Патология эритроцитов: РИСУНОК 3-1 Красный костный мозг в норме, микропрепарат При среднем

Часть 3. Патология органов и систем. 3.1. Патология красной крови

Патология эритроцитов:  РИСУНОК 3-1 Красный костный мозг в норме, микропрепарат При среднем

Количество эритроцитов в периферической крови в норме у мужчин составляет 4-5х1012/л, концентраация гемоглобина 130-160 г/л; у женщин ~ 3,9-4,7×1012/л, 120-140г/л, соответственно. Период их жизни – около 100-130 дней.

Диаметр эритроцита приблизи­тельно равен 7,2-8,3 мкм. Эритропоэз происходит в костном мозге, с IV ступени под влия­нием эритропоэтина почечных перитубулярных эндотелиальных клеток и гепатоцитов. Схема эритропоэза представлена на рисунке 3 Л Л .

Разрушаются эритроциты в селезенке, печени и костном мозге.

Еурстобразующая Колоииеобразующая эритроидная яртрануття единица единица (КОЕ-Э) Нормоциты

Рис. 3.1.1. Схема эритропоэза [по ЬзеШасЬег К. ]. е* а1.э 1994].

/. Понятие и виды эритроцитозов.

Эритроцитоз– увеличение содержания эритроцитов в периферической крови бо­лее 5х1012/л у мужчин и более 4,7×1012/л у женщин. Классификация эритроцитозов

Первичные эритроцитозы

а) Болезнь Вакеза (эритремия, истинная полицитемия) относится к лейкозам.
Истинная полицитемия – миелопролиферативное заболевание, при котором предшест­ венники эритроцитов делятся и созревают, не подчиняясь регуляции эритропоэтином.

Для данного заболевания характерна активация всех трех ростков кроветворения, что проявляется такими изменениями в перифеической крови, как тромбоцитоз, нейтрофи- лез, базофилез, моноцитоз, увеличение показателя гематокрита, количества эритроци­ тов и уровня гемоглобина.

Кроме того, характерными симптомами заболевания явля­ ются: артериальная гипертензия, в основе формирования которой активации РААС, увеличение периферического сосудистого сопротивления и объема циркулирующей крови; тромбозы и ишемические повреждения органов.

Окраска кожных покровов и слизистых у больных с полицитемией ярко красная или багровая из-за высокого содер­

жания эритроцитов и гемоглобина в крови.

б) Семейные (наследуемые) эритроцитозы имеют неопухолевую, а наследствен­ ную природу. Этиопатогенез семейных эритроцитозов в настоящее время практи­

чески не изучен.

Вторичные эритроцитозы (симптомы других болезней)

а) Абсолютные эритроцитозы формируются в связи с повышением выработки

эритропоэтина.

Стимуляторы секреции эритропоэтина:

Условия, способствующие формированию экзогенные и эндогенной хронической гипоксии (длительное пребывание в условиях высокогорья, хронические заболе­вания легких, сердечная недостаточность и др.).

Локальная ишемия почки (атеросклеротический стеноз почечной артерии и др.).

Некоторые заболевания почек, (почечная киста, гидронефроз и др.).

Некоторые опухоли могут секретировать эритропоэтин (почечно-клеточная карцинома, печеночно-клеточная карцинома, гемангиобластома мозжечка, опу­холи матки).

При истинном эритроцитозе наблюдаются симптомы, связанные с увеличением объема крови и ее вязкости (головная боль, нарушения зрения, гипертензия, тромбозы).

б) Относительные эритроцитозы – увеличение количества эритроцитов в еди­нице объема без истинного увеличения их общего количества.

Гемоконцентрационный эритроцитоз при гиповолемии (плазмореи, диареи,
рвоты и др.).

Перераспределительный эритроцитоз (срочная адаптации к стрессирующим
воздействиям – гипоксия, физическая нагрузка и др.).

//- Классификация анемий. Общая характеристика и дифференциальная диагностика.

Анемия– клинико-лабораторный симптомокомплекс, обусловленный снижением уровня гемоглобина ниже 130,0 г/л у мужчин и 120,0 г/л у женщин, что, как правило, со­пряжено со снижением количества эритроцитов в единице объема крови. Классификация анемий.I. По насыщению эритроцитов гемоглобином (по цветовому показателю):

• нормохромные (ЦП=0,8-1),

• гипохромные (ЦП 1,0). И. По типу кроветворения:

• нормобластические (нормоцитарные),

• мегалобластические (мегалоцитарные).
III. По этиопатогенезу:

1, Вследствие нарушения кровообразования (дисэритропоэтические):

• железодефицитные,

• миелотоксические,

• В-дефицитная (пернициозная, анемия Аддисона-Бирмена),

• фолиеводефицитная,

• железорефрактерные (сидеробластическая, сидероахристическая, порфирино-дефицитная).

2 Постгеморрагические анемии:

• острая,

• хроническая

3. Гемолитические анемии:

• наследственные:

– мембранопатии (наследственный микросфероцитоз),

– энзимопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, фавизм),

– гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия),

• приобретенные:

– иммунные,

– токсические.

///. Этиология, патогенез и стадии острой постгеморрагической ане­мии. Острая постгеморрагическая анемияразвивается в результате кровопотери, рав­ной 10% и более от ОЦК, вследствие массивного кровотечения из поврежденных крупных сосудов или полостей сердца.

Стадии острой постгеморрагической анемии.1. Рефлекторная стадия. Первые часы и сутки в организме отмечается эквивалентное уменьшение общего содержания форменных элементов и плазмы крови (нормоците-мическая гиповолемия – гематокрит, число эритроцитов и уровень гемоглобина в еди-

нице объема крови остаются в рамках нормальных диапазонов, наблюдается выброс эритроцитов из органов-депо).

2. Гидремическая стадия. Через 2-3 дня отмечается уменьшение уровня гемоглобина, числа эритроцитов в единице объема крови, а также гематокрита (олигоцитемическая гипо- или нормоволемия – результат уменьшения количества жидкости, выводимой почками (активация РААС), снижения транспорта в сосуды межтканевой жидкости и лимфы).

3. Стадия усиленного кроветворения (ретикулоцитарный криз). Примерно через 4-5 дней в крови обнаруживается большое число молодых клеток эритроцитарного ростка гемоцоэза, ретикулоцитов (регенераторная и гиперрегенераторная анемия).

IV. Этиология и патогенез гемолитических анемий.



Источник: https://infopedia.su/18x2d4a.html

О чем говорят показатели эритроцитов в крови?

Патология эритроцитов:  РИСУНОК 3-1 Красный костный мозг в норме, микропрепарат При среднем

Каждый форменный элемент крови способен многое поведать о состоянии здоровья человека. Эритроциты, красные кровяные тельца, — не исключение.

Оценивая их концентрацию, насыщенность и даже форму, врач может получить важные данные для постановки правильного диагноза или оценки эффективности лечения.

Давайте рассмотрим, какие функции берут на себя эти клетки и что означают отклонения от нормы.

Эритроциты и их обозначение в бланке анализа крови

Строение красных кровяных телец обусловлено их основной функцией — переносом гемоглобина по кровеносным сосудам. Двояковогнутая форма, небольшие размеры и эластичность обеспечивают проходимость частиц даже в самых узких капиллярах.

Ключевая задача эритроцитов, как мы уже отмечали, напрямую связана с входящим в их состав гемоглобином. Этот белок обладает способностью связываться с кислородом и углекислым газом, осуществляя транспортировку первого к тканям и органам, а второго — обратно к легким. Каждый эритроцит содержит 270–400 млн молекул гемоглобина.

Прежде чем превратиться в полноценную клетку, эритроцит проходит несколько стадий развития. Сначала в красном костном мозге образуется мегалобласт, затем он преобразуется в эритробласт и нормоцит, впоследствии превращаясь в ретикулоцит — форму, предшествующую зрелому эритроциту.

эритроцитов в крови у мужчин и женщин отличается. Также эти показатели зависят от возраста.

Норма концентрации эритроцитов в крови

Для новорожденных характерны показатели в 3,9–5,9 млн/мкл. У детей от 1 до 12 лет нормой эритроцитов в крови является 3,8–5 млн/мкл. С возрастом в силу вступают половые различия —– для юношей 12–18 лет нормальные показатели эритроцитов должны находиться в границах от 4,1 до 5,6 млн/мкл, а у девушек —– от 3,8 до 5,1.

В крови взрослых мужчин обычно содержится 4,3–5,8 миллионов клеток на микролитр, женщин —– 3,8–5,2. Организм беременных женщин имеет свои особенности, в этот период он активно накапливает жидкость, а значит и состав крови подвергается существенным трансформациям.

Поэтому для будущих мам нормальным явлением будет небольшое снижение уровня красных кровяных телец.

Изменение количества эритроцитов в крови человека может означать как наличие заболевания, так и определенные состояния организма.

Что означает повышенный уровень эритроцитов в крови

Высокий уровень красных кровяных телец врачи называют эритроцитозом. Часто поводом для увеличения числа эритроцитов в крови человека становится обезвоживание, возникшее вследствие естественных причин, а также при диарее, рвоте, высокой температуре.

Поэтому, кстати, анализ не рекомендуется проходить после тяжелых физических нагрузок.

Кроме того повышенный уровень эритроцитов в крови может быть характерен при авитаминозе, а также для жителей высокогорных областей и людей, чья профессия связана с авиаперелетами.

К патологическим причинам повышенного уровня эритроцитов относятся такие заболевания, как недостаточность сердечно-сосудистой или дыхательной системы, а также поликистоз почек и эритремия.

красных кровяных телец ниже нормы

По аналогии с повышенным уровнем эритроцитов, снижение количества этих клеток может быть вызвано гипергидратацией, то есть чрезмерной насыщенностью тканей жидкостью.

Наличие раковых опухолей с метастазами, хронические воспаления, а также любая из разновидностей анемии также способны стать причиной низкого уровня эритроцитов в крови пациента.

Реже дело в различных сбоях иммунной системы, когда организм человека начинает вырабатывать антитела к эритроцитам, самостоятельно уничтожая их.

Нарушения работы красного костного мозга, где и образуются «молодые» клетки, иногда становится причиной снижения уровня ретикулоцитов в крови, кроме того такое явление может быть вызвано апластической и гипопластической анемиями.

Это важно!
Начальная стадия железодефицитной анемии протекает бессимптомно и в большинстве случаев обнаруживает себя в результате случайного стечения обстоятельств. Дело в том, что при латентном течении болезни организм восполняет недостаток железа непосредственно из тканей и органов, так что общий анализ крови не в силах выявить данную патологию.

Патологии формы эритроцитов

Некоторые виды анемии (например, гемолитическая) могут спровоцировать преобладание эритроцитов уменьшенного размера (диаметр одной клетки составляет меньше 6,5 мкм) — такое явление называется микроцитозом. Небольшие размеры эритроцитов могут стать причиной накопления воды в клетке, в результате чего форма ее изменяется, все более приближаясь к округлой.

Сфероцитоз, то есть преобладание шарообразных форм клеток, делает эритроцит гораздо более уязвимым и снижает его способность к проникновению в узкие кровеносные сосуды. Это генетическая патология, которая передается по наследству. Также как и эллиптоцитоз, заболевание является причиной разрушения эритроцитов при попадании их в селезенку.

У пациентов с анорексией и тяжелыми поражениями печени может развиться акантоцитоз, который характеризуется появлением различных наростов из цитоплазмы клетки. А при существенных отравлениях организма токсинами и ядами проявляется эхиноцитоз, то есть наличие большого количества красных кровяных телец зазубренной формы.

Кодоцитоз, или появление мишеневидных клеток, связано с повышенным содержанием холестерина в эритроците. Внутри клетки образуется светлое «кольцо», это может быть признаком болезней печени и длительной механической желтухи.

Когда клетки насыщены патологическим гемоглобином, повышается риск возникновения такого заболевания, как серповидноклеточная анемия. Наличие в крови эритроцитов в виде полумесяца редко угрожает здоровью пациента, но может быть причиной возникновения тяжелых заболеваний у потомства, особенно, если данным признаком обладают оба родителя.

Изменение уровня гемоглобина

Функции эритроцитов, как уже было сказано, неразрывно связаны с гемоглобином, сложным железосодержащим белком. У новорожденных детей нормальной концентрацией этого вещества является показатель в 145–225 г/л, а в возрасте 3–6 месяцев снижается до 95–135 г/л, далее по мере взросления приближается к стандартной норме — для мужчин 130–160 г/л, а для женщин 120–150 г/л.

Во время беременности организм женщины активно накапливает жидкость, поэтому уровень гемоглобина может быть понижен (110–155 г/л), что является следствием некоторой «разбавленности» крови.

Будьте осторожны!
«Болотная лихорадка», или малярия, оказывает непосредственное влияние именно на красные кровяные тельца. Простейшие паразиты используют эритроциты для размножения, развиваются и делятся прямо внутри клетки.

При значительной кровопотере, истощении, гипоксии, болезнях почек и костного мозга наблюдается снижение уровня гемоглобина в крови. Это состояние может быть связано как с исчезновением гемоглобина, так и с ухудшением его способности связываться с клетками кислорода.

Повышенное содержание гемоглобина могут вызывать врожденные болезни сердца, легочный фиброз и нарушения выработки гормонов почками. Часто при этом можно наблюдать чрезмерную густоту крови, ей становится тяжело продвигаться по кровеносным сосудам.

Отклонение СОЭ от референсных величин

Скорость оседания эритроцитов — показатель, который является одной из составляющих общего анализа крови.

Суть метода заключается в измерении количества времени, которое требуется эритроцитам, чтобы под действием гравитации осесть на дно сосуда.

Если в крови содержатся белки, наличие которых свидетельствует о воспалительных процессах в организме, скорость оседания эритроцитов будет происходить быстрее.

У детей до 10 лет СОЭ не должна превышать 10 мм/ч, для женщин нормальным показателем является 2–15 мм/ч, а для мужчин —– 1–10 мм/ч.

Изменение белковых фракций в организме беременной женщины может быть причиной повышенного СОЭ (до 45 мм/ч), что не является следствием воспалительных процессов.

В остальных случаях повышенные показатели могут быть признаком инфекционных заболеваний, анемии, наличия раковых опухолей, инфаркта миокарда и аутоиммунных заболеваний.

Несоответствие эритроцитарных индексов

Для того чтобы систематизировать различные характеристики эритроцитов, ученые вывели так называемые эритроцитарные индексы.

Средний объем эритроцита (MCV) — у взрослых мужчин и женщин этот показатель должен находиться в границах от 80 до 95 фл.

Для новорожденных допускается превышение верхней границы — до 140 фл, а у детей от 1 года до 12 лет референсное значение составляет 73–90 фл.

Нарушение верхней границы может быть следствием гемолитической анемии, болезней печени и дефицита витамина B12. А существенное снижение уровня MCV говорит об обезвоживании, талассемии или отравлении свинцом.

гемоглобина в эритроците (MCH ) — у новорожденных в возрасте до 2-х недель этот показатель находится в границах от 30 до 37 пг, а затем по мере взросления приближается к обычной норме в 27–31 пг.

Повышенный уровень наблюдают при некоторых разновидностях анемии, гипотиреозе, нарушениях в работе печени и онкологических заболеваниях.

Уменьшение количества гемоглобина в эритроците может быть следствием гемоглобинопатии, интоксикации свинцом или недостатка витамина B6.

Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитарной массе (MCHC ) показывает насыщенность каждой клетки гемоглобином.

У взрослых мужчин и женщин этот показатель обычно равен 300–380 г/л, у малышей до 1 месяца он может быть несколько понижен и составлять 280–360 г/л, а для детей до 12 лет характерны значения в границах 290–380 г/л.

Повышенный MCHC является частым спутником нарушения водно-электролитного обмена, некоторых форм талассемии и патологий форм эритроцитов. А пониженные значения могут быть спутниками железодефицитной анемии.

RDW, или ширина распределения эритроцитов , измеряется в процентах и показывает, насколько неоднородны клетки по своему объему. Для взрослых нормальными значениями являются 11,6–14,8%, а для детей до 6 месяцев — 14,9–18,7%. При заболеваниях печени и анемии RDW может быть выше нормы, а снижение уровня часто свидетельствует об ошибке в работе анализатора.

Исследование эритроцитов — это лишь фрагмент общего (клинического) анализа крови, но и он способен многое рассказать врачу о работе организма. Однако каждый врач скажет вам, что лишь в сочетании с другими показателями анализ эритроцитов может дать достоверный диагностический результат.

Источник: https://www.eg.ru/digest/pokazateli-ieritrotsitov-v-krovi.html

Патология клеток крови и костного мозга. анемии: гематологические заболевания могут быть первичными, то есть

Патология эритроцитов:  РИСУНОК 3-1 Красный костный мозг в норме, микропрепарат При среднем

Гематологические заболевания могут быть первичными, то есть вызванными болезнью собственно кроветворных органов, или вторичными, отражающими поражение каких-либо других систем. Вторичные заболевания встречаются чаще.

Доступность морфологического исследования клеток крови, например, в мазке венозной крови или пунктате костного мозга, обеспечивает непосредственное изучение возникших изменений.

В современной гематопатологии, представляющей отдельную и большую часть патологии человека, используют не только обычные морфологические подходы, а применяют весь арсенал методов (гистохимию, иммуногистохимию, цитогенетику и т.д.). Эта лекция посвящена заболеваниям крови, связанным с изменениями в системе эритроцитов.

Эритроциты образуются в костном мозге и являются производными миелоидного ростка кроветворения, который дает начало также тромбоцитам, гранулоцитам и моноцитам. Некоторые свойства нормальной крови и основные закономерности развития клеток крови (гемопоэза). Для начала рассмотрим некоторые свойства нормальной крови и основные закономерности развития клеток крови (гемопоэза).

Объем циркулирующей крови у взрослого человека достигает 5 л, обычно он чуть меньше у женщин и зависит от общей массы тела. При центрифугировании столбика венозной крови 45% ее массы представлены клетками, общее количество которых отражает гематокрит (packed cell volume, PCV), т.е. отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы. Оставшиеся 55% массы крови составляет ее плазма.

Объем крови точно измеряют с помощью радионуклидных методов. Повышение гематокрита происходит либо при увеличении общей массы эритроцитов, например при эритроцитозе, либо вследствие снижения объема плазмы крови. Снижение гематокрита — это следствие уменьшения эритроцитарной массы крови (при анемии) или возрастания объема плазмы.

Концентрация эритроцитов и содержание белков в плазме определяют вязкость крови. Повышенная вязкость может быть обусловлена высоким гематокритом, например при полицитемии, или возрастании концентрации белков, например при парапротеинемии, а также снижением способности эритроцитов к физиологической деформации (при серповидно-клеточной анемии) или повышением количества лейкоцитов (при лейкозах).

В результате замедляется скорость кровотока и создаются условия для тромбоза. Развитие клеток (форменных элементов) крови. Кроветворение (гемопоэз) начинается в желточном мешке на 3-й нед эмбриогенеза.

С 6-й нед основным гемопоэтическим органом эмбриона на какое-то время становится печень, а с 12-й нед кроветворные функции “перемещаются” в селезенку и лимфатические узлы, в меньшей степени в тимус. В костном мозге признаки гемопоэза появляются на 16—20-й нед эмбриогенеза. С 30—36-й нед кроветворение осуществляется преимущественно в костном мозге, а гемопоэз в печени резко снижается, однако несколько участков кроветворной ткани остается в течение 1—2 нед после рождения. В печени гемопоэз выражен у недоношенных детей и сохраняется при неонатальной, т.е. в периоде новорожденности, анемии, например при гемолитической болезни новорожденных.

В периоде детства костный мозг является единственным местом формирования новых форменных элементов крови.

Прогрессирующее замещение гемопоэтического (красного) костного мозга жировым (желтым) костным мозгом происходит в период отрочества. К 16—18 годам красный костный мозг сохраняется лишь в проксимальных отделах длинных трубчатых костей, телах позвонков, ребрах, грудине, костях таза и черепа. Такая локализация затем остается на всю жизнь, и у взрослого человека биопсию костного мозга делают в любом из указанных мест, кроме костей черепа. У новорожденных для этого используют бугристость большеберцовой кости, располагающуюся на передней поверхности верхнего эпифиза этой кости. Жировой костный мозг способен возвращаться к состоянию кроветворного органа в тех случаях, когда организм нуждается в увеличенном количестве форменных элементов крови или когда происходит опухолевая пролиферация клеток крови. У детей и взрослых с тяжелыми формами анемии, в тех случаях, когда регенераторные возможности костного мозга исчерпаны, печень, затем селезенка и лимфатические узлы также могут выполнить гемопоэтические функции. Это называется экстрамедуллярным (внекостномозговым) гемопоэзом (кроветворением). Экстрамедуллярное кроветворение возможно, если стволовые клетки костного мозга не повреждены, и имеется достаточное для нормального кроветворения количество железа, белка и витаминов. Костный мозг не только является резервуаром для стволовых кроветворных клеток, но формирует уникальное микроокружение для их пролиферации и дифференцировки. По-видимому, именно он регулирует выход в кровоток зрелых клеток крови. Кроветворение осуществляется во внесосудистых пространствах каналов и полостей костного мозга. При электронно-микроскопическом исследовании в них видна сеть тонкостенных синусоидов, выстланных одним слоем эндотелия. Эндотелий окружен прерывистой базальной мембраной и адвентициальными клетками, между которыми существуют пространства. Между синусоидами лежат скопления кроветворных клеток и жировые клетки. Дифференцированные клетки крови проникают в синусоиды путем трансклеточной миграции через эндотелий. Именно в костном мозге осуществляется регуляция миграции дифференцированных клеток крови. Это доказывает тот факт, что при экстрамедуллярном кроветворении в периферической крови можно встретить все формы недифференцированных форменных элементов. Дифференцировка клеток крови в ходе гемопоэза. Все форменные элементы крови происходят от плюрипотентных стволовых клеток. При делении стволовая клетка образует две клетки, одна из которых сохраняет свойства стволовой, а другая начинает дифференцироваться. Таким образом, генетически запрограммированная пролиферация стволовых клеток обеспечивает не только их самообновление, но и продукцию следующих генераций — мультипотентных стволовых (полустволовых) клеток. Последние предназначены для развития (дифференцировки) всех форменных элементов по двум главным направлениям: миелоидного гемопоэза (три линии дифференцировки) и лимфопоэза. Термин “плюрипотентные” означает универсальные по отношению к направлениям дальнейшей дифференцировки, а термин “мультипотентные” — возможность дальнейшей дифференцировки по многим, но не по всем направлениям. Представление о самоподдерживающихся родоначальных клетках крови впервые сформулировал в XX в. русский гистолог А.А.Максимов (1874—1928). Мультипотентные стволовые клетки миелоидного гемопоэза дают начало эритроидным, мегакариоцитарным и миеломоноцитарным коммитированным, т.е. дифференцирующимся лишь в одном направлении, стволовым клеткам, называемым также унипотентными предшественниками. Потомки этих клеток проходят этапы дифференцировки до терминальных зрелых форменных элементов: эритроцитов, тромбоцитов (кровяных пластинок), моноцитов и гранулоцитов. Мультипотентные стволовые клетки-предшественники лимфопоэза дают начало линиям Т- и В-лимфоцитов. Генетически детерминированная линейная специфичность, проявляющаяся у коммитированных потомков мультипотентных стволовых клеток, ограничивает не только направления их дифференцировки, но и способность к бесконечному существованию и самообновлению. Терминальные зрелые форменные элементы имеют уже ограниченную продолжительность жизни. Таким образом, нормальное и повышенное количество терминальных форменных элементов обеспечивается с помощью продолжающегося размножения стволовых клеток и вступления их ближайших потомков в пул коммитированных предшественников. На этот механизм могут влиять различные факторы, действующие при воспалении, иммунологических реакциях, гипоксии, нарушении питания, различных заболеваниях и т.д. При обычной микроскопии с применением обзорных цитологических или гистологических окрасок выделить стволовые элементы среди разнообразия клеточной популяции красного костного мозга невозможно. Плюрипотентные возможности этих клеток были исследованы на мышах. В эксперименте было показано, что колонии костномозговых клеток происходят из одной стволовой клетки. Эритроциты и мегакариоциты имеют общего коммитированного предшественника — мегакариоцитарно-эритроцитарную колониеобразующую единицу (КОЕ-Мег-Э). Такой же предшественник — гранулоцитарно-моноцитарная колониеобразующая единица (КОЕ-ГМ) — есть у гранулоцитов и моноцитов. Дифференцировка клеток в ходе гемопоэза управляется программами, закодированными в ДНК. Программы приводятся в действие с помощью сигналов, идущих к ядрам клеток от рецепторов плазмолеммы, которые воспринимают факторы роста. К настоящему времени открыто множество факторов роста, стимулирующих и одновременно контролирующих гемопоэз. Их можно подразделить на три большие группы. 1-я группа — мультипотентные факторы, например интерлейкин-3, стимулирующий пролиферацию и дифференцировку стволовых клеток; колониестимулирующий фактор гранулоцитов и макрофагов (ГМ-КСФ), обеспечивающий рост макрофагов и предшественников нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов. 2-я группа — линейные факторы, детерминированные в пределах клеточной линии, например факторы, стимулирующие колонии гранулоцитов (Г-КСФ) и моноцитов (М-КСФ). 3-я группа — смешанно-линейные факторы, например различные интерлейкины и трансформирующий фактор роста, воздействующие на относительно зрелые клетки одной или нескольких линий. Факторы роста в основном вырабатывают Т-лимфоциты и моноциты, а также стромальные и миелоидные клетки. Из всех факторов роста выделяется эритропоэтин, который вырабатывается в почках, а затем гуморальным путем доставляется в костный мозг, где он стимулирует терминальную дифференцировку предшественников эритроцитарного ряда. Факторы роста можно применять с лечебными целями для восстановления подавленной гемопоэтической активности. Так, анемию при почечной недостаточности можно корректировать введением рекомбинантного эритропоэтина, а ускоренное восстановление костного мозга после воздействия на организм больших доз химиопрепаратов или после его аутотрансплантации достигается введением ГМ-КСФ. Гены, кодирующие большинство факторов роста, находятся в длинном плече хромосомы 5, которая чаще всего подвергается аберрации при всевозможных миелодиспластических синдромах. Роль биопсии костного мозга. Клинический диагноз при заболеваниях, связанных с системой кроветворения, зависит от микроскопического (цитологического, гистологического, гистохимического и т.д.) изучения аспирационных биоптатов и трепанобиоптатов [трепанобиопсия — прокол кости (обычно в области гребня подвздошной кости) с помощью специальной иглы]. В таких биоптатах оценивают общую целлюлярность (количество клеток) и определяют наличие в костном мозгу специфических предшественников терминальных форменных элементов. В норме соотношение клеток гемопоэза и жировых клеток примерно одинаково. При гипоплазии костного мозга возрастает содержание жира, а при анемиях с нарушением эритропоэза и лейкозах отмечается повышенная целлюлярность (гиперплазия) костного мозга. Нормальное соотношение миелоидных и эритроидных предшественников колеблется от 2,5:1 до 12:1; оно почти всегда нарушено при анемиях и лейкозах. В нормальном костном мозге содержится менее 3% плазматических клеток и менее 10% лимфоцитов. С помощью импрегнации серебром (обработки мазков или гистологических срезов солями серебра) можно увидеть тонкие ретикулиновые волокна, количество и объем которых резко возрастают при миелофиброзе. Примерно 40% нормобластов, т.е. проэритробластов, морфологически определяемых предшественников эритроцитов, содержат гранулы гемосидерина и являются сидеробластами. Повышенное количество сидеробластов свидетельствует о подавленном синтезе гема или глобина. Прогрессирующее накопление железа в митохондриях приводит к формированию кольцевых сидеробластов. Отсутствие окрашиваемого железа в биоптатах костного мозга свидетельствует о железодефицитном состоянии. Количество клеток, находящихся в разных фазах митоза, в нормальной популяции костного мозга равно 1—2%. Подсчет фигур митоза дает представление об общей гемопоэтической активности костного мозга. Кроме того, используют метки клеток радионуклидами: тимидином, меченным тритием — для оценки общей пролиферативной активности; Fe — для изучения эритропоэза; коллоидом, меченным mTc — для оценки функции моноцитов и макрофагов. Эритропоэз. В лекции, посвященной анемиям, мы рассмотрим только эритропоэз. Созревание нормальных красных кровяных телец, т.е. нормобластный эритропоэз, проходит следующие этапы: уменьшение размеров нормобластов, сокращение их ядер с конденсацией хроматина, постепенное исчезновение ядер, утрата цитоплазматической РНК и параллельная продукция гемоглобина. Между пронормобластом и поздним нормобластом совершаются три митотических деления. Каждый интервал между митозами, необходимый для нормальной этапной дифференцировки, равен 16 ч. После кровотечений или при гемолитической анемии интервалы сокращаются, количество эритроцитов возрастает. Снижение митотической активности приводит к увеличению размеров эритроцитов (макроцитозу), что встречается при мегалобластной (макроцитарной) анемии. Повышение митотической активности сопровождается уменьшением размеров эритроцитов (микроцитозом), что наблюдается, например, при железодефицитной анемии. Продолжительность жизни эритроцитов в норме 120 дней, ежесуточно заменяется 1/120 часть общего их количества. Вновь поступающие в кровоток клетки называются ретикулоцитами. Ретикулоцит — непосредственный предшественник терминальной формы эритропоэтической дифференцировки. Именно эта клетка проходит через все стадии исчезновения ядра из цитоплазмы (безъядерными являются эритроциты только человека и млекопитающих). Созревание ретикулоцита до терминального эритроцита занимает 48—72 ч и последние 24 ч происходит в циркулирующей крови. Ретикулоциты содержат полирибосомы, РНК и митохондрии. Они способны синтезировать гемоглобин, что обеспечивает диффузную базофилию их цитоплазмы при окраске мазков по методике Романовского—Гимзы. Ретикулоциты выявляются при суправитальных, т.е. прижизненных окрасках нефиксированных клеток азуром В или крезиловым синим, при проточной цитометрии с окраской РНК флюорофорами. Количество ретикулоцитов в периферической крови выражают в процентах от общего количества эритроцитов. У взрослого человека оно колеблется в пределах 0,5—2,0%, однако более информативными являются данные об абсолютном содержании ретикулоцитов (в норме у взрослых 25—75х10/л). Подсчет количества ретикулоцитов дает представление об активности эритропоэза. ретикулоцитов в крови возрастает при кровопотерях, гемолизе, в ответ на гемотерапию. Уменьшение количества ретикулоцитов связано с недостаточной функцией костного мозга или неэффективным эритропоэзом. Контроль за эритропоэзом осуществляет эритропоэтин, который определяет темп перехода эритроидных предшественников (эритроцитарной колониеобразующей единицы — КОЕ-Э) в нормобласты (проэритробласты). Этот фактор вырабатывается в почках, некоторое его количество продуцируется также в печени и селезенке. Помимо контроля за темпом воспроизводства нормобластов эритропоэтин влияет на скорость созревания (терминальной дифференцировки) эритроцитов, синтез гемоглобина и проникновение эритроцитов в кровоток. Тироксин (гормон щитовидной железы), гормон роста и андрогены стимулируют продукцию эритропоэтина. Кроме подсчета количества ретикулоцитов, в оценке состояния и функции костного мозга, в частности эритропоэза, важную роль играют подсчет клеток эритроидного ряда в трепанобиоптате и феррокинетические исследования (оценка содержания и плазменного клиренса железа после введения -Fe, т.е. железа с радиоактивной меткой). Важнейшие признаки эритроцитов. Состояние и функции эритроцитов оценивают путем определения их количества в периферической крови (Эр), гематокрита (ГК) и концентрации гемоглобина (НЬ). На индивидуальные колебания этих показателей влияют возраст, пол и атмосферное давление, убывающее по мере увеличения высоты над уровнем моря (табл. 17.1). Нормальные показатели для эритроцитов (в средних величинах ± стандартные отклонения) Можно определить также другие особенности циркулирующих эритроцитов. Средний объем эритроцита (ОЭ, по международной номенклатуре — MCV, Mean corpuscular volume), который выражается в фемтолитрах, или фл-единицах, равных 10-л, в норме равен 80—100фл. Среднее содержание гемоглобина в эритроците (СГЭ, по международной номенклатуре — MCH, mean corpuscular Hb) —

Таблица 17.1

ПолЭр(х1012/л)ГК(%)Hb (г/л)Hb (г%)
Мужчины5,5±1,047,0±7,0155,0+25,016,0+2,0
Женщины4,8±1,042,0±5,0140,0+25,014,0+2,0

в норме 27—32 пиктограмм — пг. Среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците (КГЭ, по международной номенклатуре — MCHC, mean corpuscular Hb concentration) — в норме 300—360 г/л. Цветной показатель (ЦП), который вычисляется по данным общего анализа крови, содержание гемоглобина в % (из расчета 16 г гемоглобина в 100 г крови — 100%) делят на количество эритроцитов в миллионах и умножают на 20. При снижении гемоглобина и неизменном количестве эритроцитов цветной показатель ниже 1, при высоком содержании гемоглобина и уменьшенном числе эритроцитов цветной показатель выше 1.

Диагностические критерии анемии у мужчин: число Эр < 4,5 млн/мкл, Hb < 14г/%, ГК < 42%. У женщин — соответственно < 4,0 млн/мкл, Изменяться может не только объем, но и форма эритроцитов. Красные кровяные тельца — это двояковогнутые дискоидные клетки (дискоциты) со средним диаметром 7,0 мкм.

При определении их диаметра под обычным микроскопом ориентируются на ядра малых лимфоцитов, служащие эквивалентом диаметра. Из-за двояковогнутого строения дискоциты сильнее воспринимают окраску по периферии цитоплазмы (иными словами, периферия более оксифильна, нежели центр эритроцита). При нормохромии размер более бледной центральной зоны не должен превышать 1/3 площади дискоцита.

Анемии часто сопровождаются изменениями формы эритроцитов — могут встречаться серповидные, колбовидные, палочковидные, овальные эритроциты, в форме сферы и т.д. Наличие эритроцитов разной формы называется пойкилоцитозом. Пойкилоцитоз встречается при каждой тяжелой форме анемии.

В эритроцитах могут встречаться внутриклеточные включения, которые, как правило, представляют собой остатки внутриклеточных органелл, в основном ядра, или гранулы пигмента. В норме макрофаги селезенки обычно удаляют включения из эритроцитов — процесс, происходящий в красной пульпе, называют pitting (“вынимание фруктовых косточек”).

Если селезенка удалена или подверглась атрофии, то эритроциты с включениями циркулируют в кровотоке. Могут встречаться мелкие тельца Паппенгейма (A.Pappenheim) с диаметром 1 мкм, представляющие собой интенсивно окрашенные базофильные гранулы, дающие реакцию на берлинскую лазурь.

При мегалобластных и гемолитических анемиях в эритроцитах содержатся гранулы ядерного хроматина диаметром 1—2 мкм, известные как тельца Хауэлла—Джолли. У лиц, подвергшихся спленэктомии, больных гемоглобинопатиями или гемолитической анемией, вызванной химикатами, при суправитальном окрашивании мазков крови обнаруживаются эритроциты с преципитатами метгемоглобина (окисленного гемоглобина).

Частицы денатурированного глобина называют тельцами Гейнца (R.Heinz).

Наконец, при инфекциях и гемолитических анемиях, вызванных лекарственными препаратами и химическими соединениями, а также при хронических отравлениях свинцом и миелодиспластических состояниях в эритроцитах, окрашенных по Романовскому—Гимзе, можно видеть множество мелких синих гранул (групп РНК) — это пятнистая базофилия эритроцитов. Дыхательная функция эритроцитов.

Ткани человека, находящегося в состоянии покоя, потребляют около 200 мл кислорода в 1 мин. При физической нагрузке это количество может возрастать в десятки раз. Функции переносчика кислорода из легких в ткани, а также углекислоты от тканей к легким выполняет гемоглобин. Гемоглобин состоит из не содержащего железо гема и глобина.

Гем придает крови красный цвет, он синтезируется в митохондриях эритробластов из глицина и сукцинилкофермента А при участии витамина Вб. В синтезе гема принимают участие 8 ферментов. Последовательно образуются: порфобилиноген, гидроксиметилбилан, уропорфириноген III, копропорфириноген, протопорфириноген, протопорфирин.

Последняя стадия биосинтеза гема сводится к включению иона двухвалентного железа (он и переносит кислород) в протопорфирин. Недостаточность ферментов вызывает заболевания — порфирии, о которых мы говорили при изучении нарушений обмена пигментов. Четыре молекулы гема обернуты полипептидными цепями, которые все вместе представляют собой белковую часть молекулы — глобин.

Глобин состоит из двух цепей типа а и двух цепей другого типа (в, у или 5). К нормальным типам гемоглобина относятся: HbA (а2, в2 — основной гемоглобин взрослого человека), HbF (а2, Y2 — фетальный гемоглобин), HbA2 (а2, 52 — минорный гемоглобин взрослого человека). Смена гемоглобина F на гемоглобин А происходит во время рождения ребенка.

К 4—6-му месяцу жизни уровень фетального гемоглобина в крови составляет менее 1%. При патологии строение молекул гемоглобина может значительно изменяться, главным образом, за счет замены аминокислот. Известно множество типов аномального гемоглобина (НЬН, НЬ1, HbS и др.). Эритроцитоз. Продукция эритропоэтина с последующим повышением количества эритроцитов в периферической крови, т.е. эритроцитозом, стимулируется хронической гипоксией. Последняя возникает при хронической легочной или сердечной недостаточности, врожденных пороках сердца, а также при продолжительной жизни в условиях сниженного атмосферного давления. Такой эритроцитоз имеет компенсаторный характер. Изредка он возникает в результате избыточной продукции эритропоэтина при определенных поражениях почек или печени — карциномах, кистах или ишемических повреждениях. Все перечисленные выше варианты эритроцитоза называют вторичной полицитемией, так как есть еще и первичная, или истинная, полицитемия — опухолевое поражение эритроцитарного ростка костного мозга.

Источник: https://med-books.info/58_pediatriya_802/patologiya-kletok-krovi-kostnogo-mozga-49130.html

Патология системы крови системы эритроцитов лекция 2

Патология эритроцитов:  РИСУНОК 3-1 Красный костный мозг в норме, микропрепарат При среднем

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ. ЛЕКЦИЯ № 2. АНЕМИИ. ЛЕКЦИЯ № 3. ГЕМОПОЭЗ. ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ. Дисциплина «Патологическая анатомия и патологическая физиология» Специальность Лечебное дело 060101 Преподаватель: Чагаева О. И. 1

ЛЕКЦИЯ № 1 ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ ПОКАЗАТЕЛИ ЭРИТРОЦИТОВ: 1. Количество 2. Окраска 3. Размер 4. Форма 5. Патологические включения 6. Ретикулоцитоз

Термины: 1. 2. Эритропения ( эритроцитов) Эритроцитоз ( эритроцитов) Лабораторный показатель: RBC 3

СОВРЕМЕННЫЙ ГЕМОАНАЛИЗАТОР Внешний вид бланка анализа 4

ТРАДИЦИОННЫЙ АНАЛИЗ КРОВИ Камера Горяева для подсчета эритроцитов и лейкоцитов 5

Изменение количества эритроцитов взависимости от пола и возраста в норме* Пол и возраст RBC, норма Женщины старше 18 лет 3, 8 -5, 1 х 1012/л Мужчины 18 -65 лет 4, 2 -5, 6 х 1012/л Мужчины старше 65 лет 3, 8 -5, 8 х 1012/л * Точность показателя зависит от лабораторного анализатора 6

Значение показателя RBC Изменение показателя патология анемия эритропения эритроцитоз лейкоз (опухолевое заболевание крови) 7

Термины: Гипохромные эритроциты 2. Нормохромные эритроциты 3. Гиперхромные эритроциты 1. Лабораторный показатель: MCH (старое: цветовой показатель) Окраска эритроцита может быть определена при микроскопии мазка крови

СОВРЕМЕННЫЙ ГЕМОАНАЛИЗАТОР Внешний вид бланка анализа 9

ТРАДИЦИОННЫЙ АНАЛИЗ КРОВИ Используется Формула. Для расчета необходимо знать количество эритроцитов и гемоглобина 10

МАЗОК КРОВИ Для анализа морфологии эритроцитов проводится микроскопия мазка 11

ЭРИТРОЦИТЫ В МАЗКЕ КРОВИ • В мазке крови нормохромный эритроцит – это клетка круглой формы с круглым просветлением в центре 12

ЗНАЧЕНИЕ ПОКАЗАТЕЛЯ MCH • Степень окраски эритроцита (гипо/нормо/гипер-хромный) зависит от количества железа в гемоглобине • Показатель используется в дифференциальной диагностике анемий 13

ИЗМЕНЕНИЕ ОКРАСКИ ЭРИТРОЦИТОВ И АНЕМИЯ Вид эритроцита цв. показатель Гипохромн ый 35 (>1) В 12 -анемия Гипо/апластиче ская Гиперхром ный MCH, pg Схема Анемия 14

ЭРИТРОЦИТЫ РАЗЛИЧНОЙ ФОРМЫ, РАЗМЕРА И ОКРАСКИ 15

Термины: Микроцит 2. Нормоцит 3. Макроцит 4. Мегалоцит 1. 5. Анизоцитоз Лабораторный показатель: MCV (старое: морфология эритроцитов) – RDW Размер эритроцита может быть определен при микроскопии мазка крови 16

СОВРЕМЕННЫЙ ГЕМОАНАЛИЗАТОР Внешний вид бланка анализа 17

МАЗОК КРОВИ Для анализа морфологии эритроцитов проводится микроскопия мазка 18

ИЗМЕНЕНИЕ РАЗМЕРА ЭРИТРОЦИТОВ И АНЕМИЯ Вид эритроцита MCV, фл Схема Анемия Микроцит 100 В 12 -анемия Гипо/апластиче ская Макроцит Мегалоцит 19

Значение показателя MCV • Степень размера эритроцита (микро/нормо/макроцитарный) зависит от количества железа в гемоглобине • Показатель используется в дифференциальной диагностике анемий 20

АНИЗОЦИТОЗ (RDW) • Наличие в периферической крови эритроцитов разных размеров • Значение показателя: ранний признак анемии (даже при отсутствии других признаков) 21

Термин: Пойкилоцитоз Форма эритроцита определяется только при микроскопии мазка крови 22

ПОЙКИЛОЦИТОЗ • Наличие в периферической крови эритроцитов разной формы • Для определения формы эритроцита в мазке крови анализируются: Øвнешняя форма эритроцита Øналичие и форма просветления внутри клетки • Значение показателя: различные гемолитические анемии и др. 23

ИЗМЕНЕНИЕ ФОРМЫ ЭРИТРОЦИТОВ И АНЕМИЯ Форма Схема Анемия Шаровидная Овальная Мишеневидная Наследственная гемолитическая анемия Серповидная Различная неправильная формы Приобретенная гемолитическая анемия, В 12 -анемия 24

ШАРОВИДНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ Эритроциты маленькие, просветление в центре отсутствует Мазок в норме 25

ОВАЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ 26

МИШЕНЕВИДНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ 27

СЕРПОВИДНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ Наблюдается при серповидно-клеточной анемии 28

Эритроциты неправильной формы 29

Терминология: 1. Тельца Жолли 2. Кольца Кебота 3. Сидерозные гранулы Патологические включения в эритроцитах определяются только при микроскопии мазка крови

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ВКЛЮЧЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ Название включения Что это такое? Схема Значение Тельце Жолли Фрагмент ядра В 12 -анемия Гемолитическая анемия Кольцо Кебота Оболочка ядра В 12 -анемия Сидерозные гранулы Гранулы железа В 12 -анемия Железодефицитная 31 анемия

ТЕЛЬЦА ЖОЛЛИ Тельца Жолли Сегментоядерный нейтрофил 32

КОЛЬЦО КЕБОТА 33

СИДЕРОЗНЫЕ ГРАНУЛЫ 34

Термины: 1. Ретикулоцит (юный эритроцит) 2. Ретикулоцитоз ( ретикулоцитов) 3. Ретикулопения ( ретикулоцитов) Ретикулоциты выявляются в мазке крови визуально с помощью специальной прижизненной окраски

РЕТИКУЛОЦИТЫ • В определенном количестве содержатся в периферической крови в норме • Отражают интенсивность кроветворения • Значение показателя: Изменение Анемия Ретикулоцитоз Гемолитич. анемия В 12 -анемия (лечение) Ретикулопения Гипо/апластическая анемия 36

РЕТИКУЛОЦИТЫ Содержат зернистую или нитевидную субстанцию 37

ВЫВОДЫ Чаще всего изменения эритроцитов встречаются при различных анемиях

АНЕМИИ ЛЕКЦИЯ № 2 Железодефицитная анемия В 12 – анемия Гемолитическая анемия 39

АНЕМИЯ • Патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и, как правило, числа эритроцитов в анализе крови Пол Женщины Мужчины HGB* Анемия 120 -140 г/л 140 -170 г/л < 115 г/л < 135 г/л * Значения показателя зависят от возраста и методики лабораторного анализа 40

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА: ГИПОХРОМНАЯ МИКРОЦИТАРНАЯ 2. АНИЗОЦИТОЗ 1.

ЭТИОЛОГИЯ 1. Наиболее частой причиной являются скрытые кровопотери из жкт (например: язвенная болезнь желудка), маточные кровотечения (например: обильные менструации), мочекаменная болезнь 2. Недостаточное потребление железа с пищей (мясопродукты) 3. Особые физиологические состояния: беременность, лактация, подростковый возраст 42

ПАТОГЕНЕЗ Хроническая гипоксия Жировая дистрофия внутренних органов Склероз внутренних органов Снижение функции внутренних органов, особенно сердца Органы-мишени: сердце, печень, почки, мозг 43

ТИГРОВОЕ СЕРДЦЕ очаговая жировая дистрофия миокарда Папиллярные мышцы. Полосатая исчерченность. Отложения жира в виде полос. 44

ТИГРОВОЕ СЕРДЦЕ очаговая жировая дистрофия миокарда Микропрепарат. Окраска суданом. Полосатая исчерченность. Отложения жира в виде полос. 45

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ Диффузная жировая дистрофия Паренхима печени в норме 46

МАЗОК ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ НОРМА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ 47

ГЕМОГРАММА НОРМА АНЕМИЯ 1 2 3 4 5 48

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА: 1. НОРМОХРОМНАЯ НОРМОЦИТАРНАЯ 2. ПОЙКИЛОЦИТОЗ 3. РЕТИКУЛОЦИТОЗ

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ • Обусловлена увеличением скорости разрушения эритроцитов • Срок жизни эритроцитов составляет 12 -14 дней (в норме – 120 дней) • Разрушение эритроцитов происходит в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) и в органе кроверазрушения – селезенке (внесосудистый гемолиз) 50

ЭТИОЛОГИЯ • Наследственные гемолитические анемии: Øсерповидно-клеточная анемия Øнаследственный микросфероцитоз Øталассемия • Приобретенные гемолитические анемии: Øаутоиммунная Øлекарственные Øсвязанные с механическим / физическим / химическим воздействием ( физическая нагрузка, холодная температура, искусственные клапаны сердца, лекарства и т. д. ) 51

ПАТОГЕНЕЗ 1. АНЕМИЯ гипоксия, дистрофия и склероз внутренних органов внекостном озговое кроветворе ние увеличение селезенки (рабочая гипертрофия, «могила эритроцитов» ) 2. ГЕМОЛИЗ гемосидерин (пигмент с Fe бурого цвета) Увеличение печени билирубин (пигмент желтого цвета) Желтушность кожных покровов Образование пигментных камней 52

УВЕЛИЧЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ Наследственный микросфероцитоз. Девочка, 8 лет. Внекостномозговое кроветворение. Вес 475 г, размер в длину 17 см В норме вес селезенки до 200 г (обычно 150170 г), размер в длину до 14 см 53

СЛУЧАЙ СПЛЕНОМЕГАЛИИ ПРИ ТАЛАССЕМИИ Селезенка заминает большую часть брюшной полости (в норме не выходит за пределы левого подреберья) 54

Нарушение билирубинового обмена 55

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Многочисленные фрагментированные эритроциты. Внутрисосудистый гемолиз. 56

ГЕМОГРАММА В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ 1 2 3 4 57

В 12 -дефицитная анемия ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА: 1. ГИПЕРХРОМНАЯ МАКРОЦИТАРНАЯ 2. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ВКЛЮЧЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ 3. АНИЗОЦИТОЗ 4. ПОЙКИЛОЦИТОЗ

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ • Витамин В 12– фактор кроветворения • В организм человека поступает только с продуктами животного происхождения (мясо, молоко, яйца и т. д. ) • Для всасывания витамина В 12 (внешний фактор) необходим белок, вырабатываемый слизистой желудка (внутренний фактор) • Общая частота заболеваемости 25: 100000 человек в год среди людей старше 40 лет 59

ЭТИОЛОГИЯ 1. Заболевания желудка (атрофический гастрит, резекция желудка) 2. Заболевания кишечника, сопровождающиеся диареей (энтерит, панкреатит и т. д. ) 3. Заболевания/состояния, при которых повышается потребность в витамине В 12 (опухоли, лейкозы, беременность) 4. Строгое вегетарианство 60

ПАТОГЕНЕЗ • Патогенез очень сложный • Патологические процессы: гипоксия, различные виды дистрофии (жировая, нарушение обмена пигментов – гемосидерина и билирубина), склероз внутренних органов, нарушение пролиферации костномозговой и эпителиальной ткани • Системы органов с наиболее выраженными патологическими изменениями: жкт и печень, нервная система, костный мозг и селезенка 61

ПАТОГЕНЕЗ I ДЕФИЦИТ В 12 Нарушение регенерации быстроделящихся тканей (В 12 участвует в процессе деления клеток) Костный мозг (изменяется тип кроветворения) Анемия Лейкопения Тромбоцитопения Дистрофия нервной ткани (В 12 участвует в выработке миелина, который проводит нервный импульс) Эпителий слизистой жкт Глоссит Гастрит Энтероколит поражение спинного мозга, психические нарушения 62

ПАТОГЕНЕЗ II Изменение типа кроветворения МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ (эритроциты очень крупных размеров) 2. ГЕМОЛИЗ 1.

АНЕМИЯ (эритропения) очаги внекостномо згового кроветворения увеличение селезенки В селезенке гипоксия (жировая дистрофия) В сосудистом русле избыток гемосидерина (пигмент с Fe) увеличение печени избыток билирубина (желтый пигмент) легкая желтушность кожных покровов 63

КОММЕНТАРИЙ К СЛАЙДУ «ПАТОГЕНЕЗ II» • Мегало-бластическое кроветворение: – «мегало» – огромный – «бласт» – клетка-предшественник зрелых клеток крови, в данном случае эритроцитов (эритробластов) • Т. е.

речь идет о появлении в костном мозге огромных клеток-предшественников эритроцитов • При созревании мегалобласты превращаются в мегалоциты и выходят в периферическую кровь • Огромный размер приводит к разрушению эритроцитов в системе капилляров и является причиной сосудистого гемолиза 64

ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ Глоссит Хантера (Hunter) или атрофический глоссит: язык ярко-красный, гладкий, блестящий, пациенты жалуются на жжение 65

ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ Гастроскопия. Норма Атрофический гастрит при В 12 анемии 66

ПОРАЖЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА СПИННОЙ МОЗГ. НОРМА ПОТЕРЯ МИЕЛИНА В ЗАДНИХ И БОКОВЫХ КАНАТИКАХ 67

МАЗОК ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ НОРМА В 12 -АНЕМИЯ 68

ГЕМОГРАММА НОРМА В 12 -АНЕМИЯ 1 2 3 4 69

ЛЕКЦИЯ № 3 ГЕМОПОЭЗ Терминология: 1. Гиперплазия костного мозга 2. Гипо/ -аплазия костного мозга 3. Внекостномозговое кроветворение 4. Поэтины 5. Лейкозная инфильтрация

КРАСНЫЙ КОСТНЫЙ МОЗГ • Гемопоэз осуществляется в красном костном мозге (головка бедренной кости позвонки, грудина, ребра, кости таза, и т. д. ) Головка бедренной кости. Макропрепарат 71

ПОЭТИНЫ • Факторы, контролирующие деятельность костного мозга • Вырабатываются внутренними органами (почки, печень) • Под действием поэтинов стволовая кроветворная клетка костного мозга начинает делиться и трансформироваться в клеткипредшественники крови (бласты) 72

ГЕМОПОЭЗ 73

АСПИРАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА Пункция гребня подвздошной кости Пункция грудины Материал полученный при аспирации идет на цитологическое исследование 74

БИОПСИЯ КОСТНОГО МОЗГА Материал полученный при биопсии идет на гистологическое исследование 75

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ ГЕМОПОЭЗА Аспират костного мозга. Норма. Увеличение 100 Биоптат костного мозга. Норма. Увеличение 20 76

ГЕМОПОЭЗ В НОРМЕ • При микроскопии костного мозга соотношение клеток крови равно количеству жировых клеток Биопсия костного мозга 77

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ КОСТНОГО МОЗГА • Гиперплазия (состояние повышенного кроветворения) • Гипоплазия (состояние пониженного кроветворения) • Аплазия (отсутствие кроветворения) Показатель Анемия Гипоплазия Железодефицитная анемия В 12 -анемия Гемолитическая анемия Гипопластическая анемия Аплазия Апластическая анемия Гиперплазия 78

ПОКАЗАТЕЛИ ГИПЕРПЛАЗИИ КОСТНОГО МОЗГА 1. При визуальном осмотре костный мозг трубчатых костей имеет вид «малиновое желе» , что связано с превращением желтого костного мозга в красный костный мозг 2. При микроскопии костного мозга количество клеток крови превышает жировые клетки 3. Очаги внекостномозгового кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах 79

КОСТНЫЙ МОЗГ В НОРМЕ (1) И ПРИ ГИПЕРПЛАЗИИ (2) 1 2 Бедренная кость. Макропрепарат 80

ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА • Уменьшение количества клеток крови по сравнению с жировыми при микроскопии костного мозга 81

АПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА • Костный мозг серый в виде губки • Макропрепарат: аплазия вызвана ионизирующей радиацией (ядерная бомбежка Нагасаки 1946 г. , 1, 8 км от эпицентра взрыва) 82

Лейкозная инфильтрация • Заполнение костного мозга атипичными бластными клетками при опухолевом заболевании крови • Костный мозг может иметь различный цвет: Øмалинового желе – сочный красный Øпиоидный (гноевидный) -розоватозеленовато-серый • Атипичные бластные клетки вытесняют нормальные клетки кроветворения из-за чего развивается дефицит всех клеток крови 83

КОСТНЫЙ МОЗГ ПИОИДНЫЙ (1) И В НОРМЕ (2) 1 2 84

ЛЕЙКОЗНАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ • Весь костный мозг инфильтрирован атипичными бластными клетками, жировые клетки практически отсутствуют 85

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ ЛЕКОЦИТОЗ ( ЛЕЙКОЦИТОВ) ЛЕЙКОПЕНИЯ ( ЛЕЙКОЦИТОВ) ЛЕЙКОЦИТАРНАЯ ФОРМУЛА АГРАНУЛОЦИТОЗ ГЕМОБЛАСТОЗЫ WBC

Лейкоцитоз (WBC > 9 х 9/л) 10 • Физиологический лейкоцитоз – у здоровых людей в связи с перераспределением крови при пищеварении, физической работе • Адаптивный лейкоцитоз – при заболеваниях, особенно характеризующихся воспалением • Патологический лейкоцитоз – При опухолевых заболеваниях крови (лейкозах) • Лейкемоидная реакция (WBC > 40 х 109/л) – изменения в крови и костном мозге, напоминающие лейкозы, но в отличие от них всегда имеющие 87 реактивный характер (инфекция, интоксикация)

ВИДЫ ЛЕЙКОЦИТОЗА ПО КЛЕТОЧНОМУ СОСТАВУ Клетка Вид Этиология лейкоцитоза Нейтрофилы Острые воспалительные заболевания, в т. ч. асептические (напр. : дифтерия, пневмония, пиелонефрит, инфаркт миокарда) Эозинофилы Хрон.

воспалительные заболевания с аллергическим компонентом (бронхиальная астма, экзема), аллергия, паразитарные заболевания (аскаридоз) Базофилы Лейкозы Моноциты Острые инфекционные заболевания, вызванные вирусами (инфекционный мононуклеоз), простейшими (малярия) Лимфоциты Хрон. инфекционн. заболевания (туберкулез) 88

ЛЕЙКОПОЭЗ СТВОЛОВАЯ КЛЕТКА ИТ Ы ИТ НО Ц ОЦ ЛИ МФ ГРАНУЛОЦИТЫ ЛИМФОИДНЫЙ РОСТОК МО ОФ ИЛ ЗИ Н ЭО ИЛ ЗО Ф БА НЕ Й ТР ОФ ИЛ МИЕЛОИДНЫЙ РОСТОК 89

Лейкоцитарная формула Ø Соотношение различных видов лейкоцитов 90

СДВИГИ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ • Сдвиг влево – увеличение в крови молодых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов, миелоцитов) – причины: острые инфекционные заболевания, лейкозы • Сдвиг вправо – увеличение в крови старых форм нейтрофилов (гиперсегментированных) – причины: В 12 -дефицитная анемия, болезни почек и печени 91

Лейкопения (WBC < 4 х 9/л) 10 • Причины: – наследственный или врожденный генетический дефект кроветворения – дефицит веществ, необходимых для кроветворения (витамин В 12, фолиевая кислота) – действие на организм физических факторов (ионизирующее излучение) и химических факторов (бензол, некоторые лекарства, напр. : противоопухолевые препараты) – бактериальные (брюшной тиф) и вирусные заболевания (грипп) – гемобластозы 92

АГРАНУЛОЦИТОЗ • лейкоцитов менее 1 х109/л • Летальность – 80% Одна из причин арганулоцитоза – препарат анальгин • Проявляется инфекционными заболеваниями: пневмония, ангины, стоматит, сепсис, которые протекают в тяжелой форме 93

Опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани ГЕМОБЛАСТОЗЫ ЛЕЙКОЗЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ (ГЕМАТОСАРКОМЫ) ПЕРВИЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ – ОРГАН ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ ЛИМФОУЗЕЛ ПЕРВИЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ – КОСТНЫЙ МОЗГ СЕЛЕЗЕНКА 94

ЭТИОЛОГИЯ • Наследственность: болезнь Дауна • Ионизирующее облучение • Химические канцерогены: бензол, противоопухолевые препараты Лимфома Беркитта (Вирус Эпштейн-Барра) • Вирусы: лимфома Беркитта, Т-клеточная лимфома 95

ЛЕЙКОЗЫ • Опухолевое заболевание системы крови (за рубежом принят термин лейкемия) • Из-за лейкозной инфильтрации костного мозга постепенно вытесняется нормальная кроветворная ткань, что приводит к развитию анемии, лейкопении, тромбоцитопении • Метастазы (лейкозные инфильтраты) выявляются в чаще всего в печени, селезенке, лимфоузлах, сосудах • Клиническая картина характеризуется анемией, кровоточивостью, развитием инфекционных заболеваний, язвенно-некротическими осложнениями, инфарктами органов 96

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ 1. По степени дифференцировки клеток Недифферен Бластные цированные Цитарные 3. По цитогенетическо му признаку: Лимфобластный/цитарный Эритро- бластный/цитарный Мегакарио-бластный/цитарный Миелобластный/цитарный 2. По течению: Острые лейкозы Моно- бластный/цитарный Хрон. лейкозы 97

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ Периферическая кровь. Биопсия костного мозга. Острый лимфобластный лейкоз. Острый миелобластный лейкоз. 98

ПАТОЛОГИЯ ПОЛОСТИ РТА Гипертрофический гингивит. Лейкозные инфильтраты. Острый лейкоз Комплекс органов шеи. Некротическая ангина. Острый лейкоз. 99

ЛЕЙКОЗНАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ ПЕЧЕНИ Множественные мелкие 2 -3 мм лейкозные инфильтраты серого цвета Сравните: паренхима печени в норме однородная коричневого цвета 100

ЛЕЙКОЗНАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ СЕЛЕЗЕНКИ Инфаркты селезенки. Острый лейкоз. Спленомегалия (4 кг) Множественные лейкозные инфильтраты. Хронический лейкоз. 101

Злокачественные лимфомы • Регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани • Классификация: ü Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) ü Неходжкинские лимфомы (например, лимфома Беркитта) • В терминальной стадии происходит генерализация процесса с поражение внутренних органов и костного мозга 102

Болезнь Ходжкина Опухоль поражает лимфатические узлы, в типичном случае шейные, которые могут достигать больших размеров. 103

ПОРФИРОВАЯ СЕЛЕЗЕНКА Минерал порфир Типичное поражение селезенки: бело-желтые очаги некроза и фиброза на красном фоне 104

КЛЕТКИ БЕРЕЗОВСКОГОШТЕРНБЕРГА • Диагноз болезни Ходжкина ставится на основании обнаружения специфических клеток 105

Источник: https://present5.com/patologiya-sistemy-krovi-sistemy-eritrocitov-lekciya-2/

2.1. Красный костный мозг

Патология эритроцитов:  РИСУНОК 3-1 Красный костный мозг в норме, микропрепарат При среднем

Красныйкостный мозг – паренхиматозный орган, включает три основных компонента:гемопоэтический, строму и сосуды.Гемопоэтический компонент содержитстволовые кроветворные клетки и диффероныклеток эритроидного, гранулоцитарногои мегакариоцитарного ряда, а такжепредшественники В- и Т-лимфоцитов.

Стромой костного мозга являетсяретикулярная ткань. К элементам стромыотносят также адипоциты, макрофаги,клетки эндоста (остеобласты, остеокласты),адвентициальные и эндотелиальныеклетки. Все перечисленные компонентыобеспечивают и регулируют развитиеклеток крови.

Капилляры, расположенныев красном костном мозге, в основном, синусоидного типа.

Микропрепаратдля изучения и зарисовки.

Красныйкостный мозг. Срез.

Окраска:Гематоксилин-эозин

Срезкрасного костного мозга выглядит какскопление множества клеток с синимиядрами. Это гемопоэтические клеткиразных стадий развития и зрелые форменныеэлементы крови.

В отличие от мазкакрасного костного мозга, на его срезеотдельные виды клеток практическиневозможно отличить друг от друга.Исключение составляют гигантские клеткикостного мозга – мегакариоциты. Вкрасном костном мозге всегда присутствуютжировые клетки.

На препарате можновстретить артерии и синусоидныекапилляры, заполненные эритроцитами.

Задание:

Прималом увеличении микроскопа:

а)рассмотреть гемопоэтическуюткань. Клетки миелоидной ткани мелкие,округлые, ядра окрашены базофильно.

б)найти адипоциты.Адипоциты (жировые клетки) – крупные,округлой формы, расположены обычногруппами.

Фото.2.1.1.

Прибольшом увеличении микроскопа:

а)найти мегакариоцит.Гигантские клетки костного мозга мельчеадипоцитов, имеют оксифильно окрашеннуюцитоплазму и базофильно окрашенное дольчатое ядро.

б)найти ретикулярнуюклетку.Ретикулярные клетки стромы костногомозга легче всего найти между прилегающимидруг к другу клетками жировой ткани.Ретикулярные клетки мелкие, имеютотростки. Ядро округлое, цитоплазмаслабо оксифильно окрашена.

Фото.2.1.2.

Зарисовать препарат при большом увеличениимикроскопа и обозначить:

  1. гемопоэтические клетки

  2. адипоцит

  3. мегакариоцит

  4. ретикулярную клетку

Фото2.1.1. Красный костный мозг. Срез.

Гем.-Эоз.Малое увеличение. (Ув.10х7)

Фото2.1.2. Красный костный мозг. Срез.

Гем.-Эоз. Большое увеличение. (Ув.40х7)

2.2.Тимус.

Тимус(вилочковая железа) покрыт соединительнотканнойкапсулой, от которой отходят трабекулы,которые делят его на дольки. Стромудолек тимуса образуют ретикулоэпителиальныеклетки. В каждой дольке различаюткорковое и мозговое вещество.

Корковоевещество образует периферическую частьдольки и содержит более 90% всех тимоцитов(Т-лимфоцитов тимуса). В этой зонепроисходит антигеннезависимаяпролиферация и дифференцировка Т-лимфоцитов из полустволовых клеток,мигрирующих в орган из красного костногомозга.

Ретикулоэпителиальные клеткистромы и эндотелий капилляров создаютв корковом вещества тимуса барьер междукровью и развивающимися тимоцитами(гематотимусный). В мозговом веществетимоцитов всего 10% и это, в основном, рециркулирующий пул зрелых лимфоцитов.

Эпителиоретикулярные клетки в мозговомвеществе дольки тимуса образуют тельцатимуса (слоистые эпителиальныетельца,тельца Гассаля). Тельца тимуса– это частично ороговевшие клеткистромы, образующие концентрическиенаслоения друг на друга.

Микропрепаратдля изучения и зарисовки.

Тимус.

Окраска:Гематоксилин-эозин

Долькисостоят из округых тимоцитов, окрашенныхрезко базофильно. В дольке корковоевещество окрашено более интенсивно,чем центральная часть – мозговоевещество, что связано с различнымсодержанием тимоцитов (Т-лимфоцитов) вних. В мозговом веществе между лимфоцитамирасположены оксифильно окрашенныетельца тимуса и хорошо видны сосуды (восновном вены).

Задание:

Прималом увеличении микроскопа:

а)рассмотреть долькитимуса

б)рассмотреть междольковую соединительнуюткань

в)рассмотреть крупную дольку с хорошовыраженным корковым и мозговым веществом.Корковоевещество долькитимуса более темное, т.к. в нем большелимфоцитов. Между лимфоцитами располагаются клетки ретикулоэпителиальной стромы и макрофаги – крупные, слабоокрашенные клетки.

г) рассмотретьмозговое вещество тимуса. В мозговомвеществе тимуса содержится 3-5% от всехлимфоцитов тимуса – оно светлеекоркового. Между лимфоцитами мозговоговещества располагаются клеткиретикулоэпителиальной стромы, сосудыи слоистые эпителиальные тельца (тельцаГассаля, тельца тимуса).

д) рассмотретьв корковом веществе дольки тимусаретикулоэпителиальные клетки.Ониимеют отростки (на препарате отросткине видно из-за плотно лежащих лимфоцитов),слабо базофильно окрашенное ядро иоксифильно окрашенную цитоплазму.

Фото 2.2.1.;2.2.2.

Прибольшом увеличении микроскопа:

а)найти и рассмотреть в мозговом веществедольки тимуса тимическое тельце тельце.Тельце тимусаимеет слоистое строение и ярко розовуюокраску. Тельца расположены только вмозговом веществе.

б)найти и рассмотреть сосудыв мозговом веществе дольки тимуса. Вотличие от оксифильно окрашенных телецтимуса, сосуд может быть полым илииметь зернистую структуру, если заполненэритроцитами желтого цвета.

Фото2.2.3.

Зарисовать препарат и обозначить на рисунке:

2. дольку

а) корковое вещество

б) мозговое вещество

  1. междольковую соединительную ткань

  2. междольковый сосуд

  3. тимоцит

  4. эпителиоретикулоцит

  5. тельце тимуса

  6. внутридольковый сосуд

Фото2.2.1. Тимус. Гем.-Эоз.

Малоеувеличение. (Ув.10х7)

междольковая соединительная ткань

междольковый сосуд (вена)

Фото2.2.2. Тимус. Гем.-Эоз.

Малоеувеличение. (Ув.10х7)

Эпителио ретикулярные клетки

Фото2.2.3. Тимус. Мозговое вещество. Гем.-Эоз.

Большоеувеличение. (Ув.40х7)

тельце тимуса

(слоистое эпителиальное тельце)

Периферическиеорганы кроветворения.

Периферическиеорганы кроветворения составляютпериферическую лимфоидную систему, вкоторую входят: лимфоузлы, селезенка илимфоидные фолликулы слизистых оболочек.В периферических органах кроветворенияпроисходит встреча иммунокомпетентныхклеток с антигенами.

После этоговключаются иммунные реакции, в основекоторых лежит антигензависимаяпролиферация и дифференцировкалимфоцитов.

В результате образуютсяклетки, инактивирующие антигены: вреакциях клеточного иммунитета этоТ-киллеры, а в реакциях гуморальногоиммунитета – плазматические клетки,вырабатывающие антитела.

Объекты изучения:

лимфатический узел

селезенка

Источник: https://studfile.net/preview/6271968/page:9/

Medic-studio
Добавить комментарий