Мягкотканные ретроперитонеальные опухоли.: Липосаркома – наиболее частая злокачественная опухоль

Злокачественная гистиоцитома ретроперитонеальной локализации с продолженным ростом одного из узлов во влагалище (клиническое наблюдение)

Мягкотканные ретроперитонеальные опухоли.:  Липосаркома – наиболее частая злокачественная опухоль

И.И. Фролова
Госпиталь для ветеранов войн № 2 г. Москвы (тел.: 8 499 940 97 31)

Представлено клиническое наблюдение редко встречающегося злокачественного новообразования крайне редкой забрюшинной локазизации с уникальным вариантом продолженного роста во влагалище и пролабированием узлов опухоли за пределы половой щели.

В обзоре литературы освещены современные представления о злокачественной гистиоцитоме забрюшинной локазизации.

Ключевые слова: злокачественная гистиоцитома, ретроперитонеальная локазизация, продолженный рост во влагалище, экспансивный рост опухоли.

I.I. Frolova
War Veterans Hospital No 2, Moscow

Clinical case report presents for rare tumor (malignant hystiocytoma) rarely retroperitoneal site with uncial follow-ups growth to vagina.

The review presents new looks for malignant hystiocytoma with retroperitoneal site.

Key words: malignant hystiocytoma, retroperitoneal site, follow-ups growth to vagina, expansive tumors growth.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Пациентка Р., 40-ка лет поступила в гинекологическое отделение одной из городских клинических больниц г. Москвы с жалобами на чувство дискомфорта в области промежности, затруднения при акте дефекации, слабость, головокружения, тошноту, рвоту.

При поступлении состояние средней тяжести.

При осмотре: правильного телосложения, пониженного питания (вес 47 кг, рост 165 см), кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледные, суховаты; отеков нет, периферические лимфатические узлы не увеличены. Температура тела 37,5°С.

Артериальное давление 110\70 мм рт. ст. Пульс 96 ударов в 1 минуту, удовлетворительного наполнения. Живот неправильной формы (бугристый), значительно увеличен в объеме за счет опухоли, занимающей всю брюшную полость (фото 1).

Выраженное варикозное расширение подкожных вен передней брюшной стенки. На передней брюшной стенке – 2 состоятельных послеоперационных рубца. Перитонеальных симптомов нет. Стул регулярный. Мочеотделение: билатеральные нефростомы.

Гинекологический статус: Наружные половые органы развиты правильно. Оволосение по женскому типу. Из влагалища исходит узел опухоли размерами 67х38х40 см, плотно прилежащий к анальному отверстию. Узел багрово-серого цвета, бугристой формы, неравномерной консистенции, с участками некрозов и ослизнения (фото 2, 3).

От узла опухоли исходит гнилостный запах. Выделения из влагалища серозно-слизистые. Бимануальное исследование и осмотр шейки матки произвести невозможно.

Анамнез жизни. Росла и развивалась нормально. Наследственность не отягощена. Из соматических заболеваний – редкие простуды.

Гинекологический анамнез. Менструации с 12-ти лет, установились сразу, по 4-5 дней, через 28 дней, умеренные, безболезненные, регулярные. С 2006 года – постлучевая аменорея. Половая жизнь с 19-ти лет. Беременность одна (в возрасте 22-х лет), закончилась срочными родами. Беременность и роды протекали без осложнений. Ребенок здоров. Гинекологические заболевания и операции отрицает.

История заболевания. В 1994 году диагностирована миома матки больших размеров (размеры опухоли соответствовали 18-20 неделям беременности), по поводу чего в одной из клинических больниц г.

Москвы была произведена лапаротомия с целью плановой гистерэктомии. Во время операции патологии со стороны гениталий не выявлено, диагностирована ретроперитонеально расположенная неорганная опухоль больших размеров. Произведено удаление опухоли.

Гистологическое заключение: «причудливая» лейомиома.

В 1995 году по поводу рецидива опухоли в онкологическом центре вновь произведена лапаротомия. В ходе операции, проходившей с техническими трудностями, обусловленными большими размерами опухоли, спаечным процессом и повышенной кровоточивостью, произошло ранение мочевого пузыря и расслоение стенки влагалища.

Осложнения диагностированы интраоперационно, целостность мочевого пузыря и стенки влагалища восстановлены. Гистологическое заключение, основанное на результатах стандартного гистологического исследования препарата и данных электронной микроскопии: злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Больная наблюдается онкологом по МЖ.

С 2002 года отмечен продолженный рост узлов опухоли во влагалище, с 2007 года – пролабирование узлов опухоли за пределы половой щели.

В 2006 году проведен сеанс лучевой терапии на узлы опухоли влагалищной локализации (без эффекта).

В 2007 году по поводу нарушения уродинамики, вызванного сдавлением опухолью мочеточников, произведена билатеральная нефростомия.

В течение последних 3-х лет наблюдения трижды производились оперативные вмешательства в объеме некрэктомии, удаления части опухоли, пролабирующей из влагалища. Заключение гистологических исследований: злокачественная фиброзная гистиоцитома с выраженными дегенеративными изменениями.

Результаты инструментальных и лабораторных исследований.

Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства: мягкотканая опухоль больших размеров забрюшинной локализации, продолженный рост во влагалище.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза: тело матки нормальных размеров, М-ЭХО линейное, патологии со стороны придатков матки не выявлено, ЭХО-признаки сдавления внутренних гениталий опухолью.

При рентгенографии органов грудной клетки: деформация куполов диафрагмы, удлинение аорты. Легочные поля чистые.

Из данных лабораторных исследований при поступлении обращают на себя внимание:

– в клиническом анализе крови: анемия (снижение уровня Hb до 68 г\л), лейкоцитоз (L 14,3), ускоренная СОЭ (31 мм\ч);

– в биохимическом анализе крови отмечается повышение уровня креатинина до 135 мкмоль\л (норма до 125), повышение уровня фибриногена до 7,3 г\л (при норме 1,8-3,8).

Обоснование диагноза. На основании жалоб больной, данных анамнеза заболевания, результатов осмотра, заключений гистологических исследований, проведенных ранее, и данных инструментальных и лабораторных исследований сформулирован диагноз.

Диагноз: Злокачественная гистиоцитома больших размеров ретроперитонеальной локализации. Продолженный рост опухоли во влагалище. Некроз узлов опухоли, пролабирующих из влагалища. Интоксикация. Вторичная анемия. Билатеральные нефростомы.

Во время данной госпитализации проводилась симптоматическая терапия: детоксикационная (инфузионная, антибактериальная терапия), антианемическая (неоднократные гемотрансфузии). Проводимая терапия – с эффектом: отмечается улучшение состояния, общего самочувствия пациентки, а так же лабораторных показателей (Hb 98 г/л; L 9,5; СОЭ 17 мм\ч; креатинин 120 мкмоль\л; фибриноген 4,6 г\л).

С целью снижения интоксикации и улучшения качества жизни инкурабельной пациентки молодого возраста под внутривенной анестезией выполнено оперативное вмешательство в объеме некрэктомии, удаления части опухоли, пролабирующей из влагалища (фото 4, 5).

Гистологическое заключение: злокачественная фиброзная гистиоцитома с обилием атипических сосудов, отеком и гиалинозом, очагами миксоматоза, массивными территориями некрозов (высокая степень злокачественности).

С улучшением общего состояния и самочувствия больная выписана под наблюдение онколога по МЖ.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Согласно Международной Классификации Болезней Х пересмотра (МКБ-10), злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет шифр М8832\0.

ЗФГ (синонимы: фибросаркома, злокачественная фиброксантома) относится к низкодифференцированным злокачественным мезенхимальным опухолям мягких тканей, обозначающихся термином «саркома» [1].

ЗФГ впервые описана J.E. O'Brien, A. P. Stout в 1964 году [2].

Мягкие ткани составляют более 2/3 массы тела человека, однако частота их опухолевых заболеваний не превышает 2-5% от всех злокачественных новообразований взрослых людей. Доля сарком среди всех опухолевых и опухолеподобных поражений мягких тканей составляет 5-10%.

В настоящее время известно более 100 подвидов сарком и обширная группа псевдосаркоматозных процессов, различающихся по клеточному фенотипу.

Этим обусловлены значительные трудности при диагностике и классификации опухолей мягких тканей: согласно данным проспективных исследований, расхождения в гистологических заключениях при ЗГФ наблюдаются более чем в 40% случаев [3].

Этиология и патогенез ЗФГ не изучены.

Возраст. ЗФГ заболевают, как правило, люди среднего возраста. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу от 50-ти до 60-ти лет. Имеются сообщения о случаях заболевания в возрасте от 10 до 90 лет. В детском возрасте ЗФГ встречается крайне редко.

Пол. У мужчин ЗФГ встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.

Расовая и этническая принадлежность. У лиц европеоидной расы ЗФГ встречается чаще, чем у африканцев и азиатов.

Локализация. ЗФГ чаще всего локализуются в мышцах конечностей или туловища и лишь в 15% случаев располагаются ретроперитонеально или в брюшной полости.

Опухоли, локализующиеся в собственно забрюшинном пространстве, между брюшинными листками брыжеек кишечника, подбрюшинно в полости таза и не имеющие органной принадлежности, объединены в понятие «неорганных забрюшинных опухолей». Ретроперитонеальные ЗФГ составляют не более 1,0% всех злокачественных новообразований человека.

По данным различных исследователей, 60-85% опухолей данной локализации являются злокачественными. Характерной особенностью ЗФГ ретроперитонеальной локализации является выраженная склонность к рецидивам при невысокой частоте метастазирования [4].

Рецидивом опухоли считается появление ее на том месте, откуда она была удалена хирургическим путем или методом лучевой терапии. Опухоль развивается из отдельных опухолевых клеток, оставшихся в зоне опухолевого поля.

Частота рецидивов при ЗФГ варьирует в пределах 8-70% (в зависимости от радикальности оперативного вмешательства) и составляет 70% после резекции опухоли и 8-12% после радикальной операции. Приблизительно в половине случаев рецидивы возникают в течение первых 12-18 месяцев после хирургического лечения.

Причем каждый последующий рецидив сопровождается снижением дифференцировки опухолевых клеток и увеличением злокачественного потенциала опухоли [5].

Метастазируют ЗФГ гематогенно, главным образом в легкие (в 55%), очень редко в регионарные лимфатические узлы (в 3%). Частота метастазирования не превышает 30%. Метастазы обычно возникают при рецидиве опухоли после ее нерадикального хирургического удаления [6].

ЗФГ характеризуются сравнительно медленным темпом роста, практически никогда не поражают кожу. Типично ускорение темпа роста после нерадикального удаления опухоли или после травмы.

В представленном клиническом случае мы наблюдаем экспансивный рост опухоли. В отличие от характерного для большинства злокачественных новообразований инфильтрирующего (инвазивного) роста, когда клетки опухоли врастают за ее пределами в окружающие ткани и разрушают их; при экспансивном росте опухоль растет «сама из себя», отодвигая окружающие ткани.

При данном виде опухолевого роста происходит атрофия паренхиматозных элементов окружающей опухоль ткани, развивается коллапс стромы и опухоль как бы инкапсулируется. Экспансивный рост опухоли медленный, характерен для доброкачественных новообразований.

Однако некоторые злокачественные опухоли (такие как ЗФГ, рак почки, рак щитовидной железы) так же могут расти экспансивно.

Гистогенез. Морфологические особенности. Саркомы мягких тканей обычно образуются из производных мезенхимы, в онтогенезе дающей начало соединительной ткани, сосудам, мышцам, тканям опорно-двигательного аппарата, серозным оболочкам, кроветворной системе.

ЗФГ состоят из незрелых клеток, производных мезенхимы (стволовые клетки, клетки-предшественники). ЗФГ отличаются клеточным атипизмом, выраженным иногда в такой степени, что установить истинное происхождение опухоли практически невозможно.

Кроме того, при определенных условиях саркомы могут развиваться из производных всех трех зародышевых листков, о чем следует помнить при определении гистопринадлежности новообразования: в структуре опухоли в уродливой форме часто проявляются черты исходных эмбриональных клеток.

Макроскопической характеристикой сарком является вид рыбьего мяса на разрезе. Морфологическими признаками ЗФГ являются обилие фибробластоподобных клеток с митозами, чередующихся с полями гистиоцитоподобных клеток с вкраплениями гигантских многоядерных клеток [7].

Идентификация гистологической принадлежности низкодифференцированных злокачественных мезенхимальных опухолей мягких тканей в ряде случаев возможна только с применением электронной микроскопии, иммуноморфологических методов, исследования ряда опухолевых маркеров, а также панели генетических исследований.

Классификация. Саркомы мягких тканей классифицируются по системе TNM, но с обязательным учетом гистологической степени злокачественности опухоли (G-критерия). На критерии G основана выработка лечебной тактики мягкотканных сарком.

Для установления стадии опухоли необходима информация о размере новообразования, наличии или отсутствии регионарных и отдаленных метастазов, степени злокачественности опухоли.

Наиболее распространенным методом определения степени злокачественности (G-критерия) считается балльная система, основанная на 3-х гистологических параметрах: дифференцировка опухоли, количество митозов, количество некрозов. Степень злокачественности процесса определяется суммой баллов, полученной в результате оценки выраженности вышеуказанных параметров [1]:

  • G1 – низкая степень злокачественности;
  • G2 – средняя степень злокачественности;
  • G3 – высокая и крайне высокая степень злокачественности.

Размер опухоли определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии:

  • T0 – нет данных о первичной опухоли;
  • T1 – опухоль, размерами ≤5 см;
  • T2 – опухоль, размерами >5 см.

Регионарные метастазы:

  • N0 – нет метастазов в регионарные лимфатические узлы;
  • N1 – есть метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Отдаленные метастазы:

  • M0 – нет отдаленных метастазов;
  • M1 – есть отдаленные метастазы.

Классификация по стадиям [1, 3]:

  • Стадия IA – G1, T1, N0, M0
  • Стадия IB – G1, T2, N0, M0
  • Стадия IIA – G2, T1, N0, M0
  • Стадия IIB – G2, T2, N0, M0
  • Стадия IIIA – G3, T1, N0, M0
  • Стадия IIIB – G3, T2, N0, M0
  • Стадия IV – G, T – любые; N1 и/или M1.

Диагностика. ЗФГ ретроперитонеальной локализации на ранних стадиях чаще всего не имеют специфичных симптомов, поскольку опухоль возникает и растет в мягких тканях, легко оттесняя по ходу роста и по мере увеличения своих размеров прилегающие ткани. Стандартов скрининга выявления опухоли до появления клинической симптоматики не существует.

Наиболее часто первым симптомом саркомы является безболезненная опухоль. Однако со временем в процессе роста опухоль может прорастать или сдавливать сосуды, мышцы и нервы, что может сопровождаться появлением болезненных ощущений.

Чаще всего при первичном обращении больные ЗФГ ретроперитонеальной локализации предъявляют жалобы на чувство дискомфорта в поясничной области, лихорадку, снижение веса.

Грамотно проведенная пальпация позволяет более чем в половине случаев предположить наличие опухоли ретроперитонеальной локализации. Саркомы данной локализации выявляются как правило при достижении размеров 10 см в диаметре и более. Обнаруженное с помощью пальпации образование требует дальнейшего диагностического поиска, направленного на уточнение анатомической локализации опухоли.

Общеклинические инструментальные методы (эндоскопические и рентгеноконтрастные исследования) для получения информации о самом новообразовании не имеют значения. Применение этих методов рационально только для уточнения степени вовлечения в опухолевый процесс предлежащих органов и структур.

Главную роль в уточняющей диагностике неорганных забрюшинных сарком играют специальные методы исследования [5]:

  • КТ – нативное сканирование, сканирование с контрастным усилением; спиральная КТ с болюсным усилением и трехмерной реконструкцией изображения;
  • магнито-резонансная томография;
  • различные модификации УЗИ – серошкальное сканирование в реальном масштабе времени, дуплексное сканирование с цветовым допплеровским картированием;
  • ангиография – аортоартериография, кавафлебография. Ангиография проводится с целью выяснения степени кровоснабжения опухоли и ее связи с сосудами.

После установления анатомической локализации опухоли, на дооперационном этапе обследования проводится уточнение ее гистологической структуры методом чрезкожной тонкоигольной биопсии под контролем КТ или УЗИ.

Сканирование дает возможность произвести взятие материала из разных участков опухоли, отличающихся по плотности [4]. Точность цитологической диагностики составляет 79,1-87,7%. Цитологическое исследование необходимо для ответа на основной вопрос – доброкачественная или злокачественная опухоль.

Даже без детального уточнения гистогенеза опухоли, цитологическое заключение может стать ключевым в выборе объема операции.

В сомнительных случаях вопрос о необходимости операции должен решаться в пользу лапаротомии как заключительного этапа диагностики.

В процессе дифференциальной диагностики ЗФГ ретроперитонеальной локализации следует помнить, что в забрюшинном пространстве могут локализоваться истинные и паразитарные кистозные образования, псевдокисты, редкие пороки развития, метастазы. Кроме того, симулировать ретроперитонеальные новообразования могут опухоли органов малого таза больших размеров: так, в представленном клиническом наблюдении пациентке был ошибочно поставлен диагноз миомы матки больших размеров.

Лечение. В настоящее время единственно радикальным для данной патологии признан хирургический метод лечения. Операции должны осуществляться в условиях специализированных (онкологических) лечебных учреждений, оснащенных набором диагностической аппаратуры. Кроме хирургического метода, используются мультимодальные подходы, включающие лучевую и химиотерапию.

Отдаленные результаты. Прогноз. Факторами, ассоциированными с плохим прогнозом ЗФГ, считаются: мужской пол, возраст старше 60-ти лет, размеры опухоли, превышающие 5,0 см, ретроперитонеальная локализация, наличие отдаленных метастазов [8].

В то время как при ЗФГ I-II стадий успешным и достаточным является только радикальное оперативное лечение, для опухолей II-IV стадии (характеризующихся высоким митотический индексом, развитием геморрагий и некрозов) высок процент неудач оперативного лечения с последующим возрастанием метастатического потенциала [9].

Пациенты с ретроперитонеальным расположением первичной опухоли имеют худший прогноз и меньшие шансы на успешное излечение по сравнению с больными, страдающими ЗФГ любой другой локализации [10].

Это связано с трудностями ранней диагностики новообразований данной локализации, невозможностью радикального иссечения опухоли, а так же лимитированной площадью для применения высоких доз лучевой терапии [11].

Проспективные рандомизированные исследования показывают так же отсутствие эффекта от комбинированного оперативного лечения ЗФГ ретроперитонеальной локализации с адъювантной пред- и/или послеоперационной химиотерапией [12].

При ЗФГ ретроперитонеальной локализации первичной опухоли 5-летняя выживаемость пациентов составляет 15-20%, при ЗФГ любой другой локализации – 36-58% [13].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В представленном клиническом наблюдении мы имеем дело с ЗФГ стадии IIIB или G3T2bN0M0 по системе TNGM (опухоль высокой степени злокачественности, больших размеров, глубокой локализации, без поражения регионарных лимфатических узлов и без отдаленных метастазов).

Данное клиническое наблюдение наглядно демонстрирует редкий для злокачественных новообразований экспансивный вид роста опухоли, при котором пациентка с гистологически верифицированной злокачественной опухолью больших размеров живет более 15-ти лет.

Согласно результатам последних исследований, на данном этапе больной показана только паллиативная терапия [9].

Прогноз для жизни неблагоприятный.

ЛИТЕРАТУРА

  1. So-called fibrohistiocytic tumours. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; 2002:120-25.
  2. O'Brien J.E., Stout A. P. Malignant fibrous xanthomas. // Cancer. (Philad.). – 1964; 17: 1445–55.
  3. American Joint Committee on Cancer. Soft tissue sarcoma. // AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer. – 2002; 193-7.
  4. Wente M.N., Schwarzbach M.H., Hinz U. et al. Perioperative outcome in sarcoma surgery. // Langenbecks Arch. Surg. – 2007; 392(1):83-93.
  5. Ianosi G., Neagoe D., Buteica E. et al. Giant retroperitoneal sarcomas. // Rom. J. Mоrphol. Embroil. – 2007; 48(3):303-8.
  6. Fong Y., Coit D.G., Woodruff J.M. et al. Lymph node metastasis from soft tissue sarcoma in adults. Analysis of data from a prospective database of 1772 sarcoma patients. //Ann. Surg. – 1993: 217 (1): 72-7.
  7. Gibbs J.F., Huang P.P., Lee R.J. et al. Malignant fibrous histiocytoma: an institutional review. // Cancer Invest. – 2001; 19 (1): 23-7. 
  8. Canter R.J., Qin L.X., Ferrone C.R. et al. Why do patients with low-grade soft tissue sarcoma die? // Ann. Surg. Oncol. – 2008; 15 (12): 3550-60.
  9. Thomas D.M., O'Sullivan B., Gronchi A. Current concepts future perspectives in retroperitoneal soft-tissue sarcoma management. // Expert rev. Anticancer Ther. – 2009; 9 (8): 1145-57.
  10. Gutierrez J.C., Perez E.A., Franceschi D. et al. Outcomes for soft-tissue sarcoma in 8249 cases from a large state cancer registry. // J. Surg. Res. – 2007; 141(1):105-14.
  11. Brennan M., Singer S., Maki R. et al. Sarcomas of the soft tissues and bone. In: De Vita V.T., Hellman S., Rosenberg S.A. eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. – 2005. – 1581-1631.
  12. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. // Lancet. – 1997; 350 (9092): 1647-54.
  13. Pezzi C.M., Rawlings M.S. Jr., Esgro J.J. et al. Prognostic factors in 227 patients with malignant fibrous histiocytoma. // Cancer. – 1992; 69 (8): 2098-103.

Фролова Ирина Ивановна – кандидат медицинских наук, врач акушер-гинеколог высшей категории гинекологического отделения Госпиталя для ветеранов Войн № 2 (109472, Москва, Волгоградский проспект, д. 168).

Тел.: 774-82-10 (моб.)

Источник: http://www.oncology.ru/specialist/journal_oncology/archive/0210/001/

Липосаркома (мягких тканей): причины, признаки, диагностика, лечение

Мягкотканные ретроперитонеальные опухоли.:  Липосаркома – наиболее частая злокачественная опухоль

Липосаркома относится к числу злокачественных новообразований, берущих начало в жировой ткани. Среди пациентов преобладают пожилые мужчины, а у детей она обнаруживается чрезвычайно редко. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50-60 лет.

Новообразование по распространенности занимает второе место после фибросаркомы, встречаясь примерно в трех случаях на миллион человек. Географических закономерностей, как и явных связей с конкретными внешними условиями в возникновении опухоли не замечено.

Основу липосаркомы составляют липобласты – незрелые клетки соединительнотканного происхождения, а сама опухоль располагается на конечностях, в забрюшинном пространстве, ягодицах. Исключительно редко ее можно обнаружить в других частях организма – сердце или даже головном мозге.

Поведение опухоли определяется степенью дифференцировки ее клеток, активностью роста, локализацией. Дифференцированные разновидности отличаются лучшим прогнозом, нежели высоко злокачественные, дающие больший процент рецидивов и ранних метастазов.

Причины и разновидности липосаркомы

Вопрос причины возникновения липосаркомы до сих пор остается открытым, но исследователям удалось доказать возможную связь некоторых факторов с опухолью. Считается, что липосаркоме мягких тканей может способствовать травма, ионизирующее излучение, которое могло иметь место много лет назад, а также действие канцерогенов (асбест).

Высказывались предположения относительно возможной малигнизации липомы – одной из самых доброкачественных опухолей человека. Такие случаи исключительно редки, но все же в целях профилактики крупные липомы рекомендуется удалять. Кроме того, замечена взаимосвязь липосаркомы и нейрофиброматоза. Возможно, эти заболевания имеют общие генетические механизмы, которые пока остаются неразгаданными.

Основу липосаркомы составляют липобласты – малодифференцированные клетки, содержащие жир и напоминающие незрелые клетки жировой ткани, которые соседствуют в ткани новообразования с вполне сформированными липоцитами.

Опухоль снабжена хорошей сосудистой сетью, растет на периферию, образуя подобие капсулы при высокой дифференцировке клеточных элементов.

Низко дифференцированные липосаркомы склонны к инвазивному росту с врастанием и разрушением окружающих тканей, без четких границ.

Внешне опухоль выглядит в виде более или менее четкого образования либо неограниченного инфильтрата, ткань ее напоминает рыбье мясо, неструктурна, серого или желтоватого цвета. Возможны участки некроза и кровоизлияния.

саркома мягких тканей бедренной мышцы

Самая частая локализация липосаркомы – бедро, плечо, затем – забрюшинная область, пах, коленный сустав. Очень редко ее находят в грудных железах, тканях головы, шеи, кистях и стопах. Липосаркома располагается как в подкожном жировом слое, так и глубже, между мышечными волокнами, фасциями, связками. Опухоль способна врастать в кости, элементы суставов.

Гистологические разновидности липосаркомы выделяют в соответствии с особенностями строения и поведения липобластов. Тип неоплазии определяет ее клиническое течение и прогноз.

Липосаркомы бывают:

  • Высокодифференцированные, состоящие в основном из зрелых клеток, чаще поражающие пожилых людей, располагающиеся в полостях тела или глубине мягких тканей. Эти опухоли часто рецидивируют, но редко метастазируют, поэтому отличаются относительно благоприятным течением.
  • Миксоидная липосаркома – состоит как из зрелых липоцитов, так и липобластов, окруженных студнеподобным веществом с обилием сосудов. Характерна для зрелого возраста, располагается на конечностях, склонна давать рецидивы, но метастазы – редки.
  • Круглоклеточная разновидность – относится к низкодифференцированным типам липосаркомы, состоит из клеток круглой формы, мало напоминающих жировые.
  • Плеоморфоная саркома – низкодифференцированная разновидность, содержащая клетки веретеновидной или круглой формы.
  • Недифференцированная липосаркома – состоит из двух компонентов – высокой и низкой степени дифференцировки, которые прослеживаются в разных участках опухоли.

гистологический снимок миксоидной липосаркомы

Проявления липосаркомы

внешний вид липосаркомы

При высокодифференцированной опухоли, а также в случае начальных стадий низкодифференцированных липосарком симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют. По мере увеличения размеров, можно прощупать опухолевидное образование.

Липосаркомы могут достигать 20 см в размерах, опухоль обычно одиночная, в виде плотного или эластичного узла неравномерной консистенции, без четких границ. В редких случаях диагностируется множественный рост.

Симптомы липосаркомы появляются тогда, когда новообразование прорастает окружающие ткани, кости, сдавливает нервы и кровеносные сосуды. Самым характерным признаком при этом считается боль. Примерно пятая часть всех липосарком внедряется в кости или сдавливает нервные окончания, а пациенты жалуются на интенсивную болезненность в месте новообразования.

Липосаркомы крупных размеров деформируют конечности или суставы, вызывают расстройства кровотока в виде тромбозов, тромбофлебитов, сильного отека, ишемии при затруднении артериального кровообращения. Повреждение крупных нервов чревато парезами и параличами, нарушением чувствительности.

Липосаркома забрюшинного пространства не имеет яркой симптоматики.

Пациенты испытывают непонятное распирание в животе, чувство тяжести, но боли, как таковой, долгое время нет, поэтому конкретизировать жалобы проблематично.

Когда забрюшинная липосаркома достигает значительного объема, начинает беспокоить боль, живот увеличивается, появляются признаки сдавления органов брюшной полости – диспепсия, запор, изжога, горечь во рту и т. д.

Далеко зашедшие стадии заболевания проявляются общей симптоматикой интоксикации, повышается температура тела, нарастает слабость, пропадает аппетит, больной теряет вес. В месте роста липосаркомы кожа может стать горячей, синюшной, возможно появление расширенных вен.

Липосаркома, как злокачественное новообразование, способна метастазировать. Обычно разнос опухолевых клеток происходит по кровеносным сосудам, а среди поражаемых органов – легкие, головной мозг, почки, кости, печень. Лимфогенным путем метастазирование происходит в единичных случаях.

Диагностика и лечение липосаркомы

Диагностика липосаркомы начинается с опроса, выяснения характера жалоб и осмотра предполагаемого места роста новообразования. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики считают МРТ, а для окончательного подтверждения диагноза проводится биопсия (пункционная, инцизионная).

При подозрении на наличие метастазов в органах брюшной полости, пациента направляют на УЗИ. Метастазы в легких исключают путем рентгенографии, костей – сцинтиграфии.

: липосаркома бедра

Основной метод лечения липосаркомы – хирургический, который может быть дополнен облучением и химиотерапией.

Удаление опухоли производится в онкологическом стационаре с соблюдением правил, препятствующих распространению злокачественных клеток в операционном поле и по сосудам.

Как и при всех видах злокачественных неоплазий, важно произвести операцию максимально радикально, с захватом окружающих здоровых тканей.

Хирургическое лечение без химиотерапии и облучения возможно при высокодифференцированной опухоли, но при условии возможности иссечь ее полностью. Если в ходе операции возникли трудности, и фрагменты неоплазии остались в тканях, то показано повторное вмешательство.

В зависимости от объема, производятся:

  1. хирургическое лечение

    Органосохраняющая операция, когда удаляются опухоль, окружающие ткани, мышцы, фасции, при этом конечность или сустав остаются нетронутыми;

  2. Широкое иссечение – возможно только при липосаркомах низкой степени злокачественности, с относительно четкими границами и без распространения в подлежащие структуры. В этом случае иссекается новообразование с псевдокапсулой и окружающими тканями, отступя не менее пяти сантиметров от границ липосаркомы. Метод применим в отношении поверхностных медленно растущих опухолей;
  3. Ампутации и экзартикуляции – показаны при глубоком и массивном поражении тканей, врастании опухоли в мышцы, кости, суставы, связки. Удаляется вся конечность или ее часть с суставом.

Удаление липосаркомы может стать довольно травматичным, особенно, при крупных ее размерах. Если она растет между мышцами, то их иссекают вместе с опухолевым узлом. Когда нет четкой границы между неопластическим полем и окружающими структурами, а липосаркома располагается на конечностях, хирург вынужден выполнять весьма калечащие ампутации и экзартикуляции.

В случае стремительного роста новообразования и наличия метастазов, операцию дополняют назначением химиопрепаратов и облучения в дозе 40-70 Гр. Радиотерапия показана при рецидиве и метастазировании. В предоперационном периоде лучевая терапия может помочь уменьшить объем крупных липосарком, облегчив работу хирурга.

В числе химиопрепаратов, эффективных при липосаркоме, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид.

Самостоятельно химиотерапия применяется при неоперабельных липосаркомах в качестве паллиативного метода, позволяющего улучшить состояние больного и затормозить рост и метастазирование опухоли.

Высокозлокачественная липосаркома требует назначения химиопрепаратов в том случае, если она успела дать метастазы.

Липосаркома относится к опасным видам новообразований с высоким процентом смертности. Даже современные методы лечения не позволяют улучшить прогноз у многих пациентов. Распространение опухоли в окружающие ткани и раннее метастазирование по кровеносным сосудам способствуют большой частоте рецидивов заболевания.

Самым благоприятным вариантом опухоли считают высокодифференцированную липосаркому подкожного жирового слоя, которая не склонна к местному рецидивированию. Она же, располагаясь в пространствах между мышцами, дает рецидивы у трети пациентов, а при росте в забрюшинном пространстве вероятность повторного роста достигает 37%.

Отдаленные метастазы обнаруживаются почти у половины больных, что связано с быстрым распространением злокачественных клеток по кровеносным сосудам, коих очень много и в подкожной клетчатке, и в мышцах.

Возникшая повторно опухоль нередко отличается более низкой дифференцировкой, а, значит, будет быстрее расти и давать вторичные метастазы, поэтому бороться с рецидивами очень сложно и не всегда эффективно.

Продолжительность жизни определяет вид новообразования.

Самыми благоприятными в этом отношении признаны высокодифференцированная и миксоидная разновидности, при которых пять и более лет проживает более половины больных, а полного излечения можно достичь как минимум у трети. У детей липосаркома протекает более благоприятно, нежели у взрослых. Пятилетняя выживаемость у маленьких пациентов достигает 90%.

врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И. (OICR, Toronto, Canada)

Обсуждение и вопросы автору:

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Источник: https://onkolib.ru/vidy-opuxolej/liposarkoma/

Ретроперитонеальные опухоли

Мягкотканные ретроперитонеальные опухоли.:  Липосаркома – наиболее частая злокачественная опухоль

ElroyD. Kursh, M.D.
 

1. Как часто встречаются первичные ретроперитонеальные опухоли?
 

Они встречаются редко. По данным исследований больших групп пациентов в США, забрюшинные опухоли составляют 0,16-0,2 % от всех злокачественных новообразований. Саркомы мягких тканей в 10-20 % случаев имеют забрюшинное происхождение.
 

2. Каковы патологические типы первичных забрюшинных опухолей?
 

Существует много различных типов забрюшинных новообразований. Злокачественные опухоли встречаются чаще, чем доброкачественные и составляют 70-80 %. Наиболее часто выявляются липосаркомы, затем следуют лейомиосаркомы, фибросаркомы и нейрогенные саркомы.

Злокачественные фиброзные гистиоцитомы в настоящее время диагностируют как отдельное заболевание.

Это связано с накоплением знаний в области гистопатологии этого заболевания и реклассификацией опухолей, многие из которых ранее диагностировались как плеоморфические варианты вышеперечисленных новообразований.
 

3. Опишите признаки и симптомы забрюшинной опухоли.
 

Наиболее часто встречающимися признаками забрюшинной опухоли являются постепенное увеличение размеров живота и похудание, которые могут сочетаться с диффузными и часто неотчетливыми болями в области живота и повышением температуры тела.

Из-за расположения в забрюшинном пространстве опухоли могут становиться большими или даже гигантскими к моменту их обнаружения.

Симптоматика забрюшинных опухолей разнообразна: тошнота или рвота, запоры, отеки на ногах, боли в поясничной области, дизурия и императивные позывы на мочеиспускание. Боли в спине появляются на поздних стадиях в результате сдавления или инвазии окружающих органов.

Как это ни странно, пациент редко замечает увеличение размеров живота. Увеличение размеров объемного образования встречается часто и является наиболее характерным признаком при физикальном обследовании, выявляемым примерно в 75 % случаев.
 

4. Как диагностировать первичную ретроперитонеальную опухоль?
 

Радиографическое обследование подтверждает наличие объемного образования в за-брюшинном пространстве. Компьютерная томография (КТ) является наиболее надежным методом определения размеров и консистенции опухоли, ее связей с прилежащими забрюшинными и внутрибрюшинными образованиями.
 

5. Какие другие методы исследования показаны?
 

Нередко для полного удаления опухоли проводится нефрэктомия (около 25 % случаев), поэтому для определения состояния пораженной почки и контрлатеральной почки показано выполнение внутривенной урографии, если КТ оказалась недостаточно информативной.

На внутривенной урограмме можно определить гидронефроз различной степени, а также часто выявляется смещение почки.

Если у пациентов имеются симптомы, которые позволяют предположить поражение кишечника, или в тех случаях, когда подозрение на вовлечение его в процесс возникает при КТ, показано проведение исследований кишечного тракта с бариевым контрастом.

Веногра-фия показана больным с признаками венозного сдавления, так как им, возможно, потребуется проведение резекции полой вены. Может быть полезным выполнение ангиографии, однако нормальный сосудистый рисунок не позволяет исключить злокачественную опухоль; в настоящее время это исследование применяется редко в связи с преимуществами компьютерной томографии в определении степени распространения новообразования.
 

6. В чем заключается лечение первичных забрюшинных опухолей?
 

Единственным эффективным методом лечения является хирургическое удаление объемного образования. Перед операцией показана ревизия кишечника, полное удаление опухоли в 20 % случаев требует резекции кишки.

Адекватный подход обеспечивается посредством абдоминального, трансперитонеального доступа. Иссечение опухоли производят, если возможно, за пределами ее “псевдокапсулы”. К сожалению, полная резекция выполнима только примерно в 50 % случаев.

Если полная экстирпация опухоли возможна, желательно не проводить открытую биопсию в связи с риском имплантации опухолевых клеток и образования диффузного брюшинного саркоматоза.

Даже если макроскопически определяемую опухоль удалить нельзя, следует приложить все усилия, чтобы оставить как можно меньше опухолевой ткани и отметить ее локализацию металлическими скобками для облегчения послеоперационного лечения.
 

7. Какой прогноз у больных с первичными забрюшинными опухолями?
 

Раньше показатели 5-летней выживаемости были неутешительными, они колебались от 5 до 20 %. С улучшением предоперационной подготовки и распространением радикального хирургического лечения показатели выживаемости удалось существенно увеличить — до 40-50 %.

Тем не менее, выживаемость пациентов, которым была выполнена частичная резекция опухоли, возросла ненамного. Таким образом, выживаемость зависит от расположения опухоли, возможности ее полностью резецировать и степени дифференцировки опухолевых клеток.

 

8. Существуют ли показания к другим видам лечения больных с первичными забрюшинными опухолями?
 

В связи с тем, что лучевая терапия успешно применяется при лечении сарком мягких тканей конечностей, было предложено применить дополнительную химиотерапию после хирургического лечения ретроперитонеальных сарком. Однако эффективность этого вида лечения остается неясной.

Послеоперационная лучевая терапия в основном применяется в тех случаях, когда опухоль не может быть полностью удалена или если при патологоанатомическом исследовании определяется наличие участков опухолевой ткани по границе резекции.

Влияние адъювантной химиотерапии при лечении пациентов с забрюшинными саркомами, за исключением эмбриональной рабдомиосаркомы, на выживаемость не определено, так как нет данных о проведенных рандомизированных исследованиях.

В то же время этот метод все чаще пытаются применять у больных после частичной резекции опухоли и при метастатических саркомах.
 

9. Каким должен быть режим последующего наблюдения за больными после первичной хирургической экстирпации?
 

В некоторых случаях ретроперитонеальные саркомы в послеоперационном периоде появляются вновь, так как имеют тенденцию к местному рецидивированию и медленному росту. Больным показана КТ брюшной полости.

Исследования проводят каждые 3-4 мес в течение 1-2-летнего контрольного периода после операции, а впоследствии — каждый год в течение нескольких лет.

Если выявляют рецидив опухоли, проводят повторное хирургическое лечение, которое может привести к выздоровлению.
 

Избранная литература
 

Cody H. S. Ill, Turnbull A. D., Fortner J. G., Hajder S. I. The continuing challenge of retroperitoneal sarcomas. Cancer, 47: 2147, 1981.
 

Dalton R. R., Donohue J. H., Mucha P. Jr., et al. Management of retroperitoneal sarcomas. Surgery, 106:725, 1989.
 

Kursh E. D. Primary retroperitoneal tumors. In: Resnick M. I., Kursh E. D. (eds). Current Therapy in Genitourinary Surgery. Toronto, В. С. Decker, 1987, pp. 43—44.
 

McGrath P. С., Neifeld J. P., Lawrence W. Jr., et al. Improved survival following complete excision ofretroperitoneal sarcomas. Ann. Surg., 200: 200, 1984.
 

Moore S. V., Aldrete J. S. Primary retroperitoneal sarcomas. The role of surgical treatment. Am. J. Surg., 142:358,1981.
 

Zhang G., Chen K. K., Manivel C., Fraley E. E. Sarcomas of the retroperitoneum and genitourinary tract. J. Urol., 141:1107,1989.
 

Источник: http://www.med.tehlit.ru/kn11/str025.htm

Мягкотканные саркомы – гетерогенная группа злокачественных опухолей

Мягкотканные ретроперитонеальные опухоли.:  Липосаркома – наиболее частая злокачественная опухоль

Мягкотканные саркомы –  имеют общий источник- мезенхимальную ткань. У детей СМТ составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев мягкотканных сарком на 1000000 детского населения. Локализация СМТ очень разнообразна – они могут поражать конечности, туловище, внутренние органы и т.д.

Приблизительное распределение частоты возникновения СМТ в организме ребенка таково: 37% – нижние конечности, 15% – верхние конечности, 14% – интраабдоминальные внеорганные опухоли, 13% – внутренние органы, 9% – туловище, 5% – голова и шея, 5% – грудная клетка, 2% – прочие.

Столь разнообразная локализация объясняется эмбриональным развитием человеческого организма. Мезенхимальная ткань состоит из звездчатых клеток, образующих сеть или губчатую массу различной степени плотности практически во всех органах и тканях.

Она происходит из мезодермы – среднего зародышевого листка, который остается после обособления эндодермы в составе верхнего края бластодиска. Разрастаясь во все стороны мезодерма частично сегментируется на сомиты (дорзальный отдел) и спланхнотомы (вентральный несегментированный отдел).

Сомиты и спланхнотомы связаны между собой сегментными ножками – нефротомами. В последующем развитии сомиты дифференцируются на дерматом (дорзо-латеральный отдел), миотом (средний отдел) и склеротом (медиовентральный участок). Из нефротомов в дальнейшем образуется эпителий почечных канальцев.

Из спланхнотомов – мезотелий серозных оболочек, эпителиальные части семенников, яичников, Фаллопиевых труб, однослойный эпителий матки. Из миотомов – вся поперечно-полосатая мускулатура.

Мезенхима всех отделов мезодермы формирует все разновидности соединительной ткани- костную и хрящевую ткани, гладкую мускулатуру сосудов и внутренних органов, эндотелий сосудов. Таким образом, в теле человека нет органа, где бы отсутствовала мезенхимальная ткань, и поэтому злокачественная опухоль мезенхимального происхождения может развиться в любом органе.

Генетические нарушения.

Как и все солидные опухоли детского возраста СМТ имеют 3 типа основных генетических поломок, которые помогают в диагностике и несут информацию о прогнозе. Транслокации – место поломки нередко высокоспецифично для конкретного вида опухоли.

Например: транслокация t(2;13) (q35;q14) определяется более чем у 1/3 рабдомиосарком альвеолярного типа, поражающих подростков. Для этих опухолей характерно раннее метастазирование и крайне неблагоприятный прогноз.

Прирост генетического материала – как вариант такого типа нарушения -появление так называемой гомогенно окрашенной области – (HSR)- общего механизма онкогенной активации. Он ассоциируется с наиболее агрессивным течением заболевания.

Нарушение большого объема генетического материала посредством специфической хромосомной связки, что, в конечном итоге, может повредить ген супрессии опухоли. Например, делеция плеча хромосомы 1 часто обнаруживается при различных солидных опухолях, она определяет прогрессивный клеточный рост как часть многоступенчатого процесса онкогенеза.

Наиболее частые генетические поломки, выявляемые при СМТ, приведены в таблице 15-1. Клиническая картина при СМТ зависит от локализации первичного очага, скорости роста и степени распространения. Некоторые клинические и биологические черты наиболее часто встречающихся СМТ отражены в таблице 15-2.

Наиболее часто встречающиеся симптомы это – увеличение объема тканей и боли. У маленьких детей клиника поражения орбиты может симулировать этмоидит (периорбитальный отек, птоз). Поражение среднего уха проявляется болевым синдромом и выделениями из наружного слухового прохода с клиникой хронического среднего отита.

Опухоли носоглотки диагностируются при нарушении проходимости воздухоносных путей, возможна обструкция ВДП, дисфагия, носовые кровотечения.

При параменингеальных локализациях СМТ (опухоли полости носа, параназальных синусов, носоглотки и среднего уха) процесс может распространиться в заднюю черепную ямку и в 35% случаев являться причиной парезов черепно-мозговых нервов, положительных менингеальных знаков и явлений компрессии головного мозга. Опухоли конечностей часто безболезненны.

СМТ туловища у детей диагностируются при увеличении объема и болезненности мягких тканей, часто после травмы и ошибочно трактуются как гематомы.

Урогенитальные локализации СМТ манифестируют дизурическими расстройствами, гематурией и повторными инфекциями мочеполового тракта, приводя в конечном итоге к обструкции прямой кишки и мочевыводящих путей в нижних отделах. Паратестикулярные поражения проявляются увеличеснием размеров мошонки.

Вагинальные и маточные локализации СМТ начинаются с кровянистых выделений из влагалища и, к сожалению, диагностируются уже при достаточно большом объеме опухоли в виде гроздьевидной массы выбухающей из влагалища. Прогностическую значимость при СМТ имеют гистологический вариант, размер первичной опухоли (менее или более 5см), распространенность ее (отношнение к соседним органам и тканям), и, следовательно, резектабельность, а также степень вовлечения лимфоузлов и наличие метастазов. Для установления степени распространения опухолевого процесса в комплекс первичного обследования при СМТ включаются: 1. КТ или МРТ очага с измерением трех размеров опухоли (в случае поражения конечности -МРТ с гадолиниумом); 2. рентгенография и КТ легких; 3. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; 4. остеосцинтиграфия; 5. трепанбиопсия или аспирационная биопсия костного мозга; 6. При наличии специальных показаний: а) при параменингеальных поражениях – исследование ликвора

б) при поражении грудной клетки – функция внешнего дыхания.Страница 199

Стадирование СМТ.Существует несколько систем стадирования СМТ. Для всех из них главным прогностическим признаком является местное распространение опухоли, т.е.

ее размер и связь с соседними тканями. Довольно распространена международная система стадирования ТNМ.

Cтадируется опухоль по этим трем признакам до начала терапии, а в случае операции еще раз, по операционным данным

Система ТNM.

(Т – опухоль, N – состояние регионарных лимфатических узлов, М – наличие отдаленных метастазов -МТС). Т1 – опухоль ограничена органом или тканью органа: 1а – опухоль менее 5 см в наибольшем измерении; 1б – более 5 см. Т2 – опухоль поражает один или более смежных органа или ткани: 2а – размер опухоли менее 5см; 2б – размер опухоли более 5см. Тх – минимальные признаки первичной опухоли невозможно оценить (тогда как есть поражение лимфоузлов или метастазы): N0 – нет признаков поражения лимфоузлов. N1 – есть признаки поражения регионарных лимфоузлов. Nх – оценить вовлечение лимффоузлов не представляется возможным. М0 – МТС нет. М1 – наличие отдаленных МТС. Мх – нет данных.

Послеоперационное стадирование.

рТ0 – отсутствие опухолевых клеток в биопсийном материале. рТ1 – опухоль ограничена органом или тканью органа, полностью удалена, край резекции свободен от опухоли.

рТ2 – инвазия опухоли за пределы органа или ткани, удалена полностью, край резекции свободен от опухоли рТ3 – инвазия опухоли за край органа или ткани, удаление неполное. РТх – распространение не оценить Аналогично оценивается состояние лимфоузлов и МТС.

Необходимо также регистрировать степень злокачественности опухоли (G -grade: 1, 2 и 3), которая оценивается по совокупности оценки таких морфологических параметров как степень дифференцировки, митотическая активность, клеточный полиморфизм и наличие некрозов.

В детской клинической практике удобнее пользоваться европейской системой стадирования SIOP (Табл.15-3). Для прогноза крайне важна не только стадия заболевания, но и гистологический вариант СМТ. Различают следующие гистологические варианты (Табл.15-4).

Лечение.

Комплекс лечебных мероприятий зависит в первую очередь от гистологического типа опухоли и стадии процесса. В лечебную программу всех СМТ обязательно должно входить оперативное лечение (по возможности, радикальное) и локальная лучевая терапия (ЛТ) в высоких дозах (45-55 Гр), а при ряде СМТ показана химиотерапия (ХТ).

В лечении СМТ, чувствительных к ХТ используются викристин, ифосфамид, дактиномицин, адрибластин, карбоплатин.

У этой группы опухолей применяется предоперационная химиотерапия, в результате чего размеры опухоли значительно уменьшаются и становится возможной радикальная операция без большого повреждения окружающих тканей, а в ряде случаев высокой чувствительности опухоли ХТ способна полностью уничтожить злокачественные клетки.

В послеоперационном периоде применяется ЛТ в высоких дозах (44-45 Гр) и продолжается ХТ. Длительность лечения зависит от стадии заболевания и колеблется от 4-5 мес до 10-12мес. Для опухолей, слабо чувствительных к ХТ, главная роль в излечении принадлежит оперативному методу.

При 4 стадии заболевания в связи с неудовлетворительными результатами лечения показана мегадозная ХТ с последующей трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Самая частая саркома мягких тканей у детей – это рабдомиосаркома, которая составляет более половины всех СМТ у детей.

РМС – опухоль, которая возникает в любой части организма, где расположена поперечно-полосатая мускулатура. Ежегодная заболеваемость РМС – 4-7 детей на 1 миллион детского населения. Мальчики заболевают чаще, соотношение по полу 1,7:1. Частота диагностики РМС имеет два возрастных пика -ранний (около 2лет) и поздний (15-19лет), что отражает наличие двух биологических разновидностей РМС.

Ранний пик, когда преимущественно диагностируются опухоли бластомного типа (эмбриональная РМС), соответствует возрасту диагностики всех классических эмбриональных опухолей, таких как нейробластома, гепатобластома и опухоль Вилмса. Поздний, когда диагностируются собственно РМС (саркомный тип), совпадает с пиком диагностики остеогенной саркомы и фибросаркомы.

РМС возникает из эмбриональных предшественников поперечно-полосатой мышечной ткани. Локализация рабдомиоидных опухолей часто свидетельствует о повреждении развития органа на внутриутробном этапе. В этих случаях в опухоли обнаруживаются участки эмбриональной ткани (в треугольнике мочевого пузыря – внедрение экто и мезодермы, в опухолях головы и шеи- жаберные щели).

По данным IRS группы примерно у трети больных с РМС имеются различные врожденные аномалии: нарушения развития мочеполового тракта – в 8,7% случаев, врожденные поражения ЦНС – 8%, пороки ЖКТ -5,2%, патология ССС-4,3%. Из нарушений развития при РМС описаны: дополнительная селезенка, скелетно-мышечные аномалии, гемигипертрофии.

Описаны ряд синдромов, при которых РМС встречаются гораздо чаще чем в популяции в целом: это синдромы Wiedemann?- Bechwith, Rechlinhausen, Rubinstein – Тaуbi и Gorlino. Не выявлено влияния факторов внешней среды на частоту возникновения РМС, но роль наследственного фактора исключить нельзя. Так, РМС, как и другие виды СМТ встречаются в семьях, которые предрасположены к развитию злокачественных опухолей, таких как, рак молочной железы, остеогенная саркома, меланома, адрено-кортикальная карцинома, опухоли мозга, возможно, ОЛЛ. Злокачественные новообразования в этих случаях характеризуются ранним возникновением первичной опухоли, прогностически неблагоприятным течением и высокой вероятностью развития вторичных опухолей.

Морфология.

При макроскопическом исследовании для РМС очень характерно наличие обширных полей некроза и кровоизлияний. Микроскопическая картина характеризуется наличием рабдомиобластов – клеток примитивной мускулатуры с эозинофильной цитоплазмой, поперечными и продольными миофибриллами. В цитоплазме могут встречаться гранулы гликогена.

Внутри одной опухоли рабдомиобласты могут быть морфологически разнообразны: круглые, веретенообразные, веретенообразно-сетчатые, клетки-головастики, многоядерные гигантские клетки. Для хорошей морфологической диагностики рабдомиосарком особое внимание следует обратить на качество и количество тканевых образцов.

Эти опухоли очень хрупки и изменения при приготовлении препаратов могут сделать диагностику невозможной.

Помимо дополнительной окраски по Май-Грюнвальд-Гимзе, которая проводится при диагностике всех опухолей детского возраста, обязательно применяются иммуногистохимические методы, которые позволяют выявить наличие десмина, миоглобина, миозина, актина, креатинкиназы, энолазы промежуточного протеина, что делает возможным более точно верифицировать диагноз.

Гистологически различают три группы РМС, которые отличаются по клиническому течению и прогнозу. 1.Эмбриональный тип: -ботриоидный; -неботриоидный. 2.Альвеолярный тип. 3.Недифференцированный тип.

Эмбриональный тип – (50-60% случаев) характеризуется большим числом крупных эозинофильных миобластов и множеством примитивных круглых и веретенообразных клеток со слабой мышечной дифференцировкой. В цитоплазме обнаруживаются поперечно-полосатые структуры. Этот тип чаще поражает область головы и шеи и мочеполовой тракт.

Особую подгруппу составляют ботриоидные опухоли, названные так из-за своеобразного роста, напоминающего гроздь винограда. Излюбленные локализации – полые органы, такие как влагалище, мочевой пузырь, слуховой канал. Прогноз этих опухолей сравнительно благоприятен. Альвеолярный тип – (20%), характеризуется псевдоальвеолярным ростом и визуально напоминает легкие плода.

Чаще этот тип встречается у подростков, поражает конечности, туловище, промежность. Имеет тенденцию к раннему метастазированию (особенно в костный мозг) и является прогностически неблагоприятным. Распространяться РМС может как путем прорастания в соседние органы и ткани, так и метастазируя по лимфатическим и венозным сосудам.

Наиболее часто встречаются метастазы в регионарные лимфоузлы, легкие, печень, костный мозг, кости и ЦНС. Международная классификация выделяет три подгруппы РМС соответственно прогнозу. 1. Группа с хорошим прогнозом – ботриоидные и лейомиоматозные формы 2. Промежуточная группа – все эмбриональные формы 3.

Группа с плохим прогнозом – альвеолярный тип, включая особую форму – солидный альвеолярный тип В прогностическом плане более благоприятны локализованные опухоли орбиты, паратестикулярных областей, влагалища и мочевого пузыря, т.к. благодаря их расположению возможно их радикальное удаление. Худший прогноз – у РМС, располагающихся в параменингеальных областях, т.е.

в носоглотке, параназальных синусах, среднем ухе и на основании черепа. Опухоли этих локализаций обычно невозможно радикально удалить, с чем связана высокая частота местных рецидивов. РМС относится к химиочувствительным опухолям, поэтому в ее лечении используется пред- и постоперационная терапия, наряду с ЛТ.(Принципы терапии изложены выше).

В настоящее время существуют три крупные международные кооперативные группы по лечению РМС (IRS, SIOP, AIEOP/ICG), которые имеют разные протоколы лечения больных с РМС. Существующие протоколы лечения отличаются более или менее частым применением ЛТ, дозами облучения, разлтчными режимами использования антрациклинов и длительностью терапии. Большинство современных программ лечения обеспечивают долговременную выживаемость больных с РМС с локализованной опухолью в случае её радикального удаления на уровне 80%. При местно распространенном процессе, если при использовании ХТ в сочетании с ЛТ и операцией удается достичь полной ремиссии, 5-летняя выживаемость этих больных составляет около 70% (за исключением параменингеальной локализации и альвеолярного гистологического типа). При наличии метастазов долговременная выживаемость не превышает 25%.

Источник: http://therapycancer.ru/sarkoma/5556-myagkotkannye-sarkomy-geterogennaya-gruppa-zlokachestvennykh-opukholej

Липосаркома: симптомы, фото, стадии, прогноз, лечение мягких тканей и забрюшинного пространства – Опухоли нет

Мягкотканные ретроперитонеальные опухоли.:  Липосаркома – наиболее частая злокачественная опухоль

Липосаркома – это новообразование злокачественного характера, развивающееся в различных органах вследствие бесконтрольного деления клеток. Агрессивность опухолевого процесса зависит от особенности строения клеточных структур, которое напрямую влияет на метастазирование новообразования в различные органы.

Описание липосаркомы

Липосаркома представляет собой злокачественный объемный процесс, который развивается из молодых клеток жировой ткани и относится к группе мезенхимальных опухолей. Липосаркома мягких тканей занимает 2-е место по распространенности патологии после фибросаркомы. Чаще встречается в зрелом возрасте, преимущественно у мужчин. В детстве заболевание диагностируется крайне редко.

Липосаркома на фото определяется в виде образования желтого или белого цвета с сероватым оттенком. Образование имеет тонкую полупрозрачную капсулу. Внутреннее содержимое опухоли представлено студенистой консистенцией. Некоторые виды опухолей имеют более плотную капсулу, окрашенную в желтый цвет с наличием очагов некроза и кровоизлияния.

Разновидности липосаркомы и места ее локализации

Злокачественное образование, локализуясь в мягких тканях, прорастает вглубь в межмышечное пространство, фасции и суставные элементы, затрагивая иногда костную ткань. Чаще всего поражает нижние конечности (липосаркома бедра, коленного сустава) и забрюшинное пространство, которое находится между брюшиной и брюшной фасцией.

В этой полости располагаются внутренние органы, которые отделяются друг от друга жировой прослойкой. Из этой жировой ткани возникают образования доброкачественного и злокачественного характера. Самой неблагоприятной опухолью является липосаркома забрюшинного пространства, формирующаяся из мезенхимальных клеток и имеющая следующие особенности:

  • образование имеет хорошую конфигурацию и определяется в виде одиночного узла различной степени плотности;
  • может иметь как округлую, так и неправильную форму. Редко опухоль представляется во множественном числе;
  • в своем росте может достигать внушительных размеров (до 25 см в диаметре);
  • распространение метастазов идет по кровеносным сосудам;
  • вследствие продолженного роста происходит сдавление или смещение внутренних органов, сосудов и нервов.

Очень редко происходит поражение опухолью молочной железы, головы, шеи, семенного канатика, больших половых губ, стоп и кистей.

В зависимости от гистологического строения злокачественного образования и клинических проявлений болезни различают следующие разновидности опухоли:

  • высокодифференцированная липосаркома – отличается медленностью роста и отсутствием метастазирования. Образование имеет сходство по клеточному строению с липомой. Данная разновидность опухоли включает в себя склерозирующую и воспалительную липосаркому, состоящую, по своему строению, из зрелых жировых клеток;
  • миксоидная липосаркома – содержит круглые и веретенообразные липобласты. Иногда в ее ткани выявляются участки с более низким уровнем дифференцировки клеточных элементов;
  • круглоклеточная липосаркома – подвид миксоидной опухоли, формирующийся из круглых клеток;
  • плеоморфная липосаркома – состоит из гигантских плеоморфных клеток и незначительного количества мелких веретенообразных липобластов;
  • дедифференцированная липосаркома – формируется из клеток высокой и низкой степени дифференцировки. Является самым агрессивным злокачественным образованием.

Дифференцировка клеточной структуры представляет собой процесс строения клеток с определенными характеристиками, в результате чего они приобретают специфические черты, присущие жировой, мышечной, нервной или другой ткани.

При злокачественной малигнизации ткани ее строение начинает изменяться. При высокой степени дифференциации структурные нарушения клетки выражены незначительно. В этом случае образование отличается медленным ростом и отсутствием метастазирования. Самыми опасными для жизни являются липосаркомы с низкой степенью дифференцировки вследствие утраты нормальной функции и клеточного строения.

Стадии липосаркомы

В практической онкологии выделяют 4 стадии липосаркомы брюшной полости:

  • 1А – стадия развития опухоли, которая имеет размер до 5 см, при этом отсутствуют метастазы и не поражаются регионарные лимфоузлы. Злокачественный процесс может прорастать в фасцию;
  • 1B стадия – опухоль больше 5 см, не прорастает в фасцию. Метастазов и поражения лимфоузлов не наблюдается;
  • B стадия – злокачественное образование увеличивается до значительных размеров с прорастанием в окружающие ткани, но метастазы и увеличение регионарных лимфоузлов отсутствуют;
  • 3-я стадия – опухоль достигает больших размеров. Клиническая симптоматика злокачественного процесса выражена, сопровождается признаками интоксикации;
  • 4-я стадия – наблюдается метастазирование во внутренние органы, сопровождающееся поражением лимфоузлов. Клинические проявления болезни резко выражены.

При выставлении диагноза липосаркомы обязательно указывается стадия заболевания, которая предполагает назначение определенного вида лечения.

Факторы развития липосаркомы

Причины, приводящие к возникновению опухоли, до конца не выяснены. Но имеет место ряд факторов, способствующих развитию злокачественного процесса, таких как:

  • наследственная предрасположенность;
  • травмы механического характера;
  • радиационное облучение;
  • контакт с различными химическими веществами.

Липосаркома может возникать вследствие малигнизации доброкачественной липомы. На фоне патологии костной ткани врожденного или приобретенного характера также может произойти перерождение клеточных структур.

Симптомы разной локализации

При высокодифференцированной липосаркоме симптомы болезни могут длительное время не проявляться. Образовавшаяся опухоль в мягких тканях не вызывает у пациента дискомфорта и только достигнув больших размеров она начинает проявлять себя определенной симптоматикой, оказывая давление на нервы и сосуды:

  • появление отека на нижней или верхней конечности в области локализации опухоли;
  • болевой синдром, который при прогрессировании заболевания усиливается;
  • напряжение вен на пораженной конечности;
  • гиперемия кожных покровов в области вен;
  • затруднение при ходьбе;
  • интоксикация организма в виде слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, потерей массы тела.

Если липосаркома мягких тканей бедра прорастает в костную ткань, возможен перелом бедренной кости.

Локализация опухоли в забрюшинном пространстве будет иметь специфические клинические проявления, такие как:

  • возможность определения размеров, формы, плотности и подвижности объемного образования при пальпации живота, когда опухоль достигает больших размеров;
  • резкое увеличение веса тела;
  • расстройство функции ЖКТ с развитием кишечной непроходимости;
  • если имеет место липосаркома почки, происходит нарушение мочеиспускания, сопровождающееся постоянной болью в проекции пораженного органа;
  • при сдавлении нервных окончаний и сосудов происходит возникновение флебитов, тромбозов, парезов конечностей;
  • прорастание липосаркомы в крестцово-копчиковый отдел позвоночника сопровождается резким болевым синдромом с проявлениями неврологического характера;
  • прогрессирование онкологического процесса протекает с усилением слабости, субфебрильной лихорадкой, потерей веса, нарастающей анемией;
  • иногда возможно метастазирование в легкие, костный мозг, печень, яичники.

Но не только высокодифференцированная липосаркома на начальной стадии развития может протекать бессимптомно. Низкодифференцированную опухоль также отличает бессимптомное течение в начале своего развития. Иногда объемный процесс выявляется случайно при обследовании пациента по сопутствующему заболеванию или в процессе профилактического осмотра.

Диагностика заболевания

Установление причины патологии начинается с жалоб пациента на здоровье, сбора анамнеза и объективных данных визуального осмотра больного. Для уточнения диагноза назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования, такие как:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенография грудной клетки в 2 проекциях;
  • МРТ пораженной области;
  • рентгенография и сканирование костей конечностей;
  • биопсия с последующим гистологическим исследованием объемного образования;
  • ангиография при поражении крупных сосудов;
  • сцинтиграфия;
  • общий анализ крови, мочи;
  • ЭКГ;
  • по показаниям – анализ мочи по Нечипоренко;
  • по показаниям – биохимический анализ крови.

После полного обследования пациента, подтвержденного инструментальным и гистологическим методами обследования, выставляется окончательный диагноз заболевания и назначается лечение.

Лечение липосаркомы

Тактика в лечении злокачественного новообразования определяется локализацией опухоли, ее размером, видом и клиническими проявлениями. Лечебные мероприятия предполагают удаление образования, которое может проводиться в различном объеме. В некоторых случаях с целью уменьшения опухоли назначается предоперационная лучевая терапия.

Хирургическое лечение липосаркомы

При удалении образования хирургическим методом вмешательство может осуществляться в следующем виде:

  • радикальная органосохраняющая операция – делается при наличии агрессивных и глубоко расположенных опухолях, когда злокачественное образование удаляется вместе со здоровыми тканями, окружающими патологию;
  • при поверхностной локализации объемного процесса, имеющего средний или низкий уровень злокачественности, образование иссекается вместе с капсулой и группой мышц, между которыми локализуется липосаркома, при этом отступая от ее края на 5 см;
  • экзартикуляция или ампутация конечности – проводится при прорастании опухоли в кость или наличием нечетко ограниченных новообразований от окружающих тканей с расширением патологического процесса по межмышечным пространствам.

После радикального оперативного вмешательства на костях практикуются пластические операции по протезированию конечностей или установлению эндопротезов суставов.

Хирургическое удаление злокачественных образований не ограничивается проведением только одной операции, так как для достижения большего эффекта от лечения необходимо затормозить рост опухоли. Для этого применяются дополнительные методики терапевтического воздействия на патологический процесс.

Облучение и химиотерапия

Поскольку данный вид опухоли имеет высокую чувствительность к радиационному излучению, лучевая терапия при липосаркоме находит широкое применение. Она назначается до проведения оперативного вмешательства с целью уменьшения объема опухоли и после операции для уничтожения оставшихся злокачественных клеточных структур.

Лучевая терапия является профилактическим мероприятием для предупреждения рецидива злокачественного новообразования. Она может выполняться как дистанционно, так и локально по показаниям.

Если оперативное удаление опухоли противопоказано по состоянию здоровья пациента, назначается лучевая терапия и химиотерапия, которые проводятся курсами.

Такое лечение задерживает рост опухоли и уменьшает симптомы интоксикации, что способствует улучшению общего состояния пациента.

Если лучевая терапия при лечении липосарком применяется всегда, то химиотерапия назначается по показаниям. Чаще всего это происходит при агрессивных и быстро растущих образованиях, дающих метастазирование, или в качестве дополнительного влияния на опухолевый процесс. Положительный эффект в лечении дает назначение следующих препаратов:

  • «Винкристин»;
  • «Блеомицин»;
  • «Адриамицин»;
  • «Дактиномицин»;
  • «Циклофосфан».

Курсы химиотерапии назначаются строго специалистом и расписываются в каждом случае индивидуально по определенным схемам.

Прогноз заболевания

Прогноз для жизни пациента с липосаркомой зависит от дифференцировки опухоли. Лечение диагностированного высокодифференцированного процесса 1-й стадии, дает 5-летнюю выживаемость до 90% случаев. Продолжительность жизни в течение 10 лет наблюдается в 25% случаев.

Источник: https://zlatgb174.ru/dobrokachestvennye/liposarkoma-simptomy-foto-stadii-prognoz-lechenie-myagkih-tkanej-i-zabryushinnogo-prostranstva.html

Medic-studio
Добавить комментарий