Облигатные преканцерозы: 1. Пигментная (латентная) ксеродерма закономерно приводит к

Меланома кожи часть I

Облигатные преканцерозы: 1. Пигментная (латентная) ксеродерма закономерно приводит к

Пигментная ксеродерма (xeroderma pigmentozum), или злокачественный эфилидоз. представляет собой наследственный, рецессивно передающийся фотодерматоз, впервые описанный Калоши в 1870 г. (цит. по: Иконописов и др., 1977).

Заболевание выражается в наличии множественных пигментных пятен кожи, возникающих вскоре после рождения преимущественно на открытых частях тела.

Очень часто к периоду полового созревания у пациентов уже возникают множественные синхронные и метахронные злокачественные опухоли кожи, в том числе и меланомы.

По данным Германа (German, 1985), заболевание развивается в результате дефекта репарации ДНК, отличается повышенной светочувствительностью и характеризуется рецессивным типом наследования. Пигментная ксеродерма представляет собой большой риск возникновения меланом кожи (Illig, 1986). Галлахер с соавт. (Gallagher et al.

, 1986а) наблюдал пациентку с пигментной ксеродермой, с множественными базалиомами и несколькими меланомами кожи на фоне этого заболевания. Было отмечено крайне неблагоприятное течение болезни с последующим летальным исходом.

Также наблюдалось изменение иммунологического статуса у больных пигментной ксеродермой, что в свою очередь являлось причиной возникновения частых интеркуррентных инфекций; описана больная, у которой к возрасту 34 лет возникли множественные метахронные базалиомы и меланомы кожи (Bottoni et al., 1991).

Таким образом, пигментную ксеродерму можно рассматривать как облигатный предрак для меланом кожи, поскольку только незначительное число пациентов с этим заболеванием достигает зрелого возраста.

Меланоз Дюбрейля (melanosis circumscripta praecancerosa) описывается в литературе под названием лентиго (lentigo maligna), старческое лентиго, а также меланотическая веснушка Хатчинсона. Наибольшее распространение получило название меланоз Дюбрейля, и мы в дальнейшем будем придерживаться именно этого термина.

Клинически заболевание представляет собой своеобразные участки пигментации кожи у людей среднего и пожилого возраста. Гораздо чаще меланоз Дюбрейля локализуется на коже лица, но может встречаться и в других анатомических областях тела.

Его кардинальными признаками являются неравномерность окраски (пигментации) пятна и неровность его краев по типу географической карты. Такое пигментное образование с возрастом может достигать весьма значительных размеров – до 5 и даже 10 см в диаметре.

По мнению Нивинской (1970), гистологически данное поражение кожи близко к пограничному невусу.

Меланоз Дюбрейля аналогично с пигментной ксеродермой можно рассматривать как облигатный предрак. Однако в отличие от ксеродермы практически все опухоли, возникающие на фоне меланоза Дюбрейля, являются меланомами. По данным Сильверса (Silvers, 1976), меланоз Дюбрейля обнаруживается с частотой 3 на 1000 человек старше 50 лет.

По вопросу о частоте малигнизации меланоза Дюбрейля в литературе нет единого мнения. P. Л. Иконописов с соавт. (1977) отмечает, что в различные сроки меланома кожи возникает у 75 % пациентов с меланозом Дюбрейля.

Очевидно, что адекватно оценить частоту малигнизации этого заболевания достаточно сложно, так как его течение до перехода в меланому, как правило, длительное и, по мнению авторов, достигает 20 лет.

Поэтому, не исключено, что многие пациенты с меланозом Дюбрейля просто не доживают до его малиг-низации.

Заслуживает внимания тот факт, что за последние 25 лет удельный вес меланом кожи, развивающихся на фоне меланоза Дюбрейля, резко уменьшился. Так, по сводным данным в 1970г., на фоне этого заболевания возникали 18.4-33.0% всех меланом кожи (Нивинская, 1970; Koenig, 1970).

Рсдес с соавт. (Rhodes et al., 1983) отметил, что уже только 4 % всех меланом кожи развились на фоне меланоза Дюбрейля. Согласно нашим данным, меланоз Дюбрейля явился источником возникновения меланомы кожи у 94 (9.6 ± 0.9 %) из 976 первичных больных меланомой кожи (табл. 6; рис.

3, 4, 5).

Таблица 6

Фон развития первичной опухолиЧисло больных
абс. число% ±m
Врожденный пигментный невус41242.3 ± 1.6
Меланоз Дюбрейля949.6 ±  0.9
Приобретенный пигментный невус*17818.2 ± 1.2
Неизмененная кожа29229.9 ± 1.5
Всего976100

Примечание. * Существовавший не менее 5 лет до появления первых клинических симптомов малигнизации.

Вышеприведенные сведения о значительном снижении частоты возникновения меланом кожи на фоне меланоза Дюбрейля могут быть объяснены ранней диагностикой и профилактикой.

Несомненно, что клиническая картина меланоза Дюбрейля достаточно хорошо известна дерматологам и онкологам, что приводит к профилактическому иссечению данного образования еще до его малигнизации.

Кроме того, частая локализация меланоза Дюбрейля на коже лица представляет собой явный косметический дефект, от которого пациенты стараются быстрее избавиться.

Источник: http://www.onkologkozha.ru/melanoma_I13.htm

Пигментная ксеродерма: фото, причины, диагностика, лечение

Облигатные преканцерозы: 1. Пигментная (латентная) ксеродерма закономерно приводит к

Фото пигментной ксеродермы не так часто встречается в сети, поскольку заболевания является достаточно редким. В мед. литературе его называют лентикулярным меланозом или пигментной атрофодермией.

Характеризуется множественными воспалениями, атрофией дермы, злокачественными новообразованиями, конъюнктивитом и кератитом. Процессы последовательно сменяют друг друга, заболевание носит хронический характер, часто возникают рецидивы. Поддается ли лечению данная патология и почему она возникает?

Что такое пигментная ксеродерма: этиология заболевания

Лентикулярный меланоз – генетическое аутосомно-рецессивное заболевание репарации ДНК, провоцирующее сильнейшую чувствительность кожного эпидермиса к УФ-лучам. Болезнь очень редкая, в странах Европы и Америки встречается в среднем один больной на миллион, в Японии и странах Азии чаще – на сто тысяч. Больше всего больных в Бразилии.

Наиболее часто ксеродерма диагностируется у детей, рожденных от близкородственных связей.

Обнаруживают злокачественное лентиго у изолятов – относительно небольшие популяции людей (до 1000 человек) с незначительным уровнем брачной иммиграции по субъективным причинам или религиозным убеждениям.

Для демов и изолятов типичен относительно низкий естественный прирост населения, но с большим количеством генетических заболеваний.

В механизме развития заболевания лежит генетический сбой синтеза ДНК, в результате чего происходит его разрушение короткими ультрафиолетовыми лучами. В организме больного в принципе не вырабатываются ферменты, нейтрализующие излучение.

Постепенно геном полностью разрушается, что приводит к онкогенным мутациям. Пигментную атрофодермию не случайно называют предраковым состоянием кожи, причем с каждым годов концентрация генов-онкогенов и супрессоров опухолевого роста только увеличивается.

Симптомы заболевания

Начальная стадия заболевания диагностируется уже в возрасте 1 года, хотя часть пациентов сталкивается с первыми проблемами в пубертатном периоде, когда происхдит гормональная перестройка организма.

На первом этапе для пациентов характерны:

  • легкие ожоги даже при отсутствии прямых солнечных лучей;
  • повышенная фоточувствительность;
  • светобоязнь;
  • лентигинозная сыпь.
  • На следующей стадии отмечаются:
  • преждевременное старение кожи;
  • фотокератоз;
  • новообразования на коде лица и шеи;
  • карциномы;
  • меланомы.

Наибольшая концентрация карцином приходится на условно открытые участки тела – лицо, шея, голова, плечи. Основной удар приходится на зрение. В 9 из 10 случаев отмечается фотобоязнь, конъюнктивиты и другие патологии глаз.

У детей отмечается задержка умственного развития, спастичность, гипо- или арефлексия.

Причины возникновения

Ранее было сказано, что это наследственное заболевание. За развитие пигментной ксеродермы отвечает аутосомный ген, приводящий к врожденному дефекту эксцизионной репарации, что связано с отсутствием активности УФ-эндонуклеазы.

В культуре клеток здорового человека после облучения УФ-лучами в дозе 10 Дж/м через 20 часов из ДНК исчезает до 90% тиминовых димеров (со скоростью 40000 димеров в час), в то время как в клетках больных XPI димеры вообще не удаляются из ДНК.

Не установлено достоверно, кто виновен в передаче аутосомного гена – по материнской или отцовской линии. Но это всегда следствие близкородственных связей, начиная с 5-го поколения.

Стадии меланоза

Заболевание прогрессирует постоянно. Стадии четко обозначены по симптоматике.

Начальная стадия

Впервые диагностика проводится у малышей в возрасте до 2-х лет в весенне-летний период. На открытых участках кожи появляются множественные высыпания красноватого и розового цвета с легко снимающимися чешуйками, веснушки и разноцветные пятна.

По мере того, как ребенок находится на солнце, появляются новые высыпания, но и прежние никуда не уходят. Кроме косметических дефектов никаких других проблем не наблюдается – нет температуры, подавленного состояния, зуда и пр.

Вторая стадия

На следующем этапе клинические проявления генерализуются. Теперь на коже подростка появляются очаги атрофии, венозные расширения, гиперпигментированные участки. Кожа буквально пестрит всеми цветами радуги и свободных от пигмента участков становится все меньше. С течением времени появляются трещины, плотные корки, бородавки.

Опасно то, что наряду с поверхностным эпидермисом удар приходится на соединительные и хрящевые ткани – там процесс протекает аналогично. Постепенно меняется форма ноздрей и ушных раковин, веки выворачиваются наружу, роговица глаза темнеет.

Третья стадия

Приходится на юношеский возраст – 15-18 лет. В это время происходит активное наращивание злокачественных опухолей. Недавние бородавки довольно быстро трансформируются в меланомы, ангиосаркомы, трихоэпителиомы, кератомы. Метастазы переходят во внутренние органы.

Наряду с внешними проявлениями на коде отмечается умственная отсталость пациентов в любом возрасте, замедляется рост костного скелета, уменьшается размер черепной коробки.

В подростковом возрасте диагностируется ксеродермическая идиотия (синдромом Де Санктиса-Каккьоне), для которой характерны следующие признаки:

  • микроцефалия – заметное уменьшение черепной коробки;
  • слабоумие – психиатрический интеллектуально-мнестический синдром;
  • недоразвитость мозжечка и гипофиза – задевается патологией и головной мозг, и центральная нервная система в целом;
  • парез – неполный паралич
  • задержка роста и т.д.

Диагностика заболевания

Несмотря на то, что болезнь имеет явно-выраженные признаки, при недостатке опыта или знаний ее можно перепутать с другими генетическими заболеваниями нейродегенеративного характера, например, синдром Коккейна.

Кожные покровы при подозрении на лентикулярный меланоз обследуются с помощью монохроматора. Это спектральный оптико-механический прибор, предназначенный для выделения монохроматического излучения. Принцип работы основан на дисперсии света, позволяет определить степень чувствительности кожи к воздействию лучей УФ-спектра.

Для подтверждения или опровержения диагноза обязательно проводится биопсия — метод исследования, при котором проводится прижизненный забор клеток или тканей (биоптата) из новообразований на коже. Допускается исследование мелких фрагментов, но с обязательным захватом части здоровых клеток.

Более прогрессивной методикой считается забор пунктата – капли жидкости из накожного новообразования. Подобная пункционная биопсия позволяет с вероятностью 90% подтвердить или опровергнуть злокачественную природу наростов.

Оперативная и пункционная биопсия исследуют только ткани. С помощью данных методов невозможно установить диагноз атрофодермия. Врач-дерматолог изучает этиопатогенез в комплексе и назначает адекватное лечение с учетом состояния больного, возраста и стадии болезни. Обязательно больной встает на учет у онколога.

Лечение ксеродермы

При обнаружении заболевания на ранних стадиях практикуется амбулаторное лечение, направленное на снижение чувствительности к УФ-излучению.

Для этих целей назначают витаминную терапию с использованием:

  • никотиновой кислоты (витамины PP) – оказывает вазодилатирующее действие на уровне мелких сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает фибринолитическую активность крови;
  • ретинола (витамин A) – жирорастворимый витамин, антиоксидант, необходимый для зрения и костей, здоровья кожи, волос и работы иммунной системы;
  • витаминов группы B – поддерживают функционирования нервной системы, головного мозга, сердца и сосудов, улучшают защитные функции организма от агрессивной внешней среды.

Для обработки пораженных участков тела, в том числе с наростами и уплотнениями назначают кортикостероидные препараты. Могут применять в виде монотерапии – только кортикостероидные мази, или в сочетании с цитостатиками, направленными на угнетение размножения и деления раковых клеток.

Обязательно больному назначают курс антигистаминной терапии для нормализации работы внутренних органов и прием десенсибилизирующих средств. Это группа лекарственных веществ, предупреждающих или ослабляющих клинические проявления повышенной чувствительности организма к различным чужеродным веществам, вызывая состояние гипосенсибилизации.

Для защиты кожи от солнца назначают специальные крема, мази и спреи с максимальным SPF.

Указанное выше лечение касается только первых двух стадий болезни под обязательным наблюдением онколога.

На третьей стадии пигментной ксеродермы, когда происходит необратимое разрушение центральной нервной системы и психики больного лечение проводится в диспансере под наблюдением невропатолога и психиатра.

Одновременно с дерматологом, онкологом и невропатологом, больного должен наблюдать офтальмолог, так как глаза поражаются наравне с кожей лица.

Увеличить выживаемость позволяет своевременное хирургическое удаление бородавчатых папиллом. Именно они первыми проходят трансформацию в злокачественные новообразования и выпускают метастазы. Чем раньше будет диагностирована ксеродерма, тем быстрее будет принято решение об удалении папиллом.

При большом скоплении бородавчатых наростов применяются следующие методы:

  • криодеструкция – воздействие на кожу низкотемпературным агентом, в частности, жидким азотом, вызывающее разрушение патологически измененных тканей;
  • лазерная терапия – полностью убирает нарост без повреждения здоровых тканей, отсутствует кровотечение – одновременно с удалением производится запаивание кровеносных сосудов;
  • электрокоагуляция (прижигание) – широко распространенный метод удаления новообразований на коже с помощью электрического тока определенной силы и частоты.

Риски наследования меланоза

Как было сказано ранее, злокачественное лентиго — аутосомно-рецессивное заболевание, то есть у подавляющего большинства людей семейный анамнез не отягощен. В России случаи ленгиомы встречаются крайне редко – 1 пациент на полтора миллиона. Наиболее частые случаи диагностики – в Японии и Бразилии.

Для родителей, у которых родился ребенок с диагнозом пигментная атрофодермия, риск родить в дальнейшем с той же патологией 25%.

Даже изолированные общества не всегда сталкиваются с массовыми признаками заболевания, так как должно пройти не меньше 5 поколений близкородственных связей, чтобы генетический груз достиг серьезной отметки.

Пример из медицинской практики. Пациент 3 года, родители – уроженцы Японии, не болели ксеродермой. Проводилась консервативная, профилактическая и поддерживающая терапия в течение 12 лет.

В 15-летнем возрасте пациент скончался от стремительного развития метастатической меланомы. В семье еще 2 детей, ни у кого пигментная ксеродерма не диагностирована.

При этом в последующем риск рождения ребенка с патологией увеличивается вдвое.

Прогноз и профилактика

К сожалению, даже при своевременном лечении заболевание прогрессирует. Основная группа пациентов – более 80% — не доживает до 18 лет. В медицинской практике встречались редкие случаи 50-летних больных пигментной ксеродермой, но это редчайшие исключения, на которых невозможно провести сколь-нибудь реальную статистику.

Консервативное и оперативно лечение позволяют облегчить состояние пациента, снизить фоточувствительность и болезненные ощущения, но полностью излечить человека не могут.

Источник: https://syponline.ru/pigmentnaya-kseroderma-foto-prichiny-diagnostika-lechenie

Пигментная ксеродерма

Облигатные преканцерозы: 1. Пигментная (латентная) ксеродерма закономерно приводит к

Пигментная ксеродерма (лентикулярный меланоз, злокачественное лентиго, пигментная атрофодермия) — хроническое наследственное заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью кожи к солнечной радиации и УФ-лучам.

Изменения кожи характеризуются последовательно сменяющими друг друга процессами воспаления, гиперпигментации, атрофии, гиперкератоза и злокачественной трансформации клеток кожи. У большинства больных отмечается поражение глаз: конъюнктивит, кератит и опухоли.

Диагноз устанавливается при выявлении повышенной чувствительности кожи к УФ и характерной гистологической картины. Лечение симптоматическое.

По данным статистических исследований, которые проводит дерматология, пигментная ксеродерма встречается в среднем с частотой 1 случай на 250 тыс. человек.

Наиболее высокая заболеваемость отмечается среди населения стран Среднего Востока и Средиземноморского побережья Африки. Пигментной ксеродермой заболевают оба пола, однако некоторые дерматологи отмечают, что среди девочек болезнь встречается чаще.

Заболевание часто носит семейный характер и наблюдается при близкородственных браках.

Пигментная ксеродерма

Различают 2 генотипа пигментной ксеродермы: передающийся аутосомно-доминантным путем и аутосомно-рецессивным.

В основе заболевания лежит генетически обусловленная недостаточность ферментов УФ-эндонуклеазы и полимеразы-1, которые отвечают за восстановление ДНК после ее повреждения УФ-лучами.

В связи с этим у больных после пребывания в условиях повышенной солнечной радиации развиваются поражения кожи и глаз. У некоторых гетерозиготных носителей гена наблюдаются стертые формы пигментной ксеродермы в виде различных пигментных нарушений.

Наиболее часто (в 75% случаев) начало пигментной ксеродермы приходится на первые 6-12 месяцев жизни. Заболевание проявляется весной или летом, как только ребенок попадает под интенсивное воздействие солнечных лучей. В отдельных случаях начальные проявления пигментной ксеродермы наблюдались у пациентов в возрасте 14-35 лет и даже на 65-ом году жизни.

В течении пигментной ксеродермы выделяют 5 переходящих одна в другую стадий: зритематозную, стадию гиперпигментаций, атрофическую, гиперкератическую и стадию злокачественных опухолей.

Эритематозная стадия характеризуется воспалительными изменениями кожи на участках, подвергшихся воздействию ультрафиолета. В таких областях кожного покрова появляются покраснение, отек, мелкие пузырьки и пузыри. После разрешения элементов первой стадии на коже остаются коричневые, желтоватые или бурые пигментные пятна, похожие на веснушки (стадия гиперпигментаций).

Последующие облучения кожи у пациентов с пигментной ксеродермой ведут к новым воспалительным и пигментным изменениям кожи, что вызывает развитие атрофических процессов.

Заболевание переходит в атрофическую стадию, для которой характерны истончение и сухость кожи, образование трещин и рубцов. Кожа натянута и не собирается в складки.

Отмечается уменьшение рта (микротомия), атрезия отверстия рта и носа, истончение кончика носа и ушей.

Гиперкератическая стадия проявляется развитием в очагах пораженной кожи бородавчатых разрастаний, папиллом, кератом, фибром. Стадия злокачественных опухолей наблюдается, как правило, спустя 10-15 лет от начала пигментной ксеродермы.

Но иногда злокачественные новообразования появляются в первые годы заболевания. К злокачественным опухолям, встречающимся при пигментной ксеродерме, относятся базалиомы, меланомы, эндотелиомы, саркомы, трихоэпителиомы, ангиосаркомы.

Они характеризуются быстрым метастазированием во внутренние органы, приводящим заболевание к летальному исходу.

В 80-85% случаев пигментной ксеродермы наблюдаются поражения глаз в виде конъюнктивита, кератита, гиперпигментации и атрофии радужки и роговицы, приводящих к понижению зрения. На коже век появляются телеангиэктазии, гиперкератозы, дисхромии и опухолевые процессы.

Нередко пигментная ксеродерма сочетается с дистрофическими изменениями тканей: дистрофией зубов, синдактилией, врожденной алопецией, отставанием в росте.

Пигментная ксеродерма, сопровождающаяся умственной отсталостью ребенка, выделена как отдельная клиническая форма — синдром де Санктиса-Какионе.

Специфический метод диагностики пигментной ксеродермы проводится при помощи монохроматора и заключается в выявлении повышенной чувствительности кожного покрова к воздействию ультрафиолета.

Для уточнения диагноза дерматолог назначает биопсию пораженного участка кожи.

Последующее гистологическое исследование в ранней стадии заболевания определяет гиперкератоз, отек и воспалительную инфильтрацию дермы, истончение росткового слоя, пигментацию базального слоя.

В атрофической и гиперкератической стадии наблюдается атрофия эпидермиса, дегенеративные изменения коллагеновых и эластических волокон. В стадии злокачественных опухолей — атипические клетки и гистологическая картина рака кожи.

Пациентам следует избегать воздействия УФ-лучей: носить шляпы с большими полями и вуали, применять солнцезащитные крема и мази, использовать пудры с танином. Медикаментозное лечение пигментной ксеродермы в основном симптоматическое и, к сожалению, малоэффективно.

Применяют ароматические ретиноиды, токоферол, хингамин. При развитии злокачественных процессов дополнительно назначают проспидин, пиридоксин, тиамин, цианокобаламин.

Папилломатозные и бородавчатые разрастания удаляют хирургически, путем криодеструкции, электрокоагуляции или удаления лазером.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/xeroderma-pigmentosum

Ксеродерма пигментная. Клиническая дерматология

Облигатные преканцерозы: 1. Пигментная (латентная) ксеродерма закономерно приводит к

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

Злокачественное лентиго

Синонимы: пигментная атрофическая аденома, прогрессирующий лентикулярный меланоз, пигментная атрофодермия, злокачественное лентиго.

Довольно редко встречающееся заболевание, впервые описанное в 1870 г. Kaposi. В дальнейшем о единичных подобных наблюдениях сообщили отечественные и зарубежные дерматологи.

Этиология и патогенез

Пигментная ксеродерма – генетически детерминированное заболевание, передается аутосомным геном. Большей частью носит семейный характер. Болезнь встречается чаще при близкородственных браках и вообще в изолятах – географических, национальных, религиозных и т. д.

Механизм возникновения своеобразной сенсибилизации к ультрафиолетовым лучам при пигментной ксеродерме пока не ясен.

Мнение об увеличении фотодинамических субстанций в организме больных пигментной ксеродермой большинством дерматологов не поддерживается и порфирина у большинства больных не находили (Rook и Lever, 1945 и др.). По мнению ряда исследователей (Cleaver и др.

), в основе пигментной ксеродермы лежит отсутствие или недостаточность в клетках (фибробластах) больных фермента УФ-эндонуклеазы, участвующего в репарации ДНК, повреждённой ультрафиолетовыми лучами.

Клиника

Заболевание поражает оба пола, хотя некоторые дерматологи считают, что среди девочек оно встречается чаще. Первые симптомы более чем у 75% больных появляются между 6 месяцами и тремя годами, но могут наблюдаться и в более старшем (14-35 лет) и даже в пожилом возрасте (на 65 году).

С раннего детства наблюдается светобоязнь и повышенная фоточувствительность с образованием на открытых участках кожи после непродолжительной инсоляции красноватых пятен, на которых впоследствии и откладывается пигмент.

На коже лица, шеи, кистей, разгибательных поверхностей предплечий появляются обильные пигментные пятна (в виде веснушек) тёмно- и светло-коричневого цвета, неправильных очертаний, диаметром 0,1-0,5 см, а также мелкие плоские папулы желтоватого цвета, едва выступающие над поверхностью кожи.

Затем кожа начинает шелушиться, пигментированные места сморщиваются и становятся атрофичными (вторая стадия заболевания). На коже носа, губ, на красной кайме губ – многочисленные телеангиэктазии.

Наряду с пигментированными пятнами встречаются атрофические рубцы беловатого цвета и небольшие гиперкератотические очаги.

Развивается микростомия зa счет атрофии и рубцовых изменений нижней губы, красная кайма которой истончена; на губах – трещины.

В общем поражённая кожа сухая, истонченная, местами напряжена, натянута, не собирается в складки, имеет клиническое сходство с кожей при хроническом радиодермите. Атрофические изменения нередко ведут к различным обезображиваниям: эктропиону, истончению ушей и кончика носа, атрезии отверстий рта и носа. Телеангиэктазии и ангиомы, помимо кожи, наблюдаются на языке, слизистой ротовой полости.

Помимо кожи, у 80-85% больных поражаются глаза – конъюнктивит, кератит, поражение радужной оболочки (гиперпигментация, атрофия края зрачка и стромы) и роговицы глаз, что приводит к снижению зрения, почти всегда поражается кожа век. На веках могут быть дисхромии, телеангиэктазии, гиперкератозы и различные опухоли.

В поздней, третьей, стадии заболевания кожа представляет картину преждевременной старческой дистрофии с возникновением бородавчатых разращений, которые зачастую раково перерождаются.

Многие дерматологи относят пигментную ксеродерму в группу облигатных преканкрозов. Развитие злокачественных новообразований на местах пигментных и атрофических пятен происходит иногда уже в первые годы жизни, особенно же с 8-10-летнего возраста.

Очень быстро опухоли распадаются, дают метастазы во внутренние органы и приводят к смерти.

Появляющиеся опухоли имеют различный характер. Чаще это базалиомы и спиналиомы, реже меланомы, саркомы, перителиомы, трихоэпителиомы, эндотелиомы, ангиосаркомы. Кератоакантома является необычным осложнением пигментной ксеродермы.

Нередко у больных пигментной ксеродермой наблюдаются общие дистрофические изменения органов и тканей: синдактилия II-IV пальцев на стопах, дистрофия зубов, рост отстает от возрастной нормы на 10-25 см, тотальное отсутствие волос.

Интеллект больных обычно не страдает, но описана особая форма пигментной ксеродермы – синдром де Санктиса-Какионе (De Sanetis и Сасchione, 1932), характеризующаяся умственной отсталостью и другими неврологическими симптомами.

Прогноз заболевания неудовлетворительный и тем хуже, чем раньше началась болезнь. В большинстве случаев болезнь прогрессирует и ведет к смерти в возрасте 10-15 лет. Имеются единичные описания, где больные доживали до 60-70 лет.

Гистопатология

В ранней стадии заболевания: гиперкератоз, истончение мальпигиевой сети с атрофией части эпидермальных отростков, отёк верхней части дермы, хронический воспалительный инфильтрат (преимущественно вокруг сосудов) в верхней части дермы, пятнистая меланиновая пигментация базального слоя с наличием меланофоров в верхней части дермы.

Во второй стадии гиперкератоз и гиперпигментация усиливаются. Эпидермис в некоторых местах атрофичен, в других – акантотичен. Ядра некоторых эпителиальных клеток атипичны, сильнее окрашены, как при старческом кератозе.

В верхней части дермы дегенеративные изменения коллагена и эластических волокон такого же характера, как при старческой дегенерации кожи. В третьей (опухолевой) стадии – гистологическая картина рака. Электронно-микроскопические исследования показывают уплотнение, уменьшение кератиноцитов и их ядер, атипию ядрышек.

Меланоциты также атипичны, с полиморфными меланосомами, крупные (гигантские) пигментные зерна, гранулы в меланоцитах или кератиноцитах.

Лечение

Симптоматическое. Опухоли удаляются хирургически, жидким азотом, лучами лазера. Возможно применение 5-фторурацила.

Больным рекомендуется избегать воздействия инсоляции, носить красные и жёлтые вуали, шляпы с широкими полями, смазывать кожу фотозащитными кремами и мазями.

Имеются сообщения о благоприятном терапевтическом эффекте у больных пигментной ксеродермой от длительного (до года) приёма ароматических ретиноидов.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/k-dermatologija/kseroderma_pigmentnaja.html

Medic-studio
Добавить комментарий