Нарушения волокнистых структур соединительной ткани.

Содержание
  1. Рекомендации по обнаружению симптомов и лечению дисплазии соединительной ткани – На коже
  2. Причины и факторы риска
  3. Формы заболевания
  4. Стадии заболевания
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Возможные осложнения и последствия
  9. Прогноз
  10. Дисплазия соединительной ткани — симптомы, лечение и причины
  11. Причины развития нарушений
  12. Симптоматика заболевания
  13. Возможные последствия
  14. Диагностические меры
  15. Синдром соединительнотканной дисплазии у детей и взрослых — причины и симптомы, стадии и лечение
  16. Что такое дисплазия соединительной ткани
  17. Волокнистые структуры соединительной ткани
  18. Дисплазия соединительной ткани — симптомы, лечение и причины
  19. Синдром дисплазии соединительной ткани у детей
  20. Причины
  21. Классификация
  22. Синдром Марфана
  23. Синдром Элерса-Данлоса (синдром гиперэластичной кожи)
  24. Несовершенный остеогенез
  25. Недифференцированная дисплазия
  26. Нарушения структуры и функций соединительной ткани Клетки соединительной ткани

Рекомендации по обнаружению симптомов и лечению дисплазии соединительной ткани – На коже

Нарушения волокнистых структур соединительной ткани.

Дисплазия соединительной ткани (от др.-греч. δυσ – «нарушение» и πλάθω – «образую») – нарушение развития ткани, органа, системы органов.

Под дисплазией соединительной ткани понимают такую генетически обусловленную аномалию развития ткани, при которой изменено соотношение фракций коллагена (или отмечается их недостаточность), формируются дефекты как волокнистых структур, так и собственного вещества. Результатом являются множественные дисфункции на всех уровнях организации: от клеточного до организменного.

Суставной синдром – один из признаков дисплазии соединительной ткани

Соединительная ткань состоит из межклеточного вещества, включений различных клеток и белков (коллагена и эластина). На ее долю приходится более половины всех тканей организма; соединительная ткань выполняет хрящи, связки, сухожилия, костно-мышечный аппарат, формообразующие элементы внутренних органов, подкожно-жировую клетчатку и т. д. и составляет внутреннюю среду организма.

Из-за столь широкой представленности нарушение строения названного вида ткани может проявиться патологией практически любого органа, определяя системность и обширность поражения.

Данные о распространенности патологии весьма противоречивы: по результатам современных исследований, дисплазия соединительной ткани определяется у 13–80% населения.

Обозначающий термин был предложен в конце XX века шотландским врачом Р. Бейтоном как наименование патологии соединительной ткани, при которой снижается ее прочность. Несмотря на распространение и определяющую роль в развитии многих заболеваний и патологических состояний, дисплазия соединительной ткани не выделяется в Международной классификации болезней в отдельную рубрику.

Причины и факторы риска

Причины заболевания разнообразны; их можно распределить в 2 основные группы: наследственные и приобретенные.

Генетически обусловленное нарушение строения соединительной ткани происходит по причине наследования (чаще по аутосомно-доминантному типу) мутантных генов, отвечающих за кодирование образования и пространственной ориентации тонких волокнистых структур, белково-углеводных соединений и энзимов.

Генетически обусловленная дисплазии формируется вследствие наследования мутантных генов

Приобретенная дисплазия соединительной ткани формируется на этапе внутриутробного развития и является следствием воздействия таких факторов в период беременности:

  • перенесенные в I триместре вирусные инфекции (ОРВИ, грипп, краснуха);
  • тяжелый токсикоз, гестоз;
  • хронические инфекционные заболевания мочеполовой сферы будущей матери;
  • прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • производственные вредности;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Формы заболевания

Выделяют следующие формы:

  1. Дифференцированная дисплазия соединительной ткани (наследственная), к которой относят около 250 патологий (например, синдромы Марфана, Элерса – Данлоса, дерматолиз Алибера, наследственный семейный геморрагический нефрит, артроофтальмопатия).
  2. Недифференцированная форма, объединяющая множество разнородных форм соединительнотканных заболеваний.

Виды дисплазии соединительной ткани

Наследственная форма заболевания встречается достаточно редко, представляет малую долю в общей структуре дисплазий.

Стадии заболевания

Множество исследований указывает на стадийность появления симптомов дисплазии в различные возрастные периоды:

  • в период новорожденности наиболее часто о наличии патологии соединительной ткани свидетельствуют малый вес, недостаточная длина тела, тонкие и длинные конечности, стопы, кисти, пальцы;
  • в раннем детском возрасте (5-7 лет) заболевание проявляется сколиозом, плоскостопием, чрезмерным объемом движений в суставах, килевидной или воронкообразной деформацией грудной клетки;
  • у детей школьного возраста соединительнотканная дисплазия проявляется пролапсом клапанов, миопией (близорукостью), дисплазией зубочелюстного аппарата, пик диагностирования заболевания приходится именно на этот возрастной период.

Достаточно часто проявления дисплазии выражены незначительно, носят скорее косметический характер и не требуют специальной медикаментозной коррекции.

Симптомы

Все симптомы можно условно разделить на внешние проявления и признаки поражений внутренних органов (висцеральные).

Внешние проявления дисплазии соединительной ткани:

  • низкая масса тела;
  • тенденция к увеличению длины трубчатых костей;
  • искривления позвоночного столба в различных отделах (сколиоз, гиперкифоз, гиперлордоз);
  • астеническое телосложение;
  • измененная форма грудной клетки;
  • деформация пальцев, нарушение соотношения их длины, наложение пальцев стоп;
  • симптомы большого пальца, лучезапястного сустава;
  • врожденное отсутствие мечевидного отростка грудины;
  • деформация нижних конечностей (Х- или О-образные искривления, плоскостопие, косолапость);
  • крыловидные лопатки;
  • различные изменения осанки;
  • грыжи и протрузии межпозвоночных дисков, нестабильность позвонков в различных отделах, смещение структур позвоночного столба относительно друг друга;
  • истончение, бледность, сухость и сверхэластичность кожных покровов, их повышенная тенденция к травматизации, положительные симптомы жгута, щипка, возможно появление участков атрофии;
  • множественные родинки, телеангиоэктазии (сосудистые звездочки), гипертрихоз, родимые пятна, повышенная ломкость волос, ногтей, четко визуализирующаяся сосудистая сеть;
  • суставной синдром – избыточный объем движений в симметричных (как правило) суставах, повышенная склонность суставного аппарата к травматизации.

Дисплазия соединительной ткани у ребенка

Помимо вышеперечисленных внешних проявлений, для соединительнотканной дисплазии характерны малые аномалии развития, или так называемые стигматы (стигмы) дизэмбриогенеза:

  • характерное строение лица (низкий лоб, четко выраженные надбровные дуги, тенденция к сращиванию бровей, уплощение спинки носа, монголоидный разрез глаз, близко посаженные или, напротив, широко расставленные глаза, гетерохромия, косоглазие, низкие верхние веки, «рыбий рот», готическое небо, нарушение строения зубного ряда, деформация прикуса, укорочение уздечки языка, деформации строения и расположения ушных раковин и т. п.);
  • особенности строения туловища (расхождение прямых мышц живота, пупочные грыжи, низкорасположенный пупок, возможны добавочные соски и др.);
  • аномалии развития половых органов (недоразвитие или гипертрофия клитора, половых губ, крайней плоти, мошонки, неопущение семенников, фимоз, парафимоз).

Единичные малые аномалии определяются в норме и у здоровых детей, не являющихся носителями заболевания, поэтому диагностически достоверным считается подтверждение как минимум шести стигм из перечисленного списка.

Несмотря на распространение и определяющую роль в развитии многих заболеваний и патологических состояний, дисплазия соединительной ткани не выделяется в Международной классификации болезней в отдельную рубрику.

Висцеральные симптомы заболевания:

  • патологии сердечно-сосудистой системы – пролапсы или ассиметричное строение створок клапанного аппарата сердца, повреждение структур сосудистого русла (варикозное расширение вен, аневризмы аортального звена), наличие добавочных сухожильных нитей (хорд) сердца, структурная перестройка корня аорты;
  • поражение органов зрения – миопия, подвывих или уплощение хрусталика;
  • бронхолегочные проявления – дискинезия дыхательных путей, эмфизема легких, поликистоз;
  • поражение органов ЖКТ – дискинезии, аномалии строения желчного пузыря и протоков, желудочно-пищеводный и двенадцатиперстно-желудочный рефлюксы;
  • патология мочевыделительной системы – опущение почек (нефроптоз), нехарактерное их расположение или полное и частичное удвоение;
  • аномалии строения или смещение внутренних половых органов.
  • 9 правил здорового позвоночника
  • 6 эффективных упражнений для расслабления мышц спины
  • 7 причин заняться плаванием

Диагностика

Основой корректной диагностики дисплазии соединительной ткани являются тщательный сбор анамнестических данных, всестороннее обследование пациента:

  • выявление в анализах крови и мочи оксипролина и гликозаминогликанов;
  • иммунологический анализ на определение в крови и моче С- и N-концевых телопептидов;
  • непрямая иммунофлуоресценция с поликлональными антителами к фибронектину, разным фракциям коллагена;
  • определение активности костной изоформы щелочной фосфатазы и остеокальцина в сыворотке крови (оценка интенсивности остеогенеза);
  • изучение антигенов гистосовместимости HLA;
  • УЗИ сердца, сосудов шеи и органов брюшной полости;
  • бронхоскопия;
  • ФГДС.

При дисплазии соединительной ткани в анализах мочи и крови выявляются гликозаминогликаны и оксипролин Данные о распространенности патологии весьма противоречивы: по результатам современных исследований, дисплазия соединительной ткани определяется у 13–80% населения.

Лечение

Достаточно часто проявления заболевания выражены незначительно, носят скорее косметический характер и не требуют специальной медикаментозной коррекции. В этом случае показаны адекватный, дозированный режим физической активности, соблюдение режима активности и отдыха, полноценный витаминизированный, богатый белками рацион.

При необходимости медикаментозной коррекции (стимуляции синтеза коллагена, биоэнергетики органов и тканей, нормализации уровня гликозамингликанов и минерального обмена) назначаются лекарственные препараты следующих групп:

  • витаминно-минеральные комплексы;
  • хондропротекторы;
  • стабилизаторы минерального обмена;
  • препараты аминокислот;
  • метаболические средства.

Возможные осложнения и последствия

Осложнения дисплазии соединительной ткани:

  • травматизация;
  • снижение качества жизни при высокой вовлеченности органов, системности поражения;
  • присоединение соматической патологии.

Прогноз

  1. В большинстве случаев прогноз благоприятный: имеющиеся аномалии строения соединительной ткани не оказывают существенного влияния на трудовую и социальную активность пациентов.
  2. с по теме статьи:

Олеся Смольнякова Терапия, клиническая фармакология и фармакотерапия Об авторе

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг.

– аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг.

– профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Источник:

Дисплазия соединительной ткани — симптомы, лечение и причины

Причины заболевания разнообразны; их можно распределить в 2 основные группы: наследственные и приобретенные.

Генетически обусловленное нарушение строения соединительной ткани происходит по причине наследования (чаще по аутосомно-доминантному типу) мутантных генов, отвечающих за кодирование образования и пространственной ориентации тонких волокнистых структур, белково-углеводных соединений и энзимов.

Генетически обусловленная дисплазии формируется вследствие наследования мутантных генов

Приобретенная дисплазия соединительной ткани формируется на этапе внутриутробного развития и является следствием воздействия таких факторов в период беременности:

  • перенесенные в I триместре вирусные инфекции (ОРВИ, грипп, краснуха);
  • тяжелый токсикоз, гестоз;
  • хронические инфекционные заболевания мочеполовой сферы будущей матери;
  • прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • производственные вредности;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Причины развития нарушений

Ученые считают, что основной причиной дисплазии соединительной ткани у детей является мутация генов в процессе эмбриогенеза. Чаще всего страдают гены, отвечающие за выработку фибриллярного белка, ферментов, углеводно-белковых комплексов. Спровоцировать «поломку» могут следующие факторы:

  • неправильное питание (высокое содержание красителей в еде, употребление фаст-фудов);
  • токсическое воздействие лекарственных средств и канцерогенов;
  • профвредности;
  • вирусные инфекции;
  • плохая экология.

Врожденная дисплазия у ребенка – это последствия отягощенной наследственности родителей. Если патология регистрируется у обоих партнеров, то риск «поломки» генов возрастает до 80%.

Синдром соединительнотканной дисплазии сердца формируется по тем же причинам, но проявляется чаще в подростковом возрасте. Это связано с гормональной перестройкой организма, когда увеличивается уровень тестостерона и прогестерона в крови. Иногда подобное нарушение провоцируют болезни щитовидной железы или дефицит солей магния.

Причины возникновения недифференцированной дисплазии соединительной ткани следующие:

  • наследственная предрасположенность;
  • высокий уровень гормонов на 32-40 неделе беременности;
  • воздействие радиации или иных облучений;
  • наличие во время беременности ИППП, особенно вирусных.

В большинстве случаев присутствует мультифакторность формирования болезни.

В МКБ-10 соединительнотканной дисплазии присвоен номер М35.7. Патология разделяется на две большие группы:

  • Недифференцированная дисплазия;
  • Дифференцированная дисплазия.

Недифференцированная форма встречается в 80% случаев. Проявляющиеся симптомы невозможно соотнести ни с каким существующим заболеванием. Признаки разрозненны, хотя по ним можно предположить наличие развивающейся патологии.

Дифференцированная дисплазия соединительной ткани имеет четко определенную форму наследования, характерный набор клинических симптомов и группу дефектов. Выделяют 4 основные формы:

  • Синдром Марфана;
  • Синдром вялой кожи;
  • Синдром Эйлерса-Данло;
  • Несовершенный остеогенез.

Для синдрома Марфана характерны следующие клинические особенности:

  • Сколиозы;
  • Отслоение сетчатки глаза;
  • Чрезмерно высокий рост;
  • Аномально длинные конечности;
  • Голубые склеры глаз;
  • Подвывихи хрусталика.

Наряду с этими симптомами дисплазии соединительной ткани, поражается сердце. Пациентам ставят диагноз пролапс митрального клапана, аневризму аорты и возможная последующая сердечная недостаточность.

Симптомы при синдроме Марфана

При синдроме вялой кожи соединительнотканная дисплазия выражается поражением волокон эластичности. Кожу легко растянуть, она способна образовывать свободные складки.

Для синдрома Эйлерса-Данло характерна аномальная подвижность суставов. Это приводит к частым вывихам, подвывихам и постоянным болям при движении.

При несовершенном остеогенезе в основе патологии лежит нарушение строения костной ткани. Ее плотность становится низкой, что приводит к особой хрупкости, частым переломам и медленному росту. У детей наблюдается неровная осанка.

Причины развития дисплазии соединительной ткани связаны со следующими факторами:

  • Наследование мутировавшего гена;
  • Влияние внешних неблагоприятных факторов.

К внешним отрицательным факторам, способным повысить вероятность развития соединительнотканной дисплазии, относятся следующие:

  • Наличие вредных привычек;
  • Несбалансированное питание;
  • Проживание на территории с плохой экологией;
  • Перенесенный токсикоз во время беременности;
  • Частые стрессовые ситуации;
  • Тяжелая интоксикация в анамнезе;
  • Нехватка магния в организме.

Все это способно увеличить риск развития соединительнотканной дисплазии. ДСТ чаще возникает из-за генетики, но при отсутствии патогенных факторов протекает легче.

Причины развития патологии соединительной ткани

Симптоматика заболевания

Определить соединительнотканную дисплазию можно по множеству характерных симптомов. Патология охватывает опорно-двигательную, сердечно-сосудистую, пищеварительную и другие системы.

Понимая, что такое дисплазия соединительной ткани, можно ожидать проявления следующих симптомов:

  • Быстрая утомляемость;
  • Слабость;
  • Снижение работоспособности;
  • Головные боли;
  • Метеоризм;
  • Боли в животе;
  • Низкое давление;
  • Частые патологии дыхательных путей;
  • Низкий аппетит;
  • Ухудшение самочувствия после небольших нагрузок.

У некоторых пациентов наблюдалась дисплазия мышечной ткани. Они чувствовали сильную слабость в мышцах.

Дисплазия соединительной ткани у детей и взрослых может проявляться:

  • Гипермобильностью;
  • Контрактурой;
  • Карликовостью;
  • Хрупкостью.

Внешние клинические симптомы включают:

  • Снижение массы тела;
  • Заболевания позвоночного столба;
  • Изменение формы грудной клетки;
  • Деформацию частей тела;
  • Аномальную спосоность сгибать пальцы на 90 градусов в сторону запястья или выгибать локтевые суставы в обратную сторону;
  • Отсутствие упругости кожи и ее повышенная растяжимость;
  • Плоскостопие;
  • Замедление и ускорение роста челюсти;
  • Патологии сосудов.

Внешние проявления дисплазии соединительной ткани

Возможные последствия

Патология при неправильной терапии дает осложнения:

  • поражения зрительных органов;
  • соматические и системные заболевания;
  • тяжелые нарушения работы сердца и сосудов;
  • болезни бедренного, коленного и голеностопного суставов;
  • расстройства психики.

Также у пациентов возрастает риск получения травм при любом резком движении. Осложнения требуют симптоматического лечения.

Дисплазия соединительной ткани способна привести к следующим последствиям:

  • Склонность к получению травм – вывихов, подвывихов и переломов;
  • Системные патологии;
  • Заболевания стопы, колена и бедренного сустава;
  • Соматические патологии;
  • Тяжелые сердечные заболевания;
  • Психические расстройства;
  • Патологии глаз.

Излечения от системной патологии не может гарантировать ни один врач, какие бы метод ни применялись. Однако грамотная терапия позволяет уменьшить опасность осложнений и повысить качество жизни пациента.

Осложнения дисплазии соединительной ткани:

  • травматизация;
  • снижение качества жизни при высокой вовлеченности органов, системности поражения;
  • присоединение соматической патологии.

Предлагаем ознакомиться:  Первая помощь при переломе ключицы

Диагностические меры

Диагностика дисплазии соединительной ткани проводится в медицинском учреждении. Вначале врач осматривает пациента, собирает информацию о генетической предрасположенности к данной патологии и ставит предположительный диагноз.

Для подтверждения заболевания необходимо будет пройти следующие исследования:

  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • Электромиографию;
  • Рентген костной ткани.

Поставить диагноз с помощью одного лишь метода невозможно. При подозрении на заболевание, может быть назначена генетическая экспертиза для выявления мутаций.

Чтобы определить, насколько сильно заболевание поразило внутренние органы, нужно посетить разных специалистов. Может потребоваться комплексное лечение нескольких систем одновременно.

Источник:

Синдром соединительнотканной дисплазии у детей и взрослых — причины и симптомы, стадии и лечение

Рассказать ВКонтакте в Одноклассниках в

Существуют такие внутренние нарушения, которые приводят к возникновению целого букета болезней в разных областях – от заболеваний суставов до проблем с кишечником, и дисплазия соединительной ткани является ярким их примером.

Диагностировать ее способен не каждый врач, поскольку она в каждом случае выражается своим набором симптомов, поэтому человек может годами безуспешно лечить себя, не подозревая, что происходит внутри него.

Опасен ли этот диагноз и какие меры нужно предпринять?

Что такое дисплазия соединительной ткани

В общем смысле греческое слово «дисплазия» означает нарушение образования или развития, которое может быть применено как к тканям, так и к внутренним органам в целом.

Данная проблема всегда является врожденной, поскольку появляется во внутриутробном периоде. Если упомянута соединительнотканная дисплазия, подразумевается генетически гетерогенное заболевание, характеризующееся нарушением в процессах развития соединительной ткани.

Проблема носит полиморфный характер, преимущественно встречается в молодом возрасте.

В официальной медицине патология развития соединительной ткани может встречаться и под названиями:

  • наследственная коллагенопатия;
  • гипермобильный синдром.

Источник: https://mc-expert.ru/prochee/rekomendatsii-po-obnaruzheniyu-simptomov-i-lecheniyu-displazii-soedinitelnoj-tkani.html

Волокнистые структуры соединительной ткани

Нарушения волокнистых структур соединительной ткани.

3.2-а. Коллаген. Особенности аминокислотного состава, структурной

организации и метаболизма.

Волокнистые структуры соединительной ткани представлены коллагеновыми, эластическими и ретикулиновыми волокнами. Главным структурным компонентом коллагеновых и ретикулиновых волокон является белок- коллаген или тропоколлаген. Это самый распространённый белок в организме. Он составляет 6% массы тела и 30% всех белков организма.

Основная масса коллагена сосредоточена в минерализованных тканях и коже, около 10% – в строме внутренних органов. Тропоколлаген является структурной единицей коллагенового волокна. Это фибриллярный белок с Мr ~300000, состоящий из трёх однонаправленных полипептидных цепей (по 1000 аминокислот в каждой), закрученных в тройную спираль.

Длина молекулы коллагена составляет ~300 нм, толщина – ~1,5 нм. Каждая отдельная цепь тропоколлагена представляет собой плотную левозакрученную альфа – спираль, в которой на один виток приходится три аминокислотных остатка.

Каждая третья аминокислота в альфа – спирали представлена глицином, 21% составляют в сумме пролин и гидроксипролин, 11% – аланин, имеются также лизин, гидроксилизин, глютаминовая, аспарагиновая и другие аминокислоты.

Последовательность аминокислот в полипептидной цепи тропоколлагена может быть представлена как (-гли-Х-Y-)n, чаще всего – (-гли-про-гип-)n.

Гидроксилизин обеспечивает образование поперечных связей и присоединение глюкозы, галактозы или лактозы, гидроксипролин – образование водородных связей (с водой), стабилизирующих альфа – спиральную конфигурацию полипептидных цепей коллагена. Тройная спираль тропоколлагена стабилизируется дисульфидными и водородными связями, возникающими между атомом водорода глицина и атомом кислорода карбонильной группы пептидных связей. При этом глицин оказывается внутри трёхспирального жгута, а три цепи образуют жёсткую структуру, похожую на кабель, слегка закрученную в правую суперспираль.

Молекулы коллагена затем ассоциируются в микрофибриллы. Коллагеновая фибрилла представляет собой параллельные ряды молекул тропоколлагена, расположенные так, что каждый следующий ряд сдвинут по отношению к предыдущему на 1/4 длины тропоколлагена.

Молекулы тропоколлагена не связаны «конец в конец», поэтому между ними есть промежутки, которые могут служить местом первичного накопления кальция и фосфора при минерализации кости.

В процессе филогенеза происходит окислительное дезаминирование остатков лизина и гидроксилизина в составе полипептидных цепей коллагена с образованием альдегидопроизводных лизина. В этой реакции участвует медьсодержащий фермент лизилоксидаза, который активен при наличии витаминов РР и В6.

При взаимодействии радикалов лизина с альдегидопроизводными лизина между молекулами тропоколлагена образуются поперечные связи ковалентного характера, которые стабилизируют коллагеновую фибриллу. Образование поперечных сшивок в коллагеновых фибриллах происходит по следующей схеме:

Рис. 2. Образование поперечных сшивок в коллагене.

Многократное скручивание обеспечивает высокую прочность коллагенового волокна. Коллаген – белок, как правило, гликозилирован. Глюкоза, галактоза или лактоза присоединяются к остаткам гидроксилизина О-гликозидной связью.

Известно 19 типов коллагена, отличающихся друг от друга набором полипептидных цепей (они могут быть идентичными или различными), степенью их гликозилирования и гидроксилирования, а также распределением в организме. Не все типы коллагена образуют фибриллы. К фибриллообразующим относятся коллагены 1,2,3,5 и 11 типов.

Наиболее распространён коллаген 1-го типа. Он входит в состав костей, дентина, сухожилий, роговицы. Коллаген 2-го типа распространён в хрящевой ткани, межпозвоночных дисках, в стекловидном теле глаза. Коллагены 5-го и 6-го типов присутствуют в разных соотношениях в межклеточном веществе различных тканей.

Коллаген 4-го типа является структурным компонентом базальных мембран. Базальные мембраны – это особый вид межклеточного матрикса, в виде тонкого слоя отделяющий клетки от окружающей соединительной ткани, а также различные слои клеток друг от друга.

Базальные мембраны играют роль полупроницаемого фильтра в почечных клубочках, а также участвуют в процессах эмбрионального развития и регенерации. Коллаген 7-го типа входит в состав фибрилл, которые находятся в субэпителиальном слое и участвуют в присоединении эпидермиса к дерме.

9,12,14 и 17 типы коллагенов фибрилл не образуют, но связаны с коллагеновыми фибриллами других типов. Микрофибриллы состоят чаще всего из 5 рядов полипептидных цепей. Вместе с различными гликопротеинами они образуют фибриллы. Молекулы гликопротеинов находятся, как правило, на поверхности фибрилл и защищают их от действия коллагеназы. Схематическое строение коллагеновой фибриллы представлено на рисунке 3.

Рис.3. Схематичное изображение фибриллы коллагена.

Интенсивность обмена коллагена варьирует в зависимости от вида животного, типа ткани, возраста, характера питания, наличия патологии. У взрослого человека в норме коллаген обновляется медленно, а процессы его синтеза и распада сбалансированы. Период полураспада коллагена измеряется неделями, месяцами.

Наиболее активно коллаген обновляется в возрасте до 20 лет. Его обмен становится более интенсивным также при некоторых инфекционных заболеваниях, при коллагенозах и гиперпаратиреозе. В детском возрасте скорость синтеза коллагена преобладает над скоростью его распада.

При этом увеличивается общая масса коллагена (главным образом, за счёт костной ткани).

Известно, что коллагеновые фибриллы в физиологических условиях (нейтральное значение рН среды, температура 37 градусов по Цельсию) устойчивы к действию трипсина, пепсина, лизосомальных и нелизосомальных пептидаз, способных расщеплять только денатурированный коллаген.

Катаболизм коллагена – это сложный многоступенчатый процесс, происходящий внутри – и внеклеточно с участием различных пептидаз, глюкозидаз. Ключевую роль в этом процессе играет фермент коллагеназа, расщепляющая все три полипептидные цепи тропоколлагена на расстоянии 1/4 их длины от С-конца между глицином и лейцином (изолейцином). Образовавшиеся фрагменты растворяются в воде и расщепляются далее различными протеазами.

Различают два вида коллагеназ: микробные и тканевые. Микробные – вырабатываются микробами и способствуют их проникновению через соединительно-тканные барьеры хозяина. Тканевые коллагеназы имеют оптимум рН 8,5, активны в присутствии ионов цинка (металлозависимые).

Они проявляют наибольшую активность в тканях, претерпевающих реорганизацию, например, в матке после родов, а также при некоторых заболеваниях, сопровождающихся деструкцией межклеточного вещества соединительной ткани.

Тканевая коллагеназа вырабатывается в виде проколлагеназы, которая переходит в активную форму путём отщепления N-концевого октапептида под действием катепсина D, других протеиназ или аутокаталитически. Активность тканевых коллагеназ контролируется гормонами и ингибиторами. Наиболее изучен т.н.

«тканевой ингибитор металлопротеиназ (ТИМП)» – гликопротеид с Мr 28000, постоянно присутствующий в тканях. Активаторами тканевых коллагеназ являются плазмин, калликреин, катепсин В. Микробные коллагеназы расщепляют коллаген более, чем в 200-х участках одновременно, что обусловливает быстрое разрушение соединительно-тканных барьеров и проникновение бактерий вглубь тканей.

Продукты расщепления коллагена (пептиды, аминокислоты) выводятся с мочой. Гидроксипролин и пролин являются маркёрами соединительной ткани. За сутки с мочой взрослого человека выводится в норме 15 -20 мг гидроксипролина, а с мочой ребёнка и подростка ~200 мг/сутки.

При некоторых заболеваниях, связанных с поражением соединительной ткани, содержание гидроксипролина в сыворотке крови и его экскреция с мочой увеличиваются вследствие повышенного распада коллагена. Это отмечается, в частности, при гиперфункции паращитовидных желёз, переломах трубчатых костей, некоторых опухолях кости, пародонтите, наследственной гипергидроксипролинемии.

Последнее заболевание связано с врождённой недостаточностью фермента гидроксипролиноксидазы, который в норме окисляет часть гидроксипролина крови.

Синтез коллагена происходит на рибосомах фибробластов.

Сначала синтезируются предшественники полипептидных цепей тропоколлагена, не содержащие гидроксипролина и гидроксилизина – препроколлаген, который состоит из короткого сигнального пептида, двух С – и N концевых пропептидов и центрального сегмента – альфа-цепи.

Сигнальный пептид ориентирует синтез полипептидных цепей в полость эндоплазматического ретикулума. Затем происходит посттрансляционная модификация цепей препроколлагена, состоящая из следующих этапов:

1. Отщепление сигнального пептида под действием специфической протеиназы.

2. Превращение остатков пролина и лизина в гидроксипролин и гидроксилизин, соответственно, в составе полипептидных цепей с участием специфических гидроксилаз, альфа-кетоглютарата, молекулярного кислорода, ионов двухвалентного железа и аскорбиновой кислоты в качестве кофакторов (рис. 4).

Пролилгидроксилаза -сукцинат
…—гидроксипролил—… (в составе полипеп-тидной цепи)
…—пролил—… (в составе поли-пептидной цепи)

Лизилгидроксилаза – сукцинат
…—гидроксилизил—… (в составе полипептидной цепи)
…—лизил—… (в составе поли-пептидной цепи)

Рис. 4. Гидроксилирование остатков пролина и лизина в составе полипептидных цепей проколлагена.

3. Гликозилирование полипептидных цепей проколлагена – присоединение глюкозы, галактозы или лактозы к ОН – группам гидроксилизина под действием различных гликозилтрансфераз.

4.

Образование тройной спирали проколлагена и секреция его в межклеточное пространство, где происходит превращение проколлагена в «зрелый» коллаген (тропоколлаген) путём отщепления N – и С – концевых пептидов во всех полипептидных цепях под действием проколлагенпептидазы. В стабилизации тройной спирали тропоколлагена важную роль играют водородные связи, в образовании которых участвуют ОН-группы гидроксипролина.

Далее происходит полимеризация молекул тропоколлагена в коллагеновые микрофибриллы, в которых между молекулами тропоколлагена образуются поперечные ковалентные связи. В их формировании участвуют радикалы лизина и гидроксилизина, находящиеся в различных полипептидных цепях.

Как описано выше, радикалы гидроксилизина окисляются далее медьсодержащей лизилоксидазой, которая в присутствии витаминов В6 и РР превращает их в альдегидные производные лизина.

Вновь образованные высокореактивные альдегидные группы образуют с другими остатками лизина ковалентные связи по типу шиффовых оснований:

R-CH2-CH2-СН2-CH = N-СН2-CH2-CH2-CH2-R*

Пространственная структурная организация коллагеновых фибрилл завершается с участием гликопротеинов типа фибронектина и протеогликанов.

Синтез коллагена в клетке регулируется по принципу отрицательной обратной связи. Обмен коллагена контролируется также гормонами.

Глюкокортикоиды угнетают синтез коллагена, паратгормон активирует распад коллагена; эстрогены, соматотропин, тироксин активируют синтез коллагена.

В процессе синтеза коллагена могут возникать мутации, что обусловливает возможность возникновения наследственных заболеваний, связанных с патологией соединительной ткани. К ним относятся несовершенный остеогенез, хондродисплазии и другие.



Источник: https://infopedia.su/9x108bb.html

Дисплазия соединительной ткани — симптомы, лечение и причины

Нарушения волокнистых структур соединительной ткани.

Дисплазия соединительной ткани (от др.-греч. δυσ – «нарушение» и πλάθω – «образую») – нарушение развития ткани, органа, системы органов.

Под дисплазией соединительной ткани понимают такую генетически обусловленную аномалию развития ткани, при которой изменено соотношение фракций коллагена (или отмечается их недостаточность), формируются дефекты как волокнистых структур, так и собственного вещества. Результатом являются множественные дисфункции на всех уровнях организации: от клеточного до организменного.

Суставной синдром – один из признаков дисплазии соединительной ткани

Соединительная ткань состоит из межклеточного вещества, включений различных клеток и белков (коллагена и эластина). На ее долю приходится более половины всех тканей организма; соединительная ткань выполняет хрящи, связки, сухожилия, костно-мышечный аппарат, формообразующие элементы внутренних органов, подкожно-жировую клетчатку и т. д. и составляет внутреннюю среду организма.

Из-за столь широкой представленности нарушение строения названного вида ткани может проявиться патологией практически любого органа, определяя системность и обширность поражения.

Данные о распространенности патологии весьма противоречивы: по результатам современных исследований, дисплазия соединительной ткани определяется у 13–80% населения.

Обозначающий термин был предложен в конце XX века шотландским врачом Р. Бейтоном как наименование патологии соединительной ткани, при которой снижается ее прочность. Несмотря на распространение и определяющую роль в развитии многих заболеваний и патологических состояний, дисплазия соединительной ткани не выделяется в Международной классификации болезней в отдельную рубрику.

Синдром дисплазии соединительной ткани у детей

Термином дисплазия соединительной ткани у детей обозначают целую группу патологических состояний, характеризующихся нарушением формирования и развития соединительной ткани. В основе дисплазии соединительной ткани (ДСТ) лежит нарушение синтеза коллагена – белка, который является своего рода матрицей для образования более сложноорганизованных структур.

Эта ситуация приводит к тому, что формирующаяся, таким образом, соединительная ткань, не в состоянии выдержать необходимую механическую нагрузку. Статистика отмечает рост пациентов с ДСТ. По некоторым данным, этой патологией страдает от 30 до 50% школьников.

Причины

Причинами нарушения формирования и развития соединительной ткани являются генные мутации. Дело в том, что соединительная ткань присутствует во всех органах и тканях нашего организма, поэтому генетические поломки могут происходить где угодно. Этим определяется большое многообразие и выраженность клинических проявлений.

Классификация

Все проявления данной патологии можно разделить на 2 большие группы:

  • Дифференцированная дисплазия. Генные дефекты дифференцированной дисплазии хорошо изучены, а клинические симптомы ярко выражены. К этой группе относятся синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез.
  • Недифференцированная дисплазия. Этот диагноз ставят, если признаки патологии не укладываются в рамки дифференцированных синдромов.

Синдром Марфана

Является самым частым из дифференцированных дисплазий. Причиной патологии является дефект гена N1, отвечающего за синтез фибриллина.

В результате волокна соединительной ткани теряют свою упругость и прочность. По степени выраженности синдром Марфана может сильно варьировать.

От легкой (внешне практически неотличимой от обычных людей) до тяжелой, приводящей к смерти от сердечной недостаточности на первом году жизни.

Для таких людей характерно:

  • Высокий рост.
  • Длинные конечности.
  • Длинные, тонкие, гиперподвижные пальцы рук.
  • Нарушения зрения (подвывих хрусталика, голубые склеры, близорукость, отслойка сетчатки).
  • Сердечно-сосудистые нарушения. Чаще всего бывает пролапс митрального клапана, врожденные пороки сердца, нарушения ритма, аневризма аорты.

Арахнодактилия (паучьи пальцы) при синдроме Марфана

Такие пациенты находятся под контролем нескольких специалистов – кардиолога, офтальмолога, терапевта, ортопеда. У них велик риск внезапной смерти. Продолжительность жизни зависит от степени выраженности нарушений, в первую очередь, в сердечно-сосудистой системе. Так, 90% больных не доживают до возраста 45 лет.

Синдром Элерса-Данлоса (синдром гиперэластичной кожи)

Это группа наследственных заболеваний (выделяют 10 типов этого синдрома), характеризующихся нарушением синтеза коллагена. Так как коллаген присутствует во всех органах и тканях, нарушения при данной патологии являются генерализованными. Они захватывают сердечно-сосудистую, зрительную, дыхательную систему. Ведущим признаком синдрома Элерса-Данлоса являются кожные проявления.

Кожа у таких детей нежная, бархатистая и плохо фиксирована к подлежащим тканям, легко собирается в складки. Она морщинистая на стопах и подошвах. Очень ранимая, особенно после 2 лет. Малейшая травматизация кожи приводит к появлению ран. Такие ранки заживают очень долго, с образованием рубцов и псевдоопухолей.

Несовершенный остеогенез

В данном случае наследственно обусловленная мутация приводит к нарушению формирования костной ткани (остеогенезу). Кости при этой патологии имеют пористое строение, минерализация их нарушена. Вследствие этого, у больных возникают множественные переломы, даже при минимальном механическом воздействии, а в ряде случаев и спонтанные. Таких детей называют «хрустальными».

Прогноз заболевания зависит от типа нарушений остеогенеза. Всего выделяют 4 типа. Наиболее тяжелыми являются 2 и 3 тип генетических аномалий. Продолжительность жизни детей, имеющих несовершенный остеогенез, обычно не превышает нескольких лет. Смерть наступает от последствий множественных переломов и септических (инфекционных) осложнений.

Недифференцированная дисплазия

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у детей – это такая патология соединительной ткани, при которой внешние проявления и клинические симптомы говорят о наличии соединительно-тканного дефекта, но не укладываются ни в один из известных в настоящий момент генетически обусловленных синдромов (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, синдром несовершенного остеогенеза и др.).

Ребенок с недифференцированной ДСТ может предъявлять массу неспецифических жалоб: головные боли, быстрая общая утомляемость, боли в животе, неустойчивый стул (чередование запоров и поносов), вздутие живота, плохое зрение. Дети и, особенно, подростки с этой патологией склонны к тревожности, депрессии и ипохондрии. Во взрослой жизни это может привести к снижению социальной адаптации и ограничению социальной активности.

Источник: https://cmiac.ru/svyazki-i-myshtsy/displaziya-soedinitelnoj-tkani-simptomy-lechenie-i-prichiny.html

Нарушения структуры и функций соединительной ткани Клетки соединительной ткани

Нарушения волокнистых структур соединительной ткани.

К клеткам соединительнойткани относятся фибробласты, макрофагоциты(гистиоциты), тканевые базофилы (тучныеклетки).

Фибробластыявляются основнымиклетками соединительной ткани.

С ихжизнедеятельностью связано образованиеи выделение в среду основного межклеточноговещества (гликозаминогликаны), а такжесинтез и секреция волокнистых структур(коллаген, эластин).

Наследственные иприобретенные нарушения синтетическойфункции фибробластов лежат в основемукополисахаридозов и других диффузныхзаболеваний соединительной ткани(см. ниже).

Макрофагоциты.Главной функцией этих клеток являетсяфагоцитоз, что и определяет их название.Все макрофагоциты происходят из стволовойкроветворной клетки костного мозга,затем в виде моноцитов они заносятся стоком крови в разные органы и здесь, взависимости от клеточного окружения,приобретают некоторые фенотипическиеособенности.

В печени эти клеткиназываются звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами,в легких— альвеолярными фагоцитами, всерозных полостях — плевральными иперитонеальными макрофагоцитами, вкостной ткани — остеокластами. Принекоторых структурных и функциональныхособенностях этих клеток всем им присущавысокая фагоцитарная и метаболическаяактивность.

В цитоплазме макрофагоцитовсодержится большое количество вакуолейи фагосом с большим содержанием ферментов.На поверхностных мембранах этих клетокнаходятся рецепторы, контакт с которымиразных веществ, в том числе антигенов,приводит клетки в возбужденное состояние.

При этом они способны выбрасывать всреду различные ферменты (коллагеназа,эластаза), а также антибактериальныевещества (лизоцим).

Макрофагоцитывырабатывают специальные вещества,которые по аналогии с лимфокинаминазывают монокинами. Монокиныоказывают влияние надругие, находящиеся поблизости клетки(микроокружение): одни стимулируют,другие подавляют (колонийстимулирующий,лимфостимулирующий фактор, ингибиторроста клеток и др.) их активность. В этомзаключается важная роль макрофагоцитовпри воспалении.

Установлено, что всемакрофагоциты, где бы они ни находились,выполняют единую функцию — очищениеорганизма от вредных и чуждых веществ.Ими могут быть мертвые или живые клетки,в том числе опухолевые, бактерии, вирусы.

,продукты отработанной аутологичнойткани, антигены, лекарственные препараты,гормоны, микроагрегаты фибрина и т.д.

Все, что попадает в клетку, подвергаетсяздесь биотрансформации, а затем выводится,в том числе с секретами (желчью, слюной,потом).

Изотопноеисследование фагоцитарногоклиренса, т.е. скоростиочищения организма откакого-нибудь вещества(например, двуокиси тория в виде коллоида),показало, что в норме очищение происходитза определенное время.

Фагоцитарныйиндекс используется для изучениямощности системы мононуклеарныхфагоцитов при различных заболеваниях(травма, ожог, хирургическое вмешательство).Например, при гипоксии печени (в нормеее фагоцитарная активность составляетоколо 80% от общей) скорость клиренсарезко понижается.

Известно, что блокадаэтой системы каким-нибудь индифферентнымколлоидом, например тушью, снижаетрезистентность организма к травме, пристимуляции же ее (эстрогенами, холином,зимозаном, сывороткой Богомольца)устойчивость организма повышается.

Болезни макрофагоцитарнойсистемы заключаются в том, что нарушаетсяглавная ее функция — способностьзахватывать и переваривать чуждые ивредные организму вещества. В клиникеизвестна группа болезней, которыеназываются болезнями накопления.

Тканевые базофилысодержат в цитоплазме гранулы,метахроматически окрашивающиесяанилиновыми красками. В них находятсявысокоактивные вещества — гистамин,гепарин, серотонин (у крыс).

Гистаминв клетках представляет собой неактивнуюформу, так как связан с белково-гепариновымкомплексом. Большая часть гистаминанаходится в тканевых базофилахсоединительной ткани и в базофильныхгранулоцитах крови: на 106клеток крови приходится 20—30 мкггистамина.

Освобождение гистамина изгранул (дегрануляция) происходит подвлиянием либераторов — веществнизкомолекулярной (моноамины, замещенныеароматические амины, тубокурарин,морфин) и высокомолекулярной (декстраны,пептоны, протеолитические ферменты,яды, комплексы антиген — антитело)природы. Процесс дегрануляции происходитактивно с потреблением энергии АТФ.

Гистамин, освободившийся из гранултканевых базофилов, вызывает в тканяххарактерные изменения — бронхоспазм,расширение сосудов и увеличение ихпроницаемости (см. “Аллергия”).

Основное веществосоединительной ткани

Важнейшимкомпонентом соединительной тканиявляется основное межклеточное вещество,или матрикс, состоящее в основном изгликозаминогликанов(мукополисахаридов).Последние представляют собойвысокомолекулярные полисахариды, всостав которых входят амнносахара,остатки глюкуроновой, сиаловых, сернойи уксусной кислот.

Всоединительной ткани человека имеется9 различных типов гликозаминогликанов,которые отличаются друг от друга понабору аминосахаров (галактозамин,глюкозамин), по наличию или отсутствиюсульфатных групп (сульфатированные инесульфатированные гликозаминогликаны),по типу замещения в аминной группе ит.

д. Общим же является то, что полисахаридныецепи со сходной молекулярной массойприкрепляются к одному белковомустержню, формируя таким образом большиеполимерные молекулы — протеогликаны.Структура гликозаминогликанов меняетсяв зависимости от вида ткани: кожа, хрящ;роговица, стекловидноетело и т.д.

Биологическое значениегликозаминогликанов не ограничиваетсятем, что они являются “смазывающими”,”склеивающими”, “опорными”материалами. Эти биополимеры, легкообразующие комплексы с другими молекулами,способны задерживать и освобождатьразличные вещества., в том числе чуждыеи токсичные.

Структурная и химическаяорганизация гликозаминогликанов такова,что они могут образовывать упорядоченныесети с порами определенной величины,обеспечивающими селективную проницаемостьдля различных веществ (молекулярноесито). Именно в этом состоит их барьернаяроль. Гликозаминогликаны способнысвязывать огромное количество воды (до500 молекул на одну макромолекулу).

Нарушение этого свойства может привестик обезвоживанию или, наоборот, кизбыточному накоплению воды (микседема).

Местом синтезагликозаминогликанов являются фибробласты.Процесс этот катализируется специфическимиферментами — гликозилтрансферазами,от активности которых зависит скоростьсборки полисахаридных цепей и чередованиев них гликозильных остатков.

Гликозаминогликаныхарактеризуются интенсивным метаболизмом.Например, период полужизни гиалуроновойкислоты (одного из гликозаминогликанов)составляет 2—4 дня. Деградациягликозаминогликанов осуществляетсяглавным образом в клетках (макрофагоцитах).В этом отношении главную роль играютлизосомальные ферменты — экзо- иэндогликозидазы, сульфогидролазы, и,по-видимому, протеазы.

Патологиягликозаминогликанов состоит в нарушенииих синтеза, распада или того и другого.Описан ряд болезней или синдромов,которые объединены под названиемболезней накопления гликозаминогликановили мукополисахаридозы.

Самым характернымдля этих болезней является накоплениегликозаминогликанов в клетках и в тоже время увеличенное выделение их сэкскретами. Мезенхимные и паренхиматозныеклетки оказываются переполненныминекатаболизирующимися гликозаминогликанами,что может закончиться их гибелью.

Причиной этих болезней является дефицитферментов, необходимых для деградациигликозаминогликанов. Исследование invitro фибробластовлюдей, страдающих мукополисахаридозами,показало, что меченные изотопамипредшественники гликозаминогликановусваиваются клетками, но медленновыводятся из них.

Даже после трехдневногопребывания в культуральной жидкости70% радиоактивной метки остается внутриклеток.

Местом накоплениягликозаминогликанов в клетках являютсялизосомы. Если в среду, где культивируютсяэти фибробласты, внести нормальныеклетки, то скорость катаболизмагликозаминогликанов увеличивается.

Очевидно, нормальные клетки секретируюткакие-то вещества, способные проникатьв дефектную клетку и исправлять данныйдефект. Такими корригирующими веществамиявляются лизосомальные ферменты.

Дефицитэтих ферментов носит наследственныйхарактер.

В связис тем, что в тканях человека имеетсянесколько типов гликозаминогликанов(хондроитинсульфаты, гепарин игепаринсульфат, кератан-сульфаты,гиалуроновая кислота) и катаболизмкаждого из них определяется специфическимферментом, то болезни накоплениядифференцируют на несколько нозологическихединиц.

Так, например, при накоплении вклетках и гиперэкскреции дерматансульфатаи гепаринсульфата (низкая или нулеваяактивность глюкуронидазы и гиалуронидазы)возникает синдром Гурлер; при накоплениихондроитинсульфата и кератансульфата(дефект фермента галактозамин-6-сульфат-сульфатазы)— синдром Маркио.

Оба синдрома и им подобные характеризуютсягенерализованным поражением соединительнойткани. Гурлер-подобный фенотипхарактеризуется грубыми изменениямичерт лица, тяжелой деформацией скелета,множественным дизостозом,гепатоспленомегалией.

При синдромеМаркио наблюдается тяжелое поражениескелета, карликовость, тугоподвижностьсуставов, недостаточность аортальногоклапана, помутнение роговицы.

Вторымнефибриллярным компонентом основноговещества являются гликопротеиды.Гликопротеиды —это полимеры, состоящие из белковогостержня и ковалентно связанных с нимуглеводных компонентов.

Моносахариднымисоставными частями гликопротеидовявляются гексозы, пентозы и аминосахара.Количество углеводных цепей может бытьразличным — от единиц до сотен. Важнымкомпонентом гликопротеидов являютсясиаловые кислоты.

При ферментативномотщеплении этих кислот свойствагликопротеидов меняются, время полураспадаих резко сокращается.

Значение гликопротеидовочень велико. Их делят на три группы:функциональные (ферменты, гормоны),интегрированные (в мембранах) иструктурные. В данном случае речь идето последних, т.е. о структурных. Установлено,что структурные гликопротеиды образуютсяв фибробластах, откуда поступают вокружающую среду.

Туда же выходятэластические и коллагеновые волокна(проэластин, проколлаген). Дальнейшеесозревание этих волокон в значительноймере определяется присутствием в средегликопротеидов.

Такие специфическиеморфологические особенности, как диаметрфибрилл, их расположение, ориентировкав пространстве; отношение междуэластиновыми и коллагеновыми нитями,—все это связано с количеством и качествомструктурных гликопротеидов.

Изложенноеважно для понимания тех нарушений,которые наблюдаются при патологиисоединительной ткани. Изменение синтезаструктурных гликопротеидов сказываетсяна регенерации и, в частности, назаживлении ран, имеет значение приатеросклерозе, нефрите и другихзаболеваниях.

Структурные гликопротеидыпредставляют интерес и в отношении ихиммуногенности. Это важно при решениивопроса о том, какие компонентысоединительной ткани могут датьантигенный стимул при аутоиммунныхзаболеваниях, в том числе диффузныхболезнях соединительной ткани.

Установлено, что при парентеральномвведении кроликам очищенных структурныхгликопротеидов в крови появляютсяспецифические антитела. Этими веществамиможно индуцировать аллергическиереакции замедленного типа у крыс и уморских свинок.

Иногда антитела противструктурных гликопротеидов обнаруживаютсяи у человека. При этом следует иметь ввиду то обстоятельство, что гликопротеидышироко распространены в природе и, вчастности, содержатся в мембранахмикроорганизмов.

Поэтому антитела учеловека могут появляться в результатемикробной инфекции, а уже потомвзаимодействовать с гликопротеидамиего собственной соединительной ткани.

Источник: https://studfile.net/preview/1151165/page:114/

Medic-studio
Добавить комментарий