СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ: Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с

Лекция №2.стромально-сосудистые дистрофии

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ: Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с

ЧЛекция № 1. СОДЕРЖАНИЕ, ЗАДАЧИ И МЕТОДЫ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ.

КРАТКИЙ КУРС

История ее развития за рубежом и в России. Патология клетки. Понятие о дегенеративных (альтеративных) процессах. Понятие о дистрофиях и механизмах их развитий. Классификация дистрофий. Паренхиматозные дистрофии и их виды.

1. и задачи патологической анатомии. На первых двух курсах вы изучали нормальную анатомию, гистологию и нормальную физиологию. В совокупности они формируют единую науку – физиологию. С этого года вы приступаете к изучению нового предмета – патологической анатомии.

Патологическая анатомия представляет собой науку, изучающую морфологические изменения в организме, происходящие при болезнях. Совместно с патологической физиологией, которую вы также начнете изучать на 3 курсе, она формирует единую науку – патологию.

Для чего нужна патологическая анатомия? Во-первых, знание патологической анатомии необходимо для материалистического представления о сущности болезней.

Болезнь всегда имеет в своей основе вполне реальные морфологические изменения на всех уровнях структурной организации – субклеточном, клеточном, органно-тканевом и организменном.

Это нужно знать врачу любой специальности – не только хирургу и терапевту, но и такой специальности как психиатрия, и не поддаваться искушению трактовать развитие некоторых болезней как результат вселения в человека “злых духов” и тому подобного.

Во-вторых, любому врачу независимо от его специальности, так или иначе, приходится иметь дело с патологической анатомией. Напр.

, хирург, оперирующий больного, в ходе операции рассматривает невооруженным глазом пораженный аппендикс или желчный пузырь и на основании этого должен по их внешнему виду поставить диагноз.

То же самое касается гинекологов, изучающих в зеркалах шейку матки; дерматологов, осматривающих пораженную кожу больного. Даже терапевты – и те сталкиваются с патанатомией: виды гиперемию лица больного, отеки на ногах или наличие асцита. Все это патоморфологические изменения.

2. Объекты, методы и уровни исследования в патологической анатомии.

-Объекты – труп, операционный материл, биопсия.

-Методы – традиционные (макроскопическая оценка пораженных органов и тканей, исследование в микроскопе с использованием таких широко распространенных методов окраски препаратов как гематоксилин и эозин; современные – гистохимические и гистоферментные методы, гистоауторадиография, иммунофлюоресцентные методы исследования, электронная микроскопия).

-Уровни исследования – организменный, системный, органный, тканевой и клеточный, субклеточный и молекулярный.

3. История развития патологической анатомии.

Более или менее регулярные вскрытия умерших с целью поиска причин наступления смерти начали проводиться еще в XVI веке анатомами и главным образом в Италии (Везалий). В 1761 г вышел в свет труд итальянского анатома Джованни Морганьи “О месте нахождения и причинах болезней, выявляемых анатомом”.

В этой книге автор приводит первые сведения по патологической анатомии некоторых болезней, полученные им при анализе 700 вскрытий умерших, часть из которых была сделана им лично.

Фактология его труда показывала, что болезни имеют в своей основе материальный морфологический субстрат, что расходилось с широко бытующими в то время религиозными представлениями о болезни как результате вселения нечистой силы.

Например, еще в 392 веках до н.э. было популярным учение т.н. школы пневматиков. Согласно ему, в организм вместе с вдыхаемым воздухом поступает некая нематериальная ПНЕВМА (жизненный дух). При нарушении этого процесса начинаются болезни.

Платон усматривал причину болезней в нарушении гармонии между душой и телом (уже лучше, но все же душа фигурирует, хотя это прообраз современного представления о сути болезней как состоянии телесного, психического, душевного и социального дискомфорта).

Так вот благодаря труду Морганьи начала формироваться новая медицина материалистического толка.

Вообще же материалистический взгляд на природу болезней начал зарождаться еще в древности и прошел в своем развитии несколько этапов:

1. Гуморальная патология – дискразии четырех видов жидкостей (кровь, слизь, желтая и черная желчь) – автор Гиппократ;

2. Солидарная патология – основа болезней заключается в изменении плотности частей тела – автор Демокрит;

3. Ибн-Сина (Авиценна) начал разрабатывать проблему причинности в медицине;

4. Рене Декарт (XVIII век) – разрабатывал представления о живом организме как о машине. В этот же период стала зарождаться ятрохимия Парацельса (живой организм – пробирка с химреактивами).

В XIX веке патологическая анатомия уже завоевала прочное положение в медицине. Стали открываться кафедры патологической анатомии при медицинских университетах и факультетах: прежде всего в Берлине, Париже, Вене и затем в Москве и С-Петербурге.

Среди немецких патологоанатомов, безусловно, следует упомянуть две фамилии: Карл Рокитанский и Рудольф Вирхов.

Рокитанский, будучи патологоанатомом и придерживаясь, поэтому материалистических позиций в медицине, был, тем не менее, последним приверженцем так называемой гуморальной теории болезней, которая господствовала в медицине на протяжении многих десятилетий.

Рудольф Вирхов, основываясь на достижениях современной ему техники и, в частности, изобретенном Левенгуком микроскопе, а также на открытии Шванна и Шлейдена клеточного строения живых организмов, основал свою теорию клеточной патологии.

Это был поистине переломный момент в развитии патологической анатомии в частности, и всей медицины в целом. В своей книге “Клеточная патология”, которая вышла в свет в 1859 г, Вирхов показал, что материальным субстратом болезни являются конкретные патологические изменения клеток.

Этим был положен конец всевозможным идеалистическим толкованиям природы болезней.

Клеточная патология подчёркивала универсальность клеточного учения, его значение для биологии, физиологии, патологии и практической медицины. Р.

Вирхов считал, что “врач должен мыслить микроскопически”, то есть материалистически и в аспекте патологии клеток, которая, суммируясь, и формирует болезнь.

Кроме того, “ни один врач не может правильно мыслить о болезненном процессе, если он не в состоянии указать ему место в теле”.

С позиций современной клеточной патологии рассматриваются механизмы возникновения опухолей (онкогенез), регенерация, воспаление, иммунитет. Проблемы наследственных болезней, тератологии, проблемы гистохимии, энзимологии не могут научно разрабатываться без проведения исследований на клеточном уровне.

В настоящее время морфологический субстрат клеточной патологии уже очень тонко дифференцирован благодаря изобретению электронного микроскопа, разработкой гистохимических, иммунолюминесцентных и других методов морфологического исследования.

Применение электронного микроскопа показало сложность строения самих клеток, выявив при этом разнообразные ультраструктурные нарушения, так что в настоящее время можно говорить обультраструктурной патологии.

Бурно начала развиваться патологическая анатомия в XX веке, когда она стала интегрироваться с другими науками: биохимия, биофизика, молекулярная биология, микробиология.

В нашей стране первые вскрытия начали производиться с 1706 года, когда по указу Петра Первого были организованы медицинские госпитальные школы. При этом пришлось преодолевать упорное сопротивление духовенства, противившегося вскрытию умерших.

Первая кафедра патологической анатомии была открыта на медицинском факультете Московского университета в 1849 г. После этого патологоанатомические вскрытия стали производиться уже регулярно и начала формироваться т.

н. МОСКОВСКАЯ ШКОЛА патологоанатомов. Основателем ее стал Полунин, а наиболее яркими ее представителями являются Никифоров, Абрикосов, И.В.Давыдовский, М.А.Скворцов (детский патологоанатом), А.И.Струков, В.В.Серов.

Через 10 лет, в 1859 г, по инициативе Н.И.Пирогова в Петербурге была создана своя кафедра патологической анатомии, которую возглавил Руднев и с которой начинается история ПЕТЕРБУРГСКОЙ ШКОЛЫ патологоанатомов. Кстати, сам Пирогов, будучи известным как выдающийся хирург, был одновременно и хорошим патологоанатомом. В частности, он произвел около 2 тыс.

вскрытий умерших от холеры, описал патологическую анатомию боевой огнестрельной травмы. Представителями Петербургской школы патологоанатомов являются Шор (развивал учение о танатогенезе), Н.Н.Аничков (внес бесценный вклад в раскрытии причины атеросклероза), Глазунов и Гаршин (крупные отечественные онкоморфологи), В.Д.Цинзерлинг и его сын А.В.

Цинзерлинг (разработка патологической анатомии инфекционных болезней).

В 20-х годах в Советском Союзе была создана патологоанатомическая служба, благодаря которой наша отечественная медицина является на сегодняшний день если не самой лучшей в мире, то, по крайней мере, одной из передовых.

4. Патология клетки.

Виды клеточной патологии.

Следует различать неспецифическую и специфическую патологию клетки. Неспецифическая патология клетки представляет собой комплекс стереотипных патологических изменений клеточных структур, которые могут наблюдаться при всех заболеваниях, не зависимо от их этиологии и патогенеза.

Специфическая патология клетки представлена сравнительно небольшим набором патологических изменений некоторой части клеточных структур. Как правило, эти изменения генетически обусловлены и являются наследственными.

Количество известных заболеваний, обусловленных специфической клеточной патологией, пока сравнительно невелико, хотя оно постоянно увеличивается.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ (ВТОРИЧНАЯ) КЛЕТОЧНАЯ ПАТОЛОГИЯ: реакция на повреждение, нарушения проницаемости клеточных мембран и циркуляции внутриклеточной жидкости, дегенеративные изменения клеток, некроз, дисплазия и метаплазия, гипертрофия, атрофия, патология движения клетки (нарушение фазы приближения при фагоцитозе), патология ядра и генетического аппарата (мутации, не передающиеся по наследству).

Часто неспецифические ультраструктурные изменения клеток отражают лишь изменения функционального состояния клеток, а не истинную их патологию.

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ (ПЕРВИЧНАЯ) КЛЕТОЧНАЯ ПАТОЛОГИЯ: хромосомные болезни (аномалии набора хромосом), болезни рецепторного аппарата (напр., инсулиннезависимый сахарный диабет), лизосомные, митохондриальные, пероксисомные болезни.

Как видно из таблицы, патология ядра является в основном неспецифическим процессом. Наиболее выраженные изменения ядра возникают при дегенеративных изменениях клетки и её гибели, при злокачественной трансформации клеток. Эти процессы будут детально обсуждаться на следующих лекциях. Остановимся пока на многоядерности клеток и патологии митоза.

Многоядерность возможна при слиянии разных клеток в одну и при нарушении расхождения клеток после митоза (результат патологии митоза). Многоядерные клетки появляются при хроническом воспалении, вызванном, например, инородным телом, или при недостаточности фагоцитарного аппарата.

Источником таких многоядерных клеток являются обычно одноядерные эпителиодные клетки (имеют моноцитарное происхождение), которые сливаются между собой и образуют гигантские многоядерные клетки. Примером таких клеток являются гигантские многоядерные клетки Пирогова-Лангханса при туберкулёзной инфекции.

Причиной их образования является неспособность обычных макрофагальных клеток переварить туберкулёзные палочки, которые имеют защитную липидную капсулу.

О гибридизации эпителиоидных клеток говорить в таких случаях нельзя, так как слияния ядер в одно ядро с ненормальным количеством наследственного материала не происходит.

Многоядерность клеток – обычно явление в злокачественных опухолях. Связана она, как правило, с нарушением митотического деления клеток.

При этом различают 3 основные группы патологии митоза: 1) повреждение хромосом: задержка митоза в профазе, фрагментация хромосом, нарушение спирализации и деспирализации хромосом, образование мостов между хромосомами.

2) повреждение митотического аппарата: задержка митоза в метафазе, кольцевидная метафаза, моноцентрический митоз, двух- и многополюсный митоз, асимметричный митоз, пульверизация хромосом, колхициновый (К-) митоз. 3) нарушение цитотомии: преждевременная цитотомия, задержка цитотомии, отсутствие цитотомии.

Данные формы патологических митозов изредка могут встречаться и в норме, как следствие спонтанных нарушений в работе митотического аппарата. Однако при злокачественных опухолях их частота резко возрастает, ввиду этого большое количество патологических митозов в ткани является диагностическим признаком между доброкачественными и злокачественными опухолями при их гистологическом исследовании.

5. Классификация общепатологических процессов (из которых складывается патоморфологическая картина различных конкретных болезней):

1) Повреждение клетки и межклеточного вещества (альтерация) – дистрофия, атрофия, некроз. Это группа дегенеративных процессов, с которых обычно начинаются заболевания и патологические процессы.

2) Опухолевая трансформация клеток (онкогенез) с появлением в результате этого злокачественных опухолей.

3) Группа реактивных процессов:

а) местные – местные расстройства кровообращения, воспаление, иммунологические (иммуноморфологические) реакции, компенсаторные процессы (гиперплазия, гипертрофия, репаративная регенерация);

б) системные – общие расстройства кровообращения, иммунологические (иммуноморфологические) реакции, развитие общего адаптационного синдрома.

6. Понятие о дегенеративных (альтеративных) процессах.

7. Понятие о дистрофиях. Причины и механизмы их развития.

Дистрофия (дословно “нарушение питания”) – особый вид нарушения обмена веществ, выражающийся в избыточном накоплении в клетках и (или) межклеточных пространствах разнообразных веществ нормальной или ненормальной структуры (белки, жиры, углеводы, минеральные соли, вода). Дистрофия (как атрофия и некроз) всегда приводит к ослаблению функциональной активности клетки и органа.

Причины развития дистрофий разнообразны: нарушение притока крови, нехватка кислорода, нарушение регуляции обменных процессов в клетке. Однако все они могут быть сведены к одному – нарушение внутриклеточной энергетики, что приводит к неконтролируемым процессам распада и синтеза веществ и структур клетки и неконтролируемому проникновению в клетку различных веществ извне.

Известно 4 механизма развития дистрофий: инфильтрация, декомпозиция (фанероз), извращенный синтез (амилоидоз, клеточный и внеклеточный гиалиноз, некоторые формы гликогенозов), трансформация (ожирение, глюконеогенез при сахарном диабете).

8. Классификация дистрофий:

а) по природе накапливающихся веществ: белковые, жировые, углеводные;

б) по топографии процесса: паренхиматозные, стромально-сосудистые, смешанные;

в) наследственные, приобретенные;

г) общие, местные;

д) обратимые, необратимые.

9. Паренхиматозные дистрофии, их виды, морфологические проявления.

БЕЛКОВЫЕ – зернистая, гиалиновокапельная, гидропическая, роговая;

ЖИРОВЫЕ – жировая дистрофия миокарда (“тигровое” сердце), жировая инфильтрация гепатоцитов, наследственные липидозы (тезаурисмозы);

УГЛЕВОДНЫЕ – синтез гликогена в эпителии канальцев почки при сахарном диабете, гликогенозы, мукополисахаридозы (болезнь Гурлера), избыточное накопление слизи в опухолевых клетках при некоторых формах рака желудка и кишечника (т.н. перстневидноклеточный рак).

10. Клиническое значение и исходы паренхиматозных дистрофий.

Нарушение специфической функции пораженного органа: нарушение сократительной способности миокарда, нарушение дезинтоксикационной функции печени, нарушение процессов фильтрации и реабсорбции в почках и др.

Исходы: обратимые дистрофии (зернистая, мелкокапельная жировая) исчезают бесследно, необратимые (роговая, крупнокапельная жировая, гиалиновокапельная и гидропическая) заканчиваются гибелью (некрозом) клетки.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ: белковые (мукоидное и фибриноидное изменения соединительной ткани, гиалиноз, амилоидоз), углеводные (слизистый отек, мукополисахаридозы), жировые (местное и общее ожирение).

Все стромально-сосудистые дистрофии представляют собой процесс системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани. Они делятся на белковые, жировые и углеводные.

1. Белковые стромально-сосудистые дистрофии представлены мукоидным набуханием и фибриноидными изменениями соединительной ткани (деструктивные изменения соединительной ткани), гиалинозом и амилоидозом (дезорганизация соединительной ткани вследствие накопления в ней различных белковоподобных веществ).

Деструктивные изменения соединительной ткани могут быть местными (локальные воспалительные процессы, ожоги, травмы) и системными (ревматические болезни). Представлены они мукоидным набуханием и фибриноидными изменениями.

Мукоидное набухание (хромотропный отек) – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани, выражающаяся в очаговом накоплении кислых мукополисахаридов основного вещества соединительной ткани. Волокнистая часть соединительной ткани и клетки при этом значительно не страдают. Накопление гиалуроновой кислоты связано с усиленным разрушением основного вещества при действии повреждающих агентов.

Слизь, секретируемая слизистыми железами, представляет собой комплекс белков с мукополисахаридами. Главным представителем гликопротеидов слизи является муцин.

Муцин продуцируется эпителиальными клетками желез (эпителиальный муцин), а также соединительнотканными клетками пуповины (соединительнотканный муцин).

Гистохимически эти формы муцина неодинаковы: эпителиальный муцин ШИК-положительный, соединительнотканный не окрашивается реактивом Шиффа (но окрашивается коллоидным железом), однако оба эти варианта муцина окрашиваются альциановым синим.

Избыточное образование соединительнотканного муцина имеет место при слизистой дегенерации стромы некоторых опухолей (миксомы, мягкотканные саркомы), в стенке аорты при синдроме Марфана (медиальная дегенерация Эрдгейма), при миксоматозе кожи при микседеме, при образовании ганглиона в области запястья.

Фибриноидный некроз (фибриноидная дегенерация) характеризуется отложением фибриноподобного материала, имеющего красочные свойства фибрина.

Встречается в различных случаях иммунологического повреждения тканей (иммунокомплексный васкулит, аутоиммунные болезни), при этом он носит распространенный, системный характер.

Как местный процесс встречается в краях пептических язв, в стенке ч/отростка при остром аппендиците, в стенках артериол при гипертонической болезни и др.

АМИЛОИДОЗ.

Амилоидоз – группа заболеваний, общим для которых является отложение в строме различных органов амилоида – патологического вещества гликопротеидной структуры.

Амилоид состоит из 3 компонентов: F-компонент (фибриллярный белок различной химической структуры), тканевой компонент (гликозаминогликаны основного вещества соединительной ткани, в основном хондроитинсульфат) и Р-компонент (плазменные гликопротеины, иммунные комплексы, фибриноген, т.е. “гематогенные добавки”). На долю Р-компонента приходится около 10% массы амилоида, на долю F-компонента – 90%.

F-компонент амилоида синтезируется т.н. амилоидобластами, которыми при генерализованных формах амилоидоза являются макрофаги, плазматические клетки, кардиомиоциты, гладкомышечные клетки сосудов. Все же при двух основных формах амилодоза – АА и AL главную роль в фибриллогенезе играют МАКРОФАГИ.

Амилоид может возникать из любых белковых предшественников, ЦИРКУЛИРУЮЩИХ В КРОВИ, если их уровень ненормально повышен.

В норме потенциальные белки-предшественники разрушаются (деградируют) в макрофагах, но при высоком их уровне в крови и патологии лизосомального аппарата макрофагов из продуктов деградации белков-предшественников может начаться синтез фибрилл амилоида. Последние выделяются во внеклеточную среду, где и происходит соединение данного F-компонента с плазменным и тканевым компонентами, дающее в результате амилоид.

К настоящему времени известно 33 потенциальных белка-предшественника, включая прионовые белки. Однако в патологии человека основное значение имеют 2 типа белков-предшественников: легкие цепи иммуноглобулинов (или фрагменты легких цепей) и SAA. Первые дают AL-амилоид, вторые АА-амилоид.

AL-амилоид: фибриллярный компонент синтезируется из легких цепей молекулы иммуноглобулинов или фрагментов легких цепей. Возникает при первичном (идиопатическом) амилоидозе и при различных плазмоклеточных дискразиях (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей). АL-амилоидоз всегда генерализованный, с поражением легких, сердца и сосудов.

АА-амилоид: фибриллярный компонент возникает из особого плазменного белка SAA (serum amyloid associated protein), относящегося к острофазным белкам и синтезируемого гепатоцитами печени. В норме он является апопротеином и связан с липидами высокой плотности.

При воспалительных процессах и травматических повреждениях уровень SAA в крови может повышаться в тысячу раз; непосредственным стимулятором усиления синтеза SAA гепатоцитами является интерлейкин-1, продуцируемый активированными макрофагами.

АА-амилоид образуется при вторичном амилоидозе, а также генетическом амилоидозе (периодическая болезнь и сходный с ней синдром Макла-Уэльса, встречающийся в английских семьях). АА-амилоидоз также всегда генерализованный, но с преимущественным поражением почек.

Более редко встречаются формы амилоидоза, где F-компонент представлен такими белками, как: AFp (amyloid, familial, prealbumin) – некоторые формы генетического амилоидоза (семейная амилоидная нейропатия, поражаются в основном периферические нервы) и старческий амилоидоз с поражением головного мозга и островкового аппарата поджелудочной железы. Белковым предшественником F-компонента является сывороточный преальбумин (он же транстиретин, который является транспортным белком для гормонов щитовидной железы и ретинола – вит.А). Старческий амилоидоз сосудов головного мозга и амилоидные бляшки Альцгеймера встречаются примерно у 60% людей старше 70 лет;

ASc (amyloid, senile, cardiac) – старческий локализованный (системный) амилодоз сердца и сосудов. Сердце при поражении амилоидозом иногда увеличено в размерах, плотное, миокард имеет сальный вид (амилоидная кардиомегалия). Белковым предшественником F-компонента является преальбумин. Старческий амилоидоз сердца и аорты встречается примерно у 50% людей в возрасте старше 70 лет;

AEt (amyloid, endocrine, thyroid) – с-клеточный рак щитовидной железы с амилоидозом стромы, амилоидоз стромы в опухолях эндокринных желез и АПУД-системы (инсулома, карциноид, феохромоцитома, опухоли каротидных телец, хромофобная аденома, гипернефроидный рак), причем доказан синтез фибрилл амилоида эпителиальными клетками опухолей.

Клинико-анатомические классификации амилоидоза.

Классификация Гленнера (1980):

1. Первичный (идиопатический)

2. Наследственный

3. Вторичный (осложняет множественную миелому и другие плазмоклеточные дискразии, некоторые злокачественные опухоли, хронические воспалительные процессы, абсцесс легких, остео миелит, туберкулез, ревматоидный артрит, болезнь Крона, хронический гемодиализ).

4. Локальный (старческий, опухолевидный, амилоидоз эндокринных желез и АПУД-системы);

1. Тип I: поражение языка, сердца, кишечника, скелетных и гладких мышц, кожи и нервов (перикуоллагеновый амилоидоз);

2. Тип II: поражение почек, печени, надпочечников, селезенки (периретикулярный амилоидоз).

Отдельно следует упомянуть о возможности развития амилоидоза при длительном гемодиализе. При этом происходит повышение уровня в крови бета2-микроглобулина (предшественник фибрилл амилоида), который откладывается периваскулярно в околосуставных тканях, суставах и нервах рук с суставными болями. Эта форма амилоидоза также относится ко вторичному амилоидозу.

Во всех органах амилоид открадывается в непосреждственной близости от кровеносных сосудов или в толще их стенок.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: https://studopedia.ru/3_211372_lektsiya-stromalno-sosudistie-distrofii.html

Читать онлайн Патологическая анатомия страница 15. Большая и бесплатная библиотека

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ: Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с

Исход.

Неблагоприятный. Амилоидоклазия – исключительно редкое явление при локальных формах амилоидоза.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочеч- никовая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

Стромально-сосудистые липидные дистрофии (дислипидозы)

Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

Нарушения обмена нейтральных жиров

Нарушения обмена нейтральных жиров проявляются в увеличении их запасов в жировой ткани, которое может иметь общий или местный характер.

Нейтральные жиры – это лабильные жиры, обеспечивающие энергетические запасы организма. Они сосредоточены в жировых депо (подкожная клетчатка, брыжейка, сальник, эпикард, костный мозг). Жировая ткань выполняет не только обменную, но и опорную, механическую, функцию, поэтому она способна замещать атрофирующиеся ткани.

Ожирение, или тучность,- увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде. Жировая ткань появляется также там, где она обычно отсутствует или имеется лишь в небольшом количестве, например в строме миокарда, поджелудочной железе.

Большое клиническое значение имеет ожирение сердца при тучности. Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окутывает сердце, как футляром. Она прорастает строму миокарда, особенно в субэпикардиальных отделах, что ведет к атрофии мышечных клеток. Ожирение обычно резче выражено в правой половине сердца.

Иногда вся толща миокарда правого желудочка замещается жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца.

Классификация.

Она основывается на различных принципах и учитывает причину, внешние проявления (типы ожирения), степень превышения “идеаль-ной” массы тела, морфологические изменения жировой ткани (варианты ожирения) .

По этиологическому принципу выделяют первичную и вторичную формы ожирения. Причина первичного ожирения неизвестна, поэтому его называют также идиопатическим. Вторичное ожирение представлено следующими его видами:

1. алиментарное, причиной которого является несбалансированное питание и гиподинамия;

2. церебральное, развивающееся при травме, опухолях мозга, ряде нейротропных инфекций;

3. эндокринное, представленное рядом синдромов (синдромы Фрелиха и Иценко – Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, гипогонадизм, гипотиреоз);

4. наследственное в виде синдрома Лоренса – Муна – Бидля и болезни Гирке.

По внешним проявлениям различают симметричный (универ-сальный), верхний, средний и нижний типы ожирения. При симметричном типе жиры относительно равномерно откладываются в разных частях тела.

Верхний тип характеризуется накоплением жира преимущественно в области подкожной клетчатки лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез.

При среднем типе жир откладывается в подкожной клетчатке живота в виде фартука, при нижнем типе – в области бедер и голеней.

По превышению массы тела больного выделяют несколько степеней ожирения. При I степени ожирения избыточная масса тела составляет 20 – 29%, при II – 30 – 49%, при III – 50 – 99% и при IV – до 100% и более.

При характеристике морфологических изменений жировой ткани при ожирении учитывают число адипозоцитов и их размер. На этом основании выделяют гипертрофический и гиперпластический варианты общего ожирения. При гипертрофическом варианте жировые клетки увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычные; при этом число адипозоцитов не меняется.

Адипозоциты малочувствительны к инсу-лину, но высокочувствительны к липолитическим гормонам; течение болезни злокачественное. При гиперпластическом варианте число адипозоцитов увели-чено (известно, что число жировых клеток достигает максимума в пубертатном периоде и в дальнейшем не меняется).

Однако функция адипозоцитов не нарушена, метаболические изменения их отсутствуют; течение болезни доброкачественное.

Причины и механизмы развития. Среди причин общего ожирения, как уже говорилось, большое значение имеют несбалансированное питание и гиподинамия, нарушение нервной (ЦНС) и эндокринной регуляции жирового обмена, наследственные (семейно-конституциональные) факторы.

Непосредственный механизм ожирения лежит в нарушении равновесия липогенеза и ли- полиза в жировой клетке в пользу липогенеза (схема V).

Как видно из схемы V, усиление липогенеза, как и ослабление липолиза, связано не только с активацией липопротеиновой липазы и угнетением липолитических липаз, но и нарушением гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов, состоянием жирового обмена в кишечнике и печени.

Значение.

Будучи проявлением ряда заболеваний, общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений. Избыточная масса тела, например, является одним из факторов риска при ишемической болезни сердца.

Исход общего ожирения редко бывает благоприятным.

Антиподом общего ожирения является истощение, в основе' которого лежит атрофия. Истощение наблюдается также в терминальной стадии кахексии (от греч. kakos – плохой, hexis – состояние).

При увеличении количества жировой клетчатки, имеющем местный характер, говорят о липоматозах.

Среди них наибольший интерес пред-ставляет болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa), при которой в подкожной клетчатке конечностей и туловища появляются узловатые болезненные отложения жира, похожие на липомы. В основе заболевания лежит полигландулярная эндокринопатия.

Местное увеличение количества жировой ткани не-редко является выражением вакатного ожирения (жировое замещение) при атрофии ткани или органа (например, жировое замещение почки или вилоч- ковой железы при их атрофии).

Антиподом липоматозов служат регионарные липодистрофии, сущность которых состоит в очаговой деструкции жировой ткани и распаде жиров, нередко с воспалительной реакцией и образованием липогранулем (например, липогранулематоз при рецидивирующем ненагна- ивающемся панникулите, или болезни Вебера – Крисчена).

Нарушения обмена холестерина и его эфиров

Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе тяжелого заболевания – атеросклероза. При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин и его эфиры, но и p-липопротеиды низкой плотности и белки плазмы крови, чему способствует повышение сосудистой проницаемости.

Накапливающиеся высокомолекулярные вещества ведут к деструкции интимы, распадаются и омыляются.

В результате этого в интиме образуется жиробелковый детрит (athere – кашицеобразная масса), разрастается соединительная ткань (sclerosis – уплотнение) и формируется фиброзная бляшка, нередко суживающая просвет сосуда (см. Атеросклероз).

Наследственной дистрофией, развивающейся в связи с нарушением обмена холестерина, является семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз. Его относят к болезням накопления, хотя характер ферментопатии не установлен. Холестерин откладывается в коже, стенках крупных сосудов (развивается атеросклероз), клапанах сердца и других органах.

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромально-сосудис- тую дистрофию, связанную с нарушением обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей.

Сущность его состоит в том, что хромотропные вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом в межуточном веществе. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой.

Собственно соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их – звездчатыми или причудливыми отростчатыми.

Причина.

Ослизнение тканей происходит чаще всего вследствие дисфункции эндокринных желез, истощения (например, слизистый отек, или миксе- дема, при недостаточности щитовидной железы; ослизнение соединительнотканных образований при кахексии любого генеза).

Исход.

Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, запол-ненных слизью.

Функциональное значение определяется тяжестью процесса, его продолжи-тельностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.

Наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) представлены большой группой болезней накопления – мукополисахаридозами.

Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм, или болезнь Пфаундлера – Гурлера, для которой характерны непропорциональный рост, деформация черепа (“массивный череп”), других костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнение роговицы, гепато- и спленомегалии. Считают, что в основе мукополисахаридозов лежит недостаточность специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов.

Смешанные дистрофии

О смешанных дистрофиях говорят в тех случах, когда морфологические проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей. Они возникают при нарушениях обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов , а также минералов.

Источник: https://dom-knig.com/read_224494-15

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ: Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с

Связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозами-ногликанов . Дистрофию, связанную с нарушением обмена глико-протеидов, называют ослизнением тканей. Ослизнение тканей про-исходит вследствие дисфункции эндокринных желез, истощения.

Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием поло-стей, заполненных слизью.

Смешанные дистрофии –это морфологические проявлениянарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов и тканей. Повреждение клеток и тканей может быть связано с накоплением окрашенных экзогенных и эндогенных пиг-ментов.

Экзогенные пигменты.Самым распространённым экзогеннымпигментом является уголь. Его частицы, попадающие в лёгкие из воз-духа, транспортируются макрофагами в регионарные лимфатические узлы и ткань лёгкого, где откладываются в виде включений чёрного цвета (антракоз). При больших отложениях уголь в сочетании с пнев-москлерозом может быть причиной развития пневмокониоза.

Эндогенные пигменты (хромопротеиды)–окрашенные веще-ства различной химической природы, которые синтезируются в ор-ганизме.

Могут быть приобретенными и наследственными. Среди эндогенных пигментов выделяют:

а) гемоглобиногенные; б) протеиногенные (тирозиногенные); в) липидогенные.

1.Гемоглобиногенные пигменты –производные гемоглоби-

на, возникающие при синтезе или распаде эритроцитов.

В результате физиологического распада эритроцитов и гемо-глобина образуются следующие пигменты: гемоглобин, ферритин, гемосидерин, билирубин; в условиях патологии: гематоидин, гема-тины, порфирины. Некоторые из них содержат железо (гемоглобин,

ферритин, гемосидерин, гематины), другие нет (билирубин, гемато-идин, порфирины).

Ферритин –сложный белок(металлопротеид),в котором за-пасается железо в организме животных и человека.

В норме встре-чается окисленная неактивная форма ферритина (SS-ферритин), при недостаточности кислорода происходит его переход в активную форму (SH-ферртин), которая обладает вазопаралитическими и ги-потензивными свойствами. В зависимости от происхождения раз-личают анаболический и катаболический ферритин.

Ферритин содержится в печени, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах.

Гемосидерин –полимер ферритина,образуется в основном вмакрофагах селезёнки, печени, лимфатических узлов и костного мозга.

Выявляется в клетках при окраске гематоксилином и эози-ном в виде зёрен золотисто-жёлтого или золотисто-коричневого цвета, при реакции Перлса эти гранулы приобретают зеленовато-синее окрашивание за счёт образования железосинеродистого желе-за (берлинской лазури).

Избыточное накопление гемосидерина называется гемосиде-роз, он может быть местным и общим.

а) Местный гемосидероз. Возникает при внесосудистом (экс-траваскулярном) гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление ге-мосидерина не повреждает ткань или орган, но если гемосидероз сочетается со склерозом, функция нарушается.

б) Общий гемосидероз. Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повыше-нии всасывания железа из пищи.

В этих случаях гемосидерин от-кладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органов.

В большинстве случа-ев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа.

Если повышенное содержание железа сопровождается повре-ждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа , такое состояние называется гемохроматоз. Гемо-хроматоз может быть первичным и вторичным.

а)Первичный гемохроматоз. Обусловлен генетическим дефек-том, что приводит к усилению всасывания железа пищи. Наряду с гемосидерином могут накапливаться также липофусцин и меланин (вследствие поражения надпочечников).

б)Вторичный гемохроматоз. Причиной является перенасы-щенность организма железом (при внутримышечном или паренте-

ральном введении его препаратов , гемотрансфузиях, передозировке витамина С, а также при анемии с эритроидной гиперплазией).

Гематин –образуется при гидролизе оксигемоглобина,к ко-торым относятся малярийный, солянокислый гематин и формали-новый пигмент.

а) Малярийный пигмент формируется в результате жизнедея-тельности малярийного паразита в эритроцитах, которые гидроли-зуют гемоглобин. Чёрный цвет пигмента определяет сероватый цвет органов (селезёнки, печени, головного мозга) при малярии.

б) Солянокислый гематин образуется в желудке при взаимодей-ствии ферментов и соляной кислоты с гемоглобином. Этот пигмент окрашивает дно эрозий и язв в коричневый цвет и придаёт рвотным массам при желудочном кровотечении вид «кофейной гущи».

в) Формалиновый гематин имеет буроватую окраску, появля-ется при фиксации тканей кислым формалином, изменяя их цвет.

Билирубин –образуется при гемолизе гемоглобина.Превра-щение гема в билирубин макрофагами можно наблюдать в гемато-ме: обусловленный гемом пурпурный цвет медленно переходит в жёлтый цвет билирубина.

При нарушении обмена билирубина возникает желтуха (желто-ватое окрашивание кожи, слизистых оболочек, внутренних органов).

Классификация. Учитывают вид накапливающегося билиру-бина (неконъюгированный, конъюгированный) и механизм разви-тия желтухи. По механизмам развития различают над-, под- и печё-ночную желтухи.

а) Надпечёночная (гемолитическая). Возникает при интравас-кулярном гемолизе.

б) Печёночная (паренхиматозная). Наблюдают при заболева-ниях, сопровождающихся повреждением гепатоцитов.

в ) Подпечёночная (механическая или обтурационная). Обра-зуется при нарушении оттока жёлчи.

Гематоидин – образуется в клетках при распаде гемоглобина вучастках кровоизлияний, при гибели клеток образует оранжево-красные кристаллы в некротическом детрите в центре кровоизлияния.

Порфирин –предшественник гема.В норме обнаруживаютсяв крови , моче, тканях. Обладают свойством повышать чувствитель-ность к свету.

При нарушениях обмена порфиринов возникают порфирии. а) Приобретенная порфирия – наблюдается при интоксикациях,

авитаминозах, пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени. б) Врожденная порфирия – наследственное заболевание, раз-вивается при нарушении синтеза порфирина в эритробластах –

эритропоэтическая форма, при нарушении синтеза порфирина в клетках печени – печеночная форма.

Липидогенные пигменты.

Липофусцин –жёлто-коричневый нерастворимый пигмент,известный также как липохром , или пигмент старения. Липофусцин не нарушает функцию клетки. Липофусциноз – нарушение обмена, характеризующееся избыточным накоплением липофусцина, это состояние может быть первичным (наследственным) и вторичным.

а) Первичный (наследственный) липофусциноз характеризует-

ся избирательным накоплением липофусцина в клетках определён-ного органа.

Примеры первичного липофусциноза: наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона) с избирательным накоплением липофусцина в гепатоцитах, нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера-Шёгрена), который характеризуется накоплением пигмента в нервных клетках, что сопровождается снижением ин-теллекта, судорогами, нарушением зрения.

б) Вторичный липофусциноз характеризуется накоплением пиг-мента в клетках, подвергающихся медленным регрессивным изменени-ям, чаще у старых людей или у больных с н едостаточностью питания или раковым истощением. Обычно происходит уплотнение органа и уменьшение его размеров (бурая атрофия). Наиболее характерные из-менения возникают в печени, миокарде, поперечно-полосатых мышцах.

Тирозиногенные пигменты.

Меланин –пигмент буровато-чёрного цвета синтезируется специ-ализированными органеллами (премеланосомами и меланосомами) в меланобластах, имеющих нейроэктодермальное происхождение.

Усиление меланогенеза – гиперпигментация (меланоз). Нарушения обмена меланина бывают врождёнными и приоб-

ретёнными, местными и распространёнными.

а) Приобретённый распространённый меланоз – аддисонова болезнь.

б)Врождённый распространённый меланоз – пигментная ксе-родерма.

в ) Очаговый приобретённый гипермеланоз – меланоз толстой кишки (у людей, страдающих хроническими запорами).

г) Местные врожденные гиперпигментации включают вес-нушки, меланодермию, лентиго, невоклеточный невус (родинка). Очаговая гиперпигментация кожи встречается при аденомах гипо-физа, гипертиреоидизме, сахарном диабете.

Уменьшение синтеза меланина проявляется альбинизмом и витилиго.

а) Альбинизм – распространённое нарушение пигментации, заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, для ко-торого характерно отсутствие или уменьшение активности фермен-та тирозиназы, меланоциты в организме присутствуют.

б)Витилиго – местное проявление гипопигментации, характе-ризуется отсутствием меланоцитов на чётко ограниченных и часто симметрично расположенных участках, от единичных пятен до по-чти полной поверхности кожи.

Адренохром –тёмно-коричневый пигмент,образующийся приокислении адреналина, находится в виде мелких зёрен в клетках мозгового вещества надпочечников и опухоли из этих клеток, называемой феохромоцитомой.

Нарушения обмена кальция.

Кальцинозы –характеризуются отложениями солей кальция.Могут быть системными и местными.

По механизму развития различают: метастатическое, дистро-фическое и метаболическое.

а) Метастатическое обызвествление – имеет распространен-

ный характер. Причиной его возникновения является гиперкальци-емия, связанная с усиленным выходом солей кальция из депо, по-ниженным их выведением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция.

б) Дистрофическое обызвествление – возникает местно при некрозе, дистрофии, склерозе. Уровень кальция в крови нормаль-ный.

в) Метаболическое обызвествление – механизм не выяснен,

общие и местные предпосылки отсутствуют. Может быть систем-ным и ограниченным.

Рахит –хроническое заболевание,характеризующееся изме-нением фосфорно-кальциевого обмена с нарушением минерализа-ции костей и процесса костеобразования с развитием костных де-формаций. Причиной является недостаточность витамина D.

Образование камней.

Камни, или конкременты,представляют собой очень плотныеобразования, свободно лежащие в полостных органах или вывод-ных протоках желез.

Камни различаются по форме, величине, структуре, химиче-скому составу, механизму образования.

Общие факторы образования камней:нарушения обмена ве-ществ преобретенного или общего характера (жиров, нуклеопроте-идов, углеводов, минералов).

Местные факторы образования камней:нарушение секреции,застоя секрета, воспалительных процессов в органах.

Исходы и осложнения. В результате давления камней на тканьможет возникнуть ее омертвление, что приводит к образованию пролежней, перфорации, спаек, свищей.

Камни могут быть причи-ной воспаления полостных органов (пиелоцистит, холецистит) и протоков (холангит, холангиолит).

Нарушая отделение секрета, они ведут к тяжелым осложнениям общего (желтуха, при закупорке общего желчного протока) и местного характера (гидронефроз при обтурации мочеточника).

СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ

ПОДГОТОВЬТЕ ОТВЕТЫ НА СЛЕДУЮЩИЕ ВОПРОСЫ

1. Дистрофия как вид повреждения тканей.Функциональ-

ная и морфологическая сущность дистрофии. Этиологические фак-торы, основные патогенетические звенья дистрофии, морфогенез. Принципы классификации дистрофий.

2. Внутриклеточные накопления:определение,механизмыразвития. Накопление липидов (липидозы): причины, пато- и мор-

фогенез, клинико-морфологическая характеристика, методы диа-гностики, исходы. Стеатоз. Жировые изменения миокарда, печени, почек. Холестерин и его эфиры. Приобретенные и врожденные нарушения обмена липидов, морфологическая характеристика.

3. Накопление белков (диспротеинозы):причины,пато-и

морфогенез, морфологическая характеристика и методы диагности-ки, клинические симптомы и синдромы, исходы.

4. Накопление гликогена:причины,пато-и морфогенез,

морфологическая характеристика и методы диагностики, клиниче-ские проявления, исходы. Приобретенные и врожденные накопле-ния гликогена.

5. Стромально-сосудистые дистрофии.Определение,основ-

ные условия и механизмы развития, классификация. Белковые стромально-сосудистые дистрофии: мукоидное набухание, фибри-ноидное набухание, определение, морфологические проявления, исходы.

6. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии,определе-

ние, принципы классификации. Причины ожирения, морфологиче-ские изменения в органах, клиническое значение, исходы местного и общего ожирения.

7. Гиалиновые изменения.Внутриклеточный и внеклеточ-ный гиалин: морфогенез, морфологическая характеристика. Гиали-новые изменения при различных патологических состояниях.

Вопросы к следующему занятию.

8. Нарушения обмена пигментов (хромопротеидов).Экзо-

генные пигменты. Эндогенные пигменты: виды, механизм образо-вания, морфологическая характеристика и методы диагностики.

9. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов.Ос-

новные причины и морфофункциональные изменения в ораганизме при нарушении обмена гемоглобина. Гемосидероз (местный, си-стемный), гемохроматоз. Нарушения обмена билирубина, морфоло-гическая характеристика. Желтухи. Классификация, причины и ме-ханизмы развития желтухи.

10. Нарушения обмена липофусцина и меланина.Класси-

фикация, клинико-морфологическая характеристика, исходы.

11. Нарушения обмена нуклеиновых кислот.Классифика-

ция, клинико-морфологическая характеристика, клинические про-явления, исходы.

12. Патологическое обызвествление (кальцинозы).Видыкальцинозов: дистрофические, метастатические. Причины, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика, диагностика, клини-ческие проявления, исходы.

13. Образование камней.Причины камнеобразования,виды

камней, диагностика, клинические проявления, исходы.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ

МИКРОПРЕПАРАТЫ: Изучить, зарисовать и обозначить пе-речисленные морфологические признаки.

1. Жировая дистрофия миокарда.Окраска:судан ІІІ.

В близи венул и вен (а) в кардиомиоцитах наблюдается скоп-ление капель жира (б), отсутствует поперечная исчерченность кле-ток, ядро лизировано; (в) другие кардиомиоциты свободны от жи-ровых включений.

2. Жировая дистрофия печени.Окраска:судан ІІІ.

(а) гепатоциты увеличены, заполнены каплями жира, ядро смещено на периферию (б).

3. Ожирение миокарда.Окраска гематоксилином и эозином.а) прослойки жировой клетчатки, (б) истонченные мышечные

волокна.

4.Гиалиноз сосудов селезенки. Окраска гематоксилином и эозином.

(а) просвет артерий резко сужен, (б) стенки артерий значи-тельно утолщены за счет отложений в интиме гомогенных масс, мышечные волокна средней оболочки атрофированы, (в) количе-ство клеток в лимфоидных фолликулах уменьшено.

5.Печень при механической желтухе. Окраска гематоксили-ном и эозином.

(а) желчные протоки расширенные, (б) жировая дистрофия гепатоцитов в очагах расположения желчи.

6. Пигментный невус.Окраска гематоксилином и эозином.

(а) скопление меланоцитов в дерме.

7. Бурая атрофия печени –окраска гемотоксилином-эозином. А) печеночные клетки и их ядра уменьшены; Б)пространства между истонченными печеночными балками рас-ширены; В)цитоплазма гепатоцитов особенно центра долек содер-жит много мелких гранул бурого цвета (липофусцина).

8. Бурая атрофия миокарда –окраска гемотоксилином-эозином.

А) кардиомоциты и их ядра уменьшены; Б) рядом с ядрами кардиомио-цитов цитоплазма содержит скопления гранул бурого цвета (липофус-цина).

9. Бурая индурация легких.Реакция Перлса.В лёгочнойткани на фоне а) полнокровия и отёка, б) отложения гемосидерина, который даёт положительную реакцию на железо и зёрна его окра-шиваются в голубовато-зелёный цвет , наблюдаются разрастания соединительной ткани в альвеолярных перегородках, вокруг брон-хов и сосудов.

МАКРОПРЕПАРАТЫ:

1. Жировая дистрофия миокарда («тигровое сердце»).

Сердце увеличено в размере, дряблой консистенции, камеры сердца растянуты, глинистого вида; в области трабекул и сосочко-вых мышц под эндокардом отмечается желто-белая исчерченность.

Причины:возникает вследствие гипоксии(при болезнях кро-ви, сердечно-сосудистой недостаточности), интоксикации (при ал-коголизме, инфекционных заболеваниях, отравлении фосфором, мышьяком).

Исход: обратимый процесс,хроническая сердечная недоста-точность.

Жировая дистрофия печени.

Печень увеличена в размере, дряблой консистенции, желтого цвета, на разрезе имеет сальный вид.

Причины:авитаминозы,сахарный диабет,общее ожирение,интоксикация алкоголем, токсинами.

Исход: обратимый процесс;печеночная недостаточность.

Ожирение миокарда.

Сердце увеличено в размере, под эпикардом определяется скопление большого количества жира, жировая клетчатка прораста-ет в строму миокарда.

Причины:ожирение алиментарное,церебральное,эндокрин-ное, наследственное.

Исход: обратимые изменения,сердечная недостаточность,разрыв сердца.

Гиалиноз капсулы селезенки.

Капсула селезенки утолщена, плотная белесоватого цвета, пульпа органа не изменена.

Причины:воспаление, Исход: не благоприятный.

Просмотров 431 Эта страница нарушает авторские права

Источник: https://allrefrs.ru/1-20637.html

Тема «смешанные дистрофии»

Cмешанныедистрофии — этообусловленные нарушением обменныхпроцессов количественные и качественныеструктурные изменения, выявляемыеодновременно в паренхиме, строме истенках сосудов органов и тканей. Вклетках и в межклеточном вещественакапливаются различные продукты обменасложныхбелковхромопротеидов,нуклеопротеидов и липопротеидов, атакже минералов.

Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)

Хромопротеиды окрашенныебелки (белки-пигменты или эндогенныепигменты) — играют важную роль в жизниорганизма.

С помощью хромопротеидовосуществляются дыхание (гемоглобин,цитохромы), выработка секретов (желчь)и инкретов (серотонин), защита организмаот воздействия лучевой энергии (меланин),пополнение запасов железа (ферритин),баланс витаминов (липохромы) и т. д.

Обменпигментов регулируется вегетативнойнервной системой и эндокринными железами.Он тесно связан с функцией органовкроветворения и системы мононуклеарныхфагоцитов.

Классификация.Эндогенные пигменты по происхождениюпредставлены тремя группами:

  1. Гемоглобиногенные (производные гемоглобина).2. Протеиногенные илитирозин-триптофанового ряда, связанные с обменом тирозина и триптофана.3. Липидогенные или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.

Нарушения обмена гемоглобиновых пигментов

Гемоглобин(высокомолекулярный хромопротеид)— железосодержащий дыхательный пигмент,составляющий основу эритроцитов ивыполняющий роль носителя кислорода.

Распадэритроцитов с отщеплением гемоглобина(Hb) называют гемолизом.

Гемолиз— по существуфизиологическое явление, связанное состарением эритроцитов и их непрерывнымразрушением под воздействиемфизиологических гемолизинов, особеннов условиях замедленного кровотока илиего остановки, что имеет место в синусахселезенки, печени, костного мозга.

Токсическогодействия свободныйгемоглобинне оказывает. Но при переходе его вметгемоглобин под воздействием некоторыхгемолизирующих факторов (мышьяковистыйводород, бертолетовая соль, анаэробнаяинфекция, синдром длительного раздавливанияи др.

) возникающие метгемоглобинемияиметгемоглобинурияимеют роковое значение. Метгемоглобинведет к тяжелому нарушению тканевогодыхания в силу трудности диссоциациикислорода.

А возникающее поражениепочек (гемоглобинурийный нефроз)заканчивается острой почечнойнедостаточностью (анурией и уремией).

Врезультате физиологического распадаэритроцитов и гемоглобина образуютсяпигменты ферритин,гемосидерин и билирубин.

Впатологических условиях, помимоувеличения образующихся в нормегемоглобиногенных пигментов, можетпоявляться ряд новых пигментов —гематоидин, гематины и порфирин.

Обменжелеза внорме регулируется так, чтобы общаясумма железа в организме поддерживаласьв пределах узкого диапазона. Организмне имеет никакого эффективного механизмадля устранения избыточного железа, хотяженщины теряют 20-30 мг железа каждыймесяц с менструальной кровью. Поэтомуу женщин редко наблюдается избыточноенакопление железа.

В норме суточнаяпотеря железа компенсируется всасываниемв тонком кишечнике.

Отрицательные балансв результате потери железа не можетбыть компенсирован усиленным всасываниемв кишечнике, что приводит к истощениюзапасов железа и железодефицитнойанемии.

Положительный баланс в результатеповышенного всасывания железа иливведения его из-вне (при гемотрансфузиях)ведет к избыточному накоплению железав тканях.

Увеличениеобщего количества железа в органенаблюдается при гемосидерозеи гемохроматозе.Избыточное железо накапливает вмакрофагах и паренхиматозных клеткахв виде ферритинаи гемосидеринаи может вызывать повреждение паренхиматозныхклеток.

Ферритин– железопротеид,содержащий до 23% железа. Железо ферритинасвязано с белком, который носит названиеапоферритина. В норме ферритин обладаетдисульфидной группой. Это неактивная(окисленная) форма ферритина — SS-ферритин.

При недостатке кислорода происходитвосстановление ферритина в активнуюформу — SН-ферритин, который обладаетвазопаралитическими и гипотензивнымисвойствами. В зависимости от происхожденияразличают анаболический и катаболическийферритин.

Анаболическийферритинобразуетсяиз железа, всасывающегося в кишечнике,катаболическийизжелеза гемолизированных эритроцитов.Ферритин (апоферритин) обладаетантигенными свойствами.

Ферритинобразует берлинскую лазурь(железосинеродистое железо) под действиемжелезосинеродистого калия и соляной,или хлористоводородной, кислоты (реакцияПерлса), а также может быть идентифицированс помощью специфической антисывороткипри иммунофлюоресцентном исследовании.Большое количество ферритина содержитсяв печени (депо ферритина), селезенке,костном мозге и лимфатических узлах,где обмен его связан с синтезомгемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

Вусловиях патологииколичество ферритина может увеличиватьсякак в крови, так и в тканях. Ферритинемиейобъясняютнеобратимость шока, сопровождающегосясосудистым коллапсом, так как SН-ферритинвыступает в роли антагониста адреналина.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНАГЕМОСИДЕРИНА

Гемосидерин— золотисто-желтый,обычно аморфный пигмент, которыйобразуется при расщеплении гема иявляется полимером ферритина. Онпредставляет собой коллоидную гидроокисьжелеза, связанную с белками,гликозаминогликанами и липидами клетки.

Гемосидеринявляется продуктом внутриклеточногоферментативного расщепления гемоглобина.Гемосидерин возникает спустя 24 часа отмомента кровоизлияния. Клетки, в которыхобразуется гемосидерин, называютсясидеробластами.В их сидеросомахпроисходитсинтез гранул гемосидерина.

Сидеробластымогут быть как мезенхимальной, так иэпителиальной природы (чаще всего —это макрофаги селезенки, лимфатическихузлов, костного мозга, печени). Гемосидеринпостоянно обнаруживается в ретикулярныхи эндотелиальных клетках селезенки,печени, костного мозга, лимфатическихузлов.

В межклеточном веществе онподвергается фагоцитозу сидерофагами.

Присутствиев гемосидерине железа позволяет выявлятьего с помощью характерных реакций:образование берлинской лазури (реакцияПерлса), турнбулевой сини (обработкасрезов сульфидом аммония, а затемжелезосинеродистым калием ихлористоводородной кислотой). Положительныереакции на железо отличают гемосидеринот сходных с ним пигментов (гемомеланин,липофусцин, меланин, билирубин).

Избыточноеобразование гемосидерина в условияхпатологии носит название гемосидероза.Различаютобщийи местныйгемосидероз.

Местныйгемосидероз —состояние, развивающеесяпривнесосудистом разрушении эритроцитов(экстраваскулярный гемолиз),т.е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиесявне сосудов эритроциты разрушаются итеряют гемоглобин.

Сидеробластамии сидерофагамистановятся гистиоциты, ретикулярныеклетки, эндотелий, эпителий. Сидерофагимогут долго сохраняться на месте бывшегокровоизлияния или переноситься токомлимфы в близлежащие лимфатические узлы,где задерживаются, и узлы становятсяржавыми.

Часть сидерофагов разрушается,пигмент высвобождается и в дальнейшемснова подвергается фагоцитозусидерофагами.В небольших кровоизлияниях, которыечаще имеют характер диапедезных,обнаруживается только гемосидерин.

Прикрупных кровоизлияниях по периферии,среди живой ткани образуется гемосидерин,а в центре кровоизлияния, где аутолизпроисходит без доступа кислорода иучастия клеток, появляются кристаллыгематоидина.

Местныйгемосидероз может возникать в пределахне только участка ткани (гематома), нои целого органа. Таков гемосидерозлегких, наблюдающийся при митральномпороке сердца, чаще стенозе, кардиосклерозеи др.

Хронический венозный застой влегких ведет к множественным диапедезнымкровоизлияниям, гемоглобин поглощаетсяальвеолярными макрофагами и превращаетсяв гемосидерин, в связи с чем в межальвеолярныхперегородках, альвеолах, лимфатическихсосудах и узлах легких выявляетсябольшое количество гемосидерина влегочных гистиоцитах и в клеткахальвеолярного эпителия. Слущиваясь,эти клетки придают ржавый цвет мокроте.В лабораторной практике такие клеткиполучили название “клетоксердечных пороков”.Ограниченный (местный) гемосидероз неимеет особого клинического значения.Параллельно с гемосидерозом в связи свенозным застоем в легких возникаетсклероз, поэтому процесс носит названиебурогоуплотнения легких.

Общий,илигенерализованныйгемосидерознаблюдается при внутрисосудистомразрушении эритроцитов (интраваскулярныйгемолиз).

Причины:

болезнисистемы органов кроветворения (анемии,гемобластозы);—интоксикации,обусловленные гемолитическими ядами(сапонин, змеиный яд, уксусная кислота,бертолетовая соль, мышьяковистыйводород, некоторые виды грибов) и солямитяжелых металлов (свинец);—некоторыеинфекционные заболевания (сепсис,малярия, бруцеллез, анаэробные инфекции,некоторые спирохеты, например, возвратныйтиф, сифилис и др.);—переливанияиногруппной, резус-несовместимой ибактериально загрязненной крови.

Генерализованныйгемосидерозвозникает также при относительнонезначительном излишке железа послемногократных переливаний, чрезмерногопоступления железа с пищей Избыточноежелезо депонируется как гемосидерин вмакрофагах всех органов, особеннокостного мозга, печени и селезенки.

Рольсидеробластов выполняют в этих органахретикулярные, эндотелиальные игистиоцитарные элементы. Гемосидерозможет быть диагностирован в костноммозге и печени при биопсии и не имеетособого клинического значения. Однако,следует помнить о том, что гемосидерозслужит показателем гемолиза и такимобразом отражает степень выраженностианемии.

Появляется большое числосидерофагов, которые не успеваютпоглощать гемосидерин, загружающиймежклеточное вещество. Селезенка,лимфатические узлы, костный мозгприобретают бурую окраску.

Доказано,что как только внутриклеточные механизмыдепонирования железа истощаются,свободное железо накапливается ивосстанавливается в тканях с образованиемтоксичных свободных радикалов, содержащихактивный кислород. При этом наиболеерезкие морфологические изменениянаблюдаются в паренхиматозных органах.

Яркие формыгемосидероза, особенно печени (“пигментныйцирроз”), поджелудочной железы, слюнныхжелез, наблюдаются при гемохроматозе.

Гемохроматоз— этосвоеобразное, близкое к общемугемосидерозу, заболевание, главнымотличием которого является степеньперегрузки железом и наличие поврежденийпаренхиматозных клеток. Гемохроматозможет быть первичным (наследственным)и вторичным.

Первичныйгемохроматоз— самостоятельноезаболевание из группы болезней накопления.

Передается доминантно-аутосомным путеми связан с наследственным дефектомферментов тонкой кишки, что ведет кповышенному всасываниюпищевого железа,которое в виде гемосидерина откладываетсяв большом количестве в органах. Обменжелеза эритроцитов при этом не нарушен.

Количество железа в организме увеличиваетсяв десятки раз, достигая 50-60 г. Развиваетсягемосидероз печени, поджелудочнойжелезы.

эндокринных органов, сердца,слюнных и потовых желез, слизистойоболочки кишечника, сетчатки глаза идаже синовиальных оболочек; одновременнов органах увеличивается содержаниеферритина.В коже исетчатке глаз увеличивается содержаниемеланина,что связанос поражением эндокринной системы инарушением регуляции меланинобразования.

Основными симптомамиболезни являются:

бронзоваяокраска кожи;—сахарный диабет(бронзовый диабет);—пигментный циррозпечени, ведущий к печеночнойнедостаточности;—пигментнаякардиомиопатия, которая может статьпричиной смерти.

Вторичныйгемохроматоз— заболевание, развивающееся приприобретенной недостаточности ферментныхсистем, обеспечивающих обмен пищевогожелеза, что сопровождается генерализованнымгемосидерозом.

Причинойэтой недостаточности могут бытьизбыточное поступление железа с пищей(железосодержащие препараты), резекцияжелудка, хронический алкоголизм,повторные переливания крови и др. Привторичном гемохроматозе содержаниежелеза повышено не только в тканях, нои в сыворотке крови.

Основныеклинико-морфологические проявлениязаболевания аналогичны тем, чтонаблюдаются при первичном гемосидерозе,т.е. у больных развивается пигментныйцирроз печени, сахарный диабет икардиомиопатия.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНАБИЛИРУБИНА

Метаболизмбилирубина

Билирубин— конечныйпродукт катаболизма порфириновогокольца молекулы гемоглобина, он несодержит ни железа, ни белка. Билирубинформируется в гистиоцитарно-макрофагальнойсистеме. При разрушении гемоглобина иотщеплении от него гема образуетсябиливердин, который затем восстанавливаетсяв билирубин.

Билирубин транспортируетсякровью в печень в несвязанной форме(непрямой, или несвязанный билирубин)и в комплексе с альбумином (прямой, илисвязанный билирубин). Непрямой(несвязанный) билирубинрастворим в липидах.

В печени билирубинферментативно связывается с глюкуроновойкислотой, формируя водорастворимыйпрямой(связанный) билирубин,который экскретируется клетками печенив желчь, а затем попадает в кишечник.

Вкишечнике благодаря бактериальнойактивности он преобразовывается вуробилиноген,который затем выводится одним из трехпутей: 1) непосредственно экскретируетсяс калом (как стеркобилин);2) при всасывании из кишечника в кровь,по воротной вене попадает в печень иповторно экскретируется в желчь(энтерогепатическая циркуляция) или 3)в норме в небольших количествахэкскретируется с мочой в виде уробилина.

Билирубин представленкрасно-желтыми кристаллами. Для выявленияего используют реакцию Гмелина, прикоторой под воздействием концентрированнойазотной кислоты билирубин дает сначалазеленое, а затем синее или пурпурноеокрашивание.

Нарушениеобменабилирубина связано с расстройством егообразования и выделения.

Симптомокомплекс,характеризующийся увеличением количествабилирубина в крови с накоплением его втканях и желтушным окрашиванием кожи,склер, слизистых, серозных оболочек ивнутренних органов называется желтухой.

Степень желтухисильно колеблется от внешне едва заметной(желтоватый оттенок кожи и склер) дорезко выраженной, когда кожа приобретаетинтенсивное шафранно-желтое илитемно-оливковое окрашивание. Степеньжелтухи не всегда пропорциональнаконцентрации билирубина в крови.

Желтухаможет возникать при наличии следующихусловий:

увеличенноеобразование билирубина;—уменьшеннаяэкскреция печенью;—обструкцияжелчного протока.

Помеханизмам развития желтухиразличают три ее вида:

надпеченочную(гемолитическую);—печеночную(паренхиматозную);—подпеченочную(механическую).

Надпеченочная(гемолитическая желтуха)характеризуетсяповышенным образованием билирубина всвязи с увеличенным распадом (гемолизом)эритроцитов.

Увеличенное разрушениеэритроцитов превышает способностьпечени связывать билирубин и приводитк накоплению несвязанного билирубинав крови. Это гемобилирубин.

Не будучи экскретирован паренхимойпечени он дает, так называемую непрямуюреакцию (по Гиманс ван ден Бергу), впротивоположность холебилирубину,которыйпосле выделения в кишечник повторновсасывается в кровь и дает прямуюреакцию.

Причинынадпеченочной (гемолитической) желтухите же, что и общего гемосидероза:

инфекции(сепсис, малярия, желтая лихорадка,возвратный тиф);интоксикации(фосфор, мышьяк, гемолитическиеяды);изоиммунные(гемолитическаяболезнь новорожденных) и аутоиммунные(гемобластозы,системные заболевания соединительнойткани) конфликты;переливаниеиногруппной, резус-несовместимой илибактериально загрязненной крови;массивныекровоизлияния;обширныегеморрагические инфарктыв связи с избыточным поступлениембилирубина в кровь из очага распадаэритроцитов;врожденныедефекты эритроцитов(наследственные ферментопатии).

Пригемолитической желтухе происходитувеличение печени и селезенки. Билирубинусиленно выделяется кишечником, но непочками, поскольку несвязанный (непрямой)билирубин находится в крови в комплексес альбумином, липидорастворим, поэтомуон не фильтруется клубочками почек ине экскретируется с мочой (ахолурическаяжелтуха).

Он не оказывает токсическоговоздействия на почки и другиепаренхиматозные органы.Вместе стем, у новорожденных может развиватьсяиногдабилирубиноваяэнцефалопатия, при которой несвязанныйбилирубин накапливается в базальныхядрах мозга.

Эта относительно редкаяпатология возникает только при увеличенииконцентрации несвязанного билирубина,который является липидорастворимым иможет пересечь гематоэнцефалическийбарьер. Наиболее частая причинабилирубиновой энцефалопатии — тяжелыйнеонатальный гемолиз, обычно в результатеRh— или АВО-несовместимости крови материи плода.

Внутриклеточное накоплениебилирубина в мозговых клетках вызываетпоражение нейронов и некроз, что можетстать причиной смерти в острой стадии.Дети, которые переживают острую стадию,имеют проявления неврологическогопоражения.

Печеночная(печеночноклеточная,паренхиматозная)желтухавозникаетпри повреждении гепатоцитов (дистрофиии некрозе их), в результате чего нарушаетсязахват,связываниеи экскрециябилирубина,что приводит к увеличению его содержанияв крови.

Причиныпеченочной (паренхиматозной) желтухи:

инфекции(острый ихронический вирусный гепатит — болезньБоткина, желтая лихорадка,малярия);интоксикации(отравленияхлороформом, фосфором, мышьяком, СCl4,медикаментами);циррозыпечени;аутоинтоксикации(например,при патологии беременности, ведущей квнутрипеченочному холестазу и повреждениюгепатоцитов);наследственныепигментные гепатозы(ферментопатическиепеченочные желтухи, возникающиепри наследственных пигментных гепатозах,при которых нарушена одна из фазвнутрипеченочного обмена билирубина.

Впатогенезе паренхиматознойжелтухи главную роль играют нарушениесекреции билирубина печенью и повреждениебарьера между желчью и кровью, которыеразвиваются в результате некрозагепатоцитов. Вследствие этого в кровьпоступают все составные части желчи —прямой билирубин и желчные кислоты.

Припаренхиматозной желтухе обычно уровеньсодержания в крови и связанного,и несвязанного билирубинаувеличены. Связанный, водорастворимыйбилирубин обычно появляется в моче.

Уровень уробилина в моче обычно повышен,потому что дисфункция печени предотвращаетнормальный захват и реэкскрециюпоглощенного из кишечника уробилиногена.

При этом как в почках, так и в другихпаренхиматозных органах возникаютдистрофические изменения, чтосопровождается снижением их функции.

Подпеченочная(механическая) желтуха.Ее ещеназывают обтурационнойжелтухой. При подпеченочной желтухепроисходит обтурацияжелчных путей, чтоприводит к накоплению связанногобилирубина проксимальнее преграды вжелчных путях и печени (холестаз).

Связанныйбилирубинпроникает в кровь, вызываяжелтуху.Некоторое количество связанногобилирубина экскретируется с мочой.Билирубин не попадает в кишечник, приэтом уменьшается количество уробилиногенав кале и моче.

При полной обструкциижелчных путей отсутствие билирубинаизменяет нормальный цвет кала.

Причиныподпеченочной (механической) желтухи:

желчнокаменнаяболезнь;—рак:

желчныхпутей;—головки поджелудочнойжелезы;—Фатерова сосочкадвенадцатиперстной кишки;

метастазырака другой локализации в перипортальныелимфатические узлы и в печень в областиее ворот, —лимфогрануломатоз (болезньХочкина) или туберкулез с поражениемперипоральных лимфоузлов,—паразитарныезаболевания печени (эхинококк, гельминтыи др.),—атрезии (гипоплазии) желчныхпутей, поствоспалительные и постоперационныестриктуры.

Приподпеченочной (механической) желтухепроисходитрасширение желчных протоков и разрывжелчных капилляров, развивается холемия,котораявызывает не только интенсивную окраскукожи, но и явления общей интоксикации,главным образом от воздействия наорганизм циркулирующих в крови желчныхкислот. В связи с интоксикацией понижаетсяспособность крови к свертыванию,появляются множественные кровоизлияния(геморрагическийсиндром). Накоплениебилирубина в клетках печени приобтурационой желтухе приводит ктоксическому повреждению — дистрофии,и, при тяжелом поражении, некрозу. Затемв участках некроза развивается фиброз,что может привести к билиарному циррозуи хронической печененочной недостаточности.С аутоинтоксикацией связано поражениепочек, развитие печеночно-почечнойнедостаточности.

Не всякое желтоеокрашивание кожных покровов говорит ожелтухе в истинном смысле слова. Такоеокрашивание может наблюдаться привведении в организм некоторых веществ,например акрихина, пикриновой кислоты.Избыточное употребление каротинапридает коже, костям и другим органамжелтый оттенок.

Источник: https://studfile.net/preview/4639886/page:6/

Medic-studio
Добавить комментарий