ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ) ГЛОМЕРУЛОПАТИИ: Гломерулопатии являются проявлением многих заболеваний соединительной

Вторичные приобретенные гломерулопатии

ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ) ГЛОМЕРУЛОПАТИИ: Гломерулопатии являются проявлением многих заболеваний соединительной

Гломерулопатии являются проявлением многих заболеваний соединительной ткани и васкулитов.

Вторичные гломерулонефриты могут быть обусловлены:

– иммунокомплексным повреждением; – метаболическими нарушениями;

– поражением сосудов.

Амилоидоз почек.

Почки поражаются в 80-90% случаев вторичного амилоидоза и приблизительно в 30% при первичном амилоидозе. У таких больных обнаруживается выраженная протеинурия или нефротический синдром. Почечные проявления у 50% больных являются первым проявлением заболевания.

В почкахамилоид откладывается в стенках сосудов, в капиллярных петлях, что сопровождается утолщением базальной мембраны, в мезангиуме клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме.

При электронной микроскопии выявляется специфический фибриллярный белок амилоида (АА-амилоид). Почки становятся плотными, большими и «сальными».

По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

Патологическая анатомия. Различают следующие стадии течения заболевания:

– латентную; – протеинурическую; – нефротическую;

– азотемическую (уремическую).

В разные стадии изменения почек различны и отражают динамику процесса.

В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и отложение амилоида по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы.

В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах.

Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры.

Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида, нередко цианотичное (большая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается.

Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. Канальцы расширены, заполнены цилиндрами.

В эпителии канальцев, в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для так называемого амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными, восковидными – большая белая амилоидная почка.

В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены.

Они очень плотные, с множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки) В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с развитием нефрогенной артериальной гипертензии.

Клинически отложение амилоида проявляется повышением сосудистой проницаемости гломерулярных капилляров, что приводит к развитию нефротического синдрома.

Амилоидоз довольно быстро прогрессирует. Хроническая почечная недостаточность является основной причиной смерти больных амилоидозом.

Хроническая почечная недостаточность (уремия).

Хроническая почечная недостаточность характеризуется повышением концентрации в крови азотистых шлаков (азотемическая уремия) и другими признаками, такими как анемия, тошнота, рвота, желудочно-кишечные кровотечения и кожный зуд; часто наблюдаются полиурия и никтурия. Пациентов с ХПН делят на две группы: у одних установлено почечное заболевания, которое привело к деструкции паренхимы, у других ХПН развивается de novo на фоне заболевания, острая фаза которого не проявлялась клинически.

Клинические проявления ХПН развиваются в результате нарушения нормальной функции почек. Накопление азотистых шлаков происходит в результате снижение фильтрации крови в почках. Анемия развивается в результате снижения продукции почками эритропоэтинов, а также из-за гематурии и гемолиза.

С помощью генной инженерии удалось воссоздать структуру эритропоэтинов и синтезировать их вне организма, что позволило корригировать данное проявление ХПН.

У больных часто развивается остеодистрофия, очень напоминающая поражение костей при рахите, которая развивается в результате нарушения метаболизма витамина D в пораженных почках, что приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике и является причиной стимуляции паращитовидных желез.

Процесс осложняется также задержкой фосфатов в организме. По мере фиброзирования почки продукция ренина повышается, что приводит к развитию гипертензии.

При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Кожа серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она бывает как бы припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты). Иногда обнаруживаются кровоизлияния и сыпь как выражение геморрагического диатеза.

Часто обнаруживается уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер. Также можно встретить фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. В печени возникает жировая дистрофия.

Селезенка увеличена, напоминает септическую.

Очень часто обнаруживаются серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже – бородавчатый эндокардит. Возможно развитие уремического плеврита и перитонита.

Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния.

Тубулопатии.

Тубулопатии представляют собой заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, которое сопровождается нарушением их концентрационной, реабсорбционной и секреторной функции.

Различают приобретенные и наследственные тубулопатии (обусловленные различными формами ферментопатий). К приобретенным тубулопатиям относят: острый некротический нефроз и хронические тубулопатии (миеломная и подагрическая почка).

Острый некротический нефроз.

Является наиболее частой причиной острой почечной недостаточности; у больных при этом развивается резкая олигурия (менее 100 мл мочи в сутки). Основными причинами ОПН являются ишемия и токсическое поражение.

Ишемический некротический нефроз может развиться при различных состояниях, например, травмах, ожогах, инфекциях, при которых развивается шоковое состояние. Выраженная гипотензия является причиной критического понижения кровотока в почках. Почки выглядят бледными и отечными.

При гистологическом исследовании определяется повреждение эпителия канальцев практически по всей их длине, часто развивается вакуольная дистрофия, разрыв канальцевой базальной мембраны (тубулорексис). Интерстиций становится отечным. Часто образуются цилиндры в дистальных канальцах и собирательных трубочках; цилиндры состоят из клеточного детрита и белков.

При краш-синдроме в цилиндрах обнаруживается миоглобин, а при нарушении правил переливания крови – гемоглобин.

Токсический некротический нефроз может развиться при действии следующих веществ: – тяжелых металлов (свинца, ртути, мышьяка, золота, хрома, висмута и урана); – органических растворителей (четыреххлористого углерода, хлороформа); – гликолей (этиленгликоля, пропиленгликоля и др.); – лекарственных веществ (антибиотиков – метициклина, сульфаниламидов, полимиксина, цефалоспоринов; нестероидных противовоспалительных препаратов; ртутных диуретиков и др.); – йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ; – фенола;

– пестицидов.

Почки выглядят набухшими и красными. Гистологически в эпителиальных клетках канальцев развивается вакуольная дистрофия и некроз, наиболее выраженные в проксимальных канальцах, дистальные канальцы поражаются в меньшей степени. Этим отличается поражение при токсическом некронефрозе от ишемического, при котором поражаются канальцы по всей длине.

Различают две стадии развития заболевания.

После стадии анурии, которая развивается из-за перекрытия просвета канальцев набухшими и некротизированными клетками, наступает полиурическая стадия, связанная с нарушением концентрационной способности почек.

В олигурическую стадию большой риск для жизни больного представляет развивающаяся гиперкалиемия, которая может привести к аритмии сердца. Однако в начале полиурической стадии может развиться, наоборот, гипокалиемия.

Исход. Если состояние будет вовремя диагностировано, будет проведена адекватная инфузионная терапия и гемодиализ, больной может полностью выздороветь. Эпителий канальцев регенерирует, если сохранена базальная мембрана. При неблагоприятном развитии процесса больные умирают от острой почечной недостаточности.

Тубуло-интерстициальные заболевания.

Заболевания почек, которые характеризуются первичнымпоражением интерстиция и почечных канальцев.

Термин “интерстициальный нефрит” используется для обозначения группы состояний, имеющих сходные клинические и морфологические характеристики, но разные причины. Морфологические проявления характеризуются воспалительной реакцией, при которой в интерстициальной ткани преобладают Т-клетки. Патогенез во многих случаях не выяснен. Поэтому классификация основана на этиологических факторах:

– токсический – в результате действия солей тяжелых металлов (свинца, ртути, золота и др.) и некоторых лекарств (гентамицина, цефалоридина, циклоспорина А); – инфекционный (вирусы, бактерии); – иммунологический; – метаболический – ураты; – физический – обструкция;

– неопластический – миелома.

Проявлением острого интерстициального нефрита является острая почечная недостаточность; для определения причины необходимо тщательно собрать анамнез о приеме различных веществ, которые могут привести к поражению почек. Некоторые вещества могут быть причиной как острого некроза канальцев, так и острого интерстициального нефрита.

Гистологически определяется отечность интерстициальной ткани, инфильтрация мононуклеарами (лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками) и дистрофия канальцев различной степени выраженности.

Больные с хроническим интерстициальным нефритом обычно обращаются к врачу уже с развившейся хронической почечной недостаточностью. Гистологически определяется выраженный интерстициальный фиброз, атрофия канальцев и лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Обструктивная уропатия (гидронефроз).

Является частой причиной интерстициального нефрита. Причинами обструкции мочевыводящих путей могут быть:

– врожденные аномалии (мочеточниково-лоханочный стеноз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс); – опухоли (рак мочевого пузыря и предстательной железы); – гиперпластические состояния (доброкачественная гиперплазия предстательной железы);

– камни.

Клинические симптомы и прогноз зависят от уровня обструкции. Так, например, камень может стать причиной почечной колики, а рак мочевого пузыря или доброкачественная гиперплазия предстательной железы проявиться пузырными симптомами. Острая обструкция нижних отделов мочевого тракта приведут к анурии и болям.

Частичная или односторонняя обструкция может протекать скрытно, иногда бессимптомно в течение нескольких лет. Проявляется она полиурией и никтурией. На ранних стадиях определяется снижение концентрационной функции почек, канальцевый ацидоз и отложение большого количества солей. Часто развивается гипертензия.

Патогенез.Лоханка и чашечки становятся расширенными в результате повышения давления; при острой обструкции расширение выражено не сильно. Перистальтическая активность мочеточников повышается, что приводит к повышению внутрилоханочного давления, которое передается на паренхиму.

Первоначально образующийся ультрафильтрат реабсорбируется через лимфатические и кровеносные сосуды. При продолжающемся быстром повышении давления происходит снижение кровотока в клубочках и мозговом слое, что приводит к нарушению фильтрации.

В результате длительной обструкции развивается сильное расширение лоханки с истончением паренхимы (гидронефроз).

Пиелонефрит.

Инфекционное заболевание, при котором инфекция может попадать в почки гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. В результате обильного кровоснабжения почек они часто поражаются при различных состояниях, сопровождаемых септицемией.

Наиболее часто возбудителями являются бактерии. Инфекции мочевых путей встречаются достаточно часто, занимая второе место после инфекций дыхательных путей.

Однако не при всех инфекциях мочевыводящих путей может развиться пиелонефрит, для его развития необходим пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Распространенность пиелонефрита коррелирует с частотой различных обструкций мочевых путей. В детстве чаще болеют мальчики, т.к. у них чаще встречаются различные аномалии строения мочевыводящих путей.

С пубертатного периода до средних лет чаще болеют женщины, что связано с более частыми травмами мочеиспускательного канала и беременностью. После 40 лет чаще болеют мужчины из-за развития различных заболеваний предстательной железы.

Также предрасполагающими факторами являются инструментальные обследования и манипуляции (например, катетеризация и цистоскопия) и сахарный диабет.

Острый пиелонефрит.

Развивается при инфицировании пиогенными микроорганизмами. Начинается заболевание с высокой лихорадки, озноба и боли в пояснице. Дизурические проявления говорят о наличии также инфекции нижних отделов мочевыводящей системы.

В моче определяется легкая протеинурия (до 1 г/л), лейкоцитоз, лейкоцитарные (белые) цилиндры и бактерии. Диагноз подтверждают бактериологическим исследованием. Наличие более 100000 микроорганизмов в 1 мл мочи является диагностическим.

Острый пиелонефрит встречается во всех возрастах, однако наиболее часто после начала половой жизни и во время беременности.

Этиология и патогенез. Инфицирование почек может происходить гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. Гематогенный занос инфекции встречается довольно редко. Гематогенный занос может происходить при инфекционном эндокардите или бактериемии из других источников; спектр микроорганизмов широкий, включающий бактерии, грибы и вирусы.

Чаще пиелонефрит развивается в результате восходящего распространения инфекции, особенно при наличии рефлюкса с нижних отделов мочевыводящей системы. Наиболее частые возбудители – это грам-негативные бактерии (E. coli, Proteus и Enterobacter), являющиеся нормальными обитателями кишечника человека.

При возникновении заболевания после катетеризации спектр микроорганизмов может быть достаточно широким: Klebsiella, Proteus, Enterococcus faecalis, Pseudomonas aeruginosa и др.

У взрослых женщин довольно часто встречается асимптоматическая бактериурия (5%, обычно Escherichia coli), а при беременности этот процент увеличивается до 20%.

Восхождение инфекции происходит при наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса, который имеет важное значение у детей, но встречается и у взрослых.

Бактерии распространяются из почечной лоханки на канальцы в результате внутрипочечного рефлюкса.

Рефлюкс из лоханки в канальцы встречается довольно часто, в более чем 60% нормальных почек имеется рефлюкс хотя бы в одном сосочке. Основными способствующими факторами являются:

– короткая уретра у женщин;
– стаз мочи любой этиологии.

Высокая заболеваемость мочевыми инфекциями при беременности связана с повышенным содержанием в крови прогестерона, который понижает сократительную активность гладкой мускулатуры, что приводит к стазу мочи.

Структурные нарушения мочевого тракта,предрасполагающие к стазу мочи или приводящие к сообщению с инфицированными местами, например фистулы между мочевым трактом и кишечником, кожей и влагалищем. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

У 50% детей и подростков с пиелонефритом обнаруживается это состояние, которое является наследственным в результате нарушения вхождения мочеточника в мочевой пузырь.

– Катетеризация мочевого пузыря.
– Сахарный диабет

Морфология. Острый пиелонефрит может быть как двух- так и односторонним. Почки увеличены в размерах, в коре обнаруживаются зоны нагноения (абсцессы) с радиальными желтыми полосами, пресекающими мозговое вещество.

При гематогенном пиелонефрите небольшие абсцессы располагаются хаотично, преимущественно в верхнем, а при уриногенном заносе инфекции – в нижнем полюсе почки.

Также может наблюдаться воспаление чашечек и лоханок, что сопровождается накоплением гноя в просвете лоханок.

При гистологическом исследовании обнаруживаются полиморфноядерные лейкоциты в просвете канальцев, отек и воспаление интерстиция. При заживлении развивается фиброз интерстициума и в воспалительном инфильтрате начинают преобладать лимфоциты и плазмоциты.

Осложнения. При остром пиелонефрите могут развиться следующие осложнения:

– Некроз сосочков почки. В результате воспаления может нарушаться кровоснабжение мозгового слоя, что приводит к инфаркту сосочков. Некротизированные сосочки оттогаются в просвет лоханки. Данное осложнение наиболее часто встречается у диабетиков.

– Пионефроз.Он развивается при высокой обструкции мочеточников (на границе с почкой). При этом жидкость в лоханке и чашечках нагнаивается. Почки становятся увеличенными, заполненными гноем.

– Околопочечный абсцесс. При проникновении инфекции через капсулу почки происходит нагноение околопочечной клетчатки.
– Эмфизематозный пиелонефрит: это состояние редко встречается у больных сахарным диабетом, когда возбудителем являются анаэробные бактерии, которые расщепляют глюкозу с образованием газов.

Обычно гемокультура у больных с острым пиелонефритом позитивная. Клинически диагноз ставиться при нахождении полостей с воздухом при рентгенографии почек. Эмфизематозный пиелонефрит является тяжелым заболеванием, которое часто осложняется грам-негативным бактериальным шоком.

Оно является показанием к срочной нефрэктомии.

Лечение и прогноз.Лечение антибиотиками является эффективным. Прогноз благоприятный. Большинство больных полностью выздоравливают. При повторных атаках возможно развитие хронического пиелонефрита.

Хронический пиелонефрит является причиной хронической почечной недостаточность у 15% пациентов.

Различают хронический обструктивный пиелонефрит и хронический пиелонефрит, связанный с пузырно-мочеточниковым рефлюксом

Хронический обструктивный пиелонефрит.

Встречается довольно часто и наблюдается во всех возрастных группах. Обструкция может быть механической (например, камнями, при гиперплазии предстательной железы, опухолях, врожденных аномалиях, забрюшинном фиброзе) или обусловлена парезом стенки мочевого пузыря (нейропатический мочевой пузырь). У 50% больных в анамнезе имел место острый пиелонефрит.

Практически всегда при хронической пиелонефрите обнаруживается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, который является или врожденной аномалией, либо развивается во взрослом возрасте из-за обструкции нижележащих мочевыводящих путей.

Приблизительно у 50% детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом развивается хронический пиелонефрит; также большое значение имеет регургитация мочи из лоханки в собирательные трубочки.

Ранняя диагностика пузырно-мочеточникового рефлюкса с помощью цистографии позволяет скорректировать данное нарушение и предупредить развитие хронического пиелонефрита.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс способствует распространению микроорганизмов из мочевого пузыря в почки. Нарушение возникает в месте вхождения мочеточника в пузырь.

В норме он входит в пузырь в косом направлении, под острым углом к поверхности слизистой, поэтому при сокращении стенки пузыря во время мочеиспускания отверстие мочеточника пережимается.

У больных с пузырно-мочеточниковым рефлюксом конечный отдел мочеточника короткий и ориентирован приблизительно под углом 90њ к поверхности слизистой оболочки; это приводит к тому, что при мочеиспускании отверстие мочеточника не закрывается и моча под давлением поступает в мочеточники из пузыря.

Рефлюкс мочи в почки приводит к повышению внутрилоханочного давление, однако внутрипаренхимальный рефлюкс является решающим фактором в развитии пиелонефрита. Для внутрипаренхимального рефлюкса основное значение имеет изменение конфигурации сосочков, основное количество которых обнаруживается на полюсах почек, где и наблюдается более выраженное поражение.

Морфология.Поражение почек обычно ассиметричное, определяется различной степени выраженности сморщивание почек в основном на полюсах. Часто наблюдается деформация чашечно-лоханочной системы.

Хронический пиелонефрит отличается от хронического гломерулонефрита ассиметричностью поражения и наличием глубоких рубцов в коре. В области сморщивания наблюдается деформация и расширение чашечек.

Микроскопически определяется интерстициальный фиброз с атрофией и расширение трубочек, в которых обнаруживаются эозинофильные цилиндры, что приводит к появлению своеобразной гистологической картины, напоминающей строение щитовидной железы, поэтому такие изменения называются “тиреоидизацией” почек.

При микроскопии обнаруживаются очаги воспаления и фиброза в интерстиции. Воспалительный экссудат в основном состоит из лимфоцитов и плазмоцитов с небольшой примесью нейтрофилов. Перигломерулярный склероз прогрессирует с развитием глобального склероза нефрона.

Может наблюдаться гипертрофия и дилятация выживших канальцев (этот процесс называется тиреодизацией, т.к. на первый взгляд многочисленные плотно расположенные расширенные канальцы напоминают фолликулы щитовидной железы.

При иммунофлюоресценции и электронной микроскопии не обнаруживаются иммунные комплексы в клубочках.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 494 | Нарушение авторских прав

1 |

2

|

Источник: https://medlec.org/lek-2491.html

Категории поражения почек при скв по определению воз

KлассПатологические изменения%Kлинические проявления
IБез измененийЛегкая степень поражения с микрогематурией и протеинурией; медленная прогрессия
IIМезангиальный гломерулонефрит10
IIIФокальный пролиферативный гломерулонефрит30
IVДиффузный пролиферативный гломерулонефрит50Тяжелое поражение с быстрой прогрессией в ХПН
VДиффузный мембранозный гломерулонефрит10Нефротический синдром; медленная прогрессия в ХПН

Клиническиепроявления и прогноз зависят отгистологического класса заболевания(табл. 3). Со временем у большинствабольных с СКВ развивается хроническаяпочечная недостаточность.

ПурпураШенляйн-Геноха

Пурпура Шенляйн-Геноха– это системный васкулит, поражающийкожу, суставы, кишечник и почки, развиваетсячаще всего он у детей. Кожная сыпь чащевсего располагается на разгибательныхповерхностях конечностей и ягодицах.Также наблюдаются боли в суставах икишечнике, иногда с кишечнымикровотечениями.

Почкипоражаются довольно часто, что проявляетсягематурией, протеинурией, острой почечнойнедостаточностью и нефротическимсиндромом.

При световой микроскопииобнаруживается увеличение количестваклеток в мезангиуме и формированиеэпителиальных полулуний. Прииммунофлюоресцентных методах исследованияобнаруживается накопление IgA в мезангиуме.

При электронной микроскопии определяютсяувеличение количества клеток в мезангиумеи электронно-плотные отложения.

Пурпура Шенляйн-Генохаявляется прогрессирующим заболеванием,у 20% больных развивается хроническаяпочечная недостаточность.

Метаболическиенарушения

Метаболическиенарушение, приводящие к поражению почекнаблюдаются при:

  • сахарном диабете;
  • почечном амилоидозе;

Диабетическаянефропатия

Присахарном диабете происходит повреждениекак крупных, так и мелких сосудов вовсем организме.

В результате вовлеченияв процесс сосудов микроциркуляторногорусла поражаются сетчатка глаза, нервы,кожа и особенно почки,что приводит к развитию гломерулопатии,гиалинозу артериол и поражениюканальцевого аппарата.Комбинация этих поражений может бытьразличной, но все они объединяются впонятиедиабетической нефропатии.

По мере прогрессииосновного заболевания усиливаетсяпротеинурия, что может привести кнефротическому синдрому и почечнойнедостаточности. Приблизительно 10%больных сахарным диабетом умирают отпочечной недостаточности. Однако, еслидиабет развивается в детском возрасте(обычно инсулин-зависимый тип), то смертьв результате почечной недостаточностинаблюдается у 50% больных.

Патогенез.Все изменения развиваются в базальноймембране, проницаемость которой резкоувеличивается. Увеличение проницаемостиможет происходит в результате:

  • избытка коллагена IV типа в базальной мембране;
  • дефицита протеогликанов, таких как гепарансульфата, которые обеспечивают полианионную природу мембраны;
  • неферментного гликозилирования белков; это происходит в результате гипергликемии, что может нарушать полианионную структуру базальной мембраны и также нарушать физико-химические характеристики циркулирующих белков;
  • гиперфильтрации в результате увеличенного почечного кровотока, обнаруживаемого у диабетиков.

Макроскопическипочки обычно мало изменены, однако втяжелых случаях они могут быть сморщеннымии иметь мелкобугристую поверхность.

Гистологическимогут обнаруживаться три типа изменений,которые отражают степень тяжестипоражения:

  • утолщение стенки капилляров на начальных этапах;
  • увеличение объема мезангиального матрикса, что приводит к сдавлению сосудов клубочка и развитию диффузного гломерулосклероза;
  • для диабета очень характерно узловое увеличение объема мезангиума среди долек клубочка и обозначается как узелковый гломерулосклероз или изменения Киммельстила-Вильсона.

Поражениеклубочков сочетается с гиалинозомсосудом, поражающем как приносящие, таки выносящие артериолы. При электронноймикроскопии при фокальном узловом типепоражения обнаруживается увеличениеколичества мезангиального матрикса.Депозиты отсутствуют, поэтому прииммунофлюоресценции никаких измененийне находят.

У больных диабетомчасто развивается острый пиелонефрит.У таких больных часто встречаетсяпапиллярный некроз. Папиллярный некроз(инфаркт сосочков) обусловлен ишемией.

Обтурационная ишемия связана с утолщениемстенок тонких прямых сосудов в результатеих диабетического повреждения в сочетаниис проявлениями воспаления.

Некротизированныесосочки могут отрываться и выходить смочой или вызывать обструкцию мочевыводящихпутей.

Заболевание быстропрогрессирует, приводя к развитиюхронической почечной недостаточности.

Амилоидоз почек

Почки поражаютсяв 80-90% случаев вторичного амилоидоза ив приблизительно 30% при первичномамилоидозе. У таких больных обнаруживаетсявыраженная протеинурия или нефротическийсиндром. Почечные проявления у 50% больныхявляются первым проявлением заболевания.

Впочкахамилоид откладывается в стенках сосудов,в капиллярных петлях, что сопровождаетсяутолщением базальной мембраны, вмезангиуме клубочков, в базальныхмембранах канальцев и в строме.

Приэлектронной микроскопии выявляетсяспецифический фибриллярный белокамилоида (АА-амилоид). Почки становятсяплотными, большими и “сальными”.

Помере нарастания процесса клубочки ипирамиды полностью замещаются амилоидом,разрастается соединительная ткань иразвивается амилоидное сморщиваниепочек.

Патологическаяанатомия. Втечении амилоидоза почек различаютследующие стадии:

  • латентную;
  • протеинурическую;
  • нефротическую;
  • азотемическую (уремическую).

В разные стадииизменения почек различны и отражаютдинамику процесса.

Влатентнойстадии внешнепочки изменены мало, хотя в пирамидах(сосочках) обнаруживаются склероз иотложение амилоида по ходу прямыхсосудов и собирательных трубок. Измененияклубочков состоят в утолщении идвухконтурности мембран их капилляров,просветы которых аневризматическирасширены. В интермедиарной зоне ипирамидах строма пропитана белкамиплазмы.

Впротеинурическойстадииамилоид появляется не только в пирамидах,но и в клубочках в виде небольшихотложений в мезангиуме и отдельныхкапиллярных петлях, а также в артериолах.

Склероз и амилоидоз пирамид и пограничногослоя резко выражены и ведут к атрофиимногих глубоко расположенных нефронов,редукции путей юкстамедуллярногокровотока и лимфотока в мозговом веществепочек. Эпителий канальцев главныхотделов в состоянии гиалиново-капельнойили гидропической дистрофии; в просветеканальцев обнаруживаются цилиндры.

Почки увеличены, плотны, поверхностьих бледно-серая или желто-серая. Наразрезе корковый слой широкий, матовый,мозговое вещество серо-розовое, “сального”вида, нередко цианотичное (большаясальная почка).

Внефротическойстадииколичество амилоида в почках увеличивается.Он обнаруживается во многих капиллярныхпетлях большинства клубочков, в артериолахи артериях, по ходу собственной мембраныканальцев, однако выраженный склерозкоркового вещества отсутствует.

Канальцырасширены, заполнены цилиндрами. Вэпителии канальцев в строме многолипидов (холестерина). Почки имеют вид,типичный для так называемогоамилоидно-липоидного нефроза. Онистановятся большими, плотными, восковидными– большаябелая амилоидная почка.

Вазотемической(уремической)стадии в связи с нарастающим амилоидозоми склерозом наблюдаются гибель большинстванефронов, их атрофия, замещениесоединительной тканью. Почки обычныхразмеров или несколько уменьшены.

Ониочень плотные, со множеством рубцовыхзападений на поверхности (амилоидно-сморщенныепочки) В этойстадии нередко развивается гипертрофиясердца,особенно левого желудочка, что связанос развитием нефрогенной артериальнойгипертензии.

Клинически,отложение амилоида проявляется повышениемсосудистой проницаемости гломерулярныхкапилляров, что приводит к развитиюнефротического синдрома.

Амилоидоздовольно быстро прогрессирует. Хроническаяпочечная недостаточностьявляется основной причиной смертибольных амилоидозом.

Сосудистоеповреждение

Повреждениеклубочков почек наблюдается при следующихсосудистых заболеваниях:

  • узелковом периартериите;
  • гранулематозе Вегенера;
  • гемолитико-уремическом синдроме;
  • идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
  • синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме).

Характерпоражения присистемных васкулитаходин и тот же –сегментарный некроз,иногда с формированием полулуний.

Утаких больных часто обнаруживаютсяаутоантитела против цитоплазматическихантигенов нейтрофилов (ANCA), которыемогут быть двух классов: цитоплазматические(С-) ANCA, которые реагируют с протеиназой3, и перинуклеарные (Р–) ANCA, которыереагируют с миелопероксидазой.

Убольшинства больных с гранулематозомВегенера обнаруживаются С-ANCA, а у больныхс узелковым периартериитом – Р-ANCA,однако в последнем случае они являютсяменее специфическими. При тромботическихмикроангиопатиях в капиллярах клубочковобнаруживаются фибрин или тромбоциты,или и то, и другое.

Узелковыйпериартериит. Поражениепочек встречается у 80% больных с узелковымпериартериитом. 30% больных умирают врезультате ХПН.

Макроскопическипочки уменьшены в объеме, на их поверхностиимеются признаки инфарктов и множественныхкровоизлияний. При световой микроскопиив стенках сегментарных и дугообразныхартерий почек определяются фибриноидныйнекроз, воспаление, тромбоз, образованиеаневризм и их разрыв. При хроническомтечении в сосудах наблюдается фиброз,который является неспецифичным длязаболевания.

Микроскопическив клубочках обнаруживаются участкифибриноидного некроза и образованиеэпителиальных полулуний. В зонахфибриноидного некроза при иммунофлюоресценциинаходят фибрин и иммуноглобулины (восновном IgG). Т.к.

у многих больныхузелковым периартериитом обнаруживаетсяв сыворотке поверхностный антигенвируса гепатита В, то предполагается,что в развитии поражений почек у некоторыхбольных принимают участие иммунныекомплексы, образующиеся при взаимодействииантител с этим антигеном.

Клинически поражениепочек проявляется гематурией, протеинуриейи гипертензией. При отсутствии лечениябольные умирают в сроки от месяца донескольких месяцев или лет, но припроведении иммуносупрессивной терапиипрогноз значительно улучшается. Почечнаянедостаточность развивается обычнодовольно быстро.

ГранулематозВегенераможет встречаться в любом возрасте,однако наиболее часто – в 40-60 лет, приэтом чаще у мужчин. Поражениепочек являетсяодной из частей классической триадыпризнаков гранулематоза Вегенера– двумя другими является поражениеверхнихдыхательных путей и легких.

Клинические проявления варьируют отмикроскопической гематурии до быстропрогрессирующей почечной недостаточности.Антинейтрофильные цитоплазматическиеантитела обнаруживаются у 95% больных.

Поражение почек развивается у 90% больныхи проявляется протеинурией и гематурией,при этом наблюдается довольно быстроепрогрессирование в почечную недостаточность.

При световоймикроскопии определяется некротизирующийгранулематозный артериит, поражающийартерии малого и среднего калибра. Вклубочках обнаруживается фокальныйсегментарный пролиферативныйгломерулонефрит.

Часто также обнаруживаетсяфибриноидный некроз, тромбоз капиллярови образование эпителиальных полулуний.При иммунофлюоресценции определяетсянакопление IgA, С3 и фибриногена в стенкекапилляров клубочка.

При лечениициклофосфамидом удается вызвать ремиссиюу большинства больных, при этом прираннем лечении возможно полноевосстановление функции почек.

Гемолитико-уремическийсиндром (ГУС)– это сложное состояние, котороехарактеризуется:

  • острой нефропатией;
  • гемолизом;
  • тромбоцитопенией.

Волокнафибрина накапливаются в мелких сосудах,в том числе и капиллярах клубочков. Вобразующейся сети, через которуюпродолжает протекать кровь, деформируютсяэритроциты и тромбоциты, что приводитк их деструкции. Этот процесс названмикроангиопатическим гемолизом. Выделяюттри типа ГУС: детский,взрослый и вторичный.

Детскийтип ГУС. Придетском типе ГУС прогноз намного лучше,чем у взрослых. Часто предшествуетпродромальный период, которыйхарактеризуется диареей или ОРВИ втечение 5-15 дней. Затем внезапно развиваетсяолигурия, гематурия и иногда мелена.

Вкрови определяется анемия. Приблизительноу половины больных развиваетсягипертензия.

Патогенез точно не выяснен,но географическая локализация заболеванияговорит о наличии специфическогоинфекционного агента; в некоторыхслучаях доказано роль Escherichiacoli, продуцирующейверотоксин.

Взрослыйтип ГУС. Увзрослых ГУС обычно является летальными может развиться при следующих ситуациях:

  • беременности – иногда развивается в послеродовом периоде, даже через несколько месяцев после родов;
  • терапии эстрогенами – наблюдается у женщин, использующих оральные контрацептивы и, реже, у мужчин, принимающих эстрогены при лечении рака предстательной железы;
  • инфекциях, таких как тиф, некоторых вирусных инфекциях и шигеллезах.

ВторичныйГУС наблюдаетсякак осложнение:

  • злокачественной гипертензии;
  • прогрессирующего системного склероза;
  • красной системной волчанки;
  • отторжения трансплантата.

Клинически иморфологически вторичный ГУС идентиченс другими типами.

Гистологическиехарактеристики ГУС. Вкапиллярах клубочков обнаруживаютсятромбы, отмечается сегментарное набуханиеэндотелиальных и мезангиальных клеток.Стенка капилляров утолщена. В артериолахи мелких артериях обнаруживается фибрини эритроциты, часто они тромбируются.При значительном тромбозе сосудовразвиваются инфаркты коры почек.

Идиопатическаятромбоцитопеническая пурпура (ИТП)развиваетсячаще у женщин, в основном после 40 лет.Проявляется неврологическими симптомами,которые сочетаются с гемолитическойанемией и тромбоцитопенией. Поражениепочек развивается у половины больныхи проявляется протеинурией, микрогематуриейи нарушением функции почек.

Микроскопическив капиллярах клубочков, афферентныхартериолах и междольковых артерияхопределяются эозинофильные гранулярныебелые тромбы.

Синдромдиссеминированного внутрисосудистогосвертывания ДВС-синдром характеризуетсягенерализованным повреждением эндотелиясосудов. Наиболее частой причинойявляется грам-отрицательная септицемия.Фибриновые тромбы заполняют просветкапилляров клубочков, афферентныхартериол и мелких артерий, что являетсяпричиной тяжелого почечного поражения.

Источник: https://studfile.net/preview/1148988/page:6/

Всякий активный процесс познания начинается со знакомства с реальным материальным субстратом, который предполагает получение ответа на вопрос: «что такое?». Эт

ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ) ГЛОМЕРУЛОПАТИИ: Гломерулопатии являются проявлением многих заболеваний соединительной

Сохрани ссылку в одной из сетей:

Таблица 2

Причины развитиябыстропрогрессирующего гломерулонефрита

ПостинфекционныйПостстрептококковый гломерулонефритНестрептококковый гломерулонефритИнфекционный эндокардитПолиорганные заболеванияСиндром ГудпасчераСистемная красная волчанкаПурпура Шенляйн-ГенохаБолезнь Берже (IgA-нефропатия)Узелковый периартериитГранулематоз ВегенераМембранопролиферативный гломерулонефритЛекарства: пеницилламинИдиопатическийТип I: с анти-БМК антителами (20%)Тип II: с иммунными комплексами (30%)Тип III: иммунонеактивный (50%)

Существует также группа больныхс идиопатическим развитием подострогогломерулонефрита.

В этой группеприблизительно у 20% больных в сывороткебыли обнаружены анти-БМК антитела илинейный тип отложений при иммунофлюоресценции(тип I), у 30% имели место признакииммунокомплексного поражения (тип II).

У остальных 50% больных при иммунофлюоресценциине было найдено выраженных изменений(иммунонеактивный, или тип III).

Патологическая анатомия.

Макроскопически почкирезко увеличены (массой до 300-500 г, в норме120-150 г), дряблые, корковый слой утолщен,набухший, бледный, белого цвета (“большаябелая почка”), либо желто-серый, тусклый,с красным крапом и хорошо отграниченот темно-красного мозгового веществапочки (“большая пестрая почка”), либокрасный и сливается с полнокровнымипирамидами (“большая красная почка”).

Для постановки диагнозанеобходимо наличие не менее70% клубочков с полулуниями,т.к. полулуния в небольшом количествемогут обнаруживаться при различныхгломерулопатиях. Выражентубуло-интерстициальный компонент(дистрофические изменения эпителияканальцев, воспалительные инфильтратыв строме).

Лечение обычно малоэффективноеи прогноз очень плохой без диализа илитрансплантации. Имеются сообщения оразвитии подострого гломерулонефритав трансплантированной почке.

Синдром Гудпасчеравстречается редко. Наиболее часто онразвивается у подростков, у мужчиннесколько чаще, чем у женщин. У 80% больныхопределяется HLA-DR2 антиген.

В сывороткеопределяются анти-БМК антитела,направленные против гликопротеиновыхантигенов неколлагеновой части коллагенаIV типа.

Эти антитела обладают способностьюреагировать как с базальной мембранойклубочков почек, так и с базальноймембраной альвеол легких.

Патологическая анатомия.

Первоначально при световоймикроскопии обнаруживается фокальный(очаговый) пролиферативный гломерулонефрит.Затем развивается диффузный гломерулонефритс формированием эпителиальных полулуний.На поздних стадиях определяетсявыраженный склероз.

При иммунофлюоресценцииопределяется накопление IgG и С3 схарактерным линейным типом расположениявдоль базальной мембраны. Для постановкидиагноза важно обнаружение С3, т.к.линейное накопление IgG вдоль мембраныможет наблюдаться и при некоторыхнеспецифических поражениях, например,при сахарном диабете.

Такой же типнакопления IgG и С3 определяется и вальвеолах легких. При электронноймикроскопии обнаруживается диффузноеи неравномерное утолщение базальноймембраны клубочка, однако, эти проявленияявляются неспецифическими.

У большинствабольных в легких обнаруживается обширноеповреждение альвеол и внутриальвеолярныекровоизлияния с наличием в их просветемакрофагов с гранулами гемосидерина вцитоплазме.

Клинические проявления.При синдроме Гудпасчерав моче определяется гематурия ипротеинурия, которые являются проявлениямибыстро прогрессирующего гломерулонефрита.

У больных с поражением легких наблюдаютсяповторные кровохарканья, кашель, прирентгенологическом исследовании –билатеральная инфильтрация легочнойткани. У некоторых больных определяютсяпризнаки поражения только почек илитолько легких.

В результате потери кровииз-за повторного кровохаркания игематурии у больных часто развиваетсятяжелая железодефицитная анемия.

Лечение при синдроме Гудпасчераобычно малоэффективное и прогноз плохой.В большинстве случаев почечнаянедостаточность развивается в течениегода после постановки диагноза.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Хронический гломерулонефрит –это заболевание с первичным воспалениемклубочков и возможным вторичнымвовлечением канальцев и стромы. Убольшинства больных в анамнезе естьуказания на хронические почечныезаболевания, однако, у 20% больных дажепри первом обращении может быть обнаруженатерминальная стадия хронической почечнойнедостаточности.

Хронические гломерулонефритыделятся на:

  • мезангиопролиферативный;
  • мембранозный;
  • мембранопролиферативный или мезангиокапиллярный.

Мезангиопролиферативныйгломерулонефрит. Пролиферациямезангиальных клеток как самостоятельнаяпатология при исследовании биопсийявляется неспецифической. Эта пролиферациячасто носит одновременно фокальный исегментарный характер.

Патогенез вомногих случаях неизвестен. При световоймикроскопии определяется увеличениеколичества мезангиальных клеток (болеетрех ядер в одной дольке).

При ШИК-реакции и электронной микроскопииобнаруживаются увеличение количествамезангиального матриксаи электронно-плотные отложения в нем.

Мезангиопролиферативныйгломерулонефрит классифицируютна основе доминирующего иммуноглобулина,накапливающегося в клубочке. Наиболеечасто в мезангиуме накапливается IgG иС3.

Накопление IgA наблюдается при пурпуреШенляйн-Геноха, системном васкулите свовлечением почек.

Известно всего лишьодно заболевание, имеющее фокальныйтип поражения почек, при котором почкипоражаются первично – IgA нефропатия.

IgA нефропатия (болезньБерже) сейчас признаетсясамой распространенной причинойхронической почечной недостаточностиво всем мире. Болезнь Берже обнаруживаетсяприблизительно у 10% больных с нефротическимсиндромом. Наиболее часто она встречаетсяу мужчин в возрасте от 10 до 30 лет. Еепризнаками являются:

  • поражение детей и подростков;
  • эпизодическая гематурия, совпадающая по времени с респираторными инфекциями;
  • легкая протеинурия, иногда нефротический синдром;
  • гипертензия;
  • повышение в сыворотке уровня IgA.

Этиологиянеизвестна, однако имеются сообщения,указывающие на географическуюпредрасположенность, причем наиболеечасто болезнь встречается во Франции,Австралии и Сингапуре. Имеется слабаясвязь с HLA-DR4, но большее внимание висследованиях направлено на обнаружениефакторов, которые являются причинойповышения IgA; предположительно, имимогут быть вирусы или пищевые белки.

При световой микроскопииобнаруживается увеличение количестваклеток в мезангиуме и увеличениеколичества мезангиального вещества.При прогрессировании заболеванияразвивается склероз.

При иммунофлюоресцентныхметодах исследования обнаруживаетсянакопление IgA в мезангиуме в видесливающихся между собой отдельныхгранул. Также часто обнаруживается С3.

При электронной микроскопии определяютсяэлектронно-плотные отложения.

Клинически болезньпроявляется протеинурией, гематурией,которая обычно появляется привоспалительных заболеваниях верхнихдыхательных путей.

Прогноз.При слабой фокальной мезангиальнойпролиферации с накоплением IgA и С3 вмезангиуме всех клубочков прогнозхороший.

С другой стороны, при развитиимезангиокапиллярного (мембранопролиферативного)типа поражения, иногда с сегментарнымнекрозом, прогноз значительно ухудшается,нарушение функции почек нарастает оченьбыстро.

Хотя болезнь прогрессируетдовольно медленно, отдаленный прогнозплохой. У большинства больных в течение6 лет развивается хроническая почечнаянедостаточность.

Мембранозный гломерулонефрит(МГН) имеет определеннуюгистологию, но множество причин. Какпредполагается, морфологическиеизменения отражают размер и скоростьформирования иммунных комплексов.

Этиология. У85% больных не удается определить причинузаболевания и, в данном случае, говорятоб идиопатическом мембранозномгломерулонефрите. Наиболеечастыми причинами вторичногомембранозного гломерулонефрита являются:

  • инфекционные – сифилис, малярия, гепатит В, шистосомиаз, лепра;
  • лекарственные – пеницилламин, золото, ртуть, героин;
  • опухоли – злокачественные лимфомы, лимфома Ходжкина, бронхогенный рак легкого;
  • системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, прогрессирующий системный склероз;
  • другими состояниями (серповидно-клеточная анемия).

Очень важно выявлять больных, укоторых причиной заболевания почекявляются выше перечисленные заболевания,т.к. после устранения причины почечныепроявления утихают.

Во всех клубочках обнаруживаетсяутолщение стенок капилляров без признаковпролиферации и воспаления. Прииммунофлюоресценции обнаруживаютсягранулярные отложения IgG и С3 в утолщеннойкапиллярной стенке. При электронноймикроскопии определяется отложениеэлектронно-плотных масс под эпителиальнымиклетками на внешней стороне базальноймембраны.

Различают три стадии заболевания(рис. 5):

Рис. 5. Мембранозныйгломерулонефрит

Стадия I характеризуетсясубэпителиальным накоплениемэлектронно-плотных куполообразныхотложений (“горбы”).

На этой стадиимембрана выглядит почти нормальной,что представляет трудности длядифференциального диагноза при световоймикроскопии с гломерулонефритом сминимальными изменениями.

Проникновениебелков сквозь фильтрационную мембрануприводит к слиянию и исчезновениюотростков подоцитов, но при мембранозномгломерулонефрите обязательнообнаруживается накопление электронно-плотныхиммунных комплексов.

Стадия IIхарактеризуется появлением остроконечныхвыростов на базальной мембране в сторонуэпителия, проникающих между отложениями,которые заметно увеличиваются. Этивыступы можно обнаружить на световоймикроскопии при окраске серебром(отложения при этом не окрашиваются).

На стадииIII выросты увеличиваютсяи сливаются с эпителиальной стороныотложений; при окраске серебром базальнаямембрана выглядит расщепленной,двухслойной, слои которой соединенывыростами (это создает картину цепи,где неокрашенные зоны представляютсобой отложения иммунных комплексов).На этой стадии при обычной световоймикроскопии обнаруживается утолщениебазальной мембраны.

При чисто мембранозномгломерулонефрите в клубочке необнаруживается пролиферация каких-либоклеток. При прогрессировании заболеванияв результате утолщения мембраны клубочекпревращается в гиалиновую массу.

Морфологические изменения приидиопатическом и вторичном мембранозномгломерулонефрите сходны. По мерепрогрессирования заболевания стенкавсе более утолщается в результатенакопления отложений, которые, в концеконцов, подвергаются разрушению илизису.

В результате пораженный клубочексклерозируется.

Клинические проявления.МГН выявляется во всехвозрастных группах, но все-таки чащеболеют взрослые (наиболее часто – ввозрасте около 35 лет). Мужчины поражаютсянесколько чаще женщин. Клиническимембранозный гломерулонефрит можетпроявляться как нефротическим синдромом,так и асимптоматической протеинурией.

Протеинурия является неселективной.Гематурия на ранних этапах обычноотсутствует. Циркулирующие иммунныекомплексы обнаруживаются редко.Гипертензия наблюдается у половиныбольных. Лечение кортикостероидами вбольшинстве случаев не дает эффекта,почечная недостаточность в результатегломерулосклероза развивается в течение2-20 лет.

У большинства больных наблюдаетсямедленная прогрессия с развитиемхронический почечной недостаточности.По современным данным 70% больных живутболее 10 лет. Прогноз лучше у женщин иеще лучше у детей. При вторичном МГНпрогноз при излечении основногозаболевания отличный.

При МГН частонаблюдается повышение свертываемостикрови, что может привести к тромбозупочечной вены.

Мембранопролиферативный(мезангиокапиллярный) гломерулонефрит(МПГН) характеризуетсяналичием двух признаков: утолщениястенки капилляров и пролиферациимезангиальных клеток. При нем такжеподчеркивается дольчатая структураклубочка.

МПГН не является диагностическиммаркером для одного заболевания; этотолько определение конкретного типапоражения почек при воздействии различныхфакторов. Он был впервые описан в 1965году, при этом были выделены два основныхтипа (рис. 6); через 10 лет был описан редковстречающийся третий тип, но он не имеетособых клинических проявлений.

Рис.6. Мембранопролиферативныйгломерулонефрит

Тип I мембранопролиферативногогломерулонефрита (с субэндотелиальнымиотложениям)

I тип МПГН обусловливаетсяиммунокомплексным повреждением; онтакже называется мезангиокапиллярнымгломерулонефритом (МКГН) с субэндотелиальнымиотложениями.

Этот тип развивается приразличных состояниях – инфекциях,опухолях, системных заболеванияхсоединительной ткани, дефицитекомплемента, реакциях на лекарства игенетических нарушениях. Однако убольшинства больных не удается выяснитьпричину заболевания.

Заболеваниепроявляется нефротическим синдромом,однако иногда развивается и гематурия.У 2/3 пациентов определяетсягипокомплементемия. Хроническая почечнаянедостаточность развивается в течение10 и более лет.

При световой микроскопииобнаруживается диффузное утолщениекапиллярной стенки и пролиферациямезангиальных клеток. Базальная мембранаобычно расщеплена (с двойным контуромили в виде трамвайных рельсов). Прииммунофлюоресценции обнаруживаетсяотложение IgG и С3 в капиллярной стенке.При электронной микроскопии диагностическимявляется субэндотелиальное отложениеиммунных комплексов.

Клинически I тип является болезньюдетей и подростков, у которых развиваетсянефротический синдром или смешанный(нефротически-нефритический) синдром.В крови обычно снижается уровень С3.Скорость прогрессии варьирует, но вцелом прогноз плохой.

Тип II мембранопролиферативногогломерулонефрита (“болезнь плотныхотложений”).

Патогенез II типа МПГН, несмотряна то, что он еще не полностью раскрыт,связан с активацией комплемента поальтернативному пути без участияиммунных комплексов.

Он часто развиваетсяпри различных инфекциях, однако отсутствиеиммунных комплексов в электронноплотныхотложениях исключает участие вразвивающемся процессе иммунныхкомплексов.

Поэтому иногда используетсяальтернативное название – болезньплотных отложений.

При световой микроскопииобнаруживается эозинофильная, преломляющаясвет, однообразно утолщенная базальнаямембрана. Пролиферация мезангиальныхклеток менее выражена, чем при I типе.При иммунофлюоресцентном исследованииобнаруживается отложение С3 в сосудистойстенке и мезангиуме. Иммуноглобулиныне определяются.

Чаще поражаются дети и подростки.Клинические проявления идентичнытаковым при I типе. Уровень С3 в сывороткеснижен, однако уровни С1q, С2 и С4 в пределахнормы, что является подтверждениемтого, что комплемент активируется поальтернативному пути. Практически увсех больных в крови обнаруживается С3нефритогенный фактор. Механизм связиего с повреждением клубочков неизвестен.Прогноз плохой.

Патологическая анатомияконечной стадии хроническогогломерулонефрита

Макроскопически почки значительноуменьшены в размерах, кора истончена иимеет неровную, зернистую поверхность(“вторично-сморщенная почка”). Наразрезе кора неравномерно истончена,граница между корой и мозговым веществомнечеткая, сосуды почки хорошо выраженыиз-за утолщения их стенок.

Микроскопически в истонченнойкоре определяется значительное уменьшениеколичества нефронов, диффузный склерозклубочков, многие из которых превращаютсяв гиалинизированные шары. Лежащие междуними канальцы атрофируются, оставшиесяканальцы расширяются и заполняютсярозовым белковым материалом(“тироидизация”). Часто развиваетсявыраженный интерстициальный фиброз.

При иммунофлюоресценции иэлектронной микроскопии изменениямогут быть различными. В некоторыхсклерозированных клубочках обнаруживаютсяотложения электронно-плотных комплексовIgA, IgG и С3.

Нахождение этих отложенийважно для диагностики хроническогогломерулонефрита, т.к.

при хроническомпиелонефрите и гипертензионномнефросклерозе, которые макро- имикроскопически могут быть похожими,таких отложений никогда не бывает.

Клинически у больных с хроническимгломерулонефритом часто наблюдаетсягипертензия, микрогематурия, протеинурияи иногда нефротический синдром.

Осложнением гломерулонефритапри его остром и подостромтечении может быть олиго-или анурия. Для хроническоготечения гломерулонефритахарактерна хроническаяпочечная недостаточностьс проявлениями азотемическойуремии. Возможны такжесердечно-сосудистаянедостаточность, кровоизлияние в мозг,которые становятся причиной смерти.

Фокальный гломерулосклероз

Фокальный гломерулосклерозявляется важной патологией, так как онявляется причиной нефротическогосиндрома у 10% детей и 15% взрослых. Причинанеизвестна.

Патогенез неизвестен;некоторые авторы считают его осложнениемзаболевания с минимальными изменениями.

У некоторых больных фокальныйгломерулосклероз связан с внутривеннымвведением героина, несколько случаевзаболевания было описано у ВИЧ-инфицированныхбольных, у которых вирус обнаруживалив эпителиальных клетках клубочков иканальцев.

Структурные изменения.Фокальный гломерулосклерозхарактеризуется присутствием фокальныхсегментарных склеротических зон (розовыйгиалиновый материал) в периферическойчасти клубочка. В склеротических зонахчасто обнаруживаются капельки жира.

https://www.youtube.com/watch?v=JKh3TROP3no

Первоначально поражаются клубочки вюкстамедуллярной зоне (глубоко в коре),поэтому при поверхностной биопсии почкиони не попадают в срез, в результатечего данным больным ошибочно ставитьсядиагноз гломерулонефрита с минимальнымиизменениями (предполагается, что из-заданной ошибки при биопсии большинствослучаев “стероидо-резистентного”гломерулонефрита с минимальнымиизменениями представляют собой именнофокальный гломерулосклероз). Прииммунофлюоресцентных методах исследованияв пораженных клубочках находят гранулярныеотложения IgM, С3, иногда IgA и фибриногена.При электронной микроскопии определяетсяувеличение количества мезангиальногоматрикса и спадение капилляров клубочкав зонах гломерулосклероза. Отросткиэпителиальных клеток капсулы Боуменасливаются между собой и исчезают. Внекоторых местах эпителиальный покровисчезает. Предполагается, что ведущуюроль в патогенезе играет повреждениеэндотелиальных клеток.

Клинические проявления.При фокальном гломерулосклерозепроявления могут варьировать отасимптоматической протеинурии донефротического синдрома. Протеинурияявляется неселективной.

Прогноз плохой,болезнь медленно прогрессирует сразвитием хронической почечнойнедостаточности в течение 10 лет. Лечениекортикостероидами неэффективно.

Унекоторых больных подобное заболеваниеразвивается в пересаженной почке.

ВТОРИЧНЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Гломерулопатии являютсяпроявлением многих заболеванийсоединительной ткани и васкулитов.Основные проявления этих заболеванийрассмотрены в отдельной лекции, а здесьсуммированы почечные проявления этихзаболеваний.

Вторичные гломерулонефритымогут быть обусловлены:

  • иммунокомплексным повреждением;
  • метаболическими нарушениями;
  • поражением сосудов.

Иммунокомплексное повреждениепочек

Иммунокомплексное повреждениеможет наблюдаться при следующихзаболеваниях:

  • системной красной волчанке;
  • пурпуре Шенляйн-Геноха.

Системная красная волчанка(СКВ)

Почки при СКВ поражаютсяв 70% случаев. Волчаночныйнефрит является наиболеечастой причиной смерти при СКВ. Клиническион проявляется протеинурией,микрогематурией, нефротическим синдромом,острым нефритическим синдромом ипочечной недостаточностью. В активнуюфазу заболевания уровень комплементав сыворотке снижен.

При световой микроскопиимогут обнаруживаться различные изменения(табл. 3). Наиболее выраженным изменениемпри световой микроскопии являетсяфокальная или диффузная пролиферацияэндотелиальных клеток капилляровклубочков. Часто наблюдается пролиферациямезангиальных клеток, но она непредставляет особой опасности.

Врезультате фокального или диффузногоутолщения базальной мембраны возникаетхарактерная картина при СКВ – образование“проволочных петель”.Иногда в зонах клубочковых изменениймогут определяться специфические дляСКВ базофильные(гематоксилиновые) тельца.

При иммунофлюоресценции определяютсягранулярные отложения IgG и С3 в базальноймембране клубочков и мезангиуме. Приэлектронной микроскопии большие глыбкииммунных комплексов определяются вмезангиуме, под эндотелием и подэпителием.

При наличии “проволочныхпетель” в клубочках определяютсябольшие субэндотелиальные отложенияиммунных комплексов, что позволяетотдифференцировать эту форму отмембранозного гломерулонефрита, прикотором иммунные комплексы откладываютсясубэпителиально.

Таблица 3

Категории поражения почек приСКВ по определению ВОЗ

KлассПатологические изменения%Kлинические проявления
IБез измененийЛегкая степень поражения с микрогематурией и протеинурией; медленная прогрессия
IIМезангиальный гломерулонефрит10
IIIФокальный пролиферативный гломерулонефрит30
IVДиффузный пролиферативный гломерулонефрит50Тяжелое поражение с быстрой прогрессией в ХПН
VДиффузный мембранозный гломерулонефрит10Нефротический синдром; медленная прогрессия в ХПН

Клинические проявления и прогноззависят от гистологического классазаболевания (табл. 3). Со временем убольшинства больных с СКВ развиваетсяхроническая почечная недостаточность.

Источник: https://gigabaza.ru/doc/64629-p64.html

Болезни почек

ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ) ГЛОМЕРУЛОПАТИИ: Гломерулопатии являются проявлением многих заболеваний соединительной

Болезни почек представляют собой многочисленную и разнообразную как в клиническом, так и в морфологическом проявлении группу болезней, классификация которых вызывала, да и вызывает до настоящего времени, горячие споры у специалистов различного профиля, которым приходиться диагностировать и лечить эти болезни.

Первая классификация болезней почек была предложена Р.Брайтом в начале прошлого века. Из всех болезней Брайт выделил только те заболевания почек, при которых наблюдаются протеинурия, отеки и гипертрофия сердца.

В начале нынешнего столетия клиницист Фольгард и патологоанатом Фар болезнь Брайта, как ее именовали прежде, разделили на три большие группы: нефриты, нефрозы и нефросклерозы.

Однако, и эта классификация, несмотря на то, что просуществовала почти полстолетия, не может в полной мере удовлетворить запросы современной науки о болезнях почек, именуемой нефрологией.

Появление в середине 50-х годов чрескожной почечной биопсии позволило исследовать морфологически патологические процессы, происходящих в почках в динамике, что значительно улучшило знания о почечных заболеваниях. До этого изучались почки у умерших людей, у которых эти изменения резко выражены и, в основном, были характерными для конечной стадии заболевания.

Электронная микроскопия позволила увидеть неопределяемые при световой микроскопии нарушения. Иммунофлуоресцентные исследования доказали, что многие гломерулярные заболевания развиваются в результате иммунологических реакций (т.е. из-за накопления антител либо иммунных комплексов).

Таким образом, в настоящее время, благодаря современным методам клинического, иммунологического, биохимического и морфологического исследований, особенно при изучении биоптатов почек, получены принципиально новые данные о сущности, патогенезе и морфологии многих заболеваний почек. Все больные с заболеваниями почек должны быть обследованы комплексно.

В большинстве случаев необходимо проведение биопсии почек для установления патологической основы поражения. Это имеет большое значение, т.к. некоторые состояния требуют неотложной специфической терапии. И наоборот, существуют состояния, при которых терапевтические мероприятия практически не дают эффекта.

У таких больных предупреждается проведение потенциально вредной терапии, т.к. препараты, применяемые при заболеваниях почек, обладают серьезными побочными эффектами. Цель обучения – уметь определять макро- и микроскопические проявления заболеваний почек, объяснить их причины и механизм развития, оценить исход и определить значение вероятных осложнений для организма.

Для чего необходимо уметь:

определить видимые макро- и микроскопически проявления гломерулопатий, объяснить причины, механизм развития, исход и оценить их значение;

определить морфологические признаки тубулопатий, объяснить причины, механизм развития, исход и оценить их значение; Болезни почек принято делить на две большие группы: нефропатии; другие заболевания почек.

Нефропатии представляют собой заболевания, в основе которых лежит двустороннее диффузное поражением почек. Исходя из структурно-функционального принципа, их разделяют на:

гломерулопатии;
тубулопатии.

ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК или ГЛОМЕРУЛОПАТИИ
Это группа заболеваний характеризуется первичным поражением клубочкового аппарата почек, как структурным (воспаление, клеточная пролиферация, утолщение базальной мембраны, фиброз, нарушение структуры эпителиальных клеток), так и функциональным (повышенная проницаемость является причиной протеинурии и гематурии клубочкового происхождения). У больных с поражением клубочкового аппарата почек могут наблюдаться следующие симптомы:

Мочевой синдром: рецидивирующая безболевая гематурия, которая может варьировать от макрогематурии до микрогематурии, определяемой только при специальных исследованиях, олигурия, протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия.

Гипертензия – повышение артериального давления. У таких больных часто наблюдаются головные боли.

Нефротический синдром, характеризующийся гиперлипидемией, тяжелой протеинурией и, как следствие, гипопротеинемией, что приводит к развитию выраженных отеков.
Номенклатура повреждений клубочков
Прежде, чем приступить к изучению отдельных типов гломерулопатий, необходимо ознакомиться с номенклатурой повреждений клубочкового аппарата почек.

Повреждение может быть: фокальным (очаговым), при котором поражается часть клубочков, при этом другие клубочки остаются нормальными; диффузным, когда поражаются все клубочки; глобальным, когда поражается весь клубочек; сегментарным, когда поражается только часть клубочка.

Часто используется комбинация этих терминов, например, термин “фокальное сегментарное поражение” означает, что изменения обнаруживаются не во всех клубочках и поражаются они частично.

В дифференциальной диагностике гломерулярных заболеваний первостепенную роль играет точная идентификация морфологических изменений при биопсии.

Имеется несколько типов морфологических изменений, которые могут комбинироваться. К ним относятся (рис. 1):

Пролиферация клеток в клубочках. Все клетки, входящие в состав клубочка, могут пролиферировать при различных патологических состояниях.

Пролиферация мезангиальных клеток выявляется в виде увеличения количества ядер (более трех) в центральной части клубочковой дольки. Мезангиальные клетки участвуют в процессах фагоцитоза в клубочке, выработке мезангиального матрикса и ренина в условиях патологии.

Пролиферация и набухание эндотелиальных клеток приводит к облитерации просвета сосудов.

Пролиферация эпителиальных клеток наружного листка капсулы клубочка, при значительной ее выраженности, приводит к формированию масс клеток в виде полулуний, что приводит к облитерации просвета капсулы Боумена.

Морфология изменений не отражает специфики поражения, т.е. механизмов, лежащих в основе патологии. Одинаковые морфологические изменения могут наблюдаться при различных состояниях. Поэтому для постановки точного диагноза необходимо принимать во внимание также иммунологические и ультраструктурные признаки.

Однако, определение морфологических изменений и использование этой номенклатуры имеет важное клиническое значение.

Например, при обнаружении полулуний более чем в 70% клубочках, это состояние описывается как нефрит с формированием полулуний, который в клинике соответствует быстро прогрессирующему гломерулонефриту, что определяет плохой прогноз для выздоровления.

Инфильтрация клубочков клетками воспаления: В большинстве случаев при острых гломерулонефритах наблюдается инфильтрация клубочков нейтрофилами, лимфоцитами и макрофагами. Острое воспаление сопровождается экссудацией жидкости (“экссудативный гломерулонефрит”).

Утолщение базальной мембраны капилляров: Повышение количества структурных материалов в базальной мембране при световой микроскопии выявляется в виде утолщения стенки капилляров. Для специального исследования базальной мембраны используется окраска серебром, ШИК-реакция и электронная микроскопия.

Утолщение мембраны связано с накоплением в ней иммунных комплексов, иммуноглобулинов и комплемента. Накапливаться они могут:

субэпителиально;

внутри мембраны;

субэндотелиально.
Их локализация может быть установлена при иммунофлюоресцентных методах окраски и электронной микроскопии. Независимо от причины, утолщение базальной мембраны приводит к повышению проницаемости капиллярной стенки для протеинов, что сопровождается развитием нефротического синдрома.
Классификация гломерулопатий

Классификация гломерулопатий представляет большую сложность. Невозможно составить полностью удовлетворяющую всем требованиям классификацию гломерулярных заболеваний на основе какого-либо одного признака. Поэтому существует три параллельные и дополняющие друг друга классификации: этиологическая, иммунологическая и морфологическая.

Гломерулопатии могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные гломерулярные заболевания (наиболее часто встречается синдром Альпорта, при котором нефрит сочетается с дегенерацией слухового нерва и катарактой) наблюдаются очень редко. В данной лекции будут рассмотрены приобретенные гломерулярные заболевания.

Причиной развития гломерулонефритов могут быть инфекционные и неинфекционные факторы (антигены), наследственная предрасположенность, лекарственные воздействия, избыточная инсоляция и др.
Патогенетическая классификация включает в себя иммунологическое и неиммунологическое повреждение.

Иммунологическое повреждение может антительным, то есть происходить в результате действия антигломерулярных антител (против измененных антигенов собственной базальной мембраны клубочков ­ анти-БМК) или иммунокомплексным, в результате накопления иммунных комплексов, составной частью которых являются антигены этиологического фактора.

Антигены, входящие в состав иммунных комплексов, могут образовываться из бактерий, паразитов, лекарств и т.д. Неиммунологические повреждения почек в большинстве случаев являются сопутствующим заболеванием (например, при сахарном диабете).

Гистологическая классификация основывается на типе реакции клубочка на повреждение (например, пролиферация, утолщение мембраны и т.д.) Гистологическая картина помогает в определении этиологии и выборе терапевтической тактики.

Ниже приведена комплексная классификация гломерулонефритов, основанная на клинических (врожденный или приобретенный; острый или хронический), морфологических (пролиферативный, мембранозный, с минимальными изменениями) и иммунологических характеристиках

Классификация гломерулопатий

Врожденные гломерулонефриты

Наследственный нефрит (синдром Альпорта) Врожденный нефротический синдром

Первичные приобретенные гломерулонефриты

Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Постинфекционный (постстрептококковый) гломерулонефрит
Подострый (полулунный) гломерулонефрит
Синдром Гудпасчера
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Мембранозный гломерулонефрит
Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит
Очаговый гломерулосклероз
Вторичные приобретенные гломерулонефриты
Хронический гломерулонефрит
Другие гломерулярные заболевания Диабетическая нефропатия Амилоидоз

«Первичные» означает то, что поражение почек является главным проявлением заболевания.

«Вторичный» означает то, что поражение почек является частью системного заболевания, например, при системной красной волчанке и прогрессирующем системном склерозе.

Причины развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Постинфекционный
Постстрептококковый гломерулонефрит
Нестрептококковый гломерулонефрит Инфекционный эндокардит

Полиорганные заболевания

Синдром Гудпасчера Системная красная волчанка

Пурпура Шенляйн-Геноха

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) Узелковый периартериит

Гранулематоз Вегенера

Мембранопролиферативный гломерулонефрит
Идиопатический Тип I: с анти-БМК антителами (20%) Тип II: с иммунными комплексами (30%)

Тип III: иммунонеактивный (50%)

Существует также группа больных с идиопатическим развитием подострого гломерулонефрита. В этой группе приблизительно у 20% больных в сыворотке были обнаружены анти-БМК антитела и линейный тип отложений при иммунофлюоресценции (тип I), у 30% имели место признаки иммунокомплексного поражения (тип II). У остальных 50% больных при иммунофлюоресценции не было найдено выраженных изменений (иммунонеактивный, или тип III).
Патологическая анатомия. Макроскопически почки резко увеличены (массой до 300-500 г, в норме 120-150 г), дряблые, корковый слой утолщен, набухший, бледный, белого цвета (“большая белая почка”), либо желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки (“большая пестрая почка”), либо красный и сливается с полнокровными пирамидами (“большая красная почка”).
Для постановки диагноза необходимо наличие не менее 70% клубочков с полулуниями, т.к. полулуния в небольшом количестве могут обнаруживаться при различных гломерулопатиях. Выражен тубуло-интерстициальный компонент (дистрофические изменения эпителия канальцев, воспалительные инфильтраты в строме).
Лечение обычно малоэффективное и прогноз очень плохой без диализа или трансплантации. Имеются сообщения о развитии подострого гломерулонефрита в трансплантированной почке.

Синдром Гудпасчера встречается редко. Наиболее часто он развивается у подростков, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. У 80% больных определяется HLA-DR2 антиген. В сыворотке определяются анти-БМК антитела, направленные против гликопротеиновых антигенов неколлагеновой части коллагена IV типа.

Эти антитела обладают способностью реагировать как с базальной мембраной клубочков почек, так и с базальной мембраной альвеол легких.
Патологическая анатомия. Первоначально при световой микроскопии обнаруживается фокальный (очаговый) пролиферативный гломерулонефрит. Затем развивается диффузный гломерулонефрит с формированием эпителиальных полулуний.

На поздних стадиях определяется выраженный склероз.
При иммунофлюоресценции определяется накопление IgG и С3 с характерным линейным типом расположения вдоль базальной мембраны. Для постановки диагноза важно обнаружение С3, т.к. линейное накопление IgG вдоль мембраны может наблюдаться и при некоторых неспецифических поражениях, например, при сахарном диабете.

Такой же тип накопления IgG и С3 определяется и в альвеолах легких. При электронной микроскопии обнаруживается диффузное и неравномерное утолщение базальной мембраны клубочка, однако, эти проявления являются неспецифическими.

У большинства больных в легких обнаруживается обширное повреждение альвеол и внутриальвеолярные кровоизлияния с наличием в их просвете макрофагов с гранулами гемосидерина в цитоплазме.
Клинические проявления. При синдроме Гудпасчера в моче определяется гематурия и протеинурия, которые являются проявлениями быстро прогрессирующего гломерулонефрита.

У больных с поражением легких наблюдаются повторные кровохарканья, кашель, при рентгенологическом исследовании – билатеральная инфильтрация легочной ткани. У некоторых больных определяются признаки поражения только почек или только легких.

В результате потери крови из-за повторного кровохаркания и гематурии у больных часто развивается тяжелая железодефицитная анемия.
Лечение при синдроме Гудпасчера обычно малоэффективное и прогноз плохой. В большинстве случаев почечная недостаточность развивается в течение года после постановки диагноза.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Хронический гломерулонефрит – это заболевание с первичным воспалением клубочков и возможным вторичным вовлечением канальцев и стромы. У большинства больных в анамнезе есть указания на хронические почечные заболевания, однако, у 20% больных даже при первом обращении может быть обнаружена терминальная стадия хронической почечной недостаточности.
Хронические гломерулонефриты делятся на:
мезангиопролиферативный; мембранозный;

мембранопролиферативный или мезангиокапиллярный.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Пролиферация мезангиальных клеток как самостоятельная патология при исследовании биопсий является неспецифической. Эта пролиферация часто носит одновременно фокальный и сегментарный характер. Патогенез во многих случаях неизвестен. При световой микроскопии определяется увеличение количества мезангиальных клеток (более трех ядер в одной дольке). При ШИК-реакции и электронной микроскопии обнаруживаются увеличение количества мезангиального матрикса и электронно-плотные отложения в нем.
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит классифицируют на основе доминирующего иммуноглобулина, накапливающегося в клубочке. Наиболее часто в мезангиуме накапливается IgG и С3. Накопление IgA наблюдается при пурпуре Шенляйн-Геноха, системном васкулите с вовлечением почек. Известно всего лишь одно заболевание, имеющее фокальный тип поражения почек, при котором почки поражаются первично – IgA нефропатия.

ВТОРИЧНЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Гломерулопатии являются проявлением многих заболеваний соединительной ткани и васкулитов. Основные проявления этих заболеваний рассмотрены в отдельной лекции, а здесь суммированы почечные проявления этих заболеваний.
Вторичные гломерулонефриты могут быть обусловлены:
иммунокомплексным повреждением; метаболическими нарушениями; поражением сосудов.

Иммунокомплексное повреждение почек

Иммунокомплексное повреждение может наблюдаться при следующих заболеваниях: системной красной волчанке;

пурпуре Шенляйн-Геноха.

Системная красная волчанка (СКВ) Почки при СКВ поражаются в 70% случаев. Волчаночный нефрит является наиболее частой причиной смерти при СКВ. Клинически он проявляется протеинурией, микрогематурией, нефротическим синдромом, острым нефритическим синдромом и почечной недостаточностью. В активную фазу заболевания уровень комплемента в сыворотке снижен.

При световой микроскопии могут обнаруживаться различные изменения. Наиболее выраженным изменением при световой микроскопии является фокальная или диффузная пролиферация эндотелиальных клеток капилляров клубочков. Часто наблюдается пролиферация мезангиальных клеток, но она не представляет особой опасности.

В результате фокального или диффузного утолщения базальной мембраны возникает характерная картина при СКВ – образование “проволочных петель”. Иногда в зонах клубочковых изменений могут определяться специфические для СКВ базофильные (гематоксилиновые) тельца.

При иммунофлюоресценции определяются гранулярные отложения IgG и С3 в базальной мембране клубочков и мезангиуме. При электронной микроскопии большие глыбки иммунных комплексов определяются в мезангиуме, под эндотелием и под эпителием.

При наличии “проволочных петель” в клубочках определяются большие субэндотелиальные отложения иммунных комплексов, что позволяет отдифференцировать эту форму от мембранозного гломерулонефрита, при котором иммунные комплексы откладываются субэпителиально.

Kласс

Патологические изменения

%

Kлинические проявления

I

Без изменений

Легкая степень поражения с микрогематурией и протеинурией; медленная прогрессия

II

Мезангиальный гломерулонефрит

10

III

Фокальный пролиферативный гломерулонефрит

30

IV

Диффузный пролиферативный гломерулонефрит

50

Тяжелое поражение с быстрой прогрессией в ХПН

V

Диффузный мембранозный гломерулонефрит

10

Нефротический синдром; медленная прогрессия в ХПН

Клинические проявления и прогноз зависят от гистологического класса заболевания. Со временем у большинства больных с СКВ развивается хроническая почечная недостаточность.

ТУБУЛОПАТИИ
Тубулопатии представляют собой заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, которое сопровождается нарушением их концентрационной, реабсорбционной и секреторной функции. Различают приобретенные и наследственные тубулопатии (обусловленные различными формами ферментопатий).

К приобретенным тубулопатиям относят: острая почечная недостаточность (ОПН) и хронические тубулопатии (миеломная и подагрическая почка).
Морфологическим субстратом ОПН является острый некротический нефроз (ОНН); у больных при этом развивается резкая олигурия (менее 100 мл мочи в сутки). Основными причинами ОПН являются ишемия и токсическое поражение.

Ишемический ОНН может развиться при различных состояниях, например, травмах, ожогах, инфекциях, при которых развивается шоковое состояние и коллапс. Выраженная гипотензия является причиной критического понижения кровотока в почках, особенно в кортикальных клубочках в связи с особенностями их кровоснабжения. Почки выглядят бледными и отечными.

При гистологическом исследовании определяется повреждение эпителиальных клеток канальцев практически по всей их длине, часто развивается вакуольная дистрофия, разрыв канальцевой базальной мембраны (тубулорексис). Интерстициум становиться отечным.

Часто образуются цилиндры в дистальных канальцах и собирательных трубочках; цилиндры состоят из клеточного детрита и белков. При краш-синдроме в цилиндрах обнаруживается миоглобин, а при нарушении правил переливания крови – гемоглобин.

Токсический ОНН может развиться при действии следующих веществ: тяжелых металлов (свинца, ртути, мышьяка, золота, хрома, висмута и урана); органических растворителей (четыреххлористого углерода, хлороформа);

гликолей (этиленгликоля, пропиленгликоля и др.);

лекарственных веществ (антибиотиков – метациклина, сульфаниламидов, полимиксина, цефалоспоринов; нестероидных противовоспалительных препаратов; ртутных диуретиков и др.);
йодсодержащих рентгенконтрастных веществ; фенола; пестицидов;

бактериальных токсинов.

Почки выглядят набухшими и красными. Гистологически, в эпителиальных клетках канальцев развивается вакуольная дистрофия и некроз, наиболее выраженные в проксимальных канальцах, дистальные канальцы поражаются в меньшей степени. Этим отличается поражение при токсическом ОНН от ишемического ОНН, при котором поражаются канальцы по всей длине.
Различают две стадии развития заболевания. После стадии анурии, которая развивается из-за перекрытия просвета канальцев набухшими и некротизированными клетками, наступает полиурическая стадия, связанная с нарушением концентрационной способности почек. В олигурическую стадию большой риск для жизни больного представляет развивающаяся гиперкалиемия, которая может привести к аритмии сердца. Однако в начале полиурической стадии может развиться, наоборот, гипокалиемия.
Исход. Если состояние будет вовремя диагностировано и будет проведена адекватная инфузионная терапия и гемодиализ больной может полностью выздороветь. Эпителий канальцев регенерирует, если сохранена базальная мембрана. При неблагоприятном развитии процесса больные умирают от острой почечной недостаточности.

Источник: http://intranet.tdmu.edu.ua/data/kafedra/internal/patologanatom/lectures_stud/ru/med/lik/ptn/%D0%9F%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%BE%D1%80%D1%84%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/3/17.%20%D0%91%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D0%B8%20%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D0%BA.htm

Medic-studio
Добавить комментарий