистемы. К ним относят такженейроэктодермальные опухоли периферическойнервной системы и нерв­ных ганглиев.

А.Особенности мезенхимальных опухо­лей.

Встречаютсянамного реже эпителиальных опухолей.

Чрезвычайногетерогенны, что объясняетсягетерогеннос­тью мезенхимальныхтканей.

Необладают органной специфичностью (могутвстречать­ся в любом органе).

Б.Классификация мезенхимальных опухолейучитывает:

а. Поведение опухолей (доброкачественные, злокачест­венные, с местнодеструирующимростом).

б. Гистогенез (происхождение из того илииного произ­водного мезенхимы).

в. Степень злокачественности (высокая,умеренная, низ­кая), устанавливаетсяв соответствии с выраженностью признаковклеточного атипизма.

г. Стадию опухоли (используется несколькоклассифика­ций для оценки стадииопухолевого процесса, в част­ностимодифицированные классификации TNM).

В.Номенклатура мезенхимальных опу­холей.

• Названия большинства доброкачественных мезенхи­мальных опухолей образуютсяпутем добавления к на­званию исходнойткани окончания «ома»: фиброма, ли­пома,ангиома, остеома и т.д.

• Названиябольшинства злокачественных мезенхималь­ныхопухолей образуются при добавлении кназванию исходной ткани окончания «саркома» (от греч. «sarcos» рыбье мясо, с которым эти опухоли имеют внешнее сходство): фибросаркома, липосаркома, ангиосаркома, остеосаркомаи т.д.

  1. Доброкачественные мезенхимальные опухоли.

Общаяхарактеристика доброкачественныхопухолей — см. тему «Опухоли. Общиеположения».

Доброкачественныеопухоли из соединительной ткани:

1. Фиброма.

• Встречаетсяв коже, яичниках, конечностях и пр.

• Растетмедленно, экспансивно.

Макроскопическая картина: округлоеобразованиес четкими контурами, отделено отокружающих тканей капсулой, на разрезебелесоватого цвета, волокнисто­гостроения.

Микроскопическаякартина: опухольпредставлена пучками соединительнойткани, состоящими из фибробластов иколлагеновых волокон. Пучки идут вразных направлениях, толщина их различна,в одних участках боль­ше клеток, вдругих — волокон (выражение тканевогоати­пизма).

2. Фибрознаягистиоцитома.

• Встречаетсязначительно чаще, чем фиброма.

• Локализуетсячасто в коже (синоним — дерматофиброма),подкожной клетчатке.

Макроскопическаякартина: опухольпредставлена небольшим безболезненнымузелком (редко превышающим 1 см в диаметре)бурого или коричневого цвета, выбухающимнад поверхностью кожи.

Микроскопическаякартина: опухольлокализуется в дерме и подкожнойклетчатке, представлена двумя типамиклеток фибробластами и гистиоцитами.Клетки и коллагеновые волокна складываютсяв короткие пучки, ориентированные вразличных направлениях и при­дающиеопухоли «муаровый рисунок». Часто вопухоли со­держится большое количествососудов.

Гистиоцитарные клет­киопухоли могут иметь вид ксантомныхклеток (жировые включения в цитоплазме),сидерофагов (в цитоплазме появ­ляетсягемосидерин, опухоль приобретает бурыйцвет), ги­гантских многоядерных клеток(клетки Тутона). Опухоль по макроскопическомувиду иногда принимают за меланому.

Длямикроскопической дифференциальнойдиагностики сле­дует применить реакциюПерлса (гемосидерин окрашивается всиний цвет).

Соединительнотканныеопухоли с местнодеструирующим ростом— фиброматозы.

• Возникаютпо ходу фасций, апоневрозов и другихсо­единительнотканных образований.

• Впрошлом рассматривались как опухолевидные(реак­тивные, гиперпластические,диспластические) разрас­таниясоединительной ткани, в настоящее времярасце­ниваются как опухоль.

• Обладаютинфильтрирующим ростом, но не метастазируют.

Макроскопическаякартина: фибромато­зыпредставлены узловатыми или диффузнымиразрастания­ми различной плотности.

Микроскопическаякартина: имеютстро­ение, идентичное фибромам, но необразуют капсулы и ин­фильтрируютприлежащие ткани.

• Виды фиброматоза: десмоид (агрессивный фиброматоз), ладонный, подошвенный, фиброматоз полового члена и др.

Десмоиднаиболеечастый вид фиброматоза; может бытьабдоминальным, интраабдоминальным иэкстраабдоми­нальным .

а.Абдоминальныйдесмоид — плотноеопухолевидное бе­лесоватое образование,возникающее в мышечноапоневротическихструктурах передней стенки живота

преимущественноу женщин 20 — 40 лет чаще во времябеременности и после родов. Часторецидивирует.

б. Экстраабдоминальныйдесмоид. Локализация:плечо, грудная стенка, спина, бедро.

в. Интраабдоминальныйдесмоид. Локализация:брыжей­ка, таз.

Экстраабдоминальныйиинтраабдоминалъныйдесмоиды встречаютсякак у мужчин, так и у женщин.

Опухолеподобныесостояния – псевдосаркоматоз­ныереактивные пролифераты.

• Возникаютв ответ на повреждение (в анамнезе частотравма), быстро растут.

Состоятиз метаболически активных фибробластовчасто с многочисленными митозами.

Клиническии морфологически могут имитироватьзлока­чественную опухоль — саркому.

Послеудаления не рецидивируют.

1. Нодулярныйфасциит.

2. Оссифицирующиймиозит. Отличаетсяот других фибробластических пролифераций наличием метапластической костнойткани.

Доброкачественныеопухоли из жировой ткани.

Частовстречающаяся доброкачественнаяопу­холь.

Макроскопическаякартина: узелс четки­ми границами различной величинына разрезе желтоватого цвета, напоминаетжировую ткань.

Микроскопическаякартина: опухольсо­стоит из зрелых адипозоцитов. Частоимеет выраженную фиброзную строму –фибролипома,можетсодержать сосу­дистый компонент —ангиолипома.Особыйвариант — внутримышечная липома:расположена в мышечной ткани, не имееткапсулы, инфильт­рирует прилежащиемышцы.

2. Гибернома.

Редковстречающаяся опухоль.

• Возникающаяиз бурого жира (бурый жир имеется уноворожденных, играет важную роль втермопродук­ции, поскольку большаячасть энергии, генерируемой этимиклетками, выделяется в виде тепла).

• Чащевозникает у женщин пожилого и среднеговозрас­та в межлопаточной области.

Макроскопическаякартина: узелдоль­чатого строения, 5 — 6 см в диаметре.

Микроскопическаякартина: состоитиз круглых или полигональных клеток сцентрально расположенными ядрами,цитоплазма мелкозернистая или пенистая.

Доброкачественныеопухоли из гладких мышц.

Лейомиома.

Опухольиз гладкомышечной ткани, встречаетсяв раз­ных органах.

Чащевозникает у женщин 30 — 50 лет в матке(наибо­лее часто встречающаяся опухольматки), где может иметь множественныйхарактер.

Опухольчувствительна к эстрогенам: обычноувеличи­вается во время беременностии уменьшается в мено­паузе.

Макроскопическаякартина: узелс четкими границами (экспансивный рост),окружен соединительноткан­нойкапсулой, на разрезе белесовато-розовогоцвета, волокнис­того строения. Можетрасполагаться в миометрии (интрамурально),под эндометрием (субмукозно) и субсерозно.

Микроскопическаякартина: опухольпред­ставлена различной толщиныпучками зрелых гладкомышечных клеток,идущих в различных направлениях (тканевыйатипизм). Опухоль по строению напоминаютфиброму.

Для дифференциальной диагностикииспользуют окраску пикро-фуксином поВан-Гизону: в красный цвет окрашиваетсятоль­ко соединительнотканная стромаопухоли, пучки же гладкомышечных клетокстановятся желтыми (в отличие от фибро­мы,в которой пучки коллагеновых волокон— основной ком­понент опухоли —окрашиваются в красный цвет).

• Интрамуральныеи субмукозные лейомиомы могут при­водитьк маточным кровотечениям (менометроррагии),к прерыванию беременности; большие субсерозные узлы («узлы на ножке») изредка сопровождаются перекрутом,некрозом с развитием острого живота(пе­ритонит).

Чрезвычайноредкая опухоль.

• Встречаетсяу детей в носоглотке, в толще мышц.

Макроскопическая картина: опухольпредставлена узлом с четкими границамикрасного цвета.

Микроскопическаякартина: опухольсо­стоит из клеток, напоминающихрабдомиобласты (эмбрио­нальныеклетки), распознаваемые по характернойформе и поперечной исчерченностицитоплазмы.

Доброкачественныеопухоли из сосудов.

Частовстречающаяся опухоль из крове­носныхсосудов.

• Занимает промежуточное положение между гамартомой (пороком развития) и истиннойопухолью.

• Классифицируется в зависимости от типа сосудов и других особенностей: капиллярная, кавернозная, из крупных сосудов (венозная, артериовенозная и др.), гломангиома, доброкачественная гемангиоперицитомаи пр.

а) Капиллярнаяангиома. Чащевозникает в коже у ново­рожденных.

Макроскопическаякартина: нескольковозвышающееся интенсивно окрашенноеобразование («зем­ляничный невус»).

Микроскопическаякартина: опухольсо­стоит из многочисленных сосудовкапиллярного типа.

Свозрастом часто самопроизвольноисчезает.

б) Кавернознаяангиома. Врожденноеобразование.

• Чащелокализуется в коже, обнаруживается впечени (наиболее часто встречающаясяпервичная опухоль пе­чени).

• Увеличиваетсяс ростом организма.

• Спонтанноне исчезает.

• Можетсопровождаться тромбозом, изъязвлением,ин­фицированием.

Макроскопическаякартина: накоже име­ет вид темно-красных пятен(«пятна портвейна») или узла красно-синюшногоцвета с четкими границами.

Микроскопическаякартина: построенаиз множества тонкостенных сосудистыхполостей, выстланных эндотелиальнымиклетками без признаков клеточногоатипизма. Полости различной формы ивеличины (тканевой ати­пизм), заполненыкровью и тромботическими массами.

в) Гломангома(гломусная опухоль). Чащелокализуется на кончиках пальцев (вобласти ногтевого ложа).

Макроскопическаякартина: болезненныйузелок багрового цвета.

Микроскопическаякартина: опухольсо­стоит из сосудов, окруженныхгломусными клетками.

г) Доброкачественнаягемангиоперицитома. Чащевстре­чается в коже, желудочно-кишечномтракте, печени.

Микроскопическаякартина: хаотичнопереплетающиеся капилляры, окруженныемуфтами из пери­цитов.

Опухоль,построенная из лимфатических сосудовразличной формы и размеров, заполненныхлимфой.

• Встречаютсяотносительно редко, составляют менее1 % всех злокачественных опухолей.

• Редковозникают из предшествующихдоброкачествен­ных опухолей.

• Всреднем обнаруживаются в более молодомвозрасте, чем рак. Для каждой саркомыесть свой возрастной пик: рабдомиосаркомавстречается в детском возрасте,остеосаркома – в детском и юношеском, липосаркома – – в молодом и среднем,злокачественная фиброз­ная гистиоцитома— в пожилом.

• Несколькочаще встречаются у мужчин.

• Локализация2/5сарком — крупные мышечные массивы(бедро, таз, плечевой пояс), характерназабрюшинная локализация.

• Прогнозопухоли (помимо морфологической степенизло­качественности и стадии опухолевогопроцесса) опреде­ляется также размерамиопухоли (чем больше опухоле­вый узел,тем чаще метастазы) и глубиной локализации(чем глубже расположена опухоль, темхуже прогноз).

• Метастазируютпреимущественно гематогенно: первыеметастазы обычно бывают в легкие, прилокализации первичного узла в непарныхорганах брюшной полос­ти — в печень.

Морфологическаяхарактеристика см.характеристику злокачественных опухолейв теме «Опухо­ли. Общие положения».

Наиболеечасто встречающиеся злокачественныемезен­химальные опухоли.

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома

• Внастоящее время является самой частойзлокачест­венной мезенхимальнойопухолью.

• Локализуетсячаще в нижних конечностях, характернатакже забрюшинная локализация.

Отдоброкачественного аналога отличаетсяобычно боль­шими размерами (особеннозабрюшинная), наличием призна­ковклеточного атипизма (полиморфизм клетоки ядер, нали­чием митозов и др.).

Дифференцироватьследует от меланомы, а также сарко­мыКапоши (при наличии сосудистогокомпонента).

Макроскопическая картина: опухолевыйузелне имеет четких границ (инфильтрирующийрост), наразрезе ткань ее серо-розового цвета, напоминает «рыбье мясо», с фокусами некроза икровоизлияниями.

Микроскопическаякартина: чемниже дифференцировка опухоли, тем меньшев ней коллагеновых волокон (атипичныеклетки утрачивают способностьпроду­цировать коллаген). Внедифференцированной фибросаркомепреобладает паренхима (клетки).

Резковыражен клеточ­ный атипизм: клетки иих ядра различной величины и формы, ядраинтенсивно окрашены (гиперхромные),ядерно-цитоплазматическое соотношениеувеличено, обнаруживают­ся многочисленныемитозы, среди которых встречаютсяати­пичные.

• Фибросаркомапо сравнению с другими саркомамиметастазирует реже, но рецидивируетчаще других опухо­лей.

3. Липосаркома

• Втораяпо частоте после злокачественнойфиброзной гистиоцитомы и самая частаязабрюшинная опухоль.

• Растетмедленно, может достигать гигантскихразме­ров.

• Решающийфактор прогноза опухоли – – степеньдифференцировки опухоли.

• Дополнительным фактором прогноза забрюшинныхопухолей является размер опухолевогоузла: все забрюшинные (в том числевысокодифференцированные, близкие клипоме) опухоли из жировой ткани больше10 см в диаметре рассматриваются какпотенциально злокачественные.

Злокачественныеопухоли костей.

1.Остеосаркома(остеогеннаясаркома).

• Высокозлокачественная наиболее частая первичная опухолькостей, для которой характерна продукцияостеоида.

• 3/4опухолей возникают у лиц мужского полав детском или юношеском возрасте (10 —20 лет).

• Патогенезсвязан с инактивацией супрессорногогена (антионкогена), локализующегося в13-й хромосоме.

• Наиболеетипичная локализация — длинные кости:об­ласть коленного сустава, метафизыбедренной или большой берцовой кости.

• Остеосаркомаможет встречаться также в различныхкостях у лиц пожилого возраста на фонепредсуществующей костной патологии(болезнь Педжета, облуче­ние костейи пр.).

Микроскопическаякартина: опухольпо­строена из атипичных клеток типаостеобластов с большим количествоммитозов и примитивной костной ткани.

• Типичныйрентгенологический признак: в областиопу­холи происходит отодвигание иутолщение периоста с образованиемтреугольника Кормана.

• Прогнозплохой: 5-летняя послеоперационнаявыжива­емость составляет 5 — 20 % (кмоменту диагностики у многих уже имеютсяметастазы).

Источник: https://studfile.net/preview/3067872/

Ангиомиолипома почки, опасна ли она для жизни: симптомы и лечение – Про Почки

Мезенхимальные опухоли: Ангиомиолипома (АМЛ) - доброкачественная мезенхимальная опухоль,

Опухоли — универсальное заболевание организма. Новообразование может развиться из ткани любого органа, находиться на поверхности или скрываться глубоко внутри. Некоторые разновидности опухолей встречаются часто, другие являются очень редким случаем.

При выявлении новообразования в том или ином участке организма принципиально выяснить его характер. Злокачественная опухоль означает способность быстро расти и распространяться. Однако существуют и доброкачественные новообразования. Они нередко встречаются в почках.

К таким опухолям относится ангиомиолипома.

Роль почек в жизнедеятельности организма

Почки — парный орган бобовидной формы, расположенный в поясничной области по обеим сторонам от позвоночного столба. Они снабжены крупными сосудами — почечной артерией и веной. задача почек — очистить кровь от ненужных продуктов обмена веществ. Они образуются при химических превращениях, происходящих внутри всех клеток и тканей организма.

Кровь очищается от токсинов в два этапа. Первый проходит в почечных клубочках, которые в большом количестве содержат артериальные сосуды.

Именно здесь находится фильтр, пропускающий жидкую часть крови, лишённую клеток и крупных белков. Полученный фильтрат носит название первичной мочи. Её за сутки образуется около 180–200 литров.

Однако фильтрат нуждается в существенной доработке. Этот процесс происходит в канальцах почек и называется реабсорбцией.

Задача канальцев — вернуть в организм все питательные вещества из жидкой части крови, а токсины отправить на конечную станцию очистки — в чашечно-лоханочную систему, где происходит временное накопление и хранение мочи до поступления в мочеточник. Итог фильтрации и реабсорбции — вторичная моча в количестве полутора-двух литров за сутки. Она содержит только токсины и отработанные вещества.

Ангиомиолипома — одна из разновидностей доброкачественной опухоли почки. Она возникает из клеток, окружающих почечные сосуды.

Кроме того, новообразование также содержит жировую ткань и некоторое количество гладких мышц, в норме располагающихся в мочевыводящих путях. Данный вид опухоли чаще всего встречается у женщин (80%).

В группе риска пациентки в возрасте от 40 до 50 лет.

Классификация

Существует несколько разновидной ангиомиолипомы почки:

  1. По причине возникновения опухоль подразделяется так:
    • новообразование, возникшее на фоне хронического воспаления в лоханке почки (пиелонефрит) или сосудистых клубочков (гломерулонефрит),
    • наследственная ангиомиолипома, которая входит в состав целого комплекса изменений в организме при болезни Бурневилля-Прингла (туберозного склероза). Эта патология характеризуется специфическим поражением кожи и нервной системы в сочетании с образованием опухолей в разных участках организма,
    • эндокринная ангиомиолипома, образование которой происходит на фоне гормональных сбоёв. Особенно это обстоятельство выражено в период беременности и климакса (угасания репродуктивной функции),
    • вирусная ангиомиолипома. Предполагается, что некоторые случаи данной опухоли образовались под влиянием определённого типа вируса. Однако этот факт требует подтверждения.
  2. По характеру ангиомиолипома почки подразделяется на следующие виды,
    • спорадический тип. При этом подобные опухоли у родственников отсутствуют. Как правило, новообразование в этом случае — результат индивидуального сбоя в программе работы организма. Спорадическая ангиомиолипома встречается в подавляющем большинстве случаев — 75–80%,
    • наследственный тип. Эта разновидность опухолей является частью изменений в организме при туберозном склерозе. Наследственая ангиомиолипома встречается в 20% случаев,
    • опухоль с неясным механизмом развития. Встречается крайне редко — в 1–5% случаев. При этом ангиомиолипомы могут быть множественными и отличаться агрессивным ростом.

Причины образования опухоли

Все опухоли являются результатом изменённой программы работы организма или его отдельных участков на уровне генов. Однако между злокачественными и доброкачественными опухолями существует ряд существенных различий.

В первом случае опухоль состоит из клеток, наличие которых не было предусмотрено генами, полученными от родителей в момент зачатия.

Внешний вид опухоли может настолько сильно отличаться от нормальных тканей, что иногда определение первоисточника — большая трудность.

Доброкачественная опухоль — это нормальная ткань, по какой-то причине оказавшаяся не в том месте организма. По внешнему виду этой опухоли легко определить первоисточник.

Клетки доброкачественной опухоли растут медленно, преимущественно раздвигая соседние ткани. Они не склонны прорастать рядом расположенные структуры. Кроме того, такая опухоль не даёт вторичных очагов в других местах — метастазов.

Клетки доброкачественного новообразования потребляют ровно столько питательных веществ из крови, сколько им положено.

Ангиомиолипома почки растёт медленно, поэтому долгое время может не заявлять о своём присутствии. Однако при больших размерах она может сдавливать сосуды и нервы почки, причиняя тем самым болезненные ощущения.

Кроме того, для любой опухоли с большим содержанием сосудов существует опасный момент разрыва и кровотечения. Установлена связь ангиомиолипомы и гормональных изменений, особенно в женском организме.

Глобальные перестройки в период беременности и климакса провоцируют рост этого доброкачественного новообразования.

Симптомы и проявления

Ангиомиолипома почки может протекать длительно и бессимптомно. Признаки неблагополучия появляются обычно в тот момент, когда опухоль достигает определённых размеров — более 40–50 мм.

Методы диагностики

Диагностика ангиомиолипомы почки складывается из проведения стандартных обследований, а также методов, при помощи которых можно получить картину опухоли и определить её характер:

  • общий анализ крови — стандартное лабораторное исследование. При длительном характере гематурии в крови снижается количество красных элементов — эритроцитов и их содержимого — белка-гемоглобина, ответственного за доставку кислорода из лёгких,
  • общий анализ мочи проводится при любом подозрении на опухоль почки. При ангиомиолипоме в моче определяются красные клетки крови эритроциты,
  • биохимический анализ крови расскажет о способности почек фильтровать кровь. Для этого используются два показателя — уровень мочевины и креатинина. Однако существование ангиомиолипомы обычно не сказывается на работе почки и показатели остаются в норме,
  • анализ мочи по Нечипоренко позволяет подсчитать, сколько эритроцитов организм теряет с одним миллилитром мочи. Этот метод позволяет более точно определить степень гематурии,
  • ультразвук — безболезненное исследование, позволяющее заглянуть внутрь поясничной области и получить картину почки. Этот метод позволяет обнаружить опухоль и вычислить её размеры, оценить движение крови по сосудам почки,
  • компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволяет получить гораздо более точную и информативную картину, чем ультразвуковое исследование. Этот метод используется для детального изучения внутреннего строения опухоли, собственно почки, сосудов и соседних органов,
  • биопсия почки подразумевает забор материала опухоли через прокол иглой под контролем ультразвука. Полученный образец исследуется под микроскопом. Этот метод позволяет точно удостовериться, что новообразование почки является доброкачественным.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • злокачественной опухолью почки,
  • расширением чашек и лоханки почки — гидронефрозом,
  • туберкулёзом почки,
  • одиночной кистой почки,
  • поликистозом почки.

Методы лечения

При небольшом размере опухоли и отсутствии каких-либо симптомов лекарственные препараты и хирургическое вмешательство не используются. Рекомендуется ультразвуковой контроль доброкачественного новообразования с профилактической целью два раза в год.

Лекарственное лечение

Лекарственное лечение назначается в случае высокого уровня артериального давления, малокровия или признаков воспаления поражённой почки.

Препараты для лечения ангиомиолипомы почки — фотогалерея

Цефотаксим — антибиотик из группы цефалоспоринов

Палин — уроантисептический препарат

Канефрон — натуральный растительный препарат

Сорбифер применяется при малокровии

Периндоприл снижает артериальное давление

Физиотерапевтические методики для лечения ангиомиолипомы не применяются, также как и средства народной медицины. Существенной коррекции рациона при данном заболевании не требуется.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение применяется в том случае, если опухоль достигла больших размеров, сдавливает соседние органы, вызывает гематурию и болезненные ощущения. Объем операции, методика проведения и вид обезболивания подбираются индивидуально:

  • современным методом лечения является внутрисосудистая эмболизация или лазерная коагуляция сосудов, поддерживающих рост и питание опухоли. Вмешательство проводится при помощи специальных инструментов, вводимых через сосуды в паховой области под контролем рентгеновской картины,
  • резекция почки подразумевает иссечение части органа вместе с опухолью. Операция может проводиться через разрез в поясничной области или несколько небольших проколов передней стенки живота под видеоконтролем (лапароскопия),
  • нефрэктомия подразумевает удаление поражённой почки целиком. Для обеспечения доступа к органу используются стандартный разрез в поясничной области или лапароскопическая методика.

Прогноз и осложнения

Ангиомиолипома — болезнь с благоприятным прогнозом. Опухоль развивается крайне медленно и имеет доброкачественный характер. Хирургическому лечению подвергается только треть всех подтверждённых новообразований. В остальных случаях достаточно профилактического наблюдения.

Возможность беременности стоит обсудить с урологом, поскольку изменённый гормональный фон в этот особый период может спровоцировать рост образования. В редких случаях ангиомиолипома приводит к такому серьёзному осложнению, как разрыв сосудов опухоли, сопровождающийся внутренним кровотечением.

Эта ситуация требует экстренного хирургического вмешательства.

Профилактика

Повлиять на механизм образования опухоли — задача фактически невыполнимая. Поэтому профилактика ангиомиолипомы складывается из ежегодного диспансерного осмотра с проведением общего анализа мочи и ультразвукового исследования почек.

Отзывы

Ангиомиолипома почки отличается доброкачественным характером и благоприятным прогнозом. Во многих случаях удаётся обойтись без хирургического вмешательства. При этом опухоль может бессимптомно существовать в течение всей жизни, не влияя на работу почек и соседних органов.

Источник: https://uroscope.ru/lekarstva/angiomiolipoma-pochki-opasna-li-ona-dlya-zhizni-simptomy-i-lechenie.html

Ангиомиолипома почки: симптомы, лечение, диагностика и опасность – Опухоли нет

Мезенхимальные опухоли: Ангиомиолипома (АМЛ) - доброкачественная мезенхимальная опухоль,

Опухоли — универсальное заболевание организма. Новообразование может развиться из ткани любого органа, находиться на поверхности или скрываться глубоко внутри. Некоторые разновидности опухолей встречаются часто, другие являются очень редким случаем.

При выявлении новообразования в том или ином участке организма принципиально выяснить его характер. Злокачественная опухоль означает способность быстро расти и распространяться. Однако существуют и доброкачественные новообразования. Они нередко встречаются в почках.

К таким опухолям относится ангиомиолипома.

Ангиомиолипома почек: опасность, симптомы и диагностика заболевания. Методы лечения и советы по выбору лекарств (90 фото)

Врачи сообщают о том, что у одного человека из десяти тысячи есть такое заболевание, как ангиомиолипома почек. Такая болезнь чаще всего наблюдается у женщин, так как при беременности выделяются гормоны, провоцирующие развитие опухоли.

У людей, которые родились с таким новообразованием, страдают сразу две почки. Если же такая болезнь была приобретена, то поражена только одна почка. Рассмотрим все основные моменты ангиомиолипомы почек и узнаем, как происходит лечение.

Ангиомиолипома почек — что это такое?

Первым делом стоит знать, что такое ангиомиолипома почек? Это доброкачественное почечное новообразование, которое может быть как врождённым, так и приобретенным. Разница лишь в том, что в первом случае страдают сразу две почки, а во втором — одна. Однако, если новообразование будет быстро развиваться, то у человека может произойти летальный исход.

Симптомы ангиомиолипомы почек

Чаще всего страдают такой болезнью девушки во время беременности. Именно поэтому, стоит всегда оставаться бдительной, чтобы и у ребенка не было такого новообразования. Симптомы такой болезни очень сложно выявить, так как их практически нет.

Следует отметить и то, что само новообразование растёт быстрыми темпами. А вот уже питающие сосуды развиваются не так быстро. Из-за этого может начаться кровотечение.

В тот момент, когда начинается кровотечение, у человека появляются следующие признаки ангиомиолипомы почек:

  • Боль в спине;
  • При мочеиспускании наблюдается кровь;
  • Кожа приобретает бледный цвет;
  • Сильные головные боли и упадок сил.

В том случае, если у больного наблюдаются все симптомы, то следует немедленно обратиться в больницу. Ангиомиолипома почек опасна тем, что новообразование способно полностью разорвать орган, что приведет к летальному исходу.

Лечение ангиомиолипомы почек

Новообразование чаще всего является доброкачественной, поэтому удаляют её крайне редко. Удаление происходит только в тот момент, когда все другие способы лечение не дали положительного результата. В зависимости от того, какое именно будет новообразование (учитывается размер), врачи назначают лечение.

Чаще всего, если только появилась болезнь, медицинского вмешательства не происходит. Больной раз в год посещает больницу для того, чтобы провести ультразвуковое исследование.

В том случае, если диаметр новообразования составляет порядка пяти сантиметров, то уже назначается лечение. Лечение ангиомиолипомы почек бывает несколькими способами.

Резекция почки

Такое лечение новообразования назначается только тогда, когда болезнь угрожает жизни человеку. Происходит удаление ангиомиолипомы почек двумя способами:

  • Классический способ. Врачи делают небольшой размер внизу спины для того, чтобы иметь доступ к почкам;
  • Лапароскопический. Вместо одного разреза врачи делают несколько. Происходит это для того, чтобы безопасно удалить новообразование.

Энуклеация

Врачи назначают такое лечение только в случае, если у больного имеется доброкачественное новообразование. Такой способ удаления ангиомиолипомы почек позволяет без всякого вреда для почки удалить опухоль. Энуклеация появилась совсем недавно и хороша тем, что никакие органы человека не пострадают при лечении.

Нефрэктомия

Такое лечение назначается только в крайнем случае, когда опухоль достигла размера в семь сантиметров. Происходит полное удаление одной почки, где находится новообразование.

Важно понимать при этом, что вторая почка должна полностью функционировать. Применяется два способна, как и в резекции почки.

Самостоятельное лечение

При самостоятельном лечении стоит всегда понимать, что могут произойти еще большие проблемы. Поэтому мало кто из врачей назначает такое лечение. Однако, народные средства от ангиомиолипомы почек имеются.

Вот несколько таких средств:

Настойка полыни. Люди, которые принимали такую настойку, отмечали то, что новообразование действительно больше не беспокоит. Для того, чтобы приготовить такое средство, необходимо 100 мл водки налить в 20 грамм полыни. После этого нужно оставить настойку на одну неделю в тёмном месте. Принимать рекомендуется три раза в день по 20 капель;

Отвар из сосновых шишек. Для приготовления такого отвара нужно положить 15 шишек в 1,5 литра горячей воды. Весь отвар оставить на 40 минут, после чего снять с огня. После того, как отвар станет тёплым, нужно его принимать с мёдом — на один стакан отвара одну столовую ложку мёда.

Всегда важно понимать то, что народное лечение болезни должно происходить одновременно с медицинским лечением. Если выбрать только самостоятельное лечение, то можно вызвать еще большие проблемы.

Отдельное внимание стоит уделить женщинам, ведь ангиомиолипома почем опасна при беременности. В этот момент в организме девушки вырабатываются гормоны, провоцирующие новообразование на рост. Поэтому стоит всегда проходить обследование в больнице.

Фото ангиомиолипомы почек

  • Также рекомендуем просмотреть:

Помогите проекту, раскажите друзьям:    

Источник:

Опасность ангиомиолипомы почки: симптомы и способы терапии

Количественное соотношение этих компонентов в опухоли может быть различным – до полного отсутствия мышечной и жировой составляющей.

Размеры АМЛ могут достигать 20 см, в 75% случаев она является односторонней, то есть поражает одно почку.

Причины возникновения заболевания

Большинство специалистов сходятся во мнении, что кроме наследственности к ангиомиолипоме могут приводить некоторые заболевания почек (пиелонефрит) и опухоли, локализующиеся не обязательно в мочеполовой системе (ангиофиброма и пр.).

Провоцирующим АМЛ фактором является беременность.
Это связано наличием в ангиомиолипоме рецепторов половых гормонов прогестерона и эстрогена, уровень которых при беременности возрастает.

Представляет ли патология опасность для жизни?

  • Отмечались также случаи, когда ангиомиолипомы были первично раковыми.
  • опасность ангиомиолипом состоит во внутренних кровоизлияниях и некрозах, приводящих иногда к инфекциям и даже сепсису.
  • Кровеносные сосуды в АМЛ изменены, имеют слабую стенку, мышечные волокна растут быстрее их, поэтому имеется риск разрыва сосудов и самой опухоли с забрюшинным или внутрипочечным кровотечением, требующем неотложного хирургического вмешательства.

Вероятность разрыва почки увеличивается с ростом опухоли.

В качестве причин, приводящих к кровотечению, относится также возрастающая потребность быстро растущей АМЛ в кислороде.

Это приводит к повышенным нагрузкам на сосудистую стенку, аневризмам и прорыву. У 15% больных, впервые обратившихся к врачу по поводу АМЛ, отмечается кровотечение.

Статистические данные

Ангиомиолипомы – самые распространенные новообразования почек. Заболевают АМЛ преимущественно люди среднего и старшего возраста (средний возраст больных составляет 48-50 лет), женщины – в 4 раза чаще мужчин.

Проявление клинической картины

При увеличении размера свыше 5 см более 70-80% больных начинают ощущать клинические проявления болезни, заставляющие их обратиться к врачу, а именно:

  • тупая боль в пояснице и боковых областях живота, усиливающаяся при поворотах и наклонах, по разным данным болевой симптом отмечается у 40-70% больных;
  • частые и резкие изменения уровня АД – в 12% случаях;
  • пальпируемое (в некоторых случаях самим больным) новообразование – в 22%;
  • слабость.

При достижении размеров опухоли до 10 см у 80% больных, возникает обычная почечная симптоматика.

Кровотечение (кровь в моче) вследствие разрыва опухоли или ее сосуда возникает обычно при крупных новообразованиях. Однако в некоторых случаях геморрагические проявления могут наблюдаться и при относительно малых размерах АМЛ.

Разрыв опухоли сопровождается внутренним кровоизлиянием, сильнейшей острой болью и геморрагическим шоком, (бледностью, артериальной гипотензией, тахикардией, головокружением, обмороком). Возникает картина растущей пальпируемой опухоли.

Способы терапии

  • динамическое наблюдение;
  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство.

В каждом конкретном случае предпочтение отдается тому способу лечения, который позволяет сохранить орган и его функциональность.

Тактика наблюдения

  1. Динамическое наблюдение применяется при небольших (до 4-5 см) бессимптомных новообразованиях, и предусматривает ежеквартальное посещение специалиста и ежегодное диагностирование с помощью компьютерной томографии и УЗИ.
  2. Цель наблюдения – контроль роста опухоли и изменения ее качества.
  3. Если существенного увеличения объема и изменения качества не отмечается, опухоль не удаляют.

Медикаментозное лечение

Лекарственная терапия находится в стадии разработки. Опробуются инновационные таргетные препараты, в частности ингибиторы mTOR, рапамицина и его аналоги.

В ряде случаев под действием лекарств размеры опухоли уменьшаются, и она переходит в разряд более безопасных.

Снижается риск разрыва и кровотечения, появляется возможность применить малоинвазивные способы лечения – криогенную абляцию, лапароскопическую резекцию.

Хирургическое вмешательство

  • большие (более 5 см), опухоли, несущие опасность разрыва и забрюшинного кровотечения;
  • быстрый рост новообразования;
  • ренальная гипертензия, являющаяся следствием патологических процессов, затрагивающих почечные артерии;
  • клинические проявления в виде боли, крови в моче и другой почечной симптоматики;
  • сдавливание опухолью чашечно-лоханочной зоны, и нарушение отхода мочи;
  • опасность озлокачествления;
  • невозможность дооперационной диагностики.

Ангиомиолипома. Клинический случай

Мезенхимальные опухоли: Ангиомиолипома (АМЛ) - доброкачественная мезенхимальная опухоль,

Ангиомиолипома  доброкачественная опухоль, происходящая из мезенхимальной ткани, чаще всего локализующаяся в почках.

Это достаточно редкое заболевание с распространенностью всего около 0,3-3% популяции.

Еще реже встречаются внепочечные формы АМЛ: сегодня в медицинской литературе существуют упоминания всего о 40 случаях поражения печени, матки, головного мозга и других органов.

Как правило, болезнь развивается в постпубертатном периоде. Частое прогрессирование опухоли во время беременности наряду с частой экспрессией рецепторов прогестерона клетками опухоли позволяет ряду исследователей делать предположение о возможном гормональном происхождении АМЛ.

Термин «ангиомиолипома» ввел в употребление G.S. Morgan et al. 1951, а в СССР В.А. Самсонов в 1970 году и А. С. Переверзин в 1971 году. До этого времени подобные опухоли назывались гамартомами

Обычно развивается одиночная опухоль, но примерно в трети случаев АМЛ имеет множественный характер, а у 15% пациентов присутствует билатерально. Характерно, что правая почка поражается в 80% случаев.

Опухоль может наблюдаться у пациентов практически любого возраста (от 27 до 72 лет на момент выявления, средний возраст 43 года), при этом у женщин встречается в 4 раза чаще. В 20% случаев АМЛ сопровождается туберозным склерозом (ТС).

Средний возраст пациентов при выявлении в таком случае бывает ниже и составлять 2535 лет. В 30-40% случаев течение АМЛ бессмптомное (А.З. Винаров, УС, 2012г)

Происхождение, структура, особенности

Согласно наблюдениям чл-корр. РАН А.Д. Каприна и коллег, доступные на сегодня молекулярные, иммуногистохимические и ультраструктурные исследования говорят о возможном происхождении опухолей этой группы из одного клеточного типа.

Ангиомиолипома может быть следствием мутации генов комплекса туберозного склероза TSC1 или TSC2 , которые приводят к неконтролируемой активности mTOR. Все 3 компонента АМЛ (клетки сосудов, гладкомышечные и жировые клетки) содержат мутации генов TSC (Bissler et al. N Engl J Med., Davies et al. Clin Cancer Res).

Однако клиническая картина при АМЛ зависит, прежде всего, от того, присутствует или нет туберозный склероз. Если его нет, пациенты обычно испытывают ряд симптомов, к которым относятся слабость, артериальная гипертензия, боль сбоку живота, гематурия и наличие пальпируемых образований.

Могут также возникать осложнения в виде сдавливания внутренних органов, разрыва опухолевого узла и развития некроза. В сочетании с ТС опухоль, как правило, не проявляет себя симптоматически и выявляется случайно при обследовании. Наличие или отсутствие симптомов, кроме того, зависит от размера опухоли.

При крупных размерах более 4 см клинических проявлений не испытывают только 18% больных.

Туберозный склероз аутосомно-доминантное заболевание, встречающееся 1-9 на 100 тыс населения, относится к орфанным заболеваниям. 10-20% АМЛ почки ассоциированы с туберозным склерозом. И у 80% больных туберозным склерозом имеются АМЛ почки. 

Как подчеркивают авторы, в процессе диагностики необходимо иметь в виду, что АМЛ может иметь место при симультанном присутствии нескольких состояний. Так, зафиксированы случаи ее сочетания с онкоцитомой и почечно-клеточным раком в одной почке.

Кроме того, АМЛ может симулировать почечно-клеточную карциному: это происходит из-за наличия участков желтого цвета (жировых клеток) и кровоизлиянии (сосудов). АМЛ способна развиваться и в корковом веществе почек, и в мозговом. Визуально опухоль хорошо отграничена от ткани почки, но не имеет капсулы.

В 25% случаев присутствует инвазия в капсулу почки. Также опухоль может распространяться во внутриорганную венозную систему, в околопочечную ткань, почечную и нижнюю полую вену. Признаками злокачественности являются множественный характер поражения и сосудистая инвазия.

В ряде случаев может быть выявлено метастазирование в регионарные лимфатические узлы. В то же время, отдаленные метастазы выявляются крайне редко (всего 3 описанных случая до 2013 года).

Диагностика

Большинство АМЛ почки выявляются случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Скрининговым методом диагностики является УЗ-исследо-вание, уточняющим методом компьютерная томография.

По мнению к.м.н., с.н.с. отделения урологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» М. И. Волковой, в 15% случаев наблюдений точно установить диагноз АМЛ почки до операции оказывается невозможным (УС №4-2012).

Для диагностики АМЛ проводится тонкоигольная аспирационния биопсия, иногда дополняемая иммуногистохимическим исследованием. При нем наблюдается экспрессия меланоцитарных маркеров, а экспрессия маркеров гладкомышеч-нои дифференцировки вариабельна. Гистологически определяется пролиферация эпителиоидных клеток, образующих пласты; хорошо выражена гранулярная цитоплазма.

Во многих случаях они могут группироваться вокруг сосудов. Опухолевые клетки округлой или полигональнои формы содержат крупное вакуолизированное ядро с выраженными ядрышками.

Помимо этого, могут наблюдаться многоядерные и крупные ганглиоподобные клетки, ядерная анаплазия, сосудистая инвазия, высокая митотическая активность, участки некроза, кровоизлияния и инфильтрация паранефральнои клетчатки.

Лечение

Еще недавно при обнаружении АМЛ почки пациенту предлагалось только 3 метода лечения: выжидательная тактика, наблюдение (при опухолях небольших размеров до 5 см), резекция почки (также при небольших опухолях), нефрэктомия (при опухолях более 5 см, угрозе разрыва опухоли и кровотечении или уже состоявшемся разрыве и кровотечении, угрозе ТЭЛА, гипертермии, быстром росте и неясном диагнозе).

В настоящее время пациентам может быть предложено малоинвазивное лечение радиочастотная аблация, криоаблация, суперселективная ангиоэмболиза-ция. В любом случае при выборе хирургического лечения надо руководствоваться личным опытом хирурга в выполнении конкретного вида вмешательств и их результатами, опытом и оснащенностью лечебного учреждения, индивидуальным подходом к каждому пациенту.

Ценной находкой в лечении АМЛ почек стало применении препарата из группы ингибиторов mTOR при его применении в течение 12 месяцев отмечено уменьшение объема АМЛ на 40-50%, причем вне зависимости от генотипа опухоли. Возможно, в ближайшем будущем лечение АМЛ станет преимущественно медикаментозным.

Клинический случай

В качестве примера диагностики и лечения можно привести клинический случай пациентки 18 лет, поступившей в урологическую клинику московской ГКБ №20 с АМЛ правой почки («Онкоурология»№1-2013, А.Д. Каприн, А.А. Костин, Е.В. Федотов, А.В. Семин, Р.С. Глебушкин, П.В. Нестеров, В.В. Нечаи, Д.Г.

Лупашко, кафедра урологии с курсом онкоурологии ФПК МР РУДН; ГКБ №20 г. Москвы). Пациентка жаловалась на боли в правой части живота, начавшиеся чуть менее, чем за месяц до госпитализации.

До этого девушка проходила обследование в другом медицинском учреждении с подозрением на аппендицит, там же были проведены МРТ и КТ брюшной полости.

Согласно данным МРТ, расположение почек нормальное, форма обычная, размеры правой почки 10,2×4,0 х4,5 см, а левой 10,5×5,1×4,7 см. Корковое и мозговое вещество четко визуализированы. Чашечно-лоханочная система не деформирована и не расширена.

В области нижнего полюса правои почки наблюдается образование неправильнои округлои формы и неоднородной структуры, тесно прилежащее к почке, с жировыми включениями и бугристыми контурами, отдавливающее правую почку.

Размеры образования составили 6,35×7,2×7,95 см.

В то же время при нативном КТ в правои подвздошнои области определено образование размерами 80x57x75 мм, исходящее из нижнего полюса правои почки, неоднородной структуры с участками мягкотканнои и жировои плотности, разделенными тканевыми перегородками.

При КТ со внутривенным контрастированием определяется интенсивное накопление контраста солидным компонентом в артериальную фазу с быстрым вымыванием контраста. Образование тесно прилежит к по-ясничнои мышце и забрюшиннои фасции, раздвигает петли толстого и тонкого кишечника. Выделение контраста почками не нарушено.

Почка слева обычна по форме и размерам, структура и плотность паренхимы не изменена.

Согласно макроскопическому описанию, приводимому авторами, опухоль была представлена узлом мягкоэластичнои консистенции размером 8,0×7,5×5,0 см, покрыта снаружи тонкои полупрозрачнои капсулои до 0,1 см.

В отдельных участках наблюдались разрывы капсулы с кровоизлияниями от капсулы до центральных отделов опухоли размерами до 3 см.

На разрезе ткань опухоли имела желтовато-серый цвет с мелкими очаговыми кровоизлияниями до 0,3 см, а также серовато-белесыми прожилками и множественными мелкими сосудами с диаметром просвета до 0,7 см.

По гистологическому описанию, опухоль многокомпонентная, построена из кровеносных сосудов, гладкой мышечной и жировой ткани, с небольшими участками склероза. В опухоли выявлены два типа кровеносных сосудов: толстостенные и тонкостенные, с преобладанием первого типа.

Кроме того, как отметили А.Д. Каприн и соавторы, «в некоторых участках опухоли среди разрастания гладкой мускулатуры обнаруживались множественные мелкие примитивные сосудистые щели, выстланные эндотелием. В отдельных полях зрения опухоль приближалась по строению к гемангиоперицитоме. Обнаруживались клубки мелких сосудов, как в ветвистой ангиоме».

Соотношение гладкой мышечной и жировой ткани в опухоли колебалось незначительно, преобладал гладкомышечный компонент. Также присутствовали множественные кровоизлияния различных размеров. Данное строение, по мнению авторов, соответствовало АМЛ почки, осложненной кровоизлияниями.

После госпитализации пациентка продолжала испытывать боли в правой подвздошной опухоли, что позволило заподозрить спонтанный разрыв опухоли. Врачи сочли нужным провести резекцию правой почки с возможностью выполнения нефрэктомии справа по результатам интраоперационного решения.

В ходе операции наблюдалась опухоль диаметром до 9 см в нижнем полюсе, багрово-красного цвета, с диффузной кровоточивостью опухоли. Выполнена полная мобилизация почки вместе с опухолью. Для снижения кровотока в опухоли был наложен резиновый турникет, пережата зона предполагаемой резекции.

Были выполнены электрорезекция и отсечение опухоли в пределах здоровых тканей почки. На края почки наложены полоски-сетки и прошиты нитью PGA тремя П-образными швами, на зону резекции уложен фрагмент паранефрального жира.

Осложнений после операции не наблюдалось. Пациентке были назначены антибактериальные и обезболивающие препараты в рамках стандартной терапии, проводилось симптоматическое лечение. Девушка была выписана на 10 день после госпитализации, спустя день после снятия швов.

Из этого случая можно сделать вывод о том, что, несмотря на доброкачественность АМЛ, она может представлять угрозу жизни больного при спонтанном разрыве и связанном с ним кровотечении.

Клинический случай, представленный в качестве примера, демонстрирует, по их словам, «своевременное и успешное применение хирургической тактики», позволившее предупредить кровотечение и добиться максимально возможного сохранения почки. 

Материал подготовлен Ю.Г. Болдыревой

Дайджест урологии, выпуск № 2, апрель 2017

Источник: https://www.uroweb.ru/news/angiomiolipoma_klinicheskiy_sluchay

Ангиомиолипома почки

Мезенхимальные опухоли: Ангиомиолипома (АМЛ) - доброкачественная мезенхимальная опухоль,

Патологии почек беспокоят нарушениями мочеиспускания, отеками, поясничными болями, а в запущенных стадиях симптомами почечной недостаточности. Заболевание «ангиомиолипома почки» (АМЛ) – доброкачественная мезенхимальная опухоль диагностируется в 4 раза чаще у женщин.

Опухоль состоит из жировой, гладкомышечных тканей и сосудов, она не метастазирует и рецидивирует. Образование возникает спорадически, в 75% случаев образуется в одной из почек (чаще левой). Ее размер может составлять 0,1 — 20 см. Пока не удалось установить, АМЛ – приобретенная опухоль или ее появление связано с врожденными пороками почек.

Небольшая опухоль ничем себя не проявляет. Около 80% пациентов начинают ощущать симптомы, когда размер новообразования достигает 4 и более см.

По мере роста АМЛ увеличивается риск ее разрыва, 88% ангиомиолипом выходят за границы фиброзной капсулы, в которой расположена почка. Опухоль может проникать в полую вену, лимфоузлы.

Практикой подтверждено, что АМЛ не затрагивает другие органы и не перерождается в злокачественную опухоль.

Мышечные волокна опухоли растут быстрее, чем кровеносные сосуды, поэтому последние могут разрываться, что вызывает кровотечения. Растущая опухоль требует большего питания, а рост кровотока увеличивает опасность возникновения аневризм сосудов.

Кровотечения в почке могут возникать при небольших размерах ангиомы.

Причины АМЛ

В большинстве случаев патология является приобретенной (80-90%). Реже причиной служит наследственное заболевание – туберозный склероз, которое провоцирует возникновение в органах человека доброкачественных опухолей. Ребенку ген с дефектом передается от отца или матери с вероятностью 50%. При туберозном склерозе характерно поражение небольшими ангиомиолипомами почек.

Ангиомиолипома – гормонозависимая опухоль, поэтому она выявляется у молодых женщин при беременности, в связи с повышением уровня эстрогенов. И может быть выявлена у них при прохождении УЗИ.

Опухоль не опасна для будущей матери и плода, но в период вынашивания ребенка опухоль растет интенсивнее. У мужчин АМЛ диагностируется в пожилом возрасте.

Заболевание может спровоцировать воспалительные заболевания, другие опухоли, почечную недостаточность.

В редких случаях ангиомиолипома обнаруживается в поджелудочной железе, на коже или в надпочечниках, хотя свойственна эта патология почкам.

Ангиома — опухоль доброкачественного характера, образованная перевитыми между собой кровеносными сосудами (гемангиома) или (встречается редко) лимфатическими сосудами (лимфангиома).

Ангиома почки, хотя и доброкачественное новообразование, может вызывать неприятные осложнения и существует опасность ее перерождения в злокачественную.

Симптомы заболевания

Признаки ангиомиолипомы начинают проявляться при размерах опухоли более 4 см и не у всех больных. Около 80% пациентов жалуются на:

  • внезапные тупые боли в поясничной зоне, в брюшной полости;
  • появление вкраплений крови в моче
  • скачки АД

Вначале протекает бессимптомно. По мере роста ангиомы проявляются такие симптомы:

  • кровь в моче (гематурия), СОЭ выше нормы;
  • бледность, повышенная утомляемость;
  • слабость, головокружения и обмороки;
  • повышение температуры;
  • вялость и потеря аппетита;
  • резкие изменения показателей АД;
  • боль в поясничной области, отдающая пах или бедро;
  • почечные колики (при разрыве ангиомы).

Ангиомиолипома правой почки проявляется болями внизу живота или в пояснице справа. Опухоль заключена в капсуле и дислоцируется в корковом слое паренхимы. Правая почка расположена выше левой почки, она граничит с печенью. Крупная опухоль может вызвать кровоизлияние, которое может отразиться на печени.

Иногда боль ощущается и в груди. Болевые симптомы в левой части спины можно принять за признаки проблем с сердцем.

Болевые симптомы с левой стороны туловища, которые может вызвать ангиомиолипома левой почки, нужно диагностировать, определить их происхождение и причину.

Опасность представляет интенсивный рост односторонней ангиомиолипомы, связанный с риском внутреннего кровотечения, сепсисом и летальным исходом.

Симптомы зависят от типа, размера и стадии развития опухоли. При несильном проявлении единичных симптомов опухоли почки нужно обратиться к врачу. Пройти обследование и лечение.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз врач предложит сдать анализы мочи и крови. Направит на инструментальные обследования, чтобы обнаружить новообразования, которые по структуре плотнее здоровых тканей:

  1. УЗИ поможет установить диагноз, если опухоль небольшая, однородная по структуре и не вышла за пределы почечной паренхимы. Обследование дает возможность определить место локализации и величину опухоли. При поражении обеих почек проводят КТ.
  2. МСКТ (мультиспиральное КТ) – информативный, популярный и точный метод диагностирования (применяется внутривенное контрастирование для улучшения картинки). Несколько послойных снимков позволяют оценить структуру и состояние почек, получить 3-мерную модель почки и рассмотреть детали. Широко используется для выявления патологий внутренних органов (конкрементов в МПС). При беременности МСКТ не проводится, рекомендовано УЗИ или МРТ.
  3. МРТ проводится с использованием контрастных веществ, дает изображение органа в плоскостях, что облегчает специалисту исследовать структуру почки пациента, состояние мочеточников. При проведении МРТ больной не подвергается вредному лучевому воздействию, но метод не отличается высокой точностью и информативностью.
  4. Ангиография может быть назначена при подозрении на опухоль в почке. Позволяет выявить патологии кровеносных сосудов, опухоли, почечную недостаточность. Это контрастное рентгеноскопическое обследование сосудов требует особой подготовки и противопоказан при многих болезнях.
  5. Пункционная биопсия может понадобиться, если опухоль неясного генеза. Берется образец ткани для проведения гистологии.

Лечение ангиомиолипомы

Больным с мелкими (до 5 см) новообразованиями без особой симптоматики не назначается медикаментозное лечение, осуществляется динамическое наблюдение. С помощью УЗИ (раз в полгода) контролируется интенсивность роста ангиомиолипомы. Рекомендуется периодически проводить КТ. При увеличении опухоли показано консервативное и радикальное лечение.

Врач выбирает схему лечения в зависимости от причины появления новообразования, количества и локализации узлов. Непростым становится лечение множественных опухолей.

Используются инновационные средства, препятствующие росту ангиомиолипомы. Лечение направлено на устранение рисков разрывов сосудов и уменьшение размеров опухоли.

За 12 месяцев лечения возможно добиться уменьшения опухоли на 45-55% и избежать хирургического вмешательства.

Уменьшение с помощью препаратов размеров опухоли (до 4-5 см) дает возможность использовать для лечения минимально инвазивные методы: радиочастотную абляцию, криоаблацию (технологию прицельного замораживания), лапароскопическую резекцию.

При больших размерах ангиомиолипомы и опасности ее разрыва с кровотечением в забрюшинной области врачи прибегают к хирургическому методу лечения. Проводится резекция или нефрэктомия почки и в случаях быстрого роста опухоли с клиническими проявлениями и сильным болевым синдромом у пациента.

Методы оперативного вмешательства

  • Резекция. Проводится удаление опухоли и прилегающих к ней пораженных участков с сохранением самого органа.
  • Нефрэктомия. Полное удаление почки и лимфатических узлов при злокачественном перерождении клеток опухоли. За нефрэктомией следует курс химиотерапии.
  • Энуклеация. Доброкачественное новообразование, заключенное в плотную капсулу, «вылущивается» (удаляется) с минимальным травмированием органа при операции.
  • Криоаблация – малоинвазивный способ замораживания аргоном и гелием опухолей размером до 4 см.

Профилактические рекомендации

Состояние почек кардинально влияет на здоровье человека. Возникающие в них патологии грозят осложнениями. Ранняя диагностика облегчит и ускорит лечение, избавит от необходимости приема сильнодействующих токсичных лекарств и хирургического вмешательства. Профилактика заболеваний почек сводится к общим рекомендациям:

  • наладить здоровый образ жизни;
  • отказаться от пагубных привычек;
  • своевременно лечить хронические заболевания;
  • избегать стрессов;
  • правильно питаться;
  • повышать иммунитет;
  • регулярно проходить обследование у врача, особенно если в роду фиксировался туберкулезный склероз;
  • при признаках непорядка с почками обращаться за помощью и консультацией врача.

Ранняя диагностика ангиомиолипомы почки поможет не допустить осложнений патологии с помощью адекватной терапии и избежать хирургического вмешательства.

Источник: https://urologia.expert/pochki-i-mochetochniki/angiomiolipoma-pochki

Medic-studio
Добавить комментарий