Одышечно – цианотические приступы: развиваются при ВПС с обеднением малого круга кровообращения

Врожденные пороки сердца

Одышечно - цианотические приступы: развиваются при ВПС с обеднением малого круга кровообращения

Существуетболее 100 различных видов врожденныхпороков сердца. Это групповое понятиеобъединяет аномалии положения иморфологической структуры сердца икрупных сосудов. Аномалии возникаютвследствие нарушения или незавершенногоформообразования (эмбриогенеза) сердцаи крупных сосудов в период внутриутробного,реже постнатального развития.

Частотаврожденных пороков сердца колеблетсяот 5 до 8 случаев на 1000 новорожденных (т.е. 0,5-0,8 %). Среди всех пороков сердца чащевсего встречаются дефекты межжелудочковойперегородки. Без оперативного лечениябольшинство детей с врожденными порокамисердца погибают в течение 1-2-го годажизни. Только 10-15 % из них живут 2 года иболее.

Классификацияпороков сердцадовольносложна. В более ранних классификациях(по клиническим признакам) их разделялина пороки с цианозом (“синие” пороки)и без цианоза.

Внастоящее время клинически значимыепороки сердца подразделяют по характеругемодинамических нарушений в маломкруге кровообращения на следующиегруппы:

  • пороки с переполнением (гиперволемией) малого круга кровообращения;
  • пороки с обеднением (гиповолемией) его;
  • пороки с малоизмененным или неизмененным кровотоком.

Впервой и второй группах выделяют порокис цианозом и без цианоза кожных покровов.

Кпорокам первой группы, не сопровождающимсяранним цианозом, относятся открытыйартериальный (боталлов) проток, дефектмежпредсердной или межжелудочковойперегородки, коарктация аорты и др.

Кпорокам, сопровождающимся цианозом,относятся атрезия трехстворчатогоклапана с нормальным калибром легочногоствола и большим дефектом межжелудочковойперегородки, открытый артериальныйпроток со стоком крови из легочнойартерии в аорту.

Это наблюдается привыраженной гипертензии в сосудах малогокруга кровообращения (комплексЭйзенменгера).

Кпорокам второй группы, не сопровождающимсяцианозом, относятся изолированныйстеноз ствола легочной артерии.

Кпорокам, сопровождающимся цианозом,относятся триада, тетрада, пентада Фалло(комбинация нескольких врожденныхпороков), атрезия трехстворчатогоклапана с сужением ствола легочнойартерии или малым дефектом межжелудочковойперегородки и др.

Кпорокам третьей группы с неизмененнымили малоизмененным кровотоком в сосудахлегкого относятся аномалии дуги аортыи ее ветвей, отсутствие дуги аорты,стеноз и коарктация аорты, митральнаяатрезия, атрезия аортального клапана,недостаточность митрального клапанаи другие более редкие пороки.

Выделяюттакже комбинированные пороки, прикоторых выявляются нарушениявзаимоотношений между различнымиотделами сердца и крупными сосудами.

Убольных с пороками первой группы имеетсявнутрисердечное патологическое сообщениесо сбросом крови из артериального руслав венозное (из левого желудочка сердцаи крупных сосудов, отходящих непосредственноот него, т. е. слева направо), поэтому впериферическое артериальное руслопоступает недостаточное количествоартериальной крови.

В связи с этим детиотстают в физическом развитии, частоболеют пневмонией, кожные покровы у нихбледные, иногда с подчеркнуто яркойокраской губ. Бледность усиливаетсяпосле физической нафузки. Для всехпороков этой группы характернопереполнение кровью (гиперволемия)правых отделов сердца и сосудов легкого.

При рентгенологическом исследованиилегких признаки гиперволемии в маломкруге кровообращения проявляютсяусилением легочного рисунка, расширениемкорней легких, выбуханием легочнойартерии вследствие переполнения еекровью. Перкуторно и рентгенологическиопределяется расширение правых камерсердца.

На ЭКГ четко выявляются признакиперегрузки (гипертрофии) правогожелудочка. При ультразвуковом исследовании(эхокардиография, цветное допплеровскоесканирование) или зондировании сердца,а также при ангиокардиографииподтверждается дилатация правых отделовсердца, повышение давления и содержаниякислорода в крови, взятой из них.

Этиметоды исследования позволяют определитьдиаметр дефекта, величину сброса крови.Распознав синдром переполнения малогокруга кровообращения, врач по клиническимпризнакам может выбрать из группыпороков с гиперволемией малого кругакровообращения тот, которому будутсоответствовать аускультативные идругие симптомы.

Например, систолическийшум во втором межреберье у левого краягрудины характерен для открытогоартериального (боталлова) протока, арезкий дующий систолический шум вчетвертом межреберье слева от грудины- для дефекта межжелудочковой перегородкии т. д.

Ковторой группе относят пороки, при которыхимеется обеднение малого кругакровообращения кровью (гиповолемия)вследствие затруднения ее выбросаправым желудочком в систему легочнойартерии, например при стенозе легочнойартерии.

Ограниченное поступление кровив легкие наблюдается не только пристенозе путей оттока крови из правогожелудочка, но и при сбросе крови из негов систему большого круга кровообращения(сброс справа налево).

Это обычнонаблюдается при тетраде, триаде, пентадеФалло.

Приумеренном сужении легочной артерии удетей нередко отсутствуют субъективныеощущения, обусловленные пороком, и детиобычно развиваются удовлетворительно.При значительном сужении легочнойартерии они испытывают слабость, быструюутомляемость, боли в области сердца,одышку при физической нагрузке.

Цветкожных покровов у таких детей нормальный,часто наблюдается “сердечный горб”.При аускультации сердца выявляетсяослабление II тона, выслушивается громкийвысокого тембра систолический шум вовтором межреберье у левого края грудиныв сочетании с ослаблением II тона. Здесьже при пальпации определяется систолическоедрожание.

Эти симптомы характерны длясужения легочной артерии.

Прирентгенологическом и ультразвуковомисследовании выявляют не только стеноз,но и постстенотическое расширениелегочной артерии, увеличение правыхотделов сердца, гипертрофию правогожелудочка вследствие постояннойповышенной систолической нагрузки.

НаЭКГ определяют признаки гипертрофииперегрузки правых отделов сердца, а призондировании – повышение давления вправом желудочке и снижение давленияв легочной артерии (увеличение градиентадавления).

Ультразвуковое исследование(так же, как и ангиокардиография) позволяетвыявить сужение клапана легочной артерииили подклапанное сужение с постстенотическимрасширением легочной артерии.

Прикомбинированных пороках – тетраде Фалло- наблюдается уменьшение кровотока влегочных артериях вследствиевенозно-артериального (т. е. справаналево) сброса крови. Поступление вартериальное русло большого количествавенозной крови приводит к снижениюнасыщения артериальной крови кислородом.

У больных с момента рождения наблюдаетсяцианоз кожных покровов и видимыхслизистых оболочек (“синий” порок).По мере прогрессирования болезниусугубляется недостаток кровотока полегочным артериям, развивается хроническоекислородное голодание. Оно проявляетсянеравномерным цианозом кожных покровови кистей рук, утолщением концевых фалангпальцев, одышкой в покое, тахикардией.

Одновременно с этим развиваютсяодышечно-цианотические приступы,связанные со спазмом выходного отделаправого желудочка.

Границысердца расширены. По мере увеличениясердца деформируется грудная клетка,формируется “сердечный горб”. Надобластью сердца определяется систолическоедрожание, выслушивается ослабленныйII тон на легочной артерии и грубыйсистолический шум в третьем – четвертоммежреберье у левого края грудины.

НаЭКГ отмечается гипертрофия правогожелудочка. Ультразвуковое иангиокардиографическое исследованиепозволяют подтвердить наличие сбросавенозной крови в артериальное русло,уменьшение кровотока в сосудах легких.При этом можно измерить давление вполостях сердца, определить насыщениекислородом крови, взятой через катетер.

Убольных с пороками третьей группысимптомы нарушения газообмена отсутствуют.Основные жалобы у таких больных – быстраяутомляемость, сердцебиение, головныеболи. При коарктации аорты у больныхстарше 14-15 лет наблюдается повышениеартериального давления на верхних иснижение на нижних конечностях. Кожа ивидимые слизистые оболочки обычнойокраски. Верхушечный толчок усилен.

Надверхушкой сердца выслушиваетсясистолический шум. Границы сердцарасширены влево. На ЭКГ отмечаютсяпризнаки синдрома гипертрофии левыхотделов сердца. Глубину и характерпатологии позволяет уточнить ультразвуковоеи ангиокардиографическое исследование.

При всех пороках ценные данные дают нетолько ультразвуковое допплерографическоеисследование, но и быстро внедряющиесяметоды магнитно-резонансной томографии.

Источник: https://studfile.net/preview/534377/

Одышечно - цианотические приступы: развиваются при ВПС с обеднением малого круга кровообращения

Обеднение малого круга кровообращения возникает в результате появления препятствия движению крови из правого желудочка. Выраженность нарушения кровообращения зависит от степени сужения.

Изолированный стеноз легочной артерии Изолированный стеноз легочной артерии является распространенным пороком. Его частота колеблется в пределах от 7 до 10% от всех врожденных пороков сердца. Это заболевание с равной частотой встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Стеноз легочной артерии представляет собой патологическое сужение легочной артерии, характеризующееся нарушением нормального кровотока из правого желудочка в систему легочной артерии.

Как правило, сужение расположено в проекции клапанов легочной артерии. Оно может находиться как в центре, так и в пристеночной области и иметь размер от 1 до 10 мм.

Выделяют клапанный и подклапанный стеноз устья легочной артерии.

Патология кровообращения при изолированном стенозе легочной артерии заключается в возникновении препятствия току крови, которое может располагаться в области выходного отдела правого желудочка, клапана легочной артерии или представляет собой комбинированное поражение.

Образуется разница давления между правым желудочком и легочной артерией. Уменьшается поступление крови в малый круг кровообращения. Нарушено опорожнение крови из правого желудочка в легочную артерию. Возникает гипертрофия и перегрузка правого желудочка, а затем и правого предсердия, и недостаточность правого желудочка.

Клиника, диагностика

Вариабельность клинических проявлений зависит от места и выраженности сужения.

Если имеется только частичное сращение створок клапана легочной артерии и гемодинамические изменения незначительные (градиент давления на клапане не превышает 30 мм рт. ст.

), то клиника выражена минимально и заболевание протекает бессимптомно. Полная атрезия клапана легочной артерии характеризуется выраженными клиническими проявлениями.

Больной ребенок предъявляет жалобы на одышку, появляющуюся при нагрузке, повышенную утомляемость, боли в области сердца, головокружения, частые обморочные состояния. Выявляется отставание в росте и массе тела.

При объективном осмотре отмечается бледность кожных покровов, цианоз с малиновым оттенком щек, губ, кончиков пальцев. Визуально область сердца изменена в виде правостороннего сердечного горба. При пальпации грудной клетки отмечается систолическое дрожание во втором межреберье.

Тоны сердца громкие, ритмичные, II тон ослаблен. Выслушивается грубый систолический шум во втором межреберье при клапанном стенозе и в третьем—четвертом при подклапанном вдоль левого края грудины. Определяется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.

При пальпации живота отмечается увеличение печени. Характерен отечный синдром. Новорожденные с полной ат-резией (срастанием) клапана легочной артерии находятся в критическом состоянии. У таких детей имеются выраженная гипоксия и сердечная недостаточность уже после рождения.

Без лечения дети погибают в первые дни и недели жизни.

На электрокардиограмме регистрируются признаки перегрузки и гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо, блокада правой ножки пучка Гиса. Отмечается смещение сегмента Б—Т ниже изолинии и отрицательный зубец Т.

На фонокардиограмме определяется систолический шум веретенообразной или ромбовидной формы, занимает всю систолу. От степени стеноза зависит амплитуда шума, II тон снижен.

На рентгенограмме органов грудной клетки уже в ранние сроки заболевания отмечается обеднение легочного рисунка, закругление тени верхушки сердца (гипертрофия правого желудочка) и увеличение правого предсердия. После участка стеноза выявляется расширение легочной артерии.

При проведении эхокардиографии регистрируется аномалия движения створки клапана легочной артерии, турбулентное течение крови, проходящей через клапан легочной артерии, гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Лечение

Выделяют следующие виды лечения:

1.    Консервативная терапия: включает назначение простагландина Е, коррекцию метаболического ацидоза.

2.    Детей со стенозом легочной артерии необходимо госпитализировать в кардиохирургиче-ский стационар. Хирургическое лечение состоит в восстановлении движения крови от правого желудочка к легочной артерии (открытая или закрытая вальвулотомия).

Формируют системнолегочный шунт (подключично-легочный анастомоз). Изолированный стеноз легочной артерии, который не сопровождается расстройством гемодинамики и цианозом на первом году жизни, как правило, корригируют в возрасте 3—4-х лет.

В данном случае рекомендуется метод трансвенозной баллонной дилатации (расширения) клапана.

При комбинации клапанного стеноза с подклапанным сужением необходима операция в условиях искусственного кровообращения.

Источник: http://www.medicinaportal.com/2014/04/03/vrozhdennyie-poroki-serdtsa-2/

Пороки с обеднением малого круга кровообращения

Одышечно - цианотические приступы: развиваются при ВПС с обеднением малого круга кровообращения

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (ИСЛА)

Частота ИСЛА составляет от 2 до 9% случаев среди всех форм пороков сердца.

Прилегких и среднетяжелых формах порок часто обна­руживается случайно, дети физически развиты удовлетвори­тельно.

В основе дефекта лежит срастание створок клапана ле­гочной артерии, что приводит к сужению клапанного отвер­стия, уменьшению поступления крови в малый круг кровооб­ращения, вызывая гипертро­фию и перегрузку правого же­лудочка.

Давление в легочной арте­рии понижено или нормальное, кислородное насыщение арте­риальной крови в пределах нормы.

Изолированный стеноз легочной артерии А – аорта; ЛА – легочная арте­рия; ЛЖ – левый желудочек; ПЖ – правый желудочек; ПП -правое предсердие.Стрелкой указано направление тока крови.  

Основные клинические проявления тяжелых форм ИСЛА:

Ø одышка, цианоз концевых фаланг пальцев нижних и верхних конечностей;

Ø слабость, утомляемость;

Ø отставание в физическом развитии;

Ø перкуторно определяется расширение границ сердца вправо, выслу-шивается грубый систолический шум во II межреберье у левого края грудины, пальпаторно – систо­лическое дрожание во II межреберье слева от грудины;

Ø позже формируется сердечный горб;

Ø артериальное давление не изменено.

Лечение хирургическое: проводят рассечение створок клапана по спайкам (комиссуротомия) или баллонную ангио­пластику.

Прогноз. Прогноз при тяжелых формах ИСЛА, неблагоприятный (особенно, при прогрессирующей дыхательной недостаточ­ности и признаках перегрузки правого отдела сердца).

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло– это самая частая патология среди врожденных пороков «синего» типа.

Встречается в 12-14 % от всех случаев ВПС.

Порок был впервые описан М. Стенсеном в 1673 году, позднее – А. Фалло в 1883 году.

Классический вариант тетрады Фалло характеризует­ся сочетанной аномалией развития сердца и крупных сосу­дов:

1. Сужением легочной артерии.

2. Высоким дефектом межжелу­дочковой перегородки.

3. Транспозицией аорты вправо.

4. Гипертрофией правого желу­дочка.

Тетрада Фалло Ао – аорта; ЛА – легочная ар­терия; ЛП – левое предсердие; ПП – правое предсердие; ЛЖ -левый желудочек; ПЖ – пра­вый желудочек.Стрелками указано направле­ние тока крови.

При тетраде Фалло в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за стеноза легочной артерии, а в большой круг через ДМЖП и аорту сбрасывается венозная кровь. Это приводит к недоста­точному насыщению артериаль­ной крови кислородом, развитию цианоза и гипертрофии правого желудочка.

Клинически проявляется, как правило, сразу после рождения.

Основные клинические проявления тетрады Фалло:

Ø одышка и цианоз при нагрузке (кормлении или плаче), а затем и в покое;

Ø кожа и видимые слизистые оболочки цианотичные, наи­более выражен цианоз на губах, слизистой губ, ногтях;

Ø слабость, утомляемость, головокружения, обморочные состояния;

Ø ребенок часто принимает характерную позу: лежит на боку с поджатыми к животу ногами, а в старшем возрас­те постоянно присаживается на корточки; утолщения концевых фаланг пальцев – «барабанные па­лочки», ногти выпуклые по типу часовых стекол, вслед­ствие застоя крови в капиллярах кожи;

Ø выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины, пульсовое артериальное давление снижено, перкуторно – границы сердца расширены вправо;

Ø рано формируется сердечный горб,

Ø определяется отставание в физическом и психомоторном развитии;

Ø на рентгенограмме: конфигурация сердца в виде «баш­мачка» с подчеркнутой талией в связи с гипертрофией правого желудочка.

Деформация концевых фаланг, акроцианоз («Барабанные палочки»)

При тетраде Фалло у детей часто возникают одышечно-цианотические приступы.

Одышечно-цианотические приступы связаны со спазмом стенозирован-ной легочной артерии и выходного от­дела правого желудочка, что приводит к безусловному сбра­сыванию венозной крови в аорту.

Приступ возникает внезапно и может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов, при этом отмечается:

• общее возбуждение, нарастание слабости;

• учащение дыхания и усиление цианоза;

• появляется головокружение, обморочное состояние с после­дующим развитием гипоксемической комы с судорогами и потерей сознания;

Приступ может закончиться летально.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: https://studopedia.ru/8_151051_poroki-s-obedneniem-malogo-kruga-krovoobrashcheniya.html

Medic-studio
Добавить комментарий