НЕХОДЖКИНСКИЕЛИМФОМЫ: Различия между лимфомами и лейкемиями Опухолевые лимфоциты

Неходжкинские лимфомы

НЕХОДЖКИНСКИЕЛИМФОМЫ: Различия между лимфомами и лейкемиями Опухолевые лимфоциты

Неходжкинские лимфомы – опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем.

Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга.

Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза).

В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией).

На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы.

Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Неходжкинские лимфомы

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются.

В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены.

Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

  • Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
  • Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
  • Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
  • Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма – активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов).

Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток.

Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах.

Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) – экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные.

По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
  • фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
  • мелкоклеточную лимфоцитарную лимфомуи хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
  • лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
  • В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
  • В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
  • макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
  • волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
  • лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
  • лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

  • Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% – как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
  • периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения.

В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей.

При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания.

Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами.

Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса.

Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета.

Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ.

Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника.

Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни.

Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

  • Исследование клеточного субстрата опухоли. Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
  • Методы визуализации. Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки, гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.
  • Лабораторная диагностика. Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеноч­ные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию. Выбор методики определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного. В современной онкогематологии приняты протоколы лечения лимфосарком, базирующиеся на использовании:

  • Химиотерапии. Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
  • Хирургических вмешательств. Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще – ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
  • Лучевой терапии. В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
  • Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных – всего 10-15%.

Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии.

Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/non-Hodgkin-lymphoma

Неходжкинские лимфомы (Лимфосаркома) – Медицинский справочник

НЕХОДЖКИНСКИЕЛИМФОМЫ: Различия между лимфомами и лейкемиями Опухолевые лимфоциты

Неходжкинские лимфомы (Лимфосаркома)

Неходжкинские лимфомы – опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем.

Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга.

Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза).

В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией).

На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы.

Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются.

В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены.

Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

  • Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
  • Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
  • Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
  • Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма — активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов).

Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток.

Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах.

Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) — экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные.

По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
  • фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
  • мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
  • лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
  • В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
  • В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
  • макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
  • волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
  • лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
  • лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

  • Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% — как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
  • периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения.

В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей.

При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания.

Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами.

Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса.

Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета.

Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ.

Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника.

Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни.

Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

  • Исследование клеточного субстрата опухоли. Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
  • Методы визуализации. Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки, гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.
  • Лабораторная диагностика. Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеноч­ные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию. Выбор методики определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного. В современной онкогематологии приняты протоколы лечения лимфосарком, базирующиеся на использовании:

  • Химиотерапии. Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
  • Хирургических вмешательств. Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще — ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
  • Лучевой терапии. В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
  • Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных — всего 10-15%.

Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии.

Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

1. Неходжкинские лимфомы (НХЛ) (краткая информация)/ Яллурос М., Кройтциг У. – 2013.2. Эпидемиология и биология неходжкинских лимфом/ Хансон К.П., Имянитов Е.Н.// Практическая онкология. – 2004 — Т.5, №3.3. Неходжкинские лимфомы у детей: Клинические рекомендации. – 2016.4. Современные подходы к терапии неходжкинских лимфом/ Поддубная И. В.// Русский медицинский журнал. – 2011. — №22.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%BD%D0%B5%D1%85%D0%BE%D0%B4%D0%B6%D0%BA%D0%B8%D0%BD%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5-%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BC%D1%8B-%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B0/

Лимфомы

НЕХОДЖКИНСКИЕЛИМФОМЫ: Различия между лимфомами и лейкемиями Опухолевые лимфоциты

ЧТО ТАКОЕ ЛИМФОМА

Лимфома– это разнородная группа онкологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление “опухолевых” лимфоцитов.

Лимфоцит– клетка крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. При лимфоме в результате бесконтрольного деления “опухолевых” лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы.

Термином “лимфома” обозначают большое количество различных видов заболевания, существенно отличающихся друг от друга по своим проявлениям и подходам к их лечению. Все лимфомы разделяют на 2 большие группы: лимфогранулематоз (другое название болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.

СИМПТОМЫ ЛИМФОМ

Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху.

При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками.

Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.

Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:

  • Слабость
  • Повышение температуры тела
  • Потливость
  • Потеря веса
  • Нарушения пищеварения

ДИАГНОСТИКА ЛИМФОМ

Чтобы поставить диагноз лимфомы необходимо пройти обследование у специалистов. Традиционно лимфомами занимаются врачи-онкологи и врачи-гематологи.

Лабораторная диагностика.Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа).

Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: “Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?” Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: “С каким видом лимфомы мы имеем дело?”

Исследование костного мозгатакже проводится с целью установить: “Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?” Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Лучевая диагностика(рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре. Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.

ВИДЫ ЛИМФОМЫ

Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом).

Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани.

Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.

Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными.

Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками.

Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к.

заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.

Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.

Мы представляем 4-ую редакцию классификации ВОЗ (2008) в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.

Классификация неходжкинских лимфом Всемирной организации здравоохранения

В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:

  • В-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).

В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома
  • Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)
  • Волосатоклеточный лейкоз
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома
  • Болезни тяжелых цепей
  • Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома
  • Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа
  • Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты)
  • Фолликулярная лимфома
  • Лимфома из клеток мантийной зоны
  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Первичная экссудативная лимфома
  • Лимфома / лейкоз Беркитта

Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов

  • Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)

Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:

  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов
  • Агрессивный NK-клеточный лейкоз
  • Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)
  • Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
  • Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
  • Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
  • Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
  • Грибовидный микоз / синдром Сезари
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи
  • Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением

СТАДИИ ЛИМФОМЫ

Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются.

При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д.

Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.

В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I-ю, II-ю, III-ю и IV-ю. К номеру стадии обычно добавляют буквы А или Б.

С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижение веса.

Если используют букву А – это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б – это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.

В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) – I-я и II-я стадии и распространенные – III-я и IV-я стадии.

I-я стадия– допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов

II-я стадия– допускается вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (диафрагма – это мышечный листок, который разделяет грудную клетку и брюшную полость).

III-я стадия– допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.

IV-я стадия– заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.

ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.

  • Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию – облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
  • Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.
  • Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.
  • Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Источник: http://www.pirogov-center.ru/specialist/diseases/detail.php?ID=449

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ, ЛИМФОМА ИЗ МАЛЫХ ЛИМФОЦИТОВ

МКБ 10: C91.1

Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (не реже 1 раза в 3 года)

ID: 134

URL

Профессиональные ассоциации

– Национальное гематологическое общество – Российское общество онкогематологов

Ключевые слова

– Хронический лимфоцитарный лейкоз

– Лимфома из малых лимфоцитов

– Иммунохимиотерапия

– Таргетная терапия

– Терапия 1-й линии

– Терапия 2-й линии

Список сокращений

Chl-G – режим иммунохимиотерапии, включающий обинутузумаб и хлорамбуцил

Chl-R – режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб и хлорамбуцил

CTC – общие критерии токсичности

R – режим иммунохимиотерапии, включающий флударабин, бендамустин и ритуксимаб

FCR – режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб, флударабин и циклофосфамид

FCR-Lite – режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб, флударабин и циклофосфамид с редукцией доз цитостатических препаратов

GPP – сложившаяся клиническая практика

IGHV – вариабельные участки тяжелых цепей иммуноглобулинов

RB – режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб и бендамустин

R-CD – режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб, циклофосфамид и дексаметазон

R-FCM – режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб, флударабин, циклофосфамид и митоксантрон

R-HDMP – режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб и метилпреднизолон

АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время

ВБП – выживаемость без прогрессирования

ДИ – доверительный интервал

ИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

ЛМЛ – лимфома из малых лимфоцитов

МНО – международное нормализованное отношение

МОБ – минимальная остаточная болезнь

МПИ – международный прогностический индекс

ОВ – общая выживаемость

ОР – отношение рисков

РФП – радиофармпрепарат

ХЛЛ – лимфоцитарный лейкоз

КТ – компьютерная томография

УДД – уровень достоверности доказательств

УУР – уровень убедительности рекомендаций

Термины и определения

ECOG – оценка общего состояния пациента по шкале, разработанной Восточной объединенной онкологической группой (Eastern Cooperative Oncology Group) – см. приложение Г1.

B-симптомы – неспецифические симптомы опухолевой интоксикации, включающие лихорадку выше 38 °C более 2 недель подряд без признаков воспаления; ночные профузные поты; похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев.

Лимфома из малых лимфоцитов – это B-клеточная опухоль из мелких лимфоидных клеток без клинически манифестного лимфоцитоза (биологически и патогенетически – аналог хронического лимфоцитарного лейкоза).

Хронический лимфоцитарный лейкоз – это B-клеточная опухоль из мелких лимфоидных клеток, характеризующаяся значительным лимфоцитозом в крови (> 5000 моноклональных B-лимфоцитов).

Первичный пациент – пациент с верифицированным диагнозом ХЛЛ/ЛМЛ, ранее не получавший лекарственного лечения.

Трансформация – развитие диффузной B-клеточной крупноклеточной лимфомы (ДВКЛ) или лимфомы Ходжкина (ЛХ) на фоне ХЛЛ/ЛМЛ.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и лимфома из малых лимфоцитов (ЛМЛ) – это B-клеточные опухоли из мелких лимфоидных клеток. Хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов биологически представляют собой одну опухоль.

Отличие между ними в том, что при ХЛЛ в крови имеется значительный лимфоцитоз ( 5000 моноклональных B-лимфоцитов), тогда как при ЛМЛ клинически манифестного лимфоцитоза нет, несмотря на поражение лимфатических узлов, селезенки, костного мозга.

1.2. Этиология и патогенез

Этиология ХЛЛ неизвестна, обсуждается роль ретровирусов и генетических факторов ХЛЛ обусловлен пролиферацией клона трансформированных лимфоцитов, что приводит к увеличению лимфатических узлов, других лимфоидных органов, прогрессирующей лимфоидной инфильтрации костного мозга с вытеснением нормального кроветворения [1].

1.3. Эпидемиология

ХЛЛ – самый частый вид лейкозов у взрослых. В европейских странах его частота составляет 4:100 000 в год и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет > 30:100 000 в год.

Медиана возраста на момент установления диагноза в европейских странах – 69 лет [2 – 5]. В Российской Федерации ХЛЛ выявляется реже: в 2016 г.

заболеваемость составила 2,95:100 000 населения, медиана возраста на момент установления диагноза составила 68 лет [6].

1.4. Кодирование по МКБ 10

C91.1 – хронический лимфоцитарный лейкоз.

1.5. Классификация

ХЛЛ может классифицироваться по стадиям (см. раздел 1.5.1 Стадирование), а также по группам риска (см. раздел 1.5.2 Определение групп риска) [7].

Стадирование

Стадию ХЛЛ устанавливают на основании физикального исследования и анализа крови по критериям J.L. Binet (табл. 1) [7]. Компьютерная томография, рентгеновское исследование и УЗИ для установления стадии не требуется. Стадия констатируется на текущий момент, указывается в диагнозе и ориентирует в показаниях к терапии.

Таблица 1. Стадии ХЛЛ по Binet

СтадияХарактеристикаМедиана выживаемости, мес.% пациентов в дебюте
AГемоглобин > 100 г/л, тромбоциты > 100 x 109/л, поражено < 3 лимфатических областей> 12060
BГемоглобин > 100 г/л, тромбоциты > 100 x 109/л, поражено > 3 лимфатических областей6130
CГемоглобин < 100 г/л или уровень тромбоцитов < 100 x 109/л3210

——————————–

Лимфатические области:

– шейные лимфоузлы;

– подмышечные лимфоузлы (с одной или двух сторон);

– паховые лимфоузлы (с одной или двух сторон);

– печень;

– селезенка.

Определение групп риска

Международный прогностический индекс (МПИ) для ХЛЛ разработан на основании анализа выживаемости 3472 пациентов, включенных в восемь исследований, проводившихся в Европе и США [8]. Индекс основан на пяти параметрах:

1. наличие del(17p) и/или мутаций TP53,

2. мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов,

3. уровень бета-2-микроглобулина,

4. стадия,

5. возраст пациентов.

Каждому из этих показателей присвоен балл, отражающий отношение рисков прогрессии или смерти (табл. 2).

МПИ для ХЛЛ позволяет разделить пациентов на четыре группы: с низким риском прогрессии (0 – 1 балл), с промежуточным риском прогрессии (2 – 3 балла), с высоким риском прогрессии (4 – 6 баллов) и с очень высоким риском прогрессии (7 – 10 баллов).

Общая выживаемость (ОВ) в этих группах показана в Приложении Г2 (табл. 3). Существуют данные, что МПИ позволяет стратифицировать пациентов в рецидиве ХЛЛ.

Таблица 2. Международный прогностический индекс

Параметр“-” значениеОРБаллы
TP53 (17p)Делеция/мутация4,24
Статус IGHVБез мутаций2,62
B2M, мг/л> 3,52,02
СтадияB/C или Rai I – IV1,61
Возраст> 65 лет1,71
Возможные значения шкалы0 – 10

1.6. Клиническая картина

Заболевание может протекать бессимптомно или проявляться лимфаденопатией, увеличением миндалин, спленомегалией, гепатомегалией и неспецифическими симптомами, обусловленными анемией (утомляемость, недомогание), иммуносупрессией (например, лихорадка), интоксикацией (B-симптомы – лихорадка выше 38 °C более двух недель подряд без признаков воспаления; ночные профузные поты; похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев).

2. Диагностика

Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (в соответствии с шкалами оценки УДД и УУР) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.

2.1. Жалобы и анамнез

– У всех пациентов с подозрением на ХЛЛ/ЛМЛ или выявленным ХЛЛ/ЛМЛ при первичном приеме рекомендуется сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях органов кроветворения и крови для верификации диагноза [7].

Уровень GPP

Источник: https://legalacts.ru/doc/klinicheskie-rekomendatsii-khronicheskii-limfoleikoz-limfoma-iz-malykh-limfotsitov-utv/

Неходжкинские лимфомы

Различия междулимфомами и лейкемиями

Опухолевые лимфоцитыциркулируют в крови и зачастую онишироко распространяются по лимфоиднойткани организма. Если доминируетпоражение костного мозга и увеличениеколичества лимфоцитов в крови, то этотпроцесс называют лейкемией.

Еслипреобладает поражение лимфоидной ткани,то этот процесс называетсялимфомой.Разделение это условное. Так, у детейиногда используется терминлимфома-лейкемия, т.к. эти две формымогут сосуществовать.

При лимфомах тожеможет значительно повышаться количестволейкоцитов в крови.

Этиология.Лимфомы и лейкемии относят кполиэтиологическим заболеваниям.

Вирусы. У многихживотных лимфомы и лейкемии имеютвирусную этиологию. У людей такой четкойсвязи не наблюдается. У больных,инфицированных вирусом Эпштейна-Барра,часто возникает лимфома Беркитта.Лимфома Беркитта широко распространенав тех районах Африки, где имеется высокаязаболеваемость малярией.

Было доказано,что вирус вызывает пролиферацию В-клеток,которая в присутствии хроническоймалярийной инфекции становитсянеуправляемой, что приводит к развитиюлимфомы.

HLTV-I является причиной Т-клеточныхлимфом и лейкемий в Японии, а HLTV-IIродственный вирус,некоторых формхронических Т-клеточных лейкемий, HLTV-Vзадействован в развитии Т-клеточныхлимфом кожи.

Онкогены.Установление того факта, что многиегены, отвечающие за регуляцию ростаклеток (прото-онкогены), могут действоватькак потенциальные канцерогенные гены(онкогены) при лимфомах, позволило лучшепонять этиологию многих типовзлокачественных опухолей.

Многиепрото-онкогены имеют аналоги в геномеретровирусов, которые вызывают развитиеопухолей у животных (вирусные онкогены).Недавно открытыйbc1-2прото-онкогенимеет несколько функций, одной из которыхявляется ингибирование запрограммированнойсмерти клеток (апоптоза) в некоторыхтипах долгоживущих клеток (например,клетках памяти).

Патологическая активацияbc1-2, как предполагается, наблюдаетсяво многих фолликулярных лимфомах врезультате транслокации генетическогоматериала между 14 и 18 хромосомами, чтоприводит к перемещениюbc1-2 из 18хромосомы в ген тяжелой цепи иммуноглобулинов(в 14 хромосоме).

Опухолевый “рост”возникает в результате накопленияпатологически долгоживущих неопластическихлимфоцитов, а не в результате ускоренияпролиферации.

При аутоиммунныхи иммунодефицитных заболеванияхнаблюдается повышенная заболеваемостьлимфомами, которая предположительносвязана с патологической пролиферациейлимфоцитов при этих состояниях.

Такжезлокачественные лимфомы часто развиваютсяу больных, получающих иммуносупрессивнуютерапию после трансплантации органов.

Выраженное увеличение частотывозникновения неходжкинских лимфомнаблюдается у больных СПИДом.

Источник: https://studfile.net/preview/1154593/page:4/

В чем разница между лейкозом и лимфомой?

НЕХОДЖКИНСКИЕЛИМФОМЫ: Различия между лимфомами и лейкемиями Опухолевые лимфоциты

Опубликовал: Добровский М. / Проверила: Борисова Т.

-версия:

Рак может повлиять на любую часть тела, включая кровь. Лейкемия и лимфома являются формами рака крови. Основное различие заключается в том, что лейкемия влияет на кровь и костный мозг, в то время как лимфома имеет тенденцию поражать лимфатические узлы.

Хотя есть два сходства между двумя типами рака, их причины ипроисхождение, симптомы, лечение и выживаемость различны.

В этой статье мы подробно рассмотрим сходства и различия между лейкемией и лимфомой.

Чтотакое лейкемия и лимфома?

Лейкемия и лимфома — два типа рака, которые влияют на кровь. Оба вида рака обычно влияют на лейкоциты.

Лейкемия

лейкозные клетки вызывают быстрое размножение лейкоцитов. Pinterest.

Лейкемия возникает, когда костный мозг производит слишком много аномальных лейкоцитов. Обычно это медленно растущий рак, хотя бывают случаи, когда он прогрессирует быстрее.

Если у человека лейкемия, его аномальные лейкоциты не отмирают, как при нормальном цикле. Вместо этого лейкоциты быстро размножаются, в конечном итоге оставляя меньше места для эритроцитов, необходимых для переноса кислорода в организме.

Существует четыре основных типа лейкемии, классифицированных всоответствии с их скоростью роста и местом возникновения рака в организме.

Типы лейкемии включают в себя:

  • острый лимфоцитарный лейкоз;
  • хронический лимфолейкоз;
  • острый миелоидный лейкоз;
  • хронический миелолейкоз.

Лимфома

Она начинается в иммунной системе и поражает лимфатические узлы и лимфоциты. Существует два основных типа лимфоцитов: В-клетки и Т-клетки.

Выделяют два основных типа лимфомы:

  • ЛимфомаХоджкина,которая включает специфический тип аномальной В-клетки, называемой клеткойРида-Стерберга. Этот тип встречается реже;
  • Неходжкинскаялимфома,которая может начаться либо в В-клетках, либо в Т-клетках.

Эти типы основаны на происхождении раковой клетки и как быстро илиагрессивно они прогрессируют.

Тип лимфомы у человека будет влиять на их симптомы, а также на вариантыих лечения.

Распространенность

По оценкам исследований, в 2019 году будет зарегистрировано 65 330 новых случаев лейкемии и 85 480 новых случаев лимфомы.

В этом отчете также говорится, что лейкемия и лимфома чаще встречаются у мужчин, чем у женщин.

По оценкам, лимфома имеет более высокую выживаемость, чемлейкоз. По оценкам, смертность на 2018 год составляет 24 370 для лейкемиии 20 960 для лимфомы.

Симптомы

увеличенные или опухшие лимфатические узлы являются одним из основных симптомов лейкемии. .com

Лейкемия часто является медленным или хроническим заболеванием. В зависимости от того, какой тип лейкемии у человека, симптомы могут различаться и могут быть не сразу очевидны.

Симптомы лейкемии включают в себя:

  • увеличенные лимфатические узлы;
  • сбивчивое дыхание;
  • чувство усталости;
  • лихорадку;
  • кровотечение из носа или десен;
  • чувство слабости, головокружения;
  • хронические инфекции;
  • легкие ушибы на коже;
  • потеря аппетита;
  • опухоль в животе;
  • непреднамеренная потеря веса;
  • пятна ржавого цвета на коже;
  • боль в костях или повышенная чувствительность;
  • чрезмерное потоотделение, особенно ночью.

Для сравнения, симптомы лимфомы варьируются в зависимости оттипа. Симптомы лимфомы Ходжкинамогут включать:

  • комок под кожей, обычно в паху, шее или подмышке;
  • лихорадка;
  • непреднамеренная потеря веса;
  • усталость;
  • ночное потоотделение;
  • потеря аппетита;
  • кашель или проблемы с дыханием;
  • сильный зуд.

Симптомы неходжкинской лимфомывключают в себя:

  • вздутый живот;
  • чувство переедания от небольшого количества еды;
  • лихорадка;
  • увеличенные лимфатические узлы;
  • усталость;
  • сбивчивое дыхание;
  • кашель;
  • давление в груди и боль;
  • потеря веса;
  • потливость и озноб.

Причиныи происхождение

В обоих случаях лейкемия и лимфома являются результатом проблем слейкоцитами в организме.

Лейкемия возникает, когда костный мозг продуцирует слишком многолейкоцитов. Эти лейкоциты не отмирают. Вместо этого они продолжаютделиться и в конечном итоге вытесняют другие здоровые клетки крови.

В других случаях лейкоз начинается в лимфатическихузлах. Лимфатические узлы помогают иммунной системе бороться синфекциями. Точно так же лимфома обычно начинается в лимфатических узлахили других лимфатических тканях.

Все лимфатические узлы связаны друг с другом. Лимфома Ходжкина распространяется от одного лимфатического узла к другому.

Если у человека неходжкинская лимфома, рак может распространятьсяспорадически, причем некоторые типы более агрессивны, чем другие.

В любом типе рак может также распространиться на костный мозг, легкие или печень.

Факторыриска

Лейкемия и лимфома имеют разные факторы риска.

Хронический лейкоз часто встречается у взрослых. А у детей чаще диагностируется острый лейкоз. И на самом деле, острый лейкоз является наиболее распространенным типом рака у детей.

Некоторые из факторов риска включают в себя:

Лимфома может возникнуть в любом возрасте. Лимфома Ходжкина обычновозникает в возрасте от 15 до 40 лет или после 50 лет. Неходжкинскаялимфома может возникать практически в любом возрасте, но чаще всего встречаетсяу пожилых людей.

Факторы риска лимфомы Ходжкина включают в себя:

  • история семьи;
  • ослабленная иммунная система;
  • история заболевания вирусом Эпштейна-Барра;
  • ВИЧ- инфекция.

Факторы риска неходжкинской лимфомы включают в себя:

  • ослабленная иммунная система;
  • воздействие некоторых химических веществ;
  • хроническая инфекция Helicobacter pylori;
  • перенесенная лучевая или химиотерапия;
  • аутоиммунные заболевания.

Диагностика

Лейкемия и лимфома диагностируются по-разному, но и та и другая требуют полной истории болезни человека и физического обследования.

Чтобы поставить диагноз лейкемии, врач возьмёт анализ крови, чтобы определить аномальные показатели крови. Они также могут сделать биопсию костного мозга.

Биопсия костного мозга обычно не требует пребывания в больнице. Врач применяет местную анестезию перед взятием пробы. В некоторых случаях врач может заказать тестирование хромосом или визуализационные исследования, такие как рентген или компьютерная томография (КТ).

Если врач подозревает, что у человека лимфома, он может сделать биопсиюткани, которая, может быть поражена. Эта процедура может потребовать общейанестезии, но врач может использовать местную.

Лечение

лейкемию часто лечат химиотерапией, которая требует длительного периода восстановления между сеансами. .

Лейкемия и лимфома требуют различного лечения. Тип лейкоза илилимфомы также может иметь значение в лечении рака.

Хронический лейкоз нельзя лечить немедленно. Вместо этого врачможет активно следить за прогрессированием рака. Этот подход наиболеераспространен при хроническом лимфолейкозе. При назначении лечения врачможет использовать:

  • химиотерапию;
  • пересадку стволовых клеток;
  • таргетную терапию;
  • биологическую терапию;
  • лучевую терапию.

Лимфому Ходжкина, как правило, легче лечить, чем неходжкинскую лимфому,прежде чем она распространится от лимфатических узлов.

Лечение как лимфомы Ходжкина, так и неходжкинской лимфомы можетвключать:

  • лучевую терапию;
  • химиотерапию;
  • препараты, которые предотвращают дальнейший рост аномальных клеток;
  • таргетную терапию;
  • иммунотерапию;
  • высокодозную химиотерапию и пересадку стволовых клеток;
  • хирургию (в редких случаях).

Прогноз

5-летняя выживаемость означает, сколько людей с определенным типом рака будут живы через 5 лет после постановки диагноза. Показатели выживаемости могут варьироваться в зависимости от стадии рака при постановке диагноза.

По данным Американского онкологического общества, 5-летняя выживаемость для всех людей с диагнозом лимфома Ходжкина составляет 86%. Для неходжкинской лимфомы он составляет 70%.

По данным Национального института рака, 5-летняя выживаемость при лейкозе составляла 61% в период между 2008 и 2014 годами. Когда рак обнаруживается на ранних стадиях, его обычно легче лечить. В дополнение к общему состоянию здоровья раннее лечение часто может улучшить продолжительность жизни человека.

Мы подготовили специальный диагностический онлайн-тест, который поможет оценить риски наличия ракового заболевания. Прохождение займёт всего 5 минут, а нахождение болезни на ранней стадии трудно переоценить.

Источники:

декабрь 2019.

[Всего : 8 Средняя оценка: 5]

Источник: https://rak.expert/%D0%BB%D0%B5%D0%B9%D0%BA%D0%BE%D0%B7-%D0%B8%D0%BB%D0%B8-%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BC%D0%B0/

Medic-studio
Добавить комментарий