Пузырные дерматозы: Пузырчатка.Этиология и патогенез болезни полностью не изучены.

Пузырчатка в полости рта

Пузырные дерматозы:  Пузырчатка.Этиология и патогенез болезни полностью не изучены.

апреля 16, 2014

Пузырчатка — заболевание, клинически проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся без адекватного лечения на весь кожный покров. Характеризуется злокачественным течением.

Термин “пузырчатка” объединяет ряд заболеваний кожи и слизистых оболочек, характеризующихся высыпанием пузырей, но различающихся по клинике, патологической анатомии, наличию или отсутствию акантолитических клеток в мазках-отпечатках.

Частая начальная локализация высыпаний истинной акантолитической пузырчатки на слизистой оболочке полости рта при отсутствии типичных признаков на кожных покровах создает трудности в диагностике и приводит часто к диагностическим ошибкам.Таких больных долгое время лечат по поводу стоматитов, МЭЭ, кандидозов и т.д.

Согласно классификации Н.Д.Шеклакова различают следующие виды пузырчатки, поражающие слизистую оболочку полости рта.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка:

1) вульгарная пузырчатка;

2) вегетирующая пузырчатка;

3) листовидная пузырчатка;

4) себорейная (эритематозная) пузырчатка или синдром Сенир-Ашера.

Неакантолитическая (ложная) пузырчатка:

1) собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид Левера);

2) слизисто-синеахиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз);

3) доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта.

Этиология и патогенез пузырчатки

Этиология пузырчатки до конца не изучена.

Популярной является инфекционная (вирусная) теория пузырчатки, однако выделить вирус до сих пор не удалось, отсутствуют также доказательства заразности этого заболевания.

Теория нейрогенного происхождения основывалась на постоянном выявлении дегенеративных изменений нервной системы при патологоанатомических исследованиях, однако первичность этих изменений не доказана. Они являются, по-видимому, вторичными, возникающими вследствие резкого нарушения обмена веществ.

Существуют также теории эндокринного и токсического происхождения.

Большая роль в настоящее время отводится аутоиммунным механизмам развития заболевания. Эта теория основывается на обнаружении в крови больных пузырчаткой циркулирующих антител типа IgG, которые имеют родство с межклеточным веществом шиповидного слоя эпидермиса, количество антител зависит от тяжести заболевания.

Исследования А.Г.Автануилова и Н.А.Машкиллейсона показали, что при пузырчатке в ядрах акантолитических клеток увеличено содержание ДНК, причем имеется прямая связь между повышением уровня ядерной ДНК и тяжестью заболевания, что, по-видимому, ведет к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке против них аутоантител типа IgG.

По данным Н.А.Машкиллейсона важная роль в патогенезе пузырчатки принадлежит изменениям Т- и В-лимфоцитов, причем, если ответственность за активность патологического процесса лежит на В-лимфоцитах, то количество и функциональное состояние Т-лимфоцитов определяют возникновение и течение заболевания.

В ряду условий развития заболевания имеет место также значение повреждения слизистой оболочки, эмоциональная травма, изменения крови.

Клиника при пузырчатке

Из 4 форм акантолической пузырчатки для врачей-стоматологов особый интерес представляет вульгарная пузырчатка, которая поражает полость рта наиболее часто (75% больных истинной пузырчаткой).

Вульгарная пузырчатка — это тяжелый буллезный дерматоз, которым страдают люди в возрасте 40—60 лет, преимущественно женщины. Течение заболевания чаще всего хроническое, или подострое, редко острое.

Слизистая оболочка полости рта при вульгарной пузырчатке поражается у большинства больных (около 70%), причем эти поражения длительное время, несколько месяцев и даже лет, могут быть единственными симптомами заболевания.

В полости рта процесс течет иначе, чем на коже, что объясняется анатомическими особенностями эпителия полости рта.

Но и в полости рта вульгарная пузырчатка протекает по-разному. В одном случае, вначале на месте поражения эпителий мутнеет, в центре очага возникает эрозия, быстро распространяющаяся по периферии.

Если по такому помутневшему эпителию провести тампоном, то верхний слой его легко снимается, обнажая эрозивную поверхность.

Эрозии при пузырчатке бывают различных размеров — от небольших ссадин до обширных поверхностей синевато-красного цвета, часто они “голые”, без налета, или покрыты довольно легко снимающимся фибринозным налетом. Высыпания появляются на неизмененной слизистой оболочке.

В других случаях, поражение слизистой оболочки в виде появления пузырей различной локализации обусловлено нередко изоморфной реакцией в результате раздражения в полости рта микротравмами.

Пузыри размером от 1—2 до 30 – 40 мм (от чечевичных зерен до голубиного яйца) имеют вначале прозрачное содержимое, в последующем могут принимать желтоватый и мутноватый оттенок.

Покрышка пузырей вначале напряжена, затем становится дряблой, вскрытие пузыря происходит в результате разрыва покрышки или рассасывания экссудата (на кожных покровах при ссыхании пузырей образуются корки, на слизистой оболочке — плотные налеты).

В полости рта элементы поражения располагаются по всей слизистой оболочке, особенно в легко травмируемых складках. Могут поражаться и слизистые оболочки носа, глаз, половых органов, гортани, зева, пищевода.

На коже пузыри локализуются на спине, груди, руках, ногах, шее, реже — лице.

Первая фаза заболевания характеризуется появлением на слизистой оболочке одиночных или множественных небольших пузырей, не сопровождающихся выраженными общереактивными явлениями. При их вскрытии образуются эрозии. Симптом Никольского не всегда положительный.

Вторая фаза характеризуется развитием больших пузырей, при вскрытии которых остаются эрозии. Они часто сливаются, образуя ярко-красную эрозивную поверхность. Эрозии легко кровоточат при приеме пищи или при дотрагивании инструментом.

Язык отечен, отмечаются отпечатки зубов. Симптом Никольского положительный. Отмечается гиперсаливация, резкая болезненность эрозий.

При локализации на слизистой оболочке и красной кайме губ эрозии быстро покрываются желтовато-бурыми или кровянистыми корками. Отмечается неприятный запах изо рта.

Тяжелое общее состояние иногда приводило раньше к кахексии и смертельному исходу.

Третья фаза — преимущественная эпителизация — характеризуется стиханием острых явлений. Эрозии заживают, новые пузыри образуются реже. Симптом Никольского в очагах поражения определяется с трудом. Субъективные ощущения сопровождаются небольшим жжением, либо покалыванием, либо парестезиями, которые нередко являются предвестниками заболевания.

Вегетирующая пузырчатка встречается значительно реже. Начальным признаком нередко является поражение слизистой оболочки полости рта, локализующееся на щеках, языке, нёбе и углах рта. Характерно образование ярко-красных мягких вегетаций на фоне эрозивной поверхности после вскрытия пузырей.

Обычно в процесс включаются и прилегающие к полости рта участки кожи, где вегетации покрыты рыхлыми грязно-бурыми корками. В углах рта образуются болезненные кровоточащие трещины. На нормальной или слегка гиперемированной коже появляются пузыри.

Они мельче, чем при вульгарной пузырчатке, имеют более тонкую покрышку, располагаются в эпидермисе более поверхностно. Преимущественная локализация — в области подмышечных впадин, пупка, паховых складок, половых органов и заднего прохода (в участках мацерации).

После эпителизации высыпаний остается пигментация темно-бурого цвета. Симптом Никольского положительный.

Листовидная пузырчатка встречается редко, отличается внезапным началом при общем хорошем самочувствии больного.

Пузыри возникают на коже волосистой части головы и туловища, могут долгое время носить локализованный характер, однако возможна и быстрая генерализация процесса с поражением других участков кожи.

Пузыри располагаются в поверхностных слоях эпителия, поэтому при вскрытии пузырей экссудат ссыхается в тонкие корочки, напоминающие листы слоеного теста. Обычно пузыри сливаются друг с другом и образуют при вскрытии большие эрозивные поверхности, аналогичные ожоговым.

Симптом Никольского положительный. При генерализации процесса общее состояние больных ухудшается: возникает слабость, повышается температура. Слизистая оболочка полости рта вовлекается в процесс редко.

Себорейная пузырчатка — довольно редкое заболевание. Эритематозные очаги поражения на фоне жирной себореи образуют тонкие желтоватые корочки, легко отторгающиеся без последующего образования атрофических участков.

При распространении процесса на кожных покровах отмечается разлитая гиперемия, шелушение, напоминающее себорейную экзему с явлениями импетигинизации. Описаны случаи первичной локализации пузырей на слизистой оболочке полости рта.

Неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная) характеризуется образованием субэпителиальных пузырей, без акантолитических клеток, симптом Никольского отрицательный. Прогноз заболевания благоприятный, если не имеется вторичных отягощающих осложнений.

Собственно неакантолитическая пузырчатка наблюдается у пожилых людей, имеет хроническое течение.

Начало характеризуется появлением напряженных пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже — губ. Пузыри развиваются на гиперемпрованном или на неизмененном основании и могут долго не вскрываться.

При вскрытии пузырей эрозии заживают без образования рубцов, атрофических участков.

Слизисто-синехиалъный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаза) протекает доброкачественно, поражает слизистую оболочку глаз или полости рта с образованием рубцов. Первые пузыри могут возникнуть на слизистой оболочке полости рта.

В отличие от обыкновенной пузырчатки эрозии не имеют по периферии бахромки отслаивающегося эпителия и не склонны к периферическому росту. Они не кровоточат и малоболезненны. Часто наблюдается хронический ринит, поражение пищевода, спайки либо атрофия слизистой оболочки наружных половых органов.

На кожных покровах пузыри встречаются примерно у трети больных.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта не сопровождается нарушением общего состояния организма больного.

На слизистой оболочке появляются мелкие напряженные пузыри с прозрачным либо геморрагическим содержимым, при вскрытии которых образуются малоболезненные и быстроэпителизируклциеся эрозии. Симптом Никольского отрицательный.

В период эпителизации эрозий отсутствуют рубцы, спайки, атрофии. Пузыри обычно образуются на фиксированных участках.

Острота процесса при пузырчатке определяется появлением пузырей и эрозий.

В благоприятных случаях, что бывает нечасто, эрозии через 3—6 недель эпителизируются, но на смену им или еще во время их существования появляются новые высыпания.

Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. Обычно без адекватной терапии эпителизация эрозий не наступает, болезнь прогрессирует.

Если процесс начался на слизистой оболочке полости рта, то в дальнейшем при отсутствии соответствующей терапии через 1—6 месяцев высыпания начинают появляться на коже туловища, конечностей, общее состояние больного резко ухудшается. При отсутствии кортикостероидной терапии нарастает интоксикация, развивается кахексия и, спустя 1—2 года после начала заболевания, больные умирают.

Патогистология пузырчатки

В начале заболевания появляется межклеточный отек эпителиального слоя и деструкция межклеточных мостиков в нижних участках росткового слоя. В результате потери связи между эпидермоцитами образуются вначале щели, а затем пузыри, преимущественно надбазальной локализации.

Базальные клетки, хотя и теряют связь друг с другом, однако остаются прикрепленными к базальной мембране. Полость пузыря, как правило, содержит округлые акантолитические клетки с большими гиперхромными ядрами и бледно окрашенной цитоплазмой. В процессе заживления отмечается пролиферация сосочков и удлинение эпителиальных выростов.

Инфильтрат состоит из эозинофильных гранулоцитов, плазмоцитов и лимфоцитов.

Другими словами, в основе патологического процесса при пузырчатке лежит акантолиз — нарушение связи клеток шиповидного слоя в результате нарушения комплекса десмосомы — тонофиламенты, в результате чего образуются акантолитические клетки, которые характеризуются большим ядром.

Цитоплазма клеток резко базофильна и пиронинофильна, что обусловлено большим содержанием в ней РНК. В акантолитических клетках отмечается высокий уровень белкового обмена, окислительных процессов (превышающих обмен шиповидных клеток), что указывает на их секреторную активность.

Предполагают, что акантолитические клетки происходят из базальных и нижних рядов шиповидных клеток.

Диагностика при пузырчатке

Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является положительный симптом Никольского. Различают 3 методики. Один симптом Никольского не подтверждает диагноз пузырчатки, он наблюдается и при лекарственных стоматитах.

В связи с этим диагноз “пузырчатка” необходимо подтверждать цитологическими исследованиями — обнаружением клеток Тцанка.

Акантолитические клетки круглые и меньше нормальных клеток шиповидного слоя, ядро относительно всей клетки крупное, диаметр его составляет 1/ 3—1/2 и более диаметра клетки, ядро рыхлое с 1—6 более светлыми нуклеолами; цитоплазма — двуслойная — светлая (перинуклеарная зона) и темно-синяя (периферическая).

При вегетирующей пузырчатке цитологическая картина идентична с таковой при вульгарной пузырчатке. Однако при себорейной и листовидной пузырчатке многоядерные клетки не обнаруживаются, акантолитические клетки обнаруживаются в меньшем количестве, мономорфны, чаще имеют овальную и неправильно треугольную форму.

Следует также применять иммунофлюоресцентный метод, который позволяет обнаружить в сыворотке крови больных пузырчаткой антитела к межклеточному веществу шиповидного слоя эпидермиса (при непрямой РИФ) типа IgG и отложения IgG в области межклеточного вещества и оболочки клеток шиповидного слоя (при прямой РИФ).

Дифференциальная диагностика пузырчатки и заболеваний, составляющих группу пузырных дерматозов, основывается на симптомах, связанных с локализацией пузырей по отношению к эпителию.

При пемфигоиде пузыри располагаются субэпителиально, поэтому они имеют более толстую, чем при пузырчатке покрышку и существуют более продолжительное время, в связи с чем при осмотре слизистой оболочки полости рта у таких больных наблюдаются пузыри с прозрачным содержимым, что невозможно при пузырчатке.

Эрозии, образовавшиеся на месте пузырей при пемфигоиде, обычно располагаются на слегка гиперемированном основании, их поверхность нередко покрыта фибринозным налетом.

При вульгарной пузырчатке слизистая оболочка полости рта вокруг эрозий внешне не изменена, а сами эрозии могут быть покрыты спавшейся покрышкой пузыря, которая очень легко удаляется шпателем. Акантолитические клетки и положительный симптом Никольского отличают вульгарную пузырчатку от неакантолитической.

При пузырчатке РИФ позволяет определить отложения иммунных комплексов, содержащих IgG, в области оболочек шиповатых клеток и цементирующего вещества между ними. При непрямой РИФ определяют циркулирующие IgG.

При неакантолитической пузырчатке эти же иммунные комплексы находят также и в области базальной мембраны.

Пузырное высыпание как проявление аллергии на лекарственные средства помогает отличить анамнез (прием лекарств), относительно быстрое заживление после отмены причинного препарата.

Пузыри при этом располагаются подэпителиально. Акантолиза нет, симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. Постановка аллергических проб уточняет диагностику.

Пузыри при буллезной форме красного плоского лишая возникают также под эпителием, акантолиза нет.

Вокруг пузыря или на других участках слизистой оболочки можно наблюдать типичные папулы красного плоского лишая.

Лечение при пузырчатке

Лечение пузырчатки — комплексное.

Пузырчатку в настоящее время лечат кортикостероидами и цитостатиками. Применяются преднизолон, триамцинолон и дексаметазон. Лечение пузырчатки можно начинать любым из перечисленных препаратов, в дальнейшем препараты можно менять, но замену следует производить в эквивалентных дозах.

Преднизолон необходимо назначать в ударных дозах в зависимости от состояния больного по 50—80 мг/сут (триамцинолон, дексаметазон).

Препарат в высокой суточной дозе принимают до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий, после чего следует соблюдать диету — ограничение солей, углеводов, жиров; начать медленное уменьшение суточной дозы гормона: в первое время на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки увеличивают. Суточная доза уменьшается до тех пор, пока не будет определена минимальная доза, на фоне которой не будут появляться новые высыпания. Эта доза обычно составляет 10—15 мг. Однако 30% пациентов находится на дозе 30—35 мг. Отмена препарата вновь вызывает проявление всех симптомов заболевания.

При назначении больших доз преднизолона для профилактики осложнений следует принимать препараты кальция: лактат кальция, фосамакс, глицерофосфат кальция, глюконат кальция, оротат калия по 0,5 х 3 раза в день в течение 2-х месяцев, после 2-месячного перерыва курс повторяется. В год 3—4 курса. Показаны также витамины группы В, аскорбиновая кислота на протяжении 1,5—2 месяцев — 2 раза в год.

Для профилактики остеопороза, возникающего при лечении кортикостероидами, следует с самого начала лечения применять анаболические гормоны — ретаболил, неробол по 3 мг 1—2 раза в день, курс 6—8 недель, затем 1—2 месяца перерыв. Курс повторяется 2—3 раза в год. При этом 1 раз в месяц производится клинический и биохимический анализ крови.

В последние годы для лечения пузырчатки применяют цитостатики: в первую очередь — сендимон (метатрексат) по 35—50 мг 2 недели, проспидин 1 раз в неделю. Хорошие результаты дает комбинация кортикостероидов с гепарином, который вводят по 10 ООО ЕД в/м 2 раза в день в течение 15— 20 дней.

Местное лечение пузырчатки

Местное лечение не имеет решающего значения при пузырчатке. Оно предусматривает:

1) санацию полости рта;

2) рациональное протезирование драгоценными металлами или бесцветной пластмассой;

3) ванночки из анестетиков перед приемом пищи, дезинфицирующие и дезодорирующие полоскания после приема пищи (пиромекаин, лидокаин, тримекаин);

4) аппликации с кортикостероидными мазями (преднизолоновая, гидрокортизоновая) 3—4 раза в день на 15—20 минут в чередовании с метилурациловой мазью.

С начала фазы эпителизации применяются кератопластики (винилин, эмульсия Тезана, масло шиповника, каротолин, аекол, облепиховое масло, олазоль, гипозоль, сок алоэ, сок каланхоэ), пенные аэрозоли на 15—20 минут. При поражении губ — аппликации с кортикостероидными мазями.

Источник: http://stom-portal.ru/terapiya/zabolevaniya-slizistykh-obolochek/puzyrchatka.html

Пузырные дерматозы

Пузырные дерматозы:  Пузырчатка.Этиология и патогенез болезни полностью не изучены.

В группу пузырных дерматозов входят неинфекционные заболевания кожи, основным высыпным элементом которых является пузырь.

К ним относятся:

– истинная (акнтолитическая) пузырчатка;

– герпетиформный дерматоз Дюринга;

– пемфигоиды: буллезный пемфигоид, рубцующийся пемфигоид, пемфигоид беременных;

– наследственные пузырные дерматозы из группы буллезного эпидермолиза.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка (ИП) –хроническое аутоиммунноезаболевание, проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, располагающихся внутриэпителиально и образующихся в результате акантолиза. Частота встречаемости ИП среди всех кожных заболеваний составляет 0,7-1%, причем на долю вульгарной пузырчатки приходится до 80% случаев ИП. Болеют пузырчаткой лица обоего пола, старше 35 лет. Редко могут болеть дети.

Классификации. Различают 4 клинические разновидности истинной пузырчатки:

– вульгарную (обыкновенную);

– вегетирующую;

– листовидную;

– эритематозную (себорейную).

Этиопатогенез. Истинная пузырчатка имеет аутоиммунное происхождение. В организме больного обнаруживаются циркулирующие антитела типа Ig G, имеющие сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса и многослойного плоского эпителия слизистых оболочек.

Отложение иммунных комплексов и комплемента на десмосомах приводит к активации межклеточных протеаз и разрушению межклеточной субстанции, разобщению кератиноцитов (акантолизу) и формированию внутриэпителиальных полостей.

С помощью прямой РИФ на срезах биоптата пораженной и непораженной кожи в межклеточных пространствах выявляются отложения Ig G и комплемента.

Клинические разновидности истинной пузырчатки. Вульгарная пузырчатка обычно начинается сослизистой полости рта (у 60% больных) – образуется вялый пузырь, который быстро вскрывается с образованием эрозии.

Это I фаза заболевания – дебют – он длится 2-3 месяца.

II фаза – появление высыпаний на коже и постепенное их распространение при относительно удовлетворительном состоянии.

III фаза – разгар заболевания – образование обширных эрозированных участков из-за периферического роста эрозий и их медленной эпителизации. Выражены симптомы интоксикации, отмечается повышение температуры, уменьшение массы тела. Без адекватного лечения больные в этой стадии погибают от интоксикации, сепсиса, кахексии.

Диагностические критерии истинной пузырчатки:

1. Симптом Никольского I: краевой – при потягивании пинцетом обрывка эпидермиса по краю эрозии происходит отслойка эпидермиса на видимо непораженном участке кожи вокруг эрозии;

Симптом Никольского II – если потереть кожу между пузырями и

Симптом Никольского III – в отдалении от очага поражения – также происходит отслойка видимо непораженного участка эпидермиса – это свидетельствует о системности акантолизиса.

2.

Цитологический метод диагностики (по Тцанку) – делают мазок-отпечаток со дна свежей эрозии стерильной ученической резинкой, отпечаток со дна эрозии переносят на предметное стекло, фиксируют метиловым спиртом 1 минуту, окрашивают по Романовскому-Гимзе (свежеприготовленным раствором азур-эозина). Примикроскопии определяются так называемые PH-клетки – акантолитические клетки с крупным базофильным ядром и неоднородно окрашенной цитоплазмой (зона просветления вокруг ядра и зона концентрации – по периферии клетки).

3. Гистологический метод. Необходимо биопсировать свежий пузырь или краевую зону эрозии с захватом видимо непораженной кожи. При исследовании видны ранние гистологические изменения: акантолизис и супрабазальные пузыри (над базальным слоем клеток, т.е. внутриэпителиально).

4.

Иммуноморфологическое исследование: метод прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) – позволяет выявить на криостатных срезах кожи отложения Ig G и комплемента, локализующихся в межклеточных пространствах (зеленоватое свечение).

Метод непрямой иммунофлюоресценции позволяет выявить в крови и жидкости пузыря больных высокие титры аутоантител (Ig G) к белкам десмосом. Высота титров прямо коррелирует с тяжестью течения вульгарной пузырчатки.

Эти критерии используются при диагностике всех клинических разновидностей пузырчатки и в дифференциальной диагностике ИП от других пузырных дерматозов.

Вегетирующая пузырчатка – отличается от вульгарной локализацией высыпаний вокруг естественных отверстий и в складках кожи (пахово-бедренных, межъягодичных, подмышечных, области пупка).

Кроме того – и появлением на эрозированных очагах вегетаций, покрывающихся серозно-гнойным экссудатом со зловонным запахом и корками грязно-серого цвета. Акантолитические (PH)-клетки – обнаруживаются в мазках–отпечатках.

По периферии очагов могут быть типичные пузыри с вялой покрышкой или пустулы. Вегетирующую пузырчатку следует дифференцировать с широкими кондиломами при сифилисе.

Листовидная пузырчатка – очень тяжелая разновидность ИП. Отличается тем, что пузыри образуются на разных уровнях шиповатого слоя (субкорнеально и интраэпителиально), ссыхаясь, формируют толстые корки.

Процесс приобретает распространенный характер и может протекать по типу эритродермии. Часто поражается волосистая часть головы (выпадают волосы). Симптом Никольского резко положителен.

РН-клетки в мазках-отпечатках обнаруживаются редко.

Себорейная пузырчатка (эритематозная) или синдром Сенир-Ашера протекает доброкачественно, длительно, начинается с поражения себорейных участков кожи – лица, волосистой части головы, груди, спины. На эритематозном фоне образуются жирные желтые корки (напоминают по клинике себорейный дерматит, красную волчанку).

Заболевание провоцирует УФО, некоторые медикаменты (пеницилламин, каптоприл). Пузыри располагаются высоко – субкорнеально – под роговым слоем. PH-клетки могут не обнаруживаться, что объясняется высоким акантолизом. Симптом Никольского рядом с очагами выражен хорошо.

Дифференцировать себорейную пузырчатку следует с себорейным дерматитом, кожной формой красной волчанки, распространенным стрептококковым и вульгарным импетиго.

Лечение пузырчатки – остается патогенетическим, ток как этиология истинной пузырчатки не выяснена (инфекционная, нейрогенная, эндокринная, токсическая, наследственная теории не имеют убедительного подтверждения).

Главным средством лечения больных истинной пузырчаткой являются кортикостероидные гормоны.

Несмотря на наличие многочисленных осложнений при их применении не существует абсолютных противопоказаний для назначения кортикостероидов – так как только они предотвращают смерть больного.

Глюкокортикостероиды назначаются самостоятельно или в комбинации с цитостатиками (метотрексат, азатиаприн, циклоспорин А), что позволяет снизить суточную дозу гормонов.

Лечение начинают в дерматологическом стационаре с ударных доз гормонов (120 мг преднизолона в сутки и выше). Эту дозу больной получает до полной эпителизации эрозий на коже (от 3х до 6 недель) – это I этап лечения. Далее дозу кортикостероидов медленно, на 5 мг в неделю, снижают до поддерживающей – это II этап лечения.

Он длится около 4х месяцев. Поддерживающей дозой кортикостероидов считается та минимальная доза, которая сдерживает образование пузырей у конкретного больного. Она индивидуальноа, но обычно составляет 15-20 мг преднизолона в сутки – ее больной принимает всю жизнь, даже при развитии осложнений от терапии кортикостероидами.

При самовольном прекращении больным приема преднизолона наступает обострение пузырчатки, протекающее более злокачественно. Больного госпитализируют и назначают ударную дозу кортикостероидов, превышающую ранее применявшуюся на 30-40% (120 мг + 40 мг). В этом случае возможно сочетание преднизолона с метотрексатом в дозе 35-50 мг в неделю.

При себорейной пузырчатке эффективно сочетание преднизолона с делагилом, плаквенилом.

Наружное лечение при пузырчатке имеет второстепенное значение. Применяются антисептики, вяжущие, обезболивающие средства (фукорцин, дерматоловая мазь, дентальная адгезивная паста «Солко»).

К основным осложнениям стероидной терапии относятся:

1) экзогенный (медикаментозный) синдром Иценко- Кушинга – кушингоид;

2) иммунодепрессивное состояние, проявляющееся присоединением бактериальной, грибковой, вирусной инфекции (при этом необходимо применять антибиотики, противогрибковые, противовирусные препараты);

3) нарушения вводно-солевого обмена: гипокалиемия – купируется назначением аспаркама, панангина оротата калия; гипокальциемия может вызвать парестезии, судороги мышц, отеопороз, остеомаляцию, патологические переломы – для профилактики этих осложнений следует назначать препараты кальция (кальций Д3, кальцитрин); задержка солей натрия способствует развитию стероидной гипертонии, отеков (назначаются гипотензивные средства и калийсберегающие мочегонные); гипопротеинемия может проявляться безбелковыми отеками из-за снижения онкотического давления плазмы (больным назначают анаболические гормоны – ретаболил, нерабол внутримышечно 1 раз в 2-3 недели);

4) осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта – гастрит, эзофагит, язва желудка и 12-перстной кишки – могут привести к прободению язвы и желудочному кровотечению. Для профилактики этих осложнений следует принимать антациды, комбинировать гормоны с цитостатиками, при возникновении язвы переходят на внутримышечное введение пролонгированных препаратов кортикостероидов;

5) стероидный сахарный диабет развивается из-за стимуляции глюкогенеза и периферического антиинсулинового действия кортикостероидов. Больного переводят на гипоуглеводную диету (стол № 9), при необходимости назначают антидиабетические препараты (таблетированные или инсулин);

Среди других осложнений следует отметить: атрофию мышц, ломкость сосудов, гиперкоагуляционный синдром, появление атрофических полос на коже, гирсутизм у женщин, стероидные угри и др.

В качестве детоксикационной терапии в дополнение к кортикостероидам применяют плазмаферез и гемосорбцию, что способствует выведению из крови больных аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов.

Больные истинной пузырчаткой находятся на диспансерном учете, инвалидности II или III группы, все лекарства получают бесплатно.

Предыдущая34353637383940414243444546474849Следующая

Дата добавления: 2015-01-10; просмотров: 1221; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

ПОСМОТРЕТЬ ЁЩЕ:

Источник: https://helpiks.org/2-4653.html

Гуляй П.Д. Кожные и венерические болезни – файл n1.docx

Пузырные дерматозы:  Пузырчатка.Этиология и патогенез болезни полностью не изучены.
приобрести
Гуляй П.Д. Кожные и венерические болезни
скачать (442.1 kb.)Доступные файлы (1):

n1.docx443kb.08.07.2012 21:41скачать

1   …   7   8   9   10   11   12   13   14   …   18

Пузырчатка.

Этиология и патогенез болезни полностью не изучены. Существует множество теорий возникновения патологического процесса: теория задержки хлоридов, токсического, неврогенного, энзимного, бактериального, вирусного, аутоиммунного происхождения.

Различают следующие клинические формы: вульгарная, листовидная, вегетирующая, себорейная (эритематозная). Чаще встречается вульгарная форма пузырчатки. Среди больных этой формой болезни преобладают женщины старше 40 лет.

Общим для всех форм пузырчатки является акантолизис с образованием интраэпидермальных пузырей на слизистых полости рта и кожи.

Клинически акантолизис выявляется путем определения симптома Никольского – при потягивании пинцетом за покрышку пузыря наблюдается отслойка эпидермиса за пределами пузыря на видимо здоровой коже или при трении пальцем здоровой на вид кожи вблизи пузыря происходит отслойка эпидермиса с образованием эрозии. При надавливании на пузырь происходит увеличение площади пузыря – симптом Асбо-Ханзена.

Вульгарная пузырчатка. Клиническая картина характеризуется появлением пузырей чаще всего на слизистых рта и зева, которые быстро вскрываются с образованием болезненных ярко-красных эрозий с обрывками эпителия. Эрозии на губах покрыты толстыми, рыхлыми, геморрагическими корками. В тяжелых случаях вся слизистая рта представляет собой сплошную эрозивную поверхность. Изолированное поражение слизистых оболочек может наблюдаться от нескольких дней до 6 и более месяцев. Обычно такие больные обращаются к стоматологам, которые выставляют диагноз и проводят ошибочно лечение язвенного или афтозного стоматита, многоформной экссудативной эритемы, молочницы и другие. На внешне неизмененной коже, преимущественно груди и спины, появляются дряблые пузыри, наполненные прозрачным содержимым. Крупные пузыри под тяжестью экссудата могут принимать грушевидную форму – симптом груши. Выявляется положительный симптом Никольского и Асбо-Хансена. При вскрытии пузырей образуются эрозии, которые эпителизируются, оставляя после себя пятна пигментации. Со временем начинает ухудшаться общее состояние больного, появляется слабость, повышается температура, присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии надлежащего лечения может наступить смертельный исход. Диагностика вульгарной пузырчатки основывается на данных клинической картины, положительного симптома Никольского, Асбо-Хансена, обнаружении акантолитических клеток Тцанка – (измененные шиповидные клетки с крупным ядром и узкой полоской цитоплазмы синего цвета по периферии и светло-голубого вокруг ядра). Применяют реакцию иммунофлюоресценции (РИФ). При исследовании водного и солевого обмена отмечается задержка хлорида натрия. Наиболее убедительным подтверждением диагноза является гистологическое исследование, при котором обнаруживается интраэпидермальный пузырь.
Вегетирующая пузырчатка характеризуется не только появлением пузырей на слизистой полости рта, но и вокруг естественных отверстий, в подмышечных, пахово – бедренных складках, под молочными железами, вокруг пупка. После вскрытия пузырей на эрозивной поверхности развиваются папилломатозные разрастания, нередко занимающие обширные поверхности. В дальнейшем они разрешаются, эрозии эпителизируются, оставляя после себя пигментные пятна. Нарушается общее состояние больного, смерть наступает от различных осложнений.
Листовидная пузырчатка проявляется наличием поверхностных, плоских, вялых пузырей, эрозий с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок. Резко выражен симптом Никольского. Слизистые оболочки обычно не поражаются. Возможно выпадение волос и поражение ногтей. Больные погибают от развивающейся кахексии или от присоединившейся инфекции.
Себорейная, или эритематозная пузырчатка, начинается с образования на коже лица, волосистой части головы очагов с чешуйками желтого цвета или корками, при удалении которых остается эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже груди и спины появляются пузыри, быстро подсыхающие в корку, симптом Никольского положительный. Очаги поражения напоминают себорейную экзему или импетиго. Течение болезни длительное, возможен переход в листовидную пузырчатку.У детей пузырчатка наблюдается редко, преимущественно у девочек в возрасте от 2 до 15 лет. Из всех разновидностей вульгарной пузырчатки наиболее часто встречается листовидная форма.

Лечение. По жизненным показаниям назначают кортикостероиды. В зависимости от состояния больного преднизалон назначают в ударных дозах (50-80 мг в сутки) до прекращения свежих высыпаний в течение двух недель, после чего дозу медленно уменьшают.

Необходимо определить поддерживающую дозу – это минимальная доза, на фоне которой отсутствуют свежие высыпания. Целесообразно вместе с кортикостероидами назначать цитостатики.

Для предупреждения осложнений при длительном приеме кортикостероидов необходим прием препаратов калия, анаболических гормонов, антибиотиков, регулярно определять содержание глюкозы в крови, свертывающую систему, измерять артериальное давление.

Для местного лечения применяют полоскания дезинфицирующими средствами, смазывание эрозий растворами анилиновых красителей, мази с антибиотиками и кортикостероидами. Больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном учете.

Пемфигоиды. В группу пемфигоидов, т.е. лишь внешне сходных с пузырчаткой болезней, входят буллезный пемфигоид Левера или неакантолитическая пузырчатка, рубцующийся пемфигоид, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта. Эти заболевания характеризуются доброкачественностью течения, субэпидермальным расположением пузырей, отсутствием явления акантолиза и симптома Никольского.
Буллезный пемфигоид. Заболевание встречается у лиц старше 50 лет и может начинаться со слизистой полости рта. Этиопатогенез окончательно не выяснен. Возможен парабластоматозный, аутоиммунный характер, обусловленный токсикозом или обменными нарушениями. Клиника. На фоне гиперемии и отека слизистой оболочки полости рта появляются напряженные пузыри до 1 см в диаметре с серозным или геморрагическим содержимым. Через несколько часов или дней образуются эрозии, склонные к эпителизации. Подобные элементы могут возникать и на кожном покрове. У детей чаще, чем у взрослых, поражается слизистая оболочка полости рта. На коже, наряду с пузырями, возникают папулезные и эритематозно – уртикарные элементы. Клинические проявления могут напоминать многоформную экссудативную эритему, токсический эпидермальный некролиз.

Диагностика основывается на клинических, цитологических и гистологических данных, РИФ.

Лечение. Необходимо исключить злокачественные опухоли, лейкозы, лимфогранулематоз, а затем назначают глюкокортикостероиды и цитостатики, а также диаминодифенилсульфон (ДДС). Наружное лечение аналогично лечению пузырчатки.
Рубцующийся пемфигоид. Для него характерно высыпание пузырей на конъюнктиве, слизистой оболочке рта и коже с образованием рубцов и спаек. Чаще болеют женщины в возрасте старше 50 лет. Первые проявления болезни появляются на слизистых полости рта или глаз, гениталий. В дальнейшем в процесс могут вовлекаться слизистые глотки, гортани, носа, пищевода, мочевыводящих путей, прямой кишки. При поражении глаз процесс начинается по типу катарального конъюнктивита, на фоне которого появляются пузыри с образованием спаек, что приводит к сращению конъюнктивального мешка (симблефорон), к сужению глазной щели, к слепоте. Поражение слизистых оболочек приводит к образованию спаек в глотке, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Могут быть стриктуры гортани, пищевода, уретры, фимоз, атрофия влагалища и т.д. Рубцующийся пемфигоид нужно дифференцировать с вульгарной пузырчаткой.
Лечение наиболее эффективно при комбинированном применении кортикостероидов и препаратов сульфонового ряда.
Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки рта. Этиология и патогенез не известны. Болеют преимущественно женщины старше 20 лет.
Клиника. На слизистой оболочке полости рта появляются напряженные пузыри с серозным содержимым и плотной покрышкой, которые через несколько часов бесследно исчезают или вскрываются, образуя слегка болезненные эрозии, которые быстро эпителизируются. Процесс хронический, течение доброкачественное.
Лечение симптоматическое.
Герпетиформный дерматоз дюринга. Этиопатогенез полностью не выяснен. Однако у больных выявлена повышенная чувствительность к клейковине (белки злаков – пшеницы, риса, кукурузы, овса, ржи, ячменя, проса и т.д.). Дерматоз провоцируют воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, поражения печени, аскаридоз, злокачественные опухоли, лимфолейкоз, прием препаратов йода и брома, перенесенные инфекционные болезни, аутоаллергические процессы.
Клиническая картина поражения характеризуется истинным полиморфизмом высыпаний (эритема, волдыри, пузырьки, пузыри, узелки) и их группировкой. Одним из ведущих признаков болезни является зуд кожи, предшествующий высыпаниям. Напряженные пузыри появляются на слегка гиперемированной и отечной коже, вскрываются, образуя эрозии, которые после эпителизации оставляют пятна пигментации. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не обнаруживаются, однако в содержимом пузырей имеется большое количество эозинофилов. У больных отмечается повышенная чувствительность к препаратам йода (проба Ядассона). При гистологическом исследовании выявляется субэпидермальное расположение пузырей и эозинофилы.У детей заболеванию предшествуют повышение температуры, недомогание, артралгии, диспепсические явления. В дошкольном возрасте преобладают крупные напряженные пузыри на отечно – гиперемированной коже, чаще на туловище и бедрах. Характерны также мелкопапулезные и папуло – везикулезные высыпания. Иногда сгруппированные пузыри локализуются в паховых и подмышечных складках, на лице, верхних и нижних конечностях. Довольно часто у детей поражаются слизистые оболочки. На волосистой части головы высыпания отсутствуют.

Лечение проводится препаратами сульфонового ряда: ДДС, димоцифон, дапсон, авлосульфон, промацетин, сульфетрон, возможно сочетание с глюкокортикоидами. Противопоказаны препараты брома, йода, барбитураты и амидопирин. Местное лечение аналогично лечению пузырчатки.

Профилактика заключается в исключении из питания продуктов, содержащих клейковину, йод. Больные должны находиться на диспансерном учете.1   …   7   8   9   10   11   12   13   14   …   18
Пузырные дерматозы

Источник: http://www.nashaucheba.ru/v27117/%D0%B3%D1%83%D0%BB%D1%8F%D0%B9_%D0%BF.%D0%B4._%D0%BA%D0%BE%D0%B6%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B8_%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D0%B8?page=11

Medic-studio
Добавить комментарий