Злокачественная фиброзная гистиоцитома: (ЗФГ), Еще до недавнего времени ЗФГ считалась редким заболеванием. В

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы в Израиле | Медицинский центр

Злокачественная фиброзная гистиоцитома: (ЗФГ), Еще до недавнего времени ЗФГ считалась редким заболеванием. В

Комментарий др. Даниэлы Кац,главы центра лечения саркомы МЦ «Хадасса»:«Эта коварная болезнь обладает повышенной опасностью, так как способна к усиленному образованию метастазов. Сначала раковые клетки располагаются в трубчатых и тазовых костях. Но за короткое время (еще на начальных стадиях болезни) метастазы фиброзной гистиоцитомы из очага в кости проникают в различные органы и даже оккупируют легкие и гортань.»

Для получения более точной информации о стоимости лечения и специальных предложениях нажмите кнопку УЗНАТЬ ТОЧНЫЕ ЦЕНЫ
Это заболевание возникает в основном в зрелом возрасте (20-50 лет), больше у мужчин. У детей это заболевание встречается редко и у пожилых людей частота развития этой патологии снижается.

Основное место возникновения – длинные трубчатые кости, реже – кости черепа и совсем редко – позвоночник и ребра. У 60% заболевших отмечаются метастазы в легкие и, реже, в регионарные лимфоузлы. В клиниках Израиля уделяют большое внимание изучению и разработке новых способов лечения фиброзной гистиоцитомы костей.

Различают ЗФГ мягких тканей – довольно частая опухоль в зрелом и пожилом возрасте- и ЗФГ кости.

По гистологическому строению ЗФГ различают:

  • воспалительную фиброзную гистиоцитому – вокруг нее скапливаются нейрофилы и лимфоциты, образуя инфильтрат;
  • плеоморфную гистиоцитому – ее формируют веретенообразные клетки, похожие на фибробласты, и эпителиоидные клетки, напоминающие гистиоциты;
  • миксоидную гистиоцитому — похожа на плеоморфную, но половина ткани трансформируется в студенистые образования;
  • гигантоклеточную гистиоцитому – кроме всех типов клеток содержит гигантские клетки, напоминающие остеокласты.

Пятая часть случаев злокачественной фиброзной гистиоцитомы возникает при уже существующих процессах: доброкачественных новообразованиях хрящевой ткани, фиброзной дисплазии, болезни Педжета (деформирующей остеодистрофии), а также в костных участках, которые раньше подвергались облучению.

Специфических признаков, по которым можно было бы определить данную патологию, нет. Обычно развитие злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости сопровождается:

  • возникновением болевого синдрома;
  • появлением опухоли, которую можно прощупать с помощью пальпации;
  • нарушением работы ближайшего сустава;
  • патологическими переломами в месте, где локализуется злокачественное новообразование.

Диагностикой ЗФГ кости в МЦ Хадасса занимается многопрофильный коллектив специалистов. В его состав входят ортопеды, онкологи, радиологи и рентгенологи.Больного направляют на рентген, магнитно-резонансную томографию и сцинтиграфию.

В процессе сцинтиграфии сканируют весь скелет, но предварительно вводят внутривенно радиоактивное вещество. Патологическая костная ткань поглощает это вещество, а сканер находит очаги повышенного поглощения.

Однако окончательный результат, от которого зависит выбор способа лечения, предоставляет биопсия. При ее проведении используют открытый или закрытый способ.

Закрытый способ предполагает введение через кожу длинной тонкой иглы для взятия материала из патологического очага для дальнейших гистологических исследований. При открытой биопсии разрезают кожу вблизи пораженной кости и берут ткань для анализов.

Опираясь на полученные результаты диагностики, врач составляет индивидуальную программу лечения. В основном назначается хирургическое лечение. В процессе операции удаляют пораженный участок кости и ткань вокруг него на расстоянии 5 сантиметров.Иногда приходится ампутировать конечность.

Но к таким радикальным мерам прибегают только в крайних случаях. На место удаленных участков устанавливают металлические пластины или костные трансплантаты.

Сотрудники университетского медицинского центра «Хадасса»в Израиле постоянно разрабатывают новые методы лечения рака кости.

В своей деятельности они успешно сочетают собственные научные разработки с использованием самых последних мировых достижений. Благодаря комплексному использованию хирургии, химиотерапии, и лучевой терапии в МЦ Хадасса достигают высоких показателей при лечении этой опасной болезни.

Проведение новейших исследований в области генной терапии дает надежду на дальнейшее повышение качества лечения.

Онкологи Израиля постоянно подтверждают свое профессиональное мастерство своими результатами. Они могут гордиться самым высоким уровнем выживаемости раковых больных в мире.

Для успешного лечения огромное значение имеет своевременное предоставление высококвалифицированной помощи.

В медицинском центре «Хадасса» вас обеспечат качественными медицинскими услугами и комфортными условиями на весь период диагностики, лечения и реабилитации.

Вы можете связаться с нами по указанному на сайте номеру телефона или воспользоваться специальной формой. Наш координатор международной службы в ближайшее время перезвонит вам и предоставит всю интересующую вас информацию.

Онкологи Израиля постоянно подтверждают свое профессиональное мастерство своими результатами. Они могут гордиться самым высоким уровнем выживаемости раковых больных в мире.

Реакция на статью

ИНТЕРЕСНО

0%

ПОЛЕЗНО

50%

БЕСПОЛЕЗНО

0%

СКУЧНО

50%

50/50

0%

Hadassah University Hospital, Israel

Заполните заявку, с вами свяжется сотрудник международного отдела в течение 10 минут (бесплатно)

Нажимая кнопку “Отправить”, я даю согласие на обработку персональных данных

Источник: https://hadassah.ru/onkologiya/centr-lecheniya-sarkomy/lechenie-zlokachestvennoy-fibroznoy-gistiocitomy.htm

Онкология. Гистиоцитома фиброзная злокачественная. +

Злокачественная фиброзная гистиоцитома: (ЗФГ), Еще до недавнего времени ЗФГ считалась редким заболеванием. В

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

#1  

Злокачественная опухоль мягких тканей и костей.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей (злокачественная фиброксантома) объединяет большое число опухолей, ранее классифицируемых как фибросаркомы и полиморфные варианты других сарком.

Она состоит из чередующихся полей веретенообразных (фибробластоподобных) и круглых (гистиоцитоподобных) клеток с вкраплениями гигантских многоядерных клеток, полей фиброза и других клеточных элементов.

Злокачественную фиброзную гистиоцитому, расценивая как разновидность остеогенных сарком, лечат таким же образом.

#2 #3

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

#4

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

#5

Из литературных источников.

#6

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

#7 #8

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

#9

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно.

Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты.

Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Помимо множественных гиперхромных ядер эти клетки могут содержать в цитоплазме маленькие капли жира, придающие им пенистый вид.

Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом. Однако при тщательном исследовании обнаруживаются расположенные между клетками нежные коллагеновые волокна, а также различное количество муцина.

В ткани опухоли могут встречаться также лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, эти клетки иногда скапливаются вокруг кровеносных сосудов.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение.

Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками. Реже сосуды формируют нежную сеть, подобную наблюдаемой при миксолипосаркоме.

Кроме того, опухолевые клетки могут содержать вакуоли, наполненные кислым муцином, и морфологически напоминать липобласты.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клетОк типа остеокластов.

Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин.

В отличие от других разновидностей злокачественной фиброзной гистиоцитомы, клетки группируются в узлы, окруженные плотными фиброзными волокнами, содержащими сосуды. В узлах часты кровоизлияния, некрозы, возможно образование фокального остеоида или зрелой кости.

Остеоид и кость имеют тенденцию к локализации по периферии узла в ассоциации с веретенообразными клетками. Гигантские клетки типа остеокластов, напротив, сосредоточены в центре опухоли и ассоциируются с гистиоцитами.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.

: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид. Большинство ксантоматозных клеток содержит гиперхромные ядра, встречаются фигуры митозов, подобные обнаруживаемым при других разновидностях злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Нередко наблюдаются явления фагоцитоза. Строма опухоли состоит из аморфного гиалинового вещества с минимальным количеством коллагеновых волокон. Иногда отмечается выраженная васкуляризация, подобная наблюдаемой в грануляционной ткани.

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканные элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.

Дифференциальный диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы проводится с плеоморфной липосаркомой, которая может напоминать либо плеоморфную, либо миксоидную разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но отличается отсутствием веретеноклеточного компонента и наличием липобластов; жир в липобластоподобных клетках при злокачественной фиброзной гистиоцитоме обычно неправильно распределен, а зазубренность ядра отсутствует. 

#10

Продолжение

Плеоморфная рабдомиосаркома обычно встречается у детей и содержит клетки с более эозинофильной цитоплазмой и поперечной исчерченностью. Эти клетки окружены меньшим количеством коллагена, чем обнаруживаемые при злокачественной фиброзной гистиоцитоме, и положительно окрашиваются на десмин и миоглобин.

Плоскоклеточный рак кожи и меланома также могут напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому, особенно внутридермальные метастазы этих опухолей.

Для дифференциального диагноза в таких случаях используется иммуногистохимическое окрашивание на цитокератин (положительная реакция при плоскоклеточном раке кожи), протеины S-100 и НМВ-45 (положительная реакция при меланоме), CD68 (положительная реакция при злокачественной фиброзной гистиоцитомы).

Наличие значительного воспалительного инфильтрата в сочетании с опухолевыми и гистиоцитарными клетками при злокачественной фиброзной гистиоцитоме требует отличия от болезни Ходжкина, в связи с чем используют окрашивание на Leu-Ml (маркер клеток Березовского—Штернберга) и общий лейкоцитарный антиген.

Миксоидную разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы необходимо дифференцировать с миксомой и узловатым фасциитом, особенно если для исследования была использована лишь малая часть опухоли; при этом следует учитывать наличие плеоморфизма, многоядерных гигантских клеток и митозов, характерных для злокачественной фиброзной гистиоцитомы; кроме того, узловатый фасциит и миксома отличаются от злокачественной фиброзной гистиоцитомы меньшей васкуляризацией.

Остеосаркома в отличие от гигантоклеточной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется наличием распространенных, а не локальных остеоидных депозитов. Костное, а не мягкотканное происхождение саркомы можно установить также на основании данных клинического и рентгенологического обследования.

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости с захватом мягких тканей не имеет признаков клеточной атипии, свойственных злокачественной фиброзной гистиоцитоме.

Хондросаркома, злокачественная шваннома, лейомиосаркома обычно отличаются характерными гистологическими особенностями кроме того, их можно отличить от злокачественной фиброзной гистиоцитомы иммуногистохимически.

При выбухающей дерматофиброме отсутствуют плеоморфизм и некрозы. Дерматофиброма располагается более поверхностно и имеет доброкачественное строение.

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности. При использовании микрохирургической операции по Mohs частота местных рецидивов уменьшается до 10%.

Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей. Лечение метастазов безуспешно.

Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер.

К развитию их предрасполагают присутствие злокачественных клеток в крае удаляемой опухоли и наличие рецидива в анамнезе.

Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции.

Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Тенденция к метастазированию не зависит от местного рецидива, но коррелирует с размером и гистологической разновидностью опухоли. Немиксоидные разновидности метастазируют в 40% случаев, тогда как миксоидная разновидность — в 15%.

Немиксоидные разновидности диаметром более 5 см имеют больший метастатический потенциал, чем маленькие опухоли, и даже миксоидная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы размером более 10 см метастазирует чаще, чем соответствующая опухоль меньшего размера.

К факторам, коррелирующим с частотой метастазирования, относят также степень воспаления в опухоли, глубину прорастания опухоли, вовлечение фасции или рост вдоль фасциальных пространств, наличие опухолевых клеток в операционном крае, рецидив в течение первого года после удаления и т.д.

В среднем злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует через 12-14 мес после установления диагноза, при этом 96% метастазов возникает в течение первых 5 лет. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет. 

#11

Из литературных источников

#12 #13

ЗФГ является двухкомпонентной опухолью. Ее основными клеточными элементами, выявляемыми как при световой, так и электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стромы.

Некоторые авторы, однако, высказывают сомнение в том, что эту опухоль следует расценивать как самостоятельную нозологическую форму. Другие объединяют ее с фибросаркомой, проводя анализ течения и исход лечения больных с ЗФГ в одной группе с больными, страдающими фибросаркомой, или подчеркивают морфологическую схожесть и даже гистогенетическую близость ЗФГ с остеобластокластомой.

В последние же десятилетия публикуются наблюдения над десятками больных с диагнозом ЗФГ, которые обследовались и лечились в одном учреждении за сравнительно короткий отрезок времени.

Есть литературные указания на то, что первичные ЗФГ костей и мягких тканей по гистологической картине неразличимы.

Среди злокачественных опухолей мягких тканей ЗФГ встречается значительно чаще, чем среди первичнозлокачественных опухолей костей по отношению к другим первичным их опухолям.

На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа с разрушением кортикального слоя.

Периостальная реакция может быть различного, в том числе и линейного типа. По данным РОНЦ РАМН у каждого 4-го больного наступал патологический перелом, а у 2/3 больных выявлялись метастазы, у всех в легкие и у нескольких больных – в регионарные лимфоузлы.

По другим данным метастазы в регионарные лимфоузлы наблюдались значительно чаще.

ЗФГ относится к опухолям высокого злокачественного потенциала. В некоторых публикациях 3 и 5-летняя выживаемость составляет соответственно менее 1/2 и 1/3 больнык, а 10 лет, по данным РОНЦ РАМН, живут 11%. Но приводятся и более мрачные данные, так по мнению одного из ведущих патологов мира в области костной патологии Schajowez ни один больной с ЗФГ не переживает и 3 лет.

#14

Источник: https://radiomed.ru/publications/11956-onkologiya-gistiocitoma-fibroznaya-zlokachestvennaya

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Злокачественная фиброзная гистиоцитома: (ЗФГ), Еще до недавнего времени ЗФГ считалась редким заболеванием. В

Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей – одна из частых мягкотканных опухолей. Преимущественно атакует в зрелом и пожилом возрасте – 50-70 лет, жертвами большей частью становятся мужчины – около 65% среди общего количества выявленных заболеваний.

Очагом развития для данного типа злокачественных новообразований становятся межмышечные фасциальные образования. Самые частые случаи локализации опухоли – мягкие ткани конечностей, иногда – забрюшинное пространство или другие области.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости – редкое заболевание, составляющее примерно 1-2% среди костных опухолей. В основной массе случаев от этого заболевания страдают пациенты среднего возраста.

Очагами развития ЗФГ кости преимущественно становятся бедренные кости и большеберцовые кости, в меньшей степени – плечевые и подвздошные кости, ребра, реже всего – челюсти, лопатки, малоберцовые, локтевые.

Причины развития злокачественной фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Симптомы заболевания

В значительной части случаев развитие ЗФГ мягких тканей начиналось после проведенной рентгенотерапии. Выявленными факторами риска также являются механические травмы, вирусные инфекции и ожоговые рубцы.

Сигнализировать о развитии новообразования могут следующие признаки:

  • Появление во внешних тканях плотного красного узла, который распространяется на подлежащие ткани. Чаще всего он обнаруживается на бедре, реже – на плече.
  • Симптомами ЗФГ глубокой локализации могут быть боли в животе и потеря веса, тошнота и лихорадка. У больного может развиться гипогликемия как последствие секреции инсулиноподобного фактора новообразованием.

Онкологами сегодня выделено четыре вида злокачественной фиброзной гистоцитомы мягких тканей: плеоморфная, миксоматозная, гигантоклеточная и воспалительная.

Для каждой из этих разновидностей свойственно диффузное распространение, глубокое прорастание в мягкотканые элементы: обычно это дерма, фасции, подкожная жировая клетчатка.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома любого типа может стать причиной развития опухолевого некроза. Путями распространения новообразования становятся кровеносные сосуды, нервы и межфасциальные пространства.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости: причины развития и симптомы

Приблизительно в пятой части ЗФГ кости развивалась на основе существующего процесса: причинами могут быть эхондромы (доброкачественные опухоли хрящевой ткани), фиброзная дисплазия, болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия), наличие подвергавшихся облучению участков костей.

Клиническое поведение злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости особой спецификой не отличается. Показательными симптомами могут стать:

  • Появление болевых ощущений.
  • Наличие опухоли, которая прощупывается при пальпации.
  • Нарушение функций близлежащего сустава.
  • Патологические переломы в месте локализации опухоли.

Лечение ЗФГ в Израиле

Поскольку данную болезнь относят к новообразованиям высокого злокачественного потенциала, в борьбе с этим заболеванием необходим комплексный методический подход – именно по этому принципу осуществляется лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы в Израиле. А успехи израильской онкологии известны всему миру.

Диагностический комплекс включает в себя привлечение врачей различных специализаций для того, чтобы наиболее точно определить стадию, локализацию и состояние опухоли – это позволяет просчитать все возможные последствия и подобрать оптимальный курс лечения.

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы мягких тканей предполагает хирургическое удаление опухоли, в крайних случаях проводится ампутация пораженной конечности. Перед операцией и после нее может применяться лучевая терапия – для уменьшения размеров опухоли и для снижения риска рецидивов болезни. Химиотерапия показана лишь для крупных опухолей конечностей.

Основным способом лечения злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости в Израиле является комбинация хирургического вмешательства с другими методами. При возможности проводятся органосохраняющие операции с последующей пластикой операционных дефектов. В случае же вынужденных ампутаций израильские клиники предлагают широкие возможности протезирования.

Профессиональный уровень онкологов Израиля постоянно подтверждается результатами их работы – и главным из них является самый высокий уровень выживаемости онкологических больных в мире.

 

Источник: http://therapycancer.ru/fibroma/2013-simptomy-zlokachestvennoj-fibroznoj-gistiotsitomy

Medic-studio
Добавить комментарий