Нарушения обмена гематоидина, гемати- нов и гематопорфирина

Гематин в желудке что это

Нарушения обмена гематоидина, гемати- нов и гематопорфирина

Гематоидин — кристаллический не содержащий железа пигмент, имеющий вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок, реже зерен.

Эрозии желудка и двенадцатиперстной кишки

Он возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при гибели их оказывается свободно лежащим среди масс распада. Химически он идентичен билирубину. Образуется гематоидин в старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем его находят в центральных участках кровоизлияния вдали от живых тканей.

Гематины представляют собой окисленную форму гема и возникают при гидролизе оксигемоглобина. Они имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, дают двойное лучепреломление в поляризованном свете (анизотропны), содержат железо, но в связанном состоянии, растворимы в щелочах, малорастворимы в кислотах, обесцвечиваются перекисью водорода.

К выявляемым в тканях гематинам относят: малярийный пигмент (гемомеланин), солянокислый гематин (гемин) и формалиновый пигмент. Гистохимические свойства этих пигментов идентичны. Малярийный пигмент, (гемомеланин) возникает из простетической части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах.

Отщепление глобина сопровождается окислением гема и образованием внутри плазмодия пигмента в виде черно-бурых зерен.

При разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу элементами ретикулоэндотелиальной системы.

Селезенка, печень, костный мозг, лимфатические узлы, головной мозг (при малярийной коме) приобретают вследствие этого серо-аспидную окраску. В тех же органах наряду с малярийным пигментом наблюдается отложение гемосидерина.

Солянокислый гематин (гемин) образуется в эрозиях и язвах желудка под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной кислоты. Область дефекта слизистой оболочки желудка приобретает буро-черный цвет.

Кристаллы солянокислого гематина в поляризованном свете дают явления анизотропии и дихроизма.

Формалиновый пигмент в виде темно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине (формалиновый пигмент не образуется, если формалин имеет рН больше 6,0). Его считают производным гематина.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

Популярные статьи раздела

ГИСТОХИМИЯ ПИГМЕНТОВ

Термин «пигменты» охватывает группу веществ, поглощающих свет в видимом спектре и наблюдаемых в неокрашенных клетках и тканях. Под это определение подходят вещества различ­ного происхождения, состава и функционального назначения.

По происхождению пигменты можно разделить на экзогенные (в частности, угольная или известковая пыль, отложения метал­лов, химиотерапевтических веществ и др.) и эндогенные.

Эндогенные пигменты разделяют на гематогенные (например, гемоглобин и его производные) и негематогенные, или аутогенные (например, меланин и жировые пигменты — липофусцины и каротиноиды).

В гистохимическом отношении пигменты мало различаются. Несмотря на то, что химический состав ряда пигментов выяснен не до конца, гистохимически их можно выявить с достаточно высокой степенью надежности, тем более что большинство из них имеет характерную тканевую локализацию.

Выявление гемосидерина и гемоглобина

Гемосидерин — железосодержащий пигмент, образующийся из гемоглобина в результате внутриклеточных превращений.

Для выявления гемоглобина пригодна реакция псевдопероксидазы с бензидином, а идентификация гемосидерина основана на определении содержащегося в нем железа с помощью реакции Перлса с кислым ферроцианидом. 

Кроме того, гемосидерин дает положительную ШИК-реакцию, обусловленную его нахождением в белково-полисахаридном комплексе. Резко положительна реакция этого комплекса с тетразолием после бензотирования.

Выявление гемоглобина бензидином по Пикворту

1. Материал фиксируют в формалине, заливают в парафин.

2. Депарафинированные срезы доводят до воды.

3. Промывают в метаноле.

4. Перевернутое стекло со срезом помещают в раствор бензидина (0,2 г бензидина и маленький кристаллик нитропруссида натрия растворяют в 15 мл метанола, добавляют 4 капли ледяной уксусной кислоты и встряхивают) в чашке для окрашивания на 5-10 мин.

5. Смывают бензидин озонированным эфиром (50 мл 3 % перекиси водорода, 100 мл метанола и 50 мл эфира).

6. Помещают срез на 10 мин в свежую порцию озонированного эфира.

7. Промывают в проточной воде 10-15 мин.

8. Докрашивают ядра в 1% водном растворе нейтрального красного 3 мин.

9. Промывают, обезвоживают в спиртах, просветляют в ксилоле и заключают в  дистрен-дибутил-ксилол.

Результат: 

гемоглобин и некоторые «оксидазные» гранулы лейкоцитов окрашиваются в темно-синий цвет, ядра — в красный.

Трехцветный метод выявления билирубина, гемосидерина и липофусцина 

по Гпеннеру

1. Срезы толщиной 10 мкм готовят в криостате, наклеивают на стекла и подсушивают при комнатной температуре.

2. Погружают на 5 мин в 2 % раствор гексацианоферрата калия.

3. Обрабатывают 20 мин свежеприготовленной смесью равных  частей 2 % гексацианоферрата калия и 5 % уксусной кислоты.

4. Ополаскивают в проточной воде и обрабатывают в течение 15 мин 3 % раствором бихромата калия с рН 2,2.

5. Промывают в воде.

6. Окрашивают свежепрофильтрованным раствором жирового красного-О в изопропаноле 20мин.

7. Промывают в проточной воде в течение 5 мин.

8. Заключают в сироп Апати.

Результат: 

липофусцины окрашиваются в оранжево-красный цвет, 

гемосидерин — в синий, 

билирубин — в темный изумрудно-зеленый.

Примечание. 

Гемосидерин растворяется в кислотах, поэтому для его выявления не следует применять кислые фиксаторы .

Выявление желчных пигментов

Желчные пигменты, как и гемосидерин, являются продуктом разложения гемоглобина и других железосодержащих белков.

Основные желчные пигменты — билирубин и биливердин — обладают кислотными свойствами и образуют со щелочнозе­мельными металлами соли, не растворимые в воде. Их идентификация возможна с помощью окраски метиленовым синим, реакций Гмелина и Штейна.

Реакция Гмелина основана на окислении билирубина азотной кислотой, а реакция Штейна — на окислении его йодом. Метод Штейна позволяет выявить все желчные пигменты.

Реакция с йодом на желчные пигменты по Штейну

1. Материал фиксируют в формалине или спирте, заливают в парафин.

2. Депарафинированные срезы доводят до воды.

3. Обрабатывают 12 — 18 ч йодным реактивом 

(2 части раствора Люголя и 1 часть 10 % раствора йода на 96 % спирте).

4. Промывают в проточной воде 5 мин.

5. Обесцвечивают 5 % раствором тиосульфата натрия 30 с.

6. Промывают и докрашивают квасцовым кармином Майера 3-18 ч.

7. Промывают в воде, обезвоживают абсолютным ацетоном, просветляют в ксилоле и заключают в бальзам.

Результат: 

желчные пигменты окрашиваются в темно-зеле­ный цвет, 

ядра—в красный.

Выявление меланина

Меланин имеет сложную полимерную структуру и обычно окрашен в черно-коричневый цвет, хотя имеются и другие оттенки — до желтого и даже фиолетового.

Как правило, он встречается в форме гранул — меланосом — в клетках тканей эктодермального происхождения — в эпидермисе, волосах, волосяных фолликулах, меланомах кожи, пигментном эпителии радужки, сетчатке.

В нервной системе присутствует разновидность меланина — нейромеланин. 

Меланин синтезируется в промеланосомах через окисление тирозина до ДОФА при участии тирозиназы и пероксидазы. На этом основаны методы специфического контрастирования и электронно-микроскопического гистохими­ческого выявления промеланосом по положительной реакции на тирозиназу.

Выявление меланина основано на его способности образовывать комплексы с ионами двухвалентного железа, которые легко обнаруживаются гексацианоферратом калия в реакции турнбулевой сини. На этом принципе основан метод Лилли.

«Железный» метод выявления меланина 

по Лилли

1. Материал фиксируют в различных смесях, заливают в парафин.

2. Депарафинированные срезы доводят до воды.

3. Помещают в 2,5 % раствор сульфата железа гептагидрата на 60 мин.

4. Промывают в 4 сменах дистиллированной воды по 5 мин.

5. Помещают в 1 % раствор гексацианоферрита (III) калия в 1 % уксусной кислоте на 30 мин.

6. Промывают в 1 % уксусной кислоте.

7. При желании докрашивают пикрофуксином по Ван-Гизону.

8. Проводят через спирт возрастающей концентрации и кси­лол, заключают в бальзам.

Результат: 

меланин окрашивается в темно-зеленый цвет на бесцветном фоне; такой же цвет имеет гемосидерин.

Меланин, как и липофусцин, обладает способностью восстанавливать раствор аммиачного серебра. На этом основан принцип электронно-микроскопического гистохимического выявления промеланосом и меланосом по Мисиме.

Раздельное выявление меланина и липофусцина возможно по их разному окрашиванию нильским синим. Кроме того, липофусцин в отличие от меланина дает видимую собственную флюоресценцию в ультра­фиолетовом свете.

Импрегнация серебром промеланосом и меланосом 

по Мисиме

1. Маленькие кусочки ткани фиксируют в 10 % формальдегиде на фосфатном буфере (рН 7,4) в течение 1 ч при 4 “С.

2. Тщательно промывают в дистиллированной воде.

3. Инкубируют в растворе аммиачного серебра 40 — 60 мин при 58 °С.

4. Промывают в нескольких сменах дистиллированной воды.

5. Кусочки ткани помещают на 1 —2 мин в раствор трихлорида золота (5 мл 6 % тиосульфата натрия смешивают с 5 мл 6 % тиоцианата аммония и добавляют по каплям 2 % раствор трихлорида золота до образования розовато-красного осадка).

6. Кусочки ткани помещают сразу в 0,6 % раствор тиосуль­фата натрия на 8 мин.

7. Тщательно промывают в дистиллированной воде.

8. Дополнительно фиксируют в 0,6 % забуференном растворе перманганата калия или в 1 % забуференном растворе тетра­оксида осмия (рН 7,4) 1 ч при 4 “С.

9. Обезвоживают и заливают.

Результат: 

серебрятся меланосомы и премеланосомы. 

Гранулярные отложения металлического серебра выявляются и в тех премеланосомах, в которых меланин не образуется (у альбиносов).

Выявление липофусцина и меланина с применением нильского синего 

по Лилли

1. Материал фиксируют в любом фиксаторе, заливают в парафин.

2. Депарафинированные среды доводят до воды.

3. Окрашивают в течение 20 мин 0,05 % раствором нильского синего А в 1 % серной кислоте.

4. Промывают в проточной воде 10 — 20 мин.

5. Можно также быстро ополоснуть в 1 % растворе серной кислоты и обезводить в 4 порциях абсолютного ацетона.

6. Заключают после п. 3 в глицерин-желатин или после п. 4 проводят через ксилол и заключают в синтетическую среду.

Результат: 

если обработка включала пп. 4 и 6, то липофус­цины окрашиваются в темно-синий или зеленый цвет, меланин -в темно-зеленый; при обработке с включением пп. 5 и б меланин окрашивается в темно-зеленый цвет, а липофусцины сохраняют свою первоначальную окраску.

Метод дифференцировки меланина от липофусцина 

по Хуэку

1. Материал фиксируют в любом фиксаторе, заливают в парафин.

2. Депарафинированные срезы помещают в дистиллированную воду.

3. Срезы окрашивают свежеприготовленным насыщенным водным раствором нильского синего 30мин.

4. Промывают в дистиллированной воде.

5. Обесцвечивают 10 % перекисью водорода 24 ч.

6. Промывают в проточной воде.

7. Заключают в глицерин-желатин.

Результат:

липофусцин окрашивается в синий цвет, 

меланин в результате обработки перекисью водорода обесцвечивается.

Выявление жировых пигментов

Наряду с липофусцином к жировым пигментам относятся гемофусцин, цероид, псевдомеланин, железосодержащие липопигменты и каротиноиды.

Липофусцин обладает выраженной базофилией и сильной восстанавливающей способностью, на чем основана реакция Шморля — основная реакция на липофусцин. Липофусцин окрашивается также нильским синим.

Выявление кислотоустойчивых липофусцинов 

по Цилю—Нильсену

1. Материал фиксируют в различных смесях, заливают в парафин.

2. Депарафинированные срезы доводят до дистиллированной воды.

3. Окрашивают срезы в течение 3 ч при 60 °С в растворе карбол-фуксина (10 г основного фуксина + 50 г фенола + 100 мл спирта + 1000 мл дистиллированной воды).

4. Промывают в проточной воде.

Эрозии антрального отдела желудка что это такое

Дифференцируют в 1 % солянокислом спирте до тех пор, пока эритроциты не станут розовыми.

6. Промывают в дистиллированной воде.

7. Докрашивают в железных квасцах или 0,5 % растворе 

то­луидинового синего.

8. Промывают в проточной воде.

9. Обезвоживают в спиртах возрастающей концентрации, проводят через ксилол, заключают в бальзам.

Результат: 

кислотоустойчивые липофусцины окрашиваются в ярко-красный цвет, а липопротеиды приобретают красно­ватый оттенок; ядра окрашиваются в темно-синий или синий цвет.

Примечание. 

Из-за базофилии липофусцинов слишком сильная докраска обусловливает развитие темно-красного окрашивания. 

В присутствии фенола растворимость красителей в липидах повышается.

Метод Шморля для выявления липофусцина

1. Материал фиксируют в формалине, заливают в парафин или получают срезы на замораживающем микротоме.

2. Срезы промывают в дистиллированной воде.

3. Помещают срезы на 5 — 20 мин в реакционную смесь 

[3 части 1 % раствора дихлорида железа смешивают с 1 частью 1 % раствора гексацианоферрата (III) калия; смесь используют в течение 30 мин после приготовления].

4. Срезы хорошо промывают в проточной воде. 

В особенно важных случаях рекомендуется проводить микроскопию срезов, заключенных в воду.

5. Быстро обезвоживают в спиртах возрастающей концентрации, проводят через ксилол, заключают в бальзам.

Результат: 

липофусцин и меланин окрашиваются в темно-синий цвет. 

Кроме того, положительную реакцию дают аргентаффинные гранулы, а также ткани, содержащие активные SH-группы.

Примечание.

После п. 4 можно провести окрашивание ядер 1 % нейтральным красным в течение 3 мин.

/ Лекции 3 курс / Патологическая анатомия / Вопрос 12. Смешанные дистрофии. Часть 3 / 1. Нарушение обмена гематоидина, гематинов, гематопорфирина

1. Нарушение обмена гематоидина, гематинов, гематопорфирина

Гематоидин — не содержащий железа пигмент возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5-10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

Скопления гематоидина находят в более или менее старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали от живых тканей — в центральных участках кровоизлияний, а не по периферии.

Гематины представляют собой окисленную форму гема и образуются при гидролизе оксигемоглобина.

К гематинам относят:

  • гемомеланин (малярийный пигмент) возникает из гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах;
  • солянокислый гематин (гемин) возникает под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной кислоты;
  • формалиновый пигмент считают производным гематина.

Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.

Гематопорфирин — флюоресцирующий пигмент, содержит железо, не определяемое обычными гистохимическими методами.

В норме в небольшом количестве содержится в крови и в моче, играет роль антагониста меланина и повышает чувствительность кожи к свету. При нарушении обмена порфирина увеличивается его содержание в крови и в моче. Моча, содержащая большое количиство порфирина, становится красной. Пигмент обнаруживается также и в кале.

Эндогенные пигменты

Это состояние носит название порфирия.

Причины порфирии:

  • интоксикации (отравления свинцом, сульфоналом, барбитуратами);
  • авитаминоз РР (при пеллагре);
  • врожденные дефекты нарушения обмена.

При порфирии развиваются более или менее тяжелые симптомы повышенной чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. На открытых частях тела — на лице, на руках, шее — возникают эритемы, пузыри, язвы на фоне глубокой атрофии кожи с ее депигментацией. Кости и зубы становятся коричневыми.

Далее по теме:

Нарушение обмена гематоидина, гематинов и гематопорфирина

Гематоидин— не содержащий железа пигмент, кристаллы которого имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок, реже — зерен. Он возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5-10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

ПОСМОТРЕТЬ ЕЩЕ:

Источник: https://magictemple.ru/gematin-v-zheludke-chto-jeto/

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

Нарушения обмена гематоидина, гемати- нов и гематопорфирина

Схема 8. Циклы железа в организме

ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ

Эндогенные пигментации — разновидность смешанных дис­трофий. В основе их лежат нарушения эндогенных пигментов.

Эндогенные пигменты— окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в самом организ­ме, придавая органам и тканям различную окраску. По своей структуре они являются хромопротеидами (от греч. chroma — цвет, окраска + протеиды), т.е.

окрашенными белками.

Хромопротеиды широко распространены в живой природе и выполня­ют разнообразнейшие биологические функции: перенос и депо­нирование кислорода для осуществления окислительно-восстано­вительных процессов в клетках, в том числе и дыхания (гемогло­бин, цитохромы, миоглобин, липофусцин), рецепция света и за­щита от действия ультрафиолетового излучения (меланин), син­тез биологически активных веществ (пигмент гранул энтерохромаффинных клеток), секретов (желчь), доставка и регуляция об­мена микроэлементов (церулоплазмин, ферритин, гемосидерин), витаминов (липохромы) и др.

Классификация.Эндогенные пигменты разделяют, согласно их формальному генезу, на 3 группы:

▲ гемоглобиногенные, представляющие собой различные про­изводные гемоглобина;

▲ протеиногенные, или тирозиногенные, связанные с обменом тирозина;

▲ липидогенные, или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.

Продукты нарушенного обмена эндогенных пигментов обыч­но откладываются как в паренхиме органов, так и вне ее, в строме. При нарушении обмена пигментов учитывают следующие особенности:

количество пигмента. Оно может быть увеличено или, наобо­рот, уменьшено вплоть до полного исчезновения;

распространенность процесса (общий или местный характер процесса);

характер наследования. Этиологические факторы, вызываю­щие нарушение обмена хромопротеидов, являются генетически обусловленными или же приобретаются в течение жизни; в связи с этим различают наследственные и приобретен­ные нарушения обмена пигментов.

Пигментный обмен может нарушаться при многих болезнях и патологических состояниях, т.е.

возникает вторично; однако иногда нарушения обмена хромопротеидов возникают первично и являются морфологическим субстратом самостоятельных забо­леваний.

В большинстве случаев патологические пигментации возникают в связи с избыточным накоплением пигментов, кото­рые встречаются и в норме, но иногда накапливается пигмент, который возникает только в условиях патологии.

Гемоглобиногенные пигменты получили свое наименование вследствие того, что их образование связано с метаболизмом ге­моглобина. При этом часть пигментов образуется в физиологи­ческих условиях. Это гемосидерин, ферритин и билирубин.

Часть пигментов — гематоидин, гематины и порфирин, образуются только в условиях патологии. Некоторые из этих пигментов (ферритин, гемосидерин) синтезируются, помимо гемоглобина, из железа, всасывающегося в кишечнике (схема 8).

Поэтому оп­ределение “гемоглобиногенные пигменты” является для них весьма условным.

Гемоглобин— хромопротеид, который в качестве простетической группы содержит железопорфириновый комплекс гем. Белковая часть молекулы гемоглобина состоит из двух пар полипептидных (а и Ь) цепей, содержащих по 140 аминокислот.

Своим огромным значением гемоглобин обязан содержащемуся в нем железу, с которым филогенетически связана функция дыхания. Обмен гемоглобина тесно связан с эритроцитами, в которых он содержится, с их состоянием, старением, разрушением.

Физиоло­гический гемолиз происходит в основном в костном мозге, ре­же — в селезенке и печени, в клетках макрогистиоцитарной сис­темы этих органов образуются ферритин, гемосидерин и билиру­бин.

Ферритин— железопротеид, содержащий белок апоферритин и трехвалентный атом железа в составе фосфатного гидроксида. Ферритин неоднороден, известно до 20 изоферритинов.

Это разнообразие обусловлено различием вариантов входящего в его состав апоферритина (Н-, L- и HL-субъединицы), различием способов происхождения пигмента (“анаболический” — из желе­за, всасывающегося в кишечнике, “катаболический” — из желе­за гемолизированных эритроцитов), разной локализацией (в сы­воротке крови — HL-ферритин, в печени и селезенке — L-ферритин). Наконец, важное значение имеет кислород: ферритин синтезируется из двухвалентного железа в присутствии кислоро­да и содержит много SS-групп. При гипоксии образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическим действием. Значение ферритина трудно переоценить. Он является главным участни­ком метаболизма железа. Известно, что свободные атомы желе­за токсичны для организма. Именно в форме ферритина депони­руется железо (до 30 %, хотя расходуется только 0,1 %). Ферри­тин содержится практически во всех органах и тканях и является акцептором железа в клетках, которые в нем нуждаются (эритробласты). Он также осуществляет перенос железа в кишечнике и плаценте, т.е. является медиатором при соединении железа с трансферрином и в переносе его от матери к плоду.

Ферритин выявляют в тканях с помощью сульфата кадмия по методу Клочкова, а также иммуногистохимически с использова­нием специфических антисывороток.

На практике чаще всего ис­пользуется гистохимический метод — реакция образования бер­линской лазури (железистосинеродистое железо) или реакции Перльса — реакция на выявление солей оксида железа (III) с по­мощью железосинеродистого калия и хлороводородной (соляной) кислоты.

Гемосидерин— это продукт полимеризации ферритина. По химической структуре он является коллоидным гидроксидом же­леза, соединенным с мукопротеидами клетки. В норме гемосиде­рин образуется в ретикулярных и эндотелиальных клетках селе­зенки, лимфатических узлов, печени и костного мозга.

При окра­ске гематоксилином и эозином гемосидерин выявляется в виде зерен бурого цвета в цитоплазме этих клеток, а при реакции Перльса — в виде гранул зеленовато-синего цвета (берлинская лазурь). Гемосидерин — внутриклеточный пигмент.

Синтез его происходит в клетках, которые называют сидеробластами, в специализированных органеллах — сидеросомах. Иногда в сидеробластах накапливается такое большое количество гемосидерина, что клетки разрушаются и гемосидерин оказывается сво­бодно лежащим в строме органов.

В этих случаях он обычно за­хватывается макрофагами, которые принято называть сидерофагами. В цитоплазме этих клеток сидеросомы не выявля­ются.

Билирубин— конечный продукт гемолиза. Билирубин обра­зуется, когда от гемоглобина отщепляется гем, а затем от гема отщепляется железо и разворачивается тетрапиррольное кольцо. Этот процесс начинается в клетках ретикуломакрофагальной си­стемы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и пече­ни.

Затем продукт, соединяясь с альбумином, с током крови по­ступает в печень. В печени синтез пигмента завершается — гепатоциты, обладая специфическими рецепторами, захватывают его и с помощью ферментов специфической глюкуронилтрансферазной системы осуществляют его конъюгацию. Конъюгаты би­лирубина поступают в желчные капилляры.

Таким образом, би­лирубин становится основным пигментом желчи.

Обычно билирубин находится в виде кристаллов красновато-желтого цвета. Он легко окисляется, образуя при этом продукты различного цвета. Именно это происходит при выявлении его по методу Гмелина — при окислении его азотной кислотой образу­ются продукты сначала зеленого, а затем синего или пурпурного цвета.

Гематоидин— пигмент, не содержащий железа. По химиче­ской структуре близок к билирубину и также дает положитель­ную реакцию Гмелина.

Гематоидин формирует ярко-оранжевые кристаллы в виде ромбических пластинок, иголок или зерен.

Об­разуется при распаде эритроцитов и гемоглобина, как и гемоси­дерин, внутриклеточно, но в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

Гематиныобразуются при гидролизе оксигемоглобина и представляют собой окисленную форму гема, содержащую трех­валентный атом железа в связанном состоянии. Имеют вид тем­но-коричневых кристаллов или зерен. К гематинам относят ма­лярийный пигмент (гемомеланин), солянокислый гематин и фор­малиновый пигмент.

Малярийный пигмент (гемомеланин) обра­зуется из гема в теле малярийного плазмодия, который, как из­вестно, паразитирует в эритроцитах. Пигмент построен из буро­вато-черных аморфных гранул и синтезируется обычно в ретику­лярных и эндотелиальных клетках печени, костного мозга, селе­зенки и лимфатических узлов.

Солянокислый гематин (гемин) образуется ис­ключительно в желудке при взаимодействии гемоглобина, фер­ментов желудочного сока и соляной кислоты. Пигмент отклады­вается в виде ромбовидных или игловидных кристаллов.

Формалиновый пигмент образуется в тканях при фиксации их кислым формалином (рН

Источник: https://studopedia.ru/2_95334_narusheniya-obmena-gemoglobinogennih-pigmentov.html

Нарушение обмена гематоидина, гематинов, гематопорфирина

Нарушения обмена гематоидина, гемати- нов и гематопорфирина

Нарушение обмена протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов

Нарушение обмена липидогенных пигментов (липопигментов)

Нарушение обмена нуклеопротеидов

Нарушения обмена гематоидина, гематинов, гематопорфирина.

Гематоидин — не содержащий железа пигмент возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5— 10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

Скопления гематоидина находят в более или менее старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали от живых тканей — в центральных участках кровоизлияний, а не по пери­ферии.

Гематины представляют собой окисленную форму гема и об­разуются при гидролизе оксигемоглобина.

К гематинам относят:

• гемомеланин (малярийный пигмент) возникает из гемогло­бина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах;

• солянокислый гематин (гемин) возникает под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной ки­слоты;

• формалиновый пигмент считают производным гематина. Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.

Гематопорфирин — флюоресцирующий пигмент, содержит же­лезо, не определяемое обычными гистохимическими методами.

В норме в небольшом количестве содержится в крови и в моче, играет роль антагониста меланина и повышает чувствительность кожи к свету. При нарушении обмена порфирина увеличивается его содержание в крови и в моче. Моча, содержащая большое количиство порфирина, становится красной. Пигмент обнару­живается также и в кале. Это состояние носит название порфирия.

Причины порфирии:

• интоксикации (отравления свинцом, сульфоналом, барби­туратами);

• авитаминоз РР (при пеллагре);

• врожденные дефекты нарушения обмена.

При порфирии развиваются более или менее тяжелые симпто­мы повышенной чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. На открытых частях тела — на лице, на руках, шее — возникают эритемы, пузыри, язвы на фоне глубокой атрофии кожи с ее депигментацией. Кости и зубы становятся коричне­выми.

Карушения обмена протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов.

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят:

• меланин;

• пигмент гранул энтерохромаффинных клеток;

• адренохром.

Нарушения обмена меланина (меланозы) выражаются в уси­ленном его образовании или исчезновении. Различают приобре­тенный и врожденный меланоз. Он может быть распространен­ным и локализованным.

Распространенный приобретенный гипермеланоз в клинике проявляется в виде гиперпигментации кожи.

Причины распространенного приобретенного гипермеланоза:

• поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (адиссоновая болезнь), амилоидоз;

• эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуита-ризм);

• авитаминозы (пелагра, цинга);

• интоксикации углеводородами.

Значение процесса определяется тяжестью основного заболе­вания.

Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) характеризуется повышенной чуствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигмента­ции кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

Очаговый приобретенный гипермеланоз (меланоз толстой киш­ки; пигментные пятна кожи; очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете, пиг­ментные невусы, меланомы.

Распространенный гипомеланоз связан с наследственной не­достаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутстви­ем меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке.

Очаговый приобретенный гипомеланоз (лейкодерма, витилиго)

Причины:

• лепра;

• сифилис;

• сахарный диабет;

• гиперпаратиреоидизм.

Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов).

Наиболее изученными из этой группы жиробелковых пигмен­тов являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физикохимические и гистохи­мические свойства.

Липофусцин — накапливается в цитоплазме в результате повре­ждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл.

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вто­ричным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определен­ного органа (наследственный гепатоз (синдром Дабина—Джон­сона); нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера— Шегрена).

Вторичный липофусциноз наблюдается у пожилых лиц при кахексии и при наличии хронических заболеваний (бурая атро­фия миокарда, печени). Чаще всего он накапливается в миокар-диальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналге-тики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности

витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток.

Цероид — липопигмент, образующийся в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов.

В условиях патологии образование цероида отмечается при некрозе тканей, особенно в участках кровоизлияний.

Липохромы в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образова­ния витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников.

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накоп­ление липохромов.

Источник: https://studopedia.net/15_59703_narushenie-obmena-gematoidina-gematinov-gematoporfirina.html

Medic-studio
Добавить комментарий