Злокачественные опухоли: Саркома остеогенная — опухоль кости, исходящая из остеобластов,

Содержание
  1. Остеогенная саркома: причины, симптомы, лечение
  2. Причины возникновения остеогенной саркомы
  3. Классификация: виды, типы и формы остеогенной саркомы
  4. Гистологическая классификация
  5. Классификация ВОЗ
  6. Стадии злокачественного процесса
  7. Симптомы остеогенной саркомы
  8. Диагностика
  9. Лечение остеогенной саркомы
  10. Хирургическая операция
  11. Последствия: метастазы и рецидив
  12. Продолжительность жизни при остеогенной саркоме
  13. Профилактика остеогенной саркомы
  14. Остеосаркома: Симптомы, фото, лечение, прогноз
  15. Высокосортные остеосаркомы
  16. Промежуточные остеосаркомы
  17. Низкосортные остеосаркомы
  18. Виды остеосаркомы в зависимости от строения и распространенности опухоли
  19. Рентгенологические формы остеосаркомы
  20. Морфологические виды остеосаркомы
  21. Типы остеосаркомы по клиническому течению и распространенности
  22. Редкие виды остеосаркомы
  23. Опухоли костей
  24. Остеоид-остеома
  25. Остеобластома
  26. Остеохондрома
  27. Хондрома
  28. Хондросаркома
  29. Саркома Юинга
  30. Остеогенная саркома (остеосаркома): симптомы, диагностика, прогноз и лечение
  31. Описание патологии
  32. Причины развития патологии
  33. Разновидности остеогенной саркомы
  34. Классификация по структурному составу
  35. Стадии развития остеосаркомы
  36. Признаки патологии
  37. Диагностика заболевания
  38. Лечение заболевания
  39. Продолжительность жизни
  40. ВВЕДЕНИЕ. Саркома остеогенная— опухоль кости, исходящая из остеобластов, продуцирующих атипичное костное вещество; чрезвычайно злокачественная опухоль кости

Остеогенная саркома: причины, симптомы, лечение

Злокачественные опухоли: Саркома остеогенная — опухоль кости, исходящая из остеобластов,

Остеосаркома считается первичной опухолью. Изначально зарождаясь в одной кости, она постепенно распространяется на окружающие ткани, другие кости и органы. Процесс метастазирования происходит гематогенно.

Остеосаркому можно обнаружить в мягких тканях: сухожилиях, мышцах, жировых и соединительных. Из первичной опухоли ткани и другие костные системы поражаются гематогенным путем через метастазирование.

Некоторые опухоли могут содержать большое количество доминирующих хондробластических (хрящевых) или фибробластических (соединительной ткани) клеточных компонентов.

Медики считают, что остеогенная саркома у детей возникает при интенсивном развитии организма, особенно у высоких парней в конце полового созревания. У девочек болезнь развивается реже.

Симптомы и признаки остеогенной саркомы

Чаще поражение обнаруживают в длинных трубчатых костях. На долю плоских и коротких костей приходится 1/5 всех случаев остеосаркомы. В костях нижних конечностей онкопроцесс бывает чаще в 5-6 раз, чем в костях рук. В коленном суставе возникает 80% опухолей ног.

Часто бывает в бедре, большой берцовой кости, тазовой кости. Реже – в малой берцовой, плечевой, локтевой, плечевого пояса. Возле лучевой кости наблюдается возникновение огромной клеточной опухоли, но остеосаркома растет очень редко.

В единичных случаях можно наблюдать саркому в надколеннике.

Череп поражается остеосаркомой у детей, а у пожилых людей возникает осложнение – обезображивающая остеодистрофия. Локализуется остеосаркома в метаэпифизарном конце длинной трубчатой кости, а у детей, подростков и юношей – в метафизе костей (возле эпифизарной пластинки трубчатой кости) до синостоза (соединения костей костной тканью).

Причины возникновения остеогенной саркомы

Клетки онкоопухоли поражают костный скелет в местах наиболее быстрого роста. Поэтому медики считают,что провоцирует развитие онкологического образования именно рост костей. Существуют также косвенные причины остеогенной саркомы:

  • ионизирующее излучение, влияющее на появление опухоли даже через 4-40 лет после получения дозы;
  • костные травмы: ушибы, переломы (в 2% случаев);
  • доброкачественная опухоль при ее злокачественном перерождении;
  • ретинобластома при наступлении рецидива после лечения (в 50% случаев), поскольку изменена 13 пара хромосом при этих двух заболеваниях: остеосаркоме и ретинобластоме.

Классификация: виды, типы и формы остеогенной саркомы

Костная саркома отличается чрезвычайной злокачественностью и ранним распространением метастазов. По формам онкообразование бывает остеопластическим, остеолитическим и смешанной формы.

При остеолитической саркоме присутствует один очаг деструкции ткани кости с неправильными и размытыми формами. Онкопроцесс быстро разрушает ткани и распространяется вдоль кости и в ширину. Одновременно он захватывает мягкие ткани и посредством гематогенного пути метастазирует в любые органы.

Остеопластическая остеогенная саркома кости характерна доминированием роста и формирования образования над процессом разрушения костной ткани. При этом опухолевая ткань видоизменяется и заполняет пустоты в губчатом костном веществе игольчатыми или веерообразными разрастаниями. Пораженные лицо и участки тела больного необратимо морфологически: снаружи и внутри изменяются.

Развитие саркомы смешанной формы происходит при сочетании процессов деструкции и формирования в разных пропорциях патогенных структур костей. Заболеть может человек в любом возрасте, но чаще наблюдают костную онкологию у маленьких и детей подросткового возраста 7-14 лет, у молодых людей 14-30 лет (60-65%).

Гистологическая классификация

Остеосаркомы, исходящие из кости, продуцируют патологическую кость.Гистологическая классификация относит костеобразующие опухоли в группу, что насчитывает 12 наименований остеосарком, что подтверждает многообразие их форм. Часть из них внесена в классификацию ВОЗ.

Существует также макроскопическое многообразие, поскольку опухоли созидают и разрушают ткань кости в разной степени. В микроскопическом плане они, при разном клеточном составе, имеют не одинаковое количество остеоида и тканей: кости, хряща, фиброзной и миксоматозной.

Однако только для остеосарком присуще прямое (без хрящевой фазы) образование опухоли кости.

Гистологической классификацией отражается морфологические виды онкообразования. Стадия и распространенность, клиника и лучевая диагностика не учитываются. В классификацию входят остеосаркомы:

  • обычная остеосаркома;
  • телеангиоэктатическая;
  • высокодифференцированная внутрикостная;
  • интракортикальная;
  • мелкоклеточная остеосаркома;
  • паростальная (юкстакортикальная);
  • периостальная;
  • низкодифференцированная поверхностная;
  • мультицентрическая;
  • челюстная остеосаркома;
  • на фоне болезни Педжета;
  • постлучевая остеосаркома.

Гистологическая классификация имеет двухуровневую систему градации степеней злокачественности: низкую и высокую. Обычно используют 3-4-х- уровневую системы градации.

В данной классификации низкой степени градации злокачественности соответствует 1 степень (Grade 1 трехуровневой системы), или 1 и 2 степени (Grade 1 и 2 четырехуровневой системы).

Степени 3 и 4 (Grade 3 и 4)соответствуют высокой степени.

Классификация ВОЗ

Последняя классификация ВОЗ включает более 20 костных опухолей:

  1. хондросаркому: центральную, первичную и вторичную, периферическую (периостальную), дифференцированную, мезенхимальную и светлоклеточную.
  1. остеосаркому: обыкновенную (хондробластическую, фибробластическую, остеобластическую);
  2. телеаниоэктатическую;
  3. мелкоклеточную;
  4. центральнуюнизкой степени злокачественности;
  5. вторичную;
  6. параостальную;
  7. периостальную;
  8. поверхностную высокой степени злокачественности.
  1. плазмоцитому (миелому);
  2. злокачественную лимфому.
  • Гигантоклеточную:озлокачествленную гигантоклеточную.
  • Опухоли хорды: «дедифференцированную» (саркоматоидную) хордому.
  • Сосудистые опухоли: ангиосаркому.
  • Гладкомышечные опухоли:лейомиосаркому.
  • Опухоли из жировой ткани: липосаркому.

Классификация по месту локализации включает следующиевиды остеогенной саркомы:

Стадии злокачественного процесса

Согласно рентгенологическим исследованиям выделяют три стадии или фазы, в соответствии с которыми развивается костная остеосаркома:

1. На ранних стадиях выявляют локальную остеоклазию (локальное уплотнение костной структуры), расположенную эксцентрично или центрально.

Рентгенолог замечает нечеткое уплотнение или разрежение структуры кости. При диагностике обращают внимание на переломы при минимальных травмах или без них, жалобы детей и подростков на ночные боли.

По шкале к ранним стадиям относится:

  • стадия IA с высокодифференцированной опухолью. У очага имеется ограничение из естественного барьера. Он препятствует распространению опухоли. Метастазы отсутствуют;
  • стадия IB – с высокодифференцированной опухолью. Происходит распространение очага за естественный барьер. Отсутствуют метастазы.

2. Далее идет выявление первых признаков перехода онкопроцесса на надкостницу, что проявляется боттеснением обызвествленного периоста, шероховатостью коркового слоя.

Данная фаза характерна линейным периостозом, он ассимилируется и создает корковый слой, неравномерно утолщенный, при остепластическом варианте патологии. Также образуется краевой дефект и формируется внекостный неплотный компонент. Возможны слабые периостальные реакции: небольшие козырьки и спикулоподобные формирования.

Ко вторым стадиям относят:

  • стадию IIA с низкодифференцированной опухолью. Очаг ограничивает естественный барьер. Отсутствуют метастазы;
  • стадию IIB с низкодифференцированной опухолью. Очаг распространяется за естественный барьер. Метастазы отсутствуют.

3. В развитых фазах процесс переходит на мягкие ткани, окружающие кость посредством разнообразной периостальной реакции и внекостного компонента.

В развитой фазе при остепластическом варианте периостальная реакция становится более выраженной. Она проявляется козырьками Кодмена, веерообразными спикулами, облаковидными или хлопьевидными уплотнениями в кости и в компоненте вне кости, очаги уплотнения в виде шара. Они отсеиваются на некотором расстоянии от основной опухоли, поэтому их называют «прыгающими» метастазами.

К развитой фазе относят стадию III — Присутствуют регионарные и отдаленные метастазы, что не зависит от степени дифференцировки опухоли.

Симптомы остеогенной саркомы

Признаки остеогенной саркомы проявляются медленно. Вначале по утрам беспокоит тупая боль в области суставов. Жидкость в тканях при этом еще не скапливается. При вовлечении в патологический процесс близлежащих тканей симптомы остеогенной саркомы становятся интенсивнее:

  • кость увеличивается в диаметре;
  • опухают мягкие ткани;
  • кожа покрывается мелкососудистой сеткой;
  • снижается подвижность и функции пораженных конечностей;
  • появляется ярко выраженная хромота при поражении ног;
  • боли носят постоянный характер, при применении анальгетиков не уменьшаются, их интенсивность возрастает, особенно при пальпации.

Диагностика

Для подтверждения диагноза «остеогенная саркома», проводят рентген, который указывает на следующие ее признаки:

  • метафизарную локализацию в трубчатых длинных костях;
  • склеротические и литические очаги и васкуляризацию в кости;
  • патологическое остеообразование в мягких тканях;
  • нарушенная целостность надкостницы и имеющийся «козырек» или «треугольник Кодмена»;
  • наличие игольчатого периостита или «спикул» (иголочки расположены под прямым углом к кости);
  • наличие макрометастаз.

Рентгенологические признаки саркомы очень важны доморфологической диагностики. Рентгенолог должен выявить:

  • на какой кости имеется поражение;
  • кость была нормальная или измененная до появления опухоли;
  • какая часть поражается опухолью: корковый слой (периферия) или костномозговой канал (центр);
  • насколько поражена эпифизарная пластинка;
  • определить границу опухоли с еще здоровой костью;
  • формируется ли при онкообразовании минерализованный матрикс;
  • прорастает ли образование за корковый слой;
  • каковы особенности периостальной реакции и сочетается ли с ней рост онкообразования;
  • пути вовлечения в патопроцесс сустава кости;
  • количество онкоузлов;
  • мономорфность опухоли: она однородная или имеются разнородные участки.

Морфологическая диагностика остеогенной саркомы после анализа данных рентгена облегчается. Но возможны расхождения между этими двумя диагнозами, поскольку некоторые рентгенологические находки вводят в заблуждение. Определяют:

  • высокодифференцированное новообразование;
  • очаги литические или с наличием минимального склероза;
  • очаг с ограничением костномозговым каналом;
  • нетипичную периостальную реакцию;
  • редкую интраоссальную локализацию;
  • редкую скелетную локализацию (в мягких тканях, черепе, ребре и т.д.).

Чрезвычайно важен гистологический анализ. Исследуют перед операцией биопсию. Она бывает открытой (ножевой), толстоигольной (трепан-биопсия) и тонкоигольной.

Чаще склоняются к оптимальной открытой биопсии, хотя она может быть травматичной. С помощью биопсии проводят диагностику и последующий анализ лечебного патоморфоза.

Она сохраняет взаимоотношения плотных (костных) и мягкотканевых опухолевых фрагментов.

Биоптаты костей исследуются дольше, чем мягкотканевые биопсии, а при проведении ИГХ — иммуногистохимического исследования сроки увеличиваются еще больше. Сейчас часто используют для диагностики биологические маркеры клеток опухоли: Her2-neu, EGFR, CD95, bcl-2, p53, p21, VEGF, C-kit, PDGFR, COX-2 и др. *

В связи с наличием во многих опухолях костей «кругло ¬ голубо ¬ мелко — клеточного», эпителиоидного и/или веретеноклеточного компонента проводится дифференциальная диагностика остеогенной саркомы. Она необходима также для исключения хондросаркомы, эозинофильной гранулемы, хрящевых экзостозов, остеобластокластомы

Также проводят:

  1. Остеосцинтиграфию (ОСГ) с Te-99 для выявления других очагов в костной ткани. ОСГ до проведения и после химии определяет процент накопленного изотопа в онкологическом очаге. При его снижении можно говорить об успешном лечении, поскольку опухоль дает хороший гистологический ответ на химию.
  2. Компьютерную томографию (КТ) для выявления точной локализации опухоли, размеров, взаимоотношений онкоопухоли и окружающих тканей, распространения процесса на сустав, микрометастазов, которые не выявил рентген.
  3. Магнитно-резонансную томографию (МРТ) для выявления отношения онкологического узла к тканям рядом, нервно-сосудистого пучка, определения динамики процесса при проведении химии, ее эффективности и для планирования объема операции. Применяется при МРТ контрастное вещество с гадолиниумом. При накоплении его на краях узла, проступают четкие грани. При усовершенствованном методе DEMRI динамически захватывается контрастное вещество, определяемое при МРТ. Компьютер определяет процент клеток опухоли в веществе до и после химии. При этом гистологически определяется ответ опухоли на химиотерапию еще до операции.
  4. Ангиографию до операции для выявления наличия или отсутствия опухоли в сосудах. Это поможет определить объем оперативного вмешательства. Если в сосудах обнаружены опухолевые эмболы, тогда невозможно провести операцию с сохранением органов.
  5. Применяют трепанобиопсию: пожизненно извлекают костную ткань (преимущественно спинномозговую) и исследуют костный мозг. Она обладает определенным преимуществом перед пункцией, поскольку изучают клетки костного мозга и крови, выявляют очаги, а в них – диффузные изменения.

Лечение остеогенной саркомы

Лечение остеогенной саркомы проводится в несколько этапов.

Перед операцией проводится химиотерапия, чтобы уменьшить основную опухоль, остановить рост метастазирование и образование вторичных сарком. Химию проводят Ифосфамидом, Метотрексатом, Карбоплатином, Адрибластином, Цисплатином, Этопозидом.

Хирургическая операция

Локализованная, но не иссеченная остеогенная саркома на черепе, позвоночнике или костях таза после химии не дает благоприятного прогноза. При проведении операции при саркоме можно удалить только новообразование (50-80 % случаев) или ампутировать конечность.

Применяют радикальную резекцию: удаляют опухоль в пределах анатомической области. Эти операции относят к органосохраняющим, но они приближены к ампутации. После резекции протезируют сосуды и суставы, выполняется пластика нервных стволов, резекция костей и иное.

Начинают удалять опухоль от здоровых тканей соблюдая футлярность и абластику, выделяют проксимальную часть образования, пересекают стволы артерий и вен. Собственную фасцию мышц оставляют на опухоли, чтобы обеспечить футлярность при ее удалении. Далее выполняют реконструкцию дефекта.

При наличии больших послеоперационных дефектов, для их закрытия используют аутодермопластику, перемещают кожно-мышечные лоскуты или свободно пересаживают мышцы, используя микроваскулярные анастомозы. Рецидив после такого оперативного вмешательства наступает в 14-20% случаев.

Ампутируют кость или проводят экзартикуляцию, если поражен саркомой магистральный сосуд, основной нервный ствол, патологически переломана кость, опухоль значительно распространена вдоль кости, возникают часто рецидивы. Эти методы позволяют снизить рецидивы до 5-10% в области культи.

При прорастании в опухоль сосудов и нервов или распространения онкоклеток в окружающие ткани чаще проводят ампутацию, резекцию сосудов и последующее протезирование, включая ауто- или аллопластику. Для этого используется микрохирургическая техника. После него пациенты могут ходить спустя 3-6 месяцев.

При краевом врастании опухолевой массы в кость, проводится резекция кости и используется для этого соответствующая ауто- или гомопластика.

При поражении ткани легких или лимфоузлов метастазами, их удаляют хирургически с учетом размера, количества и расположения метастазов, а также проведенного химиотерапевтического лечения. Регионарную лимфаденэктомию выполняют, если подтверждается клинически и морфологически поражение лимфатических узлов.

Детям операции с сохранением органов выполняют, если:

  • не будет превышения внекостного компонента опухоли более, чем на 13%;
  • сокращена первичная опухоль;
  • консолидирован патологический перелом у ребенка после 4-х лет при проведении неоадъювантной химии;
  • состояние пациентов удовлетворительное или определена 2 стадия болезни;
  • отсутствуют прогрессивные легочные метастазы;
  • родители желают сохранить конечность ребенку.

При остеосаркоме большой берцовой кости у детей после 4-х лет наиболее эффективны операции по перемещению малой берцовой кости с окружающими питающими тканями и замещению дефектов после резекции костей бедра и плеча аутотрансплантатом.

Детям после 9 лет сохраняют органы с помощью суставного эндопротезирования при пораженных сегментах конечностей, что прилегают к тазобедренному суставу, коленному, плечевому. Применяют при этом современные раздвижные онкологические эндопротезы.

Сложнее и тяжелее всего лечить опухоли тазовых костей, поскольку их могут сопровождать значительные кровопотери. Сейчас разработаны новые доступы и методы операций для сохранения органов и восстановления их. Они заменяют калечащие вмешательства: межподвздошно-брюшную ампутацию или экзартикуляцию.

После удаления остеогенной саркомы также проводят химиотерапию для уничтожения (разрушения) оставшихся онкоклеток. При этом могут повреждаться и здоровые клетки, а дозы препарата вызывать побочные эффекты.

Это может быть рвота, язвы во рту, потеря волос, цистит. Также при лечении сарком химическими препаратами нарушается менструальный цикл, зрительные и функции почек, сердца и печени.

Может возникнуть лейкоз, инфекции и кровотечения.

Инновационным методом считают лечение саркомы таргетной терапией: вводят многоклональные антитела и блокируют тем самым рост клеток опухоли. Повышение противоопухолевого иммунитета проводят иммунными препаратами, например, цитокинами.

Лучевую терапию при остеогенной саркоме не применяют, поскольку она почти не чувствительна к облучению. Иногда облучают проблемную зону наружно с использованием лучей либо частиц высоких энергий. Если опухоль удалена частично или нужно снизить боли, если произошел возврат онкопроцесса после операции, также проводят облучение.

Последствия: метастазы и рецидив

При появлении после комбинированного лечения рецидива в связи с отдаленными метастазами, например, в легких, проводят радикальную специальную терапию: локальную и системную.

Она продляет жизнь пациентам. В процессе местной терапии локально и агрессивно воздействуют на опухоль и проводят операцию по радикальному удалению онкоочага.

Также поводят облучение в качестве паллиативного метода.

При системной терапии устраняют опухолевые клетки во всем организме химическими препаратами. В случае комбинации локальных методов и системной терапии шансы на выздоровление у пациентов повышаются. Безрецидивная выживаемость после устранения всех очагов у 35,6% пациентов достигает 3 года или более.

Даже повторяющиеся рецидивы могут надолго прекратиться после успешного локального воздействия. При сочетании химии и радикальной метастазэктомии при легочных метастазах можно улучшить состояние больного или даже добиться потенциального излечения.

Продолжительность жизни при остеогенной саркоме

Никто наверняка не скажет, сколько живут после остеогенной саркомы. При радикальной органосохраняющей операции, химиотерапии до и после иссечения опухоли, прогноз у 80% больных оптимистичный.

Локализованная остеогенная саркома, прогноз выживаемости на протяжении 5 лет «обещает» 70% пациентам. Если опухоли чувствительны к химии, тогда выживают 80-90% больных.

Если у больных опухолевая масса составляет 70 мл и менее, то прогноз благополучный (до 97%), если 71-150 мл – прогноз промежуточный (до 67%), более 150 мл – прогноз неутешительный (до 17%). Если онкообразование имеет объем более 200 мл, то у 50% пациентов идет развитие вторичных метастазов.

Профилактика остеогенной саркомы

Специфическая профилактика остеогенной саркомы отсутствует. Врач может назначить курс ядовитых настоек из трав, как пятнистый болиголов, аконит джунгарский, дурнишник, чистотел, лекарственные средства из березовой чаги, грибов мейтаке, шиитаке, кордицепс, рейши.

С помощью трав можно улучшать качество крови, очищать ее, например, отваром крапивы или из листьев черники. Полезны отвары из молодых сосновых или иголок ели. Берут 5 ст. л. и проваривают 10 мин в полулитре воды. Настаивают ночь и пьют в течение дня.

Для профилактики и с целью повышения иммунитета смешивают по 1 ст. л. цветки календулы, крапиву, подорожник, черную смородину и душицу. Кипятком (1 ст.) запаривают 1 ч. л. сбора и настаивают до 20 мин. Пьют свежий настой по 3 стакана в день.

Очищает организм и повышает иммунитет чай из чабреца, подорожника, аптечного репешка, подмаренника и крапивы. Готовят чай так, как указано выше.

В салаты следует добавлять масло льна по 1-2 ст. л.

Остеосаркома: Симптомы, фото, лечение, прогноз

Злокачественные опухоли: Саркома остеогенная — опухоль кости, исходящая из остеобластов,

Остеосаркома — одна из наиболее частых онкологических патологий, которая берет начало из соединительной ткани.

Причиной развития считается злокачественное перерождение незрелых остеобластов — клеток костной ткани, в результате чего они обретают способность к бесконтрольному делению и инвазивному росту.

Основные признаки, причины развития, современные методы диагностики и лечения, описаны в этой статье.

На фото: Пациент с остеосаркомой

Многие люди думают о костях как о том, что они являются частью скелета, как стальные балки, которые поддерживают здание. Но кости, помимо функции «каркаса» тела, делают много других вещей для организма.

Некоторые кости помогают поддерживать и защищать наши жизненно важные органы. Например, кости черепа, грудная кость (грудную клетку) и ребра. Эти типы костей часто называют плоскими костями.

Другие кости, такие как кости рук и ног, создают основу для наших мышц, которая помогает нам двигаться. Они называются длинными костями.

Кости также производят новые клетки крови. Это делается в мягкой внутренней части некоторых костей, называемых костным мозгом, которая содержит клетки крови. Новые кровяные клетки, лейкоциты и тромбоциты образованы костным мозгом.

Кости также предоставляют организму место для хранения минералов, таких как кальций.

Фото кости под микроскопом

Как и все другие ткани тела, кости имеют много видов живых клеток. Два основных типа клеток в наших костях помогают им оставаться сильными и сохранять свою форму.

  1. Остеобласты помогают формировать кости, образуя костную матрицу (соединительную ткань и минералы, которые придают кости своей прочности).
  2. Остеокласты разрушают костную матрицу, чтобы предотвратить их накопление, и они помогают костям сохранять правильную форму.

Депонирование или удаление минералов из костей, остеобласты и остеокласты также помогают контролировать количество этих минералов в крови.

Остеосаркома — наиболее распространенный тип рака, который развивается в кости. Как и остеобласты в нормальной кости, клетки, образующие этот рак, образуют костную матрицу. Но костная матрица остеосаркомы не такая сильная, как у нормальных костей.

Большинство остеосаркомы встречается у детей и молодых людей. Подростки являются наиболее часто затрагиваемой возрастной группой, но остеосаркома может возникать в любом возрасте.

У детей и молодых людей остеосаркома обычно развивается в районах, где кость быстро растет, например, вблизи концов длинных костей.

Большинство опухолей развиваются в костях вокруг колена, либо в нижней части бедренной кости, либо в проксимальной большеберцовой кости (верхняя часть голени).

Проксимальная плечевая кость (часть кости плеча рядом с плечом) является следующим наиболее распространенным местом. Однако остеосаркома может развиваться в любой кости, включая кости таза (бедра), плеча и челюсти.

На фото: Периостеальная остеосаркома

Наиболее часто этот вид заболевания возникает первично или из-за постоянного травматизма на фоне хронического остеомиелита. Быстрые темпы роста и раннее развитие метастазов — характерные признаки остеосаркомы. Обычно опухоль возникает в метафизарной части длинных трубчатых костей.

Статистические данные утверждают, что эта болезнь занимает первое место по частоте всех патологий костной ткани. Заболеваемость, согласно данным статистики ВОЗ, составляет 0,8 человек на сто тысяч населения, смертность при такой заболеваемости составляет 0,4 на сто тысяч населения. Это показатели свидетельствуют о достаточно агрессивном течении и высокой частоте летальных исходов.

Также считается, что у мужчин саркома кости возникает в полтора раза чаще, чем у женщин. Наиболее подвержены этой патологии молодые люди от пятнадцати до тридцати лет. Наиболее частой локализацией принято считать кости нижней конечности, ближе к коленному суставу.

Как и в случае с многими другими онкологическими патологиями, точные данные о причинах возникновения остеосаркомы не известны современной медицине. Но проведенные медицинские исследования указывают на причастность некоторых факторов, которые повышают вероятность развития заболевания:

  • На фоне проводимой химиотерапии по поводу другого заболевания.
  • Как побочный эффект при лечении при помощи лучевой терапии.
  • Наличие постоянной травматизации трубчатых костей.
  • Патологические переломы костей.
  • Хронический остеомиелит без должной лечебной тактики.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Профессиональные вредности.
  • Снижение активности иммунной системы на фоне инфекционных или бактериальных агентов.

Остеогенная саркома также может возникать при полном отсутствии тех или иных факторов агрессии. Такое развитие болезни называется первичным на фоне полного благополучия.

Клинические специалисты выделяют несколько классификаций остеогенной саркомы: по гистологическому строению, которая включает высокодифференцированные, средней степени дифференцированности, низкой дифференцированности и морфологически не определяемые.

Всемирная организация здоровья выделяет модифицированную классификацию остеосаркомы, которая выделяет такие виды:

  • Обыкновенная остеогенная саркома.
  • Фибробластный вид саркомы.
  • Фиброзно-гистацитомообразная.
  • Состоящая из гигантских клеток.
  • Мелкоклеточная остеогенная саркома.
  • Телеангиоэктатическая остеосаркома.
  • Центральная остеогенная саркома.
  • Остеогенная саркома Юинга.

Развитие остеосаркомы характеризуется внезапным началом, на фоне вышеперечисленных заболеваний или как результат генетической детерминированности. Патология характеризуется быстрыми темпами развития и возникновения вторичной симптоматики.

На начальных этапах наблюдается присутствие тупых болей неясной локализации, усиливающихся в ночное время или при наличии осевой нагрузки на конечность.

Болевой синдром при саркоме сходен с ревматическими миалгиями, артралгиями или миозитами, отличием является отсутствие выпота в полости сустава. Постепенное увеличение опухоли приводит к вовлечению окружающих тканей и усилением болевых ощущений.

Далее присоединяется припухлость в кости, появляются флебэктазии, также возможно возникновение патологических переломов с формирование ложных суставов.

Несколько подтипов остеосаркомы можно определить по тому, как они выглядят на рентгеновских снимках и под микроскопом. Некоторые из этих подтипов имеют лучший прогноз, чем другие.

Основываясь на том, как они выглядят под микроскопом, остеосаркомы можно классифицировать как высокосортные, промежуточные или низкосортные. Степень опухоли говорит врачам, насколько вероятно то, что рак будет расти и распространяться на другие части тела.

Высокосортные остеосаркомы

Это самые быстрорастущие (агрессивные) типы данного заболевания. Под микроскопом они не похожи на нормальную кость и имеют много клеток в процессе клеточного деления. Большинство остеосарком, которые встречаются у детей и подростков, являются высокосортными. Существует много типов высокосортных остеосарком (хотя первые 3 являются наиболее распространенными):

  • Хондробластическая остеосаркома
  • Фибробластическая остеосаркома
  • Остеосаркома смешанного типа
  • Мелкоклеточная остеосаркома
  • Телеангиэктатическая остеосаркома

Промежуточные остеосаркомы

Эти необычные опухоли определяют как нечто среднее между высокосортными и низкосортными остеосаркомами. Их обычно лечат так, как если бы они были низкосортными остеосаркомами.

К промежуточному типу относят перостальные остеосаркомы.

Низкосортные остеосаркомы

Это самые медленные остеосаркомы. Опухоли выглядят больше как нормальная кость и имеют несколько пораженных клеток. Обладают низкой степенью злокачественности.

К этому типу относят следующие виды:

  • Паростальные остеосаркомы
  • Интрамедуллярный или внутрикостный хорошо дифференцированный тип

Тип опухоли играет определенную роль в определении ее стадии и выбора методов лечения.

Диагностикой остеогенной саркомы должен заниматься специалист-онколог, только в таком случае возможно полное и правильное установление диагноза. Изначально производится опрос по поводу жалоб больного, выяснение анамнеза заболевания, жизни и наличия онкологических заболеваний у ближайших родственников.

Далее производится первичный осмотр с пальпацией проблемных участков, а также применяются дополнительные инструментальные и лабораторные методы диагностики.

К инструментальным методам исследования, которые применяются при подозрении на наличие остеогенной саркомы, относят такие:

  • Рентгенография — позволяет выявить очаги поражения костной ткани, ложные суставы или патологические переломы.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография — эти методы позволяют выявить очаги вторичного поражения отдаленных тканей или органов, регионарных лимфоузлов, печени или легких.
  • Пункционная трепанобиопсия костной ткани производится с целью подтверждения гистологической природы опухоли.

К лабораторным методам, применяемых в диагностике остеогенной саркомы, относят такие:

  • Общий клинический анализ крови и мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • Иммуногистохимическое исследование.
  • Проведение печеночных проб.

На основании вышеперечисленных методов, специалист устанавливает окончательный диагноз и определяет дальнейшую тактику ведения больного.

При определении заболевания остеогенной саркомой, необходимо избрать наиболее подходящий метод лечения. Современная терапия этой патологии заключается в применении целого комплекса мероприятий и зависит от таких параметров, как возраст больного, его общее состояние, локализация, размеры процесса и его гистологическая форма.

Для достижения наиболее положительного результата при остеосаркоме, применяется следующая методика:

  1. Проведение предоперационного курса химиотерапии позволяет уменьшить размеры патологического очага и предупредить развитие метастазов в отдаленные органы. С этой целью применяются цитостатические препараты, которые останавливают рост, и существенно снижают способность патологических клеток к делению и распространению.
  2. Хирургическое вмешательство при остеосаркоме проводится после определенной подготовки больного и стабилизации его состояния. Возможно выполнение как органосохраняющих операций, так и тотальное удаление вовлеченных в процесс органов и тканей. Современная медицина все чаще прибегает к удалению пораженного остеосаркомой участка с последующим его протезированием металлическим имплантатом. Возможно проведение ампутации конечности при далеко зашедшем процессе. При определении распространения патологического процесса в регионарные лимфоузлы, показано их полное иссечение.
  3. За хирургическим вмешательством следует курс послеоперационной химио- и радиотерапии. Это позволяет уничтожить оставшиеся клетки, не допустить появление метастазов и развитие рецидивов.

К влияющим на прогноз при остеосаркоме параметрам относится возраст пациента, стадия процесса, его размеры, локализация, степень морфологической дифференцировки клеток, из которых состоит опухоль. Также важно учитывать применяемую лечебную тактику.

Раньше, даже при условии удаления пораженной остеосаркомой конечности по уровню ближайшего сустава, выживаемость больных на протяжении пяти лет, составляла не более десяти процентов.

Сегодня, в связи с достижениями современной медицины, этот показатель изменился — при использовании комплексного лечения, пятилетняя выживаемость при нераспространенной остеосаркоме выросла до семидесяти-восьмидесяти процентов.

Химиотерапия и хирургия не могут полностью вылечить остеосаркому, и раковые клетки могут продолжать расти и распространяться. Врач может предложить ампутацию, чтобы остановить распространение раковых клеток. Это хирургическое удаление раковой конечности.

Этот тип рака также может распространяться на легкие. Признаки того, что рак кости метастазируется (распространяется) в легкие, включает:

Химиотерапия также может вызывать неприятные побочные эффекты, такие как:

  • Анемию (низкий уровень эритроцитов)

Вас также может заинтересовать видео с Еленой Малышевой, которое полностью посвящено этому заболеванию:

https://youtu.be/j1-ABuxHAa0

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/osteosarkoma.html

Виды остеосаркомы в зависимости от строения и распространенности опухоли

Злокачественные опухоли: Саркома остеогенная — опухоль кости, исходящая из остеобластов,

Термин остеосаркома объединяет в себе группу опухолей, которые различаются по характеру развития, составу клеток и по другим признакам. Для составления эффективной лечебной программы и прогнозирования результатов лечения важно определить точный тип опухоли.

Рентгенологические формы остеосаркомы

Онкологи разделяют остеогенные саркомы на три формы:

  • Остеолитическая форма. Развивается единичная опухоль, имеющая нечеткие границы. По мере развития такой опухоли происходит стремительное разрушение костной ткани. Площадь пораженного участка увеличивается, начинает разрушаться кортикальный костный слой. Далее начинается метастатическое поражение мягких тканей, органов и систем. Большие метастатические очаги обнаруживаются в легких.
  • Остеопластическая форма. Ткани новообразования замещают собой губчатое вещество кости, при этом формируются разрастания в виде веера. На фоне таких изменений патологические участки кости деформируются, происходят необратимые изменения.
  • Смешанная форма. При такой патологии присутствуют признаки перечисленных выше форм. При развитии остеосаркомы смешанной формы разрушается кость, и формируются дополнительные костные структуры.

Лечение остеосаркомы за рубежом назначается после того как специалисты будут уверены в типе опухоли. Для борьбы с ней индивидуально подбираются методики из числа передовых достижений онкологии.

Морфологические виды остеосаркомы

Клетки остеосаркомы продуцируют незрелые костные ткани. Из такой ткани возможно образование основного костного вещества, но оно лишено кальцинирования. И этот признак позволяет отличить остеогенную саркому от прочих опухолей, поражающих кости.

Многообразие микроскопических особенностей остеосарком приводит к тому, что опухоли характеризируются разными биологическими свойствами. В детском и подростковом возрасте опухоль быстро растет и метастазирует, то есть проявляет признаки высокой злокачественности. Опухолями умеренной и низкой злокачественности являются немногие формы остеосарком. 

Согласно информации Всемирной Организации Здравоохранения по микроскопическим особенностям опухоли разделяют на следующие типы:

  • Классическая остеосаркома. Диагностируется у 80-90% детей. В ее структуру входят разнообразные клетки: эпителиоидные, веретеновидные, овальные, резко анапластические полиморфные, светлые, мелкие круглые, много- и одноядерные гигантские.
  • Остеобластическая остеосаркома. При данной форме опухоли образуется атипичная опухолевая костная ткань — белая костеподобная ткань плотной консистенции. Возможно образование опухолевой ткани, которая кровоточит и крошится. В составе такой ткани доминирует атипичные многоядерные клетки.
  • Хондробластическая остеосаркома. Характеризуется присутствием хондроидного матрикса, который выражен гиалиновым хрящом.
  • Фибробластическая остеосаркома. Веретеноклеточный состав опухоли имеет сходство с фибросаркомами. Отличительной характеристикой остеосаркомы является небольшое количество остеоида.
  • Светлоклеточная остеосаркома. В ее структуру входят светлые клетки разной степени зрелости, иногда присутствует розовая цитоплазма. Клетки окружают гиалиновый хрящ. Также опухоль может состоять из фокусов хондросаркомы с низкой степенью злокачественности, гигантских многоядерных клеток.
  • Мелкоклеточная остеосаркома. Опухоль похожа на мелко-кругло-голубоклеточные новообразования, такие как саркома Юинга. Но, в отличие от этих опухолей, остеосаркома состоит из остеоида, выступающего в качестве главного диагностического показателя.
  • Телеангиэктатическая остеосаркома. В структуре опухоли присутствуют полости, некоторые их них пустые, а в некоторых содержится кровь. Внешне такие опухоли похожи на аневризмальные кисты, но, в отличие от последних, в остеосаркоме присутствуют многоядерные клетки. А в пространстве, которым разделены полости, находится много мелких низкодифференцированных клеток. 
  • Гигантоклеточная опухоль (гигантома, остеобластосаркома). Опухоль развивается в области челюстей, в ее состав входят гигантские многоядерные клетки (остеокластовый тип). Возможно поражение толщи кости или наддесневика. На рентгеновском снимке опухоль проявляется вздутой костью, в области которой скапливаются клеточные ячейки. Просматривается деструкция без костного рисунка или кистозное новообразование. Происходит разрушение корней зубов, расположенных в опухолевой полости.

Морфологический состав опухоли предопределяет лечение рака костей за рубежом. К примеру, некоторые виды опухоли и ее метастазы не чувствительны к химиотерапии.

Типы остеосаркомы по клиническому течению и распространенности

В зависимости от клинического течения различают следующие виды развития остеосарком:

  • стремительное — опухоль быстро развивается, болевой синдром нарастает, нарушается подвижность конечности, которая поражена, если не начать вовремя лечение рака в Израиле, то возможен быстрый летальный исход;
  • медленное — опухоль разрастается постепенно, долго не проявляет характерные признаки, при своевременном диагностировании патологии шансы на излечение существенно повышаются.

Стремительное развитие заболевания характерно для детского и подросткового возраста. В большинстве случаев первый признак патологии — это болевые ощущения, которые возникают внезапно и не сопровождаются ухудшением самочувствия. Более чем у половины пациентов с таким диагнозом в анамнезе имеется информация о перенесенной травме в области образования остеосаркомы.

Причиной появления болевого синдрома при развитии опухоли является давление на надкостницу и прилегающие мягкие ткани.

Врачи отмечают, что с момента травмы до образования остеосаркомы может пройти много лет.

Поэтому специалисты клиники Меир в Израиле призывают быть особенно бдительными тем, кто сталкивался с травмированием конечностей, и периодически посещать клинику для профилактических обследований.

С учетом распространенности выделяют такие виды остеосаркомы:

  • локализованная — наиболее легкий вид опухоли, при которой злокачественные клетки сосредоточены в области первичного очага и прилегающих к нему тканей;
  • метастатическая — для такой опухоли характерна высокая злокачественность, распространенность в органы и ткани, расположенные далеко от первичного очага;
  • мультифокальная (многоочаговая) — данная форма патологии характеризуется одновременным опухолевым поражением нескольких костей.

Редкие виды остеосаркомы

Онкологи отмечают, что в своей практике иногда сталкиваются с редкими разновидностями опухолей:

  • мелкоклеточные поражения бедренной кости — самая опасная форма болезни, которой свойственно сочетаться с другими типами новообразований;
  • телеангиэктатическая опухоль — классическая форма патологии, поражает кости и лимфоузлы;
  • экстраскелетарная опухоль — патология поражает органы, соседствующие с пораженной костью, и сложно поддается лечению;
  • фатальное мультифокальное новообразование — опасная форма патологии, которая распространяет множество метастазов и не подлежит излечению;
  • юкстакортикальная опухоль — поражает корковый слой кости по всей длине и ширине, имеет низкий порог злокачественности, не метастазирует;
  • периостальная опухоль — поражает поверхность кости и не распространяется на костный мозг;
  • параостальная опухоль — поражает корковый костный слой, при этом опухолевая ткань может окружать кость со всех сторон, характеризуется низкой степенью злокачественности, медленно развивается, практически не метастазирует, но при неправильно подобранном лечении может рецидивировать;
  • интраоссальная саркома — характеризируется низкими показателями злокачественности, изначально расценивается как доброкачественная патология с повышенными рисками перехода в злокачественную опухоль при отсутствии лечения, не склонна к рецидивам;
  • остеосаркома таза — быстро поражает тазовые структуры, имеет крайне неблагоприятные прогнозы.

Все разновидности остеосарком классифицируются по степени злокачественности, которая может быть:

  • низкой (фибропластические, мелкоклеточные, хондропластические, остеобластические новообразования);
  • промежуточной (периостальные опухоли);
  • высокой (интрамедуллярные, параостальные опухоли).

Стоимость лечения рака в Израиле, его результативность и последующие меры профилактики зависят от этого показателя. Если опухоль имеет низкую степень злокачественности, то после ее хирургического удаления прогнозы будут благоприятными. При этом пациентам не требуется лечение химиотерапией.

В целом, цены на лечение в Израиле на все лечебно-диагностические процедуры намного ниже расценок, которые предлагают ведущие западно-европейские и американские клиники.

При желании заранее узнать ориентировочную стоимость лечения в израильской клинике Меир, можно запросить бесплатную консультацию специалиста через форму обратной связи сайта.

После отправки истории болезни на изучение доктору будет составлена предварительная программа лечения злокачественной патологии.

Источник: https://www.meir-health.ru/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B-%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BE%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D1%8B

Опухоли костей

Злокачественные опухоли: Саркома остеогенная — опухоль кости, исходящая из остеобластов,

Опухоли костей – злокачественное или доброкачественное перерождение костной либо хрящевой ткани. Первичные злокачественные новообразования костей встречаются редко и составляют около 0,2-1% от общего числа опухолей.

Вторичные (метастатические) костные опухоли являются распространенным осложнением других злокачественных новообразований, например, рака легких или рака молочной железы.

У детей чаще выявляются первичные опухоли костей, у взрослых – вторичные.

Доброкачественные опухоли костей обнаруживаются реже злокачественных. Большинство новообразований локализуется в области трубчатых костей (в 40-70% случаев). Нижние конечности поражаются вдвое чаще верхних.

Проксимальная локализация считается прогностически неблагоприятным признаком – такие опухоли протекают более злокачественно и сопровождаются частыми рецидивами.

Первый пик заболеваемости приходится на 10-40 лет (в этом периоде чаще развивается саркома Юинга и остеосаркома), второй – на возраст после 60 лет (чаще возникают фибросаркомы, ретикулосаркомы и хондросаркомы). Лечением доброкачественных опухолей костей занимаются ортопеды, травматологи и онкологи, злокачественных – только онкологи.

КТ левого бедра. Объемное образование (оссифицированная энхондрома) в нижней трети диафиза бедренной кости.

Опухоли костей

Одна из самых благоприятно текущих доброкачественных опухолей костей. Представляет собой нормальную губчатую или компактную кость с элементами перестройки. Чаще остеома выявляется в подростковом и юношеском возрасте. Растет очень медленно, может годами протекать бессимптомно.

Обычно локализуется в костях черепа (компактная остеома), плечевых и бедренных костях (смешанные и губчатые остеомы).

Единственная опасная локализация – на внутренней пластинке костей черепа, поскольку опухоль может сдавливать мозг, вызывая повышение внутричерепного давления, эпиприпадки, расстройства памяти и головные боли.

Представляет собой неподвижное, гладкое, плотное безболезненное образование. На рентгенограмме костей черепа компактная остеома отображается в виде овального или округлого плотного гомогенного образования с широким основанием, четкими границами и ровными контурами.

На рентгенограммах трубчатых костей губчатые и смешанные остеомы выявляются, как образования, имеющие гомогенную структуру и четкие контуры. Лечение – удаление остеомы в сочетании с резекцией прилегающей пластинки.

При бессимптомном течении возможно динамическое наблюдение.

Остеоид-остеома

Опухоль кости, состоящая из остеоида, а также незрелой костной ткани. Характерны малые размеры, хорошо заметная зона реактивного костеобразования и четкие границы.

Чаще выявляется у молодых мужчин и локализуется в трубчатых костях нижних конечностей, реже – в области плечевых костей, таза, костей запястья и фаланг пальцев. Как правило, проявляется резкими болями, в отдельных случаях возможно бессимптомное течение.

На рентгенограммах выявляется в виде овального или округлого дефекта с четкими контурами, окруженного зоной склерозированной ткани. Лечение – резекция вместе с очагом склероза. Прогноз благоприятный.

КТ коленного сустава. Остеоид-остеома большеберцовой кости.

Остеобластома

Опухоль кости, по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. Обычно поражает позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Проявляется выраженным болевым синдромом.

В случае поверхностного расположения может выявляться атрофия, гиперемия и отек мягких тканей. Рентгенологически определяется овальный или округлый участок остеолиза с нечеткими контурами, окруженный зоной незначительного перифокального склероза.

Лечение – резекция вместе со склерозированным участком, расположенным вокруг опухоли. При полном удалении прогноз благоприятный.

Остеохондрома

Другое название этой опухоли – “костно-хрящевой экзостоз”, локализуется в зоне хряща длинных трубчатых костей. Состоит из костной основы, покрытой хрящевым покровом. В 30% случаев остеохондрома выявляется в области колена.

Может развиваться в проксимальной части плечевой кости, головке малоберцовой кости, позвоночнике и костях таза. Из-за расположения вблизи сустава нередко становится причиной реактивного артрита, нарушения функции конечности.

При проведении рентгенографии выявляется четко очерченная бугристая опухоль с негомогенной структурой на широкой ножке. Лечение – резекция, при образовании значительного дефекта – костная пластика.

При множественных экзостозах ведется динамическое наблюдение, операция показана при быстром росте или сдавлении соседних анатомических образований. Прогноз благоприятный.

Хондрома

КТ левого бедра. Оссифицированная энхондрома бедренной кости (этот же пациент).

Доброкачественная опухоль кости, развивающаяся из хрящевой ткани. Может быть одиночной либо множественной. Локализуется хондрома в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Может располагаться в костномозговом канале (энхондрома) или по наружной поверхности костей (экхондрома). Озлокачествляется в 5-8% случаев. Обычно течет бессимптомно, возможны неинтенсивные боли.

На рентгеновских снимках определяется округлый либо овальный очаг деструкции с четкими контурами. Отмечается неравномерное расширение кости, у детей возможна деформация и отставание роста сегмента конечности. Лечение хирургическое: резекция (при необходимости с эндопротезированием или костной пластикой), при поражении костей стопы и кисти иногда требуется ампутация пальцев.

Прогноз благоприятный.

КТ таза. Метастатическая карцинома подвздошной кости слева с деструкцией костной ткани (красная стрелка) и обширным мягкоктанным компонентом (зеленая стрелка)

Опухоль кости, возникающая из костной ткани, склонная к бурному течению, быстрому образованию метастазов. Развивается преимущественно в возрасте 10-30 лет, мужчины страдают вдвое чаще женщин.

Обычно локализуется в метаэпифизах костей нижних конечностей, в 50% случаев поражает бедро, затем следуют большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая кости, кости плечевого пояса и таза. На начальных стадиях проявляется тупыми неясными болями.

Затем метаэпифизарный конец кости утолщается, ткани становятся пастозными, образуется видимая венозная сеть, формируются контрактуры, боли усиливаются, становятся невыносимыми.

На рентгенограммах бедра, голени и других пораженных костей на начальных стадиях выявляется очаг остеопороза со смазанными контурами. В последующем образуется дефект костной ткани, определяется веретенообразное вздутие надкостницы и игольчатый периостит.

Лечение – оперативное удаление опухоли. Раньше применяли ампутации и экзартикуляции, теперь чаще выполняют органосохраняющие операции на фоне пред- и послеоперационной химиотерапии. Дефект кости замещают аллопротезом, имплантатом из металла или пластика.

Пятилетняя выживаемость – примерно 70% при локализованных опухолях.

Хондросаркома

Злокачественная опухоль кости, образующаяся из хрящевой ткани. Встречается редко, как правило – у пожилых мужчин. Обычно локализуется в ребрах, костях плечевого пояса, костях таза и проксимальных отделах костей нижних конечностей. В 10-15% образованию хондросаркомы предшествуют экхондромы, энхондромы, остеохондроматоз, солитарные остеохондромы, болезнь Педжета и болезнь Олье.

Проявляется интенсивными болями, затруднением движений в прилегающем суставе и отечностью мягких тканей. При расположении в позвонках развивается пояснично-крестцовый радикулит. Течение обычно медленное. На рентгенограммах обнаруживается очаг деструкции.

Кортикальный слой разрушен, периостальные наложения выражены нерезко, имеют вид спикул или козырька. Для уточнения диагноза могут назначаться МРТ, КТ, остеосцинтиграфия, открытая и проникающая игольчатая биопсия.

Лечение чаще комплексное – химиохирургическое или радиохирургическое.

Саркома Юинга

Третья по распространенности злокачественная опухоль кости. Чаще поражает дистальные отделы длинных трубчатых костей нижних конечностей, реже выявляется в области костей плечевого пояса, ребер, таза и позвоночника. Описана в 1921 году Джеймсом Юингом.

Обычно диагностируется у подростков, мальчики страдают в полтора раза чаще девочек. Является чрезвычайно агрессивной опухолью – еще на этапе постановки диагноза у половины больных обнаруживаются метастазы, выявляемые при помощи обычных методов исследования.

Частота микрометастазирования еще выше.

На ранних стадиях проявляется неясными болями, усиливающимися по ночам и не стихающими в покое. В последующем болевой синдром становится интенсивным, нарушает сон, препятствует повседневной активности, вызывает ограничение движений.

На поздних стадиях возможны патологические переломы. Характерны также общие симптомы: снижение аппетита, кахексия, повышение температуры, анемия.

При осмотре выявляется расширение подкожных вен, пастозность мягких тканей, местная гипертермия и гиперемия.

Для уточнения диагноза может назначаться рентгенография, КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография, ангиография, остеосцинтиграфия, УЗИ, трепанобиопсия, биопсия опухоли, молекулярно-генетическое и иммуногистохимическое исследования. На рентгеновских снимках определяется зона с участками деструкции и остеосклероза. Кортикальный слой нечеткий, расслоен и разволокнен. Выявляется игольчатый периостит и выраженный мягкотканный компонент с однородной структурой.

Лечение – многокомпонентная химиотерапия, лучевая терапия, при возможности осуществляется радикальное удаление опухоли (включая мягкотканный компонент), при этом в последние годы часто применяются органосохраняющие операции.

При невозможности удалить новообразование полностью выполняется нерадикальное вмешательство. Все операции проводятся на фоне пред- и послеоперационной лучевой и химиотерапии. Пятилетняя выживаемость при саркоме Юинга – около 50%.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/traumatology/bone-tumor

Остеогенная саркома (остеосаркома): симптомы, диагностика, прогноз и лечение

Злокачественные опухоли: Саркома остеогенная — опухоль кости, исходящая из остеобластов,

Остеогенная саркома, или остеосаркома – это опухоль из костной ткани, состоящей из остеокластов с остеобластами. Активное деление клеток происходит при злокачественном протекании процессов в организме.

Часто возникает как первичный очаг, но известны примеры развития на фоне остеомиелита в хроническом течении. Протекает в быстром развитии и возникновении ранних метастазов. Развивается в длинной трубчатой кости и области метафиза.

Рекомендуется раннее лечение, имеющее шанс на выздоровление.

Описание патологии

Остеогенная саркома – это злокачественная опухоль. Формируется новообразование на участке кости, распространяясь на ближайшие ткани органов и кости. Метастазы распространяются по организму с кровотоком. Новообразование может встречаться в сухожилиях, жировых и соединительных тканях, мышцах.

Злокачественное образование в одном варианте может содержать хондробластический клеточный компонент, в ином – фибробластический.

У детей патология развивается в момент активного роста – риск присутствует у высоких подростков в период полового созревания. Мальчики болеют чаще – у девочек патология диагностируется редко.

Трубчатые кости больше подвержены развитию злокачественного новообразования. В плоских и коротких костях остеосаркома фиксируется в единичных случаях. В костях ноги опухоль встречается чаще, чем в области руки. В области коленного сустава процесс ракового образования фиксируется в 80% заболеваний.

Также больше подвержены болезни части большой берцовой кости, тазобедренного сустава, бедра. Область малоберцовой, локтевой и плечевой кости, а также плечевой пояс опухоль поражаются редко. Рядом с лучевой костью может возникать клеточная опухоль, но остеогенная саркома развивается редко.

Довольно редко развивается рак области колена.

Ребёнок порой страдает поражением черепа. У взрослых и пожилых людей на фоне остеосаркомы возникает осложнение в виде обезображивающей остеодистрофии. Раковая клетка у взрослых локализуется в области метаэпифизарного конца длинной трубчатой кости. В детском и подростковом возрасте рак развивается рядом с эпифизарной пластинкой трубчатой кости, поражая костный синостоз.

Код по МКБ-10 у болезни С40 «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей», С41 «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций (остеосаркома, рак остеогенный)».

Причины развития патологии

Новообразование чаще поражает скелет в участках быстрого роста. Потому врачи пришли к выводу, что причиной патологии становится активный рост костей. Выделяют дополнительный ряд факторов, вызывающих опухоль.

Причины возникновения болезни:

  • Воздействие на организм ионного излучения в однократном варианте;
  • Травмирование костного скелета – примерно 2% всех случаев;
  • Доброкачественное образование, мутирующее в раковое;
  • Присутствие ретинобластомы в повторном рецидиве.

Разновидности остеогенной саркомы

Заболевание носит агрессивный характер протекания с ранним возникновением метастазов. По форме новообразования выделяют – остеопластическую, остеолитическую и смешанную.

Остеолитическая форма саркомы выглядит как неправильное и размытое единичное образование. Онкологический процесс протекает быстро – за короткий период разрушаются ткани. Опухоль двигается в кости вдоль и в ширину, поражая мягкие ткани по кровотоку.

Остеопластическая форма характеризуется возникновением опухоли при разрушении ткани костей. Новообразование может доминировать над ростом костей. Раковая ткань трансформируется, заполняя пустые полости губчатого костного вещества. Поражённые участки тела видоизменяются внутренне и внешне.

Смешанная форма возникает при протекании нескольких процессов в костной структуре. Подобная форма встречается чаще у детей, подростков и в возрасте от 14 до 30 лет.

Остеогенная саркома плечевой кости

Классификация по структурному составу

Классификация, согласно гистологическому исследованию остеосаркомы, подразделяется на 12 видов. Некоторые входят в состав классификации ВОЗ. Также опухоли подразделяются на несколько видов согласно макроскопическому и микроскопическому многообразию. При остеогенной саркоме узел может развиваться без стадии образования хряща.

Гистологическая классификация выделяет перечисленные виды новообразований: типичная саркома и патология на фоне болезни Педжета, высокодифференцированная внутрикостная, периостальная с мелкоклеточной остеосаркомой, интракортикальная и мультицентрическая, постлучевая остеосаркома, телеангиоэктатическая, паростальная (юкстакортикальная), челюстная и мелкоклеточная остеосаркома.

При данной классификации применяют градацию в два уровня. Низкая злокачественность узла соответствует 1 и 2 (1g и 2g) стадии развития рака, высокая – 3 и 4 стадиям (3g и 4g).

Стадии развития остеосаркомы

Рентгенологическая картина обследования выделяет следующие стадии развития костной патологии:

  • Начальный этап формирования опухоли протекает в два этапа – на первом (1А) не выходит за границы органа, на втором (1В) этапе выходит за пределы органа, но без наличия метастазов.
  • Злокачественные клетки проникают на соседние ткани, но без наличия метастазов – протекает в два этапа (2А и 2В).
  • На последней третьей стадии появляются вторичные очаги поражения с присутствием метастазирования.

Признаки патологии

Признаки заболевания проявляются постепенно – на ранней стадии развития практически незаметны. Жидкость в тканях ещё отсутствует, что не выявляет выраженные симптомы. Проявление болезни начинается при распространении патогенов в соседние ткани:

  • Ширина кости превышает нормальный размер;
  • В области мягких тканей наблюдается признак отёчности;
  • На кожных покровах заметен рисунок мелкососудистой сетки;
  • Больная нога или рука теряет подвижность и выполнение функций;
  • Опухоль ног сопровождается заметной хромотой;
  • Присутствуют постоянные болевые ощущения, особенно в месте поражения – купировать при использовании анальгетиков не удаётся.

Диагностика заболевания

Болезнь может поражать любой участок кости – часть бедренной кости, рёбер, щиколотку ноги, в лобной части черепа, таза и прочие. Поэтому требуется провести тщательное исследование организма на выявление опухоли и метастазных поражений.

Диагностика включает следующие процедуры:

  • Врач проводит физикальный осмотр пациента и собирает анамнез.
  • Назначается рентген, выявляется локализация больного участка.
  • Проводится гистология биологического материала.
  • Перед хирургическим вмешательством биологический образец исследуется на биопсию – проводят открытую, толстоигольную или тонкоигольную.
  • Вторичные очаги злокачественной болезни выявляют при помощи остеосцинтиграфии.
  • Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют обнаружить более точно и детально новообразование с метастазными ростками.
  • Исследование сосудов на присутствие злокачественного поражения проводят с использованием ангиографии.
  • Изучение костного мозга требуется для исключения патологии внутри клеток позвоночника – трепанобиопсия.

Лечение заболевания

Лечение остеосаркомы проводят с применением химиотерапии перед хирургическим вмешательством. При воздействии противоопухолевых препаратов на больной участок может происходить уменьшение размеров опухоли и блокирования роста метастазов. Применяются следующие лекарственные препараты – Ифосфамид, Цисплатин, Карбоплатин, Этопозид, Метотрексат, Адрибластин.

После химиотерапии проводится иссечение злокачественного узла. На черепе и позвоночнике с тазобедренным суставом удаление возможно только в 50% или 80%. Иногда приходится удалять конечность.

Часто применяется радикальная резекция – этот вид считается органосохраняющим.

После проведения резекции требуется протезировать суставы с сосудами и проводить пластику нервных стволовых отделений, костей и пр.

Удаление проводится с захватом здоровых тканей, выделяя необходимый участок. После этого нужно устранить дефект. Для этого применяют аутодермопластику – пересаживают здоровые лоскуты кожи и мышц при помощи микроваскулярной анастомозы. Прогноз рецидива держится на уровне 14-20%.

По результатам инструментального исследования врач принимает решение о частичной ампутации кости или полной. Зависит от степени поражения опухолью кости и ближайших сосудов. После таких операций часто требуется протезирование ампутированного участка. Здесь используется ауто- или аллопластика – микрохирургическая аппаратура. Пациент начинает ходить уже через три месяца или полгода.

Раковые очаги в тканях лёгких и лимфатических узлов требуют полного удаления. Но нужно учитывать размер участка.

У ребёнка подобные вмешательства проводят в следующих случаях:

  • Внекостная концентрация раковых клеток меньше 13%.
  • Первичный очаг уменьшен в размерах.
  • Проводилась неоадъювантная химиотерапия для восстановления патологического перелома.
  • Болезнь диагностируется на второй стадии и состояние больного удовлетворительное.
  • Отсутствуют метастазы в лёгком.
  • Родители настаивают на сохранении конечности.

Сложности в хирургическом вмешательстве находятся при лечении органов тазобедренной области из-за сильной кровопотери. Для этого применяют межподвздошно-брюшную ампутацию с экзартикуляцией.

После успешно проведённой операции назначаются повторные курсы химиотерапии для устранения оставшихся раковых клеток. В последнее время все чаще используется таргетная терапия – вводятся моноклональные антитела для блокировки роста онкологических патогенов. Для восстановления иммунитета назначается иммунный препарат Цитокин.

Облучение гамма-лучами в лечении остеосаркомы не применяют. Связано это с тем, что раковый очаг не реагирует на облучение. В редких случаях используют наружное воздействие гамма-лучей на больной участок. Проводится процедура при частичном удалении узла, для купирования сильных болей и при рецидиве.

В настоящее время указанный вид рака успешно лечится в Израиле с применением новейшего оборудования. Онкология в этой стране изучается углубленно, применяются новейшие разработки учёных всего мира.

Продолжительность жизни

Выживаемость при остеогенной саркоме у больных индивидуальна. На жизнь влияют физические данные больного, процесс перенесённой терапии лекарственными препаратами и операция. Нужно выполнять клинические рекомендации врача, что также позволит продлить жизнь. Выздоровление наступает в 80% случаев.

Чувствительность раковых клеток к курсам химиотерапии повышает шанс выживаемости до 90%. Летальный исход может наступить при массе узла свыше 150 мл и на последней стадии развития рака. Раковое образование в массе свыше 200 мл у половины пациентов вызывает вторичные метастазы.

Источник: https://onko.guru/zlo/osteosarkoma.html

ВВЕДЕНИЕ. Саркома остеогенная— опухоль кости, исходящая из остеобластов, продуцирующих атипичное костное вещество; чрезвычайно злокачественная опухоль кости

Злокачественные опухоли: Саркома остеогенная — опухоль кости, исходящая из остеобластов,

Саркома остеогенная— опухоль кости, исходящая из остеобластов, продуцирующих атипичное костное вещество; чрезвычайно злокачественная опухоль кости. Одна из наиболее частых форм костных сарком (30–60% злокачественных опухолей кости).

Поражает преимущественно детей, подростков и лиц в возрасте до 30 лет. С меньшей частотой развивается в более поздние возрастные периоды, причем в пожилом возрасте возникает преимущественно у людей с болезнью Педжета. Мужчины заболевают в 1,5–2 раза чаще женщин.

Наиболее частые локализации процесса — метафизарные отделы бедренной, большеберцовой и плечевой костей (рис. 16).

Как правило, поражает дистальный отдел бедренной и проксимальный отдел большеберцовой кости, реже — проксимальные отделы плечевой, лучевой, малоберцовой и других костей.

Рентгеновская картина весьма разнообразна и зависит от типа остеогенной саркомы: остеолитический — периферический и центральный, остеобластический, лучистый и диафизарный.

Периферическая остеолитическая форма проявляется участками деструкции кости, очертания которых неровные и неясные, часто мелкозубчатые; костные балки в дефекте расположены свободно, по концам его виден разорванный, окостеневший периост в форме шипов («периостальные шпоры»).

Центральный остеолитический тип представляет собой круглый или овальный дефект внутри кости, который быстро увеличивается и нарушает целость коркового слоя.

Лучистый вариант является переходным между остеолитическим и остеобластическим и характеризуется образованием спикул и периостальных шпор.

Рис. 16. Рентгенограммы области коленного сустава. Остеогенная саркома бедренной кости

Остеобластическая форма проявляется выраженной остеогенной способностью, очагами беспорядочного костеобразования, превышающими по интенсивности соседние участки кости.

Участки склероза могут располагаться центрально, по периферии кости или экстраоссально. Диафизарная остеогенная саркома встречается реже, дает веретенообразное утолщение диафиза за счет пластинчатых периостальных наслоений, очень похожа на саркому Юинга.

Вместе с тем наблюдаются и очаги разрушения в виде полос, напоминающих остеомиелит.

Для всех видов остеогенной саркомы характерна периостальная реакция в виде симптома козырька или треугольника Кодмана. При поражении плоских костей образуются поверхностные или глубокие дефекты с неясными неровными очертаниями.

При прорастании опухоли в мягкие ткани обнаруживают участок слоистых периостальных наслоений, мелкие спикулы, симптом козырька, разрушение кортикального слоя на ограниченном участке.

К ангиографическим признакам, позволяющим диагностировать распространение саркомы в мягкие ткани, относятся расширение диаметра артерий, кровоснабжающих опухоль, гиперваскуляризация, появление атипичных новообразованных сосудов, обрывы мелких сосудов, сосудистые «щели», контрастные «озера», раннее и длительное накопление рентгеноконтрастного вещества, ранний венозный отток. Эпифизарная хрящевая зона и зона предварительного обызвествления не являются препятствием для проникновения остеогенной саркомы в эпифиз и разрушаются опухолью. Выделяют 3 степени местного распространения остеогенной саркомы: I — внутрикостная, II — костно-мягкотканная, III — костно-мягкотканно-суставная. Болезнь прогрессирующая; в III ст. местного распространения, как правило, развиваются метастазы во внутренние органы (чаще — легкие) и вскоре наступает смерть.

Саркома параостальная— медленно растущая саркома кости, развивающаяся из камбиального слоя надкостницы. Составляет от 1 до 1,5% всех первичных злокачественных опухолей. Встречается преимущественно в возрасте 20–40 лет, одинаково часто поражает мужчин и женщин.

Характерны бедная субъективная клиническая картина и большие морфологические изменения. Преимущественная локализация — метафиз длинных трубчатых костей и особенно костей, образующих коленный сустав; реже поражает плечевую и другие кости.

В течении заболевания выделяют доброкачественный и злокачественный периоды.

В ранний период развития опухоль выглядит как параостальная остеома и имеет доброкачественный характер. В этой фазе основным симптомом является наличие плотной, бугристой, неподвижной, малоболезненной опухоли с незначительным ограничением движений в близлежащем суставе.

На рентгенограмме определяются обширные напластования опухолевой костной ткани в виде массивного костного бугра интенсивного характера, с четкими фестончатыми контурами, прилегающего широким основанием к периостальной поверхности или окутывающего метафиз пораженной кости, не внедряясь в кортикальный слой.

С помощью томографии деструктивные изменения костной ткани не выявляются, корковый слой иногда немного утолщен, его контур слегка шероховат. Опухоль, растущая в виде грибовидного нароста, располагается вдоль длинной оси кости.

Между основанием опухоли и поверхностью прилежащей кости может определяться зона просветления в виде узкой прозрачной полоски (фиброзная ткань). В процессе роста и развития опухоль постепенно оссифицирует.

Структура ее, особенно в периферических отделах, неоднородная из-за преобладания плотных масс костного вещества с включением мягкотканных участков — волокнистой или хрящеподобной ткани. Реактивное костеобразование обычно не определяется.

Дифференцировать опухоль, особенно в ранней стадии, необходимо с оссифицирующим миозитом, посттравматическими оссификатами.

После длительного (даже 20-летней давности) спокойного течения может наступить быстрое прогрессирование процесса с метастазированием в легкие.

О наступлении злокачественной фазы свидетельствует ускорение роста опухоли, нарастание ее обызвествления и оссификации. Она прорастает подлежащую кость и окружающие мягкие ткани.

Прорастание опухоли вглубь кортикального слоя может наблюдаться в одном или одновременно в нескольких участках. В этот период развития опухоли нередко выражено и периостальное костеобразование.

Фибросаркома кости— первичная злокачественная фибробластическая опухоль, развивающаяся из волокнистой соединительной ткани. Локализуется преимущественно в метафизах длинных трубчатых костей нижних конечностей. Наиболее часто поражаются дистальный метафиз бедра и проксимальный метафиз большеберцовой кости, хотя опухоль может встречаться и в других отделах скелета.

В зависимости от происхождения фибро-саркомы подразделяются на периферические (периостальные) и центральные. Почти всегда имеется мягкотканный компонент.

Периостальная фибросаркома на «мягких» снимках нередко обнаруживается в виде хорошо очерченной, неправильно округлой или овальной формы опухоли, расположенной в мягких тканях параллельно длинной оси кости, оттесняющей мышцы и кожу от кости.

Прилежащая поверхность кости умеренно разрушена, виден плоский дугообразный дефект, захватывающий истонченный корковый слой. В ряде случаев на соседних костях могут быть выявлены узуры, образованные от давления опухоли.

Здесь иногда выявляют и периостальную реакцию в виде плоского гребня или шипа от раздражения со стороны фибросаркомы. Опухоль может вызывать диастазы костей предплечья или голени.

Центральная форма фибросаркомы не имеет характерных рентгенологических признаков, и диагностика ее представляет большие трудности. Как и другие злокачественные опухоли, проявляется нарастающим разрушением кости и сопутствующими реактивными изменениями со стороны надкостницы.

Деструктивные изменения в одних случаях имеют вид крапчатых очагов рарефикации, в других — однородного нечетко очерченного остеолитического очага. По мере роста опухоль распространяется по поперечнику и длиннику кости. Корковый слой вздувается, истончается и затем прорывается.

Иногда удается обнаружить и мягкотканный компонент опухоли, как правило, без очагов обызвествления и окостенения. Центральную форму фибросаркомы необходимо дифференцировать с ретикулосаркомами, саркомой Юинга и солитарными остеолитическими метастазами.

Эта группа опухолей скелета имеет лучший прогноз, чем остеогенные саркомы. Периостальная фибросаркома протекает более благоприятно, чем центральная.

Саркома Юинга— растет из ткани костного мозга. Встречается обычно у лиц молодого возраста (10–20 лет), чаще у мужчин.

Развивается в метадиафизах или диафизах длинных трубчатых костей, ребрах, костях таза.

Для нее характерны локальные боли, припухлость, гиперемия кожи, повышение температуры тела, лейкоцитоз, повышение СОЭ, что заставляет проводить дифференциальную диагностику с остеомиелитом.

Рентгенологическая картина многообразна, меняется в различные периоды развития заболевания. Характерно сочетание множественных мелких участков деструкции и расслоение, разволокнение кортикального слоя кости.

Вместе с этим отмечаются признаки эндостального и периостального костеобразования: участки склероза и периостальные наслоения «луковчатого» типа. В более поздние сроки по краю кости отмечаются спикулообразные разрастания.

Участки деструкции сливаются, становятся более крупными. Саркома Юинга высоко радиочувствительна.

Ретикулосаркома кости— солитарная злокачественная опухоль, исходящая из ретикулярной ткани костного мозга. Близка по клинической и рентгенологической картине к саркоме Юинга.

Встречается относительно редко (1–2% первичных злокачественных опухолей костей). Наблюдается преимущественно в возрасте 20–40 лет, мужчины заболевают в 2–3 раза чаще.

По сравнению с остеогенной саркомой и опухолью Юинга клиническое течение более благоприятное — опухоль растет медленнее и поздно дает метастазы.

Локализуется чаще в проксимальном эпиметафизе большеберцовой кости, дистальных и проксимальных концах бедра, реже в плечевой кости, ребре, позвонке, лопатке и других костях.

На рентгенограмме проявляется деструкцией с мелкими очагами округлой или продолговато-овальной формой с нечеткими и неровными, иногда зубчатыми контурами. В костях таза может встречаться деструкция в виде крупного округлого, четко отграниченного очага поражения с зоной склероза вокруг и тонкими перегородками внутри.

Структура губчатого вещества в месте опухолевой инфильтрации нередко грубосетчатая или пятнистая, ноздреватая, иногда ячеистая. Процессы разрушения сочетаются с процессами созидания костной ткани, причем в различных местах преобладает тот или другой процесс.

Корковое вещество рассасывается изнутри, иногда несколько расслаивается. Характерны большой мягкотканный компонент опухоли и отсутствие резкого перехода между изменениями, вызванными опухолью, и нормальной окружающей костной тканью. Грубых периостальных разрастаний не бывает.

Особенностью является также наличие перемежающегося неспецифического синовиального выпота в соседнем суставе.

Хондросаркома— злокачественная опухоль кости, исходящая из клеток хрящевой ткани. Поражает преимущественно эпиметафизы длинных трубчатых костей, тазовые кости, ребра. Различают первичную и вторичную хондросаркомы.

Первичная развивается чаще у лиц молодого возраста, возникает в неизмененной кости и характеризуется быстрым ростом и выраженной злокачественностью. Вторичная хондросаркома развивается из предшествующих патологических процессов (хондромы, остеохондромы, костно-хрящевых экзостозов и др.

), течение ее относительно медленное, но неуклонно прогрессирующее.

По отношению к костному органу хондросаркома может быть центральной и периферической (юкстакортикальной).

Центральная хондросаркома проявляется очагами деструкции с нечеткими контурами, на фоне которых имеются беспорядочные очаги обызвествления, создающие картину пятнистости; кортикальный слой разрушен, может наблюдаться отслоение периоста по типу периостального козырька, игольчатых или пластинчатых наслоений. При помощи ангиографии обычно выявляют немногочисленные атипично расположенные патологические сосуды. При периферических хондросаркомах на рентгенограмме в мягких тканях непосредственно у кости определяются плотные образования узловатого характера, содержащие вкрапления известковых солей и костных структур, без четких наружных границ. Прилежащая к опухоли поверхность кости может быть эрозирована или умеренно склерозирована. Иногда наблюдаются реактивные изменения со стороны надкостницы.

Хордома— опухоль, исходящая из остатков спинной струны (хорды) в крестцово-копчиковом отделе, реже — в области основания черепа и совсем редко — в других отделах позвоночника.

Проявляется обширным разрушением кости и инфильтрацией окружающих тканей. При больших хордомах на рентгенограмме удается выявить контуры и фон опухоли.

Краниальные хордомы развиваются у места соединения позвоночника с черепом в области блюменбахова ската. Особенно показательно обширное рассасывание клиновидной кости.

Хордомы узурируют кости, иногда распространяются кпереди на турецкое седло, в пазуху основной кости, в носоглоточную полость и представляются в виде выраженных дефектов, не наблюдаемых ни при каких других процессах.

Хордомы области турецкого седла могут расти интраселлярно, интракраниально, интраорбитально и назофарингеально. Они сдавливают соседние ткани, мозговые структуры, смещают глотку, трахею, мышцы.

Крестцово-копчиковые хордомы проявляются значительными деструкциями крестца и копчика вплоть до полного их исчезновения. Крестец увеличивается, главным образом, спереди назад. Хордомы обычно занимают срединное положение.

На месте дефекта костей иногда видны известковые и костные включения. Обызвествлению подвергаются часто наблюдаемые дегенеративно-некротические измененные ткани.

По локализации различают антесакральные, ретросакральные и центральные типы опухолей.

Вертебральные хордомы встречаются очень редко, обнаруживаются, главным образом, в нижних грудных и верхних поясничных позвонках. Поражается чаще один позвонок, но в дальнейшем в процесс вовлекаются 2–3 и больше позвонков. Опухоли проявляются в виде центральных дефектов в телах позвонков или выраженных деформаций и деструкций, возможны переломы позвонков с параличами нижних конечностей.

Опухоль может быть доброкачественной и злокачественной. Доброкачественная хордома растет медленно, хорошо отграничена и не достигает больших размеров. Злокачественная характеризуется быстрым ростом, значительным разрушением костей, рано метастазирует в лимфатические узлы.

Метастазы опухолей в кости наблюдаются, в основном, у лиц старше 40 лет (рисунки 17, 18). Чаще бывают множественные. Как правило, метастазируют эпителиальные опухоли. Метастатические раковые узлы локализуются преимущественно в губчатых костях.

Они обнаруживаются чаще всего в телах позвонков пояснично-крестцового отдела, в костях таза, проксимальных эпиметафизах длинных трубчатых костей, ребрах, черепе и других отделах скелета.

Наиболее часты метастазы при раке молочной, предстательной и щитовидной желез, легких, почек, мочевого пузыря и др.

Рис. 17. Остеобластические метастазы рака предстательной железы в нижние грудные и верхние поясничные позвонки

По рентгеновской картине различают остеолитические, остеобластические и смешанные метастазы. Чаще встречаются остеолитические.

Они разрушают кость, что на рентгенограмме проявляется одиночными или множественными очагами деструкции округлой или неправильной формы, иногда больших размеров. Очертания их обычно мелкозубчатые. Часто в месте локализации метастазов наблюдаются патологические переломы.

Остеопластические метастазы имеют другую рентгеновскую картину, отображающую реактивно-регенераторный процесс, сочетающий процессы разрушения опухолью костного вещества с одновременным костеобразованием. Это дает на снимках картину очагового остеосклероза. В ряде случаев остеолиз может быть слабым.

Тогда метастазы не обнаруживают не только на рентгенограмме, но и на распилах препаратов. При смешанных метастазах очаги деструкции чередуются с зонами склероза. По характеру и локализации метастазов определить их источник трудно. Существенную помощь в этом может оказать биопсия.

Рис. 18. КТ. Метостаз рака легкого в тело позвонка

Очень часто метастазы в костях могут быть раньше, чем проявится первичная опухоль (рак предстательной и щитовидной желез, рак бронхов и др.).

В поисках первичной опухоли у женщин следует в первую очередь думать о раке молочной железы, у мужчин — о раке бронха и почек. Исключение составляют только остеопластические метастазы в пояснично-крестцовой области у пожилого мужчины, когда можно считать почти доказанным рак предстательной железы.

У обоих полов с одинаковой частотой наблюдаются метастазы при раке желудка. Затем исследуются другие органы.

Остеобластокластома— опухоль кости, содержащая большое количество гигантских многоядерных клеток типа остеокластов. Одна из наиболее частых опухолей скелета.

Наблюдается, в основном, у лиц моложе 30 лет, поражает эпифиз и метафиз преимущественно длинных трубчатых костей. На долю бедренных и большеберцовых костей приходится 60–70% всех случаев остеобластокластом.

Различают следующие формы заболевания: доброкачественную (литическую и активно-кистозную), рецидивную, злокачественную.

На рентгенограмме остеобластокластома имеет вид овального очага просветления (пока опухоль находится в пределах кости), причем вначале очаг располагается несколько эксцентрично. Характер его границ зависит от вида доброкачественной остеобластокластомы.

Так, если опухоль активно-кистозная, то границы очага просветления четкие не со всех сторон: в местах его продвижения и роста (чаще всего в сторону эпифизарной пластинки) очертания размытые. По мере роста остеобластокластомы зона очага разрежения увеличивается, кортикальный слой истончается и вздувается.

При литических опухолях, которым присуще более агрессивное течение, четкие склеротические границы отмечаются обычно с одной стороны, чаще со стороны диафиза (при метафизарном расположении).

Важным рентгенологическим признаком обоих видов доброкачественной остеобластокластомы является отсутствие периостальной реакции в зоне опухоли и общего остеопороза как пораженных, так и соседних костей. Структура очага различна и зависит от вида остеобластокластомы.

Так, у активно-кистозной опухоли структура ячеисто-трабекулярная, у литической — более или менее однородная с отсутствием вкраплений костной ткани в ее тень.

Если в последнем случае опухоль прорывается за пределы надкостницы, что наблюдается в запущенных случаях, то ее тень определяется в мягких тканях, а надкостница прерывается и может выглядеть в виде козырька, имитируя саркому.

По-особому ведут себя доброкачественные остеобластокластомы в отношении к эпифизарному хрящу при локализации их в метафизе. Активно-кистозная опухоль не проникает в эпифиз, останавливается в росте на эпифизарном хряще, продолжая увеличиваться в ширину.

Литическая остеобластокластома повреждает эпифизарный хрящ, проникает в эпифиз и разрастается в нем, не разрушая суставного хряща. Оба вида опухоли, подходя близко к зоне роста и нарушая ее питание, задерживают рост конечности в длину и вызывают значительное ее укорочение.

В зоне опухоли нередко наблюдаются патологические переломы, которые, как правило, хорошо срастаются, но рост опухоли не прекращается, может даже усилиться и привести к деформациям и псевдоартрозам.

Если остеобластокластома своевременно не удалена, то возможно превращение менее активной опухоли со сравнительно спокойным течением в более активную с агрессивным течением, из доброкачественной в злокачественную.

Злокачественная остеобластокластома — остеобластокластома длинных трубчатых костей, отличающаяся агрессивным ростом и бурным метастазированием. Различают первично-злокачественные формы остеобластокластом и вторичные (озлокачествившиеся).

Злокачественные остеобластокластомы встречаются преимущественно в возрасте 25–40 лет с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Чаще всего они локализуются в метафизах длинных трубчатых костей. Клинические признаки малигнизации: усиление болей, ускорение роста опухоли и резкое нарушение функции близрасположенного сустава.

Подобные симптомы нередко наблюдаются и при доброкачественной остеобластокластоме в период беременности. Прерывание последней приводит к стиханию указанных симптомов.

Динамическое рентгеновское исследование позволяет обнаружить быстрое увеличение опухоли, разрушение костной скорлупы, врастание опухоли в мягкие ткани с отслойкой периоста в виде козырька на границе со здоровой частью кости, бурное и раннее метастазирование в кости, легкие и другие органы.

Болезнь миеломная (Рустицкого-Келера) — болезнь кроветворных органов, характеризующаяся диффузным или узловатым разрастанием плазматических клеток, обладающих свойством продуцировать парапротеины. Выделяют 4 клинико-рентгенологические формы миеломной болезни: 1) множественно-очаговую (множественно-узловую); 2) диффузно-поротическую; 3) остеосклеротическую; 4) солитарную (изолированную).

Множественно-очаговая форма (75% случаев) проявляется наличием многочисленных очагов деструкции в своде черепа, позвоночнике, костях таза, ребрах, реже — в трубчатых костях. Форма очагов округлая или слегка овальная, диаметр от нескольких миллиметров до 2–3 см.

Как правило, они изолированы и четко очерчены. Форма костей не изменена. Реактивные изменения и периостальная реакция отсутствуют. Часты патологические переломы, что приводит к деформации костей, а в позвоночнике к сколиозу.

В трубчатых костях корковое вещество изнутри истончается, костномозговая полость расширяется, на месте наиболее крупных узлов кость слегка вздувается и утолщается. В ряде случаев корковое вещество кости может полностью разрушаться с распространением опухоли в мягкие ткани.

Характерная картина при поражении костей черепа: видны множественные, словно выбитые пробойником, дефекты кости.

Диффузно-поротическая форма (9–15% случаев) характеризуется общим распространенным остеопорозом костной системы без ограниченных очагов рассасывания костной ткани. Этот остеопороз может быть мелко-, грубозернистым или пятнистым. Локализуется чаще в плоских костях черепа, таза, ребрах. Иногда наблюдается резко выраженный системный остеопороз (диффузная миеломатозная декальцификация).

На остеосклеротическую форму приходится примерно 3% случаев. Она проявляется выраженным остеосклерозом очагово-гнездного или диффузного характера и в отдельных случаях дает картину мраморного позвонка.

Солитарная форма наблюдается еще реже, чем остеосклеротическая. Чаще выявляется в крыле подвздошной кости, в позвонке, черепе, ребре, бедренной и большеберцовой костях. Очаг разрушения кости бывает различных размеров и форм, ясно очерчен, контуры гладкие. В месте очага возможно вздутие кости, а внутри его — ячеистые образования.

ВВЕДЕНИЕ

Мотоциклы моделей ИЖ 7.107-01 (ИЖ Планета 5-01) относятся к мотоциклам среднего класса и предназначе­ны для эксплуатации на дорогах с различным дорожным покрытием.

Мотоциклы ИЖ Планета 5-01 являются дальнейшей модернизацией мотоциклов ИЖ Планета 5 с усовершен­ствованием узлов и систем.

В системе электрооборудования применен генератор на постоянных магнитах, с бесконтактной системой за­жигания, работающей независимо от аккумуляторной ба­тареи, с автоматически регулируемым опережением за­жигания.

Двигатель оборудован насосом раздельной системы смазки, что исключило необходимость подготовки и ис­пользования в системе питания мотоцикла смеси бензи­на с маслом.

Коробка передач четырехступенчатая с эксцентрико­вым механизмом выключения муфты сцепления и уси­ленной моторной цепью.

Тормоз переднего колеса — дисковый с гидроприводом или двухкулачковый с механическим приводом.

В подвесках колес применены амортизаторы с улуч­шенными характеристиками и пружинами отбоя, рычаг подвески заднего колеса на подшипниках качения или скольжения.

Изменена кинематика привода тормоза заднего коле­са.

Базовая модель мотоцикла: ИЖ 7.107-010-01 (ИЖ Планета 5-01) (рис. 1).

Источник: https://lektsii.com/1-41664.html

Medic-studio
Добавить комментарий