Нарушения обмена гемосидерина: Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который

Нарушения обмена гемоглобиновых пигментов

Нарушения обмена гемосидерина: Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который

Cмешанные дистрофии —это обусловленные нарушением обменных процессов количественные и качественные структурные изменения, выявляемые одновременно в паренхиме, строме и стенках сосудов органов и тканей. В клетках и в межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена сложных белков — хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов, а также минералов.

Дисфункция эндокринных желез (микседема при недостаточности щитовидной железы) —кахексия любого генеза.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромально-сосудистую углеводную дистрофию, связанную с накоплением гликопротеидов, называют ослизнением тканей.

В отличие от мукоидного набухания, при этом процессе происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой.

Волокнистая соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их имеют звездчатый вид.

Причина:

Исход. Процесс может быть обратимым. Прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью.

Значение определяется тяжестью процесса, его продолжительностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.

ТЕМА «СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ»

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ
(ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ)

Хромопротеиды окрашенные белки (белки-пигменты или эндогенные пигменты) — играют важную роль в жизни организма.

С помощью хромопротеидов осуществляются дыхание (гемоглобин, цитохромы), выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин), защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липохромы) и т. д.

Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой и эндокринными железами. Он тесно связан с функцией органов кроветворения и системы мононуклеарных фагоцитов.

Классификация. Эндогенные пигменты по происхождению представлены тремя группами:

1. Гемоглобиногенные (производные гемоглобина).
2. Протеиногенные или тирозин-триптофанового ряда, связанные с обменом тирозина и триптофана.
3. Липидогенные или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) — железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода.

Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина (Hb) называют гемолизом.

Гемолиз — по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздействием физиологических гемолизинов, особенно в условиях замедленного кровотока или его остановки, что имеет место в синусах селезенки, печени, костного мозга.

Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов (мышьяковистый водород, бертолетовая соль, анаэробная инфекция, синдром длительного раздавливания и др.

) возникающие метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение. Метгемоглобин ведет к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода.

А возникающее поражение почек (гемоглобинурийный нефроз) заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией).

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин.

В патологических условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов —гематоидин, гематины и порфирин.

Обмен железа в норме регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона. Организм не имеет никакого эффективного механизма для устранения избыточного железа, хотя женщины теряют 20-30 мг железа каждый месяц с менструальной кровью. Поэтому у женщин редко наблюдается избыточное накопление железа.

В норме суточная потеря железа компенсируется всасыванием в тонком кишечнике.

Отрицательные баланс в результате потери железа не может быть компенсирован усиленным всасыванием в кишечнике, что приводит к истощению запасов железа и железодефицитной анемии.

Положительный баланс в результате повышенного всасывания железа или введения его из-вне (при гемотрансфузиях) ведет к избыточному накоплению железа в тканях.

Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток.

Ферритин– железопротеид, содержащий до 23% железа. Железо ферритина связано с белком, который носит название апоферритина. В норме ферритин обладает дисульфидной группой. Это неактивная (окисленная) форма ферритина — SS-ферритин.

При недостатке кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму — SН-ферритин, который обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами. В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин.

Анаболическийферритинобразуется из железа, всасывающегося в кишечнике, катаболический из железа гемолизированных эритроцитов. Ферритин (апоферритин) обладает антигенными свойствами.

Ферритин образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо) под действием железосинеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса), а также может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюоресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в крови, так и в тканях. Ферритинемиейобъясняют необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом, так как SН-ферритин выступает в роли антагониста адреналина.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ГЕМОСИДЕРИНА

Гемосидерин —золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина. Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, гликозаминогликанами и липидами клетки.

Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина. Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.

Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы (чаще всего — это макрофаги селезенки, лимфатических узлов, костного мозга, печени). Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов.

В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами.

Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций: образование берлинской лазури (реакция Перлса), турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония, а затем железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой). Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).

Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т.е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне сосудов эритроциты разрушаются и теряют гемоглобин.

Сидеробластами и сидерофагами становятся гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий. Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния или переноситься током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где задерживаются, и узлы становятся ржавыми.

Часть сидерофагов разрушается, пигмент высвобождается и в дальнейшем снова подвергается фагоцитозу сидерофагами. В небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживается только гемосидерин.

При крупных кровоизлияниях по периферии, среди живой ткани образуется гемосидерин, а в центре кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.

Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа. Таков гемосидероз легких, наблюдающийся при митральном пороке сердца, чаще стенозе, кардиосклерозе и др.

Хронический венозный застой в легких ведет к множественным диапедезным кровоизлияниям, гемоглобин поглощается альвеолярными макрофагами и превращается в гемосидерин, в связи с чем в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах легких выявляется большое количество гемосидерина в легочных гистиоцитах и в клетках альвеолярного эпителия. Слущиваясь, эти клетки придают ржавый цвет мокроте. В лабораторной практике такие клетки получили название “клеток сердечных пороков”. Ограниченный (местный) гемосидероз не имеет особого клинического значения. Параллельно с гемосидерозом в связи с венозным застоем в легких возникает склероз, поэтому процесс носит название бурого уплотнения легких.

Общий, или генерализованный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

Причины:

—болезни системы органов кроветворения (анемии, гемобластозы); —интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами (сапонин, змеиный яд, уксусная кислота, бертолетовая соль, мышьяковистый водород, некоторые виды грибов) и солями тяжелых металлов (свинец); —некоторые инфекционные заболевания (сепсис, малярия, бруцеллез, анаэробные инфекции, некоторые спирохеты, например, возвратный тиф, сифилис и др.);

—переливания иногруппной, резус-несовместимой и бактериально загрязненной крови.

Генерализованный гемосидероз возникает также при относительно незначительном излишке железа после многократных переливаний, чрезмерного поступления железа с пищей Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки.

Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы. Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения. Однако, следует помнить о том, что гемосидероз служит показателем гемолиза и таким образом отражает степень выраженности анемии.

Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. Селезенка, лимфатические узлы, костный мозг приобретают бурую окраску.

Доказано, что как только внутриклеточные механизмы депонирования железа истощаются, свободное железо накапливается и восстанавливается в тканях с образованием токсичных свободных радикалов, содержащих активный кислород. При этом наиболее резкие морфологические изменения наблюдаются в паренхиматозных органах.

Яркие формы гемосидероза, особенно печени (“пигментный цирроз”), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.

Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу, заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток. Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный гемохроматоз— самостоятельное заболевание из группы болезней накопления.

Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасываниюпищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах. Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен.

Количество железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50-60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы.

эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желез, слизистой оболочки кишечника, сетчатки глаза и даже синовиальных оболочек; одновременно в органах увеличивается содержание ферритина. В коже и сетчатке глаз увеличивается содержание меланина, что связано с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинобразования.

Основными симптомами болезни являются:

—бронзовая окраска кожи; —сахарный диабет (бронзовый диабет); —пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности;

—пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом.

Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др. При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови.

Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе, т.е. у больных развивается пигментный цирроз печени, сахарный диабет и кардиомиопатия.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА

Источник: https://studopedia.su/12_51845_narusheniya-obmena-gemoglobinovih-pigmentov.html

патан лекции. Всякий активный процесс познания начинается со знакомства с реальным материальным субстратом, который предполагает получение ответа на вопрос что такое

Нарушения обмена гемосидерина: Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который

Подборка по базе: Старение и смерть как биологические процессы..docx, Лекция 12. Методология научного познания (1).pptx, Тех. процесс ремонта ПРН-216.docx, Секс начинается с нежности.docx, обучение по процессам.pptx, 1 Работа с таблицами в текстовом процессоре Word.docx, Автоматизации процесса оформления заказов .

docx, стандартизация в сестринском процессе (2).pdf, Бобессо_ 2 «Типовые патологические процессы» (1).doc, Диплом Совершенствование процесса Связь с потребителями путём ос.В условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в крови, так и в тканях.

Ферритинемией объясняют необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом, так как SН-ферритин выступает в роли антагониста адреналина.НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ГЕМОСИДЕРИНАГемосидерин – золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.

Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, гликозаминогликанами и липидами клетки.Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина.Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния.Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами.

В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы (чаще всего – это макрофаги селезенки, лимфатических узлов, костного мозга, печени). Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов.

В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его с помощью характерных реакций: образование берлинской лазури (реакция Перлса), турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония, а затем железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой).

Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз – состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т.е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне сосудов эритроциты разрушаются и теряют гемоглобин. Сидеробластами и сидерофагами становятся гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий.

Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния или переноситься током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где задерживаются, и узлы становятся ржавыми. Часть сидерофагов разрушается, пигмент высвобождается и в дальнейшем снова подвергается фагоцитозу сидерофагами.

В небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживается только гемосидерин.

При крупных кровоизлияниях по периферии, среди живой ткани образуется гемосидерин, а в центре кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа.

Таков гемосидероз легких, наблюдающийся при митральном пороке сердца, чаще стенозе, кардиосклерозе и др. Хронический венозный застой в легких ведет к множественным диапедезным кровоизлияниям. Гемоглобин поглощается альвеолярными макрофагами и превращается в гемосидерин.

В связи с этим в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах легких выявляется большое количество гемосидерина в легочных гистиоцитах и в клетках альвеолярного эпителия. Слущиваясь, эти клетки придают ржавый цвет мокроте. В лабораторной практике такие клетки получили название “клеток сердечных пороков”.

Ограниченный (местный) гемосидероз не имеет особого клинического значения. Параллельно с гемосидерозом в связи с венозным застоем в легких возникает склероз, поэтому процесс носит название бурого уплотнения легких.Общий, или генерализованный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

Причины общего гемосидероза:болезни системы органов кроветворения (анемии, гемобластозы);интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами (сапонин, змеиный яд, уксусная кислота, бертолетовая соль, мышьяковистый водород, некоторые виды грибов) и солями тяжелых металлов (свинец);некоторые инфекционные заболевания (сепсис, малярия, бруцеллез, анаэробные инфекции, некоторые спирохеты, например, возвратный тиф, сифилис и др.);переливания иногруппной, резус-несовместимой и бактериально загрязненной крови.Генерализованный гемосидероз возникает также при относительно незначительном излишке железа после многократных переливаний, чрезмерного поступления железа с пищейИзбыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы.Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и печени при биопсии и не имеет особого клинического значения.

Однако следует помнить о том, что гемосидероз служит показателем гемолиза и таким образом отражает степень выраженности анемии. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. Селезенка, лимфатические узлы, костный мозг приобретают бурую окраску. Доказано, что как только внутриклеточные механизмы депонирования железа истощаются, свободное железо накапливается и восстанавливается в тканях с образованием токсичных свободных радикалов, содержащих активный кислород. При этом наиболее резкие морфологические изменения наблюдаются в паренхиматозных органах.

Яркие формы гемосидероза, особенно печени (“пигментный цирроз”), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.Гемохроматоз – это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу, заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток.

Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным.Первичный гемохроматоз – самостоятельное заболевание из группы болезней накопления.

Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах. Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен.

Количество железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50-60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы. эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желез, слизистой оболочки кишечника, сетчатки глаза и даже синовиальных оболочек; одновременно в органах увеличивается содержание ферритина.

В коже и сетчатке глаз увеличивается содержание меланина, что связано с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинобразования.

Основными симптомами болезни являются:бронзовая окраска кожи;сахарный диабет (бронзовый диабет);пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности;пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Вторичный гемохроматоз – заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом.

Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др.При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови.

Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе, т.е. у больных развивается пигментный цирроз печени, сахарный диабет и кардиомиопатия.НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БИЛИРУБИНАМетаболизм билирубинаБилирубин – конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка.

Билирубин формируется в гистиоцитарно-макрофагальной системе. При разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема образуется биливердин, который затем восстанавливается в билирубин.Билирубин транспортируется кровью в печень внесвязанной форме (непрямой, или несвязанный билирубин)в комплексе с альбумином (прямой, или связанный билирубин).

Непрямой (несвязанный) билирубин растворим в липидах. В печени билирубин ферментативно связывается с глюкуроновой кислотой, формируя водорастворимый прямой (связанный) билирубин, который экскретируется клетками печени в желчь, а затем попадает в кишечник (холебилирубин).

В кишечнике благодаря бактериальной активности он преобразовывается в уробилиноген, который затем выводится одним из трех путей.

Пути выведения уробилиногена:Непосредственно экскретируется с калом (как стеркобилин);При всасывании из кишечника в кровь, по воротной вене попадает в печень и повторно экскретируется в желчь (энтерогепатическая циркуляция);В норме в небольших количествах экскретируется с мочой в виде уробилина.Билирубин представлен красно-желтыми кристаллами.

Для выявления его используют реакцию Гмелина, при которой под воздействием концентрированной азотной кислоты билирубин дает сначала зеленое, а затем синее или пурпурное окрашивание.Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения.

Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количества билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов называется желтухой.

Степень желтухи сильно колеблется от внешне едва заметной (желтоватый оттенок кожи и склер) до резко выраженной, когда кожа приобретает интенсивное шафранно-желтое или темно-оливковое окрашивание. Степень желтухи не всегда пропорциональна концентрации билирубина в крови.

Желтуха может возникать при наличии следующих условий:увеличенное образование билирубина;уменьшенная экскреция печенью;обструкция желчного протока.По механизмам развития желтухи различают три ее вида:надпеченочную (гемолитическую);печеночную (паренхиматозную);подпеченочную (механическую).

Надпеченочная (гемолитическая желтуха) характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов.Увеличенное разрушение эритроцитов превышает способность печени связывать билирубин и приводит к накоплению несвязанного (непрямого) билирубина в крови, т.е.

того который только что образовался из распадающегося гемоглобина и успел раствориться в липидах крови и “ни с кем не связался”, “не вступил в брак с глюкуроновой кислотой”.Это гемобилирубин.

Не будучи экскретирован паренхимой печени он дает, так называемую непрямую реакцию (по Гиманс ван ден Бергу) в противоположность холебилирубину, который после выделения в кишечник повторно всасывается в кровь и дает прямую реакцию.Причины надпеченочной (гемолитической) желтухи те же, что и общего гемосидероза:

инфекции (сепсис, малярия, желтая лихорадка, возвратный тиф);

интоксикации (фосфор, мышьяк, гемолитические яды);изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных) и аутоиммунные (гемобластозы, системные заболевания соединительной ткани) конфликты;переливание иногруппной, резус-несовместимой или бактериально загрязненной крови;массивные кровоизлияния;обширные геморрагические инфаркты в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь из очага распада эритроцитов;врожденные дефекты эритроцитов (наследственные ферментопатии).При гемолитической желтухе происходит увеличение печени и селезенки.Билирубин усиленно выделяется кишечником, но не почками, поскольку несвязанный (непрямой) билирубин находится в крови в комплексе с альбумином, липидорастворим, поэтому он не фильтруется клубочками почек и не экскретируется с мочой (ахолурическая желтуха).Он не оказывает токсического воздействия на почки и другие паренхиматозные органы.Вместе с тем, у новорожденных может развиваться иногда билирубиновая энцефалопатия, при которой несвязанный билирубин накапливается в базальных ядрах мозга. Эта относительно редкая патология возникает только при увеличении концентрации несвязанного билирубина, который является липидорастворимым и может пересечь гематоэнцефалический барьер. Наиболее частая причина билирубиновой энцефалопатии – тяжелый неонатальный гемолиз, обычно в результате Rh– или АВО-несовместимости крови матери и плода. Внутриклеточное накопление билирубина в мозговых клетках вызывает поражение нейронов и некроз, что может стать причиной смерти в острой стадии. Дети, которые переживают острую стадию, имеют проявления неврологического поражения.Печеночная (печеночноклеточная, паренхиматозная) желтуха возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению его содержания в крови.Причины печеночной (паренхиматозной) желтухи:инфекции (острый и хронический вирусный гепатит – болезнь Боткина, желтая лихорадка, малярия);интоксикации (отравления хлороформом, фосфором, мышьяком, СCl4, медикаментами);циррозы печени;аутоинтоксикации (например, при патологии беременности, ведущей к внутрипеченочному холестазу и повреждению гепатоцитов);наследственные пигментные гепатозы (ферментопатические печеночные желтухи, возникающие при наследственных пигментных гепатозах, при которых нарушена одна из фаз внутрипеченочного обмена билирубина.В патогенезе паренхиматозной желтухи главную роль играют нарушение секреции билирубина печенью и повреждение барьера между желчью и кровью, которые развиваются в результате некроза гепатоцитов. Вследствие этого в кровь поступают все составные части желчи – прямой билирубин и желчные кислоты.При паренхиматозной желтухе обычно уровень содержания в крови и связанного, и несвязанного билирубина увеличены.Связанный, водорастворимый билирубин обычно появляется в моче. Уровень уробилина в моче обычно повышен, потому что дисфункция печени предотвращает нормальный захват и реэкскрецию поглощенного из кишечника уробилиногена. При этом как в почках, так и в других паренхиматозных органах возникают дистрофические изменения, что сопровождается снижением их функции.Подпеченочная (механическая) желтуха. Ее еще называют обтурационной желтухой. При подпеченочной желтухе происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз). Связанный билирубин проникает в кровь, вызывая желтуху. Некоторое количество связанного билирубина экскретируется с мочой. Билирубин не попадает в кишечник, при этом уменьшается количество уробилиногена в кале и моче. При полной обструкции желчных путей отсутствие билирубина изменяет нормальный цвет кала.Причины подпеченочной (механической) желтухи:желчнокаменная болезнь;рак:желчных путей;головки поджелудочной железы;Фатерова сосочка двенадцатиперстной кишки;метастазы рака другой локализации в перипортальные лимфатические узлы и в печень в области ее ворот;лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина) или туберкулез с поражением перипоральных лимфоузлов,паразитарные заболевания печени (эхинококк, гельминты и др.);атрезии (гипоплазии) желчных путей, поствоспалительные и постоперационные стриктуры.

При подпеченочной (механической) желтухе происходит расширение желчных протоков и разрыв желчных капилляров, развивается холемия, которая вызывает не только интенсивную окраску кожи, но и явления общей интоксикации, главным образом от воздействия на организм циркулирующих в крови желчных кислот. В связи с интоксикацией понижается способность крови к свертыванию, появляются множественные кровоизлияния (геморрагический синдром). Накопление билирубина в клетках печени при обтурационой желтухе приводит к токсическому повреждению – дистрофии, и, при тяжелом поражении, некрозу. Затем в участках некроза развивается фиброз, что может привести к билиарному циррозу и хронической печененочной недостаточности. С аутоинтоксикацией связано поражение почек, развитие печеночно-почечной недостаточности.

Не всякое желтое окрашивание кожных покровов говорит о желтухе в истинном смысле слова. Такое окрашивание может наблюдаться при введении в организм некоторых веществ, например акрихина, пикриновой кислоты. Избыточное употребление каротина придает коже, костям и другим органам желтый оттенок.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ГЕМАТОИДИНА, ГЕМАТИНОВ И ГЕМАТОПОРФИРИНАГематоидин – не содержащий железа пигмент, кристаллы которого имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок, реже – зерен.

Он возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5-10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс. Химически он идентичен билирубину.

Скопления гематоидина находят в более или менее старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали от живых тканей – в центральных участках кровоизлияний, а не по периферии. Его образование связано с распадом клеток, т.е. с угасанием и прекращением жизнедеятельности в очаге кровоизлияния при недостаточном доступе кислорода. Особого клинического значения гематоидин не имеет.

Гематины представляют собой окисленную форму гема и образуются при гидролизе оксигемоглобина. Они имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, дают двойное лучепреломление в поляризованном свете (анизотропны), содержат железо в связанном состоянии.К гематинам относят:гемомеланин (малярийный пигмент);солянокислый гематин (гемин);формалиновый пигмент.Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.Гемомеланин (малярийный пигмент) – аморфный бурый пигмент, возникает из гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах.Сходство малярийного пигмента с меланином чисто внешнее, а не химическое и с этой точки зрения применение синонима “гемомеланин” не оправдано.При разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, головного мозга (при малярийной коме). Эти органы приобретают аспидно-серую окраску. В них наряду с малярийным пигментом наблюдается отложение гемосидерина.1   …   8   9   10   11   12   13   14   15   …   104

Источник: https://topuch.ru/vsyakij-aktivnij-process-poznaniya-nachinaetsya-so-znakomstva/index12.html

Смешанные дистрофии. Нарушение обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации). Нарушение обмена гемоглобиновых пигментов

Нарушения обмена гемосидерина: Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который

  1. Ферритин (анаболический и катаболический)
  2. Нарушение обмена билирубина (желтуха, условия возникновения, механизм развития)
  3. Нарушение облика гемосидерина (определение, гемосидероз, гемохроматоз)

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) — железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эрит­роцитов и выполняющий роль носителя кислорода.

Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина (НЬ) называ­ют гемолизом.

Гемолиз по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздей­ствием физиологических гемолизинов.

Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов возникающие метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение.

Метгемоглобин ведет к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силу трудно­сти диссоциации кислорода. А возникающее поражение почек (гемоглобинурийный нефроз) заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией).

В результате физиологического распада эритроцитов и гемо­глобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и били­рубин.

В патологических условиях, помимо увеличения образующих­ся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.

Обмен железа в норме регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона.

Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапли­вает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматоз­ных клеток.

В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин.

Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающего­ся в кишечнике, а катаболический — из железа гемолизирован-ных эритроцитов.

Ферритин образует берлинскую лазурь под действием железо-синеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, ки­слоты (реакция Перлса), а также может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюо-ресцентном исследовании. Большое количество ферритина со­держится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемоси­дерина, гемоглобина и цитохромов.

В условиях патологии количество ферритина может уве­личиваться как в крови, так и в тканях.

Нарушения обмена билирубина.

Билирубин — конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, нибелка.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения.

Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количест­ва билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внут­ренних органов, называется желтухой.

Желтуха может возникать при наличии следующих условий:

  • увеличенное образование билирубина;
  • уменьшенная экскреция печенью;
  • обструкция желчного протока.

По механизмам развития желтухи различают три ее вида:

  • надпеченочную (гемолитическую) — характеризуется повы­шенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов;

печеночную (паренхиматозную) — возникает при повреж­дении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билируби­на, что приводит к увеличению его содержания в крови; подпеченочную (механическую) — происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз).

Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пиг­мент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.

Гемосидерин является продуктом внутриклеточного фермен­тативного расщепления гемоглобина.

Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоиз­лияния.

Клетки, в которых образуется гемосидерин,называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.

Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпители­альной природы. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ре­тикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, кост­ного мозга, лимфатических узлов.

В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выяв­лять его с помощью характерных реакций:

  • образование берлинской лазури (реакция Перлса);
  • турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония);
  • железосинеродистым калием и хлористоводородной ки­слотой.

Положительные реакции на железо отличают гемосидеринот сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).

Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.

Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при вне-сосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемо­лиз), т. е. в очагах кровоизлияний.

Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа.

Общий, или генерализованный, гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

Причины общего гемосидероза: болезни системы органов кро­ветворения; интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами и солями тяжелых металлов; некоторые инфекционные заболевания; переливания иногруппной, резус несовместимой и бактериально загрязненной крови.

Избыточное железо депонируется как гемосидеринв макрофа­гах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы.

Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и пе­чени при биопсии и не имеет особого клинического значения.

Яркие формы гемосидероза, особенно печени («пигментный цирроз»), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.

Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу заболевание, главным отличием которого является сте­пень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматоз­ных клеток.

Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вто­ричным.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки.

Основными симптомами болезни являются: бронзовая окра­ска кожи; сахарный диабет; пигментный цирроз печени, веду­щий к печеночной недостаточности; пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обес­печивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генера­лизованным гемосидерозом.

Причиной этой недостаточности могут быть избыточное по­ступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резек­ция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др.

При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови.

Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе.

Источник: http://www.4medic.ru/page-id-571.html

Лекция «СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ» Определение Смешанные дистрофии – это

Нарушения обмена гемосидерина: Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который

Лекция «СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ»

Определение Смешанные дистрофии – это количественные и качественные структурные изменения, которые обусловлены нарушением обменных процессов выявляемые одновременно в паренхиме, строме и стенках сосудов органов и тканей. В клетках и в межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена сложных белков.

Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)

Хромопротеиды – окрашенные белки (белки-пигменты или эндогенные пигменты) – играют важную роль в жизни организма. С помощью хромопротеидов осуществляются: дыхание (гемоглобин, цитохромы); выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин); защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин); пополнение запасов железа (ферритин); баланс витаминов (липохромы) и т.д.

Эндогенные пигменты по происхождению представлены тремя группами: Гемоглобиногенные (производные гемоглобина). Протеиногенные или тирозин-триптофанового ряда, связанные с обменом тирозина и триптофана. Липидогенные или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) – железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода. Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина (Hb) называют гемолизом.

Гемолиз – физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздействием физиологических гемолизинов, особенно в условиях замедленного кровотока или его остановки, что имеет место в синусах селезенки, печени, костного мозга.

Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток. Ферритин – железопротеид, содержащий до 23% железа.

Железо ферритина связано с белком, который носит название апоферритина. Существует неактивная (окисленная) форма ферритина – SS-ферритин. При недостатке кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму – SН-ферритин, который обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами.

В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике. Катаболический – из железа гемолизированных эритроцитов.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ГЕМОСИДЕРИНА Гемосидерин – золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина. Гемосидерин является продуктом внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина. Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоизлияния.

Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов.

Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.

Различают общий и местный гемосидероз. Местный гемосидероз – состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т.е. в очагах кровоизлияний.

В небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживается только гемосидерин. При крупных кровоизлияниях по периферии, среди живой ткани образуется гемосидерин, а в центре кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.

Общий, или генерализованный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

Причины: болезни системы органов кроветворения (анемии, гемобластозы); интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами (змеиный яд, уксусная кислота, бертолетовая соль, мышьяковистый водород, некоторые виды грибов) и солями тяжелых металлов (свинец); некоторые инфекционные заболевания (сепсис, малярия, бруцеллез, анаэробные инфекции, некоторые спирохеты, например, возвратный тиф, сифилис и др.);

переливания иногруппной, резус-несовместимой и бактериально загрязненной крови.

генерализованный гемосидероз возникает также при относительно незначительном излишке железа после многократных переливаний, чрезмерного поступления железа с пищей избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы.

Гемосидероз легких

Гемосидероз печени

Гемосидероз почек

Гемохроматоз Это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу, заболевание, главным отличием которого является степень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматозных клеток. Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный гемохроматоз – самостоятельное заболевание из группы болезней накопления.

Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах. Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен. Количество железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50-60 г.

Основными симптомами болезни являются: бронзовая окраска кожи; сахарный диабет (бронзовый диабет); пигментный цирроз печени, ведущий к печеночной недостаточности; пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Пигментный цирроз печени при гемахроматозе

Вторичный гемохроматоз – заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генерализованным гемосидерозом.

Причины: избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др. При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови.

Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА

Метаболизм билирубина Билирубин – конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка. Билирубин формируется в гистиоцитарно-макрофагальной системе.

При разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема образуется биливердин, который затем восстанавливается в билирубин. Непрямой (несвязанный) билирубин растворим в липидах.

В печени билирубин ферментативно связывается с глюкуроновой кислотой, формируя водорастворимый прямой (связанный) билирубин, который экскретируется клетками печени в желчь, а затем попадает в кишечник (холебилирубин).

Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количества билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов называется желтухой.

Степень желтухи не всегда пропорциональна концентрации билирубина в крови.

Желтуха может возникать при наличии следующих условий: увеличенное образование билирубина; уменьшенная экскреция печенью; обструкция желчного протока.

По механизмам развития желтухи различают три ее вида: надпеченочную (гемолитическую); печеночную (паренхиматозную); подпеченочную (механическую)

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов. Увеличенное разрушение эритроцитов превышает способность печени связывать билирубин и приводит к накоплению несвязанного (непрямого) билирубина в крови (гемобилирубин).

Причины гемолитической желтухи те же, что и общего гемосидероза: инфекции (сепсис, малярия, желтая лихорадка, возвратный тиф); интоксикации (фосфор, мышьяк, гемолитические яды); изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных) и аутоиммунные (гемобластозы, системные заболевания соединительной ткани) конфликты; переливание иногруппной, резус-несовместимой или бактериально загрязненной крови; массивные кровоизлияния; обширные геморрагические инфаркты в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь из очага распада эритроцитов; врожденные дефекты эритроцитов (наследственные ферментопатии). При гемолитической желтухе происходит гепатоспленомегалия.

Печеночная (печеночно-клеточная, паренхиматозная) желтуха возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофия, некроз), в результате нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению его содержания в крови.

Причины паренхиматозной желтухи: инфекции (острый и хронический вирусный гепатит – болезнь Боткина, желтая лихорадка, малярия); интоксикации (отравления хлороформом, фосфором, мышьяком, СCl4, медикаментами); циррозы печени; аутоинтоксикации (при патологии беременности, ведущей к внутрипеченочному холестазу и повреждению гепатоцитов); наследственные пигментные гепатозы (ферментопатические печеночные желтухи, возникающие при наследственных пигментных гепатозах, при которых нарушена одна из фаз внутрипеченочного обмена билирубина).

Патогенез паренхиматозной желтухи: нарушение секреции билирубина печенью и повреждение барьера между желчью и кровью, которые развиваются в результате некроза гепатоцитов. Вследствие этого в кровь поступают все составные части желчи – прямой билирубин и желчные кислоты. При паренхиматозной желтухе увеличен уровень содержания в крови и связанного, и несвязанного билирубина.

Подпеченочная (механическая, обтурационная) желтуха. Происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз).

Связанный билирубин проникает в кровь, вызывая желтуху. Некоторое количество связанного билирубина экскретируется с мочой.

Билирубин не попадает в кишечник, при этом уменьшается количество уробилиногена в кале и моче.

Причины механической желтухи: желчнокаменная болезнь; рак: желчных путей; головки поджелудочной железы; Фатерова сосочка двенадцатиперстной кишки; метастазы рака другой локализации в перипортальные лимфатические узлы и в печень в области ее ворот; лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина) или туберкулез с поражением перипоральных лимфоузлов, паразитарные заболевания печени (эхинококк, гельминты и др.); атрезии (гипоплазии) желчных путей, поствоспалительные и постоперационные стриктуры.

При механической желтухе развивается холемия, которая вызывает интенсивную окраску кожи и явления общей интоксикации, главным образом от воздействия на организм циркулирующих в крови желчных кислот. В связи с интоксикацией понижается способность крови к свертыванию, появляются множественные кровоизлияния (геморрагический синдром).

Накопление билирубина в клетках печени при обтурационой желтухе приводит к токсическому повреждению – дистрофии, и, при тяжелом поражении, некрозу. В участках некроза развивается фиброз, приводящий к билиарному циррозу и хронической печененочной недостаточности.

С аутоинтоксикацией связано поражение почек, развитие печеночно-почечной недостаточности.

Механическая желтуха

Холестаз в печени

Кожа при желтухе

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ГЕМАТОИДИНА, ГЕМАТИНОВ И ГЕМАТОПОРФИРИНА

Гематоидин – не содержащий железа пигмент, кристаллы которого имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок. Он возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5-10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс. Химически он идентичен билирубину.

Скопления гематоидина находят в старых гематомах, рубцующихся инфарктах, в центральных участках кровоизлияний. Его образование связано с распадом клеток, т.е. с угасанием и прекращением жизнедеятельности в очаге кровоизлияния при недостаточном доступе кислорода.

Гематины представляют собой окисленную форму гема и образуются при гидролизе оксигемоглобина. Они имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов, содержат железо в связанном состоянии.

К гематинам относят: гемомеланин (малярийный пигмент); солянокислый гематин (гемин); формалиновый пигмент.

Гемомеланин (малярийный пигмент) – аморфный бурый пигмент, возникает из гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах.

Солянокислый гематин (гемин) находят в геморрагических эрозиях и язвах желудка, где он возникает под воздействием на гемоглобин ферментов желудочного сока и соляной (хлористоводородной) кислоты. Слизь покрывающая дефекты слизистой оболочки желудка имеет буро-черный цвет.

Формалиновый пигмент в виде темно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине. Его считают производным гематина.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ (ТИРОЗИН -ТРИПТОФАНОВЫХ) ПИГМЕНТОВ

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят: меланин; пигмент гранул энтерохромаффинных клеток; адренохром. Меланин (от греч. melas – черный) – черно-бурый пигмент.

Синтез меланина присходит из тирозина в клетках меланинобразующей ткани – меланоцитах, имеющих нейроэктодермальное происхождение.

Очевидным источником меланина, кроме тирозина и адреналина, является триптофан – дериват индола, возникающего в процессе нормального пищеварения. В естественных условиях меланин связан с белками – это меланопротеид.

Меланоциты и меланофаги содержатся в эпидермисе, дерме, радужной и сетчатой оболочках глаз, в мягкой мозговой оболочке. Регуляция меланогенеза осуществляется нервной и эндокринной системами.

Образование его стимулируется ультрафиолетовыми лучами. Меланин выделяется почками и кишечником.

Выделяемый почками меланин можно обнаружить в эпителии извитых канальцев, а также в просвете петель Генле и собирательных трубочек.

Нарушения обмена меланина (меланозы) выражаются в усиленном его образовании или исчезновении. Распространенный приобретенный гипермеланоз проявляется в виде гиперпигментации кожи.

Причины: поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (адиссоновая болезнь), амилоидоз; эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм); авитаминозы (пелагра, цинга); интоксикации углеводородами.

Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) характеризуется повышенной чуствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

Очаговый приобретенный гипермеланоз. Примеры: меланоз толстой кишки (у людей, страдающих хроническими запорами); пигментные пятна кожи (веснушки (эфелиды), лентиго); очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете, пигментные невусы, меланомы.

Распространенный гипомеланоз или альбинизм (от лат. albus – белый), связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке. Очаговый приобретенный гипомеланоз (лейкодерма, витилиго).

Причины: лепра, сифилис, сахарный диабет, гиперпаратиреоидизм.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ (ЛИПОПИГМЕНТОВ)

Группа жиробелковых пигментов – липофусцин, цероид и липохромы. Их различают по локализации. Липофусцином считают липопигмент лишь паренхиматозных и нервных клеток. Цероидом называют липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов. Накопление липофусцина в клетках называется липофусцинозом.

Липофусцин – мелкий гранулярный золотисто-коричневый пигмент, образованный из фосфолипидов и белков. Он накапливается в цитоплазме в результате повреждения мембран цитоплазматических органелл.

Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа.

Примеры: наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона) с избирательным накоплением липофусцина в гепатоцитах сопровождающееся доброкачественной гипербилирубинемией.

нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера–Шегрена) характеризуется накоплением пигмента в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.

Вторичный липофусциноз наблюдается у пожилых лиц при кахексии и при наличии хронических заболеваний (бурая атрофия миокарда, печени). Липофусцин также назван пигментом «износа». Чаще всего он накапливается в миокардиальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причины: лекарственные интоксикации (аналгетики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е).

Липофузциноз печени

НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА (МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ)

Нарушение обмена кальция обызвествление (кальцификация, кальциноз, известковая дистрофия). Характерно выпадение солей кальция из растворенного состояния и накопление их в клетках или в межклеточном веществе. В зависимости от преобладания общих или местных факторов в развитии кальцификации различают три формы обызвествления: метастатическое; дистрофическое; метаболическое.

Метастатическая кальцификация (метастатическое обызвествление) возникает при увеличении концентрации кальция или фосфора в крови (гиперкальциемия). Кальцификация происходит в стенках артерий, альвеолярных перегородках легких, в слизистой оболочке желудка, в миокарде левого желудочка и в почках.

Причины метастатического обызвествления: Связанные с усиленным выходом солей кальция из депо: гиперпродукция паратгормона (гиперплазия или опухоли паращитовидных желез); недостаток кальцитонина (некоторые заболевания щитовидной железы); остеомаляции (миеломная болезнь, туберкулез костей, многооскольчатые переломы, метастазы опухолей, патология беременности). Связанные с пониженным выведением солей кальция из организма: поражения толстой кишки (отравление сулемой, хроническая дизентерия); болезни почек (поликистоз, хронический нефрит, отравление сулемой); гипервитаминоз витамина D.

При дистрофическом обызвествлении (петрификации) или дистрофической кальцификации метаболизм кальция и фосфора не нарушен. Их уровень концентрации в сыворотке крови нормальный. Кальцификация происходит в результате местных нарушений в тканях, то есть в тканях с пониженным уровнем жизнедеятельности.

Основная причина дистрофического обызвествления – физико-химические изменения тканей, сопровождающиеся ощелачиванием среды в связи с усиленным потреблением кислорода и выделением углекислоты, изменением свойств белковых коллоидов (коагуляцией белка) и усилением активности фосфатаз.

Появляются очаги каменистой плотности – петрификаты.

Примеры. Некротизированные ткани организма (казеозный некроз в гранулемах (при туберкулезе, сифилисе) Тромбы. Экссудат (чаще фибринозный, например, панцирное сердце). Очаги старых кровоизлияний (гематома). Погибшие паразиты (цистицеркоз, эхинококкоз, трихинеллез, шистосомиаз, филяриоз). Мертвый плод при замершей беременности (литопедион) Некоторые новообразования (псаммомные тельца).

Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз). Механизм его развития до конца не ясен.

Главное значение придают нестойкости буферных систем (pH и белковые коллоиды) крови и тканевой жидкости, в связи с чем кальций не удерживается в них даже при его невысокой концентрации, часто играет роль наследственная предрасположенность. Интерстициальный кальциноз различают: системный; ограниченный.

Интерстициальный ограниченный кальциноз, или известковая подагра, характеризуется отложением солей кальция в виде пластинок в коже рук, реже ног. Исход неблагоприятен: выпавший кальций обычно не рассасывается или рассасывается с трудом.

Примером интерстициального системного кальциноза служит опухолеподобный кальциноз (формирование неопухолевых узелковых кальцифицированных масс в подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций и апоневрозов в мышцах, нервах и сосудах).

Метастатическое обызвествление миокарда

Дистрофическое обызвествление в стенке желудка

Метастатическое обызвествление легких

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕДИ Медь в норме транспортируется в плазме в виде церулоплазмина. В норме поступление меди сбалансировано ее экскрецией, главным образом в желчь. В тканях медь находится в очень небольших количествах, лишь в гепатоцитах ее относительно много. Нарушение обмена меди наиболее ярко проявляется при болезни Вильсона.

При этом заболевании экскреция меди в желчь нарушена, что ведет к увеличению содержания меди в организме с накоплением ее в клетках. Депонирование меди в гепатоцитах обусловлено пониженным образованием в печени церулоплазмина, который способен связывать в крови медь.

Печень и базальные ядра мозга – наиболее часто повреждаемые ткани, поэтому болезнь Вильсона еще называется гепато-церебральной дистрофией.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛИЯ Калий – элемент, принимающий участие в построении клеточной цитоплазмы, обеспечивает нормальный белково-липидный обмен, нейроэндокринную регуляцию. Нарушение обмена калия.

Увеличение количества калия в крови (гиперкалиемия) и в тканях отмечается при аддисоновой болезни и связано с поражением коры надпочечников, гормоны которого контролируют баланс электролитов. При некоторых аденомах надпочечника может наблюдаться и гипокалиемия (альдостерома с развитием синдрома Кона).

Дефицит калия лежит в основе наследственного заболевания именуемого периодический паралич. Заболевание сопровождается приступами слабости и развитием двигательного паралича.

Источник: https://present5.com/lekciya-smeshannye-distrofii-opredelenie-smeshannye-distrofii-eto/

Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)

Нарушения обмена гемосидерина: Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пигмент, который

⇐ ПредыдущаяСтр 14 из 139Следующая ⇒

Наиболее изученными из этой группы жиробелковых пигмен­тов являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физикохимические и гистохи­мические свойства.

Липофусцин — накапливается в цитоплазме в результате повре­ждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл.

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вто­ричным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определен­ного органа (наследственный гепатоз (синдром Дабина—Джон­сона); нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера— Шегрена).

Вторичный липофусциноз наблюдается упожилых лиц при кахексии и при наличии хронических заболеваний (бурая атро­фия миокарда, печени). Чаще всего он накапливается в миокардиальных клетках, клетках печени и в нейронах.

Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналгетики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца).

Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции

клеток.

Цероид — липопигмент, образующийся в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов.

В условиях патологии образование цероида отмечается при некрозе тканей, особенно в участках кровоизлияний.

Липохромы в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образова­ния витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников.

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накоп­ление липохромов.

10. Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пиг­мент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.

Гемосидерин является продуктом внутриклеточного фермен­тативного расщепления гемоглобина.

Гемосидерин возникает спустя 24 часа от момента кровоиз­лияния.

Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.

Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и эпители­альной природы. Гемосидерин постоянно обнаруживается в ре­тикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, кост­ного мозга, лимфатических узлов.

В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выяв­лять его с помощью характерных реакций:

• образование берлинской лазури (реакция Перлса);

• турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония);

• железосинеродистым калием и хлористоводородной ки­слотой.

Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин, билирубин).

Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.

Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при вне-сосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемо­лиз), т. е. в очагах кровоизлияний.

Местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа.

Общий, или генерализованный, гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз).

Причины общего гемосидероза: болезни системы органов кро­ветворения; интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами и солями тяжелых металлов; некоторые инфекционные заболевания; переливания иногруппной, резус несовместимой и бактериально загрязненной крови.

Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофа­гах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы.

Гемосидероз может быть диагностирован в костном мозге и пе­чени при биопсии и не имеет особого клинического значения.

Яркие формы гемосидероза, особенно печени («пигментный цирроз»), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются

при гемохроматозе.

Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу заболевание, главным отличием которого является сте­пень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматоз­ных клеток.

Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вто­ричным.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов

тонкой кишки.

Основными симптомами болезни являются: бронзовая окра­ска кожи; сахарный диабет; пигментный цирроз печени, веду­щий к печеночной недостаточности; пигментная кардиомиопатия, которая может стать причиной смерти.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обес­печивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генера­лизованным гемосидерозом.

Причиной этой недостаточности могут быть избыточное по­ступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резек­ция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания

крови и др.

При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови.

Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе.

Гематоидин — кристаллический не содержащий железа пигмент, имеющий вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок, реже зерен.

Он возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при гибели их оказывается свободно лежащим среди масс распада. Химически он идентичен билирубину.

Образуется гематоидин в старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем его находят в центральных участках кровоизлияния вдали от живых тканей.

⇐ Предыдущая9101112131415161718Следующая ⇒

Date: 2015-10-18; view: 172; Нарушение авторских прав

Источник: https://mydocx.ru/8-11358.html

Medic-studio
Добавить комментарий