Рабдомиосаркома: Код по МКБ-1О – С52-С53 PMC — самая частая опухоль мягких тканей у

Содержание
  1. Рабдомиосаркома: симптомы у детей, прогноз, лечение и стадии
  2. Характеристика заболевания
  3. Причины развития болезни
  4. Классификация заболевания
  5. Признаки болезни
  6. Диагностика заболевания
  7. Лечение рабдомиосаркомы
  8. Прогноз
  9. Саркомы мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и др.)
  10. Рабдомиосаркома
  11. От чего возникает рабдомиосаркома?
  12. Классификация рабдомиосаркомы
  13. Стадии рабдомиосаркомы
  14. Симптомы и признаки рабдомиосаркомы
  15. Метастазирование и рецидив рабдомиосаркомы
  16. Прогноз при рабдомиосаркоме
  17. Информативное видео:
  18. Характеристика рабдомиосаркомы
  19. Краткая эпидемиология
  20. Общая классификация болезни
  21. Причины возникновения
  22. Клиническая картина
  23. Диагностические мероприятия
  24. Лечение
  25. Рецидив и метастазирование
  26. Прогноз заболевания
  27. Осложнения
  28. Симптомы и лечение рабдомиосаркомы
  29. Рабдомиосаркома: что это такое?
  30. Причины
  31. Виды
  32. Симптомы
  33. Диагностика
  34. Профилактика
  35. Рабдомиосаркома :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10
  36. Саркомы мягких тканей. Клинические рекомендации
  37. Термины и определения
  38. 1.1 Определение
  39. 1.2 Этиология
  40. 1.3 Эпидемиология
  41. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  42. 2.1 Жалобы и анамнез

Рабдомиосаркома: симптомы у детей, прогноз, лечение и стадии

Рабдомиосаркома: Код по МКБ-1О - С52-С53 PMC — самая частая опухоль мягких тканей у

Рабдомиосаркома – это узел, который формирует поперечно-полосатый мышечный тип ткани. Болезнь носит злокачественный характер. Часто поражает скелетный тип мышц. Также встречается в области мягких тканей – в зоне забрюшинного пространства, средостения, носоглотки, в участках желчевыводящих и мочевыводящих путей и в других органах.

Опухоль провоцирует деформацию органа, в котором развивается. При увеличении в размерах начинает давить на соседние ткани, вызывая соответствующие признаки. Распространение метастазов провоцирует усиление симптоматики поражённых органов.

Для уточнения диагноза требуется пройти расширенное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов. На основании полученных результатов принимается решение о терапии. Обычно используется хирургическое иссечение и радиотерапия с химиотерапией.

Рабдомиосаркома у детей диагностируется чаще.

Характеристика заболевания

Рабдомиосаркома представляет новообразование, располагающееся в области мягких тканей. Формирует узел поперечнополосатый вид мышцы.

Недифференцированная мезенхимальная клетка участвует в образовании злокачественного узла. Заболевание может развиваться в скелетных мышцах, в зоне гладкомышечных тканей органов с клетчаткой.

Поражённая мышца со временем деформируется и вызывает соответствующие признаки нарушений в функционировании.

Развитие новообразования на участках лица или шеи вызвано внутриутробным пороком формирования дериватов жаберных дуг. Саркома часто возникает у детей – медицинская статистика фиксирует от 19 до 50% таких случаев.

Возраст болезни колеблется от 10 до 20 лет. У мальчиков опухоль диагностируется чаще. Девочки страдают недугом редко. Болезнь считается детской, но есть случаи обнаружения у взрослых.

В лечении участвует несколько специалистов – зависит от того, где локализован злокачественный узел.

Код по МКБ-10 у патологии С49 «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей».

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Причины развития болезни

Причины образования опухоли пока точно не установлены. Исследование новообразования проводится до сегодняшнего дня. Учёные выявили связь между болезнью и наследственной предрасположенностью.

Доказано, что в семьях с присутствием у кого-то заболевания повышается риск возникновения у остальных членов семьи. Вызвать формирование узла может врождённый порок в развитии клеток и тканей.

У четверти пациентов причиной патологии становятся серьёзные нарушения в функционировании центральной нервной системы, органов половой системы, мочевыводящих путей, в органах пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Спровоцировать патологию может ряд врождённых хронических заболеваний:

  • Хронический диффузный полипоз и врождённая ретинобластома часто вызывают формирование рака.
  • Эпидермальный и меланоцитныйневусы.
  • Патология клеточного набора, которая вызывает альбинизм или болезнь множественного лентиго провоцируют раковые заболевания.
  • Синдром Ли-Фраумени и Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа и нейрофиброматоз с феохромоцитомой) способен вызывать формирование новообразования.
  • Рабдомиосаркома развивается на фоне синдрома Рубинштейна-Тейби, характеризующегося развитием признаками, деформирующими тело.

Врачи выделяют ещё ряд причин, которые провоцируют развитие злокачественного новообразования:

  • Воздействие радиоактивного излучения на организм ребёнка или женщины во время беременности, которое вызвало мутацию клеток.
  • Воздействие токсичных веществ на организм.
  • Частые травмы скелетных костей с кожным покровом – заживление открытых ран может происходить с затруднением, плохо поддаётся лечению.

Перелом кости на рентгене

Классификация заболевания

Рабдомиосаркома классифицируется по нескольким параметрам – строению, размерам, развитию и наличию метастазных ростков.

Согласно гистологическому строению выделяют следующие виды:

  • Альвеолярная форма характеризуется формированием овальных или круглых недифференцированных патогенов, содержащих почковидное или дольчатое ядро. Данные клетки напоминают поперечно-полосатые мышцы плода в первом триместре. Формируются скопления с фиброзными перегородками, внешне напоминают альвеолярную ткань. Локализуется в разных участках туловища или конечностей. Возрастная категория представляет 5-20 лет.
  • Эмбриональная форма встречается чаще. Внешне клетки выглядят по-разному – вытянутые, круглые, звёздчатые и т.д. Незрелый тип клеток формируют поперечно-полосатые мышцы десятинедельного плода. Поражают орбиты глаза, мочевого пузыря, шеи и головы. Страдают в основном дети от 3 до 12 лет. Веретеноклеточный тип рабдомиосаркомы схож с данной формой по протеканию болезненного процесса.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома встречается в единичных случаях. Форму раковый тип может приобретать паукообразную или ракеткообразную и полосовидную. По внешнему строению значительно отличается от поперечно-полосатых тканей. Формируется на туловище, верхних и нижних конечностях – страдают голени, локти и стопы.
  • Ботриоидная напоминает скопление клеток, располагающихся внутри эпителия слизистой оболочки. По болезненному протеканию схожа с эмбриональной рабдомиосаркомой. Располагается в носоглотке – в зоне гайморовой пазухи, органах малого таза – мочевого пузыря, влагалище и других органах. Страдают дети в возрасте 8 лет.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Заболевание также классифицируют по группам:

  • Первая группа (1А) характеризуется локализацией в полости поражённого органа, не пересекая границы.
  • Подгруппа 1Б фиксирует присутствие раковых патогенов на соседних органах с тканями – требуется срочное и радикальное иссечение поражённого участка.
  • Вторая группа протекает в две стадии: 2А определяется поражением ближайших тканей, но лимфатические узлы свободны от злокачественного поражения.
  • Подгруппа 2Б характеризуется присутствием метастазов в соседние лимфатические узлы, проводится полное иссечение хирургическим вмешательством.
  • 2В опухоль продолжает продвижение по линии лимфоузлов, также проводится удаление злокачественных тканей.
  • Третья группа отличается увеличением размеров опухоли и выходом за пределы поражённого органа, удаление проводится частично.
  • На четвёртой стадии присутствуют метастазы в отдаленных тканях с агрессивным ростом вторичных очагов.

Признаки болезни

Признаки присутствия патологии характеризуются расположением, поражённостью органа, степенью распространения метастазных ростков. Расположение опухоли на поверхности кожных покровов, костях в области лица с шеей визуализируется как плотное образование. Болевых ощущений на первых стадиях развития не наблюдается.

Новообразование на отельных участках руг и ног может сопровождаться нарушениями в движениях и других функциональных способностях. Болезнь в тканях забрюшинного пространства при увеличении злокачественного узла сдавливает жизненно важные органы – желудка, кишечника, желчного пузыря.

Больной чувствуют боль в области живота, наблюдаются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Рак в зоне средостения – фиксируется серьёзное нарушение в работе дыхательной системы, спровоцированное распространением метастазов в лёгкое. У больного наблюдаются проблемы с глотанием из-за сдавливания гортани, воспаления и кровотечения в носовой полости, гнойные выделения из носа, воспалительные процессы в ушных раковинах – отиты, паралич лицевого нерва.

Симптомы рабдомиосаркомы орбиты глаза вызывают зрительное косоглазие, снижение зрительных функций, опущение века – птоз. Поражение малого таза характеризуется запорами и проблемами с мочеиспусканием.

Патология простаты с мочевыводящими путями определяется отсутствием мочи и кровянистыми примесями в моче. Опухоль в тканях половых органов сопровождается маточным и влагалищным кровотечением. Гематогенные потери приводят к хронической анемии.

Метастазы в лимфатические узлы и другие органы сопровождаются соответствующими симптомами. Опухоль часто распространяет метастазные ростки в ткани костей, лёгкие. Достаточно редко выявляются вторичные очаги в почечных и печёночных патогенах, мозговых клетках, тканях поджелудочной железы и сердца.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза требуется пройти подробное обследование организма. Диагностика включает ряд лабораторных и инструментальных мероприятий:

  • Исследование опухоли с использованием МРТ позволяет получить визуальную 3D проекцию структуры злокачественной ткани.
  • Риноскопия, фарингоскопия назначается для исследования органов дыхательной системы.
  • Отоскопия требуется для изучения поражения орбиты глаза.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшины и малого таза назначается для выявления метастазов в данной области.
  • Рентгенография груди требуется с патологией в зоне средостения.
  • Нефросцинтиграфия с ультразвуковым исследованием почек с мочевым пузырем проводится для исследования злокачественного узла в мочевыводящих путях.
  • Кровь и моча требуется для общего анализа – проводится для подтверждения отклонений в организме.

Лечение рабдомиосаркомы

После получения результатов диагностики врач подбирает курс терапии. Обычно используется облучение гамма-лучами, курсы химиотерапии с оперативным иссечением злокачественного узла. Лечение поражённых конечностей проводится с сохранением костей и тканей. Проникновение метастазов в кости требует ампутации больной конечности.

Патология в мочевом пузыре может пройти с частичным иссечением больного участка или требуется экстирпация с последующим подводом путей оттока мочевыделений. На матке проводится гистерэктомия, узел во влагалище удаляется вместе с органом.

Новообразование в полости носоглотки сложно удалить. Поэтому назначаются курсы химиотерапии. Очаги в области лёгких удаляют хирургическим методом. Метастазирование в костные ткани усложняет оперативное вмешательство. Обычно операция не проводится – это опасно летальным исходом. Новообразование на четвёртой стадии лечится химиотерапией и после этого проводится пересадка костного мозга.

Прогноз

Выживаемость пациентов после курса терапии зависит от возраста и физического состояния больного. Положительный результат наблюдается при эмбриональной форме заболевания – выживают больше половины пациентов. Также высокий процент выживаемости присутствует при опухоли на женских половых органах, на кожных покровах головы и шеи.

Неблагоприятным прогнозом отличаются злокачественные узлы глубокого проникновения в тканевые полости головы, ног и рук, кожных покровов туловища и шеи, мочевыводящих путей, органов грудной клетки и брюшной полости.

У маленького ребёнка шанс на полное выздоровление после лечения выше во много раз.

При первой группе заболевания пациенты живут минимум пять лет в 80% случаев, на второй стадии – процент пятилетней жизни у 65%, на третьей группе – 40%. На последней стадии пациенты часто не доживают до пяти лет с момента установления болезни.

После успешно проведённого курса терапии пациенту требуется постоянное наблюдение у врача – это позволит предотвратить рецидив и возможные осложнения.

Источник: https://onko.guru/zlo/rabdomiosarkoma.html

Саркомы мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и др.)

Рабдомиосаркома: Код по МКБ-1О - С52-С53 PMC — самая частая опухоль мягких тканей у

Цели лечения
Целью любой стандартизованной терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля; для этого служит ХТ, хирургия и облучение. Продолжительность проведения конкретной терапевтической программы зависит от размера опухоли, её распространенности, гистологии, локализации, возраста и связанной с этим резектабельности опухоли.

В настоящее время существует три крупные международные кооперативные группы по лечению СМТ – IRS, SIOP, AIEOP/ICG – которые имеют разные протоколы лечения (в основном – рабдомисаркома), отличающиеся между собой более или менее частым применением ЛТ, дозами облучения, различными режимами использования антрациклинов и длительностью терапии.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение: режим свободный, диета – стол №15.

Медикаментозное лечение:

Химиотерапия

ХТ используется в виде комбинированной, причём состав химиопрепаратов, интенсивность и длительность их применения в отдельных группах риска очень различны. ХТ уничтожает метастазы и улучшает достигнутый локальный контроль. При рабдомиосаркомах имеют значение следующие медикаменты, как наиболее действенные:

ACT-D (актиномицин-Д), VCR (винкристин), алкилирующие агенты – циклофосфамид, ифосфамид (Срh, Ifо) и антрациклины (доксорубицин). Кроме того, VР-16 (этопозид) и дериваты платины (цисплатин, карбоплатин) применяются при недостаточном ответе или в ситуациях возможного риска. В последнее время используется препарат – топотекан.

Клинические группы:

1 группа: локализованная опухоль, полностью удалена, без метастазов в регионарных лимфоузлах, что подтверждено гистологический.

2 группа:

а) большая опухоль удалена с микроскопическими остатками, без метастазов в регионарные лимфоузлах;

в) большая опухоль удалена полностью или с микроскопическими признаками нерадикальной операции, имеются метастазы в удаленных регионарных лимфоузлах.

3 группа: частичное удаление опухоли или только биопсия с метастазами в регионарные лимфоузлах либо без них.

4 группа: имеются отдалённые метастазы при первичной диагностике заболевания.

После выполненного оперативного вмешательства всем больным проводится ПХТ по схеме VACА.

Схема ПХТ: VACА

– винкристин – 1,5 мг/м², 1 день;

– доксорубицин – 50 мг/м², 1 и 2 дни;

– циклофосфамид – 600 мг/м²; 1,2 ,3 дни;

– дактиномицин – 500 мкг/кг, с 1 по 5 дни (или 15 мкг/кг).

2 курса неоадъюванной ХТ с 3-х недельными перерывами при 1 – 3 группах.

У больных 4 группы и при малоэффективности после 1 курса циклофосфамид меняется на цисплатин – 120 мг/м2 – 3 день, в 1-ом и 3-ем курсе.

В дальнейшем в 1-2 а клинических группах проводится 6 курсов ХТ с 3-х нед. перерывами по схеме:

– винкристин – 1,5 мг/м², 1 день;

– дактиномицин — 500 мкг/кг, с 1 по 5 дни (или 15 мкг/кг).

В 2в и 3 группе проводится 2 курса по VACА схеме, а затем 6 курсов с 3-х нед.перерывами ХТ по VAC схеме:

– винкристин – 1,5 мг/м², 1 день;

– дактиномицин – 500 мкг/кг, с 1 по 5 дни (или 15 мкг/кг).

– циклофосфамид – 400 мг/м2, с 1 по 5 дни.

В 4 группе больных: после 2-х курсов ХТ по VACА применяется ХТ по схеме VЕCA (доксорубицин меняется на этопозид – 150 мг/м2, с 1 по 3 дни в 3-ем и 5-м курсе) с 3-х нед. перерывами.

Длительность терапии при 1 и 2а группе – 36 недель, а в группах 2б, 3 и 4 – 56 недели.

В группах низкого риска применяются так же схемы ХТ: от 2 до 4-х курсов ПХТ с 3-х нед.перерывами:

VA:

– винкристин – 1,5 мг/м²; 1, 8, 15, 22 дни;

– дактиномицин – 1,5 мг/м2; 1, 22 дни.

В группе среднего риска проводится ХТ по схеме от 8 до 10 циклов:

IVA:

– винкристин – 1,5 мг/м²; 1, 8, 15 дни;

– дактиномицин – 1,5 мг/м2, 1 день;

– ифосфамид – 3 г/м2, 1-3 дни на фоне месны.

или VAC-схема, всего 10 курсов с 3-х нед. перерывами.

При параменингеальной локализации в группе среднего риска проводится ХТ по CarboVAC схеме (где, к VAC-схеме добавляется карбоплатин – 360 мг/м2, 1-й день).

В группе высокого риска – 2б-3: проводится 9 альтернирующих курсов ПХТ:

VAIV:

– винкристин – 1,5 мг/м², 1-й день; на 1 – 7, 10, 13, 16, 19, 22, 25-й неделях;

– дактиномицин – 1,5 мг/м2, в 1-й день; на 1,7,16,19 и 25 неделях;

– ифосфамид – 3 г/м2, в 1- 2-й дни но фоне месны; 1,4, 7, 10, 13,16, 19, 22, 25-й неделях;

– доксорубицин – 40 мг/м2, 1-2 дни; на 4, 13, 22 неделях.

CEVAIE:

– карбоплатин – 500 мг/м2 – 1-й день на 4, 13, 22 неделях.

– эпирубицин – 150 мг/м2 – 1-й день на 4,13, 22 неделях.

– этопозид – 150 мг/м2- 1-3 дни на 1-7, 10, 13, 16, 19, 22 и 25 неделях.

– винкристин – 1,5 мг/ м² – 1-й день на 1 – 7, 10, 13, 16, 19,22, 25-й неделях;

– дактиномицин – 1,5 мг/м2 – в 1-й день на 1-й и 19 неделях.

– ифосфамид – 3 г/м2 – в 1- 3-й дни на фоне месны на 7, 10, 16, 19, 25-й неделях.

Для лечения больных с 4 стадией заболевания- группы высокого риска – применяется следующая ХТ:

 карбоплатин – 500 мг/м2, 1-й день; эпирубицин – 150 мг/м2, 1-й день; винкристин – 1,5 мг/м2; 1, 8 дни.

 ифосфамид – 3 г/м2, 1-3 дни на фоне месны; дактиномицин – 1,5 мг/м2, 1 день; винкристин – 1,5 мг/м2; 1,8 дни.

Ифосфамид – 3 г/м2, 1-3 дни на фоне месны; этопозид – 200 мг/м2, 1-3 дни; винкристин – 1,5 мг/м2; 1,8 дни.

Для детей до года доза препаратов снижается до 50%, затем, при хорошей переносимости, увеличивается до 25%.

После 3-х курсов ХТ оценивается эффект и при уменьшении на 50% проводится еще 3 курса ХТ с дальнейшим хирургическим вмешательством, послеоперационным облучением и адъювантной ХТ теми же цитостатиками до 6 курсов с 3-х нед. перерывами.

При уменьшении опухоли на менее 50% больного готовят к ВДХТ с аутотрансплантацией костного мозга и/или ПСК.

Таргетная терапия

В связи с неудовлетворительной выживаемостью детей с саркомами мягких тканей 4 клинической группы, а так же снизить токсичность противоопухолевого лечения, исследуется эффективность применения иматиниба мезилата. Его использование при саркомах мягких тканей основано на определении рецепторов Kit-тирозинкиназы, поскольку препарат блокирует тирозинкиназу.

Так же исследуется эффективность таргетного препарата бевацизумаба.

При агрессивном фиброматозе и фибросаркоме первично (при нерезектабельности) и в послеоперационном периоде рекомендуется проведение ПХТ малыми дозами препаратами метотрексат и винбластин в течение 56 дней в предоперационном периоде и/или в послеоперационном периоде.

Локально-региональная терапия

Локальный контроль достигается совместным адекватным применением хирургии и лучевой терапии. Решение о первичной или вторичной резекции принимается в зависимости от распространенности опухоли, её размера, локализации (резектабельности), гистологического типа и возраста пациентов. Является общепризнанным, что последовательность применения вторичных локальных мероприятий (лучевая терапия пре/или постоперативная) зависит от ответа опухоли размера/распространенности опухоли, возраста больного и локализации. Окончательное локальное лечение опухоли должно быть проведено не позже чем через 10—12 недель после начала неоадъюванной ХТ.

Лучевая терапия
Пациенты с эмбриональной RMS после проведения первичной или вторичной полной резекции не нуждаются в лучевой терапии.

Все другие пациенты с RMS- типа опухолями (альвеолярные RMS, ЕЕS/PNET, SS) должны облучаться.

Доза облучения определяется в зависимости от радикальности первичной или вторичной резекции или по ответу на предоперационную ХТ. СОД ЛТ должно быть не менее 40-50 гр.

ЛТ может применятся как паллиативный метод терапии при неэффективности хирургического и химиотерапевтического лечения.

Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП:

– неоадъювантная, адъювантная химиотерапия; – хирургическое лечение;

– лучевая терапия.

Оперативная терапия: первичная резекция опухоли должна проводиться только тогда, когда на основании предоперационной диагностики точно устанавливается локализация, размеры, когда возможна радикальная резекция опухоли без увечья, по меньшей мере, представляется очень вероятной. Нужно избегать повреждения опухоли внутри зоны поражения. При первично нерезектабельных опухолях после безопасной биопсии с целью подтверждения диагноза опухоли и начинается с ХТ.

Профилактические мероприятия: профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевых осложнений – сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения протокола

Критерии эффективности лечения и окончания пребывания на этапе лечения:

– рентгенологические, УЗИ и объективные признаки регрессии опухоли;

– уменьшение болевого синдрома;

– удовлетворительные показатели крови, мочи, биохимии;

– заживление послеоперационной раны

– относительно удовлетворительное состояние больного(-ой)

Дальнейшее ведение
Первый год после завершения терапии: контрольное обследование через 3, 6, 9, 12 мес., рентгенография, КТ или МРТ пораженных участков через каждые 3-4 мес., ЭКГ – 1 раз в год (для выявления возможного кардиотоксического действия антрациклинов).

Второй и третий год: осмотр через каждые 4-6 мес. Рентгенография органов грудной клетки через 4-6 мес.

Спец. исследования по показаниям.

Далее, 4-10 годы: ежегодный осмотр и прохождение исследований по показаниям.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D1%8B-%D0%BC%D1%8F%D0%B3%D0%BA%D0%B8%D1%85-%D1%82%D0%BA%D0%B0%D0%BD%D0%B5%D0%B9-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D1%80%D0%B0%D0%B1%D0%B4%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B0-%D0%B8-%D0%B4%D1%80/13355

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома: Код по МКБ-1О - С52-С53 PMC — самая частая опухоль мягких тканей у

Рабдомиосаркома  – это злокачественная опухоль мягких тканей, которая развивается из поперечно-полосатой мускулатуры, то есть скелетных мышц, выполняющих двигательные функции. Они присутствуют в ногах и руках, в гортани (ые связки), трахее и т.д.

Чаще рабдомиосаркома локализуется в нижних конечностях (голень, бедро). Развиваясь в толще мышц, она может незаметно распространяться на большое расстояние. Причем ее рост происходит довольно стремительно. Иногда встречается прорастание новообразования в кожный покров и изъязвление.

Рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль мягких тканей

Особенности рабдомиосаркомы мягких тканей:

  • имеет высокую степень злокачественности;
  • границы опухоли – нечеткие;
  • часто рецидивирует;
  • быстро образовывает метастазы;
  • имеет скудную симптоматику.

Более предрасположены к развитию данного вида саркомы пожилые люди, старше 50 лет. Также встречаются некоторые варианты рабдомиосаркомы у детей.

От чего возникает рабдомиосаркома?

Точные причины рабдомиосаркомы ученые назвать не могут. В редких случаях наблюдают развитие онкологии в той области, на которой раньше проводили лучевую терапию. Подобный эффект объясняется негативным влиянием радиации.

Стоит отметить, что у трети больных обнаруживают определенные генетические отклонения. Так, при альвеолярной рабдомиосарокме присутствуют нарушения в хромосоме t (2;13) и t(1;13), а при эмбриональной, как правило, повреждена хромосома 11р15. Мутации могут быть врожденными или приобретенными.

Причиной рабдомиосаркомы может стать наследственность.

Отмечено, что данный недуг развивается у тех, чьи родственники болели или болеют одной из следующих патологий: рак груди, остеосаркома, меланома, синдром Ли-Фраумени.

Онкология мочевого пузыря может быть связана с различными инфекциями моче-выделительной системы. Также существует опасность возникновения рака при отравлении химическими веществами.

Классификация рабдомиосаркомы

Существует 5 видов рабдомиосаркомы:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома. Данный вариант часто диагностируют в детском и подростковом возрасте. Его характер – агрессивный. Такая опухоль состоит из миксоматозной стромы, в которой находятся округлые и веретенообразные клетки. Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей чаще локализуется в области головы и шеи (а именно – в орбите глаза), а также в мочеполовой системе.

Она подразделяется на несколько типов:

  1. ботриоидный. Растет в виде узла, покрытого слизистой оболочкой. Поражает мочеполовую систему;
  2. анапластический. В клетках анапластической рабдомиосаркомы наблюдается высокая степень анаплазии и много фигур митозов. Ее диагностируют в мышцах конечностей.
  3. веретеноклеточный. Здесь преобладают веретенообразные клетки. Такая рабдомиосаркома чаще располагается в области головы и шеи.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома. Состоит из фибромускулярной стромы. В опухоли присутствуют соединительнотканные перегородки, к которым примыкают опухолевые клетки самого разнообразного типа (полигональные, крупные, многоядерные, вытянутые и т.д.). Встречаются участки некроза, а также пустоты. Возникает альвеолярная рабдомиосаркома мягких тканей в различных точках тела (голова, шея, туловище, конечности) у молодых людей.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома. Этот самый распространенный вариант саркомы мышц развивается преимущественно в пожилом возрасте в нижних конечностях. Микроскопическая картина плеоморфной рабдомиосаркомы очень пестрая: опухоль состоит из различных видов клеток (округлых, грушевидных, лентовидных, звездчатых с множеством ядер). Часто наблюдаются кровоизлияния и области некроза. Количество фигур митозов на 10 полей зрения составляет 10, что делает прогноз для данной саркомы неблагоприятным. Опухоль хорошо отграничена, может достигать большого размера (20-30 см).
  • Кистевидная (поражает внутренние органы).
  • Недифференцированная. Встречается редко, отличается агрессивностью и самой низкой степенью дифференцировки.

Определяется вид опухоли на основании гистологического и цитологического исследования.

Стадии рабдомиосаркомы

Стадии рабдомиосаркомы определяются на основании гистологического исследования. Учитывают размер новообразования (Т), степень его злокачественности (G) и наличие метастаз (N и M). Далее приведена таблица с показателями T, N, M и G.

Т – первичная опухольN – региональные метастазы в лимфоузлахM – метастазы в отдаленных органахG – степень злокачественности
Тх – опухоль не определяетсяNх – лимфоузлы не могут быть оцененыМ0 – нет отдаленных метастазовG1 – низкая
Т1 – размер не превышает 5 см: Т1а – поверхностная* опухоль, Т1б – глубокая*N0 – нет метастазов в региональных ЛУМ1 – есть отдаленные метастазыG2 – высокая
Т2 – в наибольшем измерении опухоль достигла более 5 см: Т2а – она растет в поверхностном слое мягких тканей*, Т2б – растет глубоко*N1 – метастазы в региональных лимфатических узлах
Т3 – присутствует поражение кости, магистрального сосуда или нерва

К поверхностным относятся те саркомы мягких тканей, которые локализуются выше поверхностной фасции и не прорастают в нее, к глубоким – те, что растут ниже фасции и прорастают ее. Рабдомиосаркома забрюшного пространства, средостения или таза относится к глубокой.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы

На ранних стадиях болезнь может никак себя не проявлять. Самым первым симптомом рабдомиосаркомы, как правило, является возникновение мягко эластичной или плотной припухлости в толще мышц, без четких границ.

Человек может обнаружить ее случайно, так как она безболезненная и малозаметная.К общим симптомам, которые не зависят от локализации онкопроцесса, относятся: вялость, усталость, потеря аппетита и резкое снижение веса.

Не редко на фоне общей слабости присутствует слабость в мышцах.

Если новообразование затронет нервы или сосуды, то появляется болевой синдром. Вначале боли могут быть слабыми, но постепенно их интенсивность возрастает. Очень сильная боль может быть связана с поражением кости.

Когда рабдомиосаркома достигает больших размеров, появляются такие симптомы:

  • отек;
  • изменение цвета кожи на багрово-синий оттенок;
  • выделение венозного рисунка над опухолью;
  • гипертермия;
  • кровоточащее изъязвление на коже.

Другие симптомы зависят от локализации новообразования. Рабдомиосаркома параменингеальной локализации (носоглотка, носовые пазухи, среднее ухо) проявляется парезами лицевых нервов, потерей слуха или зрения.

Опухоль шеи может привести к перекрытию гортани или глотки, что сопровождается нарушением дыхания или глотания. При вовлечении в процесс оболочек головного мозга наблюдаются симптом Кернинга и ригидность мышц затылка.

К признакам поражения ЦНС относятся головная боль, тошнота, рвота, изменение глазного дна.

Рабдомиосаркому ЖКТ, печени и желчных протоков можно заподозрить при появлении опухлости в животе, а также желтухи. При прорастании в кишечник характерны диспептические явления, боль и кишечная непроходимость, темный цвет кала.

На мочевой пузырь указывают дизурические явления, частые позывы и боли при мочеиспускании, увеличение региональных лимфоузлов, кровь в моче. Примечательно, что рабдомиосаркома мочевого пузыря намного чаще встречается у детей.

Из этого органа опухоль может переместиться на соседние, например, влагалище. Тогда стоит обратить внимание на выделения беловатого или желтоватого цвета, с неприятным запахом, гноем или кровью.

Позднее возникают видимые изменения на половых органах.

У мальчиков изредка диагностируют рабдомиосаркому яичка. Она выглядит как безболезненное уплотнение с неровными контурами. Постепенно яичко увеличивается, становиться плотным.

При локализации процесса в брюшной и грудной полости, забрюшном пространстве и тазу специфических симптомов может не наблюдаться. Больные жалуются на слабость, отсутствие аппетита, лихорадку, которые являются общими признаками всех опухолей.

Местные симптомы возникают, в основном, после прорастания саркомы в магистральные сосуды или нервы, а также органы.

Например, образования из забрюшной полости часто поражают нижнюю полую вену, вследствие чего начинается синдром нижней полой вены (онемение в ногах и отек, ухудшение работы печени и почек, варикозное расширение вен).

Образования из мягких тканей грудной полости чаще сдавливают верхнюю полую вену, что вызывает отдышку, цианоз, головокружение, тошнота, потеря сознания.

Повреждение сердца случается очень редко, преимущественно у подростков от 10 до 20 лет. Такая патология сопровождается нарастающей сердечной недостаточностью, болью в груди и сердце.

Метастазирование и рецидив рабдомиосаркомы

Частота рецидивирования рабдомиосаркомы составляет 55%. Такие высокие показатели связаны с особенностями роста опухоли. Так как она не имеет четких границ, то удалить ее полностью удается не всегда.

Из-за этого и возникают рецидивы. Также на момент проведения операции у больного в организме могут присутствовать миркометастазы, которые в последующем образуют, вторичное образование в другой кости или органе.

Пациентам с рецидивом рабдомиосаркомы показано более агрессивное лечение.

Оно может включать:

  1. Более радикальную резекцию или калечащую операцию.
  2. Включение лучевой терапии.
  3. Химиотерапия второй линии. Если ранее проводили ХТ по схеме VA, то применяют схему VAIA, если использовали IVA, то – CEVAIE.

При рецидивах для пациентов с неблагоприятным прогнозом следует рассмотреть возможность применения препаратов, которые проходят клинические испытания.

Метастазы при рабдомиосаркоме распространяются по кровотоку. Чаще они поражают легкие и кости. Их могут удалить хирургическим путем в том случае, если они имеют единичный характер, и есть возможность провести операцию. Перед началом лечения метастазов рабдомиосаркомы необходимо удостовериться в том, что первичная опухоль регрессировала.

Прогноз при рабдомиосаркоме

Прогноз рабдомиосаркомы, в целом, не очень хороший. Если диагностировать ее на 1 стадии и провести лечение, то 5-летняя выживаемость составит 80%. Беда в том, что ее в большинстве случаев обнаруживают поздно. На 2 стадии 5-летняя выживаемость снижается до 65%, а на 3 – до 40%. С метастазами живут не более 1 года.

Показатели зависят от возраста и общего состояния больного. У молодежи, которая не страдает каким-либо другим недугом, выздоровление происходит легче и быстрее. Также большую роль играет морфологический тип новообразования. Так, прогноз при альвеолярной рабдомиосаркоме – самый плохой. Неутешительной гистологией считается полиморфная и недифференцированная саркома мышц.

Если у ребенка диагностирована эмбриональная рабдомиосаркома, прогноз будет более утешительным.

Информативное видео:

Источник: http://onkolog-24.ru/rabdomiosarkoma.html

Характеристика рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома: Код по МКБ-1О - С52-С53 PMC — самая частая опухоль мягких тканей у

Что это такое рабдомиосаркома? В этой статье мы раскроем полное понятие рабдомисаркомы и узнаем, почему же возникает заболевание и как правильно его лечить.

По международной классификации МКБ-10 код заболевания С 48, в этом случае недуг протекает в забрюшинном пространстве или в брюшине. Второй код по МКБ-10: С 49, означает, что у больного поражены другие типы соединительной ткани.

Краткая эпидемиология

Столь неприятное заболевание под названием рабдомиосаркома составляет примерно 10% всей онкологической патологии. Пик заболеваемости чаще всего приходится на возраст 1-7 лет. В редких случаях злокачественная опухоль возникает в возрасте от 15 и до 20-ти лет.

Многие спросят: почему поражается маленький организм в годовалом возрасте? Все очень просто, процесс совпадает с периодом манифестации, непосредственно врожденных новообразований, а именно с нейробластомой и нефробластомой.

Общая классификация болезни

Заболевание развивается чаще всего в поперечно-полосатой ткани (мышечной). В редких случаях злокачественный процесс протекает исключительно в гладкомышечных образованиях, например:

  • рабдомиосаркома мочевого пузыря, происходит поражение семенного канатика или простаты;
  • рабдомиосаркома влагалища.

Каждый человек должен понимать, что злокачественное образование не может возникнуть просто так. Для того чтобы опухоль росла, ей необходимо питаться, это происходит за счет незрелой скелетной мускулатуры, мезенхимальной ткани.

Классификация рабдомиосаркомы:

  1. Альвеолярная рабдомиосаркома. Новообразования представлены в виде овального или круглого ядра. Отметим, что образования напоминает клетки поперечно — полосатых мышц 10-20-ти недельного плода. Поэтому важно быстро распознать заболевание и начать своевременное лечение. Название недуга произошло за счет разделения фиброзной перегородки, которая в свою очередь имеет сходство с альвеолярной тканью. Частое место локализации злокачественного процесса – туловище или конечности, как правило, недуг возникает в возрасте от 5-20 лет.
  2. Второй тип болезни носит название плеоморфная рабдомиосаркома. Имеет вид вытянутой клетки, может напомнить паукообразную или ракеткообразную форму. Основное место локализации – туловище, часто поражаются и нижние конечности человека.
  3. Эмбриональная рабдомиосаркома у детей. Имеет вид вытянутой звезды, злокачественный процесс располагается в миксоматозном веществе. Поражает преимущественно детский возраст, а именно от 3-12 лет.Как и альвеолярная форма, эмбриональная рабдомиосаркома похожа на 7-10 недельного плода. Заболевание, как правило, возникает в области орбиты, злокачественный процесс может располагать и на шеи. В более редких случаях можно встретить патологический процесс в области основ черепа, мочеполовом тракте.
  4. Ботриоидная форма. Такая форма отличается от вышеописанных, она представляет вид скопившихся клеток, которые в свою очередь располагаются под эпителием слизистой оболочки. Встречается в детском возрасте до 8 лет, может возникать: рабдомиосаркома ботриоидная у детей мочевого пузыря, влагалища, носоглотки.

Помимо этой классификации, существует еще и стадии рабдомиосаркомы, которые определяются только на основании гистологического исследования. Если внимательно посмотреть на картину, что можно расшифровать все обозначения врачей.

Причины возникновения

Несмотря на многочисленные исследования, ученым до сих пор не непонятен патогенез и прогноз болезни.

Заболевание может носить врожденный характер, основная причина – генетическая предрасположенность, врожденные аномалии в развитии центрально-нервной системы, ССС или присутствие дополнительных аномалий ЖКТ и мочеполовой системы (болезни органов малого таза). Помимо этого к врожденным причинам также можно отнести формирование врожденных синдромов.

Патологии, на фоне которых возникает рабдомиосаркома:

  1. Альбинизм.
  2. Синдром Ли-Фраумени или же Реклингхаузена.
  3. Меланоцитарный невус или ретинобластома, то только врождённые.
  4. Часто возникает опухоль на фоне семейного диффузного полипоза.

К дополнительным причинам поражения мягких тканей можно отнести: высокую дозу облучения, непосредственно матери в период беременности, токсическое влияние на детский несформированный организм, травма кожи и скелетных структур.

Клиническая картина

Заболевание достаточно коварное, которое способно не проявлять своих признаков на протяжении длительного времени.

Первыми тревожными сигналами являются:

  • слабость;
  • потеря массы тела, часто наблюдается кахексия;
  • снижается работоспособность, возникает апатия;
  • в редких случаях возникает лихорадочное состояние.

Как вы понимаете, что это не всего симптомы заболевания. Все остальные признаки злокачественного процесса будут завесить от формы, степени тяжести и места поражения.

При поражении головного мозга ребенка эмбриональной рабдомиосаркомой или плеоморфной, возникает:

  • косоглазие, у больного возникает эрозивное повреждение основ черепа, у ребенка появляется заложенность и выделения из полости носа (часто возникает носовое кровотечение), меняется тембр голоса, может наблюдаться метастазирование из гайморовой пазухи в верхнечелюстные;
  • в области шеи и основ черепа возникает припухлость;
  • при тяжелом течение болезни, например при четвертой стадии происходит выпячивание глазного яблока.

При поражении конечностей или при обнаружении опухоли в грудной клетке, у больного возникает: уплотнение, сильная боль, деформация пораженной области. При несвоевременном лечении новообразования могут сильно кровоточить.

Если у больного обнаружена рабдомиосаркома в брюшной полости, то живот больного значительно увеличивается в размерах. Также отмечается сильная болезненность, расстройство стула, тошнота вплоть до сильной рвоты.

При поражении мочеполовой системы, клиническая картина ярко выражена. У больного возникает боль в период мочеиспускания, в уретре выявляют патологические примеси.

Дополнительные симптомы:

  1. Боль в нижнем отделе живота.
  2. У мальчиков при данном заболевании возникает боль и уплотнение на мошонке.
  3. У девочек из влагалища наблюдаются кровянистые выделения.

Как вы видите, что клиническая картина разнообразная, не стоит самостоятельно разбираться в симптомах. Лучше всего при первых подозрениях на любое заболевание, обратиться к доктору.

Диагностические мероприятия

В постановке диагноза важно не только изучить историю больного, но и ближайших родственников. После изученного анамнеза, врач проводит тщательный физикальный осмотр больного. Что это значит? Первым делом доктор проводит пальпацию пораженного участка. Второй этап – оценка состояния зрения и слуха, обращают внимание и на кожный покров больного.

Лабораторные методы:

  1. Больному назначают общеклинический анализ крови.
  2. При необходимости проводят биохимический анализ крови.
  3. В обязательном порядке необходимо сдать анализ спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика:

  1. Биопсия с пораженного места.
  2. Ультразвуковое обследование малого таза, если имеются подозрения на рабдомиосаркому в репродуктивных органах.
  3. Обследование лимфатических узлов.
  4. Анализ мочи.
  5. Коагулограмма.
  6. Компьютерная томография или ПЭТ.
  7. Ангиография конечностей.
  8. РИД — прицельная рентгенография.

В более тяжелом случае, врачи направляют больного на сцинтиграфию костей скелета. В том случае если у больного нарушается функция почек, назначают реносцинтиграфию.

Лечение

Лечение назначается исходя из вида и степени тяжести заболевания. Лечебная тактика состоит из нескольких этапов:

  1. Операция, проводится иссечение злокачественного образования.
  2. При рабдомиосаркоме назначают химиотерапию.
  3. Лучевая терапия.
  4. Медикаментозное лечение.

Химиотерапия включает в себя цитостатики. Чаще всего при таком заболевании назначают Ифосфамид, Винкристин или Карбоплатин.

Иссечение злокачественной опухоли проводится только при небольших образованиях. В этом случае врач удаляет опухоль, при этом проводится отступ от видимого края на 5-6 см.

Хирургическое удаление опухоли радикальной резекцией помогает сохранить орган. Злокачественное образование удаляется единым блоком. Если заболевание сопровождается осложнениями, то в таком случае врачи проводят резекцию сосудов и нервов. В обязательном порядке после хирургической операции назначается реконструкция.

При запущенном течении или при интракраниальном росте опухоли проводится ампутация, второе название операции – экзартикуляция.

Народные методы не используются при таком заболевании, даже в качестве профилактики. Ведь патологический процесс быстро прогрессирует и склонен к повторному появлению.

Рецидив и метастазирование

Даже после лечения ни один врач не сможет дать гарантии на то, что не возникнет рецидив болезни.

По статистическим данным было отмечено, что у больных с таким диагнозом рецидирование рабдомиосаркомы составляет 55%.

Почему? Дело в том, что высокий процент рецидива болезни связан с особенностями роста злокачественного образования. Ведь в большинстве случаев врачи не могут полностью удалить опухоль.

Теперь возникает вопрос, что же делать? Для того чтобы снизить риск метастаз и повторное проявление недуга, необходимо более агрессивное лечение.

Как правило, больным назначается химиотерапия второй линии. Отметим, что если раньше проводилась химиотерапия по схеме VA, то в этом случае необходимо уже использовать схему VAIA.

Прогноз заболевания

Если внимательно изучить все случаи рабдомиосаркомы, то можно заметить, что чаще всего прогноз не очень благоприятный. Если заболевание выявлено на первоначальной стадии своего развития, то 5-ти летняя выживаемость составляет около 80%. При второй стадии процент значительно снижается, выживаемость 65%.

Что касается третьей стадии, то процент выживаемости составляет до 40%.

Важно! Если у больного обнаружили уже метастазы, то у больных нет процента, больные живут не более года.

Осложнения

Осложнения рабдомиосаркомы вызываются той или иной тактикой лечения. К более распространенным осложнениям относится: бесплодие, которое, как правило, развивается на фоне длительной химиотерапии.

В редких случаях у больного может замедлиться рост костей или мягких тканей. Такое явление связно с длительным облучением в период лечения.

Необходимо отметить, что при таком заболевании назначается химиотерапия, но гарантии на полное выздоровление вам ни даст, ни один доктор. Каждый больной должен понимать, что после облучения могут возникать осложнения. Поэтому необходимо выявить заболевание на первых этапах развития, чтобы пройти адекватную, щадящую терапию.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/rabdomiosarkoma/

Симптомы и лечение рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома: Код по МКБ-1О - С52-С53 PMC — самая частая опухоль мягких тканей у

Рабдомиосаркома – это опухоль, которая образуется в мягких тканях организма, которая, впоследствии, перерождается в злокачественное образование. Это заболевание с одинаковой частотой встречается как в молодом, так и пожилом возрасте.

Код по МКБ-10 — C49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Рабдомиосаркома: что это такое?

Рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) – это злокачественная опухоль, которая образуется из скелетной мышцы в мягких тканях организма.

Образуется она чаще всего в нижних конечностях (голень, бедро), что затрудняет движение при ходьбе, а также голове, шее и малом тазу. Может поражать область носоглотки, от чего человеку тяжело дышать.

Опухоль, разрастаясь в мышцах внутренних органов, сдавливает их, от чего появляются боли.

Рабдомиосаркома отличается от других образований тем, что:

  1. Опухоль на ранних стадиях трудно диагностировать;
  2. Быстро образуется в злокачественную;
  3. Границы ее нечеткие.

У мальчиков и у мужчин эта патология встречается чаще, чем у женщин.

Причины

Причины развития рабдомиосаркомы неизвестны. Есть несколько предположений образования этой болезни:

  1. Генетическая предрасположенность;
  2. При облучении радиацией или рентгеновскими лучами;
  3. Из-за отравления химическими веществами;
  4. При незаживающих ранах на кожном покрове;
  5. У пациентов с аномалиями работы нервной, мочевыводящей, пищеварительной и сердечнососудистой систем;
  6. Такие патологии как диффузный полипоз, альбинизм, множественные лентиго, эпидермальный невус чаще всего сопровождаются рабдомиосаркомой;
  7. Синдром Ли-Фраумени, который имеет склонность к образованию злокачественной опухоли, в частности саркомы орбиты глаза, также синдром Рубенштейна-Тейби, при которой нарушается прикус, выражение лица, выявляется олигофрения, карликовость, аномалии в работе внутренних органов.

Виды

Существует несколько видов рабдомиосаркомы, которые отличаются гистологическим строением клеток:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – это быстро прогрессирующая опухоль, которая образуется в области головы и шеи, а также в мочеполовой системе, в основном у детей и подростков. Эмбриональная рабдомиосаркома бывает нескольких видов:
  1. Ботриоидная – образуется в органах, покрытых слизистой оболочкой. Внешний вид напоминает узел;
  2. Анапластическая – в клетках опухоли образуются множественные фигур митоза. В основном образование возникает в мышцах конечностей;
  3. Веретеноклеточная – это веретенообразные клетки, находящиеся внутри саркомы, чаще всего образующиеся на шее и голове;
  • Альвеолярная – внутри данного рода опухоли есть соединительные перегородки, к которым присоединяются опухолевые клетки разных видов (крупные, вытянутые, многоядерные) и т.д. Опухоль располагается в мягких тканях различных органов. Этот вид рабдомиосаркомы возникает в основном молодом возрасте;
  • Плеоморфная рабдомиосаркома одна из самых распространенных видов, которая может достичь больших размеров. Эта опухоль развивается в основном в нижних конечностях. При рассмотрении с помощью специального оборудования, можно увидеть, что образование состоит из клеток, которые имеют разные формы (грушевидные, ленточные, круглые);
  • Кистевидная рабдомиосаркома – образуется во внутренних органах;
  • Недифференцированная рабдомиосаркома – редкий тип рабдомиосаркомы, который отличается быстрыми темпами распространения, и имеет низкую степень дифференцировки.

Существуют 4 группы рабдомиосаркомы, из них 1 и 2 группы делятся на несколько подгрупп:

  1. 1А – опухоль пока остается внутри мышцы или органа;
  2. 1Б – рабдомиосаркома поражает органы, которые находятся вблизи опухоли. При данном виде образование можно удалить хирургическим путем;
  • Вторая группа также имеет варианты:
  1. 2А – при поражении внутренних органов опухолью, лимфатические узлы не поражаются;
  2. 2Б – опухоль поражает лимфатические узлы.
  • Третья группа – рабдомиосаркома образуется в органах, где невозможно хирургическое вмешательство;
  • Четвертая группа – выявляются отдаленные метастазы.

Стадии рабдомиосаркомы определяются гистологическими и цитологическими исследованиями.

Симптомы

Рабдомиосаркома в начальных стадиях никак себя не проявляет. Возможны такие симптомы как слабость, резкое снижение веса, потеря аппетита, усталость.

При развитии рабдомиосаркомы в области головы, симптоматика такова:

  • Ухудшается зрение;
  • Развивается косоглазие;
  • Паралич лицевого нерва;
  • Кровотечение и выделения из носа;
  • Развивается отит;
  • Появляются припухлости в голове и шее;
  • Беспокоят приступы мигрени.

Рабдомиосаркома в грудной клетке проявляется:

  • Уплотнением в области живота, которое сопровождается болевыми ощущениями;
  • Пораженная область деформируется;
  • Образование может кровоточить при наличии изъявлений;

В брюшной области при образовании опухоли наблюдаются следующие симптомы:

  • Увеличивается живот;
  • Появляется тошнота;
  • Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.

При поражении мочеполовой системы опухолью, появляются:

  • Боли в нижней области живота;
  • Боль при мочеиспускании, а также задержка мочи;
  • Возникают уплотнения на мошонке, кровяные выделения у девочке из влагалища.

Диагностика

Специалисты при первом визите больного, проводят несколько исследований:

  • Учитывают генетику пациента;
  • Опрашивают пациента и его близких о деталях протекания болезни;
  • Визуально производится осмотр кожных покровов;
  • На ощупь обследуется опухоль. Специалист может с помощью пальпации определить размер, плотность и подвижность образования. При врастании в кость, она утрачивает подвижность и становится очень болезненной;
  • Оценивает состояние зрения и слуха.

Для более точной диагностики заболевания, прибегают к ряду лабораторных и инструментальных средств диагностики.

Лабораторные исследования включают в себя:

  1. Общий анализ крови. При появлении опухоли снижается гемоглобин;
  2. Проводится анализ мочи и биохимия крови;
  3. Исследуется спинномозговая жидкость.

Инструментальное обследование включает в себя такие исследования как:

  1. МРТ. Проводится в области появления опухоли. С помощью этого метода устанавливается размер, степень распространения опухоли на другие органы и наличие в них метастаз;
  2. При помощи компьютерной томографии исследуется грудная клетка для обнаружения метастаз в легких и брюшной полости. Кроме того КТ проводится при подозрении на наличие опухоли в голове. Сцинтиграфию скелета проводят для обнаружения метастаз в костях;
  3. УЗИ проводится при образовании опухоли в брюшной полости и оценки состояния лимфатических узлов;
  4. Обязательным исследованием при образовании опухоли является биопсия. При исследовании биоматериала, устанавливается тип опухоли;
  5. Для того, чтобы предотвратить рецидивы сердечнососудистой системы химиопрепаратами, которые обладают сильной кардиотоксичностью, прибегают к ЭК.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы предотвратили образование рабдомиосаркомы, не существует, так как причин формирования этих опухолей неизвестны.

Есть несколько факторов, которые считаются профилактическими:

  1. Если в семье у мужа или жены была эта болезнь, или у ближайших их родственников, то при планировании ребенка, надо пройти генетическое обследование;
  2. Избегать радиационного облучения и отправления химическими веществами;
  3. Не допускать травм в скелетных структурах и кожи.

Рабдомиосаркома :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Рабдомиосаркома: Код по МКБ-1О - С52-С53 PMC — самая частая опухоль мягких тканей у

 Название: Рабдомиосаркома.

Рабдомиосаркома

 Рабдомиосаркома. Редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно – полосатой мышечной ткани.

Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов.

При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

 Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг.

По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии (в зависимости от локализации новообразования).

 Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность.

У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

 Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго.

Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

 С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.
 • Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
 • Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми , расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
 • Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
 • Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.  Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

 • 1А. Новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.

 • 1Б. Выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
 • 2А. Окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
 • 2Б. Определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
 • 2В. Обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
 • 3 группа. Опухоль удалена не полностью.
 • 4 группа. Выявляются метастазы.

 Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области.

При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

 При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря.

При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

 Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация.

При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи.

При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

 Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем.

При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.
 Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента.

Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи.

К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%.

Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=31031

Саркомы мягких тканей. Клинические рекомендации

Рабдомиосаркома: Код по МКБ-1О - С52-С53 PMC — самая частая опухоль мягких тканей у

  • Саркома мягких тканей
  • Хирургическое лечение
  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия
  • Органосохраняющее лечение
  • Адъювантная химиотерапия
  • Неоадъювантная химиотерапия

БРВ – Безрецидивная выживаемость

БСВ – Бессобытийная выживаемость

ОВ – Общая выживаемость

ПР – Полная ремиссия

ПЭ – Полный эффект

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Полная ремиссия (ПР) — отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 нед. после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) — отсутствие признаков опухоли по данным лаборатнорных и инструментальных методов обследования.

Прогрессирование – появление нового опухолевого очага и/или рост первичного опухолевого очага, метастатических очагов чем, на 25%.

Прогрессия в виде метастазов – метастазирование в кости, костный мозг, лимфатические узлы, головной мозг и/или другие органы.

Прогрессия локальная – повторный рост опухоли на том же месте и/или появление новых очагов, для лечения которых возможно применение методов локальной терапии.

Стабилизация болезни – отсутствие роста опухоли и/или активной опухоли, а также отсутствие данных за появление новых очагов.

Частичная ремиссия (ЧР) – сокращение размеров опухолевых очагов более чем, на 50%, при отсутствии новых.

1.1 Определение

Саркомы мягких тканей – редкая группа злокачественных опухолей, развивающаяся из разных типов соединительной ткани.

1.2 Этиология

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодифицита[15]. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

1.3 Эпидемиология

В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями мягких тканей составляет1,81 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах[1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

C49 – Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Саркомы мягких тканей

C49.0 – Соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи

C49.1 – Соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса

C49.2 – Соединительной и мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область

C49.3 – Соединительной и мягких тканей грудной клетки

C49.4 – Соединительной и мягких тканей живота

C49.5 – Соединительной и мягких тканей таза

C49.6 – Соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации

C49.8 – Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C49.9 – Соединительной и мягких тканей неуточненной локализациии

Классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM

Стадирование сарком мягких тканей основано на размере образования, его расположения в отношении поверхностной фасции и степени злокачественности.

Размер опухоли:

T1 опухоли 5см.

Глубина расположения:

a – опухоль расположена над поверхностной фасцией;

b – опухоль расположена под поверхностной фасцией.

Степень злокачественности

Степень злокачественности определяется на основании гистологического строения, степени дифференцировки, количества митозов и спонтаных некрозов. 

Стадия (AJCC, 7th ed 2010)

IA стадия T1aT1b N0M0G1

IB стадия   T2aT2b N0M0G1

IIA стадия T1aT2b N0M0G2

IIB стадия T2aT2b N0M0G2

III стадия    T2a T2bN0M0G3

T1-2(a-b) N1M0G1-3

IV стадия T1-2(a-b) N0-1M1G1-3

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется тщательный сбор анамнеза у пациента, родителей, родственников. [EMM1] 

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkomy-myagkikh-tkanej_14256/

Medic-studio
Добавить комментарий