Нарушения функций половых желез: Недостаточность эндокринной функции половых желез может быть

Заболевания эндокринной системы: лечение у женщин или мужчин и его симптомы, профилактика хронического нарушения и его признаки

Нарушения функций половых желез: Недостаточность эндокринной функции половых желез может быть

15.08.2019

В организме функцией эндокринной системы является синтез гормонов. За счет них происходит регуляция работы внутренних органов. Гормоны влияют на физиологическое и психоэмоциональное состояние, а также физические параметры человека.

При эндокринных заболеваниях выработка этих веществ нарушается, что ведет к сбоям во многих системах органов.

Виды болезней

Все патологии этой системы связаны с гормонами. Так называются биологически активные вещества, которые циркулируют в жидких средах организма и специфически влияют на определенные клетки-мишени.

Последние представляют собой клетки, которые взаимодействуют с гормонами при помощи специальных рецепторов и отвечают на это изменением своей функции. При некоторых болезнях нарушается процесс выработки, всасывания или транспортировки гормональных веществ.

Существуют и недуги, которые вызывают синтез аномальных гормонов.

Часть эндокринных заболеваний отличаются развитием устойчивости к гормональному действию. Большинство же патологий возникают вследствие дефицита или избытка синтезируемых гормонов. В первом случае наблюдается гипофункция – недостаточная функция эндокринных желез. Возможные причины нехватки гормонов в этом случае:

  • недостаточное кровоснабжение или кровоизлияние в органы, вырабатывающие гормоны;
  • аутоиммунные заболевания;
  • врожденные болезни, вызывающие гипоплазию эндокринных желез;
  • воздействие радиационного излучения, токсических веществ;
  • опухоли желез внутренней секреции;
  • воспалительные процессы в организме;
  • инфекционные поражения, включая туберкулез;
  • ятрогенные (связанные с влиянием врача).

Нарушением считается не только дефицит определенных гормонов, но и выработка их в избыточном количестве. В таком случае диагностируется гиперфункция эндокринных желез. Подобное отклонение в организме имеет свои причины:

  • синтез гормонов тканями, которые у здорового человека не выполняют такую функцию;
  • ятрогенные;
  • чрезмерная стимуляция желез внутренней секреции из-за природных факторов или заболеваний, в том числе врожденных;
  • синтез гормонов из их предшественников, присутствующих в крови человека (например, жировая клетчатка способна вырабатывать эстроген).

Особенность эндокринных заболеваний в том, что они могут возникнуть неожиданно. Хотя у некоторых пациентов такие патологии являются закономерным развитием, поскольку часть людей имеют факторы риска их развития:

  • неправильное питание;
  • наследственная предрасположенность;
  • сниженная физическая активность;
  • возраст старше 40 лет;
  • наследственная предрасположенность;
  • избыточный вес;
  • вредные привычки.

Заболевания эндокринной системы проявляются по-разному, но имеют и несколько общих симптомов. По ним такие патологии можно отличить от других болезней.

Хотя симптоматика часто бывает смешанной, из-за чего сам больной, не имеющий медицинских знаний, путает эндокринные нарушения с другими заболеваниями или списывает все на усталость и стрессы.

Болезнь же в это время прогрессирует. Чтобы этого не допустить, важно вовремя заметить тревожные симптомы:

  • учащенное мочеиспускание;
  • усталость;
  • мышечная слабость;
  • резкий набор или потеря веса при неизмененном рационе;
  • постоянное чувство жажды;
  • сонливость;
  • ухудшение памяти;
  • потливость;
  • лихорадка;
  • диарея;
  • усиленное сердцебиение, боль в сердце;
  • неестественная возбудимость;
  • судороги;
  • повышенное давление, сопровождаемое головными болями.

Состав эндокринной системы включает специфические железы внутренней секреции и клетки. С их стороны и могут возникать заболевания, ведущие к гормональным нарушениям. К органам эндокринной системы относятся:

  • околощитовидные железы;
  • гипофиз;
  • щитовидная железа;
  • надпочечники;
  • APUD-система (диффузная), включающая гормональные клетки, расположенные в разных органах;
  • эпифиз (шишковая железа);
  • интерстициальные клетки почек и некоторых других органов.

Все эндокринные расстройства имеют несколько начальных звеньев, которые в дальнейшем и становятся причиной той или иной патологии. Они делятся на три основные группы:

  • Центрогенные. Связаны с нарушением нейрогуморальной регуляции желез внутренней секреции на уровне гипоталамо-гипофизарной системы и головного мозга. Патологии бывают связаны с ростом опухолей, психозами, кровоизлияниями, действием токсинов или инфекционных агентов на мозговые ткани.
  • Первичные железистые. Сюда относятся расстройства биосинтеза или выделения гормонов периферическими железами. Причинами выступают атрофия или опухоли железистых тканей.
  • Постжелезистые. Вызваны нарушением рецепции гормонов – процесса их взаимодействия со специфическим рецептором клеток-мишеней. В результате происходит сбой в биохимических реакциях.

Гипоталамо-гипофизарной системы

Гипофиз – это инкреторный орган, который отвечает за связку нервной и эндокринной систем. Функцией гипоталамуса является регуляция нейроэндокринной деятельности головного мозга. Объединение этих двух органов и называется гипоталамо-гипофизарной системой. Связанные с ней заболевания:

  • Гипофизарный гигантизм. Это чрезмерное увеличение внутренних органов и роста. Мужчины при таком заболевании выше 200 см, женщины – выше 190 см. Масса и величина внутренних органов не соответствует размерам тела. Болезнь сопровождается гипергликемией, недоразвитием половых органов, бесплодием, психическими расстройствами.
  • Несахарный диабет. При таком заболевании отмечается усиленное мочевыделение – около 4–40 л в сутки. Недуг сопровождается невыносимой жаждой и обезвоживанием организма. Причина этой болезни эндокринной системы – недостаток антидиуретического гормона вазопрессина, который вырабатывается гипоталамусом.
  • Синдром Иценко-Кушинга. Еще называется гипофизарным гиперкортицизмом. Причина такого заболевания органов эндокринной системы – гиперфункция коркового вещества надпочечников из-за избыточного синтеза кортикотропина. Симптомы патологии: артериальная гипертензия, трофические изменения кожи, нарушения работы половых органов, психические отклонения, остеопороз, кардиомиопатия, ожирение, гиперпигментация кожи.
  • Синдром преждевременного полового созревания. Развивается вследствие ускоренного развития половых желез и вторичных половых признаков. У мальчиков с таким заболеванием зрелость наступает до 9 лет, у девочек – до 8 лет. Недуг сопровождается психическим недоразвитием.
  • Пролактинома. Это опухоль гипофиза доброкачественного характера, из-за которой в организме усиливается выработка гормона пролактина. Данное вещество ответственно за выработку молока после родов у женщин. Заболевание сопровождается длительными депрессиями, сужением поля зрения, приступами головной боли, постоянной тревожностью, эмоциональной неустойчивостью, у мужчин – выделением молока из грудных желез.
  • Акромегалия. Представляет собой непропорциональный рост частей тела, чаще – кистей рук, стоп. Основным признаком болезни являются грубые черты лица из-за увеличенной нижней челюсти, скул, носа и надбровных дуг.
  • Гиперпролактинемия. Так называется избыточный синтез в передней доли гипофиза пептидного гормона – пролактина. Эта патология эндокринной системы бывает связана с пролактиномой, гипотиреозом, циррозом печени, почечной недостаточностью и заболеваниями головного мозга.

Надпочечников

У верхних полюсов почек располагаются парные железы, которые называются надпочечниками. Они состоят из мозгового и коркового (коры) веществ. Надпочечники вырабатывают гормоны глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые стероиды.

Первые влияют на углеводный обмен, обладают противовоспалительным эффектом, вторые – регулируют обмен ионов калия и натрия, третьи – отвечают за развитие вторичных половых признаков. Болезни надпочечников бывают связаны с гипер- или гипофункцией их коры.

Основные патологии этих органов следующие:

  • Гиперальдостеронизм. Развивается при гиперфункции коры надпочечников. Представляет собой альдостерому – опухоль коркового вещества этих парных органов. Характерные признаки: гипернатриемия, задержка натрия в плазме, повышенное артериальное давление, аритмии.
  • Тотальная надпочечниковая недостаточность. Бывает острой или хронической. Представляет собой дефицит всех гормонов, вырабатываемых надпочечниками, хотя уровень синтезируемых ими катехоламинов остается нормальным.
  • Парциальная надпочечниковая недостаточность. При этом заболевании возникает дефицит одного класса гормонов коры надпочечников, чаще – глюко- или минералокортикоидов.
  • Болезнь Аддисона. Это хроническая тотальная недостаточность надпочечников, возникающая из-за разрушения тканей их коры. Причины заболевания: туберкулез, метастазы опухолей, иммунная аутоагрессия, амилоидоз. Патология сопровождается полиурией, артериальной гипотензией, утомляемостью, мышечной слабостью, гипогликемией, гиперпигментацией кожи.

Щитовидной железы

Одним из элементов гипоталамо-гипофизарной системы является щитовидная железа. Она выступает местом хранения йода и отвечает за выработку йодсодержащих (тироксина и трийодтиронина) и пептидных гормонов.

Щитовидная железа стимулирует физиологическое и психологическое развитие человека. Еще этот орган контролирует правильный рост костей и скелета, участвует в обмене жиров.

Общий список патологий щитовидной железы:

  • Струма, или зоб. Представляет собой диффузное или узловатое разрастание тканей щитовидной железы. Зоб бывает эндемическим (связан с недостатком йода в пище и воде в некоторых регионах) и спорадическим (возникает у жителей неэндемических районов). Развивается в результате гипертиреоза – избытка гормонов щитовидной железы.
  • Тиреоидит. Это группа заболеваний, при которых происходит воспаление тканей щитовидной железы. Может протекать в трех формах: острой, подострой (лимфоцитарной, гранулематозной) и хронической (фиброзной, лимфоцитарной). Клиническая картина тиреоидита бывает разной. Для заболевания характерны симптомы гипотиреоза, гипертиреоза, признаки сдавливания щитовидной железы и общие проявления воспаления.
  • Аденома щитовидной железы. Это доброкачественное образование с фиброзной капсулой и четкими краями. Опасность такой опухоли в том, что она способна привести к раку железы. Аденома может возникать из-за действия на организм токсических веществ, неблагоприятной экологии, вегетососудистой дистонии. Основные симптомы: чрезмерная раздражительность, повышенная потливость, похудение, непереносимость высоких температур, усталость даже после незначительных нагрузок.

Другие

К этой категории патологий можно отнести эндокринные заболевания у женщин и недуги, связанные с поджелудочной железой у всех взрослых. Отклонения в таком случае тоже связаны с нарушением выработки гормонов, что приводит к изменениям в работе тех или систем организма. Список этих заболеваний:

  • Синдром истощенных яичников. Это состояние организма женщины, при котором климакс у нее наступает гораздо раньше, чем в результате естественных процессов старения. Менопауза в таком случае отмечается у пациенток младше 40 лет. Заболевание встречается редко – всего у 3% женщин.
  • Предменструальный синдром (ПМС). Развивается в результате гормональных изменений у женщин за несколько дней или пару недель до начала менструаций. ПМС вызывает депрессию, агрессию, плаксивость и раздражительность, метеоризм, вздутие живота, отеки, перепады давления, тошноту, рвоту и головокружение.
  • Сахарный диабет. Бывает двух типов: инсулинозависимым (1 типа) или инсулинонезависимым (2 типа). В первом случае организм больного не может синтезировать инсулин, поэтому человек получает его искусственным путем через инъекции. При сахарном диабете 2 типа наблюдается резистентность тканей к этому гормона на фоне нормальной его выработки.
  • Синдром резистентных яичников. Представляет собой нечувствительность этих парных органов к гонадотропной стимуляции, что приводит к развитию вторичной аменореи (отсутствия менструаций) у женщин в возрасте после 35 лет.
  • Синдром поликистозных яичников. Функция этих органов нарушается вследствие формирования многочисленных кист. Болезнь сопровождается дисфункцией гипофиза, надпочечников и поджелудочной железы.

Диагностика болезней эндокринной системы

Заподозрить такие патологии может сам человек по определенным симптомам, но подтвердить диагноз способен только квалифицированный специалист. На первом приеме врач проводит внешний осмотр, учитывая пропорциональность тела, состояние кожных покровов, размеры щитовидной железы и характер оволосения тела. По этим признакам специалист может поставить первичный диагноз.

Когда видимые симптомы заболевания эндокринной системы отсутствуют, то доктор осуществляет пальпацию. Если прощупать щитовидную железу, то можно выявить зоб того или иного размера. Дополнительно могут применяться методы аускультации и перкуссии. Из лабораторных и инструментальных процедур пациенту назначаются:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ) яичников, надпочечников, щитовидной железы;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография (МРТ и КТ) желез внутренней секреции;
  • рентгенологическое исследование для выявления возможных изменений в костной ткани;
  • анализ крови на сахар и гормоны;
  • радиоиммунологическое исследование при помощи йода 131 для обнаружения патологий щитовидной железы.

Источник: https://medgen66.ru/zabolevaniya/kakie-byvayut-zabolevaniya-endokrinnoj-sistemy.html

21.7. Нарушения эндокринной функции половых желез

Нарушения функций половых желез: Недостаточность эндокринной функции половых желез может быть

Половыежелезы (гонады) продуцируют половыеклетки. Поло­вые железы самцов(семенники) — тестикулы вырабатываютспермии, самок (яичники) — яйцеклетки.Эти клетки обеспечивают репродуктивнуюфункцию животных.

Вместе с тем половыежеле­зы представляют собой и эндокринныеорганы, гормоны которых регулируютполовую активность, определяют развитиепервичных и вторичных признаков пола,влияют на метаболические процес­сыи поведенческие реакции животных.

Мужскиеполовые гормоны — андрогены (от греч.andros— мужчина) синтезируются интерстициальнымиклетками Лейдига, сконцентрированнымимежду канальцами семенников. Основнойандроген — тестостерон, а его предшественник— эфир холестерола.

Образованиетестостерона у развивающейся мужскойособи стимулируется хорионическимгонадотропином, а в последую­щем —гипофизарным лютеонизирующим гормоном.

Тестостерон в процессе метаболизма,происходящего главным образом в пече­ни,превращается в менее активный андроген— андростерон.

Женскиеполовые гормоны — эстрогены. Эндокриннуюфунк­цию яичников выполняют клеткивнутренней оболочки фоллику­лов,гранулезные клетки, выстилающие ихполость и желтое тело. Основной эстроген,вырабатываемый фолликулами, —17β-эстрадиол. В равновесии с ним находитсядругой эстроген — эстрон, который впечени и плаценте превращается в третийженский по­ловой гормон — эстриол.

Желтоетело, формирующееся после овуляции изклеточных элементов разорвавшегосяфолликула, представляет собой вре­меннуюэндокринную структуру. Если не происходитоплодотво­рения, то желтое телорассасывается, если яйцеклеткаоплодотво­рена, то оно функционируетвесь период плодоношения. Клетки желтоготела продуцируют прогестерон. Этотгормон необходим для роста и развитияплода.

Реализуетсябиологический эффект половых гормоновсвязы­ванием их рецепторамиклеток-мишеней с последующей актива­циейсистемы циркулирующего аденозинмонофосфата(цАМФ).

Впечени природные андрогены и эстрогеныконъюгируют с глюкуроновой и сернойкислотами. Конъюгаты лишены биологи­ческойактивности, они растворимы в воде,выводятся из организ­ма с мочой.

Гипофункцияполовых желез самцов.

Эндокринная недостаточ­ность половыхжелез самцов может быть причиной ихудаления хирургическим путем (кастрация),развития воспалительных про­цессовв семенниках (орхиты), придатках(эпидидимиты), неопу­щения семенниковв мошонку (крипторхизм), воздействиятокси­нами, радиоактивным излучением,снижением гипоталамо-гипофизарнойактивности в выработке гонадотропинов,генетически обусловленной гипоплазии.

Наиболееяркая картина гонадоидальной гипофункциивыяв­ляется после кастрации. Двустороннееудаление семенников у мо­лодыхнеполовозрелых животных сопровождаетсяснижением ин­тенсивности роста иразвития. Экстерьер таких животныхприоб­ретает черты интерсексуальности,т. е. сглаживаются особенности мужскихи женских организмов.

Недоразвитывторичные половые признаки: у птицменяется оперение, у кастрированныхпетушков меняется тембр издаваемыхзвуков, тормозится развитие головно­гоубора — гребня, сережек, бородки; уоленей не вырастают рога. Скелет укастрированных животных оказываетсяудлиненным за счет задержки окостененияэпифизов.

Половые инстинкты не проявляются,агрессивность резко снижена, животныев группах растут без взаимной травматизации.Основной обмен у кастратов на 10—20 %ниже, чем у некастрированных животных.После кас­трации начинает преобладатьотложение липидов в тканях, мы­шечныеже волокна у них утончены.

Поэтому, есликастрация хряков экономическицелесообразна, то кастрация бычковприво­дит к снижению полноценностиполучаемой от них мясной про­дукциииз-за более низкого содержания белка.

Кастрациявзрослых самцов сопровождается менеевыражен­ными явлениями. Наблюдаетсяв основном торможение окисли­тельныхпроцессов, животные становятся менееагрессивными, легкоуправляемыми. Волы,мерины используются обычно как по­слушныетягловые животные.

Понижениефункции половых желез у самцов-производителейможет быть результатом воспалительныхпроцессов, вызванных механическимповреждением, внедрением микрофлоры(бруцел­лез); алиментарной недостаточности,особенно дефицита незаме­нимыхаминокислот, витамина Е.

У животныхпатология половых желез самцов наиболеечасто проявляется орхитами (воспалениесеменников) и эпидидимитами (воспалениепридатка семенника), нередко встречаютсясочетанные поражения — орхитоэпидидими-ты,ибо эти органы как структурно, так ифункционально тесно взаимосвязаны.

Заболевания встречаются у всех домашнихживот­ных. У баранов число больныхособей может достигать 22%, убы­ков-производителей — 19%, с наибольшейпоражаемостью жи­вотных в возрастеот двух до четырех лет.

У больных снижаютсяне только выработка половых клеток(спермиев), их способность оп­лодотворятьяйцеклетки, но и падает гормональнаяактивность. Тормозится половой рефлекс,самцы теряют половую потенцию.

Нередкойаномалией развития полового аппаратаявляется крипторхизм. У больных самцовсеменники не опускаются из брюшнойполости через паховый канал в полостьмошонки. Крипторхизм диагностируетсяу свиней, лошадей, овец, собак, реже — укрупного рогатого скота, козлов. Еслисеменники и их придатки остаются вбрюшной полости, то говорят о брюшномкрипторхизме; если в паховом канале, тоо паховом.

Помимо возможных механическихфакторов, препятствующих перемеще­ниюсеменников в мошонку, важное значениев развитии этой патологии отводятнедостаточности гонадотропных гормоноваденогипофиза, особенно при двустороннейзадержке семенни­ков. Самцы-крипторхинеспособны к оплодотворению.

Этане­способность к оплодотворениюобусловлена недоразвитием го­над,оставшихся в брюшной полости, нарушениемсперматогене­за из-за сравнительновысокой температуры. Разница междутем­пературой в брюшной полости иполости мошонки составляет у кролика2,3 0С,у крысы 3,5, а у человека 6,7 °С.

Еслиискусст­венно создать условия,ограничивающие теплоотдачу с кожимо­шонки у барана, то образование икачество спермиев резко сни­жаются,они утрачивают подвижность и способностьк оплодот­ворению яйцеклетки.

В большинствеслучаев, как установлено, крипторхизму до­машних животных обусловленгенетически.

Однаиз возможных причин гипофункции гонадсамцов опре­деляется гипоплазиейполовых желез наследственногопроисхож­дения. Эта генетическаяаномалия встречается у быков, жеребцов,баранов, козлов, хряков, петухов, самцовнорок клеточного содер­жания.

Гипоплазиягонад самцов может носить одностороннийили двусторонний характер. Несмотря навозможность сохране­ния половогорефлекса, сперматогенез нарушен, сперминв эяку­ляте деформированы, имеютограниченную подвижность или мертвы.

Больные животные непригодны длявоспроизводства.

Гиперфункцияполовых желез самцов.Усиление функции поло­вых желез усамцов (гипергонадизм) может бытьрезультатом по­вышенной секрециирелизинг-факторов гипоталамусом игонадотропинов аденогипофизом приразвитии опухолевых процессов илипоявлении гормональноактивной опухолисеменников.

Ги­пергонадизм сопровождаетсяпреждевременным половым созре­ванием.У таких животных половые органыгипертрофированы. Рано появляетсяполовой рефлекс. Животные вначале оченьбыст­ро растут, но из-за преждевременногоокостенения эпифизарных хрящей ростостанавливается.

Увеличение содержанияандрогенов в организме самцов приводитк генерализованному анаболическо­мувлиянию этих гормонов на белковый обмен.Общая масса мышц увеличивается, мышечнаясила возрастает. Высокая кон­центрациятестостерона стимулирует сперматогенез.

Однако если подавить секрециюгонадотропинов аденогипофиза экзогенновведенным тестостероном, то при сохранениивторичных половых признаков клеткиЛейдига атрофируются, сперматогенезпрекра­щается, утрачивается половойрефлекс, животные становятся бес­плодными.

Поэтому запрещено применение анаболическихпре­паратов (тестостерон и егопроизводные) для стимуляции мышеч­нойактивности у спортивных лошадей иживотных других видов.

Гипофункцияполовых желез самок.Удаление яичников хирур­гическимпутем — овариоэктомия — сопровождаетсябесплодием и выпадением гормональнойфункции женских гонад. Кастрация самокживотных различных видов (свиней,крольчих, крыс, мы­шей и др.

) в молодомвозрасте ведет к тому, что матка ивлагалище остаются инфантильными,половой цикл не проявляется. Нераз­виваются вторичные половыепризнаки. Кастрация взрослых са­мокприводит к атрофии матки.

Она уменьшаетсяв размерах, ис­чезают матричные железы,эпителий, выстилающий матку, упло­щается,ее мышцы атрофируются. Полностьюпрекращаются спонтанные ритмическиесокращения матки.

Подвергаются инво­люциии вторичные половые признаки: постепенноатрофируются молочные железы, меняютсявнешний вид и поведение животных. Укастрированных коров рост тела несколькоусилен, а у подверг­нутых кастрацииморских свинок — ослаблен.

Снижениеэндокринной функции половых железнаблюдают при пораженияхгипоталамо-гипофизарной системы,сопровождающихся недостаточностьюгонадотропных гормонов аденогипофиза,первичной недоразвитостью гонад(гипоплазия), острым или хроническимвоспалением яичников (оофорит, овариит)или покрывающих его тканей (периоофорит).Причиной воспаления чаще всего становитсяинфекция, переходящая с матки, брюшнойстенки. Хроническое воспаление можетбыть обусловлено бруцел­лезом.Развивающееся снижение продукцииовариальных гормо­нов (эстрадиол,эстрон и эстриол) сопровождаетсяугнетением функции размножения:нарушается фазность полового цикла,фолликулы и яйцеклетки не развиваютсядо стадии зрелости, они могут подвергатьсяатрезии, обратному развитию, резкоослабле­ны половой и материнскийрефлексы. Отсутствие овуляцийсо­провождается бесплодием.

Гиперфункцияполовых желез самок.Причинами повышения секреторной функциияичников могут быть усиление гонадотропнойактивности аденогипофиза, развитиеопухоли яичника, про­дуцирующейизбыточное количество овариальныхгормонов, гор­монально-активнойопухоли сетчатой зоны коры надпочечника,кисты яичников.

Повышениеконцентрации эстрогенов в крови у самокпрепу-бертатного периода приводит кпреждевременной половой зрелос­ти,раннему формированию первичных (яичники,яйцеводы, мат­ка, влагалище) и вторичных(молочные железы, характерный ске­лет,внешний вид, издаваемые звуковые сигналы)половых призна­ков. Рост молодых самоквначале усилен, а затем затормаживается.

Усиленнаявыработка овариальных гормонов увзрослых жи­вотных может бытьрезультатом образования персистентногофол­ликула (киста яичника). Фолликулувеличен в размерах, не дости­гая,однако, полного физиологическогосозревания.

Стенка такого фолликула неразрывается, яйцеклетка остается в егополости, овуляция не наступает. Клеткигранулезной зоны и внутренней текитакого фолликула продуцируют большоеколичество эстроге­нов. Повышеннаясекреция овариальных гормонов ведет кнару­шениям полового цикла, бесплодию.

Такие самки страдают ним­фоманией,которую чаще наблюдают у кобыл, коров,свиней. У больных животных резкоповышается половая возбудимость.Признаки половой охоты появляются черезкороткие промежутки времени и продолжаютсянесколько дней.

У коров наблюдают по­терюаппетита, половое возбуждение, активноепроявление обни-мательных и совокупительныхрефлексов, агрессивность.

Нарушенияфункции желтого тела.На месте разорвавшегося фолликулаобразуется желтое тело яичника,продуцирующее гор­мон прогестерон.

Он препятствует созреванию фолликуловпутем снижения их чувствительности кгонадотропинам, способствует имплантацииоплодотворенной яйцеклетки, необходимдля нор­мального развития плода,подготовки молочных желез к лактации.

В тех же случаях, когда оплодотворениене произошло, желтое тело рассасывается,прекращается его гормональная активность.Однако нередко, особенно у коров, еслиоплодотворение яйцек­летки непроизошло, оно не подвергается инволюции.

Повышен­ное содержание прогестеронав крови таких животных подавляетсозревание фолликулов и выработку имиовариальных гормонов. Одним из возможныхпоследствий появления персистентногожелтого тела является анафродизия, длякоторой характерны не­полноценностьили полное прекращение половых циклов,отсут­ствие овуляции, половоговозбуждения. Животные становятсябесплодными.

Источник: https://studfile.net/preview/5710908/page:8/

Лечение нарушений эндокринной функции половых желез в пубертатный период

Нарушения функций половых желез: Недостаточность эндокринной функции половых желез может быть

Период полового формирования ребенка (пубертатный период) в среднем начинается у девочек с 9 и заканчивается к 17-18 годам, у мальчиков с 11 и заканчивается к 18-19 годам.

Нарушения полового развития могут относиться как ко времени его наступления (преждевременное или задержавшееся, отсутствующее), так и к существу процесса (изосексуальное, гетеросексуальное).  

Лечение преждевременного полового развития. Конституциональные и идиопатические формы крайне трудны для терапии.

Если преждевременное половое развитие вызвано заболеванием центральной нервной системы, лечение проводится в специализированных неврологических (нейрохирургических) учреждениях.

Если причиной преждевременного полового развития является опухоль гонады, лечение должно проводиться в зависимости от характера опухоли и степени поражения по обычным онкологическим правилам (хирургическое, лучевое, химиотерапевтическое). Роль эндокринолога сводится в основном к диагностике процесса, вызвавшего преждевременное половое развитие.

Лечение при позднем половом развитии. Позднее половое развитие может быть обусловлено рядом факторов, в числе которых следует учитывать семейную предрасположенность, задержки полового развития в связи с перенесенными заболеваниями, вызвавшими ослабление всего организма или поражение половых желез.

В этой группе больных встречаются и формы с генетическими аномалиями: дисгенезия яичников у девочек, мальчики с синдромом Клейнфельтера, иногда чистая дисгенезия гонад. Задержка полового развития может быть связана также с поражением гипофиза (опухоли) или центральной нервной системы, поражением других желез внутренней секреции.

Подход к лечению должен быть дифференцированным в зависимости от причины заболевания, вызвавшего задержку полового развития.

1. Задержка полового развития, связанная с первичным поражением половых желез: а) врожденное недоразвитие половых желез (агенезия гонад, дисгенезия яичников, дисгенезия тестикулов, синдром Клейнфельтера, анорхизм). Лечение этих заболеваний должно идти по принципу заместительной терапии половыми гормонами, так как рассчитывать на стимуляцию гормональной активности патологически сформированных половых желез нет оснований, излишняя же стимуляция гонадотропными гормонами может лишь усугубить вероятность опухолевого перерождения гонад;

б) задержка полового развития, связанная с поражением половых желез в допубертатный период (орхиты инфекционные и травматические у мальчиков, постинфекционные дегенеративные изменения яичников у девочек, туберкулезные поражения половых желез и т. д.).

Лечение должно проводиться в зависимости от степени поражения желез и характера поражения (противовоспалительное, специфическое и т. д.). Лечение половыми гормонами должно проводиться крайне осторожно, минимальными дозировками, с учетом степени гормональной активности гонад больного. У девочек значительно облегчает выяснение функционального состояния яичников возможность исследования цитологии влагалищных мазков. Влагалищные мазки желательно исследовать 2-3 раза в неделю на протяжении месяца. Это даст возможность уловить, есть ли цикличность овариальной функции, и включиться половыми гормонами с учетом этой цикличности. В условиях, когда возможно провести гормональные лабораторные исследования, проба с хориогонином также позволяет выяснить потенциальную возможность функциональной активности гонад. Проба с хориогонином у девочек 1. Исследуется содержание эстрогенов в суточной моче (фон). 2. В течение 3 суток вводится по 1500 ед. хориогонина внутримышечно. 3. Исследуется содержание эстрогенов в моче за 3-й сутки введения хориогонина. 3. Исследуется содержание эстрогенов в моче за 3-й сутки введения хориогонина. Повышение содержания эстрогенов в моче говорит о потенциальной функциональной активности яичников. Проба с хориогонином у мальчиков проводится по той же схеме, только вместо эстрогенов исследуется содержание 17-кетостероидов мочи. Повышение содержания кетостероидов говорит о потенциальной функциональной активности тестикулов.

Лечение отставания полового развития у мальчиков. Семейные формы отставания полового развития, как правило, не требуют лечения. Тщательное выяснение семейного анамнеза дает указание на позднее половое развитие у отца ребенка. Поэтому если нет основания подозревать какие-либо другие причины, не следует торопиться с назначением специального лечения.

Часто отставание полового развития конституционального характера бывает у склонных к ожирению мальчиков. Наблюдения нашего Института и данные литературы говорят, что мероприятия, направленные на снижение веса мальчика, способствуют ускорению полового развития.

Можно рекомендовать, кроме субкалорийной белково-овощной диеты, применение снижающих аппетит препаратов.

Назначение лечебной гимнастики, физические упражнения на воздухе должны входить в комплекс лечения.

Лечение крипторхизма. При диагностировании брюшного положения тестикулов необходимо хирургическое выведение их из брюшной полости до начала пубертатного периода, оптимально – не позднее 8-9 лет.

Задержка крипторхического яичка в брюшной полости ведет к прогрессирующим дегенеративным изменениям в нем.

Перед оперативным лечением следует провести 1-2 курса хориогонина, что нередко позволяет избежать операции.

При положении яичка в паховом канале следует учитывать состояние пахового кольца. Если паховое кольцо достаточно широкое, можно начать лечение с назначения хориогонина, если ребенок достиг 6-7-летнего возраста. В более раннем возрасте назначение хориогонина не показано. Хориогонин назначают по 500-1500 ед. внутримышечно 2 раза в неделю на курс 10 инъекций, перерыв между курсами – 2-3 месяца. Повторно проводятся 2-3 курса. Если опускания текстикула не наступает, следует идти на хирургическое выведение тестикула из пахового канала, чтобы предотвратить его сдавленке и последующую атрофию. Тестикулы, расположенные вне пахового канала, но не опустившиеся в мошонку, как правило, самостоятельно опускаются по мере наступления полового развития, в редких случаях требуется проведение 1-3 курсов хориогонина. Задержка полового развития в результате постнатальных поражений тестикулов (инфекционного, токсического, травматического характера). Клиническая картина обусловлена степенью поражения тестикулов. Для решения вопроса о потенциальных возможностях пораженных тестикулов, кроме пальпаторных данных, клинических исследований и пробы с хориогонином, иногда приходится идти на биопсию тестикулов. Лечение должно проводиться в зависимости от причины заболевания, т. е. если выявляется туберкулезное поражение яичек или туберкулезная интоксикация организма, лечение должно быть прежде всего специфическим. Если исследование тестикулов позволяет надеяться на их относительную сохранность, лечение следует начинать с проведения общеукрепляющих мероприятий, способствующих восстановлению функции пораженных тестикулов. Большую роль в этом комплексе играет назначение витаминотерапии (в особенности витаминов А, С и Е). Начинать андрогенотерапию следует не ранее 14-15 лет, учитывая крайние варианты начала спонтанного полового развития, и, безусловно, подбирая минимальные эффективные дозы. Прогноз лечения зависит от степени поражения ткани тестикула. При глубоком поражении тестикула, даже при наиболее интенсивной заместительной андрогенотерапии не всегда удается достигнуть полноценного развития вторичных половых признаков, особенно трудно обеспечить достаточное оволосение на лице. Своевременно начатая андрогенотерапия при хорошо подобранных дозировках предотвращает развитие евнухоидных черт строения, обеспечивает своевременное закрытие «зон роста» скелета. Гипогонадизм гипогонадотропный. Причиной является снижение гонадотропной функции гипофиза вследствие поражения самого гипофиза (опухоль) или функции гипоталамуса (инфекционные, травматические, токсические, эндокринные, алиментарные причины, психотравма). При этой форме гипогонадизма функция тестикула страдает вторично, вследствие недостаточности гонадотропной стимуляции. Лечение должно быть направленным на основную причину заболевания и проводиться совместно с невропатологом. С целью стимуляции функции тестикулов рекомендуется применение хориогонина. Иногда в комбинации с небольшими дозами анаболиков или андрогенов. Большие дозы андрогенов в пубертатном возрасте противопоказаны, допустимы лишь по достижении зрелого возраста, когда надежда на восстановление функции гипофиза (гипоталамуса) не оправдывается.

Отставания полового развития у девочек. Причины его те же, что и при отставании полового развития у мальчиков (семейная, генетическая, гонадная, гипофизарная, церебральная формы). Лечение должно проводиться в зависимости от характера и симптоматики заболевания.

Агенезия гонад. Поскольку при этом заболевании строение наружных гениталий при рождении ребенка женское, патология диагностируется нередко только в пубертатном возрасте, когда развития вторичных половых признаков не наступает, менструации отсутствуют. О терапии в статье Лечение больных с синдромом агенезии гонад.

Дисгенезия яичников – нарушение формирования яичников в эмбриогенезе (в ряде случаев – генетически обусловленное), заключающееся в недостаточности генеративных элементов яичников – фолликулов, их дегенеративных изменениях. Клиническая картина, в зависимости от степени овариальной недостаточности, может варьировать от типа «чистой агенезии» с евнухоидными пропорциями тела, развивающимися в пубертатном периоде, агенезии с «тернероидными» чертами, до легкого недоразвития вторичных половых признаков в пубертате, поздних менархе с последующими скудными и редкими менструациями, первичной стерильностью, ранним «климаксом». Лечение. Стимулирующая яичник терапия не показана, так как уровень гонадотропинов при врожденной овариальной недостаточности, как правило, высокий. Рекомендуется заместительная эстрогенотерапия, подбираемая индивидуально, в зависимости от особенностей случая. Гипоовария в результате постнатальных поражений яичников (инфекционного, токсического, хирургического характера). Клиническая картина обусловлена степенью поражения яичников и выражается в отставании развития вторичных половых признаков, отставании «костного возраста» по отношению к хронологическому, отсутствии или позднем начале менструаций. Лечение должно проводиться в зависимости от причины и степени поражения яичников. Если есть надежда на относительную сохранность яичников, лечение следует начинать с проведения общеукрепляющих мероприятий, способствующих восстановлению функции пораженных яичников (усиление белкового компонента в питании девочки, введение витаминов группы А, С, Е, санаторно-курортное лечение). Следует иметь в виду, что туберкулезное поражение внутренних гениталий нередко является причиной отставания полового развития у девочек. Диагностика и специфическая терапия его всегда должны быть приняты во внимание при обращении девочки с задержкой полового развития. Начинать лечение половыми гормонами следует весьма осторожно, когда исчерпаны все остальные методы, используя минимальные активные дозы препаратов, лучше всего в комбинации с хориогонином. В степени угнетения эстрогенной функции яичников помогают ориентироваться цитологические исследования вагинальных мазков, производимые 2 раза в неделю в течение месяца. Если реакция влагалищных мазков низкая (I или II), развитие вторичных половых признаков резко отстает от возрастной нормы, значит поражение яичников значительно и трудно рассчитывать на восстановление их функции. У девочек пубертатного возраста цитологическая реакция влагалищных мазков в норме высокая (IV-III), к началу менархе дает циклические колебания, повышаясь до IV реакции в определенные дни месяца, соответствующие созреванию фолликула; последующее снижение реакции связано с атрезией фолликула (овуляции наступают в более позднем возрасте, с 15-16 лет, редко ранее). Лечение половыми гормонами следует проводить, стараясь имитировать естественные циклы. Если удалось уловить закономерные для данной девочки циклические колебания эстрогенной насыщенности, гормонотерапию следует проводить синхронно с этими колебаниями. Можно подбирать дозировки, продолжительность и ритмичность назначения эстрогенных препаратов, контролируя эффективность терапии не только клиническим эффектом (который проявляется медленно), но и цитологической реакцией мазков в ответ на введение препарата. Например, если исходный уровень эстрогенов соответствует III реакции мазка, эстрогенные препараты достаточно назначать в течение 2 и 3-й недель имитируемого цикла, добиваясь IV реакции в середине курса, соответствующей предовуляционному пику эстрогенов. При значительном дефиците эстрогенов следует вводить эстрогенные препараты в течение 1, 2 и 3-й недель, в течение 4-й постепенное выведение эстрогенов из организма имитирует предменструальное снижение уровня эстрогенов.   Вводя таким образом эстрогены, мы добиваемся прогрессирующего развития вторичных половых признаков, наружных половых органов, матки, а также созревания диэнцефальных структур, регулирующих гипофизарную экскрецию гонадотропинов. После 3-4 курсов лечения следует делать 2-3-месячный перерыв в расчете на восстановление самостоятельной функции яичников.

Гипоовария гипогонадотропная. Наиболее часто встречаемая эндокринологами форма отставания полового развития.

Любые психические и физические травмы, опухоли хронические (особенно – тонзиллогенные) и острые инфекции, нарушение функции щитовидной железы, тяжелые формы сахарного диабета и т. д.

часто сопровождаются нарушением функции межуточного мозга, нарушая их тонкий механизм гонадотропной регуляции.

Задача эндокринолога – поставить диагноз и начать лечить причину заболевания, которому сопутствует гонадотропная функция. И только тогда, когда несмотря на компенсацию основного процесса, гонадотропная (а следовательно, и овариальная) функция не восстанавливается, приходится обращаться к гормональной стимуляции овариальной функции. Схема стимулирующей терапии при незначительной овариальной недостаточности: цитологическая реакция влагалищного мазка в основном III, небольшое отставание развития вторичных половых признаков и половых органов возрастной нормы. Эстрогены (в любой прописи, какая кажется наилучшей лечащему врачу с учетом индивидуальности случая) в течение 2-й недели или с 7-го по 14-е число месяца. Хориогонин по 1500 ед. внутримышечно 10, 12, 14, 16 и 18-го числа. В последующие 3-4 месяца количество вводимых эстрогенов постепенно уменьшается с таким расчетом, чтобы последний курс провести без введения эстрогенов, одним хориогонином. Хориогонин в течение каждого курса вводится в тех же дозировках и в те же числа месяца. Ювенильная дисфункция яичников также может рассматриваться как задержка полового развития, представляя собой задержку становления свойственной женскому организму нейрогуморальной регуляции менструальных циклов. Эндокринолога должна интересовать прежде всего причина задержки формирования циклической гонадотропной секреции гипофиза. Инфекционные, травматические, токсические поражения, заболевания щитовидной железы, надпочечников, сахарный диабет и т. д. нередко сопровождаются нарушениями менструальных циклов даже в тех случаях, когда менархе начались своевременно и развитие вторичных половых признаков достаточное.  

Редкие умеренные менструации. Периодичность циклов в норме индивидуально варьирует от 3 до 5 недель (отсчет ведется от первого дня начала менструаций, независимо от продолжительности менструаций), но должна быть определенной у каждой данной женщины.

Первые 2-3 года с начала менархе менструации у девочек могут приходить нерегулярно, через 1,2 или 3 месяца.

Если это не сопровождается маточными кровотечениями и если имеется тенденция к спонтанной нормализации циклов, то это не следует считать патологией и ни в коем случае нельзя вмешиваться, назначая гормональную терапию.

Следует лишь проводить общеукрепляющее лечение, способствующее общему развитию организма. Безусловно, эндокринолог должен удостовериться, не являются ли нарушения цикла симптомом каких-либо иных патологических состояний, заболеваний.

Синдром Штейна-Левенталя является одним из патологических состояний, которому патогномонично нарастающее угнетение менструальной функции с менархе, вплоть до наступления вторичной аменореи. Иначе это заболевание можно назвать «гиперандрогенная дисфункция яичников».

Причиной его является нарушение синтеза половых гормонов в яичниках в сторону превалирования андрогенов, отсутствие овуляции (кистозная атрезия фолликулов), утолщение белочной оболочки и объема яичников. Клинически это заболевание проявляется, кроме нарушения менструаций, явлениями гирсутизма.

Причина нарушения синтеза половых гормонов в яичнике может лежать как в самом яичнике (врожденный дефект ферментативных систем), так и в системе гипофиз-межуточный мозг (гонадотропная дисфункция с избыточным выделением лютеинизирующего гонадотропина ЛГ, являющегося стимулятором межуточной ткани яичника – теки, способной при гиперстимуляции выделять андрогены).

Установить первичность поражения того или иного звена далеко не всегда возможно, однако эндокринолог должен приложить к тому все силы, чтобы направить лечение на основную причину заболевания. При первично овариальном поражении на уровне современных знаний единственным эффективным мероприятием является клиновидная резекция яичников. Однако, если причина заболевания лежит в вышестоящих отделах, резекция яичников малоэффективна. Поэтому ввиду сложности установления диагноза следует сначала исчерпать все возможные методы консервативного лечения, направленные на нормализацию функции диэнцефально-гипофизарной области (противоинфекционное и противовоспалительное лечение, удаление очагов хронических инфекций, при подозрении на церебральную гипертензию – дегидратационные мероприятия, стимулирующая терапия половыми гормонами без хориогонина). И только при отсутствии клинического эффекта – клиновидная резекция яичников. В последнее время все шире находит применение лечение препаратами гестагенного действия (аналогами гормона желтого тела). Целью лечения является угнетение продукции ЛГ гипофизом, наилучшим ингибитором которой являются гестагены. При достаточной эстрогенной насыщенности (реакция IV-III) можно назначать гестагенные препараты с 17-го по 26-й день цикла, иногда достаточно назначать препарат в течение 6 дней из расчета за 8 дней до ожидаемых менструаций. Примерные прописи. Прегнин 0,01 по 1 таблетке 3 раза в день сублингвально с 17-го по 26-й день цикла ежемесячно, в течение 6- 8 циклов. Столь длительное назначение лечения необходимо для того, чтобы иметь возможность оценить результат (нормализация менструаций, уменьшение оволосения). Прогестерон 0,1 % -1,0 внутримышечно ежедневно с 17-го по 26-й день цикла или за 8 дней до ожидаемых менструаций в течение 6 дней на протяжении 6-8 циклов. Оксипрогестероп – капронат 12,5%-1,0 внутримышечно за 10- 12 дней до ожидаемых менструаций. При недостаточной эстрогенной насыщенности последнее время рекомендуется применять синтетические прогестины, содержащие эстрогены (типа инфекундина). Инфекундин по 1 таблетке в день с 5-го по 26-й день цикла в течение 6-8 циклов.

Редкие, обильные или скудные затяжные менструации (продолжительность кровотечения свыше 6-7 дней) являются чаще всего следствием патологической гиперплазии эндометрия в результате длительной стимуляции эстрогенами и при отсутствии воздействия гормонами желтого тела (ювенильные маточные кровотечения).

Наиболее эффективным обычно оказывается применение гормонов желтого тела во II фазу цикла в течение 5-6 циклов. Если после отмены циклической терапии вновь появляется тенденция к задержке менструаций, из опасения возобновления кровотечения следует вновь назначить 2-3 курса лечения по той же схеме. В ряде случаев эффективным оказывается назначение лечения хориогонином в комбинации с гормонами желтого тела. При затяжном кровотечении, которое не удается купировать гемостатическими средствами, рационально применить эстрогены с последующим назначением гормонов желтого тела (после остановки кровотечения) и далее перевести на лечение гормонами желтого тела в цикл, на 5-6 циклов. При лечении ювенильных кровотечений следует убедиться, что они не вызваны патологией свертывающих систем крови. При выявлении патологии крови больную следует вести совместно с гематологом. Назначение препаратов кальция, викасола, в ряде случаев – маточных сокращающих средств также следует применять исходя из особенностей случая. Примерные прописи препаратов: раствор хлористого кальция 10%-ного по 1 столовой ложке 3 раза в день после еды, запивать молоком (в период кровотечения). Викасол 0,015 по 1 таблетке 3 раза в день в дни кровотечений. Стиптицин 0,05 по 1 таблетке 3 раза в день в дни кровотечений. Питуитрин «М» по 1,0 мл внутримышечно 1-2 раза в день в дни кровотечений. Аскорбиновая кислота 0,3 по 1 таблетке 3 раза в день в дни кровотечений.

Эндокринолог должен иметь в виду, что некоторые виды эндокринной патологии нередко сопровождаются ювенильными кровотечениями, как например, гипотиреоз, диэнцефальные синдромы по типу юношеского базофилизма. Лечение этих эндокринопатий является одновременно лечением дисфункциональных кровотечений.

Основным заветом для эндокринолога – педиатра является совместное с гинекологом ведение таких больных.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Римма Алексеева

Источник: https://www.blackpantera.ru/pediatrics/31648/

Дисфункция мужских половых желез

Нарушения функций половых желез: Недостаточность эндокринной функции половых желез может быть

Эндокринология – главная >> Эндокринология – энциклопедия >> Заболевания половых желез >> Дисфункция мужских половых желез

Дисфункция мужских половых желез

ЯИЧКИ. Гормоны яичек. Мужские половые железы выполняют две функции в организме: внутрисекреторную и репродуктивную. Первая заключается в выработке специфического мужского полового гормона – тестостерона, способствующего проявлению вторичных половых признаков и активации полового влечения; вторая – в выработке сперматозоидов.

Секреция тестостерона осуществляется клетками Лейдига (гландулоциты яичка), расположенными в интерстициальной ткани яичка. Биосинтез тестостерона происходит по следующему пути: холестерин – прегненолон – прогестерон – 17-гидроксипрогестерон – андростендион – тестостерон.

Биосинтез до андростендиона возможен в коре надпочечников. Тестостерон синтезируется только в яичках.

В тканях тестостерон может превращаться в эстрадиол, который дополнительно образуется в яичках и ресинтезируется из менее активных гормонов (эстрон) на периферии, так что соотношение тестостерон/эстрадиол составляет в среднем 100:1.

Функции яичек (как сперматогенная, так и эндокринная) находятся под контролем передней доли гипофиза, где вырабатываются гонадотропные гормоны – лютеинизирующий (ЛГ) и фолликулостимулирующий (ФСГ), которые являются стимуляторами выработки половых гормонов и морфологических процессов в половых железах, обеспечивающих размножение особи и развитие вторичных половых признаков. ЛГ усиливает биосинтез тестостерона, ФСГ – образование рецепторов к ЛГ. Интенсивность образования гонадотропинов в гипофизе в свою очередь зависит от функционального состояния гонад (от уровня секреции андрогенов и ингибина) и регулируется гипоталамусом, нейросекреторные клетки которого вырабатывают освобождающий фактор лютеинизирующего гормона (люлиберин).

Гипогонадизм. Патологическое состояние, клиническая картина которого обусловлена сниженным уровнем андрогенов в организме и характеризуется недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков и, как правило, бесплодием.

Этиология и патогенез. Гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным. Ряд врожденных заболеваний имеет генетическую этиологию.

Так, при синдроме Клайнфелтера гипогонадизм связан с патологией хромосомного набора: имеется дополнительная хромосома X (кариотип 47 XXY при классическом варианте, известны мозаичные формы 46 ХХ/47 XXY и др.).

У больных с синдромом Каллмана имеется врожденный дефект развития гипоталамуса с недостаточной выработкой гонадолиберинов, а следовательно, и гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) гипофизом. При этой патологии гипогонадизм сочетается с аносмией или гипосмией, так как у больных имеется и врожденная патология обонятельных анализаторов.

Приобретенный гипогонадизм может быть следствием инфекционно-воспалительного поражения половых желез или гипоталамо-гипофизарнои области при воздействии неблагоприятных внешних факторов (радиация, гипертермия), травмах и опухолях яичек или гипоталамо-гипофизарнои области. Гипогонадизм может развиться при заболеваниях надпочечников (болезнь Кушинга, опухоли), щитовидной железы (гипотиреоз) и другой эндокринной патологии. Признаки гипогонадизма могут появиться и при некоторых неэндокринных болезнях (например, при циррозе печени).

При некоторых формах гипогонадизма этиология не выяснена, как при внутриутробном анархизме, синдромах Паскуалини и дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром).

Гипогонадизм, вызванный нарушением самих половых желез, называют первичным, возникающий же в результате снижения секреции гонадотропинов – вторичным.

Первичный гипогонадизм сопровождается гиперсекрецией гонадотропинов, поэтому его называют гипергонадотропным; при вторичном секреция гонадотропинов снижена, поэтому его называют гипогонадотропным.

Классификация гипогонадизма у мужчин

Первичный гипогонадизм

I. Врожденный:

анорхизм;

синдром Клайнфелтера;

ХХ-синдром у мужчин;

синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром).

II. Приобретенный:

инфекционное поражение половых желез;

гипогонадизм, вызванный воздействием неблагоприятных внешних факторов;

опухоли яичек;

травма.

Вторичный гипогонадизм

I. Врожденный:

синдром Каллмана (гипогонадизм в сочетании с аносмией);

изолированный дефицит ЛГ (синдром Паскуалини), краниофарингиома;

синдром Мэддока (сочетанное выпадение гонадотропной функции и АКТГ).

II. Приобретенный:

инфекционное поражение гипоталамо-гипофизарнои области;

выпадение тропных функций в результате травматического или хирургического повреждения гипоталамо-гипофизарнои области;

опухоли гипоталамо-гипофизарнои области;

гиперпролактинемический синдром.

Одной из причин гипогонадизма является крипторхизм – состояние, когда одно или оба яичка не опустились в мошонку. В большинстве случаев эта патология врожденная. Известно более 36 заболеваний, сопровождающихся крипторхизмом.

Клиническая картина. Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональную, допубертатную и постпубертатную формы гипогонадизма.

Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются анорхизмом, синдромом двуполых гонад. При этих формах патологии половая система тяжело поражена.

Допубертатные формы гипогонадизма, так же как эмбриональные, сопровождаются отсутствием или слабой выраженностью вторичных половых признаков и развитием евнухоидизма. Больные отличаются высоким ростом, непропорциональным телосложением (длинные конечности относительно туловища, высокая талия).

Мышцы развиты слабо, иногда гинекомастия и ожирение. Оволосение в подмышечных впадинах, на лобке и лице в пубертатном возрасте не появляется или бывает очень скудным.

Половой член маленького размера, яички гипоплазированы или отсутствуют в мошонке, которая плохо сформирована, атонична, непигментирована.

Постпубертатные формы характеризуются исчезновением вторичных половых признаков у половозрелых, нормально сформированных мужчин: яички уменьшены в размере, незначительное оволосение на лице и теле, снижено либидо, ослаблена эрекция, возникает бесплодие.

Диагностика. Определение уровня гормонов в плазме позволяет установить первичный или вторичный гипогонадизм. Высокое содержание в плазме гонадотропинов указывает на первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм; низкое же содержание гонадотропинов – на вторичный (гипогонадотропный).

Встречаются формы гипогонадизма с изолированным дефицитом ЛГ (например, синдром Паскуалини).

Важное значение имеет определение уровня в плазме пролактина, что позволяет отнести некоторые формы гипогонадизма в группу гиперпролактинемического гипогонадизма (при пролактиномах, микседеме).

Исследование эякулята может свидетельствовать о состоянии репродуктивной функции яичек. Нормальный эякулят говорит о достаточном уровне половых гормонов в организме пациента. Это самый простой и доступный метод, позволяющий косвенно судить о гормональном статусе половой системы у мужчин.

Биопсия яичек помогает представить состояние сперматогенеза и имеет диагностическую ценность при обтурации семявыносящих путей и при синдроме дель Кастильо.

УЗИ органов малого таза позволяет установить местонахождение тестикулов при крипторхизме, а также их величину.

Лечение. При первичном гипогонадизме назначают заместительную терапию андрогенами; сустанон-250 (омнадрен) по 1 мл внутримышечно

1 раз в месяц или 10% тестэнат по 1 мл внутримышечно 1 раз в 10 дней; андриол, провирон перорально.

Синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром) лечению не подлежит в связи с бесперспективностью.

Больным вторичным гипогонадизмом чаще назначают лечение гонадотропинами в комбинации с андрогенами. Рекомендуются курсы внутримышечных инъекций хорионического гонадотропина (профази, прегнил, хориогонин) по 1 500-2 000 ЕД 2 раза в неделю (месячные курсы с месячными перерывами). Одновременно 1 раз в месяц делают инъекции андрогенов.

При изолированном дефиците ЛГ хороший эффект достигается лечением только хорионическим гонадотропином.

При низком уровне ФСГ в крови назначают инъекции менопаузального гонадотропина (аналоги – хумегон, пергонал) по 150 ЕД через день по 10 инъекций на курс.

Через 20-30 дней курс инъекций можно повторить, одновременно показан хорионический гонадотропин в указанных выше дозах. Длительность лечения и величина доз зависят от клинической картины и эффективности лечения.

При адекватном систематическом лечении развиваются вторичные половые признаки, появляются половое влечение, адекватная эрекция, а также возможность иметь семью. У некоторых больных восстанавливается сперматогенез.

ГИПЕРФУНКЦИЯ МУЖСКИХ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ чаще всего обусловлена гормонально-активными опухолями яичек, что клинически проявляется у мальчиков преждевременным половым развитием (ППР).

Самая частая гормонально-активная опухоль яичка – интерстициально-клеточная аденома, секретирующая большое количество тестостерона. После удаления опухоли ППР прекращается.

Гиперпродукция андрогенов возникает и при андробластомах – смешанных опухолях, захватывающих все клеточные элементы яичка.

Гиперфункция половых желез может формироваться также под влиянием избыточной продукции гонадотропинов.

СИНДРОМЫ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОЙ НЕДОСТАТОНОСТИ. Известен целый ряд синдромов с полигландулярной недостаточностью, имеющих различные типы наследования и локализации поражений эндокринных желез.

Одним из наиболее частых является синдром Шмидта, который характеризуется наличием у больного хронической надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного (лимфопитарного) тиреоидита. Кроме того, при данном синдроме возможны также гипопаратиреоз, гипогонадизм и сахарный диабет.

Как правило, заболевание развивается у взрослых. Помимо клинических признаков и сниженного уровня гормонов пораженных периферических эндокринных желез, для данного синдрома характерно присутствие в крови антител к одной или более эндокринной железе.

При этом антитела могут вырабатываться к железе, функция которой клинически и лабораторно не нарушена.

Аутоиммунную природу данного синдрома подтверждает также повышенная частота антител к париетальным клеткам слизистой оболочки желудка с ахлоргидрией и пернициозной анемией и без таковых, а также признаков других аутоиммунных расстройств типа витилиго, миастении и т.д.

Синдром Шмидта чаще встречается у женщин, в основном имеет спорадический характер, но описаны семьи с наследственной передачей этого синдрома. По-видимому, данный синдром гетерогенен в плане этиологии и патогенеза. Генетическое нарушение может определять дефект функции Т-супрессоров с последующим неадекватным подавлением продукции антител.

Лечение состоит в назначении заместительной гормональной терапии.

Кандидо-эндокринный синдром также имеет аутоиммунную природу, но отличается от синдрома Шмидта манифестацией в основном в детском возрасте и выраженной грибковой инфекцией слизистых оболочек, нередко диагностируемой сразу после рождения.

Наиболее часто синдром проявляется гипопаратиреозом и надпочечниковой недостаточностью. Последняя может развиться остро. Сахарный диабет фиксируют редко.

Для данного синдрома также характерны ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями и нарушение клеточного иммунитета в отношении Candida albicans. Заболевание описано у монозиготных близнецов и передается по аутосомно-рецессивному типу.

Особенностью грибковой инфекции при данном синдроме является выраженная резистентность к лечению обычными препаратами. Имеются данные об эффективности лечения кетоконазолом. В отношении эндокринных нарушений показана обычная заместительная терапия.

Для синдромов липодистрофии характерно сочетание инсулинрезистентного сахарного диабета с повышением уровня в крови гормона роста, а также увеличенной частотой поликистоза яичников, акромегалии и болезни Кушинга.

Клиническая картина, включающая сахарный диабет, несахарный диабет и атрофию зрительных нервов, является редким аутосомно-рецессивным синдромом. Для него также характерна невральная глухота, как правило, слабовыраженная. Сахарный диабет развивается рано и имеет инсулинзависимый характер. Несахарный диабет обычно развивается до 20 лет.

Ряд синдромов включает в себя ожирение, сахарный диабет и гипогонадизм.

К ним относится синдром Барде-Бидля (пигментный ретинит, полидактилия, умственная отсталость, ожирение, гипогонадотропный гипогонадизм, иногда сахарный диабет), синдром Альстрома (пигментный ретинит, невральная глухота, сахарный диабет и первичный гипогонадизм).

Оба синдрома имеют аутосомно-рецессивный тип наследования. У больных синдромом Прадера-Вилли (ожирение, гипогонадизм, гипотония, умственная отсталость) сахарный диабет имеет инсулиннезависимый характер. У ряда больных этим синдромом обнаружена небольшая делеция 15-й хромосомы.

Полигландулярная недостаточность характерна для ряда хромосомных синдромов. При синдроме Шерешевского-Тернера имеются гипогонадизм и повышенная частота инсулинзависимого сахарного диабета и аутоиммунного тиреоидита. При синдроме Клайнфелтера гипогонадизм сочетается с повышенной частотой развития сахарного диабета.

При синдроме Дауна очень высока частота гипогонадизма, особенно у мужчин, а также сахарного диабета и аутоиммунного тиреоидита.

При синдроме атаксии-телеангиэктазии снижен резерв гипофизарных гормонов, налицо сахарный диабет и надпочечниковая недостаточность. Тип наследования аутосомно-рецессивный. При миотонической дистрофии отмечены нарушения секреции гонадотропных гормонов и гормона роста, гипогонадизм, сахарный диабет и гипотиреоз. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Для синдрома Нунана характерны гипогонадотропный гипогонадизм и аутоиммунный тиреоидит. Для синдрома Фанкони типично наличие пангипопитуитаризма, сахарного диабета, надпочечниковой недостаточности и гипогонадизма. Для синдрома Вернера, помимо папиллярного рака щитовидной железы, характерны сахарный диабет и гипогонадизм.

Эндокринные проявления при этих синдромах непостоянны и клинически чрезвычайно гетерогенны.

Лечение эндокринных нарушений заключается в компенсации гормональной недостаточности пораженных эндокринных желез.

Эндокринные проявления при неэндокринных соматических заболеваниях. Эндокринная система наряду с ЦНС принимает участие в регуляции и координации обмена веществ и адаптации организма к изменяющимся условиям окружающей и внутренней среды.

Соматическое неэндокринное заболевание может влиять на все звенья гормональной физиологической регуляции: синтез и секрецию гормонов эндокринной железой, их транспорт в крови, метаболизм, а также эффективность их действия в органах-мишенях.

Большинство соматических заболеваний оказывает то или иное воздействие на функциональную активность отдельных эндокринных желез, что проявляется либо изменением уровня гормонов в периферической крови без симптомов эндокринной дисфункции, либо гормональными сдвигами с более или менее выраженной клинической симптоматикой эндокринных нарушений.

Например, при тяжелом течении соматического заболевания нередко встречается так называемый синдром низкого Т3. При лабораторном исследовании у больных, находящихся в реанимационных отделениях, определяются нормальный уровень ТТГ и тироксина (Т4) при сниженной концентрации трийодтиронина (Т3) и повышение концентрации обратного (реверсивного) Т3.

Принимая во внимание то, что Т3 является активной фракцией тиреоидных гормонов, а реверсивный Т3 биологически неактивен, такая адаптационная реакция имеет физиологический смысл, защищая организм от избыточного катаболизма при состояниях, когда это может иметь неблагоприятные последствия.

Подобные же лабораторные сдвиги возможны у лиц, находящихся на гипокалорийной диете и снижающих массу тела, а также у больных нервной анорексией. При этом не обнаруживают клинической симптоматики гипотиреоза. Точно так же не выявлено клиники гиперкортицизма у больных при тяжелых депрессивных состояниях.

Лабораторно у них определяют повышение секреции АКТГ и кортизола до показателей, типичных для болезни Иценко-Кушинга.

Высокий уровень СТГ, типичный для акромегалии, определяют при патологических состояниях, которые сопровождаются калорийной недостаточностью (голодание, мальабсорбция, длительная лихорадка) и жизненно важные субстраты которых должны направляться на процессы синтеза белка. Увеличение содержания СТГ на фоне снижения продукции соматомедина также тормозит поглощение глюкозы периферическими тканями, способствуя повышенной утилизации ее мозгом – основным потребителем глюкозы.

https://www.youtube.com/watch?v=k_kDDgCaUAo

При некоторых видах опухолей возможна эктопированная продукция гормонов с развитием клинической симптоматики. Наиболее типичным примером является развитие синдрома Иценко-Кушинга при эктопированной продукции АКТГ или кортиколиберина опухолями (бронхогенный рак, тимома и ряд других). Дифференциальная диагностика в этих случаях довольно затруднительна.

Нарушением метаболизма мужских половых гормонов в печени можно объяснить повышенное содержание женских половых гормонов (эстрогенов) в крови у мужчин при алкоголизме. При этом могут также наблюдаться и клинические проявления эстрогенизации: женский тип распределения подкожной жировой клетчатки и оволосения, гинекомастия, а также нарушения репродуктивной и половой функций.

Таким образом, при неэндокринных соматических заболеваниях возможны лабораторные и клинические проявления эндокринной дисфункции. Задачей врача является дифференциальная диагностика этих нарушений и сопутствующего первичного эндокринного заболевания, что будет определять различия в тактике лечения.

Источник: http://endolab.ru/view_art.php%3Fart%3D14%26page%3D8

Medic-studio
Добавить комментарий