НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.: Характеризуется наличием высокой протеинурии (более 3,5 г в сутки),

ISSN 1996-3955 ИФ РИНЦ = 0,570

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.: Характеризуется наличием высокой протеинурии (более 3,5 г в сутки),
1 Трухан Д.И. 1 Багишева Н.В. 1 Голошубина В.В. 1 Гришечкина И.А.

1 1 ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Мочевой синдром – лабораторный синдром, который в широком понимании включает все количественные и качественные изменения мочи, в более узком – изменения осадка мочи: протеинурию, гематурию, лейкоцитурию и цилиндрурию.

В рамках данного обзора рассмотрены классификация и различные варианты протеинурии. Во второй части обзора подробнее рассматриваются заболевания и состояния при которых наиболее часто встречается протеинурия: артериальная гипертензия, сахарный диабет, протеиурия при беременности, гломерулонефриты, амилоидоз и ряд других.

Перечисленные в обзоре нозологические формы не являются полным перечнем заболеваний и состояний, при которых определяется протеинурия, но все же составляют большую часть болезней, которые необходимо рассматривать при проведении дифференциальной диагностики. 1. Трухан Д.И., Викторова И.А. Болезни почек и мочевых путей. М.: Практическая медицина, 2011. 176 с.
2.

Трухан Д.И., Филимонов С.Н., Тарасова Л.В. Клиника, диагностика и лечение основных заболеваний почек и мочевых путей. Новокузнецк: ООО «Полиграфист». 2014. 90 с. 3. Трухан Д.И., Филимонов С.Н. Внутренние болезни. Т 2. Новокузнецк: ООО «Полиграфист». 2015. 239 с. 4. Трухан Д.И., Филимонов С.Н. Заболевания почек и мочевых путей: клиника, диагностика и лечение.

Новокузнецк: ООО «Полиграфист». 2017. 174 с.
5. Тарасова Л. В., Трухан Д. И. Болезни кишечника. Клиника, диагностика и лечение. СПб.: СпецЛит. 2013. 144 с. 6. Трухан Д.И., Филимонов С.Н., Викторова И. А. Клиника, диагностика и лечение основных ревматических заболеваний. СПб.: СпецЛит. 2014. 159 с.
7. Трухан Д.И., Филимонов С.Н.

Болезни сердечно-сосудистой системы: клиника, диагностика и лечение. СПб: СпецЛит. 2016. 319 с. 8. Трухан Д.И., Филимонов С.Н. Клиника, диагностика и лечение основных эндокринных и гематологических заболеваний. Учебное пособие. Новокузнецк: ООО «Полиграфист». 2015. 119 с. 9. Трухан Д.И., Викторова И.А., Сафонов А.Д. Болезни печени. СПб.

: ООО «Издательство Фолиант». 2010. 264 с.
10. Трухан Д.И., Филимонов С.Н., Тарасова Л.В. Клиника, диагностика и лечение основных заболеваний печени и поджелудочной железы. Новокузнецк: ООО «Полиграфист». 2013. 154 с.

Мочевой синдром – лабораторный синдром, который в широком понимании включает все количественные и качественные изменения мочи, в более узком – изменения осадка мочи: протеинурию, гематурию, лейкоцитурию и цилиндрурию [1].

У здорового человека основная масса белка задерживается гломерулярным фильтром (мембранами клубочка нефрона). Белки, пропущенные в клубочковый фильтрат, почти полностью реабсорбируются канальцевым эпителием.

Выделение белка с мочой в небольших количествах является физиологическим процессом (физиологическая протеинурия), при этом протеинурия не превышает 100-150мг/сут, а уровень альбуминурии не должен превышать 10-30 мг.

В структуре физиологической протеинурии примерно 20% составляют белки с низкой молекулярной массой (до 20 кДа), такие как иммуноглобулины (Ig), 40% – белки с высокой молекулярной массой (65 кДа) и 40% – уромодулин (мукопротеин Tamm-Horsfall).

При проведении общего анализа мочи в норме белок не определяется или выявляется в небольшом количестве (следы или 0,033 г/л). Это преимущественно альбумины и гликопротеиды. Обычными лабораторными методами такое количество белка не выявляется или определяются его следы («следовая» протеинурия).

Концентрация белка в моче при общем анализе выше 0,033 г/л в большинстве случаев является патологической. Выделение белка свыше 150-200 мг/сутки оценивается как протеинурия. Протеинурия является одним из наиболее изученных факторов риска прогрессирования почечной патологии. По мере повышения уровня протеинурии возрастает риск развития и скорость прогрессирования почечной недостаточности.

Протеинурия по происхождению бывает: 1) внепочечной / экстраренальной (обычно не более 1 г/л): а) преренальная/надпочечная протеинурия может быть следствием увеличения концентрации белка в плазме крови в результате его чрезмерной продукции или избыточного потребления (например, белковые коктейли), при усиленном распаде белка в тканях и гемолизе; б) постренальная протеинурия — связанна с патологией мочевыводящей системы (белок попадает в мочу из мочевых и половых путей как примесь воспалительного экссудата) и 2) почечной/ренальной (белок попадает в мочу из нефронов): а) селективной (потеря низкомолекулярных белков) – при минимальном (чаще обратимом) повреждении гломерулярного фильтра и представлена белками с молекулярной массой не более 6800: альбумином, церулоплазмином, трансферрином; б) неселективной (потеря низко- и крупно- молекулярных белков) – при тяжелом повреждении гломерулярного фильтра, отличается выходом высокомолекулярных белков (γ-глобулинов, α2-глобулинов, β- липопротеинов) [2].

Ренальная протеинурия может быть клубочковой или канальцевой. В зависимости от длительности воздействия на клубочковые капилляры факторов, повышающих их проницаемость, различают постоянную и транзиторную протеинурию.

Постоянная (длительная) почечная протеинурия, как правило, органическая. Различают 4 варианта органических длительных протеинурий.

Клубочковая (гломерулярная) протеинурия – связана с повышенной фильтрацией плазменных белков через клубочковые капилляры при повреждении гломерулярного фильтра с выходом в мочу альбумина, трансферрина, γ-глобулинов.

Клубочковая протеинурия может быть немассивной (до 3,5 г/сутки), тогда она, как правило, является селективной (гломерулонефриты, сахарный диабет, артериальная гипертензия, «застойная почка», тромбоз почечных вен).

Массивная клубочковая протеинурия (более 3,5 г/сутки) является неселективной – встречается при нефротическом синдроме (гломерулонефрит).

Канальцевая (тубулярная) протеинурия – связана с неспособностью проксимальных канальцев реабсорбировать плазменные низкомолекулярные белки (альбумины), профильтрованные в нормальных клубочках (селективная протеинурия); она редко превышает 2 г/сут (пиелонефрит, врожденные туболопатии, интерстициальный нефрит).

Протеинурия «переполнения» (преренальная) – развивается при повышенном образовании плазменных низкомолекулярных белков, которые фильтруются нормальными клубочками в количестве, превышающим способность канальцев к реабсорбции. Преренальная протеинурия, как правило, массивная (> 3,5 г/сутки), может быть селективной и неселективной (множественная миелома – протеинурия Бенс-Джонса; миопатия – миоглобин, гемолиз – гемоглобин, бронхогенный рак – лизоцим). Нефрогенная протеинурия – появление в моче белков, происходящих из почечной паренхимы, часто сочетается с клубочковой или канальцевой протеинурией. Это немассивная протеинурия, наблюдается при уролитиазе и нефротоксическом действии лекарственных препаратов.

Транзиторная (преходящая) почечная протеинурия представляет собой достаточно обширную группу самостоятельно проходящих почечных протеинурий, которые вызываются разнообразными факторами, приводящими к временному повышению проницаемости клубочковых капилляров.

Все они немассивные и селективные. Выделяют 2 группы транзиторной почечной протеинурии: функциональная (у здоровых людей, под влиянием ряда агентов, временно повышающих проницаемости клубочковых капилляров) и органическую (при патологических состояниях) [3].

Функциональная транзиторная протеинурия: 1) протеинурия физического напряжения – выявляется у 20% здоровых лиц после резкого физического напряжения (долгая ходьба – «маршевая», спортивные состязания); может достигать 2-10 г/л; белок появляется в результате воздействия на клубочковые капилляры молочной кислоты, которая повышает их проницаемость; 2) холодовая протеинурия – у здоровых лиц после общего переохлаждения, холодных ванн, обусловлена рефлекторным расстройством кровообращения в почечных клубочках; 3) стрессовая протеинурия – может быть следствием эмоционального стресса/напряжения (страх, волнение), связана с расстройством почечного кровообращения центрального генеза [4].

Органическая транзиторная протеинурия: 1) при острых инфекционных заболеваниях (лихорадочная).

Ведущая причина – повышение проницаемости клубочковых капилляров под влиянием циркулирующих в крови токсинов, а также возможные незначительные расстройства клубочкового кровообращения; 2) при патологии ЖКТ (при некоторых заболеваниях печени, энтеритах, колитах) транзиторная протеинурия связана с токсическим воздействием на капилляры клубочков продуктов кишечного гниения, чаще при синдроме гнилостной кишечной диспепсии [5]; 3) лекарственная транзиторная протеинурия развивается при воздействии некоторых лекарственных средств, действующих токсично на клубочковые капилляры (висмут, ртуть, и др.); 4) при тяжелой анемии возможно повышение проницаемости клубочковых капилляров в результате гипоксемии; 5) транзиторная протеинурия после ожогов/травм/операций – обусловлена токсическим влиянием циркулирующих в крови продуктов белкового распада на капилляры клубочков; 6) транзиторная протеинурия после транзиторной ишемической атаки/мозгового инсульта, приступа эпилепсии – возникает в результате центрально обусловленных нарушений клубочкового кровообращения; 7) ортостатическая протеинурия – появляется в вертикальном положении тела и исчезает в горизонтальном, чаще наблюдается у лиц в возрасте 13-20 лет. Наиболее вероятной причиной ортостатической протеинурии считают лордоз нижней части грудного и верхней части поясничного отдела позвоночника. При такой деформации в вертикальном положении усиливается давление позвонков на почечные вены, возникает местный венозный застой в почках, что приводит к нарушению кровообращения в клубочках и фильтрации в них белка [6].

Особенностями транзиторной протеинурии является ее эпизодичность, минимальная выраженность (значения – 0,066–0,099 г/л, не более 300 мг/сут) и связь с причинным фактором. При подозрении на транзиторную протеинурию необходимо осуществить мониторинг протеинурии и детальный анализ анамнеза.

Выделяют 3 степени протеинурии: 1) слабо выраженная протеинурия 150—500 мг\сутки (острый постстрептококковый гломерулонефрит, гематурическая форма хронического гломерулонефрита; наследственный нефрит; тубулопатии; интерстициальный нефрит; обструктивная уропатия); 2) умеренно выраженная протеинурия 500—2000 мг\сут. (острый постстрептококовый гломерулонефрит; наследственный нефрит; хронический гломерулонефрит); 3) выраженная протеинурия более 2000 мг\сутки (нефротический синдром, амилоидоз).

Рассмотрим основные заболевания и состояния, при которых может встречаться протеинурия.

Артериальная гипертензия. Для диагностики патологии почек и уточнения их функционального состояния у пациентов с АГ исследуют уровень креатинина в сыворотке крови и экскрецию белка с мочой. Обязательно рассчитывают клиренс креатинина по формуле Кокрофта-Гаулта и скорости клубочковой фильтрации (СКФ) по формуле MDRD (Modification of Diet in Renal Disease).

Снижение клиренса креатинина < 60 мл/мин или СКФ < 60 мл/мин/1,73м2 свидетельствует о начальных изменениях функции почек даже при нормальном уровне креатинина крови. Исследование мочи на наличие белка с помощью диагностических тест-полосок проводится всем пациентам с АГ. Количественная оценка протеинурии проводится при положительном результате с помощью тест-полосок.

При отрицательном результате следует использовать специальные методы для выявления микроальбуминурии (МАУ 30-300 мг/сутки). МАУ подтверждает наличие у пациента нефропатии, которая является важным предиктором сердечно-сосудистых осложнений.

Показано определение концентрации мочевой кислоты в крови (гиперурикемия часто наблюдается при нелеченной АГ, особенно в рамках МС, и может коррелировать с наличием нефроангиосклероза) [7].

Сахарный диабет (СД). Диабетическая нефропатия в настоящее время является ведущей причиной высокой инвалидизации и смертности больных СД. Частота развития диабетической нефропатии достигает 50% у больных СД I типа и 30% у больных СД II типа.

Развиваясь медленно и постепенно, диабетическое поражение почек часто остается незамеченным, поскольку клинически на протяжении длительного времени ничем себя не проявляет.

И лишь на выраженной (нередко терминальной) стадии патологии почек у пациента появляются жалобы, связанные с интоксикацией организма азотистыми шлаками, однако на этой стадии радикально помочь больному не всегда представляется возможным.

Наиболее ранним критерием развития диабетической нефропатии (до появления протеинурии) является микроальбуминурия (экскреция альбумина с мочой, превышающая допустимые нормальные значения, но не достигающая степени протеинурии). Появление у пациента постоянной микроальбуминурии свидетельствует о скором развитии (в течение ближайших 5-7 лет) выраженной стадии диабетической нефропатии.

Другим ранним маркером диабетической нефропатии является нарушенная внутрипочечная гемодинамика (гиперфильтрация, гиперперфузия почек, внутриклубочковая гипертензия). Гиперфильтрация характеризуется повышением СКФ более 140 мл/мин.

Гиперперфузия почек характеризуется повышением почечного кровотока. Внутриклубочковая гипертензия (повышение давления крови в капиллярах почечных клубочков) считается основной причиной развития диабетической нефропатии.

Однако измерить внутриклубочковую гипертензию в клинических условиях не представляется возможным.

Лабораторными критериями, характеризующими развитие выраженной стадии диабетической нефропатии, являются протеинурия (часто при отсутствии изменений в осадке мочи), снижение СКФ, нарастание азотемии (креатинина и мочевины сыворотки крови), повышение артериального давления. У 30% больных СД может отмечаться нефротический синдром [8].

Протеинурия при беременности. В моче беременных женщин может наблюдаться протеинурия 0,066 г/л и это может считаться физиологической протеинурией, обусловленной почечной гиперфильтрафией при беременности. При беременности верхней границей нормы принято считать уровень суточной протеинурии 300 мг.

Необходимо помнить, что протеинурия при беременности встречается не только вследствие почечной патологии, но и является следствием гестоза. Сочетание протеинурии, артериальной гипертензии и отеков наиболее часто обусловлено именно гестозом (преэклампсией) и требует терапии акушера-гинеколога и терапевта, а не нефролога.

Чем раньше возникает протеинурия, чем она выраженнее и тем выраженнее другие проявления преэклампсии и тяжелее преэклампсия. Протеинурия при преэклампсии появляется после 20-й недели гестации. Развитие ее на 20–22-й неделе можно считать ранним появлением гестоза.

Мониторинг протеинурии при гестозе наравне с анализом других факторов позволяет оценивать эффективность проводимой терапии гестоза и прогнозировать исходы беременности.

В случае выявления протеинурии у беременной необходима консультация терапевта, а в случае ее сохранения в повторных анализах, а также сочетания с другими аномалиями мочевого осадка необходима консультация нефролога или уролога.

Хронический гломерулонефрит. В мочевом осадке может наблюдаться протеинурия как изолированно, так и в сочетании с эритроцитурией. Может наблюдаться высокая протеинурия нефротического уровня (более 3,5 г/сут) с развитием нефротического синдрома.

Хронический гломерулонефрит может быть первичным (самостоятельное заболевание) и вторичным (в рамках других заболеваний – системные васкулиты, системная красная волчанка, опухолевая болезнь и др.).

Острый (постстрептококковый) гломерулонефрит развивается спустя 2–4 недели после дебюта инфекции, вызванного в большинстве случаев β-гемолитическим стрептококком группы А.

При постстрептококковом гломерулонефрите наблюдается остронефритический синдром, проявляющийся эритроцитурией в сочетании или без протеинурии, отеками, артериальной гипертензией. Изолированной протеинурии не наблюдается. Изменения мочевого осадка сохраняются в течение от нескольких недель до нескольких месяцев до полного выздоровления [2, 4].

Системный амилоидоз.

Амилоидоз является патологическим процессом, развивающимся вследствие заболеваний, характеризующихся повышенным синтезом фибриллярных белков, окрашивающихся конго-красным (амилоидных), и клиническими проявлениями, обусловленными отложением амилоидных белков в тканях.

Системные формы амилоидоза характеризуются поражением почек, кишечника, надпочечников, миокарда, печени, кожных покровов и структур локомоторного аппарата. Заболевание проявляется развитием органных дисфункций, постепенно приобретающих необратимый характер.

Поражение почек в виде амилоидоза почек проявляется изолированной протеинурией, реже нефротическим синдромом с последующим развитием ХПН. Микроальбуминурия в дебюте присутствует у 30% больных, на 3–5-м годах болезни – у 75% больных. Примерно у половины из них протеинурия прогрессирует, у 20% развивается ХПН.

Периодическая болезнь является наследственным заболеванием с наследованием по аутосомно-рецессивному типу. Поражение почек наблюдается уже в возрасте 5–25 лет. Появляется протеинурия, которая в последующем нарастает с переходом в нефротический синдром. Поражение почек у пациентов с периодической болезнью, как правило, демонстрирует рефрактерность к проводимой терапии.

Болезнь Вильсона – Коновалова (БВ) или гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация) представляет собой наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляющееся преимущественно в молодом возрасте и характеризующееся избыточным накоплением меди в организме.

С БВ ассоциированы различные нарушения функции почек. Снижается величина гломерулярной фильтрации, развиваются проксимальные тубулярные дефекты, которые связаны с токсическим эффектом меди на почечные тубулярные клетки и проявляются аминоацидурией, глюкозурией, урикозурией, гиперфосфатурией и гиперкальциурией.

Дистальный ренальный тубулярный ацидоз служит предрасполагающим фактором к развитию нефролитиаза, который встречается у 16% пациентов с БВ. Нефролитиаз, в свою очередь, дает высокую частоту микрогематурии у этих больных. Терапия медь-хелатирующими препаратами у большинства пациентов приводит к улучшению почечной функции.

Вместе с этим сама терапия D-пеницилламином ассоциирована с тяжелыми побочными эффектами со стороны почек, такими как нефротический синдром и синдром Гудпасчера.

Диагноз ставится при снижении уровня церрулоплазмина крови и наличии кольца Кайзера–Флейшера при осмотре роговицы с помощью щелевой лампы, нередко наблюдается повышенная экскреция меди с мочой и стулом [9, 10].

Миеломная болезнь (множественная миелома) относится к группе парапротеинемических гемобластозов, опухолевый субстрат – плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, продуцирующие антитела).

Диагностические критерии миеломной болезни: 1) плазматические клетки в костном мозге больше 10 % или в любом количестве в биоптате из других тканей; 2) моноклональный белок (парапротеин) в сыворотке или в моче; 3) поражение органов-мишеней, вероятно связанных с плазмоклеточной пролиферацией – CRAB синдром: С- гиперкальциемия (содержание кальция крови > 2,75 ммоль / л); R – почечная недостаточность; А – анемия (гемоглобин

Источник: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=11013

Протеинурия и нефротический синдром

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.: Характеризуется наличием высокой протеинурии (более 3,5 г в сутки),

Сегодня я расскажу про нефротический синдром, который бывает при сахарном диабете.

Если говорить упрощенно, нефротический синдром — это состояние, вызванное большой потерей белка с мочой (более 3.5 г/сутки или более 3 г/л).

Строение нефрона

Напомню строение почек. Основная структурная единица почек — нефрон. В каждой почке находится по 1.5-2 млн нефронов. Нефрон состоит из почечного тельца и почечного канальца.

Почечное тельце является начальной частью нефрона и состоит из почечного клубочка и покрывающей его капсулы Шумлянского-Боумена. В почечном клубочке происходит фильтрация крови и образование первичной мочи (около 180 л в сутки), которая напоминает по составу плазму крови.

В норме в первичной моче очень мало белка, так как белковые молекулы из-за своего значительного объема почти не могут проникать через почечный фильтр. В почечных канальцах, длина которых составляет 3.5-5 см, происходит обратное всасывание (реабсорбция) многих веществ, воды, всей глюкозы и белка.

В итоге из 180 л первичной мочи здоровый человек выделяет лишь 1.5-2 литра вторичной (окончательной) мочи.

Почка состоит из коркового и мозгового вещества.
Показано строение нефрона.

Итак, в норме белка во вторичной моче практически нету. Белок появляется в моче, если выполняется хотя бы одно из условий:

  1. поврежден фильтр в почечных клубочках (патологически высокая проницаемость). В итоге в мочу попадает больше белка, чем положено.
  2. нарушена (снижена) всасывательная способность эпителия почечных канальцев. В результате белок не может реабсорбироваться и остается в моче.

Что такое протеинурия

Наличие белка в моче называется протеинурией. В норме через почечные клубочки в первичную мочу попадают лишь незначительные количества белка, которые в почечных канальцах реабсорбируются (всасываются).

Количество белка в моче

  • Выделение до 30-60 мг белка с мочой в сутки — норма. В лабораторной практике к норме относят концентрацию белка в моче до 0,033 г/л.
  • От 60-70 до 300 мг в сутки — микроальбуминурия. Альбуминов в крови больше всего, а размер молекул относительно небольшой, поэтому этим белкам легче проникнуть в мочу. Ранее я подробно писал о составе белков сыворотки крови. Для определения микроальбуминурии есть ряд тестовых полосок, которые дают показатели из расчета на 1 литр.
  • Незначительная (минимальная) протеинурия — от 300 мг до 1 г в сутки.
  • Умеренная протеинурия — от 1 г до 3-3.5 г в сутки.
  • Массивная протеинурия — более 3.5 г белка в сутки. При массивной протеинурии развивается нефротический синдром.

Фракции белков крови (после электрофореза).

Виды протеинурии

Протеинурия бывает физиологической и патологической.

Виды физиологической (функциональной) протеинурии (обычно она не выше 1 г/л):

  • после охлаждения (погружение рук до локтя в холодную воду на 2-5 минут), грязевых ванн, обширного смазывания кожи йодом;
  • алиментарная: после употребления обильной белковой пищи,
  • центрогенная: после приступа судорог и сотрясения мозга,
  • эмоциональная: при стрессе, например, во время сдачи экзамена,
  • рабочая (маршевая, протеинурия напряжения): после физической нагрузки. Обычно не превышает 1 г/л. Исчезает через несколько часов. Нужно быть настороже, т.к. может свидетельствовать о проблемах с почками.
  • ортостатическая (постуральная): у здоровых молодых людей до 22 лет астенического телосложения в вертикальном положении тела свыше 30 минут. В положении лежа протеинурия проходит, поэтому у таких людей в утренней порции мочи белок не выявляется.
  • лихорадочная: белок в моче обнаруживается при повышенной температуре тела и исчезает при ее нормализации.

Патологическая протеинурия является одним из важнейших симптомов поражения почек.

Бывает почечного происхождения (ренальная) и непочечная (встречается редко и не превышает 1 г/л). Непочечная протеинурия бывает:

  • преренальная («перед почками»): например, при разрушении тканей в крови накапливается много белковых продуктов, с которыми почки не справляются.
  • постренальная («после почек»): выделение белкового экссудата при воспалении мочевыводящих путей.

Из истории

Более полувека назад нефротический синдром называли словом «нефроз». Если вы помните из греческой и латинской медицинской терминологии, суффикс «-оз» в названии заболевания подчеркивает невоспалительные, дегенеративные изменения.

Действительно, под обычным (световым) микроскопом в почках врачи того времени находили дегенерацию, дистрофию клеток почечных канальцев.

И лишь после изобретения электронного микроскопа ученые смогли выяснить, что в развитии нефротического синдрома главным является поражение почечных клубочков, а канальцы поражаются позже — вторично.

Патогенез (развитие патологического процесса)

Сейчас общепризнана иммунологическая концепция развития нефротического синдрома. Согласно ей, болезнь вызывают многочисленные иммунные комплексы, откладывающиеся на базальных мембранах капилляров почечных клубочков. Иммунными комплексами называют соединения «антиген-антитело».

Осаждение циркулирующих в крови иммунных комплексов или их образование «на месте» вызывает воспаление и активацию иммунной системы, из-за чего почечный фильтр повреждается и начинает в большом количестве пропускать в первичную мочу белковые молекулы.

Сперва почечный фильтр пропускает в мочу только мелкие белковые молекулы (альбумины), такая протеинурия называется селективной и свидетельствует о начальном повреждении почечного фильтра.

Но со временем через клубочки в мочу попадают даже крупные белки сыворотки крови, а протеинурия становится низкоселективной и даже неселективной. Лечить неселективную протеинурию намного сложнее, так она свидетельствует о сильном повреждении почечного фильтра.

Обычно также имеется зависимость между выраженностью и селективностью протеинурии: чем больше белка в моче, тем ниже селективность (меньше 1 г/л — только альбумины).

Как часто встречается нефротический синдром?

75% (!) случаев нефротического синдрома вызваны острым и хроническим гломерулонефритом. В других случаях почки могут повреждаться вторично. Чтобы понять, какие заболевания могут стать причиной нефротического синдрома, надо осмыслить, в каких случаях образуется много антител:

  • хронические инфекции: туберкулез, сифилис, малярия, инфекционный эндокардит и др.
  • аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит;
  • аллергические заболевания;
  • опухоли из лимфатической ткани: миеломная болезнь (образование большого количества неполноценных антител), лимфогранулематоз (поражение лимфоузлов).

Также нефротический синдром могут вызвать:

  • сахарный диабет (за счет поражения капилляров почечных клубочков — это проявление диабетической микроангиопатии),
  • прием некоторых лекарств (препараты ртути, золота, D-пеницилламин и др.),
  • амилоидоз почек (это нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида),
  • нефропатия беременных и т. д.

Чаще всего нефротическим синдромом заболевают дети в возрасте 2-5 лет (в этом возрасте иммунная система ребенка активно знакомится с инфекциями) и взрослые в 20-40 лет (а это характерный возраст начала многих аутоиммунных и ревматических заболеваний).

Определение понятия «нефротический синдром»

Нефротический синдром (согласно Википедии) — состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 3,5 г/сутки и выше 50 мг • кг/сут), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л).

Определение выглядит сложновато, но ничего сложного там нет. особенность нефротического синдрома — выделение большого количества белка с мочой (т.е. массивная протеинурия), не менее 3.5 г в сутки. Норма потребления белка равна 1-1.5 г/кг в сутки, т.е. человек массой 60 кг должен потреблять 60-90 г белка в сутки.

При нефротическом синдроме происходит большая потеря белка с мочой (до 5-15 г в сутки), из-за чего содержание белка в крови снижается (гипопротеинемия). Основную часть белков крови составляют альбумины (в норме их 35-55 г/л), поэтому гипопротеинемия обычно сочетается с гипоальбуминемией (менее 20 г/л).

При уровне альбуминов менее 30 г/л вода из кровеносных сосудов выходит в ткани, вызывая обширные (генерализованные) отеки.

Я подробнее писал о белках крови и механизме похожих отеков в теме можно ли опухнуть от голода? Из-за нарушения обмена липидов у пациентов регистрируется повышенный уровень холестерина (выше 6,5 ммоль/л, иногда может достигать 20-30 ммоль/л при норме 4.2-5 ммоль/л).

Клинические проявления нефротического синдрома

Независимо от причины, нефротический синдром всегда выглядит однотипно:

  • массивная протеинурия (до 80-90% белков, выделяемых с мочой, являются альбуминами),
  • гипопротеинемия (в норме 60-80 г/л, снижается до 60 г/л, изредка даже до 30-40 г/л),
  • диспротеинемия (нарушение правильных пропорций белков сыворотки крови), чаще всего снижается уровень альбуминов и ?-глобулинов и резко возрастает уровень ?2, ?-глобулинов, ?-липопротеидов, однако эти пропорции зависят от заболевания, вызвавшего нефротический синдром.
  • гиперлипидемия и гиперхолестеринемия (в крови увеличивается содержание холестерина и триглицеридов, сыворотка крови приобретает молочно-белый, «хилёзный» цвет).

Слева — хилезная (молочно-белая) сыворотка крови.
Справа — в норме. Снизу на обоих рисунках — осевшие эритроциты.

Отеки наблюдаются почти у всех, но выражены по-разному. Больные имеют характерный вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Вначале отеки заметны в области век, лица, поясничной области, ног и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку. Кожа бледная, холодная наощупь, сухая, может шелушиться.

Определить отек просто: нужно надавить пальцем на кожу и отпустить. У здорового человека никаких углублений не останется, а при отеках образуется ямка, которая исчезнет только через несколько минут. Начальная стадия отека подкожной клетчатки называется пастозность (от итал.

pastoso — тестообразный), это промежуточное состояние между нормой и отеком.

Ямка на коже после надавливания — признак отека.

При массивных отеках на коже ног могут образовываться трещины, через которые сочится отечная жидкость. Трещины являются входными воротами для инфекции.

Отечная жидкость может накапливаться в полостях тела и получать собственные названия: жидкость в брюшной полости — асцит, в грудной полости — гидроторакс, в полости перикарда — гидроперикард.

Обширный отек подкожной клетчатки называется анасарка.

Слева — ноги пациентки с нефротическим синдромом.
Справа — она же после лечения.

При нефротическом синдроме снижен обмен веществ, что связано с уменьшением функции щитовидной железы. Температура также может быть снижена.

Больные малоподвижны и бледны. Частота сердечных сокращений и АД в пределах нормы или снижены.

Поскольку в почках вырабатывается эритропоэтин, стимулирующий образование эритроцитов, может развиться анемия с тахикардией.

В нижних отделах легких могут выявляться признаки застоя: ослабление дыхания и влажные мелкопузырчатые хрипы. Застойные явления в легких могут привести к застойной пневмонии.

Асцит — жидкость в брюшной полости.

Язык часто обложен, живот увеличен (асцит). У некоторых больных нефротическим синдромом бывает так называемая нефротическая диарея с потерей большого количества белка, что связано с повышенной проницаемостью слизистой кишечника.

Результаты анализов

МОЧА: суточный диурез снижен, обычно мочи меньше 1 л в сутки, нередко всего 400-600 мл. Относительная плотность мочи в норме (чаще 1010-1020) или повышена, так в ней много белка и других осмотически активных веществ. 3.3 г/л белка в моче повышают ее относительную плотность на 0.001.

В моче определяются гиалиновые цилиндры, которые представляют собой сгустки белка. В почечных канальцах они сворачиваются и приобретают цилиндрическую форму, т. е. форму просвета канальца.

Чем больше белка в моче, тем больше гиалиновых цилиндров в общем анализе мочи. Однако в щелочной моче гиалиновые цилиндры отсутствуют, они образуются лишь в кислой среде.

Гематурия (эритроциты в моче) для нефротического синдрома не характерна.

Нужно знать, что в будущем при ухудшении функции почек неизбежно развивается ХПН — хроническая почечная недостаточность. При ХПН количество мочи увеличивается, ее плотность снижается, что может быть ошибочно воспринято как «улучшение». Однако хорошего здесь мало: почки перестают работать и уже не могут даже концентрировать мочу.

КРОВЬ. Наиболее постоянный признак — увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов), достигающая 60-85 мм/ч при норме 1-10 у мужчин и 2-15 мм/ч у женщин. Из других изменений чаще всего встречается гиперкоагуляция (повышенная свертываемость) крови.

Течение заболевания

  • У 50% больных бывает персистирующий вариант: течение болезни вялое и медленное, но в тоже время упорно прогрессирующее. Лечение малоэффективно, и через 8-10 лет развивается ХПН.
  • У 20% пациентов нефротический синдром протекает волнообразно, с чередований периодов обострений и ремиссий. Без лечения ремиссии встречаются редко.
  • У части больных наблюдается быстро прогрессирующий вариант течения нефротического синдрома, при котором ХПН развивается всего за 1-3 года.

Осложнения

Осложнения при нефротическом синдроме вызваны как особенностями заболевания, так и лекарственными препаратами (например, при аутоиммунных и ревматических заболеваниях используются препараты, подавляющие иммунную систему, что повышает риск инфекций). К осложнениям нефротического синдрома относят:

  1. инфекции (пневмонии, фурункулез и т.д.)
  2. тромбозы и тромбоэмболии (помните про повышенную свертываемость крови у таких больных?)
  3. пневмококковый перитонит (воспаление брюшной полости, вызыванное пневмококком). Встречается редко, но раньше без антибиотиков такие больные умирали.
  4. нефротический криз также встречается крайне редко. В животе внезапно возникают боли без четкой локализации, повышается температура, а на коже появляются покраснения, похожие на рожистое воспаление. Резко падает артериальное давление. Все вместе напоминает картину анафилактического (аллергического) шока. Ученые полагают, что в крови и отечной жидкости накапливаются высокоактивные вещества, расширяющие сосуды и увеличивающие их проницаемость для сыворотки крови.

О лечении

Всех больных госпитализируют для установления точного диагноза и причины нефротического синдрома. Всем назначается постельный режим, диета с ограничением соли и жидкости (соль способствует отекам).

Питание при нефротическом синдроме должно соответствовать диете (по Певзнеру). В зависимости от причины нефротического синдрома могут назначаться иммунодепрессанты: глюкокортикостероиды и цитостатики.

Иногда используются экстракорпоральные (extra — сверх, corpus и corporis — тело) методы очистки крови — плазмаферез и гемосорбция.

Прогноз

Полное и стойкое выздоровление наблюдается редко, чаще у детей при некоторых формах нефротического синдрома. Обычно же со временем функция почек нарушается, в крови нарастает содержание азотистых (белковых) продуктов обмена, возникает артериальная гипертензия, развивается полная картина хронической почечной недостаточности (ХПН).

При подготовке статьи использован материал «Практического руководства по нефрологии» под ред. профессора А. С. Чижа, Мн., 2001.

Источник: http://www.HappyDoctor.ru/info/795

Нефротический синдром.: характеризуется наличием высокой протеинурии (более 3,5 г в сутки),

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.: Характеризуется наличием высокой протеинурии (более 3,5 г в сутки),

Характеризуется наличием высокой протеинурии (более 3,5 г в сутки), гипоальбу-минемии (ниже 30 г/л), гипопротеинемии и отеков. Понятие “нефротический синдром”, предложенное Е. М.

Тареевым в монографии “Анемия брайтиков” (1929), сменило прежний термин “нефроз”, используемый в настоящее время только для обозначения отечно-протеинури-ческого синдрома у детей (детский “липоидный нефроз”) и амилоидоза почек (в практике патологоанатомов).

Выделение нефротического синдрома трезвы”айно важно, так как он сопровождается значительными изменениями гомеостаза, часто очень тяжело переносится больным из-за распространенных отеков, может осложниться инфекцией, сосудистыми тромбозами, а также ухудшает прогноз, Обычно даже при выраженных признаках нефротического синдрома у больного долгое время сохраняется высокая клубочковая фильтрация и отсутствует артериальная гипертензия, однако спонтан-ные ремиссии у взрослых редки и болезнь прогрессирует с развитием ХПН, что всегда заставляет решать вопрос об активном лечении.

Уточнение нозологической сущности, а значит, и этиологии нефротического синдрома, признаки которого носят неспецифический характер, является первостепенной задачей.

В подавляющем большинстве случаев нефротический синдром возникает при остром и хроническом гломерулонефрите, но может иаблюдаться при поражении почек на фоне системных – СКВ, геморрагичесиий васкулит, ревматоидный артрит, реже узелковый периартериит, системная склеродермия, гранулематозы), инфекционных (нагноения, туберкулез, актиномикоз, подострый инфекционный эндокардит), паразитарных заболеваний, при болезнях печени (особенно вирусной этиологии), крови, сахарном диабете, сосудистом тромбозе, аллергических реакциях. Следует помнить о возможности развития нефротического синдрома лекарственного генеза (антибиотики, препараты золота, D-пеницилламин и др.), в рамках паранеопластических (бронхогенный рак, рак почки, лимфомы и др,) и паратуберкулезных реакций (параспецифический нефрит). Встречаются редкие генетические формы нефротического синдрома.

Морфологической основой нефротического синдрома являются в подавляющем большинстве случаев два варианта поражения почек – изменения типа гломеруло-нефрита (различные морфологические типы) и амилоидоз.

В основе современного понимания патогенеза нефро-тического синдрома лежит представление о иммуновоспалительной природе болезней почек. Осаждение иммунных комплексов иа базальной мембране клубочков вызывает ряд клеточных реакций иммунного воспаления, что ведет к нарушению клубочкового фильтра и массивной протеинурии.

Белок мочи может быть представлен только альбумином (при минимальных изменениях клубочка) или крупномолекулярными глобулинами (при более тяжелых поражениях клубочка).. Вслед за протеинурией развиваются гипопротеинемия (45 – 55 г/л и ниже) и гипоальбуминемия (до 15 г/л, иногда до 10 г/л).

a 2 и b-глобулинов обычно повышено, содержание g-глобулинов чаще снижено, но может быть нормальным или даже повышенным (при системных заболеваниях, амилоидозе) . Очень часто обнаруживают гиперлипидемию (повышенное содержание холестерина, триглицеридов, липопротеидов в крови). общих липидов в плазме может достигать 20 г/л.

С гиперлипидемией тесно связана липидурия. Гиперлипидемия обычно коррелирует с величиной гипоальбуминемии и является, как предполагают, следствием мобилизации жиров из депо для энергетических целей в условиях гипоальбуминемии.

Она может способствовать развитию у больного с нефротическим синдромом атеросклероза, а также прогрессированию заболевания. Гиперлипидемия не является обязательным признаком иефротического синдрома, может отсутствовать при остром гломерулонефрите с нефротическим синдромом, в ряде случаев при волчаночном гломерулонефрите.

Параллельно с этими нарушениями часто развиваются изменения гемостаза, гиперкоагуляция обусловливает возможность сосудистых тромбозов, нарастание изменений в клубочках.

В развитии нефротических отеков принимают участие два механизма: 1) гипоальбуминемия, сопровождающаяся снижением онкотического давления плазмы, гиповолемией и гиперальдостеронизмом, приводящим к задержке натрия и через повышение синтеза АДГ к задержке воды (гиповолемический вариант); 2) внутри-почечное нарушение выделения натрия – снижение величины клубочковой фильтрации натрия и увеличение его канальцевой реабсорбции (гиперволемический вариант). Состояние больных ухудшают различные осложнения – инфекции (пневмонии, пневмококковый перитонит, сепсис), в том числе и при иммунодепрессивной терапии (пиелонефрит, туберкулез), сосудистые тромбозы, нефротические кризы в виде эпизодов рожеподобных эритем различной локализации и перитонеальных явлений, гипонолемический коллапс. Менее известны последствия нефротической протеинурии, которые связаны с потерей с мочой церулоплазмина (дефицит меди), трансферрина (микроцитарная анемия), иммуноглобулинов (бактериальные инфекции), антитромбина III и других белков.

Наиболее частой причиной нефротического синдрома остается гломерулонефрит, поэтому основное место в лечении принадлежит глюкокортикоидам и цитостатикам.

При нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, диабетическим гломерулосклерозом, тромбозом почечных вен, паранеопластическим и паратуберкулезным процессами, иммунодепрессанты противопоказаны, поэтому указанные состояния следует исключить перед началом такого лечения.

Лечение отечного синдрома зависит в первую очередь от успеха лечения основного заболевания. Так, при “стероидочувствительных” формах нефротического синдрома уже на 5 – 7-й день лечения адекватными дозами глюкокортикоидов диурез резко возрастает (“стероидный диурез”).

Однако большое значение имеют и другие методы – диета, уменьшение гиповолемии и применение мочегонных средств.

Следует отметить, что диуретическая терапия показана прежде всего при значительных отеках; при умеренных отеках, не причинящщих больному неудобств, в ряде случаев можно рекомендовать постельный режим, вызывающий увеличение диуреза, использование эластичных чулок, настои и отвары лекарственных растений, обладающих мочегонными свойствами (петрушка, толокнянка, брусника, можжевельник). Следует обязательно значительно ограничить потребление соли – до 3 г (2\3 чайной ложки) в сутки. При выраженных отеках количество выводимого почками натрия резко ограничено, иногда до 25 мэкв/сут. У таких больных введение натрия не должно превышать его выведе-ние (1 г натрия соответствует 23 мэкв), следует максимально исключить пищевые продукты, содержащие соль, иногда заменить обычную воду для питья дистиллированной. При развитии почечной недостаточности прием соли следует увеличить.

Высокобелковая диета (100 – 120 г белка в сутки) при сохранении функции почек может способствовать некоторому повышению уровня белков крови, но может и усиливать протеинурию.

Кроме того, уменьшение количества потребляемого белка замедляет прогрессирование гломерулонефрита.

Поэтому больным с нефротическим синдромом следует рекомендовать физиологическую квоту животного белка в пище или даже его некоторое ограничение.

Мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз.

Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации.

Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков.

Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид – 20 – 400 мг внутрь, 20 – 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 – 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 – 2 ч после приема 25 – 100 мг препарата.

Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики – триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200 – 300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки – при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой.

резистентностью к мочегонным средствам.

Источник: https://medinfo.social/meditsina_928_930/nefroticheskiy-sindrom-61900.html

Нефротический синдром

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.: Характеризуется наличием высокой протеинурии (более 3,5 г в сутки),

Нефротический синдром – это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки.

Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых.

В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев.

Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки.

При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Нефротический синдром

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите, пиелонефрите, первичном амилоидозе, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).

Вторичный симптомокомплекс может быть обусловлен многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ, узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, склеродермией, ревматизмом, ревматоидным артритом); нагноительными процессами (бронхоэктазами, абсцессами легких, септическим эндокардитом); болезнями лимфатической системы (лимфомой, лимфогранулематозом); инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом, малярией, сифилисом).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию.

При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков.

Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции.

Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой – красноватый.

Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез).

Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины.

Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л.

Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом, генерализованным отеком подкожной клетчатки (анасаркой ), гидротораксом, гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л.

Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного.

Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания.

По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный.

В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные.

Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки.

При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия.

В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов.

Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога.

Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии).

Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами.

В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/nephrotic-syndrome

Классификация

I. Первичный нефротический синдром

1. Первичный (брайтов) гломерулонефрит (в скобках указана частота среди причин первичного нефротического синдрома у взрослых)

» нефропатия минимальных изменений (до 15%)фокально-сегментарный гломерулосклероз (20—25%)мембранозная нефропатия (25—30%)мезангиокапиллярный гломерулонефрит (5%)другие формы гломерулонефрита (в том числе фибриллярная, коллабирующая и иммунотактоидная гломерулопатии) (15—30%).

II. Вторичный нефротический синдром

1. При системных заболеваниях:

» сахарный диабетамилоидозсистемная красная волчанкагеморрагический васкулитпарапротеинемии (множественная миелома, болезнь легких цепей)смешанная криоглобулинемияподострый инфекционный эндокардит.

2. При инфекционных заболеваниях:

» бактериальные (стрептококковая инфекция, сифилис, туберкулез, сепсис)вирусные (гепатиты B и C, ВИЧ)паразитарные инвазии (малярия, токсоплазмоз, шистосомоз).

3. В результате действия лекарственных средств:

» препараты золота, висмута, ртутипеницилламинпрепараты литиянестероидные противовоспалительные препаратыпротивосудорожные препаратыантибиотики и противотуберкулезные препаратыпротивоподагрические препаратывакцины и сыворотки.

4. При опухолях:

» лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы (ассоциированные с нефропатией минимальных изменений и вторичным амилоидозом)солидные опухоли (ассоциированы с мембранозной нефропатией и вторичным амилоидозом).

III. Наследственные заболевания

» врожденный нефротический синдром финского типасемейный нефротический синдромнаследственный онихоартрозсерповидно-клеточная анемияболезнь Фабрипарциальная липодистрофия.

IV. Другие причины

» тромбоз почечных венморбидное ожирениебеременностьхроническая сердечная недостаточностьхроническая трансплантационная нефропатия.

Клиническая картина

Важно отметить, что первичное нарушение при нефротическом синдроме — это высокая протеинурия, которая возникает из-за повышенной проницаемости клубочкового фильтра, все остальные проявления нефротического синдрома — следствие протеинурии, хотя они могут быть и при умеренной протеинурии и отсутствовать, когда протеинурия очень высока.

Отеки у больных нефротическим синдромом нередко достигают степени анасарки. Наблюдают не только периферические, но и полостные отеки (гидроторакс, асцит, гидроперикард).

Вследствие длительно существующей дислипопротеинемии у больных с нефротическим синдромом возможно ускорение прогрессирования атеросклероза с формированием сердечно-сосудистых осложнений.

Кроме того, нарушения липидного обмена непосредственно способствуют прогрессированию поражения почек. Нарушения липидного обмена часто особенно выражены при нефротическом синдроме персистирующего течения и у больных, получающих кортикостероиды.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей с нефротическим синдромом нередко приводят к тетании, у взрослых возможна остеомаляция.

Иногда нефротический синдром, особенно при мезангиопролиферативном гломерулонефрите, сопровождается гематурией. При наличии клеточных или зернистых цилиндров в мочевом осадке необходимо исключить волчаночный нефрит и гломерулонефрит, например, при эссенциальной смешанной криоглобулинемии, инфекционном эндокардите и геморрагическом васкулите.

У взрослых для диагностики и выбора лечения необходима биопсия почки. Детям биопсию обычно не делают, т.к. в подавляющем большинстве случаев нефротический синдром у них обусловлен болезнью минимальных изменений.

Осложнения нефротического синдрома

1.

Инфекционные осложнения (пневмонии, эмпиема плевры, перитонит, инфекции кожных покровов, инфекции мочевыводящих путей, сепсис) в добактериальную эру являлись одной из основных причин смерти больных с нефротическим синдромом. Входными воротами инфекции нередко служат кожные трещины и язвы в области локализации отеков. К инфекционным осложнениям у больных с нефротическим синдромом предрасполагает также лечение иммунодепрессантами.

2. Тромботические и тромбоэмболические осложнения включают периферические флеботромбозы, тромбоэмболию легочной артерии, тромбозы артерии почки с развитием инфарктов ее паренхимы.

3. Обусловленные прогрессированием атеросклероза осложнения: развитие ишемической болезни сердца, в том числе острого инфаркта миокарда.

4. Отек мозга при нефротическом синдроме наблюдается редко, обычно при наличии анасарки. Характерны вялость, заторможенность пациента, в последующих стадиях — кома. Кроме того, при выраженном отечном синдроме нередко возникает отек сетчатки глаз, обратимый при повышении альбумина в сыворотке крови.

5. Нефротический криз — особый вариант гиповолемического шока, для которого характерна выраженная гиперпродукция кининов, обусловливающая появление анорексии, рвоты, болей в животе, болезненную мигрирующую («рожеподобную») эритему (чаще в области живота и нижних конечностей).

Развивается артериальная гипотензия, коллапс. Одна из причин нефротического криза — неадекватное назначение диуретиков. Лечение предусматривает восполнение объема крови.

Ориентировочное определение состояния объема циркулирующей крови у больных с нефротическим синдромом возможно на основании анализа клинических данных (табл.)

6. Острая почечная недостаточность — относительно редкое осложнение нефротического синдрома. Обусловлена тромбозом почечных вен, гиповолемией, использованием нестероидных противовоспалительных препаратов и рентгеноконтрастных средств, а также сепсисом.

Лабораторные исследования

Помимо гипоальбуминемии и гипопротеинемии при нефротическом синдроме обнаруживают существенную диспротеинемию: почти всегда увеличено содержание ?2-глобулинов, уменьшено содержание ?-глобулинов (при системной красной волчанке – гипер-?-глобулинемия).

Важный признак нефротического синдрома — дислипопротеинемия, характеризующаяся гипертриглицеридемией, повышением содержания общего холестерина за счет холестерина ЛПНП.

Нефротический синдром рассматривают в ряду приобретенных иммунодефицитов. Нарушения регистрируют главным образом в системе гуморального звена иммунитета: значительно снижена продукция антител, нередко наблюдают значительное уменьшение содержания IgG в сыворотке крови.

Лечение

Безусловно, наиболее прогрессивным является этиологический принцип лечения нефротического синдрома, поэтому уточнение его этиологии имеет важное практическое значение.

Устранение причинного фактора (элиминация антигена) — борьба с инфекцией, радикальное удаление опухоли — может уже само по себе вызвать обратное развитие нефротического синдрома.

В тех случаях, когда этиологический принцип лечения нефротического синдрома невозможен, используют меры общего характера, позволяющие в ряде случаев купировать большинство его симптомов (рис.)

Выраженность нефропротективного действия большинства препаратов (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II, статины, блокаторы кальциевых каналов) обусловлена именно их антипротеинурическим действием. Воздействие на протеинурическое ремоделирование интерстиция — один из наиболее эффективных способов, тормозящих прогрессирование хронической болезни почек.

Выделение гиповолемического варианта нефротического синдрома важно с точки зрения показаний и противопоказаний к назначению диуретиков.

При гиповолемическом варианте нефротического синдрома эти препараты значительно усугубляют гиповолемию и провоцируют нефротический криз.

Гипоальбуминемия обусловливает уменьшение интенсивности транспорта многих веществ, в том числе лекарственных препаратов, например фуросемида.

Продолжаются поиски салуретиков, не транспортируемых белками плазмы, более эффективных при гипопротеинемических состояниях, в том числе при нефротическом синдроме. С целью усиления действия диуретиков при рефрактерных к мочегонным препаратам отеках может использоваться парентеральное введение различных белковых растворов (альбумин, свежезамороженная плазма и др.).

Medic-studio
Добавить комментарий