Почечно-клеточный рак: У большинства пациентов с ПКР в клетках опухолей выявляются

Содержание
  1. Почечно-клеточный рак (карционома, ПКР): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз
  2. Виды
  3. Причины
  4. Факторы риска
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. УЗИ
  8. Лабораторные анализы
  9. Лечение
  10. Возможные осложнения
  11. Прогноз
  12. Почечно-клеточный рак
  13. Почечно-клеточный рак: варианты, прогнозы и симптомы
  14. Понятие почечно-клеточной онкологии
  15. Признаки почечно-клеточной опухоли
  16. Причины почечно-клеточного злокачественного процесса
  17. Этапы развития болезни и её разновидности
  18. Диагностика почечно-клеточного рака
  19. Лечение почечно-клеточного рака
  20. Прогноз после лечения почечно-клеточного рака
  21. Профилактика почечно-клеточного рака
  22. Почечно-клеточный рак — клиника и диагностика
  23. Подтипы почечно-клеточного рака (ПКР)
  24. Новости
  25. Синдром Гиппеля-Линдау (VHL-синдром)
  26. Наследственный папиллярный ПКР (пПКР)
  27. Синдром Берта—Хогга—Дюбе (гибридная онкоцитома — хПКР, BHD-синдром)
  28. Наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак (синдром HLRCC — Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer)
  29. Туберозный склероз (болезнь Бурневилля- Прингла, ТС)
  30. Сукцинатдегидрогеназа-дефицитный почечно-клеточный рак (SDH-дефицитный ПКР)
  31. Конституциональные транслокации хромосомы 3
  32. Синдром предрасположенности к опухоли BAP1 (BAP1 cancer predisposition syndrome)
  33. Семейный сПКР
  34. Синдром Коудена (синдром множественных гамартом, синдром PTEN)

Почечно-клеточный рак (карционома, ПКР): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Почечно-клеточный рак: У большинства пациентов с ПКР в клетках опухолей выявляются

Согласно статистическим данным, почечно-клеточный рак (ПКР), или карцинома, диагностируется всего в 2% случаев всех злокачественных патологий. Однако заболевание с каждым годом встречается все чаще. В большинстве случаев поражению подвергается мужская половина населения, достигшая возраста 55 лет и старше. По мере развития медицины, определять ПКР стало намного проще.

Для благоприятного прогноза необходимо при проявлении первых симптомов болезни незамедлительно обратиться за медицинской помощью, что позволит выявить патологию еще на ранних этапах.

Виды

Классификация всех опухолей осуществляется по системе TNM, каждой букве которой принадлежит свое значение.

Буква Т означает первичную опухоль:

  • ТХ – недостаточное количество информации, чтобы оценить первичную опухоль;
  • Т0 – нет возможности определить первичное новообразование;
  • Т1 – опухоль достигает в размерах до 7 сантиметров;
  • Т1а – размеры варьируются в пределах 4-7 см;
  • T1b – больше 7 см;
  • Т2 – свыше 7 см в большем измерении и ограничивается почкой;
  • Т2а – опухоль более 7 см, но не более 10 см;
  • T2b – опухоль более 10 см, ограниченная почкой;
  • Т3 – метастазирование наблюдается в крупные вены или ткани, окружающие орган;
  • Т3а – наблюдается макроскопическое распространение опухолевого новообразования на почечную вену или ее ветви, содержащие мышцы;
  • Т3b – распространение происходит на полую вену, расположенную под диафрагмой;
  • Т4 – макроскопическое распространение на полую вену выше диафрагмы или поражение полых венозных стенок;

Буквой N обозначаются региональные лимфоузлы:

  • – состояние не определяется;
  • N0 – признаки метастатического поражения отсутствуют;
  • N1 – метастазирование в одном лимфоузле;
  • N2 – метастазы распространяются на несколько лимфатических узлов.

М – отдаленные метастазы:

  • М0 – признаки метастазирования не наблюдаются;
  • М1 – выявляются отдаленные метастазы.

Согласно гистологической классификации, карцинома подразделяется на следующие виды:

  • светлоклеточная – наиболее распространенный тип заболевания мочевыделительной системы;
  • хромофильная – отмечается в результате изменения клеточной структуры с выстиланием лоханки;
  • хромофобная – диагностируется не так часто и не до конца изучена;
  • онкоцитарная;
  • опухоль собирательных трубочек.

Две последние подгруппы диагностируются крайне редко.

Причины

В настоящее время основные предрасполагающие факторы, способствующие развитию почечно-клеточного рака, так и не определены. Однако, специалистами выявлены причины, увеличивающие вероятность возникновения раковой патологии. К ним относятся:

  • чрезмерное употребление табака, что увеличивает риск развития опухоли почки на 30%;
  • облучение под воздействием ионизирующего излучения;
  • вредная трудовая деятельность (работа, связанная с нитратами, солями тяжелых металлов и прочими ядовитыми веществами);
  • лечение анальгетическими средствами в течение длительного периода времени;
  • сахарный диабет;
  • избыточная масса тела;
  • декомпенсированная или субкомпенсированная гипертония;
  • туберкулез;
  • патологии почек воспалительного характера;
  • ренальная недостаточность в хронической форме или мочекаменная болезнь;
  • поликистоз, аномальная форма почек.

Наследственный фактор не оказывает существенного влияния на развитие злокачественного опухолевого процесса.

Факторы риска

Существует несколько групп факторов риска, при которых люди в большей степени подвергаются раковому поражению почек.

Курение, по мнению большинства специалистов, является наиболее значимым фактором. Риск развития карциномы у женщин и мужчин значительно выше, чем у некурящих. При отказе от сигарет вероятность снижается примерно на 15% в течение 25 лет.

ПКР не считается профессиональной патологией. Однако лица, чья деятельность связана с ткацкой, бумажной промышленностью, с постоянным контактом с нефтью, красителями, в большей степени подвержены заболеванию.

Не менее значимую роль играет нарушение жирового обмена, а также избыточный вес. Под воздействием этих факторов риск поражения раком значительно возрастает.

Увеличение риска появления карциномы примерно на 20% происходит и у людей с диагностированной артериальной гипертензией.

Травмирование почек – это один из достоверных факторов, приводящий к развитию опухолевого образования злокачественного типа.

Вероятность развития рака увеличивается также при чрезмерном употреблении мяса. Выявлено канцерогенное свойство гетероциклических аминов, которые образуются в процессе термической обработки.

Симптомы

На первоначальных этапах развития ПКР в большинстве случаев никакими симптомами не проявляется. Лишь в 8% случае отмечается:

  • наличие кровяных примесей в моче;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • прощупываемое уплотнение при пальпации.

Проявление гематурии, как правило, через некоторое время исчезает самостоятельно. Продолжительность симптома составляет от нескольких часов до нескольких дней. При этом состояние не сопровождается болезненностью. В некоторых случаях больные наблюдают отхождение сгустков крови в виде жилок, имеющие незначительные размеры.

Боль начинает появляться только при формировании тромба больших размеров, в результате чего просвет мочеточника закрывается, что препятствует своевременному выведению мочи из организма. В таких ситуациях боли напоминают почечные колики.

При возникновении подобных ощущений пациент в первую очередь подозревает у себя мочекаменную болезнь, а не онкологическое заболевание. Однако специалист должен не забывать про такую особенность данного признака.

Когда патологический процесс начинает прогрессировать, что сопровождается разрастанием опухолевых новообразований, боль в области поясницы приобретает постоянный, ноющий характер. Такой симптоматикой сопровождается, как правило, метастазирование на окружающие ткани и органы.

Стоит также отметить, что при прощупывании живота и поясничного отдела, характерные для рака почки симптомы не всегда удается определить.

Экстрареральные симптомы имеют разнообразную классификацию:

  • кожные;
  • гематологические;
  • лихорадочные;
  • нефротические;
  • эндокринопатические;
  • суставные;
  • диспротеиномические;
  • неврологические.

К ним относятся:

  • анорексия;
  • варикоцеле;
  • гипертензия;
  • лихорадка.

Экстрареральные признаки по сравнению с классическими в большей степени позволяют определить патологию еще на начальной стадии.

Основу артериальной гипертензии составляет сдавление почечной вены, увеличение в размерах забрюшинных лимфоузлов и тромбоз. Если данные изменения отсутствуют, то может отмечаться повышение артериального давления на фоне сдавления опухолевым новообразованием интреральных сосудов и нарушения внутрипочечного кровотока.

Основные симптомы карциномы:

  • анемия;
  • гематурия;
  • увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • гипертермия;
  • пиурия;
  • боль в пояснице;
  • снижение массы тела;
  • варикоцеле;
  • эритроцитоз;
  • гиперкальциемия;
  • синдром Штауффера;
  • диспепсия;
  • миалгия.

В последнее время примерно у 30% больных ПКР патологический процесс протекает с незначительным проявлением признаков или полным их отсутствием.

Диагностика

Постановка диагноза «почечно-клеточный рак» осуществляется на основании полеченных результатов, полученных в процессе проведения лабораторных анализов, радиоизотопного, рентгеновского, ультразвукового и других исследований опухолевых тканей и метастазов.

Данный метод позволяет получить четкие трехмерные изображения спиральных и поперечных срезов почечных контуров, визуализировать кровеносные сосуды и мочевые пути, что исключает необходимость проведения почечной ангиографии и экскреторной урографии.

В последнее время компьютерная томография занимает одно из значимых мест в диагностике карциномы. В результате проведения исследования при помощи данного метода удается получить 95-процентную точность подтверждения опухолевого новообразования.

УЗИ

Ультразвуковое исследование – это один из более простых и доступных способов диагностики ПКР. Именно с него многие специалисты начинают обследование пациента с подозрением на злокачественную опухоль почечной паренхимы.

Характерными признаками развития заболевания будут:

  • увеличение почки;
  • неровность контуров;
  • наличие эхоструктур выявленного новообразования;
  • деформирование чашечно-лоханочной системы и почечного синуса.

Если опухоль локализуется в центральной части, то она будет оттеснять и деформировать чашечки и лоханку, на фоне чего наблюдается уплотнение паренхимы.

При подтверждении развития опухолевого образования с помощью УЗИ удается оценить не только его характер, но также место локализации, глубину, размер, возможное метастазирование на крупные сосуды.

Кроме этого, данный метод дает возможность диагностирования региональных лимфоузлов, размеры которых более 2 сантиметров.

МРТ занимает одно из ведущих мест в диагностике карциномы.

В особенности широко применяется у больных с почечной недостаточностью, а также при непереносимости контрастного вещества с развитием аллергической реакции на йод.

Благодаря магнитно-резонансной томографии специалисты могут получить многоплановые изображения в разных плоскостях, что позволяет выявить патологию на ранних стадиях.

МРТ также позволяет визуализировать магистральные сосуды, что не менее важно для определения опухолевой инвазии вен. Даже если наблюдается полная окклюзия нижней полой вены, то это не вызывает трудностей при обнаружении опухолевого тромба, а также его протяженности без использования контрастного вещества.

Данный метод не применяется при диагностировании опухолевого процесса. С помощью него можно определить размеры и деформирование чашечно-лоханочной системы и почки. Процедура показана, если имеются отклонения противоположно расположенного органа.

Показаниями к использованию данного диагностического способа являются:

  • большие размеры опухоли;
  • тромбоз нижней полой вены;
  • планируемое удаление пораженного органа с резекцией опухоли;
  • эмболизация артерии почки.

Еще не так давно ангиография считалась главным методом при диагностировании почечно-клеточного рака, на основании которого делался выбор относительно тактики проведения терапевтически мероприятий.

Лабораторные анализы

Аппаратное исследование мочи позволяет установить текущее функционирование почек. Благодаря общему и биохимическому исследованию крови определяется общее состояние больного, а также маркеры опухоли, имеющие своеобразную специфику.

Лечение

Выбор тактики лечения основывается на степени течения болезни, наличии или отсутствии метастазирования, а также сопутствующих патологических процессов.

При диагностировании почечно-клеточного рака химиотерапия не приносит положительного результата и в последнее время не применяется ввиду множественных побочных эффектов. Использование лучевой терапии также наблюдается в редких случаях.

В последнее время все больше стали прибегать к органосберегающему оперативному вмешательству с удалением опухоли. Однако при наличии рака светлоклеточного типа полное удаление пораженного органа неизбежно.

В случае когда новообразование достигает размеров, не превышающих 4 сантиметров, применяют резекцию почки, которая подразумевает удаление только злокачественной опухоли, а также части окружающей ее ткани.

Среди экстремальных методов, когда необходимо полное удаление пораженного органа, выделяют криодеструкцию, микроволновую и радиочастотную абляцию.

Возможные осложнения

По мере того как будет разрастаться опухоль почки, не исключено развитие некоторых осложнений. К основным из них относятся:

  • инфаркт почки, характеризующийся отмиранием части органа;
  • острая задержка мочи, развитие которой обусловлено перекрытием просвета мочеточников при сдавливании опухолью или в результате формирования тромба;
  • вторичное инфицирование, сопровождающееся повышением температуры тела;
  • болевые ощущения в мышечной и суставной тканях;
  • кахексия;
  • почечные колики;
  • анемия ─ снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови.

Кроме этого, процесс может осложняться метастазированием отдаленных органов, что сопровождается характерными симптомами.

Прогноз

Продолжительность жизни будет зависеть от множества факторов:

  • общее состояние больного;
  • наличие сопутствующего заболевания;
  • распространенность онкологического процесса.

После оперативного вмешательства выживаемость в течение 5 лет составляет около 75%, в случае обнаружения болезни на первой стадии, на второй – от 50 до 70%, на 3 стадии – не более 50%, на последней – около 10%.

Источник: https://onkologia.ru/onkonefrologiya/pochechno-kletochniy-rak/

Почечно-клеточный рак

Почечно-клеточный рак: У большинства пациентов с ПКР в клетках опухолей выявляются

Почечно-клеточный рак – это злокачественная опухоль, происходящая из эпителия, выстилающего почечные канальцы.

Клиника включает общие симптомы (недомогание, похудание, субфебрилитет), местные проявления (макрогематурию, боли, пальпируемое образование) и признаки метастазирования.

Диагностика базируется на данных экскреторной рентгенографии, селективной почечной ангиографии, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию почки. Лечение определяется стадией неоплазии, может применяться нефрэктомия, лучевая терапия, химиотерапия, иммунотерапия и т. д.

Почечно-клеточный рак составляет 3% случаев от всех урологических новообразований. По распространенности рак почки стоит на третьем месте после рака простаты и мочевого пузыря, а по количеству летальных исходов занимает среди них первое место. В последние годы наметилась тенденция к умеренному росту заболевания.

Мужчины страдают в 2-3 раза чаще, чем женщины. Раннее выявление и лечение рака почки является крайне актуальной проблемой современной урологии. На момент диагностики у 25-30% пациентов уже имеются отдаленные метастазы, еще у четверти определяется местно-распространенный процесс.

Даже после радикальной нефрэктомии в ближайшие годы метастазы возникают в 40-50% наблюдений.

Почечно-клеточный рак

Несмотря на распространенность онкопатологии почек, о причинах почечно-клеточного рака можно говорить только предположительно. Одним из наиболее значимых этиологических факторов служит курение, вдвое повышающее вероятность развития патологии: с 30% у некурящих до 60% у курильщиков.

Считается, что образование опухоли может быть связано с некоторыми профессиональными вредностями – контактом с нитрозосоединениями, асбестом, ядохимикатами, производными нефти, циклическими углеводородами, солями тяжелых металлов, ионизирующей радиацией.

Прослеживается взаимосвязь между почечно-клеточным раком и злоупотреблением фенацетинсодержащими анальгетиками.

Многие исследования подтверждают роль ожирения и артериальной гипертензии в развитии рака почки.

К факторам риска относят нефросклероз и приводящие к нему заболевания (нефролитиаз, сахарный диабет, хронический пиелонефрит, туберкулез, хроническая почечная недостаточность и др.).

Принято считать, что неоплазия чаще развивается в аномально развитых почках – подковообразной, дистопированной, поликистозной и. д. Возникновение новообразования может быть генетически обусловленным транслокацией 3 и 11 хромосом.

В гистологической классификации различают несколько разновидностей рака в зависимости от встречающихся клеточных типов: светлоклеточный, железистый (аденокарциному), зернисто-клеточный, саркомоподобный (полиморфно-клеточный и веретеноклеточный), смешанно-клеточный. Макроскопическими признаками неоплазии служат сферическая форма опухоли, расположение в корковом слое почке, отсутствие истинной капсулы, периферический рост, многочисленные кровоизлияния, некрозы, кальцификаты, фиброзные участки.

Клинически важное значение имеет стадирование почечно-клеточного рака в соответствии с TNM-классификацией, где буквой Т обозначают первичную опухоль (tumor), N – регионарные лимфоузлы (nodulus), М – отдаленные метастазы (methastases):

  • Т1 – новообразование наибольшим размером до 7 см, ограниченное почкой и почечной капсулой
  • Т2 – новообразование свыше 7 см, ограниченное почкой и почечной капсулой
  • Т3 – новообразование любого размера, прорастающее в околопочечную клетчатку либо распространяющееся в почечную или нижнюю полую вену
  • Т4 – новообразование, прорастающее в околопочечную фасцию или соседние органы.

В I-II стадиях (T1-T2) поражение лимфоузлов и отдаленные метастазы отсутствуют (N0 М0). При III стадии раковые клетки выявляются в близлежащем лимфоузле. IV стадия почечно-клеточного рака может характеризоваться любым значением Т при наличии пораженных лимфоузлов либо отдаленных метастазов (N1 или М1). TNM-классификация позволяет определиться с лечебной тактикой и прогнозом.

Инвазивное новообразование может сдавливать или прорастать в желудок, поджелудочную железу, печень, кишечник, селезенку.

Почечно-клеточный рак может метастазировать по гематогенному механизму (в другую почку, надпочечники, печень, легкие, кости, череп, головной мозг) и лимфогенному пути (в аортокавальные, парааортальные, паракавальные лимфоузлы, средостение). Характерно распространение в виде опухолевого тромба по венозным магистралям вплоть до правого предсердия.

Клинические признаки характеризуются классической триадой: гематурией, болью и пальпируемым новообразованием. Гематурия может быть микро- и макроскопической.

Чаще на фоне удовлетворительного в целом состояния развивается внезапная тотальная, безболезненная гематурия, которая, как правило, отмечается однократно или продолжается несколько суток, а затем неожиданно прекращается.

Если гематурия сопровождается отхождением бесформенных или червеобразных кровяных сгустков, может возникнуть обтурация мочеточника с развитием болевого приступа, напоминающего почечную колику. Повторные эпизоды гематурии могут наблюдаться через несколько суток или месяцев.

Характер болевых ощущений при почечно-клеточном раке зависит от происходящих изменений. Острые приступообразные боли возникают вследствие окклюзии мочеточника сгустком крови, кровоизлияния в ткань опухоли или инфаркта почки.

Постоянные ноющие тупые боли могут вызываться сдавлением лоханки опухолью, прорастанием почечной капсулы, паранефрия и фасции Героты, прилежащих мышц и органов, вторичным нефроптозом.

Боль может иррадиировать в половые органы и бедро, имитируя невралгию седалищного нерва.

Пальпируемая опухоль может определяться со стороны живота или поясницы в виде плотного или эластичного бугристого либо гладкого образования. Данный признак выявляется на поздних стадиях рака почки.

Довольно рано появляются экстраренальные симптомы – артериальная гипертензия, лихорадка, интоксикация, похудение, анорексия, миалгия, артралгия, диспепсия и др.

Из местных симптомов у мужчин часто встречается варикоцеле, вызванное сдавлением или тромбозом НПВ, яичковой или почечной вены.

Рак почки диагностируется по результатам жалоб, объективного осмотра, лабораторного, эндоскопического, ультразвукового, рентгеновского, томографического, радиоизотопного обследования, морфологического исследования биоптата тканей опухоли и метастатических лимфоузлов. В крови отмечается эритроцитоз, анемия, ускорение СОЭ, гиперурикемия, гиперкальциемия, синдром Штауффера. Цистоскопия, проведенная в момент гематурии, позволяет выяснить источник кровотечения и сторону локализации опухоли.

УЗИ почек является первым инструментальным обследованием при подозрении на почечно-клеточный рак. Характерными эхографическими признаками служат увеличение размеров почки, неровность контуров, изменение эхоструктуры, деформация почечных синусов и чашечно-лоханочных комплексов. УЗДГ сосудов почек позволяет определить характер васкуляризации опухоли и вовлеченность сосудов.

Экскреторная урография позволяет судить лишь о косвенных признаках рака почки, однако дает ценную информацию о сопутствующих изменениях (аномалиях, камнях почки, гидронефрозе, состоянии противоположной почки). Почечная ангиография проводится с целью визуализации опухолевых тромбов.

МРТ и КТ почек используются как альтернатива экскреторной урографии и почечной ангиографии. С помощью томографии удается получить точное представление о стадии неоплазии и определиться с лечебной тактикой.

Радиоизотопная нефросцинтиграфия и позитронно-эмиссионная томография помогают оценить функционирование здоровой и пораженной почки.

Дифференциальная диагностика проводится с нефроптозом, гидронефрозом, поликистозом почек, пионефрозом, абсцессом и т. д. Решающее значение в сомнительных ситуациях принадлежит биопсии почки и морфологическому исследованию биоптата. Выявление метастазов в отдаленных органах возможно с помощью рентгенографии грудной клетки, костей, УЗИ брюшной полости.

Единственным радикальным методом лечения патологии является нефрэктомия.

Простая нефрэктомия включает удаление почки и паранефральной клетчатки; радикальная нефрэктомия подразумевает дополнительное удаление надпочечника и фасций, паракавальную и парааортальную лимфаденэктомию; расширенная нефрэктомия – резекцию других пораженных органов. Нефрэктомия при почечно-клеточном раке выполняется трансперитонеальным, торако-абдоминальным или лапароскопическим доступом.

При метастазировании новообразования в кости скелета может проводиться ампутация, экзартикуляция конечности, резекция ребер и т. д.

Доступные иссечению метастазы в печени, легких, лимфоузлах также подлежат хирургическому удалению.

В дополнение к радикальной нефрэктомии, а также при неоперабельном почечно-клеточном раке и его рецидивах целесообразно проведение лучевой терапии, гормонотерапии, химиотерапии, иммунохимиотерапии, общей гипертермии.

Важным критерием отдаленного прогноза служит распространенность почечно-клеточного рака.

Современные данные свидетельствуют, что при радикальном удалении рака почки I стадии 5-летняя выживаемость близка к 70-80%, II стадии – к 50-70%, III стадии — к 50%, IV стадии — менее 10%.

Диспансерное наблюдение и контрольное обследование пациентов проводится врачом-нефрологом. Профилактика предусматривает исключение факторов риска, повышающих вероятность образования неоплазии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/renal-cell-carcinoma

Почечно-клеточный рак: варианты, прогнозы и симптомы

Почечно-клеточный рак: У большинства пациентов с ПКР в клетках опухолей выявляются

Почечно-клеточный рак – серьёзное поражение тела, которое часто заканчивается смертельным исходом. Это обусловлено бессимптомным течением начальных стадий патологического процесса. Данные статистики тревожат: согласно отчётам, частота встречаемости недуга ежегодно растёт.

Группу риска по болезни составляют мужчины 50-70 лет. У женщин и молодежи эта карцинома встречается, но реже. При отсутствии своевременного обращения за медицинской помощью этот вид онкологии представляет серьёзную опасность для жизни человека.

Понятие почечно-клеточной онкологии

Почечно-клеточный рак – онкология в мочеполовой системе. Клетки опухоли имеют округлый вид, по размеру образование способно занимать половину брюшной полости.

Очаг поражения – эпителий почки и ткани почечных лоханок. Болезнь носит непредсказуемый стремительный характер развития.

Наиболее часто при почечно-клеточной онкологии метастазы идут в ткани лёгких и печени, в костную ткань, в отделы головного мозга.

Признаки почечно-клеточной опухоли

Начало болезни почки бессимптомно. Первостепенные признаки патологического процесса в органе:

  • в моче присутствуют нитевидные кровяные образования;
  • дискомфорт внизу спины;
  • уплотнение в почках, обнаруживается при пальпации.

Если из вышеперечисленных обнаружен хотя бы единственный симптом, стоит незамедлительно обратиться к врачу. Если отложить визит в медицинское учреждение, к указанным симптомам вскоре добавляется постоянная ноющая боль внизу спины, беспричинная лихорадка, недомогание, усталость, потеря массы тела.

Причины почечно-клеточного злокачественного процесса

Списка точных причин, гарантированно приводящих к онкологии, нет. Однако учёными определены факторы, помогающие развитию заболевания:

  • табакокурение и алкоголизм;
  • чрезмерное употребление красного мяса;
  • избыточная масса тела;
  • гормональные сбои в организме;
  • сахарный диабет;
  • заболевание мочеполовой системы воспалительного характера;
  • артериальная гипертензия;
  • бесконтрольное употребление в качестве обезболивающего средства фенацетина;
  • воздействие радиоактивных лучей;
  • поликистоз почек в результате гемодиализной терапии;
  • генетическая предрасположенность;
  • травмы почек;
  • работа на вредном производстве, связанная с воздействием на организм асбеста, рентгеноконтрастных и кожедубильных веществ.

Этапы развития болезни и её разновидности

Почечно-клеточная карцинома проходит 4 стадии развития. Система TNM представляет описание онкологии: буква Т обозначает факт новообразования. N – отражает вовлеченность в метастазирование лимфоузлов. М – характеризует метастазирование. Течение почечно-клеточной онкологии распределяется по стадиям:

Стадия 0 – размер опухоли маленький, обнаружить её с помощью средств лабораторной диагностики невозможно. Иначе стадия называется g1 – клетки опухоли мало отличаются от здоровых.

Стадия 1 – онкологический процесс начинает прогрессировать. Опухолевое образование в диаметре до 7 см. Это стадия g2, степень патологического процесса средняя.

Стадия 2 – размер опухоли от 7 до 10 см. Новообразование размещается в тканях почки. Метастазов нет. Это стадия g3, онкоклетки специфически выглядят.

Стадия 3 – опухоль разрастается, но не выходит за пределы почечной капсулы. Это стадия g4, при которой онкоклетки резко отличаются от здоровых тканей.

Стадия 4 – рак распространяется метастазами в лимфоузлы, нарушая контуры капсулы почки. Это последний шаг развития недуга. Это стадия gх, онкоклеток уже больше, чем здоровых.

Почечно-клеточный рак классифицируют и по другому критерию:

  • Онкология со светлыми клетками. Светлоклеточный вариант рака появляется в результате начала патологического процесса в клетках паренхимы.
  • Папиллярный вариант рака. Образуется в тканях почечной лоханки. Онкоклетки этого заболевания называются сосочковыми. Патология встречается редко, но хорошо лечится.
  • Хромофобная опухоль. Поражает каналец внутри почек и его корковый слой. Этот вид онкологии представляет интерес для исследователей: сейчас наука располагает ограниченной информацией об указанной разновидности опухоли.
  • Онкоцитарная опухоль – заболевание редкое, отличается стремительным развитием, но незначительными метастазами.
  • Протоковая онкология – рак трубочек. Этот вид карциномы появляется в центре почки и агрессивно метастазирует. Самый редкий злокачественный тип опухоли.

Диагностика рака опирается на результаты гистологических лабораторных исследований. Благодаря уровню развития современной медицины врачам всё чаще удаётся выявить наличие признаков злокачественного процесса на его начальных стадиях. Это определяет увеличение числа случаев успешного исцеления.

Диагностика почечно-клеточного рака

Как правило, заболевание обнаруживается на поздних стадиях. Для определения типа и этапа развития онкологии применяются специальные процедуры:

  • Урография и общий анализ мочи. Процедуры помогают оценить дисфункцию почек в результате онкопоражения. Результат анализа свидетельствует о повышенном СОЭ.
  • Ангиография почек – вариант рентген-диагностики. При этой процедуре диагностируются сосуды в почках с помощью рентген-аппарата.
  • Рентген-исследование грудной клетки. Посредством исследования врачи делают выводы о метастазах в область лёгких через костную ткань.
  • Результат анализа крови свидетельствует о повышенном уровне эритроцитов, креатинина, кальция, СОЭ. Показатели гемоглобина при раке низкие, что связано с анемией.
  • УЗИ почек. Эта диагностика позволяет установить локализацию новообразования, оценить его размер и наличие метастазирования в соседние ткани и органы.
  • УЗИ с использованием доплера. Данная процедура позволяет изучить состояние кровоснабжения почек и установить наличие поражения онкологией кровеносных сосудов.
  • МРТ и КТ. Эти компьютерные исследования призваны подтвердить и уточнить данные, полученные с помощью УЗИ.
  • Гистологический анализ. Для анализа берётся образец онкоткани, по которому определяется стадия болезни и разновидность.

Гистологические исследования ткани

Людям, занятым на вредном производстве, рекомендуется систематически проходить обследование на выявление онкологии, так как работа в таких условиях считается одним из факторов риска возникновения рака.

Лечение почечно-клеточного рака

Этот вид рака обнаруживает специфические особенности в лечении:

  1. Устойчивость поражённых клеток к воздействию консервативных способов терапии, в частности – к лучевой терапии и препаратам, применяемым в химиотерапии.
  2. Иногда размер опухоли сокращается, а течение болезни замедляется без медицинского вмешательства.

Основное лечение почечно-клеточного рака – операция.

Если размер новообразования не превышает 4 см в диаметре, врач может принять решение о проведении органосберегающего вида хирургического вмешательства: в ходе операции удаляется только сама опухоль с минимальным количеством здоровых тканей почки. В качестве сопутствующей медикаментозной терапии будет назначен микропрепарат.

Если опухоль к моменту назначения операции разрослась, врач принимает решение о проведении полного удаления органа мочеполовой системы.

В этом случае помимо почки удаляются и близлежащие лимфоузлы и жировые ткани, чтобы избежать вторичного развития онкологии.

После кардинального оперативного вмешательства назначают определённый макропрепарат, оказывающий противоонкологическое действие для купирования начального распространения метастазов.

Вспомогательным методом лечения рака после операции является иммунотерапия, цель которой – искусственное формирование иммунитета и защитных сил организма. Эффективны препараты с интерферонами.

Учёными-медиками ведутся разработки новых противораковых препаратов, способные гарантировать выздоровление. К инновационным средствам лечения относится радиочастотная абляция, микроволновая абляция, криодеструкция.

Прогноз после лечения почечно-клеточного рака

Прогноз при онкологии мочеполовой системы зависит от степени прогрессирования онкологии и её вида. Если рак находится на 4 стадии, лишь 10% больных проживают 5 лет после операции.

Соблюдение медицинских рекомендаций и иммунотерапия чуть-чуть продлевают жизнь человека.

Если же пациент обратился за медицинской помощью на начальных стадиях болезни, то с вероятностью в 80% прогноз будет благоприятный: соблюдение клинических рекомендаций будет препятствовать повторному развитию рака и способствовать долголетней жизни человека.

Профилактика почечно-клеточного рака

Многие патологии возможно предотвратить. Для снижения риска возникновения рака мочеполовых органов рекомендуется:

  1. Бросить курить и по возможности отказаться от употребления крепких алкогольных напитков. Характерная особенность этой болезни – небольшие дозы алкоголя служат профилактическим и лечебным средством в борьбе с раком.
  2. Если выявлена воспалительная патанатомия различной локализации, стоит обращаться в медицинское учреждение за назначением лечения. Людям, у которых диагностированы заболевания мочеполовой системы, рекомендуется 1-2 раза в год прописать курс Канефрона, заваривать чай с брусничным листом, пить морсы.
  3. При гормональных сбоях в организме, о которых свидетельствуют задержки менструации у женщин или изменение характера влагалищных выделений, а также ухудшение качества волос, ногтей, кожи, рекомендуется обратиться за консультацией к гинекологу-эндокринологу для назначения гормональных препаратов для стабилизации уровня гормонов в организме.
  4. При первых тревожных симптомах со стороны почек незамедлительно проходить обследование, чтобы скорее вскрылась патологическая анатомия органа.

Источник: https://onko.guru/termin/pochechno-kletochnyj-rak.html

Почечно-клеточный рак — клиника и диагностика

Почечно-клеточный рак: У большинства пациентов с ПКР в клетках опухолей выявляются

ЗАПИСЬ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ +7 (812) 951-7-951

Статистика и эпидемиология. Почечно-клеточный рак (ПКР) — общепринятый в настоящее время термин для обозначения рака, развившегося из эпителия почечных канальцев. Составляет 3% всех злокачественных опухолей у взрослых и около 97% всех опухолей почек.

Среди урологических опухолей рак почки занимает третье место после новообразований предстательной железы и мочевого пузыря, а по смертности находится на первом месте. В последние годы отмечается умеренный рост заболеваемости (около 2% в год). Наибольшая заболеваемость регистрируется в Скандинавских странах, в 5 раз превышая таковую в Италии и Японии.

Ежегодно в США отмечается около 180000 случаев заболевания раком почки, из которых более 9000 заканчивается смертельным исходом.

Рак почки чаще встречается у городских, чем у сельских, жителей. Среди заболевших мужчин в 2-3 раза больше, чем женщин.

Число случаев поздней диагностики рака почки в 3 раза выше, чем других урологических новообразований.

Уже при первичном обращении 25-30% больных имеют отдаленные метастазы, у 25% диагностируется местно-распространенный рак почки. После радикального лечения еще у 40-50% больных появляются метастазы.

Впервые почечно-клеточный рак был описан Konig в 1826 г. Первая нефрэктомия была выполнена Walcott в 1863 г.

Этиология почечно-клеточного рака до настоящего времени окончательно не установлена.

На возникновение его определенное влияние оказывают специфика работы пациентов (нитрозосоединения, циклические углеводороды, нитраты, ионизирующая радиация), злоупотребление фенацетинсодержащими аналгетиками, курение, генетическая предрасположенность (болезнь Гиппеля-Линдау, туберкулезный склероз, приобретенный поликистоз).

Патогенез почечно-клеточного рака тесно связан с общими закономерностями канцерогенеза, в частности химического, который к настоящему времени хорошо изучен. Основные положения двухстадийной модели канцерогенеза можно определить следующим образом.

В течение первой стадии (инициации) происходят необратимые нарушения генотипа нормальной клетки, вследствие чего она переходит в предрасположенное к трансформации состояние. Вторая стадия — стадия промоции канцерогенеза.

Инициированная клетка приобретает фенотипические свойства трансформированной клетки в результате измененной генной экспрессии.

Патологическая анатомия.

Макроскопически почечно-клеточный рак представляет собой опухоль сферической формы, располагающуюся в корковом веществе почки и распространяющуюся на периферические ткани.

Истинная капсула отсутствует, но по периферии опухоли может быть уплотнение из фиброзной ткани и воспалительных клеток. Фасция Героты часто является барьером для инвазии в паранефральную клетчатку.

На разрезе опухоль, как правило, неоднородна из-за многочисленных кровоизлияний, некрозов, участков фиброза, кист и кальцификатов.

Преобладают опухоли желтого цвета, обусловленного накоплением внутриклеточных липидов. Коричневую окраску имеют опухоли с большим количеством гранулированных клеток (содержат цитохромные ферменты).

Опухоли, состоящие из веретенообразных клеток, менее пигментированы — серые или белесоватые.

Гистологическое строение и клеточный состав ПКР крайне разнообразны, что не только создает диагностические и гистогенетические проблемы, но и чрезвычайно затрудняет создание единой общепринятой гистологической классификации.

Наиболее типично трабекулярное, альвеолярное, папиллярное и солидное строение. Тубулярные структуры встречаются довольно редко. Выделяют три основных клеточных типа: светлые, гранулярные и веретенообразные (саркомоподобные, полиморфные) клетки. Ядра клеток рака почки варьируют по форме и размерам. В большинстве клеток ядрышко не определяется.

На ядерных признаках основывается идентификация степени гистологической злокачественности почечно-клеточного рака. Митозы редки. Опухоль хорошо васкуляризирована. Из-за неполноценности опухолевых сосудов для рака почки типичны многочисленные кровоизлияния. Другие микроскопические признаки — некрозы, фиброзы, депо гемосидерина, псаммомные тельца, скудные мононуклеарные инфильтраты.

Выраженная воспалительная реакция наблюдается редко.

Классификация. Из существующих классификаций ПКР наибольшей известностью, особенно в США, продолжает пользоваться классификация Robson Flocks и Kadesky. Существенным недостатком этой классификации является то, что она не предусматривает выделение ранних форм рака и в ней отсутствует детализация вовлечения в процесс различных групп лимфатических узлов, вен.

В настоящее время стадии ПКР рекомендуют оценивать по системе TNM, основанной на клинико-рентгенологических и патогистологических данных.

Международная классификация по системе TNM

Классификация применима только для почечно-клеточной карциномы. Диагноз должен быть подтвержден гистологически.

TNM — клиническая классификация

Т — первичная опухоль:Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,Т0 — первичная опухоль не определяется,Т1 — опухоль до 7 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой,Т2 — опухоль более 7 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой,Т3 — опухоль распространяется в крупные вены или надпочечник либо околопочечные ткани, но в пределах фасции Героты:Т3а — опухоль распространяется на надпочечник или околопочечные ткани, но в пределах фасции Героты,Т3b — массивное распространение опухоли в почечную(ые) или полую вены, ниже диафрагмы,Т3с — массивное распространение опухоли в полую вену, выше диафрагмы,

Т4 — опухоль распространяется за пределы фасции Героты.

N — регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами для почки являются лимфатические узлы ворот почки, абдоминальные парааортальные и паракавальные. При определении категории N сторона поражения не учитывается.

Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов,N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов,N1— метастаз в одном лимфатическом узле,

N2 — метастазы в нескольких лимфатических узлах.

М — отдаленные метастазы:Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов,М0 — нет признаков отдаленных метастазов,M1 — имеются отдаленные метастазы.

pTNM — патогистологическая классификация. Требования к определению категорий рТ, pN и рМ соответствуют требованиям к определению категорий Т, N и М.

Группировка по стадиям

Стадия I Т1 N0 М0 Стадия II Т2 N0 М0 Стадия III ТЗ N0 М0 Т1-3 N1 М0 Стадия IV Т4 N0-2 М0 Т1-4 N2 М0

Т1-4 N0-2 M1

Клиника. Симптомы почечно-клеточного рака складываются из:

1.общих симптомов:2.местных симптомов;3.признаков метастазирования опухоли.

Системные, или общие, симптомы ПКР, как правило, не имеют «урологического» характера и не являются специфичными для рака почки. Они могут быть как ранними, так и поздними.

Среди общих симптомов определенное значение имеют: ухудшение общего состояния, потеря аппетита (у 8-22% больных), похудание (у 25-30%), недомогание (у 20-40%), повышение температуры тела (у 11-50% больных). Как правило, повышенная температура тела при ПКР является прогностически неблагоприятным симптомом. Очень часто ей сопутствует повышенная СОЭ.

У значительного числа больных (29-88%) развивается гипохромная анемия как результат частых гематурий или гемолиза. Вторичный эритроцитоз при ПКР диагностируется у 1,8-2,5% больных.

Механизм данного явления связан не с пролиферативными процессами в костном мозге, а с избыточным продуцированием опухолью или паренхимой почки эритропоэтина, являющегося а2-гликопротеином, в ответ на развитие злокачественного новообразования.

В 1961 г. Staufter впервые описал синдром, ассоциированный с ПКР.

Он включает в себя гиперглобулинемию, гипоальбуминемию, гиперкальциемию, гипопротромбинемию, повышение уровня щелочной фосфатазы, задержку трансферрина и появляется обычно вместе с лихорадкой, анемией, утомляемостью, потерей массы тела. Наблюдается у 40% больных раком почки, является обратимым и исчезает после радикального лечения.

В последние годы стало известно, что ПКР может проявляться артериальной гипертензией (3-20% больных), однако механизм ее окончательно не установлен.

Местные симптомы. Триада симптомов опухоли, ранее считавшаяся классической, — гематурия, боли и обнаружение опухоли при пальпации — обычно появляется в поздних стадиях ПКР и встречается в настоящее время реже благодаря более раннему выявлению заболевания. Вместе эти три симптома отмечаются нечасто (у 14,3% больных).

На первом месте по частоте среди них стоит макрогематурия (60-79,3%), затем боли в области почки (40-73,6%) и, наконец, пальпируемая опухоль (38-96%).

При ПКР гематурия чаще всего бывает тотальной, безболезненной. Она возникает, как правило, внезапно на фоне вполне удовлетворительного состояния больного.

Гематурия может выявляться при одном акте мочеиспускания либо продолжаться несколько часов или дней, а затем неожиданно исчезнуть.

Промежутки между первой и последующей макрогематурией бывают различными — от нескольких дней до нескольких месяцев и даже лет.

Нередко гематурия при ПКР бывает со сгустками, характер которых зависит от ее интенсивности и места свертывания крови.

Сгустки могут быть червеобразными, когда кровь, поступившая из почки, свертывается в мочеточнике (эта форма особенно характерна для ПКР), или бесформенными, когда они образуются в мочевом пузыре. Нередко вслед за гематурией в области почки возникают острые боли, т.е.

развивается типичный приступ почечной колики, обусловленный обтурацией мочеточника сгустком крови и исчезающий после отхождения с мочой кровяных сгустков. Такое проявление болезни в виде гематурии с почечной коликой позволяет установить, с какой стороны поражена почка.

Важнейшее значение приобретает срочная цистоскопия в момент кровотечения, так как она дает возможность выявить источник кровотечения (мочевой пузырь, почки) и сторону поражения.

Характер боли обусловлен вызвавшими ее причинами.

Тупая ноющая боль может быть следствием растяжения, прорастания фиброзной капсулы почки, врастания в нервные окончания паранефрия и нервные корешки, а также прорастания опухоли в соседние органы.

Боль иногда может иррадиировать в бедро, половые органы, имитировать ишиас. Острые боли возникают в результате закупорки мочеточников сгустками крови, кровоизлияний в почечную паренхиму или ткань опухоли.

Наиболее редкий и самый поздний симптом из клинической триады — пальпируемая опухоль.

Подвижность опухоли зависит как от степени распространения ее в окружающих тканях, так и от степени вовлечения в воспалительный процесс окружающей паранефральной клетчатки.

Наиболее часто пальпируется опухоль, расположенная в нижнем сегменте почки. Поверхность опухоли может быть бугристой или гладкой, консистенция — плотной или эластичной.

Важным местным симптомом ПКР у мужчин является варикоцеле.

Причинами его развития могут быть: сдавление нижней полой вены или одной из яичковых вен опухолью или метастатическими узлами; сдавление или прорастание опухолью почечной вены; наличие опухолевого тромба в почечной вене; тромбоз нижней полой вены; перегиб почечной вены в результате увеличения массы почки, смещения ее книзу. Если варикоцеле диагностируется с правой стороны, это, как правило, указывает на наличие опухоли в правой почке.

Диагностика. Рак почки у части пациентов может длительное время протекать без всякой симптоматики, у других же нередко бывают необычные и вводящие в заблуждение симптомы, по этой причине ПКР называют «великим имитатором».

Определенную роль в постановке диагноза играет правильно и тщательно собранный анамнез. Одна из жалоб, с которыми больные обращаются к врачу, — гематурия в различных ее проявлениях. Особое внимание должно быть уделено лихорадке и повышенной СОЭ.

Во время осмотра необходимо обратить внимание на общее состояние больного, окраску кожных покровов, состояние лимфатической системы, наличие измененной конфигурации живота. Отеки нижних конечностей свидетельствуют о сдавлении нижней полой вены.

Расширение подкожных вен живота может быть следствием нарушенного оттока из почки. Во время осмотра больного необходимо помнить о возможном наличии варикоцеле.

Если при осмотре выявляется деформация костей, это может свидетельствовать о наличии костных метастазов.

К сожалению, данные осмотра позволяют выявить в основном далеко зашедшие формы ПКР.

Клиническая диагностика ранних форм ПКР крайне затруднительна, следовательно, необходимо использовать инструментальные методы диагностики.

Рентгенологический метод исследования занимает одно из ведущих мест в распознавании опухолей почки. Обследование больного всегда следует начинать с обзорной рентгенографии.

Она дает представление о контурах, форме, размерах, структуре, положении почек, позволяет оценить состояние окружающих тканей, лимфатических узлов.

Для более четкого выявления контуров почки можно прибегнуть к таким ранее широко применявшимся методам, как томография и пневморетроперитонеум.

Следующим этапом рентгенологического обследования больных ПКР является экскреторная урография. Она неспецифична, нечувствительна и обычно может использоваться для первоначальной оценки новообразований почки. В последние годы применяется так называемая внутривенная инфузионная урография и нефротомография.

Экскреторная урография и ее разновидности помогают диагностировать ПКР, если имеются некоторые характерные признаки опухоли:

1.увеличение размеров почки, увеличение расстояния между полюсами почки и ее общих контуров, смещение почки, ротация ее вокруг продольной оси;2.

деформация лоханки, дефект ее наполнения, узурация контуров лоханки; при тотальном прорастании лоханки контрастное вещество может совершенно не заполнить лоханку;3.

изменения со стороны чашечек: частичное или полное исчезновение, ампутация одной или нескольких чашечек, сдавление чашечек с сужением и вытягиванием или расширением, смещение чашечек, сближение или раздвигание их с увеличением угла между ними, деформация чашечек в виде «ножки паука»;4.

изменение положения мочеточника и сдавление его в верхнем отделе за счет больших размеров опухоли нижнего полюса почки и метастазов в регионарных лимфатических узлах.

Ретроградная пиелография для диагностики ПКР в последние годы применяется крайне редко.

В настоящее время важное значение в диагностике ПКР имеют методы исследования сосудов: аортография, селективная почечная ангиография, венокавография и селективная почечная венография.

При интерпретации почечных ангиограмм учитываются изменения сосудистого рисунка, а также характер изображения контуров и размеров почки в зависимости от фазы циркуляции контрастного вещества в ее сосудах.

При ПКР архитектоника сосудистого дерева почки полностью разрушена: сосудистая сеть в опухолевой ткани развита обильно, распределена бессистемно, сосуды анастомозируют между собой с образованием артериовенозных анастомозов, которые называются «озерами» или «лужицами».

Преимущество метода почечной ангиографии состоит не только в том, что она позволяет уточнить характер, локализацию, распространенность ПКР, установить нарушение кровообращения в зоне патологического очага, но и дает возможность определить целесообразность, характер и масштаб оперативного вмешательства. Неоценимое значение она приобретает для выявления ранних форм ПКР, а также для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями почек.

Что касается венокавографии, то она позволяет получить дополнительные данные о характере опухолевого процесса, прорастании или тромбозе нижней полой вены, почечных вен, а также уточнить наличие и локализацию увеличенных, пораженных опухолевыми метастазами регионарных лимфатических узлов и до операции выяснить операбельность и объем хирургического вмешательства.

В настоящее время рентгеновская компьютерная томография признана наиболее точным и объективным методом выявления опухолей почек. Она позволяет установить:

1.локализацию и размеры опухолевого образования;2.отношение опухоли к чашечно-лоханочной системе;3.глубину прорастания паренхимы;4.структуру опухоли;5.инфильтрацию паранефрального жира;6.тромбирование почечных вен (исключить или выявить);7.опухолевый тромбоз нижней полой вены;8.

увеличение регионарных лимфатических узлов, их консистенцию, локализацию и размеры;9.инвазию опухоли в соседние органы;10.абдоминальную пенетрацию;11.метастазы в печени;12.метастазы в костях.

Рак почки на компьютерных томограммах определяется в виде объемного образования с гомогенной или неоднородной внутренней структурой по плотности несколько выше или ниже нормальной паренхимы, может сопровождаться: резкой деформацией почки и синуса или отсутствием их изображения на срезе; наличием симптомов «клюва» или «хобота»; полной или частичной облитерацией паранефрона, уплотнением почечной фасции; утолщением сосудистой ножки, увеличением забрюшинных лимфатических узлов и нижней полой вены, вовлечением в процесс фасции Героты; деформацией мышц и мягких тканей спины.

Применение магнитно-резонансной томографии в исследовании ПКР все еще остается противоречивым и дискутабельным вопросом.

Ультразвуковое исследование в настоящее время является одним из ведущих методов неинвазивной диагностики опухолей почки. Эхографическая картина при ПКР находится в прямой зависимости от размера опухолевых узлов, их локализации и степени акустической однородности новообразования.

ПКР определяется как образование неправильной округлой или овальной формы с неровными контурами, наружный контур может быть четким до тех пор, пока не разрушена жировая капсула почки, в то время как на границе со здоровой паренхимой он является размытым.

Чаще всего рак почки имеет пониженную эхогенность и неоднородную структуру, нередко определяются сдавление, раздвоение, деформация, смещение или уменьшение чашечно-лоханочной системы. Часто выявляются деформация почки и увеличение ее размеров.

Цистоскопия играет важную роль в топической диагностике ПКР, особенно при наличии у больного примеси крови в моче. Необходима для определения источника кровотечения (почка или мочевой пузырь) и стороны поражения.

Пункционная биопсия используется для уточнения природы неясных объемных новообразований почки. Этот метод имеет диагностическое значение только при положительных результатах исследования, отрицательные данные не исключают наличия опухоли.

Лабораторные методы исследования: изменения в анализах крови и мочи не являются патогномоничными для ПКР.

Иммунологические методы исследования основаны на различиях антигенов опухолевой и нормальной ткани. Эти различия имеют как качественный, так и количественный характер. Оценка противоопухолевого иммунитета для диагностических целей основывается на изучении реакций клеточного и гуморального иммунитета.

Дифференциальная диагностика. В распознавании ПКР дифференциальная диагностика имеет важное значение, поскольку многие заболевания почки имеют сходную клиническую картину и симптоматику, а также рентгенологические и другие признаки.

К таким заболеваниям относятся: солитарная киста почки, парапельвикальная киста, поликистоз почек, мультикистозная почка, гидронефроз и пионефроз, туберкулез почки, абсцесс или карбункул почки, эхинококк почки, камень почки, паранефрит, переходно-клеточный рак лоханки, ангиомиолипома, онкоцитома, метастатические опухоли почек, опухоли забрюшинного пространства и другие заболевания.

Правильная интерпретация и оценка симптомов заболевания и данных всех методов диагностики в комплексе позволяют установить точный диагноз.

Источник: http://www.kostyuk.ru/p/pochechno-kletochnyj-rak--klinika-i-diagnostika.html

Подтипы почечно-клеточного рака (ПКР)

Почечно-клеточный рак: У большинства пациентов с ПКР в клетках опухолей выявляются

Не все разновидности рака почки одинаковы. У клиницистов и ученых появляется все больше информации о влиянии подтипов почечно-клеточного рака на течение болезни и резуль­тативность лечения.

Десять или пятнадцать лет назад типичной формой отчета о патоморфологическом исследовании тканей, удаленных после операции, была простая запись «Почечно-клеточный рак». Этот простой диагноз теперь считает­ся неполным.

Идентификация конкретного подтипа или типа клеток (гистология) рака почки является таким же важным фактором в определении шансов на выздо­ровление, как и знание стадии или степени злокачественности ПКР.

Лечащий врач должен предоставить вам информацию о гистологии, степени зло­качественности и стадии рака почки. Если этого не произошло, вам не следует стесняться попросить предоставить вам такую информацию, поскольку это явля­ется важной частью планирования вашего лечения.

Распределение ПКР на подтипы связано с описанием внешнего вида и другими характеристиками клеток. Подтипы включают:

Светлоклеточный (типичный) ПКР

Светлоклеточный ПКР — наиболее распространенная форма рака почки, удель­ный вес которой составляет от 66 до 75% в объеме всех случаев. К развитию этой формы приводит мутация в гене VHL. Так, примерно в 70% случаев ненаследствен­ного светлоклеточного ПКР наблюдается мутация. Развитие наследственного рака почки также связано с мутацией VHL.

Основная часть проводимых в настоящее время исследований, направленных на поиск новых эффективных методов лечения пациентов с местно-распростра­ненным или метастатическим раком, касается данного подтипа заболевания, по­скольку он является наиболее часто встречающимся вариантом ПКР.

Если болезнь ограничена только почкой и нет доказательств ее распространения, прогноз после хирургического лечения (удаления опухоли) может быть очень благоприятным.

Прогноз для каждого конкретного пациента определяется на основе стадии рака (размером опухоли и скоростью ее роста) и степени злокачественности (характе­ристикой структуры клеток опухоли). Определение стадии и оценка степени злока­чественности объясняются ниже в этой главе.

Пациенты со светлоклеточным ПКР и метастазами — очагами опухоли в других органах и тканях,- имеют менее благо­приятный прогноз.

Папиллярный ПКР

Папиллярный ПКР — вторая по распространенности форма рака почки, составляю­щая до 15% всех случаев. Папиллярный ПКР делят, в свою очередь, на два подтипа, в зависимости от внешнего вида клеток — типы I и II (5 и 10% всех случаев рака почки соответственно).

Повышенный уровень заболеваемости папиллярным ПКР наблюдается у афроамериканцев. При этом подтипе наблюдается более высокая встречаемость билатерального рака (двухстороннего, с поражением обеих почек).

Имеются также наследственные формы папиллярного ПКР — как типа I, так и типа II. Если при папиллярном ПКР метастазы не выявлены, больные после хирургиче­ского удаления опухоли обычно имеют отличный прогноз.

В случаях метастазиро- вания папиллярного ПКР в другие части тела, большинство традиционных методов лечения ПКР оказываются неэффективными.

Хромофобный ПКР

Хромофобный ПКР — редкая форма рака почки, встречается приблизительно в 5% всех случаев ПКР. Считается, что этот тип ПКР возникает из клеток того же вида, что и онкоцитома почки (см. ниже).

Обнаружены смешанные опухоли, для которых ха­рактерны черты как хромофобного ПКР, так и онкоцитомы почки.

Бывает семейная или наследственная форма хромофобного ПКР (в сочетании с онкоцитомой почки), называемая синдромом BHD, также связанная с определенной мутацией генов.

Хромофобный ПКР редко дает метастазы до очень поздних стадий его клини­ческого развития, и хирургическое удаление локализованных или даже местно­распространенных опухолей обычно связано с отличным прогнозом. Метастати­ческий хромофобный ПКР встречается достаточно редко, и стандартного метода лечения для него в настоящее время не существует.

Онкоцитома почки

Онкоцитома относится к доброкачественным опухолям и встречается примерно в 5% всех случаев опухолей почки.

Онкоцитомы не метастазируют, хотя могут вы­растать до больших размеров в почке и проникать в местные структуры, вызывая симптомы, требующие хирургического вмешательства.

Предполагают, что онкоци­томы родственны хромофобному ПКР, поэтому довольно сложно различить эти две формы. Лечение опухоли заключается в частичном или полном удалении почки.

Неклассифицируемый ПКР

В структуре всех опухолей почки неклассифицируемый ПКР составляет менее 1%. Этот тип по строению не похож ни на один из наиболее часто встречающих­ся подтипов ПКР, перечисленных выше.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются клетки рака, которые невозможно классифицировать.

Струк­тура и генетические особенности опухоли делают ее агрессивной, устойчивой к традиционным методам лечения ПКР.

Рак из собирательных трубочек

Менее 1% всех случаев ПКР приходится на рак из собирательных трубочек. Данный подтип чаще встречается у молодых людей и, как правило, связан с агрессивным течением. Часто на момент постановки диагноза уже есть метастазы.

Лечение за­ключается в использовании методов химиотерапии, аналогичных используемым при лечении переходно-клеточного (уротелиального) рака (см.

ниже), поскольку эти опу­холи не поддаются традиционным методам лечения ПКР, таким как иммунотерапия.

Медуллярный ПКР

Очень редкая и агрессивная разновидность рака почки — медуллярный ПКР — считается вариантом рака из собирательных трубочек. Опухоль составляет менее 1% всех диагностированных случаев ПКР. Медуллярный ПКР обычно связан с сер­повидно-клеточной деформацией эритроцитов, поэтому чаще встречается у аф­роамериканского населения. Химиотерапия остается основным методом лечения этого заболевания.

Саркомоподобный ПКР

Саркомоподобный ПКР может возникать при любом из обычных подтипов рака почки и характеризуется наличием опухоли с низкой степенью дифференциров- ки. Термин употребляется в том случае, если клетки ПКР при их исследовании под микроскопом имеют вид, характерный для клеток саркомы.

Доля клеточных эле­ментов с саркоматоидной дифференцировкой обычно указывается в заключении патоморфолога, описывающем характеристики опухоли, и определяет степень ее агрессивности. Ранее прогноз, связанный с саркомоподобным ПКР, был одно­значно плохим, но теперь, с появлением новых лекарственных средств, появилась надежда на успех лечения.

Такое состояние часто наблюдается у пациентов, у ко­торых рак почки сопровождается метастазами в самые разные органы. Эту форму рака почки иногда лечат химиотерапией.

Переходно-клеточный (уротелиальный) рак почки

Переходно-клеточный рак почки наблюдается редко и является потенциально агрессивной опухолью. Данный тип не следует считать истинным раком почки, а скорее можно отнести к раку мочевого пузыря.

Хирургическое удаление поч­ки вместе с мочеточником признано стандартным лечением локальных форм переходно-клеточного рака, хотя риск последующего развития опухоли в мочевом пузыре остается. Большие размеры опухоли или наличие метастазов приводят к плохому прогнозу.

Возможные методы лечения распространенной болезни ана­логичны использующимся методам терапии метастатического рака мочевого пу­зыря, включая химиотерапию.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/patient/onkologiya/podtipy-pochechno-kletochnogo-raka-pkr.html

Новости

Почечно-клеточный рак: У большинства пациентов с ПКР в клетках опухолей выявляются

01.11.2019

Почти каждый десятый случай почечно-клеточного рака имеет наследственный характер. О генетических синдромах, их влиянии на течение болезни и терапию — в системном обзоре на основании последних данных от EAU.

В 2018 году в мире было выявлено более 400 000 новых случаев почечно-клеточного рака. При этом, согласно EAU, от 5 до 8 % случаев носят наследственный характер.

Особенности почечно-клеточных опухолей, «доставшихся» по наследству, Carlo MI и соавт.

описали в статье Familial Kidney Cancer: Implications of New Syndromes and Molecular Insights, которую опубликовала в текущем году European Urology.

Известны онкологические синдромы, связанные со специфическими мутациями, гистологическим типом опухоли и сопутствующими заболеваниями.

Однако ряд наследственных состояний не выдают себя особенностями; заподозрить их можно главным образом по молодому возрасту или семейному анамнезу.

Медиана возраста при диагностике наследственного почечно-клеточного рака составляет 37 лет, 70 % опухолей выявляются у пациентов моложе 46 лет. Именно этот возрастной предел повышает вероятность успеха генетического тестирования.

Важное значение имеет анализ наследственных мутаций. Согласно данным Атласа ракового генома (The Cancer Genome Atlas, TCGA), в 6 % случаев светлоклеточного почечно-клеточного рака (сПКР, clear cell renal cell carcinoma — ccRCC) выявляются герминальные мутации, при наличии папиллярного и хромофобного рака их частота равна 9 и 6 % соответственно.

Синдром Гиппеля-Линдау (VHL-синдром)

Эта наследуемая по аутосомно-доминантному типу патология характеризуется развитием целого ряда полиморфных опухолей (табл . 1) . Причиной развития синдрома является биаллельная инактивация гена-супрессора опухолевого роста VHL.

Поражение почек проявляется наличием кист или светлоклеточного почечно-клеточного рака, обычно мультифокального и билатерального характера VHL-синдром традиционно делится на типы 1 и 2, последний, в свою очередь, — на подтипы (табл 2).

Тактика ведения

Обязательный скрининг пациентов с VHL-отягощенным анамнезом начинается с ретиноскопии в возрасте 5 лет и проведения МРТ головного мозга и брюшной полости каждые 2 года.

Необходимы исследование крови и мочи на наличие метанефринов, контроль артериального давления, неврологический осмотр, наблюдение у офтальмолога, отоларинголога и уролога.

Генетическая консультация показана пациентам с гемангиобластомами сетчатки глаза и/или ЦНС, лицам молодого возраста и больным с мультифокальными карциномами почек и надпочечников.

Пока не существует одобренной системной терапии для лечения опухолей почек при синдроме Гиппеля-Линдау. Для локализованных опухолевых поражений этого органа основным видом лечения остается хирургическое вмешательство, при котором применяется известное «правило 3 сантиметров».

Наследственный папиллярный ПКР (пПКР)

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется медленным ростом, множественностью, билатеральностью поражения и исключительно папиллярным вариантом 1 типа строения опухоли.

 В отличие от других синдромов отсутствуют внепочечные проявления.

Возраст начала заболевания варьирует; отмечены случаи диагностики болезни у лиц в возрасте 30 лет, к 80 годам фенотипическое проявление приближается к 100 %.

Тактика ведения

Для наблюдения рекомендуются МРТ или КТ с учетом того, что, подобно спорадическому пПКР, наследственные опухоли по большей части гиповаскулярные и при КТ контрастируются лишь на 10-30 единиц Хаунсфилда (HU). На ультразвуковых изображениях поражения часто изоэхогенны по отношению к фоновой паренхиме почки и могут оставаться незамеченными.

Размер опухолевых очагов обычно не превышает 3 см. Выявление активирующих мутаций гена MET привело к испытаниям его ингибиторов. Среди них форетиниб оказался наиболее эффективным у пациентов с герминальными мутациями MET; частичный ответ был получен у половины пациентов с наследственным раком и только в 9 % случаев спорадического пПКР.

При хирургическом вмешательстве применимо «правило 3 сантиметров», позволяющее избежать метастазов, которые в большинстве случаев все же не характерны для данных опухолей.

Синдром Берта—Хогга—Дюбе (гибридная онкоцитома — хПКР, BHD-синдром)

Аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся поражениями кожи, кистами легких, спонтанным пневмотораксом и многоочаговыми опухолями почек. Причиной синдрома является мутация в гене-супрессоре опухолевого роста FLCN.
У большинства пациентов старше 30 лет развиваются фиброфолликуломы и акрохордоны на лице и верхней части туловища.

Двусторонние легочные кисты увеличивают сопутствующий риск пневмоторакса. Примерно у трети пациентов развиваются почечные карциномы различного гистологического строения, большинство из которых имеют промежуточную агрессивность, сравнимую с таковой в случае VHL-синдрома.

Опухоли несколько менее агрессивны, чем при других наследственных состояниях, но заболевание не следует рассматривать как доброкачественное, поскольку возможно метастазирование.

Приблизительно 13-34 % пациентов имеют опухоли почек; часто наблюдаются ангиомиолипомы и поликистоз почек По сравнению с болезнью VHL, в рамках которой всегда развивается сПКР, связанные с BHD-синдромом опухолевые образования различаются по гистологическому типу:

  • приблизительно 50-67 % опухолей имеют гибридный онкоцитарно- хромофобный тип;
  • 23-34 % — хромофобные опухоли;
  • 7-9 % — сПКР;
  • 3-5 % — онкоцитомы;
  • примерно 2 % — папиллярные раки почек.

Тактика ведения

Ежегодное МРТ- или КТ-исследование органов грудной клетки и брюшной полости рекомендовано начинать в возрасте 20 лет. У пациентов без поражения почек МРТ рекомендована каждые 3 года.

Онкоцитарные и хромофобные опухоли имеют тенденцию быть неактивными, пока размеры их малы. Для более крупных образований в качестве хирургического лечения применимо «правило 3 сантиметров».

Метастазы редки, особенно при рутинном наблюдении и лечении, но обычно могут происходить из опухолей, имеющих светлоклеточные либо папиллярные особенности строения.

Оптимальный системный подход к лечению неизвестен.

Наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак (синдром HLRCC — Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer)

Аутосомно-доминантный синдромом, обусловленный мутацией в гене FH. Болезнь характеризуется предрасположенностью к доброкачественному лейомиоматозу кожи и матки, развитием двусторонних папиллярных почечно-клеточных карцином и ранних лейомиосарком матки. В большинстве случаев возникает папиллярный рак 2 типа с градацией ядер по Fuhrman 3-4.

Тактика ведения В качестве скрининга осуществляют:

  • ежегодные МРТ-исследования органов брюшной полости;
  • наблюдение у гинеколога и дерматолога.

Синдром HLRCC является одним из исключений из «правила 3 сантиметров»: опухоли метастазируют на ранней стадии, в связи с чем должны быть быстро и радикально удалены. Стандартной системной терапии не существует.

Изучается применение бевацизумаба и эрлотиниба, что основано на предположении о нарушении кровотока и доставки глюкозы в опухоль путем комбинированной блокады рецепторов VEGF и эпидермального фактора роста (EGF).

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля- Прингла, ТС)

Полиорганный синдром, при котором почти все пациенты имеют ассоциированные кожные проявления, в том числе гипопигментированные пятна, лицевые ангиофибромы и околоногтевые фибромы . У большинства имеются поражения ЦНС (дисплазия коры головного мозга, субэпендимальные узелки и с меньшей частотой — субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы).

Сопутствующие неврологические состояния включают судороги и расстройства аутистического спектра . Другие проявления включают лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) легкого, преимущественно поражающий женщин, миокардиальные рабдомиомы и гамартомы сетчатки.

Рак почки встречается у 1-4 % больных, опухоль часто бывает двусторонней. ПКР классифицируется на 3 типа:

  • ТС-связанный папиллярный ПКР;
  • Гибридные опухоли (хромофобный рак или онкоцитома);
  • Неклассифицированные эпителиальные опухоли.

К злокачественным образованиям применимо «правило 3 сантиметров». Примерно у 70-90 % пациентов развиваются одна или несколько ангиомиолипом.

Множественные ангиомиолипомы являются ведущей причиной смерти от кровотечения и почечной недостаточности.

Приблизительно у трети пациентов эти образования характеризуются низким содержанием липидов, что затрудняет их дифференцировку от других эпителиальных опухолей почек (включая ПКР), заставляя прибегать для этого к биопсии.

Тактика ведения

  • МРТ органов брюшной полости каждые 1-3 года;
  • КТ органов грудной клетки каждые 5-10 лет при отсутствии легочных проявлений;
  • МРТ головного мозга;
  • Наблюдение у дерматолога, невролога, офтальмолога.

В случаях опухолей высокой жировой плотности или биопсийно доказанных ангиомиолипом с низким содержанием липидов наблюдение является предпочтительным методом до тех пор, пока самая большая опухоль не достигнет в размерах около 4 см, после чего рассматривается селективная ангиоэмболизация . 4-сантиметровый порог основан на исторических данных относительно контроля ангиомиолипом, основанных на более высокой склонности к спонтанному кровотечению.

На основании результатов исследования EXIST-II FDA одобрило эверолимус для лечения ангиомиолипом, связанных с туберозным склерозом.

Сукцинатдегидрогеназа-дефицитный почечно-клеточный рак (SDH-дефицитный ПКР)

Это злокачественная эпителиальная опухоль, которая характеризуется развитием параганглиом, феохромоцитом, желудочно-кишечных стромальных опухолей и ПКР. Отличительным гистологическим признаком является обнаружение в цитоплазме атипических клеток вакуолей или хлопьевидных включений, содержащих эозинофильную взвесь.

Распространенность заболевания неизвестна. Небольшая серия случаев показала более ранний возраст начала (средний возраст 30-40 лет, диапазон 15-72 лет) и редкие двусторонние опухоли, которые могут проявлять агрессивное поведение и имеют большой риск развития метастатической болезни.

Таблица 1. Органы-мишени при синдроме Гиппеля—Линдау

Таблица 2. Типы синдрома Гиппеля—Линдау

Тактика ведения

Ведущим методом диагностики является иммуногистохимическое исследование, определяющее потерю экспрессии гена SDH-B. В связи с тем, что что поражение при SDH-дефицитном ПКР является полиорганным, после подтверждения диагноза требуется комплексный междисциплинарный контроль:

  • МРТ брюшной полости каждые 2 года;
  • анализа мочи и крови на метанефрины;
  • анализ на хромогранин А;
  • МРТ всего тела (от черепа до таза).

Учитывая возможность метастазирования даже при небольших опухолевых образованиях, ПКР у пациентов с герминальными мутациями гена SDH-B следует лечить аналогично опухолям при синдроме HLRCC.

Вероятно, что препараты, подавляющие гликолиз и синтез жирных кислот, также могут использоваться при этих типах рака.

В данный момент проводятся клинические испытания вандетаниба в сочетании с метформином.

Конституциональные транслокации хромосомы 3

Наследственный опухолевый синдром, при котором имеется повышенный риск возникновения почечно-клеточного рака. Тип карциномы при этом — светлоклеточный, опухоли могут быть одиночными или множественными, уни- или билатеральными. Это редкая наследственная форма рака почки, достоверно зарегистрированная у 7 семей.

Синдром предрасположенности к опухоли BAP1 (BAP1 cancer predisposition syndrome)

Аутосомно-доминантный синдром, связанный с повышенным риском развития мезотелиомы легких, увеальной меланомы, кожной меланомы, ПКР и, возможно, других злокачественных новообразований.

Взаимосвязь герминальных мутаций гена BAP1 с возникновением злокачественных новообразований была впервые описана в 2011 году, когда исследования выявили повышенную частоту развития меланомы и мезотелиомы.

Спустя 2 года было показано, что ПКР является одной из основных опухолей этого синдрома. Однако полный спектр опухолевых поражений, ассоциированных с данным состоянием, является предметом постоянного анализа.

Риск развития ПКР у носителей мутантного гена BAP1 оценивается в 10 %. Из-за небольшого числа зарегистрированных случаев фенотип BAP1-ассоциированного почечно-клеточного рака до сих пор полностью не выяснен.

Преимущественно присутствует светлоклеточная карцинома, но есть как минимум 2 опубликованных случая несветлоклеточного рака. Существуют ли носители этой мутации с ранее установленным ПКР, пока неизвестно.

Тактика ведения

Рассматривается аналогично таковой при спорадическом ПКР, хотя зарегистрированы случаи агрессивного течения, поэтому рекомендуются раннее оперативное вмешательство и тщательный скрининг как почечных, так и внепочечных проявлений:

  • наблюдение офтальмологом и дерматовенерологом;
  • КТ или МРТ органов грудной клетки/брюшной полости.

Семейный сПКР

Является результатом мультигенного наследования (вызывается комбинацией мутаций нескольких генов); каких-либо конкретных генетических аномалии выявлено не было. Гистологически это, как правило, светлоклеточные карциномы, но могут быть и другие варианты. Клиническая картина этих опухолей является типичной и неспецифической.

Тактика ведения

Для пациентов с семейным сПКР рекомендуется проводить генетическое тестирование на VHL, SDH-C, BAP1, TCS1 и TCS2. Если болезнь возникает в раннем возрасте, показано тестирование на SDH- и FH-мутации.

Синдром Коудена (синдром множественных гамартом, синдром PTEN)

Редкая наследственная патология, связанная с мутациями гена-супрессора опухолевого роста PTEN, что приводит к увеличению пролиферации клеток и снижению интенсивности их гибели (апоптоза).

Основными проявлениями данного синдрома служат множественные гамартомы и кисты желудочно-кишечного тракта, молочной железы и органов репродуктивной системы.

Пожизненный риск развития ПКР у пациентов с этой патологией оценивается в 34 %, в большинстве случаев он регистрируется у пациентов в возрасте 40 лет. Заболевание имеет аллельные варианты: синдром Баннаяна-Рувалькабы-Райли и болезнь Лермитта-Дюкло.

Ввиду идентичности генетического дефекта, общности клинической картины, высокой частоты онкологических поражений все 3 состояния часто объединяют термином «PTEN-ассоциированные синдромы гамартомных опухолей».

Тактика ведения

Диагностика частично основывается на изучении клинической картины пациента, но наиболее точный результат обеспечивает генетический анализ. Специфического лечения не существует, используется лишь симптоматическая терапия, в том числе и хирургические пособия для удаления новообразований.

Данная статья принимала участие в конкурсе на соискание гранта ESMO
СОИСКАТЕЛЬ — Муслим Шомсуевич Бултыгов, ординатор кафедры урологии и нефрологии ИУВ ФГБУ «НМХЦ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России.

ИСТОЧНИК: «Урология сегодня» №4 2019 (58) | www.urotoday.ru

Источник: http://roou.ru/2019/11/01/rak-po-nasledstvu/

Medic-studio
Добавить комментарий