Врожденные пороки развития (ВПР) лица, органов полости рта, шеи

Врожденные пороки полости рта

Врожденные пороки развития (ВПР) лица, органов полости рта, шеи
Заячья губа (labium leporinum). Это наиболее распространенный врожденный порок полости рта. Речь идет о расщелине верхней губы. Заболевание носит семейный характер, передается по наследству доминантно. В среднем на 1000 новорожденных приходится один случай с таким врожденным пороком. Часто сочетается с расщелиной мягкого и твердого неба.

Односторонняя расщелина губы встречается в три раза чаще, чем двухсторонняя. Величина расщелины может быть незначительной, а иногда она распространяется на всю верхнюю губу и достигает носа. При двухсторонней расщелине os intermaxillare и filtrum выступают вперед в виде хоботка.

Этот врожденный порок чаще встречается у мальчиков и нередко сочетается с другими врожденными пороками. Заячья губа является не только косметическим дефектом, а при тяжелых формах может быть причиной функциональных нарушений при кормлении. Лечение – хирургическое. При удовлетворительном общем состоянии ребенка оперативное лечение лучше проводить после третьего месяца.

Волчья пасть (faux lupinus). В отличие от заячьей губы расщелина при этом пороке развития располагается по средней линии. Она может распространяться только на язычок (uvula fissa), только на мягкое небо (palatum fissum) или и на твердое небо, достигая верхних зубных отростков и губы (cheilognathopalatoshisis).

Эти врожденные пороки имеют большое практическое значение, так как ведут к ряду функциональных и других нарушений. При тяжелых формах этот порок очень затрудняет кормление. Если грудь матери хорошо оформлена, некоторые дети с расщелинами губ и даже неба приспосабливаются к кормлению грудью и развиваются нормально.

Однако, у большинства детей кормление грудью затрудняется, они голодают, не прибавляют в весе, развивается гипотрофия. Таких детей с самого начала надо кормить в вертикальном положении сцеженным материнским молоком пипеткой, с ложечки или через соску.

Соска должна быть с длинным резиновым соском и большим отверстием, что позволяет ребенку сосать молоко без усилия, только движением челюстей. Чтобы молоко при кормлении не попадало в полость носа, соску вводят глубоко в ротовую полость. Иногда приходится кормить таких детей через тонкий нелатоновый катетер. Существуют и специальные обтураторы для их кормления.

При наличии таких пороков во время кормления существует опасность аспирации молока и других жидкостей, что может вызвать приступы асфиксии и развитие аспирационной пневмонии. Сопровождающие такие пороки ринофарингиты, отиты, бронхиты и аспирационные пневмонии плохо отражаются на общем развитии детей. Позднее расщелины неба мешают правильному формированию речи.

Лечение – хирургическое. Наиболее благоприятным периодом для оперативного лечения расщелин мягкого и твердого неба является конец второго года (перед формированием речи). С. Терновский и др. предпочитают оперировать детей с такими пороками между 3-м и 4-м годом жизни, но не позднее. Ю. Ф. Исаков предлагает оперировать в возрасте от 4 до 6 лет.

Синдром Pierre Robin. Характеризуется тремя основными признаками: микрогнатией (гипоплазия нижней челюсти), медиальной расщелиной неба и глосоптозом. Иногда наряду с этим синдромом существуют и другие врожденные пороки развития (ушей, глаз, сердца, почек и др.).

Клиническая картина выражается в следующем: 1. Ребенок дышит через рот, дыхание сопровождается стридором, менее выраженным при вертикальном положении. 2. Кормление затруднено, часто наблюдаются рвоты, быстро развивается гипотрофия. 3. В горизонтальном положении появляется асфиксия, так как язык западает, закрывает гортань, что нередко является предрасполагающим фактором для развития аспирационной пневмонии. Ребенок может и задохнуться (лингвоэпиглотиссовая обструкция). Лечение. При развитии асфиксии принимают неотложные меры: ребенка укладывают на живот головой вниз и в сторону так, чтобы освободить дыхательные пути, язык извлекают держателем или прошивают стерильной лигатурой и фиксируют к щекам (временная мера). В критических ситуациях прибегают к трахеотомии. В более легких случаях ребенка укладывают на живот или в полусидячее положение и так кормят. С возрастом прогноз улучшается вместе с ростом челюсти. При тяжелых формах существует опасность западения языка и задушения и в таких случаях дети нуждаются в специальном оперативном лечении (специалистами лицево-челюстной хирургии).

Ankyloglossum – frenulum breve – короткая уздечка. Речь идет скорее о физиологическом явлении, чем об аномалии. Наблюдается сравнительно часто. В этом случае уздечка языка короткая, но захватывает кончик языка. Обычно акт сосания не нарушается, так как язык при сосании не движется ни вперед, ни назад. С возрастом уздечка удлиняется.

Короткая уздечка не мешает нормальному развитию речи. В оперативном лечении нет надобности. Надрезание может осложниться кровоизлиянием и инфекцией. Оперативное вмешательство необходимо только в тех случаях, когда одновременно существует и гипоплазия языка и ребенок не может захватывать хорошо развитый сосок матери.

Обыкновенно такая аномалия сопровождается и другими врожденными пороками ротовой полости.

Врожденные кисты слюнных желез. Эти кисты появляются в результате отсутствия наружного отверстия выводного протока слюнной железы или если он непроходим из-за наличия слюнного камня. Как правило, это кисты подчелюстных и подъязычных слюнных желез. Кисты бывают различной величины и похожи на прозрачные пузыри. Лечение хирургическое, но не в неонатальном периоде.

Ranula – ретенционная киста подъязычной слюнной железы по ходу выводного протока. Она часто затрудняет акт сосания и поэтому необходима операция.

Агнатия – отсутствие нижней челюсти, микрогнатия – недоразвитие нижней челюсти и гемигнатия – отсутствие половины нижней челюсти, как и эпигнатия – крайне редко встречающиеся аномалии ротовой полости. Эпигнатия – двойной урод, у которого меньший плод прикреплен к большему в области нижней челюсти.

Врожденные зубы являются редкостью. Они быстро выпадают. Если такие зубы причиняют матери сильные боли при кормлении, их следует своевременно удалить, но не ранее второй недели из-за опасности кровотечений.

Если существует другой зубной зачаток, такие зубы легко выпадают и могут быть аспирированы. Обязательно надо проверить нормальные ли эти молочные зубы или дополнительные.

Если существуют сомнения, прибегают к рентгенографии.

Ankyloglossum superius syndrom. Наиболее важными признаками являются: 1. Парез лицевого нерва. 2. Гипоплазия верхней челюсти и верхней губы с дефектом резцов. 3. Врожденное сращение языка со сводом ротовой полости. Иногда этот порок сочетается с пороками развития конечностей и атрофией кожи. Этиология окончательно не выяснена. Предполагают, что это экзогенная эмбриопатия.

Greig syndrom (семейныйлипертелоризм). Ведущие симптомы: 1. Гипертелоризм с брахицефалией и микроцефалией. 2. Врожденные пороки развития челюстей. 3. Pes varus и клинодактилия.

Эти симптомы не всегда существуют. Иногда они сопровождаются дистрофическими изменениями сетчатки и олигофренией.

Микроглоссия обусловлена наличием диффузной лимфангиомы, гемангиомые или разрастанием соединительной ткани. Если язык очень большой и выступает из ротовой  полости,  рекомендуют хирургическое лечение.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова

Источник: https://www.blackpantera.ru/mladency/diseases_of_the_newborn/24900/

Врожденные пороки развития лица и шеи

Врожденные пороки развития (ВПР) лица, органов полости рта, шеи

ЛЕКЦИЯ № 12. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ И СИСТЕМ

Аномалии развитияу зародышей

Этиология самопроизвольных абортов многообразна.

Они могут быть детерминированы как генетическими (иммунологическая не­совместимость, генные и хромосомные мутации), так и средовыми (заболевания матери, физические и химические воздействия) факторами.

Многие из этих факторов одновременно являются те­ратогенными для эмбриона, и в зависимости от времени воздей­ствия на него могут привести к бластопатиям, эмбриопатиям, фетопатиям.

Всемирная организация здравоохранения (1970) рекомендова­ла выделять три периода гибели зародышей:

ранний (до 20 не­дель),

средний (20—28 недель),

Поздний (от 28 недель).

По мере возрастания сроков беременности прямо пропорцио­нально снижается количество зародышей, имеющих врожденные пороки развития и изменения хромосом.

Врожденные пороки развития лица и шеи

Формирование лица начинается на ранних стадиях эмбриоге­неза (2—3 недели) и происходит в результате взаимодействия мно­гих структур: жаберных дуг, нейрокраниальной части головы, пе­редней части вторичной кишки.

Нарушения развития лица, ушной раковины и шеи весьма раз­нообразны как по этиологии, так и по частоте и степени тяжести. Одни из них сопровождаются лишь косметическими дефектами (например, двойная губа) или вовсе остаются незамеченными (эпи-кант), другие ведут к тяжелым функциональным расстройствам уже в неонатальном периоде, обусловливая высокую летальность таких детей.

Эти ПР очень часто сочетаются с нарушениями развития орга­нов других систем, от тяжести которых во многом зависит жиз­ненный прогноз.

Большинство ВПР лица представлено расщелинами, которые образуются в результате нарушения срастания эмбриональных структур или остановки их развития. В связи с этим расщелины локализуются в определенных местах.

Наиболее распространенные следующие ВПР лица:

1) расщелины верхней губы («заячья губа») — незаращение, щель в мягких тканях губы;

2) расщелины неба («волчья пасть») бывает полной (в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твер­дом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой;

3) сквозная расщелина верхней губы и неба — щель губы, неба и альвеолярного отростка;

4) двойная губа — складка слизистой оболочки, которая рас­полагается параллельно красной кайме верхней губы;

5) косая расщелина лица — это боковая расщелина лица, чаще односторонняя, которая может быть либо носоглазной, либо ротоглазной формы;

6) макростомия (большой рот) и микростомия (малый рот) —это чрезмерно увеличенная или уменьшенная ротовая щель.

7) свищи нижней губы представляют собой протоки добавоч­ных слизистых желез;

8) уздечка верхней губы — низкое прикрепление уздечки верх­ней губы, достигающей основания центральных резцов;

9) двойной рот; этот порок проявляется добавочной ротовой щелью и встречается довольно редко;

10)добавочный нос, или хоботок, представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа;

11)врожденное отсутствие половины носа — это аплазия кры­ла и боковой поверхности носа в пределах хрящевой части, при этом сохранившаяся часть носа гипоплазирована;

12)колобома крыльев носа — поперечная, неглубокая одно – или двусторонняя щель свободного края крыла носа;

13)искривление носовой перегородки;

14)гипотелоризм и гипертелоризм — это уменьшенное или увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц;

15)прогнатия верхняя — чрезмерное выступление верхней че­люсти с сильным наклоном вперед передних зубов;

16)прогнатия нижняя характеризуется массивным подбород­ком, чрезмерным развитием нижней челюсти;

17)микрогнатия — недоразвитие верхней или нижней челюсти;

18)агнатия — аплазия нижней челюсти;

19)аглоссия, микроглоссия или макроглоссия — это отсут­ствие, чрезмерное уменьшение или чрезмерное увеличение языка;

20)добавочный язык — наличие у корня языка добавочного слизисто-мышечного выступа;

21)уздечка языка — прикрепление уздечки в области кончика языка или ее укорочение, приводящее к ограничению подвиж­ности языка, что затрудняет сосательные движения у грудных детей;

22)пороки зубов, которые можно разделить на четыре основ­ные группы: аномалии числа, размеров и формы, нарушения структуры зубов, аномалии положения, нарушения сроков проре­зывания и роста.

Нарушения развития лица могут формировать ряд аномаладов, входящих во многие синдромы множественных пороков нехромо­сомной этиологии и практически во все хромосомные болезни, которые обусловлены изменениями в системе аутосом. Аномалад — это комплекс пороков, вызванный одной ошибкой морфогенеза (одним первичным пороком).

Аномалад 1-й жаберной дуги характеризуется такими постоян­ными признаками: одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижняя и верхняя челюсти, скуловая кость, косой прикус), не­доразвитие мягких тканей лица (жевательные мышцы, большие слюнные железы), макростомия.

У аномалада 1-й и 2-й жаберных дуг основные признаки те же, что и при аномаладе 1-й жаберной дуги, т.е. односторонняя ги­поплазия мягких тканей и костей, формирующихся из 1-й жабер­ной дуги. Однако в таких случаях ушная раковина и наружный слу­ховой проход практически отсутствуют.

Наиболее распространенные ВПР шеи — это врожденная мы­шечная кривошея и короткая шея (см. подразд. 15.9).

ВПР глаз и органа слуха см. в подразд. 15.4.

Дата добавления: 2015-04-26; просмотров: 5 | Нарушение авторских прав

Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы | Врожденные пороки развития почек, мочевыводящих путей и половых органов | аппарата |

lektsii.net – Лекции.Нет – 2014-2020 год. (0.009 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав

Источник: https://lektsii.net/3-142613.html

Впр лица, полости рта и шеи

Врожденные пороки развития (ВПР) лица, органов полости рта, шеи

Врожденные порокиразвития (ВПР)

лица, органовполости рта, шеи

Доцент А. И.Герасимович

Врожденные порокилица, ушных раковин, шеи различны поэтиологии, частоте и степени тяжести.

Одни из них представляют лишь незначительныекосметические дефекты, другиесопровождаются тяжелыми функциональныминарушениями и способны приводить ксмерти уже в период новорожденности.

Пороки данной области организма человекамогут встречаться изолированно, могутвходить в комплексы множественныхпороков, практически постоянны прихромосомных синдромах, часто формируютфенотип синдромов нехромосомнойэтиологии.

Врожденные порокиразвития лица.

Расщелина верхнейгубы (хейлосхиз)– щель сбоку от фильтрума (одно- илидвусторонняя, полная или частичная,подкожная или подслизистая) или срединная(по средней линии, сопровождаетсяуздечкой и диастемой).

Расщелина неба(палатосхиз) бываетполной (мягкого и твердого неба) ичастичной (мягкого неба), срединной,одно- или двусторонней, сквозной илиподслизистой.

Сквозная расщелинаверхней губы и неба (хейлогнатопалатосхиз)– щель губы, альвеолярного отростка инеба, бывает одно-, двусторонней исрединной.

Срединнаярасщелина нижней губы и нижней челюстивстречается редко, бывает частичной иполной, при полной форме половины челюстисвязаны соединительнотканной перемычкойи умеренно подвижны, кончик языка сращенс нижней челюстью.

Двойная губа– складка слизистой оболочки параллельнокрайней кайме верхней губы, чаще умужчин.

Косая расщелиналица (косая колобома)– редкий, обычно односторонний порок;выделяют носоглазную и ротоглазнуюформы; бывают полными и неполными;ротоглазные встречаются в 2 раза чаще.

Аномалад срединнойрасщелины лица (фронтоназальнаядисплазия)– полный или скрытый кожей продольныйдефект спинки носа; порок сопровождаетсягипертелоризмом, иногда переднеймозговой грыжей; в основе порока лежитостановка в развитии вентральных отделов1-ой жаберной дуги.

Премексиллярнаяагенезия (аринэнцефалический аномалад).В основе аномалада лежит аринэнцефалия,вторичными пороками являются аплазияобонятельных трактов и луковиц, аплазияобонятельных нервов, гипо- или аплазиярешетчатой кости, срединныйхейлогнатопалатосхиз, распластанныйнос, гипотелоризм и монголоидный разрезглазных щелей.

Макро- и микростомия(большой или малый рот)– в первом случае отмечается нарушениесращения мягких тканей щек и краев губ.

Свищи нижнейгубы – чащепарные на обе стороны от средней линиии располагаются на красной кайме,представляют собой протоки добавочныхслюнных желез.

Уздечка верхнейгубы – низкоеприкрепление уздечки, достигающейоснования межзубного сосочка центральныхрезцов, губа малоподвижна.

Добавочный нос(хоботок, proboscis)– трубчатый вырост у корня носа.

Аплазия половиныноса –отсутствие крыла и боковой поверхностиноса, атрезия костного отверстия с тойже стороны.

Колобома крыльевноса –поперечная щель, одно- или двусторонняяна свободном крае крыла.

Атрезия илистеноз хоан– отсутствие или сужение задних носовыхотверстий, бывает полной или частичной,одно- или двусторонней, костной илиперепончатой.

Искривлениеносовых перегородоксопровождается деформацией носовыхходов.

Гипер- илигипотелоризм– увеличение или уменьшение расстояниямежду внутренними краями глазниц; дляопределения порока используется индексмежорбитальной окружности (ИМО):

расстояние междуорбитами на уровне

внутреннего углаглазной щели (см)

ИМО = ——————————————————– х 100

окружность головы(см)

При гипертелоризмеИМО равен или более 6,8; при гипотелоризме– 3,8.

Прогнатия(верхняя или нижняя) – выступающаячелюсть.

Микрогнатия –верхняя или нижняя уменьшенная челюсть;нижнюю называют микрогенией с птичьимлицом.

Агнатия –аплазия нижней челюсти.

Латерогнатия– одностороннее увеличение суставногоотростка нижней челюсти, лицо ассиметричное.

Аномалад Робена– первичным пороком является микрогения;вторичными – западение языка и палатосхиз.

Врожденные порокиорганов полости рта и глотки.

Аглоссия,микроглоссия, макроглоссия– отсутствие, уменьшение, увеличениеязыка.

Добавочный язык– слизисто-мышечный вырост у корняязыка.

Уздечка языка –прикрепление уздечки к кончику языкаи укорочение ее.

Мелкое преддвериеполости рта– резкое сужение или отсутствие зоныприкрепленной слизистой оболочки нижедесневого края.

Пороки зубовнаблюдаются часто, отличаются многообразиемпроявлений; различают четыре основныегруппы:

1) аномалиичисла, размеров и формы:полная или частичная адентия,сверхкомплексные и сросшиеся зубы,микро-или макродентия;аномалии формы коронки, корня или всехотделов зуба;

2) нарушенияструктуры зубов:аплазия, гипоплазия и дисплазия эмали,а также дентина;

3) аномалииположения:ретенция и полуретенция зуба; зубы внедуги или повернуты по оси;

4) нарушениясроков прорезывания и роста:замедленный или ускоренный рост зубов;ускоренное или замедленное прорезываниезубов.

Диастема –широкая щель между верхними центральнымирезцами.

Аномалии слюнныхжелез:аплазия, гипоплазия, дистония в областищеки, атрезия протоков, наружные слюнныесвищи.

Глоточная сумка(болезнь Торнвальда)– кистоподобное образование носоглоткипо средней линии вблизи глоточнойминдалины, отшнурованная в эмбриогенезечасть энтодермы.

Врожденные порокиушных раковин.

Чаще встречаютсядисплазии, являющиеся компонентомсиндромов (свисающий завиток при синдромеДауна, вытянутые ушные раковины вгоризонтальной плоскости при синдромеЭдвардса и др.). Выделяют пороки снедостатком тканей; деформации,увеличение, расщелины и околоушныепридатки; предушные фистулы – слепыеходы с выводными отверстиями у основаниявосходящей части завитка впереди козелкаили мочки.

Аномалады жаберныхдуг.

Аномалад 1-ойжаберной дуги:одностороннее недоразвитие лицевыхтканей (челюстей, скуловой кости,жевательных мышц, больших слюнных желез,косой прикус), макростомия, аплазияпередней трети ушной раковины.

Аномалад 1-ой и2-ой жаберной дуг:признаки аномалада 1-ой жаберной дуги,аплазия ушной раковины, атрезия слуховогопрохода.

Врожденные порокиразвития шеи.

Короткая шея– укорочение за счет уплощения телпозвонков и/или межпозвонковых хрящей.

Врожденнаямышечная кривошея– укорочение грудноключично-сосцевидноймышцы с очаговым фиброзом.

Крыловидная шея(pterygiumcolli)– продольные складки на боковыхповерхностях шеи с переходом на плечо(синдром Шерешевского-Тернера, синдроммножественных птеригиумов).

Срединные кистыи свищи –полости из остатков щитоязычногопротока, под кожей по средней линиимежду щитовидным хрящом и подъязычнойкостью; кисты выстелены мерцательным,цилиндрическим или плоским эпителием;кисты могут опорожняться в полость ртачерез свищевой ход; наружные отверстиясрединных свищей открываются несколькониже подъязычной кости.

Боковые кистышеи –производные нередуцированных остатков2-ой жаберной щели и глоточного кармана;эпителий плоский неороговевающий илицилиндрический двуслойный; встречаетсяэктодермальный эпителий с сальнымижелезами в стенке.

Околоушные кистыи свищи –разновидность бранхиогенных боковыхкист и свищей, происходят из 1-ой жабернойщели, различают предушные иоколоушно-зачелюстные свищи.

Дермоидные кисты– образования в местах костных швов налице и шее; различают дермоидные иэпидермальные кисты; типичная локализация– переносица, граница костного ихрящевого отделов носа, наружный крайглазницы; редко встречаются дермоидыв области век, губ, подчелюстной области,в теле нижней челюсти, на шее и внадгрудинной ямке; после нагноениякисты образуются свищи.

Источник: https://studfile.net/preview/1473671/

Medic-studio
Добавить комментарий